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el 75&#37; de los pacientes all&#237; remitidos ten&#237;a un diagn&#243;stico y un tratamiento previos incorrectos&#44; y del 25&#37; diagnosticados correctamente&#44; un 14&#37; hab&#237;a recibido un tratamiento inadecuado<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib6"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46; Estos datos son el fiel reflejo de la dif&#237;cil realidad que afrontan los ni&#241;os con anomal&#237;as o lesiones vasculares &#40;tumores y malformaciones vasculares&#41; y son totalmente extrapolables a la experiencia que ocurre en nuestros hospitales&#46; Por tanto&#44; parece necesario&#44; adem&#225;s de una correcta clasificaci&#243;n nosol&#243;gica de las anomal&#237;as vasculares&#44; un enfoque multidisciplinario &#40;pediatras&#44; dermat&#243;logos&#44; cirujanos pedi&#225;tricos&#44; pl&#225;sticos y vasculares&#44; angiorradi&#243;logos&#44; otorrinolaring&#243;logos&#44; oftalm&#243;logos y anatomopat&#243;logos&#41; respecto al seguimiento y las posibilidades terap&#233;uticas de muchos de estos pacientes<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;3&#44;7&#44;8</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la actualidad&#44; con un correcto diagn&#243;stico de las diferentes lesiones vasculares&#44; entre las que se incluyen los tumores vasculares&#44; y en el contexto de un equipo multidisciplinario se pueden obtener resultados terap&#233;uticos efectivos&#44; disminuir los errores diagn&#243;sticos&#44; evitar las consultas a diferentes especialistas en funci&#243;n de la localizaci&#243;n &#40;&#8220;pacientes n&#243;madas&#8221;&#41;&#44; reducir los ex&#225;menes complementarios&#44; en ocasiones invasivos&#44; y conseguir la escolarizaci&#243;n-socializaci&#243;n del ni&#241;o con las m&#237;nimas secuelas psicol&#243;gicas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;6&#44;7</span></a>&#46;</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Clasificaci&#243;n de las lesiones vasculares</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La nomenclatura&#44; sin duda&#44; ha sido el mayor obst&#225;culo para el conocimiento de los tumores vasculares en la infancia&#46; Hasta hace unos pocos a&#241;os&#44; los tumores vasculares infantiles se conoc&#237;an gen&#233;ricamente como &#8220;angiomas&#8221; &#40;planos&#44; cavernosos&#44; etc&#46;&#41;&#44; &#8220;hemangioendoteliomas&#8221; &#40;HE&#41;&#44; &#8220;linfangiomas&#8221; o &#8220;hemolinfangiomas&#8221;&#44; y alud&#237;an a una clasificaci&#243;n puramente descriptiva&#46; En 1982&#44; John Mulliken y Julia Glowacki publicaron su trabajo &#8220;Hemangiomas y malformaciones vasculares en la infancia&#58; clasificaci&#243;n basada en las caracter&#237;sticas endoteliales&#8221; y pusieron fin a d&#233;cadas de confusi&#243;n terminol&#243;gica distinguiendo taxativamente los tumores de las malformaciones vasculares<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;9</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En 1992 se funda la International Society for the Study of Vascular Anomalies con el objeto de aglutinar y consensuar a profesionales de diversos campos de la medicina que est&#225;n en contacto con estos pacientes y as&#237; mejorar el conocimiento de la etiopatogenia&#44; el diagn&#243;stico y el tratamiento de los pacientes con lesiones vasculares&#46; En 1996 edita la clasificaci&#243;n que actualmente sigue vigente &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl1">tabla 1</a>&#41;&#46; Queda claro desde entonces que lo que antes se denominaba &#8220;angioma en fresa&#8221; es un hemangioma infantil &#40;HI&#41;&#44; un &#8220;angioma plano&#8221; es realmente una malformaci&#243;n capilar o un &#8220;angioma cavernoso&#8221; es una malformaci&#243;n venosa&#46; De forma simult&#225;nea&#44; se describen nuevos tumores vasculares diferentes del HI&#44; como los hemangiomas cong&#233;nitos &#40;HC&#41; r&#225;pidamente involutivos &#40;RICH <span class="elsevierStyleItalic">rapidly involuting congenital hemangioma</span>&#41;&#44; los HC no involutivos &#40;NICH <span class="elsevierStyleItalic">non involuting congenital hemangioma</span>&#41; o el HE kaposiforme &#40;HEK&#41;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib10"><span class="elsevierStyleSup">10&#8211;14</span></a>&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl1"></elsevierMultimedia><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En 2001 North descubre el marcador inmunohistoqu&#237;mico GLUT-1 que identifica y separa definitivamente el hemangioma del resto de los tumores&#46; Otros marcadores celulares &#40;D2-40&#44; Proxy-1&#44; Ephrin B&#44; etc&#46;&#41; tambi&#233;n han ayudado a la distinci&#243;n entre diferentes lesiones vasculares<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib7"><span class="elsevierStyleSup">7&#44;8&#44;15&#8211;17</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En 2004&#44; los grupos de Boston y Arkansas clasifican los tumores vasculares hep&#225;ticos infantiles y rechazan definitivamente su denominaci&#243;n como &#8220;HE hep&#225;ticos&#8221;&#46; Conviene recordar que el hemangioma es un tumor exclusivamente pedi&#225;trico&#44; por lo que la denominaci&#243;n de &#8220;angiomas hep&#225;ticos&#44; espl&#233;nicos o vertebrales&#8221; en el adulto es del todo err&#243;nea&#46; Estas lesiones&#44; en otras edades&#44; son sistem&#225;ticamente malformaciones venosas y su evoluci&#243;n cl&#237;nica difiere radicalmente de los hemangiomas hep&#225;ticos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib8"><span class="elsevierStyleSup">8&#44;18&#8211;20</span></a>&#46;</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Hemangiomas infantiles</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Son los tumores m&#225;s frecuentes en la infancia&#46; Algunos estudios refieren una incidencia del 5&#37; en todos los ni&#241;os de raza blanca&#44; hasta un 22&#37; de los prematuros con menos de 1&#46;000 g al nacimiento&#44; y una menor incidencia en grupos &#233;tnicos no cauc&#225;sicos&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Son 4 veces m&#225;s frecuentes en el sexo femenino&#44; especialmente los segmentarios<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;7&#44;21&#8211;25</span></a>&#46;</p><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Etiopatogenia</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aunque la presencia de HI es frecuente en hermanos&#44; la mayor&#237;a son espor&#225;dicos sin implicaci&#243;n de factores hereditarios&#44; excepto en casos excepcionales de HI familiares con un posible patr&#243;n de herencia autos&#243;mico dominante<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib7"><span class="elsevierStyleSup">7&#44;26&#44;27</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En cuanto a su origen&#44; 2 teor&#237;as permanecen vigentes sometidas a constante investigaci&#243;n&#58; 1&#41; origen trofobl&#225;stico o placentario &#40;similitud celular&#44; inmunol&#243;gica y molecular de hemangioma y placenta&#59; mujeres que se les realizaron biopsias coriales tienen mayor tasa de hijos con HI&#41;&#44; y 2&#41; teor&#237;a de la vasculog&#233;nesis &#40;proceso por el que las c&#233;lulas precursoras del endotelio originan vasos sangu&#237;neos&#41; y la angiog&#233;nesis &#40;desarrollo de nuevos vasos a partir de los existentes&#41;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib7"><span class="elsevierStyleSup">7&#44;8&#44;28&#8211;31</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aunque se desconoce la fisiopatolog&#237;a exacta del crecimiento y de la involuci&#243;n de los HI&#44; parece que durante la fase proliferativa se forman ac&#250;mulos densos de c&#233;lulas endoteliales que forman peque&#241;os capilares&#46; Mediante t&#233;cnicas inmunohistoqu&#237;micas se han detectado marcadores celulares&#44; incluyendo <span class="elsevierStyleItalic">ant&#237;geno nuclear de proliferaci&#243;n celular</span>&#44; <span class="elsevierStyleItalic">colagenasa tipo <span class="elsevierStyleSmallCaps">iv</span></span>&#44; <span class="elsevierStyleItalic">factor de crecimiento fibrobl&#225;stico b&#225;sico &#40;bFGF&#41;</span>&#44; <span class="elsevierStyleItalic">urocinasa</span> y <span class="elsevierStyleItalic">selectina-E</span>&#46; Adem&#225;s&#44; se ha indicado la implicaci&#243;n de factores hormonales y sustancias angiog&#233;nicas segregadas por diversos tipos celulares<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib7"><span class="elsevierStyleSup">7&#44;32</span></a>&#46; Todos los HI presentan inmunorreactividad histol&#243;gica positiva frente al &#8220;GLUT-1&#8221;&#44; lo que permite distinguirlos de los HC y de las malformaciones vasculares<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib7"><span class="elsevierStyleSup">7&#44;8&#44;15&#44;16</span></a>&#46; La importancia de la vasculog&#233;nesis es m&#225;s controvertida&#44; aunque la presencia de arterias an&#243;malas en algunos hemangiomas extensos se ha atribuido a defectos del desarrollo que se producen alrededor de la semana 8 o 10 de la gestaci&#243;n&#46; Los mecanismos causantes de la involuci&#243;n espont&#225;nea son a&#250;n m&#225;s desconocidos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib16"><span class="elsevierStyleSup">16&#44;27&#44;33&#44;34</span></a>&#46;</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Caracter&#237;sticas cl&#237;nicas</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se caracterizan por ser de aparici&#243;n y crecimiento posnatal &#40;aunque el 30&#8211;50&#37; pueden estar presentes al nacimiento&#41;&#44; y pueden proliferar durante los primeros meses de vida para involucionar siempre antes de la pubertad&#46; Por tanto&#44; es un tumor exclusivo de la infancia y no existe en la vida adulta&#46; Se localizan m&#225;s frecuentemente en la cabeza y en el cuello &#40;80&#37;&#41;&#44; seguido del tronco y de las extremidades&#44; aunque pueden situarse en cualquier parte del cuerpo<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1&#8211;4&#44;7&#44;22&#8211;25&#44;29&#44;35&#8211;37</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Todo HI sigue una evoluci&#243;n caracter&#237;stica en el tiempo &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig1">fig&#46; 1</a>&#41;&#44; y si no es as&#237;&#44; no es ni debe llamarse hemangioma<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;4&#44;7&#44;22&#44;38&#44;39</span></a>&#58;<ul class="elsevierStyleList"><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Fase inicial</span>&#58; al principio se manifiestan como zonas p&#225;lidas&#44; equim&#243;ticas&#44; telangiectasias&#44; m&#225;culas rosadas&#44; microp&#225;pulas rojizas agrupadas o &#250;lceras &#40;lesi&#243;n precursora&#41;&#46; El diagn&#243;stico diferencial en este momento puede ser muy amplio&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Fase proliferativa</span>&#58; entre la segunda y la sexta semana de vida aumenta de tama&#241;o&#44; y se transforman en p&#225;pulas&#44; placas&#44; n&#243;dulos o tumores de color rojo intenso y superficie lisa o lobulada&#46; Durante esta fase &#40;primeros 6 o 18 meses&#41; pueden duplicar o triplicar su tama&#241;o&#46; Posteriormente estabilizan su tama&#241;o&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Fase involutiva</span>&#58; los signos indicativos de regresi&#243;n son la aparici&#243;n de tractos fibrosos blanquecinos en su superficie y de una coloraci&#243;n gris-rosada o viol&#225;cea&#46; Un 50&#37; de las lesiones ha involucionado completamente a los 5 a&#241;os&#44; un 75&#37; a los 7 a&#241;os y un 90&#37; a los 9 a&#241;os&#46; Cuanto antes aparecen los signos de regresi&#243;n&#44; mejor y m&#225;s temprano es el resultado est&#233;tico final&#46; Los hemangiomas localizados en la punta nasal&#44; los labios y la zona parot&#237;dea involucionan con m&#225;s lentitud&#46; En general&#44; los que m&#225;s tardan en involucionar suelen dar lugar a una lesi&#243;n residual proporcional al tama&#241;o inicial&#46;</p></li></ul></p><elsevierMultimedia ident="fig1"></elsevierMultimedia><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El HI cut&#225;neo seg&#250;n la localizaci&#243;n de la proliferaci&#243;n vascular puede ser superficial&#44; profundo y compuesto o mixto&#44; depende de la localizaci&#243;n histol&#243;gica en la piel y del color de la lesi&#243;n&#44; seg&#250;n su profundidad<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;3&#44;6&#8211;8&#44;22&#8211;24&#44;29</span></a>&#58;<ul class="elsevierStyleList"><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">HI superficiales</span> &#40;62&#37;&#41;&#58; son los mal llamados &#8220;angiomas capilares&#8221;&#46; Se ubican en la parte superficial de la dermis&#44; son tumores lobulados&#44; de color rojo intenso o viol&#225;ceos&#44; bien delimitados&#44; con capilares diminutos que protruyen en su superficie y les confieren su morfolog&#237;a t&#237;pica &#8220;en fresa&#8221;&#46; El tama&#241;o es variable&#44; la consistencia es blanda y no desaparecen completamente con la vitropresi&#243;n&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">HI profundos</span>&#58; son los mal llamados &#8220;angiomas cavernosos&#8221;&#46; Se localizan en la dermis profunda y en la hipodermis&#46; Son menos frecuentes &#40;15&#37;&#41; y se manifiestan como placas&#44; n&#243;dulos o tumores eritematoazulados &#40;a veces el color de la piel es normal&#41;&#44; est&#225;n mal delimitados&#46; La superficie puede ser irregular&#44; con venas dilatadas y telangiectasias&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">HI compuestos o mixtos</span> &#40;22&#37;&#41;&#58; coexisten los componentes superficial y profundo&#46;</p></li></ul></p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Habitualmente&#44; los HI se presentan como una lesi&#243;n cut&#225;nea &#250;nica&#44; pero en un 5&#37; de los casos las lesiones son m&#250;ltiples&#46; Cuando hay 5 o m&#225;s hemangiomas &#40;hemangiomatosis neonatal&#41;&#44; hay mayor probabilidad de presentar hemangiomas en &#243;rganos internos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;7&#44;8&#44;18</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En cuanto a su distribuci&#243;n pueden ser de la siguiente manera<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib7"><span class="elsevierStyleSup">7&#44;13&#44;29&#44;37&#44;39</span></a>&#58;<ul class="elsevierStyleList"><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">HI focales</span>&#58; son lesiones redondeadas&#44; que pueden trazarse con un comp&#225;s&#44; como n&#243;dulos o placas&#46; Generalmente son asintom&#225;ticos&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">HI segmentarios</span>&#58; se presentan como placas lineales o con un patr&#243;n geogr&#225;fico &#40;desarrollo de met&#225;meras&#41;&#46; Son m&#225;s propensos a asociar complicaciones&#44; tales como ulceraci&#243;n&#44; malformaciones asociadas y situaciones de riesgo vital&#46;</p></li></ul></p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Complicaciones</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">a&#46; Complicaciones relacionadas con el propio hemangioma&#58;<ul class="elsevierStyleList"><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Ulceraci&#243;n</span>&#58; es la complicaci&#243;n m&#225;s frecuente &#40;5&#8211;10&#37;&#41;&#46; Se debe a la isquemia y necrosis de la lesi&#243;n&#46; Es m&#225;s frecuente en los segmentarios &#40;29&#37;&#41; que en los focales &#40;8&#37;&#41;&#46; Suele ocurrir durante la fase de crecimiento r&#225;pido y se relaciona directamente con su tama&#241;o y profundidad&#46; Afecta sobre todo a los hemangiomas localizados en la cabeza y en el cuello&#44; as&#237; como en la zona periorificial &#40;especialmente labios&#44; perioral o anogenital&#41;&#46; Estas lesiones son muy dolorosas&#44; provocan irritabilidad e insomnio y&#44; seg&#250;n la localizaci&#243;n&#44; dificultan la ingesta&#44; la defecaci&#243;n o la micci&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;3&#44;8&#44;23&#8211;25</span></a>&#46; En la patog&#233;nesis parecen implicados factores como trauma local&#44; infecciones bacterianas e hipoxia<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib7"><span class="elsevierStyleSup">7&#44;8&#44;40</span></a>&#46; En general&#44; las lesiones ulceradas tienden a involucionar m&#225;s r&#225;pidamente&#46; Los hemangiomas ulcerados tienen el riesgo de <span class="elsevierStyleItalic">sobreinfectarse</span>&#44; con destrucci&#243;n de los tejidos blandos o del cart&#237;lago subyacente&#44; y de formar <span class="elsevierStyleItalic">cicatrices</span> que obligan a un tratamiento quir&#250;rgico posterior<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;7&#44;40&#8211;41</span></a>&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Hemorragia</span>&#58; las hemorragias profusas son complicaciones infrecuentes de los hemangiomas cut&#225;neos&#44; aunque s&#237; es com&#250;n una hemorragia leve o moderada en los ulcerados&#44; que suelen resolverse mediante compresi&#243;n directa<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib7"><span class="elsevierStyleSup">7&#44;39&#8211;40</span></a>&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Insuficiencia card&#237;aca</span>&#58; en hemangiomas de gran tama&#241;o&#44; sobre todo si existen hemangiomas hep&#225;ticos asociados&#44; puede producirse una insuficiencia card&#237;aca congestiva &#40;ICC&#41; por alto gasto<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib8"><span class="elsevierStyleSup">8&#44;18&#44;42</span></a>&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Secuelas est&#233;ticas</span>&#58; a pesar de su car&#225;cter involutivo&#44; entre un 20 y un 40&#37; de los hemangiomas deja cambios cut&#225;neos residuales&#44; como telangiectasias&#44; hipopigmentaci&#243;n&#44; cicatrices atr&#243;ficas y masas fibroadiposas redundantes&#46; &#201;stas son m&#225;s importantes en las lesiones d&#233;rmicas de gran tama&#241;o&#44; las de mayor profundidad&#44; en localizaciones como nariz-labios-pabell&#243;n auricular&#44; y en los que se ulceran<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;3&#44;7&#44;24&#44;40&#44;43</span></a>&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">1c&#63;&#62;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">b&#46; Complicaciones relacionadas con la localizaci&#243;n&#58;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La localizaci&#243;n del hemangioma es un factor determinante de su gravedad&#46; Las lesiones peque&#241;as que proliferan lentamente pueden ser muy problem&#225;ticas&#44; incluso pueden suponer riesgo vital si afectan a estructuras anat&#243;micas y funcionalmente importantes<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib7"><span class="elsevierStyleSup">7&#44;8</span></a>&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hemangioma periorbitario&#58; especialmente los localizados en el p&#225;rpado superior suponen un riesgo para la visi&#243;n y deben valorarse cuidadosamente&#46; La complicaci&#243;n m&#225;s frecuente es el <span class="elsevierStyleItalic">astigmatismo</span>&#44; secundario a la compresi&#243;n y la deformidad corneal&#46; Si las lesiones impiden una correcta apertura palpebral&#44; pueden provocar <span class="elsevierStyleItalic">ambliop&#237;a</span>&#46; Dado que se trata de una alteraci&#243;n irreversible al cabo de unos pocos d&#237;as&#44; cuando afecta a ni&#241;os menores de un a&#241;o&#44; se considera una verdadera urgencia oftalmol&#243;gica&#46; Estos hemangiomas orbitopalpebrales tambi&#233;n pueden invadir el espacio retrobulbar&#44; comprimir el nervio &#243;ptico y ocasionar <span class="elsevierStyleItalic">proptosis</span> y <span class="elsevierStyleItalic">ceguera</span><a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib35"><span class="elsevierStyleSup">35&#8211;37&#44;44&#8211;46</span></a>&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hemangioma de la v&#237;a a&#233;rea superior&#58; tradicionalmente llamados hemangiomas subgl&#243;ticos&#46; Pueden producir <span class="elsevierStyleItalic">obstrucci&#243;n de la v&#237;a a&#233;rea</span>&#46; El 85&#37; son focales y el 15&#37; son segmentarios&#46; No obstante&#44; se estima que s&#243;lo un 10&#8211;20&#37; de los hemangiomas subgl&#243;ticos son sintom&#225;ticos antes de involucionar espont&#225;neamente&#46; Los s&#237;ntomas suelen aparecer entre las 6 y las 12 semanas de vida&#44; incluyendo crisis de tos seca&#44; estridor inspiratorio&#44; ronquera&#44; cianosis&#44; tiraje&#44; disnea e insuficiencia respiratoria aguda&#46; La mitad de estos pacientes tiene hemangiomas en otras localizaciones&#46; Los hemangiomas cut&#225;neos que tienen un riesgo m&#225;s elevado de extenderse hacia la v&#237;a a&#233;rea y provocar sintomatolog&#237;a son los localizados en la regi&#243;n preauricular&#44; ment&#243;n&#44; cervical anterior y labio inferior &#40;regi&#243;n mandibular&#41;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib7"><span class="elsevierStyleSup">7&#44;35&#44;36&#44;47&#44;48</span></a>&#46; Los hemangiomas que afectan las fosas nasales tambi&#233;n pueden provocar sintomatolog&#237;a respiratoria en el per&#237;odo neonatal&#44; sobre todo durante la ingesta<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib35"><span class="elsevierStyleSup">35&#44;37</span></a>&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hemangioma periauricular y parot&#237;deo&#58; pueden ocluir el conducto auditivo externo y provocar una <span class="elsevierStyleItalic">hipoacusia de transmisi&#243;n</span> reversible cuando involucionan&#46; Excepcionalmente&#44; las lesiones de gran tama&#241;o pueden ocasionar hipertrofia de los huesos mandibulares&#44; maxilares y del pabell&#243;n auricular&#44; por incremento del flujo sangu&#237;neo local<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib7"><span class="elsevierStyleSup">7&#44;41&#44;49</span></a>&#46; Suelen precisar tratamiento prolongado con corticoides orales &#40;6&#8211;9 meses&#41;&#46; La cirug&#237;a tiene un papel limitado dada la alta vascularizaci&#243;n&#44; la dificultad de preservar el nervio facial y el requerimiento de embolizaci&#243;n preoperatoria<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib8"><span class="elsevierStyleSup">8&#44;41&#44;45&#44;49&#44;50</span></a>&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hemangioma gastrointestinal&#58; puede producir <span class="elsevierStyleItalic">hemorragias digestivas</span>&#44; habitualmente bajas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib51"><span class="elsevierStyleSup">51</span></a>&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hemangioma hep&#225;tico&#58; probablemente conforma el grupo de diagn&#243;stico y tratamiento m&#225;s complejo&#46; En la actualidad hay consenso en el seno de la International Society for the Study of Vascular Anomalies de que los tumores vasculares hep&#225;ticos no difieren de los cut&#225;neos en su patr&#243;n inmunohistoqu&#237;mico&#44; y comparten los mismos marcadores celulares&#44; por lo que deben denominarse de la misma manera&#46; La diferencia de comportamiento se enmarca en el contexto de las diferencias entre el h&#237;gado y la piel como &#243;rgano diana<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib8"><span class="elsevierStyleSup">8&#44;18&#44;20&#44;42</span></a>&#46;</p></li></ul></p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tipos de tumores vasculares hep&#225;ticos en la infancia &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig2">fig&#46; 2</a>&#41;&#58;<ul class="elsevierStyleList"><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">1&#46;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hemangioma hep&#225;tico solitario&#58; corresponde a un RICH&#44; por lo tanto&#44; es GLUT-1 negativo&#46; Son grandes lesiones presentes al nacimiento&#44; a menudo diagnosticadas prenatalmente&#46; No prolifera durante los primeros meses de vida e involuciona antes del a&#241;o&#46; Suele ser asintom&#225;tico&#44; aunque tiene tendencia a la creaci&#243;n de f&#237;stulas intraparenquimatosas y al desarrollo de <span class="elsevierStyleItalic">insuficiencia card&#237;aca</span>&#46; Tambi&#233;n podemos encontrar una trombocitopenia o anemia moderada<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;19&#44;20&#44;42&#44;52</span></a>&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">2&#46;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hemangioma hep&#225;tico multifocal&#58; es el m&#225;s frecuente dentro de los hemangiomas hep&#225;ticos y corresponden al HI en fase proliferativa&#46; Es GLUT-1 positivo y suele aparecer en el contexto de una hemangiomatosis neonatal difusa o asociado con alg&#250;n s&#237;ndrome como el de Beckwith-Wiedemann o el de hemihipertrofia&#46; A menudo son asintom&#225;ticos&#44; aunque en algunos casos tiene tendencia al desarrollo de <span class="elsevierStyleItalic">insuficiencia card&#237;aca</span> e <span class="elsevierStyleItalic">hipotiroidismo</span><a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;8&#44;18&#44;20&#44;42</span></a>&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">3&#46;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hemangioma hep&#225;tico difuso&#58; tiene similares caracter&#237;sticas que el anterior&#44; pero afecta a la totalidad del par&#233;nquima hep&#225;tico &#40;hepatomegalia masiva&#41;&#44; por lo que su comportamiento es mucho m&#225;s agresivo&#44; y puede provocar un <span class="elsevierStyleItalic">s&#237;ndrome compartimental abdominal</span>&#44; t&#237;picamente alrededor de los 3&#8211;4 meses de vida&#44; que condiciona problemas de la ventilaci&#243;n&#44; del retorno venoso y compresi&#243;n de la vena renal&#44; con fallo hep&#225;tico que puede obligar a precisar un trasplante hep&#225;tico&#46; Es frecuente su asociaci&#243;n con un <span class="elsevierStyleItalic">hipotiroidismo</span> profundo&#44; ya que estas lesiones muy a menudo expresan iodotironina deiodinasa tipo 3 que degrada la hormona tiroidea&#46; La mayor&#237;a no presenta hemangiomas cut&#225;neos asociados o s&#243;lo muy pocos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib8"><span class="elsevierStyleSup">8&#44;42&#44;52</span></a>&#46;<ul class="elsevierStyleList"><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hemangiomatosis neonatal&#58; en algunos ni&#241;os se observan m&#250;ltiples hemangiomas eruptivos &#40;m&#225;s de 5&#8211;10&#41;&#44; cupuliformes&#44; de pocos mil&#237;metros&#44; que afectan la piel y las mucosas&#46; Estas lesiones pueden asociarse con hemangiomas hep&#225;ticos&#44; gastrointestinales&#44; pulmonares o intracraneales &#40;<span class="elsevierStyleItalic">hemangiomatosis neonatal difusa</span>&#41; o pueden aparecer exclusivamente en la piel &#40;<span class="elsevierStyleItalic">hemangiomatosis neonatal benigna</span>&#41;&#46; El riesgo de afectaci&#243;n visceral es proporcional al n&#250;mero de lesiones cut&#225;neas&#44; sobre todo si afectan las mucosas&#46; La tr&#237;ada cl&#237;nica t&#237;pica de la forma difusa es hepatomegalia&#44; insuficiencia card&#237;aca y anemia&#46; El pron&#243;stico de la forma difusa es sombr&#237;o &#40;el 40&#8211;80&#37; de mortalidad&#41;&#44; ya que con frecuencia existen cortocircuitos arteriovenosos hep&#225;ticos que dan lugar a <span class="elsevierStyleItalic">insuficiencia card&#237;aca</span> grave o <span class="elsevierStyleItalic">hemorragias internas</span> en las primeras semanas de vida<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib7"><span class="elsevierStyleSup">7&#44;8&#44;18&#44;42&#44;48</span></a>&#46;</p></li></ul></p></li></ul></p><elsevierMultimedia ident="fig2"></elsevierMultimedia></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Malformaciones asociadas con los hemangiomas infantiles</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">A diferencia de las malformaciones vasculares&#44; los hemangiomas excepcionalmente se asocian con s&#237;ndromes dism&#243;rficos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib53"><span class="elsevierStyleSup">53</span></a>&#44; en cambio s&#237; se pueden asociar con diversas malformaciones&#58;<ul class="elsevierStyleList"><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los <span class="elsevierStyleItalic">hemangiomas lumbosacros</span> pueden ser marcadores de <span class="elsevierStyleItalic">disrafias espinales</span> &#40;m&#233;dula anclada o lipomeningocele&#41; y <span class="elsevierStyleItalic">alteraciones anogenitourinarias o esquel&#233;ticas</span> subyacentes &#40;ano imperforado&#44; f&#237;stulas anogenitales&#44; malformaciones renales o genitales&#44; espina b&#237;fida&#44; etc&#46;&#41;&#46; El riesgo de estas malformaciones persiste&#44; aunque el hemangioma haya involucionado&#46; Cuando existe una m&#233;dula anclada&#44; durante el crecimiento del ni&#241;o&#44; pueden aparecer paraplejia&#44; pie equino y problemas esfinterianos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib7"><span class="elsevierStyleSup">7&#44;8&#44;24&#44;39&#44;54</span></a>&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La existencia de un <span class="elsevierStyleItalic">hemangioma segmentario</span>&#44; sobre todo en las ni&#241;as&#44; se puede asociar con malformaciones estructurales subyacentes &#40;el 20&#37; de los casos de hemangiomas segmentarios faciales&#41;&#44; y puede afectar al sistema nervioso central&#44; al sistema cardiovascular&#44; al sistema musculoesquel&#233;tico y al ojo<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib25"><span class="elsevierStyleSup">25&#44;54&#8211;57</span></a>&#46; El s&#237;ndrome de PHACE&#40;S&#41; es el mejor ejemplo de la variedad de complicaciones que se pueden asociar con los hemangiomas segmentarios&#46; Es un s&#237;ndrome neurocut&#225;neo poco frecuente&#44; m&#225;s frecuente en ni&#241;as y que se caracteriza por la presencia de malformaciones intracraneales de la fosa posterior &#40;en especial&#44; s&#237;ndrome de Dandy-Walker&#41;&#59; hemangioma facial segmentario &#40;frontonasal&#44; mandibular&#44; maxilar o frontotemporal&#41;&#59; anomal&#237;as arteriales del pol&#237;gono de Willis y de los troncos supraa&#243;rticos&#59; coartaci&#243;n de aorta y defectos card&#237;acos &#40;tetralog&#237;a de Fallot&#44; comunicaci&#243;n interventricular&#44; etc&#46;&#41;&#59; anomal&#237;as oculares &#40;Eye&#41; &#40;cataratas cong&#233;nitas&#44; microftalmia&#44; coloboma&#44; embriotoxon&#44; hipoplasia o agenesia del nervio &#243;ptico&#44; exoftalmos&#44; etc&#46;&#41;&#44; y malformaciones de la l&#237;nea media esternal &#40;fisura o agenesia esternal&#44; sinus d&#233;rmico tor&#225;cico o ectopia cordis&#41; o abdominal &#40;rafe supraumbilical&#41;&#46; Algunos pacientes tambi&#233;n pueden tener hemangiomas subgl&#243;ticos&#46; Para su diagn&#243;stico se necesita la existencia del hemangioma facial segmentario y una manifestaci&#243;n extracut&#225;nea&#46; M&#225;s del 50&#37; de los pacientes con anomal&#237;as cerebrales vasculares desarrollan en los primeros 5 a&#241;os de vida secuelas neurol&#243;gicas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib7"><span class="elsevierStyleSup">7&#44;45&#44;55&#44;58</span></a>&#46;</p></li></ul></p></span></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Hemangiomas cong&#233;nitos</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aparecen totalmente desarrollados en el momento del parto&#44; ya que la fase proliferativa se lleva a cabo exclusivamente intra&#250;tero&#46; Son igual de frecuentes en ambos sexos&#46; Se manifiestan como tumores m&#225;s viol&#225;ceos que los HI&#44; con telangiectasias y algunas flebectasias&#44; tumores compactos y lobulados&#44; n&#243;dulos duros abollonados de color rosado y con halos p&#225;lidos&#44; o placas viol&#225;ceas infiltradas con un halo azulado y lanugo<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib6"><span class="elsevierStyleSup">6&#44;7&#44;34&#44;59</span></a>&#46; Su aspecto cl&#237;nico obliga a descartar otros tumores de partes blandas del reci&#233;n nacido &#40;rabdomiosarcoma embrionario&#44; fibrosarcoma cong&#233;nito&#44; etc&#46;&#41;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib7"><span class="elsevierStyleSup">7&#44;60&#44;61</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La inmunorreactividad negativa frente al GLUT-1 permite distinguirlos del HI&#44; lo que es dif&#237;cil desde el punto de vista cl&#237;nico e histol&#243;gico en los primeros d&#237;as de vida &#40;algunos HI&#44; especialmente en prematuros&#44; est&#225;n ya presentes en el momento del parto&#41;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib7"><span class="elsevierStyleSup">7&#44;15&#44;17</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los grupos de trabajo de Boston&#44; Par&#237;s y Arkansas confirmaron&#44; en 1996 y 1999&#44; la existencia de RICH y de NICH&#58;<ul class="elsevierStyleList"><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">RICH</span>&#58; entidad histol&#243;gica y cl&#237;nica diferente&#44; que previamente se confund&#237;a con otros tumores o malformaciones vasculares&#46; Su involuci&#243;n es m&#225;s o menos completa durante el primer a&#241;o de vida y las secuelas postinvolutivas van desde atrofia leve a piel redundante<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib62"><span class="elsevierStyleSup">62&#8211;64</span></a>&#46; Recientemente&#44; se ha descrito que pueden provocar una trombocitopenia y coagulopat&#237;a transitoria<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib65"><span class="elsevierStyleSup">65</span></a>&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">NICH</span>&#58; se caracteriza por la ausencia de cambios significativos durante la infancia &#40;crecen progresivamente con el ni&#241;o sin involucionar con el tiempo&#41;&#46; Se presentan como placas o tumoraciones poco elevadas&#44; redondeados u ovoides&#44; de tama&#241;o generalmente reducido&#44; duras al tacto&#44; viol&#225;ceas y de temperatura m&#225;s elevada que la piel adyacente&#59; lo que indica flujo sangu&#237;neo elevado&#44; que se demuestra por ecograf&#237;a-<span class="elsevierStyleItalic">Doppler</span>&#46; De hecho&#44; inicialmente se clasificaron como malformaciones arteriovenosas superficiales<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib17"><span class="elsevierStyleSup">17&#44;59&#44;66&#44;67</span></a>&#46;</p></li></ul></p><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Posibles v&#237;nculos entre hemangioma cong&#233;nito y hemangioma infantil</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ambos son tumores vasculares y probablemente son parte de un espectro y no una sola entidad&#46; Hay pacientes en los que coexisten HI con HC&#44; lo que puede ser una coincidencia &#40;pues el HC es raro y el HI es muy frecuente&#41; o que exista un v&#237;nculo entre &#233;stos&#46; A favor de esto &#250;ltimo&#44; hay evidencia acumulada de que las mutaciones som&#225;ticas en una &#250;nica c&#233;lula endotelial progenitora&#44; con expansi&#243;n clonal causan los hemangiomas&#44; quiz&#225;s diferentes mutaciones sean causantes del comportamiento divergente&#44; con r&#225;pida involuci&#243;n o no involuci&#243;n&#44; o la ausencia de GLUT-1 en los HC<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib15"><span class="elsevierStyleSup">15&#44;30&#44;62&#44;68</span></a>&#46; Tambi&#233;n hay quien piensa que los NICH son el estadio tard&#237;o de los RICH&#44; aunque para otros autores son histol&#243;gicamente diferentes&#46; &#191;Es posible que exista un v&#237;nculo o una asociaci&#243;n entre HC y HI&#63;&#44; &#191;est&#225;n relacionados ambos tipos o son dos entidades distintas&#63; y &#191;todos los HC tienen un inicio prenatal con comportamiento posnatal divergente&#63; Hay pacientes con HC que desarrollan HI y HC que inician evoluci&#243;n de RICH&#44; pero luego quedan como NICH&#46; Mientras se unifica o se descubre el origen de &#233;stos&#44; se consideran entidades cl&#237;nicas diferentes&#44; con pron&#243;stico y tratamiento distintos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib7"><span class="elsevierStyleSup">7&#44;17&#44;62&#44;66&#44;68</span></a>&#46;</p></span></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Hemangioendotelioma kaposiforme</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El t&#233;rmino HE incluye diferentes neoplasias de partes blandas de origen vascular&#58;<ul class="elsevierStyleList"><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">HE maligno&#44; que probablemente debe considerarse como un angiosarcoma&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">HE epitelioide&#44; de malignidad intermedia&#44; localizado en las partes blandas o en el hueso&#44; el pulm&#243;n o el h&#237;gado&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">HE kaposiforme&#44; que es una tumoraci&#243;n de bajo grado&#46;</p></li></ul></p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El HEK es una entidad excepcional que afecta exclusivamente a ni&#241;os&#46; Es frecuente su localizaci&#243;n en el retroperitoneo&#44; pero tambi&#233;n puede afectar a la piel en forma de placas o tumores eritematoviol&#225;ceos infiltrados al tacto&#46; Se suele presentar como una lesi&#243;n vascular de crecimiento r&#225;pido e intensivo en un ni&#241;o menor de 3 meses&#44; aunque algunos casos son cong&#233;nitos&#46; Mediante estudios de imagen se puede demostrar su car&#225;cter infiltrativo y la <span class="elsevierStyleItalic">biopsia cut&#225;nea</span> muestra hallazgos combinados de los HI y del sarcoma de Kaposi&#46; No metastatiza y su pron&#243;stico depende del tama&#241;o y la localizaci&#243;n de la lesi&#243;n&#46; Las lesiones de gran tama&#241;o que afectan las partes blandas profundas&#44; el mediastino o el retroperitoneo son irresecables y pueden provocar la muerte si se complican con el <span class="elsevierStyleItalic">s&#237;ndrome</span> o <span class="elsevierStyleItalic">fen&#243;meno de Kasabach-Merritt</span>&#44; asociaci&#243;n muy frecuente en este tipo de tumor vascular<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib7"><span class="elsevierStyleSup">7&#44;69&#8211;72</span></a>&#46;</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Angioblastoma o angioma en penacho</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Suele aparecer en el primer a&#241;o de vida&#44; aunque en un 15&#37; de los casos est&#225; presente en el nacimiento y&#44; en ocasiones&#44; en la edad adulta&#59; sin embargo&#44; tambi&#233;n es posible la autoinvoluci&#243;n&#44; sobre todo en los cong&#233;nitos&#46; Se caracteriza por m&#225;culas&#44; placas o tumores viol&#225;ceos&#44; &#250;nicos o m&#250;ltiples&#44; mal delimitados&#44; infiltrados al tacto&#44; que suelen tener un componente nodular profundo &#40;pueden extenderse hacia el tejido celular subcut&#225;neo&#44; fascia y m&#250;sculo&#41;&#46; A veces es un tumor doloroso&#44; con hiperhidrosis localizada y lanugo en su superficie&#46; Se localiza principalmente en la zona superior del tronco&#47;espalda&#44; el hombro y el cuello&#46; Presenta un crecimiento lento pero progresivo y posterior estabilidad&#46; No suele involucionar espont&#225;neamente&#46; Es capaz de provocar el <span class="elsevierStyleItalic">s&#237;ndrome de Kasabach-Merritt</span>&#44; pero en un porcentaje mucho m&#225;s bajo que el HEK<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib7"><span class="elsevierStyleSup">7&#44;41&#44;73&#44;74</span></a>&#46;</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Granuloma pi&#243;geno</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tambi&#233;n llamado hemangioma capilar lobular&#44; granuloma telangiect&#225;sico o botriomicoma&#44; es una lesi&#243;n frecuente que afecta a ni&#241;os&#44; a adultos j&#243;venes y a pacientes que reciben tratamiento sist&#233;mico con derivados sint&#233;ticos de la vitamina A&#46; Existe controversia sobre si constituye una verdadera neoplasia benigna o un proceso vascular reactivo&#44; asociado con traumatismos o factores hormonales&#46; Su aspecto cl&#237;nico t&#237;pico es el de una p&#225;pula o n&#243;dulo ligeramente pediculado&#44; entre 0&#44;5&#8211;2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de di&#225;metro&#44; de color rojo intenso y consistencia friable&#44; que sangra con facilidad y progresa en pocas semanas&#46; Se localiza principalmente en las zonas expuestas a traumatismos&#44; como los dedos de las manos&#44; antebrazos&#44; cara y&#44; a veces&#44; en mucosa oral&#46; El estudio histol&#243;gico muestra un tumor capilar lobular bien delimitado e inmerso en un estroma edematoso&#44; con un infiltrado inflamatorio mixto&#46; La superficie est&#225; ulcerada o recubierta por una epidermis aplanada y la base de la lesi&#243;n est&#225; rodeada por un collarete epid&#233;rmico&#46; En fases iniciales es indistinguible del tejido de granulaci&#243;n y en estadios evolucionados corresponde a tejido cicatricial<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib75"><span class="elsevierStyleSup">75&#8211;77</span></a>&#46;</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Diagn&#243;stico de los tumores vasculares infantiles</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aproximadamente un 90&#37; de los hemangiomas se diagnostican f&#225;cilmente en funci&#243;n de las caracter&#237;sticas cl&#237;nicas previamente expuestas&#44; no tienen complicaciones y no se asocian con alteraciones extracut&#225;neas&#44; por lo que no es preciso solicitar exploraciones complementarias&#46; De hecho&#44; en toda anomal&#237;a&#47;lesi&#243;n vascular cuyo diagn&#243;stico no pueda establecerse con seguridad en los primeros meses de vida y que no plantee necesidad de usar tratamiento se aconseja una actitud expectante<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;7&#44;11&#44;23&#44;38&#44;78</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Sin embargo&#44; pueden realizarse exploraciones complementarias no invasivas en el per&#237;odo de observaci&#243;n en los siguientes casos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib8"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#58;<ul class="elsevierStyleList"><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Si existen dudas diagn&#243;sticas de estar ante un HI&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Para valorar la extensi&#243;n cut&#225;nea y extracut&#225;nea del tumor&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Para seguir la evoluci&#243;n espont&#225;nea o la respuesta al tratamiento&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En caso de complicaciones&#44; tales como la hemorragia de hemangiomas viscerales&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Cuando puedan existir malformaciones asociadas&#46;</p></li></ul></p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los estudios habitualmente m&#225;s recomendados y utilizados son los siguientes&#58;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">1&#46; Estudios de imagen&#58;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">1&#46;1&#46; <span class="elsevierStyleItalic">Ecograf&#237;a simple combinada con im&#225;genes Doppler en color y an&#225;lisis espectral Doppler</span><a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib7"><span class="elsevierStyleSup">7&#44;42&#44;52&#44;54&#44;61&#44;67</span></a>&#58; sirven para valorar el contenido tisular y las caracter&#237;sticas del flujo de las lesiones vasculares&#46; Son t&#233;cnicas no invasivas&#44; relativamente baratas&#44; pero que no permiten valorar con precisi&#243;n la extensi&#243;n de las lesiones y dependen de la experiencia del ecografista&#46; Las indicaciones m&#225;s aceptadas son las siguientes&#58;<ul class="elsevierStyleList"><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Establecer el diagn&#243;stico diferencial con otros tumores de partes blandas y malformaciones vasculares de bajo flujo&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En ni&#241;os menores de 4 meses con hemangiomas lumbosacros&#44; con el fin de valorar disrafismo oculto y malformaciones genitourinarias&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Descartar hemangiomas viscerales en la hemangiomatosis neonatal&#46; La <span class="elsevierStyleItalic">ecograf&#237;a hep&#225;tica</span> est&#225; indicada cuando existen 5 o m&#225;s hemangiomas cut&#225;neos y la <span class="elsevierStyleItalic">ecograf&#237;a cerebral</span> en lactantes peque&#241;os con hemangiomas segmentarios faciales&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Seguimiento evolutivo de tumores vasculares en tratamiento o de los hemangiomas hep&#225;ticos focales y multifocales asintom&#225;ticos para valorar su involuci&#243;n&#46;</p></li></ul></p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">1&#46;2&#46; <span class="elsevierStyleItalic">Resonancia magn&#233;tica &#40;RM&#41; sin o con gadolinio&#177;angiorresonancia</span><a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib7"><span class="elsevierStyleSup">7&#44;8&#44;11&#44;25&#44;36&#44;41&#44;42&#44;44&#44;52&#44;58&#44;63&#44;79&#8211;81</span></a>&#58; es la t&#233;cnica de elecci&#243;n para el estudio de las lesiones vasculares cut&#225;neas&#46; Permite valorar la naturaleza y la extensi&#243;n exacta de &#233;stas&#44; lo que es muy importante previo a tomar decisiones terap&#233;uticas&#46; Indicaciones&#58;<ul class="elsevierStyleList"><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hemangiomas lumbosacros&#44; si la ecografia es patol&#243;gica o en mayores de 4 meses para descartar disrafismo oculto o extensi&#243;n intraespinal&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hemangiomas perineales extensos&#44; ya que se pueden asociar con anomal&#237;as urogenitales o anales&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hemangiomas segmentarios de la cabeza y del cuello que pueden asociar malformaciones estructurales y vasculares cerebrales&#44; as&#237; como da&#241;o de la v&#237;a a&#233;rea&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hemangiomas hep&#225;ticos sintom&#225;ticos&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hemangiomas de presentaci&#243;n at&#237;pica &#40;ante la sospecha de hemangioma&#44; pero en presencia de una trombocitopenia grave debe descartarse un HEK&#41;&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Lesiones de alto flujo&#44; con dudas en la ecograf&#237;a sobre si es un RICH o una malformaci&#243;n arteriovenosa&#46;</p></li></ul></p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">2&#46; Pruebas de laboratorio&#58;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El <span class="elsevierStyleItalic">hemograma</span> y el <span class="elsevierStyleItalic">estudio de coagulaci&#243;n</span> pueden ser &#250;tiles para valorar anemia aguda o cr&#243;nica por hemorragia de las lesiones cut&#225;neas o viscerales &#40;sobre todo digestivas en la hemangiomatosis neonatal difusa&#41; o trombocitopenia moderada en hemangiomas hep&#225;ticos localizados o trombocitopenia grave asociada con hipofibrinogenemia y aumento del d&#237;mero D en el <span class="elsevierStyleItalic">s&#237;ndrome de Kasabach-Merritt</span><a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;3&#44;19&#44;51&#44;72&#44;82</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Est&#225; indicado realizar estudio de hormonas tiroideas &#40;T4 libre y TSH&#41; en hemangiomas extensos&#44; sobre todo en los hep&#225;ticos multifocales y difusos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib8"><span class="elsevierStyleSup">8&#44;42</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La determinaci&#243;n de niveles urinarios altos del <span class="elsevierStyleItalic">bFGF</span> es un marcador de angiog&#233;nesis activa&#46; Su determinaci&#243;n mediante ELISA en muestras de orina aislada&#44; expresada en picogramos de <span class="elsevierStyleItalic">bFGF</span> por gramos de creatinina&#44; puede ser &#250;til para diferenciar los hemangiomas en fase proliferativa de malformaciones vasculares&#44; valorar si el hemangioma o el HEK est&#225;n en fase proliferativa y&#44; sobre todo&#44; para monitorizar la respuesta al tratamiento m&#233;dico con interfer&#243;n &#40;INF&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib83"><span class="elsevierStyleSup">83</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">3&#46; Endoscopia&#58;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La <span class="elsevierStyleItalic">laringoscopia</span> puede estar indicada para valorar si existe obstrucci&#243;n de la v&#237;a a&#233;rea en hemangiomas de la v&#237;a a&#233;rea<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib7"><span class="elsevierStyleSup">7&#44;8&#44;45&#44;47</span></a>&#46; La <span class="elsevierStyleItalic">endoscopia digestiva</span> es &#250;til en pacientes con hemangiomatosis neonatal difusa con hemangiomas sangrantes en el tracto digestivo<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib7"><span class="elsevierStyleSup">7&#44;51</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">4&#46; Estudio oftalmol&#243;gico&#58;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Este estudio es recomendable en los hemangiomas palpebrales&#44; ya que pueden ocluir la hendidura palpebral&#44; distorsionar la c&#243;rnea&#44; y da&#241;ar la visi&#243;n del ni&#241;o&#46; Tambi&#233;n debe indicarse un examen oftalmol&#243;gico cuando se trata de hemangiomas cervicofaciales de gran tama&#241;o<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;7&#44;8&#44;46</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">5&#46; Estudio cardiol&#243;gico&#58;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En hemangiomas cervicofaciales o tor&#225;cicos de gran tama&#241;o para descartar asociaci&#243;n con coartaci&#243;n de aorta u otras malformaciones vasculares&#44; y en hemangiomas hep&#225;ticos que presenten insuficiencia card&#237;aca<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib7"><span class="elsevierStyleSup">7&#44;48&#44;55</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">6&#46; Biopsia&#47;estudio histol&#243;gico&#58;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es la prueba diagn&#243;stica definitiva&#46; Se debe considerar realizarla en los siguientes casos&#58;<ul class="elsevierStyleList"><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ante la presencia de una lesi&#243;n vascular cuyo diagn&#243;stico cl&#237;nico no pueda establecerse con seguridad en los primeros meses de vida y que plantee la necesidad de utilizar medidas terap&#233;uticas activas a muy corto plazo&#46; Histol&#243;gicamente&#44; los hemangiomas presentan una hiperplasia vascular y una proliferaci&#243;n de las c&#233;lulas endoteliales&#44; y es muy aconsejable realizar el marcador inmunohistoqu&#237;mico GLUT-1&#44; positivo en el HI y negativo en el HC&#46; Este patr&#243;n de positividad se mantiene en todas las fases del HI&#44; incluida la involutiva<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib7"><span class="elsevierStyleSup">7&#44;14&#8211;17&#44;38&#44;66</span></a>&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El angioblastoma y el HEK tienen un patr&#243;n histol&#243;gico caracter&#237;stico adem&#225;s de ser GLUT-1 negativos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib70"><span class="elsevierStyleSup">70&#44;71&#44;73</span></a>&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nos permite realizar el diagn&#243;stico diferencial con tumores de aspecto vascular que en realidad son otros tipos histol&#243;gicos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib60"><span class="elsevierStyleSup">60&#44;77&#44;84</span></a>&#46;</p></li></ul></p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Diagn&#243;stico diferencial de las lesiones vasculares</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los HI y los HC deben distinguirse principalmente de las malformaciones vasculares &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig1">fig&#46; 1</a>&#41;&#46; Estas &#250;ltimas son lesiones benignas&#44; no tumorales &#40;alteraciones estructurales que originan un defecto de la constituci&#243;n de la pared del vaso &#8212;vasos displ&#225;sicos&#8212;&#41;&#44; presentes siempre desde el nacimiento&#59; aunque a veces no son visibles hasta semanas o meses despu&#233;s&#44; con un crecimiento proporcional al corporal del ni&#241;o &#40;no involucionan&#41;&#44; con igual frecuencia en ambos sexos&#44; a menudo asociadas con s&#237;ndromes dism&#243;rficos y GLUT-1 negativas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2&#8211;4&#44;7&#44;11&#8211;14&#44;35&#44;36&#44;85&#44;86</span></a>&#46; En ocasiones&#44; nos podemos plantear el diagn&#243;stico diferencial con otros tumores vasculares infantiles como el HEK y el angioblastoma&#44; u otros de aspecto vascular como el fibrosarcoma cong&#233;nito&#44; rabdomiosarcoma&#44; miofibromatosis-hemangiopericitoma&#44; teratoma&#44; glioma nasal&#44; lipoblastoma&#44; dermatofibrosarcoma protuberans o neurofibroma<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;7&#44;60&#44;70&#44;73&#44;84</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Si sospechamos un hemangioma hep&#225;tico&#44; pero presenta un patr&#243;n radiol&#243;gico an&#243;malo o no concluyente&#44; deberemos siempre descartar que no se trate de un hepatoblastoma&#44; hamartoma mesenquimal o met&#225;stasis de un neuroblastoma<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib52"><span class="elsevierStyleSup">52</span></a>&#46;</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Tratamiento de los tumores vasculares infantiles</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La mayor&#237;a de los hemangiomas &#40;80&#8211;90&#37;&#41; no va a requerir tratamiento<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;7&#44;8&#44;87</span></a>&#46; Si consideramos el impacto psicol&#243;gico que una tumoraci&#243;n vascular visible provoca en el desarrollo del ni&#241;o y en sus padres durante un per&#237;odo prolongado&#44; y la m&#237;nima morbilidad que en la actualidad representan algunos tratamientos &#40;los esteroides o la extirpaci&#243;n quir&#250;rgica&#41;&#44; la postura de abstenci&#243;n terap&#233;utica puede ser la m&#225;s c&#243;moda&#44; pero no la m&#225;s indicada de forma generalizada<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib41"><span class="elsevierStyleSup">41&#44;88&#8211;90</span></a>&#46;</p><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Objetivos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib8"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a></span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall"><ul class="elsevierStyleList"><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Prevenir o tratar complicaciones que pongan en peligro la vida o la funci&#243;n de un &#243;rgano&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Prevenir la desfiguraci&#243;n permanente&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Minimizar el estr&#233;s psicosocial al ni&#241;o y a su familia&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Evitar procedimientos intensivos&#44; con secuelas potenciales&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Prevenir o tratar la ulceraci&#243;n para minimizar la infecci&#243;n&#44; dolor o cicatrizaci&#243;n&#46;</p></li></ul></p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Tipos de tratamiento</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall"><ul class="elsevierStyleList"><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">1&#46;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Actitud expectante</span>&#58; indicada en ni&#241;os asintom&#225;ticos &#40;hemangiomas peque&#241;os&#44; localizados lejos de zonas con posible da&#241;o funcional y velocidad de crecimiento lenta&#44; y en el RICH&#41;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib7"><span class="elsevierStyleSup">7&#44;59&#44;62&#44;87&#44;89</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Adem&#225;s de evaluar al paciente&#44; se debe tener en cuenta la opini&#243;n de los padres&#46; En el seguimiento por consulta se recomienda en la primera visita explicar la evoluci&#243;n natural de la lesi&#243;n y su pron&#243;stico&#44; discutir las ventajas y las desventajas de los distintos tratamientos&#44; revisiones cl&#237;nicas frecuentes &#40;cada 15&#8211;30 d&#237;as&#41; en los ni&#241;os m&#225;s peque&#241;os o cada 1&#8211;2 meses hasta que los hemangiomas inicien su regresi&#243;n&#44; medir y fotografiar la lesi&#243;n para constatar su ritmo de crecimiento y eventual involuci&#243;n&#44; mostrar la evoluci&#243;n de casos semejantes y apoyo emocional<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib8"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">2&#46;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Tratamiento activo</span>&#58; indicado en ni&#241;os sintom&#225;ticos &#40;cualquier caso que implique amenaza para la vida&#44; para la funci&#243;n de &#243;rganos pr&#243;ximos o que pueda provocar secuelas importantes&#41;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;7&#44;8&#44;24&#44;41&#8211;43&#44;45&#44;46&#44;48&#44;59&#44;67&#44;72&#44;87&#44;89&#8211;96</span></a>&#44; como en el caso de&#58;<ul class="elsevierStyleList"><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hemangioma periorbitario que provoca trastorno de la funci&#243;n visual &#40;oclusi&#243;n del eje visual por un tumor palpebral&#44; compresi&#243;n del nervio &#243;ptico por un r&#225;pido crecimiento&#44; exposici&#243;n corneal excesiva debida a una proptosis grave o anisometrop&#237;a inducida por el tumor&#41;&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hemangioma subgl&#243;tico de tama&#241;o medio con reducci&#243;n de la v&#237;a a&#233;rea inferior al 50&#37;&#44; sin extensi&#243;n extralar&#237;ngea constatada por <span class="elsevierStyleItalic">RM</span>&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hemangioma del canal auditivo externo que puede producir alteraci&#243;n de la funci&#243;n auditiva y como consecuencia un retraso en la adquisici&#243;n del lenguaje&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hemangioma de la regi&#243;n anogenital con alteraci&#243;n de la funci&#243;n intestinal o urinaria&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Complicaciones como hemorragia&#44; ulceraci&#243;n &#40;zona del pa&#241;al&#44; zona superior de la espalda&#44; cuello&#44; cart&#237;lago nasal o auricular&#44; labios o extremidades&#41;&#44; infecci&#243;n secundaria o dolor&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hemangiomas de crecimiento r&#225;pido que produzcan o puedan producir deformidad de la cara &#40;p&#225;rpado&#44; canal auditivo&#44; nariz o labios&#41; o de otras localizaciones&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Afectaci&#243;n importante de la est&#233;tica&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Lesiones con afectaci&#243;n visceral que provocan una ICC &#40;hemangioma hep&#225;tico&#41; o una hemorragia grave &#40;hemangioma gastrointestinal&#41;&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">HEK y angioblastoma asociados o no con el <span class="elsevierStyleItalic">s&#237;ndrome de Kasabach-Merritt</span>&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Problemas psicol&#243;gicos en los familiares o en el paciente&#44; debido a la presencia del tumor o sus secuelas&#46;</p></li></ul></p></li></ul></p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dentro del tratamiento activo hay varias posibilidades e indicaciones para cada una de &#233;stas&#58;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">2&#46;1&#46; Tratamiento quir&#250;rgico&#58; antes de marcar la indicaci&#243;n quir&#250;rgica &#40;discutida y consensuada entre el equipo multidisciplinario&#41;&#44; hay que tener en cuenta 3 puntos importantes&#58; debe ser bajo consenso entre la familia y el equipo m&#233;dico&#44; hay que valorar los criterios de resecabilidad y la toma de decisi&#243;n debe ser precoz&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las indicaciones m&#225;s reconocidas son hemangioma periorbitario&#44; parot&#237;deo&#44; labial&#44; punta de la nariz&#44; NICH&#44; angioblastoma&#44; HEK &#40;si las condiciones cl&#237;nicas del paciente lo permiten&#41; y para la correcci&#243;n de las deformidades est&#233;ticas residuales<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib7"><span class="elsevierStyleSup">7&#44;8&#44;24&#44;41&#44;43&#44;46&#44;59&#44;66&#44;73</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Una vez que la indicaci&#243;n quir&#250;rgica se establece&#44; hoy en d&#237;a no hay ninguna explicaci&#243;n con base cient&#237;fica que justifique retrasar una intervenci&#243;n necesaria&#44; pues se conoce la mayor capacidad de cicatrizaci&#243;n del lactante respecto al ni&#241;o mayor o al adulto&#46; Si se indica en la fase involutiva es importante que se haga lo m&#225;s precoz posible&#44; y para as&#237; evitar secuelas psicol&#243;gicas a largo plazo&#44; ya que la formaci&#243;n de la imagen facial ocurre a la edad de 2&#44;5&#8211;3 a&#241;os<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib8"><span class="elsevierStyleSup">8&#44;90</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">2&#46;2&#46; Tratamiento farmacol&#243;gico&#58; indicado en el resto de las situaciones previamente incluidas en las indicaciones generales de tratamiento activo&#44; teniendo en cuenta las diferentes opciones existentes seg&#250;n cada caso y evoluci&#243;n &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig3">fig&#46; 3</a>&#41;&#58;<ul class="elsevierStyleList"><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Corticoides sist&#233;micos</span>&#58; debe utilizarse prednisona o prednisolona oral en una dosis no inferior a 2&#8211;3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;kg&#47;d&#237;a &#40;5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;kg&#47;d&#237;a en el caso de hemangiomas graves como aquellos que obstruyen la v&#237;a respiratoria y en el <span class="elsevierStyleItalic">s&#237;ndrome de Kasabach-Merritt</span>&#41;&#44; en dosis &#250;nica diaria administrada por la ma&#241;ana&#46; Es importante comenzar el tratamiento siempre antes de los 6 meses de vida&#44; para aprovechar una mejor respuesta en la fase proliferativa<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;3&#44;7&#44;8&#44;24&#44;71&#44;89&#44;92&#44;93&#44;96</span></a>&#46; En el caso de los hemangiomas subgl&#243;ticos pueden requerir intubaci&#243;n-ventilaci&#243;n mec&#225;nica para mantener permeable la v&#237;a a&#233;rea hasta que se inicia el efecto<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib8"><span class="elsevierStyleSup">8&#44;45&#44;90</span></a>&#46; Los lactantes los suelen tolerar bien&#44; aunque hay que tener en cuenta sus efectos secundarios m&#225;s frecuentes en estos casos &#40;inmunosupresi&#243;n transitoria&#44; molestias gastrointestinales&#44; alteraciones del sue&#241;o y aumento del apetito&#41;&#44; que son generalmente temporales<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib96"><span class="elsevierStyleSup">96&#44;97</span></a>&#46; Hay que revaluar su respuesta a las 2&#8211;3 semanas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib8"><span class="elsevierStyleSup">8&#44;42&#44;49&#44;50&#44;92&#44;94&#8211;96</span></a>&#58;<ul class="elsevierStyleList"><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#9675;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Si se produce respuesta positiva&#44; al comprobar que la lesi&#243;n se ablanda&#44; palidece y cesa su crecimiento &#40;mejor&#237;a en un tercio de los casos o estabilizaci&#243;n del crecimiento en otro tercio&#44; durante los primeros 7&#8211;10 d&#237;as de iniciado el tratamiento con corticoides&#41;&#58; mantener la dosis inicial durante 4 semanas m&#225;s y despu&#233;s disminuir lentamente hasta suspenderlos definitivamente 10 semanas m&#225;s tarde&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#9675;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Si durante la retirada de los corticoides se produce un recrecimiento del hemangioma &#40;referido hasta en un 36&#37; en distintas series&#41;&#58; reinstaurar la dosis previa eficaz y mantenerla durante 4 semanas&#44; reevaluar entonces la respuesta&#44; y si fue favorable&#44; se vuelven a retirar progresivamente&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#9675;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Si no existe respuesta inicial &#40;hasta en un tercio del total de los casos&#44; en ocasiones debida a una dosis insuficiente de corticoides&#41;&#58; suspender el tratamiento con corticoides y en funci&#243;n del da&#241;o cl&#237;nico y la edad del paciente comenzar con INF o vincristina&#46;</p></li></ul></p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Corticoides intralesionales</span>&#58; es un tratamiento efectivo en indicaciones muy seleccionadas&#44; que consigue evitar los efectos adversos de los corticoides sist&#233;micos y su acci&#243;n es m&#225;s r&#225;pida &#40;24&#8211;48<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h&#41;&#46; Sus posibles indicaciones son las siguientes<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib7"><span class="elsevierStyleSup">7&#44;45&#44;46&#44;89&#44;91&#44;94&#44;98</span></a>&#58;<ul class="elsevierStyleList"><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#9675;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hemangioma cut&#225;neo peque&#241;o bien delimitado a nivel facial con localizaci&#243;n problem&#225;tica &#40;p&#225;rpado&#41;&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#9675;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hemangioma cut&#225;neo que progresa a pesar de haber respondido inicialmente a los corticoides sist&#233;micos&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#9675;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hemangioma subgl&#243;tico sin respuesta al resto de los tratamientos m&#233;dicos o cuando &#233;stos son imposibles de administrar&#46;</p></li></ul></p></li></ul></p><elsevierMultimedia ident="fig3"></elsevierMultimedia><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se recomienda administrarlos bajo sedoanalgesia&#44; para as&#237; evitar el movimiento del paciente durante su inyecci&#243;n&#46; Se suele utilizar el acetato de triamcinolona y el acetato de betametasona o dexametasona&#44; en jeringas separadas de 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ml&#44; que se administrar&#225;n intralesionalmente en diferentes direcciones a trav&#233;s de una punci&#243;n &#250;nica o varias punciones&#44; seg&#250;n el tama&#241;o de la lesi&#243;n y sin presi&#243;n&#46; Se pueden repetir las inyecciones con un intervalo medio de 4&#8211;8 semanas&#44; hasta un m&#225;ximo de 7 inyecciones&#46; La respuesta cl&#237;nica se observa en los primeros 3 d&#237;as &#40;blanqueamiento y posterior regresi&#243;n de la masa&#41;&#46; Marcada regresi&#243;n en el 64&#37;&#44; moderada en el 24&#37; y m&#237;nima en el 1&#37;&#46; La respuesta guarda relaci&#243;n con el volumen del hemangioma &#40;si es superior a 20<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm<span class="elsevierStyleSup">3</span>&#44; presentar&#225; una peor respuesta&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib98"><span class="elsevierStyleSup">98</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el caso de los hemangiomas subgl&#243;ticos&#44; precisar&#225;n intubaci&#243;n nasotraqueal inmediata tras su administraci&#243;n y el paciente suele mantenerse libre de s&#237;ntomas obstructivos durante 9 meses&#46; Si recurre la cl&#237;nica de obstrucci&#243;n&#44; puede repetirse el tratamiento hasta 3 veces&#46; La ventaja respecto a la cirug&#237;a es la ausencia de desarrollo de estenosis subgl&#243;tica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib91"><span class="elsevierStyleSup">91</span></a>&#46;<ul class="elsevierStyleList"><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">INF &#945; 2a o 2b subcut&#225;neo</span>&#58; es un tratamiento igual de efectivo a cualquier edad y no s&#243;lo en la fase proliferativa&#46; Su efectividad es mayor cuanto antes se inicie&#46; La indicaci&#243;n m&#225;s extendida para su uso ha sido en lesiones con riesgo vital o funcional grave&#44; que no han respondido previamente a corticoides&#44; teniendo en cuenta que est&#225; contraindicado en menores de 6 meses&#44; y a valorar individualmente entre 6 y 12 meses&#44; ya que en estas edades el riesgo de diplej&#237;a esp&#225;stica relacionada con este tratamiento es m&#225;s elevado&#46; El 60&#37; suele responder &#40;m&#225;s en hemangiomas de mejilla o par&#243;tida&#41; con una reducci&#243;n del tama&#241;o de la lesi&#243;n del 75&#37;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;7&#44;8&#44;24&#44;40&#44;49&#44;50&#44;72&#44;89&#44;95&#44;99&#8211;102</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se suele comenzar con una dosis de 1 mill&#243;n de UI&#47;m<span class="elsevierStyleSup">2</span>&#47;d&#237;a durante 3 d&#237;as&#44; y se contin&#250;a con 2 millones de UI&#47;m<span class="elsevierStyleSup">2</span>&#47;d&#237;a durante otros 3 d&#237;as&#44; para posteriormente pasar a 3 millones de UI&#47;m<span class="elsevierStyleSup">2</span>&#47;d&#237;a&#44; hasta obtener la respuesta deseada&#46; La respuesta al INF se eval&#250;a tras 3 meses de tratamiento en dosis completa<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib8"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#58;<ul class="elsevierStyleList"><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#9675;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Si hay buena respuesta &#40;masa inferior a un tercio del tama&#241;o inicial y &#60;5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm&#41; se suspende el tratamiento&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#9675;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Si hay respuesta parcial &#40;masa superior a un tercio del tama&#241;o inicial y &#60;5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm&#41; se mantiene el INF hasta completar 6&#8211;10 meses&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#9675;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Si hay ausencia de respuesta se suspende y se comienza con vincristina&#46;</p></li></ul>Si durante su administraci&#243;n aparece un s&#237;ndrome seudogripal&#44; se tratar&#225; con paracetamol sin modificar la dosis&#59; si hay neutropenia con neutr&#243;filos totales &#60;0&#44;5&#215;10<span class="elsevierStyleSup">9</span>&#47;l durante m&#225;s de 14 d&#237;as&#44; se reducir&#225; la dosis a la mitad&#44; y si se sospecha de diplej&#237;a esp&#225;stica &#40;efecto adverso potencialmente irreversible&#41;&#44; debe suspenderse y solicitarse valoraci&#243;n urgente por Neuropediatr&#237;a<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib100"><span class="elsevierStyleSup">100&#8211;102</span></a>&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Vincristina</span>&#58; presenta una tasa de respuesta cercana al 100&#37; en HI&#46; No se ha constatado rebote tras suspenderla&#46; Se considera como una segunda opci&#243;n terape&#250;tica en la mayor&#237;a de los centros a nivel nacional y mundial&#46; Sus indicaciones m&#225;s reconocidas son las siguientes<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib7"><span class="elsevierStyleSup">7&#44;8&#44;18&#44;24&#44;72&#44;89&#44;103&#8211;106</span></a>&#58;<ul class="elsevierStyleList"><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#9675;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Cuando el tratamiento corticoideo ha fracasado y no hay un riesgo vital o funcional inmediato en pacientes de edad &#8804;6&#8211;12 meses&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#9675;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hemangiomas hep&#225;ticos con insuficiencia card&#237;aca y si no hay respuesta a corticoides&#44; sola o asociada con &#233;stos&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#9675;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Cuando no pueden administrarse corticoides debido a efectos secundarios graves o a imposibilidad para retirarlos completamente&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#9675;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Cuando el tratamiento con INF fracasa o si est&#225; contraindicado&#46;</p></li></ul>Se aconseja administrarla semanalmente por v&#237;a venosa central en una dosis de 1&#44;5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;m<span class="elsevierStyleSup">2</span> &#40;m&#225;ximo 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;dosis&#41; y en ni&#241;os menores de 10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>kg en dosis de 0&#44;05<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;kg&#46; Suelen responder en 4&#8211;6 semanas&#59; no obstante&#44; debe continuarse hasta completar un m&#225;ximo de 16 semanas de tratamiento &#40;hay algunos autores que llegan hasta 24 semanas&#41;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib7"><span class="elsevierStyleSup">7&#44;8&#44;103&#8211;105</span></a>&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Ciclofosfamida</span>&#58; de igual forma que la vincristina&#44; en dosis bajas act&#250;a como inhibidor de la angiog&#233;nesis en tumores de modelos murinos&#46; Se ha descrito efectiva en 10 casos en la literatura m&#233;dica&#44; en hemangiomas diseminados con riesgo vital no respondedores a los tratamientos previos&#46; La pauta utilizada fue con dosis de 10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;kg&#47;d&#237;a&#44; 4 d&#237;as por semana&#44; cada 14 d&#237;as&#44; de 1&#8211;4 ciclos&#46; No se han detectado efectos secundarios destacables<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib7"><span class="elsevierStyleSup">7&#44;89&#44;99</span></a>&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Propranolol</span>&#58; desde hace un a&#241;o aproximadamente y despu&#233;s de la descripci&#243;n de su efecto antiproliferativo&#44; el uso de propranolol en soluci&#243;n &#40;1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;kg&#47;12<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h&#41; se est&#225; extendiendo r&#225;pidamente a nivel experimental y todos los indicios hacen pensar que sustituir&#225; definitivamente a los corticoides como primera opci&#243;n farmacol&#243;gica&#44; aunque su indicaci&#243;n a&#250;n no est&#225; oficialmente aprobada&#46; Esto se debe fundamentalmente a la menor incidencia de efectos secundarios y a un efecto m&#225;s r&#225;pido que los esteroides&#46; No obstante&#44; como efectos secundarios puede producir hipoglucemia&#44; hipotensi&#243;n y crisis de broncoespasmo en pacientes con antecedentes de asma&#46; Los mecanismos de acci&#243;n propuestos a trav&#233;s de &#233;stos ejerce su acci&#243;n en los hemangiomas e incluyen el control del estr&#233;s hip&#243;xico&#44; inducci&#243;n de la apoptosis y disminuci&#243;n de la producci&#243;n de <span class="elsevierStyleItalic">factor de crecimiento del endotelio vascular</span> y del <span class="elsevierStyleItalic">bFGF</span>&#46; Es efectivo tanto en la fase proliferativa como en la involutiva de los hemangiomas&#44; y su resultado es m&#225;s evidente en los hemangiomas segmentarios que en los focales<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib107"><span class="elsevierStyleSup">107&#8211;109</span></a>&#44; y tambi&#233;n en los subgl&#243;ticos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib110"><span class="elsevierStyleSup">110</span></a>&#46; No se ha observado respuesta al propranolol en el angioblastoma y el HEK&#46; En el s&#237;ndrome de PHACE&#40;S&#41; podr&#237;a aumentar el riesgo de ictus intracraneal&#44; aunque no hay ninguna publicaci&#243;n al respecto hasta el momento<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib109"><span class="elsevierStyleSup">109</span></a>&#46; Hoy en d&#237;a&#44; hay pocas dudas sobre su eficacia y ya est&#225;n en marcha en pa&#237;ses de nuestro entorno ensayos cl&#237;nicos con su uso en dosis m&#225;s altas&#46;</p></li></ul></p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">2&#46;3&#46; Tratamiento fotodin&#225;mico &#40;l&#225;ser de colorante pulsado&#41;&#58; en los &#250;ltimos a&#241;os el l&#225;ser ha ido adquiriendo una relevancia progresiva en el tratamiento de los hemangiomas&#44; tanto en la fase aguda como de las secuelas&#46; De hecho&#44; las frecuentes ulceraciones de los hemangiomas periorales o en el &#225;rea genital responden de forma m&#225;s r&#225;pida &#40;&#60;48<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h&#41; y efectiva &#40;reducci&#243;n del dolor&#41; al l&#225;ser que a los esteroides<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib7"><span class="elsevierStyleSup">7&#44;8&#44;40&#44;89</span></a>&#46; Igualmente&#44; es el tratamiento de elecci&#243;n en la vascularizaci&#243;n residual postinvolutiva<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib7"><span class="elsevierStyleSup">7&#44;8</span></a>&#46; Queda por determinar su verdadera utilidad en la fase proliferativa de los hemangiomas superficiales&#44; en los que su uso indiscriminado ha producido una tasa inaceptable de fracasos y de complicaciones<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib111"><span class="elsevierStyleSup">111</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">No se recomienda su uso con fines cosm&#233;ticos en pacientes menores de 6 meses de edad&#44; por el alto riesgo de ulceraci&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib8"><span class="elsevierStyleSup">8&#44;86&#44;112</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">2&#46;4&#46; Embolizaci&#243;n&#58; su indicaci&#243;n m&#225;s frecuente es su uso en los hemangiomas hep&#225;ticos que presentan <span class="elsevierStyleItalic">shunts</span> y cl&#237;nica de ICC tras no responder a corticoides o vincristina&#46; En ocasiones&#44; puede ser un tratamiento de segunda l&#237;nea en hemangiomas alarmantes&#44; no cut&#225;neos&#44; tras los corticoides sist&#233;micos y el INF o vincristina&#44; de forma aislada o asociada con tratamiento m&#233;dico o quir&#250;rgico&#46; Su eficacia real en hemangiomas superficiales extensos a&#250;n est&#225; por dilucidar&#44; por esto&#44; de momento&#44; en estos casos no est&#225; indicada<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib19"><span class="elsevierStyleSup">19&#44;42&#44;52&#44;112</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">2&#46;5&#46; Tratamientos t&#243;picos experimentales&#58; se han utilizado el imiquimod al 5&#37; y el factor de crecimiento derivado de las plaquetas en ulceraciones&#44; pero su uso no est&#225; aprobado en la edad infantil<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib8"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#46;</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Tratamiento en situaciones especiales</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall"><ul class="elsevierStyleList"><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tratamiento de los hemangiomas hep&#225;ticos &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig2">fig&#46; 2</a>&#41;&#58; una vez diagnosticados&#44; su evoluci&#243;n cl&#237;nica puede predecirse por la cl&#237;nica que provocan&#44; que habitualmente aparece en las primeras semanas de vida &#40;asintom&#225;ticos o hepatomegalia&#44; anemia e ICC&#41; y por los hallazgos en las t&#233;cnicas de imagen &#40;solitarios o multifocales&#44; con&#47;sin <span class="elsevierStyleItalic">shunts</span> de alto flujo y difusos&#41;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib8"><span class="elsevierStyleSup">8&#44;18&#44;19&#44;42&#44;52&#44;112</span></a>&#46;<ul class="elsevierStyleList"><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">1&#46;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hemangioma hep&#225;tico solitario&#58; el tratamiento se hace seg&#250;n la sintomatolog&#237;a&#58;<ul class="elsevierStyleList"><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#9675;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Asintom&#225;tico&#58; observaci&#243;n con <span class="elsevierStyleItalic">controles ecogr&#225;ficos</span> hasta verificar involuci&#243;n completa&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#9675;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Insuficiencia card&#237;aca&#58; corticoides sist&#233;micos o vincristina y&#44; si no responden&#44; pasar a embolizaci&#243;n de <span class="elsevierStyleItalic">shunts</span> de alto flujo&#46;</p></li></ul></p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">2&#46;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hemangioma hep&#225;tico multifocal&#58; el tratamiento tambi&#233;n se hace seg&#250;n la sintomatolog&#237;a&#44; como en el caso del hemangioma hep&#225;tico solitario&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">3&#46;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hemangioma hep&#225;tico difuso&#58; requieren ingreso en una unidad de cuidados intensivos pedi&#225;tricos&#44; por la alta mortalidad que presentan en las fases iniciales de la enfermedad&#46; Precisan corticoides sist&#233;micos en altas dosis &#40;5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;kg&#47;d&#237;a&#41; y si existe hipotiroidismo asociado&#44; tratamiento sustitutivo con altas dosis de L-tiroxina &#40;oral&#58; 15<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#956;g&#47;kg&#47;d&#237;a&#44; cada 24<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h o i&#46;v&#46;&#58; el 75&#37; de la dosis oral&#41;&#46; Si no responden al tratamiento m&#233;dico&#44; est&#225; indicado realizar un trasplante hep&#225;tico&#46;</p></li></ul></p></li></ul><ul class="elsevierStyleList"><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tratamiento de los hemangiomas subgl&#243;ticos&#58; los localizados requieren resecci&#243;n quir&#250;rgica o corticoides intralesionales&#46; En los segmentarios con afectaci&#243;n bilateral&#47;circunferencial se recomienda iniciar tratamiento con corticoides sist&#233;micos&#44; y si no hay respuesta&#44; utilizar vincristina&#46; No se recomienda la traqueostom&#237;a ni la cirug&#237;a por el alto riesgo de morbimortalidad que presentan<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib7"><span class="elsevierStyleSup">7&#44;8&#44;45&#44;47&#44;89&#8211;91&#44;98</span></a>&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tratamiento de los HC&#58;<ul class="elsevierStyleList"><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#9675;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">RICH&#58; actitud espectante &#40;esperar durante unos meses la involuci&#243;n natural de la tumoraci&#243;n&#41;&#46; En ocasiones&#44; es necesario corregir las deformidades est&#233;ticas postinvolutivas&#44; ya sean cicatrices o atrofias que producen asimetr&#237;a facial<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib24"><span class="elsevierStyleSup">24&#44;59&#44;62&#44;63</span></a>&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#9675;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">NICH&#58; extirpaci&#243;n quir&#250;rgica&#46; La evoluci&#243;n posquir&#250;rgica es favorable&#44; incluso cuando la resecci&#243;n es incompleta&#44; no se observan recidivas en los m&#225;rgenes de resecci&#243;n&#44; y es habitualmente innecesaria la embolizaci&#243;n preoperatoria&#44; ya que a pesar del moderado flujo vascular que presenta a su trav&#233;s&#44; la hemorragia intraoperatoria es f&#225;cilmente controlable<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib7"><span class="elsevierStyleSup">7&#44;59&#44;66</span></a>&#46;</p></li></ul></p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tratamiento del granuloma pi&#243;geno&#58; extirpaci&#243;n quir&#250;rgica o rebanado de la lesi&#243;n seguido de cauterizaci&#243;n de la base<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib7"><span class="elsevierStyleSup">7&#44;75&#44;77</span></a>&#46;</p></li></ul></p></span></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">S&#237;ndrome o fen&#243;meno de Kasabach-Merritt</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se produce exclusivamente en el HEK y el angioblastoma cuando son mayores de 10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm&#44; pero nunca en HI ni en ninguna otra malformaci&#243;n vascular<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib7"><span class="elsevierStyleSup">7&#44;69&#8211;71&#44;74&#44;82</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es una complicaci&#243;n caracterizada por una coagulopat&#237;a de consumo secundaria al atrapamiento local de plaquetas en el tumor&#46; Ocasionalmente se presenta al nacimiento&#44; afecta sobre todo a ni&#241;os menores de 3 meses y se acompa&#241;a de una elevada mortalidad &#40;20&#8211;30&#37;&#41;&#46; Su presentaci&#243;n coincide con un aumento r&#225;pido del tama&#241;o del tumor y presenta equimosis&#44; trombocitopenia grave &#40;&#60;20&#215;10<span class="elsevierStyleSup">9</span>&#47;l&#41;&#44; consumo de factores de la coagulaci&#243;n &#40;fibrin&#243;geno bajo&#44; aumento del d&#237;mero D&#177;prolongaci&#243;n del tiempo de protrombina y el tiempo de cefalina&#41;&#44; y palidez cutaneomucosa &#40;anemia hemol&#237;tica no inmunitaria&#41;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib7"><span class="elsevierStyleSup">7&#44;82&#44;99&#44;106</span></a>&#46; No debe confundirse con la coagulopat&#237;a asociada con algunas malformaciones venosas o mixtas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib7"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Este proceso requiere un <span class="elsevierStyleItalic">tratamiento</span> intensivo multidisciplinario&#44; ingresado inicialmente en una unidad de cuidados intensivos pedi&#225;tricos&#58;<ul class="elsevierStyleList"><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La escisi&#243;n quir&#250;rgica del tumor es el tratamiento m&#225;s efectivo&#44; pero en raras ocasiones es posible en el HEK&#44; aunque s&#237; en el angioblastoma<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib71"><span class="elsevierStyleSup">71&#44;72&#44;74</span></a>&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Corticoides sist&#233;micos en altas dosis &#40;5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;kg&#47;d&#237;a&#41; como primera opci&#243;n&#44; ver respuesta como m&#225;ximo en 2 semanas&#44; aunque raramente son efectivos solos&#46; Si no hay respuesta al tratamiento con corticoides&#44; a&#241;adir INF &#40;tasa de respuesta estimada del 50&#8211;60&#37; que se puede predecir al medir en orina el <span class="elsevierStyleItalic">bFGF</span>&#44; ya que a mayor elevaci&#243;n de &#233;ste hay una mejor respuesta&#41;&#46; Si no hay respuesta a lo previo&#44; usar vincristina<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib7"><span class="elsevierStyleSup">7&#44;72&#44;83&#44;99&#44;103&#44;106</span></a>&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Como tratamiento de soporte&#44; la ticlopidina junto con el &#225;cido acetilsalic&#237;lico por v&#237;a oral &#40;10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;kg&#47;d&#237;a&#44; cada uno&#41; asociados con los tratamientos previos o solos&#44; se han mostrado extremadamente eficaces para el tratamiento de la trombocitopenia&#46; El fibrin&#243;geno o el plasma fresco congelado pueden ayudar a controlar la coagulopat&#237;a&#44; pero no as&#237; las transfusiones de plaquetas&#44; ya que se consumen con extremada rapidez y pueden provocar aumento del tama&#241;o del tumor y empeorar la situaci&#243;n cl&#237;nica del ni&#241;o&#46; S&#243;lo transfundir plaquetas si hay hemorragias activas o antes de los procedimientos quir&#250;rgicos o las canalizaciones venosas centrales<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib7"><span class="elsevierStyleSup">7&#44;72&#44;106</span></a>&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">De forma espor&#225;dica se han descrito respuestas a la ciclofosfamida&#44; a la pentoxifilina&#44; al &#225;cido &#949;-aminocaproico&#44; al &#225;cido tranex&#225;mico y a la radioterapia&#46; La embolizaci&#243;n arterial s&#243;lo es &#250;til como coadyuvante preoperatorio y en los tumores inoperables desarrolla arterias colaterales sin conseguir a largo plazo mejora de la sintomatolog&#237;a<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib7"><span class="elsevierStyleSup">7&#44;99</span></a>&#46;</p></li></ul></p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las lesiones residuales tras la resoluci&#243;n de la coagulopat&#237;a son relativamente frecuentes<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib69"><span class="elsevierStyleSup">69&#8211;72</span></a>&#46;</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Conclusiones</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall"><ul class="elsevierStyleList"><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">No debe denominarse &#8220;angioma&#8221; a cualquier lesi&#243;n vascular&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El dato de m&#225;s valor en la historia cl&#237;nica es la forma de aparici&#243;n y evoluci&#243;n de la lesi&#243;n vascular en los primeros 3&#8211;6 meses de vida&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ante una duda diagn&#243;stica&#44; la <span class="elsevierStyleItalic">ecograf&#237;a-Doppler</span>&#44; el <span class="elsevierStyleItalic">hemograma</span> y <span class="elsevierStyleItalic">coagulaci&#243;n</span>&#44; la <span class="elsevierStyleItalic">RM</span> y la <span class="elsevierStyleItalic">biopsia</span> son los pasos sucesivos para confirmar el tipo de lesi&#243;n vascular antes de tomar una decisi&#243;n terap&#233;utica&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La mayor parte de los tumores vasculares&#44; sobre todo los HI&#44; no precisan tratamiento&#46; En los que est&#233; indicado&#44; &#233;ste debe individualizarse&#46; Hoy en d&#237;a disponemos de diferentes tipos de tratamiento de reconocida eficacia &#40;quir&#250;rgico&#44; farmacol&#243;gico con distintos agentes antiangiog&#233;nicos como corticoides&#44; INF o vincristina&#44; o el novedoso propranolol&#44; fotodin&#225;mico y endovascular&#41;&#44; y la elecci&#243;n de uno u otro debe hacerse en funci&#243;n de una indicaci&#243;n concreta y protocolizada&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Correctamente diagnosticados y en el contexto de un equipo multidisciplinario&#44; se pueden obtener unos resultados terap&#233;uticos altamente efectivos&#46;</p></li></ul></p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Conflicto de intereses</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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Artículo especial
Tumores vasculares en la infancia
Infantile vascular tumors
R. López Almaraza,g,
Autor para correspondencia
rlopez@huc.canarias.org

Autor para correspondencia.
, J.C. López Gutiérrezb,g, C. Belendez Bielerc,g, A. Herrero Hernándezd,g, M.E. Mateos Gonzáleze,g, G. Ramírez Villarf,g
a Oncohematología Pediátrica, Hospital Universitario de Canarias, La Laguna, Tenerife, España
b Departamento de Cirugía Pediátrica, Hospital Infantil La Paz, Madrid, España
c Oncohematología Pediátrica, Hospital Gregorio Marañón, Madrid, España
d Oncología Pediátrica, Hospital Materno-Infantil Carlos Haya, Málaga, España
e Oncología Pediátrica, Hospital Universitario Reina Sofía, Córdoba, España
f Oncología Pediátrica, Hospital Infantil Virgen del Rocío, Sevilla, España
g Grupo de Tumores Poco Frecuentes de la Sociedad Española de Hematología y Oncología Pediátricas (SEHOP)-Subcomité Tumores Vasculares
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    "textoCompleto" => "<span class="elsevierStyleSections"><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Introducci&#243;n</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El estudio de la angiog&#233;nesis y la necesidad de encontrar tratamientos que inhiban la formaci&#243;n de vasos sangu&#237;neos en los tumores malignos han dado paso en los &#250;ltimos 20 a&#241;os a una revoluci&#243;n conceptual y nosol&#243;gica en el conocimiento de los tumores vasculares<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1&#8211;7</span></a>&#46; Desgraciadamente&#44; estos avances no han llegado con la fluidez necesaria a la pr&#225;ctica cl&#237;nica&#46; Prueba de esto es que&#44; en un reciente estudio de uno de los centros pedi&#225;tricos m&#225;s prestigiosos del mundo y el de mayor experiencia en el tratamiento de diferentes anomal&#237;as vasculares infantiles &#40;Children&#8242;s Hospital de Boston&#41;&#44; el 75&#37; de los pacientes all&#237; remitidos ten&#237;a un diagn&#243;stico y un tratamiento previos incorrectos&#44; y del 25&#37; diagnosticados correctamente&#44; un 14&#37; hab&#237;a recibido un tratamiento inadecuado<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib6"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46; Estos datos son el fiel reflejo de la dif&#237;cil realidad que afrontan los ni&#241;os con anomal&#237;as o lesiones vasculares &#40;tumores y malformaciones vasculares&#41; y son totalmente extrapolables a la experiencia que ocurre en nuestros hospitales&#46; Por tanto&#44; parece necesario&#44; adem&#225;s de una correcta clasificaci&#243;n nosol&#243;gica de las anomal&#237;as vasculares&#44; un enfoque multidisciplinario &#40;pediatras&#44; dermat&#243;logos&#44; cirujanos pedi&#225;tricos&#44; pl&#225;sticos y vasculares&#44; angiorradi&#243;logos&#44; otorrinolaring&#243;logos&#44; oftalm&#243;logos y anatomopat&#243;logos&#41; respecto al seguimiento y las posibilidades terap&#233;uticas de muchos de estos pacientes<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;3&#44;7&#44;8</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la actualidad&#44; con un correcto diagn&#243;stico de las diferentes lesiones vasculares&#44; entre las que se incluyen los tumores vasculares&#44; y en el contexto de un equipo multidisciplinario se pueden obtener resultados terap&#233;uticos efectivos&#44; disminuir los errores diagn&#243;sticos&#44; evitar las consultas a diferentes especialistas en funci&#243;n de la localizaci&#243;n &#40;&#8220;pacientes n&#243;madas&#8221;&#41;&#44; reducir los ex&#225;menes complementarios&#44; en ocasiones invasivos&#44; y conseguir la escolarizaci&#243;n-socializaci&#243;n del ni&#241;o con las m&#237;nimas secuelas psicol&#243;gicas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;6&#44;7</span></a>&#46;</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Clasificaci&#243;n de las lesiones vasculares</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La nomenclatura&#44; sin duda&#44; ha sido el mayor obst&#225;culo para el conocimiento de los tumores vasculares en la infancia&#46; Hasta hace unos pocos a&#241;os&#44; los tumores vasculares infantiles se conoc&#237;an gen&#233;ricamente como &#8220;angiomas&#8221; &#40;planos&#44; cavernosos&#44; etc&#46;&#41;&#44; &#8220;hemangioendoteliomas&#8221; &#40;HE&#41;&#44; &#8220;linfangiomas&#8221; o &#8220;hemolinfangiomas&#8221;&#44; y alud&#237;an a una clasificaci&#243;n puramente descriptiva&#46; En 1982&#44; John Mulliken y Julia Glowacki publicaron su trabajo &#8220;Hemangiomas y malformaciones vasculares en la infancia&#58; clasificaci&#243;n basada en las caracter&#237;sticas endoteliales&#8221; y pusieron fin a d&#233;cadas de confusi&#243;n terminol&#243;gica distinguiendo taxativamente los tumores de las malformaciones vasculares<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;9</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En 1992 se funda la International Society for the Study of Vascular Anomalies con el objeto de aglutinar y consensuar a profesionales de diversos campos de la medicina que est&#225;n en contacto con estos pacientes y as&#237; mejorar el conocimiento de la etiopatogenia&#44; el diagn&#243;stico y el tratamiento de los pacientes con lesiones vasculares&#46; En 1996 edita la clasificaci&#243;n que actualmente sigue vigente &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl1">tabla 1</a>&#41;&#46; Queda claro desde entonces que lo que antes se denominaba &#8220;angioma en fresa&#8221; es un hemangioma infantil &#40;HI&#41;&#44; un &#8220;angioma plano&#8221; es realmente una malformaci&#243;n capilar o un &#8220;angioma cavernoso&#8221; es una malformaci&#243;n venosa&#46; De forma simult&#225;nea&#44; se describen nuevos tumores vasculares diferentes del HI&#44; como los hemangiomas cong&#233;nitos &#40;HC&#41; r&#225;pidamente involutivos &#40;RICH <span class="elsevierStyleItalic">rapidly involuting congenital hemangioma</span>&#41;&#44; los HC no involutivos &#40;NICH <span class="elsevierStyleItalic">non involuting congenital hemangioma</span>&#41; o el HE kaposiforme &#40;HEK&#41;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib10"><span class="elsevierStyleSup">10&#8211;14</span></a>&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl1"></elsevierMultimedia><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En 2001 North descubre el marcador inmunohistoqu&#237;mico GLUT-1 que identifica y separa definitivamente el hemangioma del resto de los tumores&#46; Otros marcadores celulares &#40;D2-40&#44; Proxy-1&#44; Ephrin B&#44; etc&#46;&#41; tambi&#233;n han ayudado a la distinci&#243;n entre diferentes lesiones vasculares<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib7"><span class="elsevierStyleSup">7&#44;8&#44;15&#8211;17</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En 2004&#44; los grupos de Boston y Arkansas clasifican los tumores vasculares hep&#225;ticos infantiles y rechazan definitivamente su denominaci&#243;n como &#8220;HE hep&#225;ticos&#8221;&#46; Conviene recordar que el hemangioma es un tumor exclusivamente pedi&#225;trico&#44; por lo que la denominaci&#243;n de &#8220;angiomas hep&#225;ticos&#44; espl&#233;nicos o vertebrales&#8221; en el adulto es del todo err&#243;nea&#46; Estas lesiones&#44; en otras edades&#44; son sistem&#225;ticamente malformaciones venosas y su evoluci&#243;n cl&#237;nica difiere radicalmente de los hemangiomas hep&#225;ticos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib8"><span class="elsevierStyleSup">8&#44;18&#8211;20</span></a>&#46;</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Hemangiomas infantiles</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Son los tumores m&#225;s frecuentes en la infancia&#46; Algunos estudios refieren una incidencia del 5&#37; en todos los ni&#241;os de raza blanca&#44; hasta un 22&#37; de los prematuros con menos de 1&#46;000 g al nacimiento&#44; y una menor incidencia en grupos &#233;tnicos no cauc&#225;sicos&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Son 4 veces m&#225;s frecuentes en el sexo femenino&#44; especialmente los segmentarios<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;7&#44;21&#8211;25</span></a>&#46;</p><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Etiopatogenia</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aunque la presencia de HI es frecuente en hermanos&#44; la mayor&#237;a son espor&#225;dicos sin implicaci&#243;n de factores hereditarios&#44; excepto en casos excepcionales de HI familiares con un posible patr&#243;n de herencia autos&#243;mico dominante<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib7"><span class="elsevierStyleSup">7&#44;26&#44;27</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En cuanto a su origen&#44; 2 teor&#237;as permanecen vigentes sometidas a constante investigaci&#243;n&#58; 1&#41; origen trofobl&#225;stico o placentario &#40;similitud celular&#44; inmunol&#243;gica y molecular de hemangioma y placenta&#59; mujeres que se les realizaron biopsias coriales tienen mayor tasa de hijos con HI&#41;&#44; y 2&#41; teor&#237;a de la vasculog&#233;nesis &#40;proceso por el que las c&#233;lulas precursoras del endotelio originan vasos sangu&#237;neos&#41; y la angiog&#233;nesis &#40;desarrollo de nuevos vasos a partir de los existentes&#41;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib7"><span class="elsevierStyleSup">7&#44;8&#44;28&#8211;31</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aunque se desconoce la fisiopatolog&#237;a exacta del crecimiento y de la involuci&#243;n de los HI&#44; parece que durante la fase proliferativa se forman ac&#250;mulos densos de c&#233;lulas endoteliales que forman peque&#241;os capilares&#46; Mediante t&#233;cnicas inmunohistoqu&#237;micas se han detectado marcadores celulares&#44; incluyendo <span class="elsevierStyleItalic">ant&#237;geno nuclear de proliferaci&#243;n celular</span>&#44; <span class="elsevierStyleItalic">colagenasa tipo <span class="elsevierStyleSmallCaps">iv</span></span>&#44; <span class="elsevierStyleItalic">factor de crecimiento fibrobl&#225;stico b&#225;sico &#40;bFGF&#41;</span>&#44; <span class="elsevierStyleItalic">urocinasa</span> y <span class="elsevierStyleItalic">selectina-E</span>&#46; Adem&#225;s&#44; se ha indicado la implicaci&#243;n de factores hormonales y sustancias angiog&#233;nicas segregadas por diversos tipos celulares<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib7"><span class="elsevierStyleSup">7&#44;32</span></a>&#46; Todos los HI presentan inmunorreactividad histol&#243;gica positiva frente al &#8220;GLUT-1&#8221;&#44; lo que permite distinguirlos de los HC y de las malformaciones vasculares<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib7"><span class="elsevierStyleSup">7&#44;8&#44;15&#44;16</span></a>&#46; La importancia de la vasculog&#233;nesis es m&#225;s controvertida&#44; aunque la presencia de arterias an&#243;malas en algunos hemangiomas extensos se ha atribuido a defectos del desarrollo que se producen alrededor de la semana 8 o 10 de la gestaci&#243;n&#46; Los mecanismos causantes de la involuci&#243;n espont&#225;nea son a&#250;n m&#225;s desconocidos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib16"><span class="elsevierStyleSup">16&#44;27&#44;33&#44;34</span></a>&#46;</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Caracter&#237;sticas cl&#237;nicas</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se caracterizan por ser de aparici&#243;n y crecimiento posnatal &#40;aunque el 30&#8211;50&#37; pueden estar presentes al nacimiento&#41;&#44; y pueden proliferar durante los primeros meses de vida para involucionar siempre antes de la pubertad&#46; Por tanto&#44; es un tumor exclusivo de la infancia y no existe en la vida adulta&#46; Se localizan m&#225;s frecuentemente en la cabeza y en el cuello &#40;80&#37;&#41;&#44; seguido del tronco y de las extremidades&#44; aunque pueden situarse en cualquier parte del cuerpo<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1&#8211;4&#44;7&#44;22&#8211;25&#44;29&#44;35&#8211;37</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Todo HI sigue una evoluci&#243;n caracter&#237;stica en el tiempo &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig1">fig&#46; 1</a>&#41;&#44; y si no es as&#237;&#44; no es ni debe llamarse hemangioma<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;4&#44;7&#44;22&#44;38&#44;39</span></a>&#58;<ul class="elsevierStyleList"><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Fase inicial</span>&#58; al principio se manifiestan como zonas p&#225;lidas&#44; equim&#243;ticas&#44; telangiectasias&#44; m&#225;culas rosadas&#44; microp&#225;pulas rojizas agrupadas o &#250;lceras &#40;lesi&#243;n precursora&#41;&#46; El diagn&#243;stico diferencial en este momento puede ser muy amplio&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Fase proliferativa</span>&#58; entre la segunda y la sexta semana de vida aumenta de tama&#241;o&#44; y se transforman en p&#225;pulas&#44; placas&#44; n&#243;dulos o tumores de color rojo intenso y superficie lisa o lobulada&#46; Durante esta fase &#40;primeros 6 o 18 meses&#41; pueden duplicar o triplicar su tama&#241;o&#46; Posteriormente estabilizan su tama&#241;o&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Fase involutiva</span>&#58; los signos indicativos de regresi&#243;n son la aparici&#243;n de tractos fibrosos blanquecinos en su superficie y de una coloraci&#243;n gris-rosada o viol&#225;cea&#46; Un 50&#37; de las lesiones ha involucionado completamente a los 5 a&#241;os&#44; un 75&#37; a los 7 a&#241;os y un 90&#37; a los 9 a&#241;os&#46; Cuanto antes aparecen los signos de regresi&#243;n&#44; mejor y m&#225;s temprano es el resultado est&#233;tico final&#46; Los hemangiomas localizados en la punta nasal&#44; los labios y la zona parot&#237;dea involucionan con m&#225;s lentitud&#46; En general&#44; los que m&#225;s tardan en involucionar suelen dar lugar a una lesi&#243;n residual proporcional al tama&#241;o inicial&#46;</p></li></ul></p><elsevierMultimedia ident="fig1"></elsevierMultimedia><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El HI cut&#225;neo seg&#250;n la localizaci&#243;n de la proliferaci&#243;n vascular puede ser superficial&#44; profundo y compuesto o mixto&#44; depende de la localizaci&#243;n histol&#243;gica en la piel y del color de la lesi&#243;n&#44; seg&#250;n su profundidad<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;3&#44;6&#8211;8&#44;22&#8211;24&#44;29</span></a>&#58;<ul class="elsevierStyleList"><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">HI superficiales</span> &#40;62&#37;&#41;&#58; son los mal llamados &#8220;angiomas capilares&#8221;&#46; Se ubican en la parte superficial de la dermis&#44; son tumores lobulados&#44; de color rojo intenso o viol&#225;ceos&#44; bien delimitados&#44; con capilares diminutos que protruyen en su superficie y les confieren su morfolog&#237;a t&#237;pica &#8220;en fresa&#8221;&#46; El tama&#241;o es variable&#44; la consistencia es blanda y no desaparecen completamente con la vitropresi&#243;n&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">HI profundos</span>&#58; son los mal llamados &#8220;angiomas cavernosos&#8221;&#46; Se localizan en la dermis profunda y en la hipodermis&#46; Son menos frecuentes &#40;15&#37;&#41; y se manifiestan como placas&#44; n&#243;dulos o tumores eritematoazulados &#40;a veces el color de la piel es normal&#41;&#44; est&#225;n mal delimitados&#46; La superficie puede ser irregular&#44; con venas dilatadas y telangiectasias&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">HI compuestos o mixtos</span> &#40;22&#37;&#41;&#58; coexisten los componentes superficial y profundo&#46;</p></li></ul></p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Habitualmente&#44; los HI se presentan como una lesi&#243;n cut&#225;nea &#250;nica&#44; pero en un 5&#37; de los casos las lesiones son m&#250;ltiples&#46; Cuando hay 5 o m&#225;s hemangiomas &#40;hemangiomatosis neonatal&#41;&#44; hay mayor probabilidad de presentar hemangiomas en &#243;rganos internos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;7&#44;8&#44;18</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En cuanto a su distribuci&#243;n pueden ser de la siguiente manera<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib7"><span class="elsevierStyleSup">7&#44;13&#44;29&#44;37&#44;39</span></a>&#58;<ul class="elsevierStyleList"><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">HI focales</span>&#58; son lesiones redondeadas&#44; que pueden trazarse con un comp&#225;s&#44; como n&#243;dulos o placas&#46; Generalmente son asintom&#225;ticos&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">HI segmentarios</span>&#58; se presentan como placas lineales o con un patr&#243;n geogr&#225;fico &#40;desarrollo de met&#225;meras&#41;&#46; Son m&#225;s propensos a asociar complicaciones&#44; tales como ulceraci&#243;n&#44; malformaciones asociadas y situaciones de riesgo vital&#46;</p></li></ul></p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Complicaciones</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">a&#46; Complicaciones relacionadas con el propio hemangioma&#58;<ul class="elsevierStyleList"><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Ulceraci&#243;n</span>&#58; es la complicaci&#243;n m&#225;s frecuente &#40;5&#8211;10&#37;&#41;&#46; Se debe a la isquemia y necrosis de la lesi&#243;n&#46; Es m&#225;s frecuente en los segmentarios &#40;29&#37;&#41; que en los focales &#40;8&#37;&#41;&#46; Suele ocurrir durante la fase de crecimiento r&#225;pido y se relaciona directamente con su tama&#241;o y profundidad&#46; Afecta sobre todo a los hemangiomas localizados en la cabeza y en el cuello&#44; as&#237; como en la zona periorificial &#40;especialmente labios&#44; perioral o anogenital&#41;&#46; Estas lesiones son muy dolorosas&#44; provocan irritabilidad e insomnio y&#44; seg&#250;n la localizaci&#243;n&#44; dificultan la ingesta&#44; la defecaci&#243;n o la micci&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;3&#44;8&#44;23&#8211;25</span></a>&#46; En la patog&#233;nesis parecen implicados factores como trauma local&#44; infecciones bacterianas e hipoxia<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib7"><span class="elsevierStyleSup">7&#44;8&#44;40</span></a>&#46; En general&#44; las lesiones ulceradas tienden a involucionar m&#225;s r&#225;pidamente&#46; Los hemangiomas ulcerados tienen el riesgo de <span class="elsevierStyleItalic">sobreinfectarse</span>&#44; con destrucci&#243;n de los tejidos blandos o del cart&#237;lago subyacente&#44; y de formar <span class="elsevierStyleItalic">cicatrices</span> que obligan a un tratamiento quir&#250;rgico posterior<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;7&#44;40&#8211;41</span></a>&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Hemorragia</span>&#58; las hemorragias profusas son complicaciones infrecuentes de los hemangiomas cut&#225;neos&#44; aunque s&#237; es com&#250;n una hemorragia leve o moderada en los ulcerados&#44; que suelen resolverse mediante compresi&#243;n directa<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib7"><span class="elsevierStyleSup">7&#44;39&#8211;40</span></a>&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Insuficiencia card&#237;aca</span>&#58; en hemangiomas de gran tama&#241;o&#44; sobre todo si existen hemangiomas hep&#225;ticos asociados&#44; puede producirse una insuficiencia card&#237;aca congestiva &#40;ICC&#41; por alto gasto<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib8"><span class="elsevierStyleSup">8&#44;18&#44;42</span></a>&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Secuelas est&#233;ticas</span>&#58; a pesar de su car&#225;cter involutivo&#44; entre un 20 y un 40&#37; de los hemangiomas deja cambios cut&#225;neos residuales&#44; como telangiectasias&#44; hipopigmentaci&#243;n&#44; cicatrices atr&#243;ficas y masas fibroadiposas redundantes&#46; &#201;stas son m&#225;s importantes en las lesiones d&#233;rmicas de gran tama&#241;o&#44; las de mayor profundidad&#44; en localizaciones como nariz-labios-pabell&#243;n auricular&#44; y en los que se ulceran<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;3&#44;7&#44;24&#44;40&#44;43</span></a>&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">1c&#63;&#62;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">b&#46; Complicaciones relacionadas con la localizaci&#243;n&#58;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La localizaci&#243;n del hemangioma es un factor determinante de su gravedad&#46; Las lesiones peque&#241;as que proliferan lentamente pueden ser muy problem&#225;ticas&#44; incluso pueden suponer riesgo vital si afectan a estructuras anat&#243;micas y funcionalmente importantes<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib7"><span class="elsevierStyleSup">7&#44;8</span></a>&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hemangioma periorbitario&#58; especialmente los localizados en el p&#225;rpado superior suponen un riesgo para la visi&#243;n y deben valorarse cuidadosamente&#46; La complicaci&#243;n m&#225;s frecuente es el <span class="elsevierStyleItalic">astigmatismo</span>&#44; secundario a la compresi&#243;n y la deformidad corneal&#46; Si las lesiones impiden una correcta apertura palpebral&#44; pueden provocar <span class="elsevierStyleItalic">ambliop&#237;a</span>&#46; Dado que se trata de una alteraci&#243;n irreversible al cabo de unos pocos d&#237;as&#44; cuando afecta a ni&#241;os menores de un a&#241;o&#44; se considera una verdadera urgencia oftalmol&#243;gica&#46; Estos hemangiomas orbitopalpebrales tambi&#233;n pueden invadir el espacio retrobulbar&#44; comprimir el nervio &#243;ptico y ocasionar <span class="elsevierStyleItalic">proptosis</span> y <span class="elsevierStyleItalic">ceguera</span><a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib35"><span class="elsevierStyleSup">35&#8211;37&#44;44&#8211;46</span></a>&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hemangioma de la v&#237;a a&#233;rea superior&#58; tradicionalmente llamados hemangiomas subgl&#243;ticos&#46; Pueden producir <span class="elsevierStyleItalic">obstrucci&#243;n de la v&#237;a a&#233;rea</span>&#46; El 85&#37; son focales y el 15&#37; son segmentarios&#46; No obstante&#44; se estima que s&#243;lo un 10&#8211;20&#37; de los hemangiomas subgl&#243;ticos son sintom&#225;ticos antes de involucionar espont&#225;neamente&#46; Los s&#237;ntomas suelen aparecer entre las 6 y las 12 semanas de vida&#44; incluyendo crisis de tos seca&#44; estridor inspiratorio&#44; ronquera&#44; cianosis&#44; tiraje&#44; disnea e insuficiencia respiratoria aguda&#46; La mitad de estos pacientes tiene hemangiomas en otras localizaciones&#46; Los hemangiomas cut&#225;neos que tienen un riesgo m&#225;s elevado de extenderse hacia la v&#237;a a&#233;rea y provocar sintomatolog&#237;a son los localizados en la regi&#243;n preauricular&#44; ment&#243;n&#44; cervical anterior y labio inferior &#40;regi&#243;n mandibular&#41;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib7"><span class="elsevierStyleSup">7&#44;35&#44;36&#44;47&#44;48</span></a>&#46; Los hemangiomas que afectan las fosas nasales tambi&#233;n pueden provocar sintomatolog&#237;a respiratoria en el per&#237;odo neonatal&#44; sobre todo durante la ingesta<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib35"><span class="elsevierStyleSup">35&#44;37</span></a>&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hemangioma periauricular y parot&#237;deo&#58; pueden ocluir el conducto auditivo externo y provocar una <span class="elsevierStyleItalic">hipoacusia de transmisi&#243;n</span> reversible cuando involucionan&#46; Excepcionalmente&#44; las lesiones de gran tama&#241;o pueden ocasionar hipertrofia de los huesos mandibulares&#44; maxilares y del pabell&#243;n auricular&#44; por incremento del flujo sangu&#237;neo local<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib7"><span class="elsevierStyleSup">7&#44;41&#44;49</span></a>&#46; Suelen precisar tratamiento prolongado con corticoides orales &#40;6&#8211;9 meses&#41;&#46; La cirug&#237;a tiene un papel limitado dada la alta vascularizaci&#243;n&#44; la dificultad de preservar el nervio facial y el requerimiento de embolizaci&#243;n preoperatoria<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib8"><span class="elsevierStyleSup">8&#44;41&#44;45&#44;49&#44;50</span></a>&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hemangioma gastrointestinal&#58; puede producir <span class="elsevierStyleItalic">hemorragias digestivas</span>&#44; habitualmente bajas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib51"><span class="elsevierStyleSup">51</span></a>&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hemangioma hep&#225;tico&#58; probablemente conforma el grupo de diagn&#243;stico y tratamiento m&#225;s complejo&#46; En la actualidad hay consenso en el seno de la International Society for the Study of Vascular Anomalies de que los tumores vasculares hep&#225;ticos no difieren de los cut&#225;neos en su patr&#243;n inmunohistoqu&#237;mico&#44; y comparten los mismos marcadores celulares&#44; por lo que deben denominarse de la misma manera&#46; La diferencia de comportamiento se enmarca en el contexto de las diferencias entre el h&#237;gado y la piel como &#243;rgano diana<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib8"><span class="elsevierStyleSup">8&#44;18&#44;20&#44;42</span></a>&#46;</p></li></ul></p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tipos de tumores vasculares hep&#225;ticos en la infancia &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig2">fig&#46; 2</a>&#41;&#58;<ul class="elsevierStyleList"><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">1&#46;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hemangioma hep&#225;tico solitario&#58; corresponde a un RICH&#44; por lo tanto&#44; es GLUT-1 negativo&#46; Son grandes lesiones presentes al nacimiento&#44; a menudo diagnosticadas prenatalmente&#46; No prolifera durante los primeros meses de vida e involuciona antes del a&#241;o&#46; Suele ser asintom&#225;tico&#44; aunque tiene tendencia a la creaci&#243;n de f&#237;stulas intraparenquimatosas y al desarrollo de <span class="elsevierStyleItalic">insuficiencia card&#237;aca</span>&#46; Tambi&#233;n podemos encontrar una trombocitopenia o anemia moderada<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;19&#44;20&#44;42&#44;52</span></a>&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">2&#46;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hemangioma hep&#225;tico multifocal&#58; es el m&#225;s frecuente dentro de los hemangiomas hep&#225;ticos y corresponden al HI en fase proliferativa&#46; Es GLUT-1 positivo y suele aparecer en el contexto de una hemangiomatosis neonatal difusa o asociado con alg&#250;n s&#237;ndrome como el de Beckwith-Wiedemann o el de hemihipertrofia&#46; A menudo son asintom&#225;ticos&#44; aunque en algunos casos tiene tendencia al desarrollo de <span class="elsevierStyleItalic">insuficiencia card&#237;aca</span> e <span class="elsevierStyleItalic">hipotiroidismo</span><a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;8&#44;18&#44;20&#44;42</span></a>&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">3&#46;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hemangioma hep&#225;tico difuso&#58; tiene similares caracter&#237;sticas que el anterior&#44; pero afecta a la totalidad del par&#233;nquima hep&#225;tico &#40;hepatomegalia masiva&#41;&#44; por lo que su comportamiento es mucho m&#225;s agresivo&#44; y puede provocar un <span class="elsevierStyleItalic">s&#237;ndrome compartimental abdominal</span>&#44; t&#237;picamente alrededor de los 3&#8211;4 meses de vida&#44; que condiciona problemas de la ventilaci&#243;n&#44; del retorno venoso y compresi&#243;n de la vena renal&#44; con fallo hep&#225;tico que puede obligar a precisar un trasplante hep&#225;tico&#46; Es frecuente su asociaci&#243;n con un <span class="elsevierStyleItalic">hipotiroidismo</span> profundo&#44; ya que estas lesiones muy a menudo expresan iodotironina deiodinasa tipo 3 que degrada la hormona tiroidea&#46; La mayor&#237;a no presenta hemangiomas cut&#225;neos asociados o s&#243;lo muy pocos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib8"><span class="elsevierStyleSup">8&#44;42&#44;52</span></a>&#46;<ul class="elsevierStyleList"><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hemangiomatosis neonatal&#58; en algunos ni&#241;os se observan m&#250;ltiples hemangiomas eruptivos &#40;m&#225;s de 5&#8211;10&#41;&#44; cupuliformes&#44; de pocos mil&#237;metros&#44; que afectan la piel y las mucosas&#46; Estas lesiones pueden asociarse con hemangiomas hep&#225;ticos&#44; gastrointestinales&#44; pulmonares o intracraneales &#40;<span class="elsevierStyleItalic">hemangiomatosis neonatal difusa</span>&#41; o pueden aparecer exclusivamente en la piel &#40;<span class="elsevierStyleItalic">hemangiomatosis neonatal benigna</span>&#41;&#46; El riesgo de afectaci&#243;n visceral es proporcional al n&#250;mero de lesiones cut&#225;neas&#44; sobre todo si afectan las mucosas&#46; La tr&#237;ada cl&#237;nica t&#237;pica de la forma difusa es hepatomegalia&#44; insuficiencia card&#237;aca y anemia&#46; El pron&#243;stico de la forma difusa es sombr&#237;o &#40;el 40&#8211;80&#37; de mortalidad&#41;&#44; ya que con frecuencia existen cortocircuitos arteriovenosos hep&#225;ticos que dan lugar a <span class="elsevierStyleItalic">insuficiencia card&#237;aca</span> grave o <span class="elsevierStyleItalic">hemorragias internas</span> en las primeras semanas de vida<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib7"><span class="elsevierStyleSup">7&#44;8&#44;18&#44;42&#44;48</span></a>&#46;</p></li></ul></p></li></ul></p><elsevierMultimedia ident="fig2"></elsevierMultimedia></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Malformaciones asociadas con los hemangiomas infantiles</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">A diferencia de las malformaciones vasculares&#44; los hemangiomas excepcionalmente se asocian con s&#237;ndromes dism&#243;rficos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib53"><span class="elsevierStyleSup">53</span></a>&#44; en cambio s&#237; se pueden asociar con diversas malformaciones&#58;<ul class="elsevierStyleList"><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los <span class="elsevierStyleItalic">hemangiomas lumbosacros</span> pueden ser marcadores de <span class="elsevierStyleItalic">disrafias espinales</span> &#40;m&#233;dula anclada o lipomeningocele&#41; y <span class="elsevierStyleItalic">alteraciones anogenitourinarias o esquel&#233;ticas</span> subyacentes &#40;ano imperforado&#44; f&#237;stulas anogenitales&#44; malformaciones renales o genitales&#44; espina b&#237;fida&#44; etc&#46;&#41;&#46; El riesgo de estas malformaciones persiste&#44; aunque el hemangioma haya involucionado&#46; Cuando existe una m&#233;dula anclada&#44; durante el crecimiento del ni&#241;o&#44; pueden aparecer paraplejia&#44; pie equino y problemas esfinterianos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib7"><span class="elsevierStyleSup">7&#44;8&#44;24&#44;39&#44;54</span></a>&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La existencia de un <span class="elsevierStyleItalic">hemangioma segmentario</span>&#44; sobre todo en las ni&#241;as&#44; se puede asociar con malformaciones estructurales subyacentes &#40;el 20&#37; de los casos de hemangiomas segmentarios faciales&#41;&#44; y puede afectar al sistema nervioso central&#44; al sistema cardiovascular&#44; al sistema musculoesquel&#233;tico y al ojo<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib25"><span class="elsevierStyleSup">25&#44;54&#8211;57</span></a>&#46; El s&#237;ndrome de PHACE&#40;S&#41; es el mejor ejemplo de la variedad de complicaciones que se pueden asociar con los hemangiomas segmentarios&#46; Es un s&#237;ndrome neurocut&#225;neo poco frecuente&#44; m&#225;s frecuente en ni&#241;as y que se caracteriza por la presencia de malformaciones intracraneales de la fosa posterior &#40;en especial&#44; s&#237;ndrome de Dandy-Walker&#41;&#59; hemangioma facial segmentario &#40;frontonasal&#44; mandibular&#44; maxilar o frontotemporal&#41;&#59; anomal&#237;as arteriales del pol&#237;gono de Willis y de los troncos supraa&#243;rticos&#59; coartaci&#243;n de aorta y defectos card&#237;acos &#40;tetralog&#237;a de Fallot&#44; comunicaci&#243;n interventricular&#44; etc&#46;&#41;&#59; anomal&#237;as oculares &#40;Eye&#41; &#40;cataratas cong&#233;nitas&#44; microftalmia&#44; coloboma&#44; embriotoxon&#44; hipoplasia o agenesia del nervio &#243;ptico&#44; exoftalmos&#44; etc&#46;&#41;&#44; y malformaciones de la l&#237;nea media esternal &#40;fisura o agenesia esternal&#44; sinus d&#233;rmico tor&#225;cico o ectopia cordis&#41; o abdominal &#40;rafe supraumbilical&#41;&#46; Algunos pacientes tambi&#233;n pueden tener hemangiomas subgl&#243;ticos&#46; Para su diagn&#243;stico se necesita la existencia del hemangioma facial segmentario y una manifestaci&#243;n extracut&#225;nea&#46; M&#225;s del 50&#37; de los pacientes con anomal&#237;as cerebrales vasculares desarrollan en los primeros 5 a&#241;os de vida secuelas neurol&#243;gicas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib7"><span class="elsevierStyleSup">7&#44;45&#44;55&#44;58</span></a>&#46;</p></li></ul></p></span></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Hemangiomas cong&#233;nitos</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aparecen totalmente desarrollados en el momento del parto&#44; ya que la fase proliferativa se lleva a cabo exclusivamente intra&#250;tero&#46; Son igual de frecuentes en ambos sexos&#46; Se manifiestan como tumores m&#225;s viol&#225;ceos que los HI&#44; con telangiectasias y algunas flebectasias&#44; tumores compactos y lobulados&#44; n&#243;dulos duros abollonados de color rosado y con halos p&#225;lidos&#44; o placas viol&#225;ceas infiltradas con un halo azulado y lanugo<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib6"><span class="elsevierStyleSup">6&#44;7&#44;34&#44;59</span></a>&#46; Su aspecto cl&#237;nico obliga a descartar otros tumores de partes blandas del reci&#233;n nacido &#40;rabdomiosarcoma embrionario&#44; fibrosarcoma cong&#233;nito&#44; etc&#46;&#41;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib7"><span class="elsevierStyleSup">7&#44;60&#44;61</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La inmunorreactividad negativa frente al GLUT-1 permite distinguirlos del HI&#44; lo que es dif&#237;cil desde el punto de vista cl&#237;nico e histol&#243;gico en los primeros d&#237;as de vida &#40;algunos HI&#44; especialmente en prematuros&#44; est&#225;n ya presentes en el momento del parto&#41;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib7"><span class="elsevierStyleSup">7&#44;15&#44;17</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los grupos de trabajo de Boston&#44; Par&#237;s y Arkansas confirmaron&#44; en 1996 y 1999&#44; la existencia de RICH y de NICH&#58;<ul class="elsevierStyleList"><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">RICH</span>&#58; entidad histol&#243;gica y cl&#237;nica diferente&#44; que previamente se confund&#237;a con otros tumores o malformaciones vasculares&#46; Su involuci&#243;n es m&#225;s o menos completa durante el primer a&#241;o de vida y las secuelas postinvolutivas van desde atrofia leve a piel redundante<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib62"><span class="elsevierStyleSup">62&#8211;64</span></a>&#46; Recientemente&#44; se ha descrito que pueden provocar una trombocitopenia y coagulopat&#237;a transitoria<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib65"><span class="elsevierStyleSup">65</span></a>&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">NICH</span>&#58; se caracteriza por la ausencia de cambios significativos durante la infancia &#40;crecen progresivamente con el ni&#241;o sin involucionar con el tiempo&#41;&#46; Se presentan como placas o tumoraciones poco elevadas&#44; redondeados u ovoides&#44; de tama&#241;o generalmente reducido&#44; duras al tacto&#44; viol&#225;ceas y de temperatura m&#225;s elevada que la piel adyacente&#59; lo que indica flujo sangu&#237;neo elevado&#44; que se demuestra por ecograf&#237;a-<span class="elsevierStyleItalic">Doppler</span>&#46; De hecho&#44; inicialmente se clasificaron como malformaciones arteriovenosas superficiales<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib17"><span class="elsevierStyleSup">17&#44;59&#44;66&#44;67</span></a>&#46;</p></li></ul></p><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Posibles v&#237;nculos entre hemangioma cong&#233;nito y hemangioma infantil</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ambos son tumores vasculares y probablemente son parte de un espectro y no una sola entidad&#46; Hay pacientes en los que coexisten HI con HC&#44; lo que puede ser una coincidencia &#40;pues el HC es raro y el HI es muy frecuente&#41; o que exista un v&#237;nculo entre &#233;stos&#46; A favor de esto &#250;ltimo&#44; hay evidencia acumulada de que las mutaciones som&#225;ticas en una &#250;nica c&#233;lula endotelial progenitora&#44; con expansi&#243;n clonal causan los hemangiomas&#44; quiz&#225;s diferentes mutaciones sean causantes del comportamiento divergente&#44; con r&#225;pida involuci&#243;n o no involuci&#243;n&#44; o la ausencia de GLUT-1 en los HC<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib15"><span class="elsevierStyleSup">15&#44;30&#44;62&#44;68</span></a>&#46; Tambi&#233;n hay quien piensa que los NICH son el estadio tard&#237;o de los RICH&#44; aunque para otros autores son histol&#243;gicamente diferentes&#46; &#191;Es posible que exista un v&#237;nculo o una asociaci&#243;n entre HC y HI&#63;&#44; &#191;est&#225;n relacionados ambos tipos o son dos entidades distintas&#63; y &#191;todos los HC tienen un inicio prenatal con comportamiento posnatal divergente&#63; Hay pacientes con HC que desarrollan HI y HC que inician evoluci&#243;n de RICH&#44; pero luego quedan como NICH&#46; Mientras se unifica o se descubre el origen de &#233;stos&#44; se consideran entidades cl&#237;nicas diferentes&#44; con pron&#243;stico y tratamiento distintos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib7"><span class="elsevierStyleSup">7&#44;17&#44;62&#44;66&#44;68</span></a>&#46;</p></span></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Hemangioendotelioma kaposiforme</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El t&#233;rmino HE incluye diferentes neoplasias de partes blandas de origen vascular&#58;<ul class="elsevierStyleList"><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">HE maligno&#44; que probablemente debe considerarse como un angiosarcoma&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">HE epitelioide&#44; de malignidad intermedia&#44; localizado en las partes blandas o en el hueso&#44; el pulm&#243;n o el h&#237;gado&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">HE kaposiforme&#44; que es una tumoraci&#243;n de bajo grado&#46;</p></li></ul></p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El HEK es una entidad excepcional que afecta exclusivamente a ni&#241;os&#46; Es frecuente su localizaci&#243;n en el retroperitoneo&#44; pero tambi&#233;n puede afectar a la piel en forma de placas o tumores eritematoviol&#225;ceos infiltrados al tacto&#46; Se suele presentar como una lesi&#243;n vascular de crecimiento r&#225;pido e intensivo en un ni&#241;o menor de 3 meses&#44; aunque algunos casos son cong&#233;nitos&#46; Mediante estudios de imagen se puede demostrar su car&#225;cter infiltrativo y la <span class="elsevierStyleItalic">biopsia cut&#225;nea</span> muestra hallazgos combinados de los HI y del sarcoma de Kaposi&#46; No metastatiza y su pron&#243;stico depende del tama&#241;o y la localizaci&#243;n de la lesi&#243;n&#46; Las lesiones de gran tama&#241;o que afectan las partes blandas profundas&#44; el mediastino o el retroperitoneo son irresecables y pueden provocar la muerte si se complican con el <span class="elsevierStyleItalic">s&#237;ndrome</span> o <span class="elsevierStyleItalic">fen&#243;meno de Kasabach-Merritt</span>&#44; asociaci&#243;n muy frecuente en este tipo de tumor vascular<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib7"><span class="elsevierStyleSup">7&#44;69&#8211;72</span></a>&#46;</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Angioblastoma o angioma en penacho</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Suele aparecer en el primer a&#241;o de vida&#44; aunque en un 15&#37; de los casos est&#225; presente en el nacimiento y&#44; en ocasiones&#44; en la edad adulta&#59; sin embargo&#44; tambi&#233;n es posible la autoinvoluci&#243;n&#44; sobre todo en los cong&#233;nitos&#46; Se caracteriza por m&#225;culas&#44; placas o tumores viol&#225;ceos&#44; &#250;nicos o m&#250;ltiples&#44; mal delimitados&#44; infiltrados al tacto&#44; que suelen tener un componente nodular profundo &#40;pueden extenderse hacia el tejido celular subcut&#225;neo&#44; fascia y m&#250;sculo&#41;&#46; A veces es un tumor doloroso&#44; con hiperhidrosis localizada y lanugo en su superficie&#46; Se localiza principalmente en la zona superior del tronco&#47;espalda&#44; el hombro y el cuello&#46; Presenta un crecimiento lento pero progresivo y posterior estabilidad&#46; No suele involucionar espont&#225;neamente&#46; Es capaz de provocar el <span class="elsevierStyleItalic">s&#237;ndrome de Kasabach-Merritt</span>&#44; pero en un porcentaje mucho m&#225;s bajo que el HEK<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib7"><span class="elsevierStyleSup">7&#44;41&#44;73&#44;74</span></a>&#46;</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Granuloma pi&#243;geno</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tambi&#233;n llamado hemangioma capilar lobular&#44; granuloma telangiect&#225;sico o botriomicoma&#44; es una lesi&#243;n frecuente que afecta a ni&#241;os&#44; a adultos j&#243;venes y a pacientes que reciben tratamiento sist&#233;mico con derivados sint&#233;ticos de la vitamina A&#46; Existe controversia sobre si constituye una verdadera neoplasia benigna o un proceso vascular reactivo&#44; asociado con traumatismos o factores hormonales&#46; Su aspecto cl&#237;nico t&#237;pico es el de una p&#225;pula o n&#243;dulo ligeramente pediculado&#44; entre 0&#44;5&#8211;2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de di&#225;metro&#44; de color rojo intenso y consistencia friable&#44; que sangra con facilidad y progresa en pocas semanas&#46; Se localiza principalmente en las zonas expuestas a traumatismos&#44; como los dedos de las manos&#44; antebrazos&#44; cara y&#44; a veces&#44; en mucosa oral&#46; El estudio histol&#243;gico muestra un tumor capilar lobular bien delimitado e inmerso en un estroma edematoso&#44; con un infiltrado inflamatorio mixto&#46; La superficie est&#225; ulcerada o recubierta por una epidermis aplanada y la base de la lesi&#243;n est&#225; rodeada por un collarete epid&#233;rmico&#46; En fases iniciales es indistinguible del tejido de granulaci&#243;n y en estadios evolucionados corresponde a tejido cicatricial<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib75"><span class="elsevierStyleSup">75&#8211;77</span></a>&#46;</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Diagn&#243;stico de los tumores vasculares infantiles</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aproximadamente un 90&#37; de los hemangiomas se diagnostican f&#225;cilmente en funci&#243;n de las caracter&#237;sticas cl&#237;nicas previamente expuestas&#44; no tienen complicaciones y no se asocian con alteraciones extracut&#225;neas&#44; por lo que no es preciso solicitar exploraciones complementarias&#46; De hecho&#44; en toda anomal&#237;a&#47;lesi&#243;n vascular cuyo diagn&#243;stico no pueda establecerse con seguridad en los primeros meses de vida y que no plantee necesidad de usar tratamiento se aconseja una actitud expectante<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;7&#44;11&#44;23&#44;38&#44;78</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Sin embargo&#44; pueden realizarse exploraciones complementarias no invasivas en el per&#237;odo de observaci&#243;n en los siguientes casos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib8"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#58;<ul class="elsevierStyleList"><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Si existen dudas diagn&#243;sticas de estar ante un HI&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Para valorar la extensi&#243;n cut&#225;nea y extracut&#225;nea del tumor&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Para seguir la evoluci&#243;n espont&#225;nea o la respuesta al tratamiento&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En caso de complicaciones&#44; tales como la hemorragia de hemangiomas viscerales&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Cuando puedan existir malformaciones asociadas&#46;</p></li></ul></p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los estudios habitualmente m&#225;s recomendados y utilizados son los siguientes&#58;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">1&#46; Estudios de imagen&#58;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">1&#46;1&#46; <span class="elsevierStyleItalic">Ecograf&#237;a simple combinada con im&#225;genes Doppler en color y an&#225;lisis espectral Doppler</span><a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib7"><span class="elsevierStyleSup">7&#44;42&#44;52&#44;54&#44;61&#44;67</span></a>&#58; sirven para valorar el contenido tisular y las caracter&#237;sticas del flujo de las lesiones vasculares&#46; Son t&#233;cnicas no invasivas&#44; relativamente baratas&#44; pero que no permiten valorar con precisi&#243;n la extensi&#243;n de las lesiones y dependen de la experiencia del ecografista&#46; Las indicaciones m&#225;s aceptadas son las siguientes&#58;<ul class="elsevierStyleList"><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Establecer el diagn&#243;stico diferencial con otros tumores de partes blandas y malformaciones vasculares de bajo flujo&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En ni&#241;os menores de 4 meses con hemangiomas lumbosacros&#44; con el fin de valorar disrafismo oculto y malformaciones genitourinarias&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Descartar hemangiomas viscerales en la hemangiomatosis neonatal&#46; La <span class="elsevierStyleItalic">ecograf&#237;a hep&#225;tica</span> est&#225; indicada cuando existen 5 o m&#225;s hemangiomas cut&#225;neos y la <span class="elsevierStyleItalic">ecograf&#237;a cerebral</span> en lactantes peque&#241;os con hemangiomas segmentarios faciales&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Seguimiento evolutivo de tumores vasculares en tratamiento o de los hemangiomas hep&#225;ticos focales y multifocales asintom&#225;ticos para valorar su involuci&#243;n&#46;</p></li></ul></p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">1&#46;2&#46; <span class="elsevierStyleItalic">Resonancia magn&#233;tica &#40;RM&#41; sin o con gadolinio&#177;angiorresonancia</span><a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib7"><span class="elsevierStyleSup">7&#44;8&#44;11&#44;25&#44;36&#44;41&#44;42&#44;44&#44;52&#44;58&#44;63&#44;79&#8211;81</span></a>&#58; es la t&#233;cnica de elecci&#243;n para el estudio de las lesiones vasculares cut&#225;neas&#46; Permite valorar la naturaleza y la extensi&#243;n exacta de &#233;stas&#44; lo que es muy importante previo a tomar decisiones terap&#233;uticas&#46; Indicaciones&#58;<ul class="elsevierStyleList"><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hemangiomas lumbosacros&#44; si la ecografia es patol&#243;gica o en mayores de 4 meses para descartar disrafismo oculto o extensi&#243;n intraespinal&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hemangiomas perineales extensos&#44; ya que se pueden asociar con anomal&#237;as urogenitales o anales&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hemangiomas segmentarios de la cabeza y del cuello que pueden asociar malformaciones estructurales y vasculares cerebrales&#44; as&#237; como da&#241;o de la v&#237;a a&#233;rea&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hemangiomas hep&#225;ticos sintom&#225;ticos&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hemangiomas de presentaci&#243;n at&#237;pica &#40;ante la sospecha de hemangioma&#44; pero en presencia de una trombocitopenia grave debe descartarse un HEK&#41;&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Lesiones de alto flujo&#44; con dudas en la ecograf&#237;a sobre si es un RICH o una malformaci&#243;n arteriovenosa&#46;</p></li></ul></p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">2&#46; Pruebas de laboratorio&#58;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El <span class="elsevierStyleItalic">hemograma</span> y el <span class="elsevierStyleItalic">estudio de coagulaci&#243;n</span> pueden ser &#250;tiles para valorar anemia aguda o cr&#243;nica por hemorragia de las lesiones cut&#225;neas o viscerales &#40;sobre todo digestivas en la hemangiomatosis neonatal difusa&#41; o trombocitopenia moderada en hemangiomas hep&#225;ticos localizados o trombocitopenia grave asociada con hipofibrinogenemia y aumento del d&#237;mero D en el <span class="elsevierStyleItalic">s&#237;ndrome de Kasabach-Merritt</span><a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;3&#44;19&#44;51&#44;72&#44;82</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Est&#225; indicado realizar estudio de hormonas tiroideas &#40;T4 libre y TSH&#41; en hemangiomas extensos&#44; sobre todo en los hep&#225;ticos multifocales y difusos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib8"><span class="elsevierStyleSup">8&#44;42</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La determinaci&#243;n de niveles urinarios altos del <span class="elsevierStyleItalic">bFGF</span> es un marcador de angiog&#233;nesis activa&#46; Su determinaci&#243;n mediante ELISA en muestras de orina aislada&#44; expresada en picogramos de <span class="elsevierStyleItalic">bFGF</span> por gramos de creatinina&#44; puede ser &#250;til para diferenciar los hemangiomas en fase proliferativa de malformaciones vasculares&#44; valorar si el hemangioma o el HEK est&#225;n en fase proliferativa y&#44; sobre todo&#44; para monitorizar la respuesta al tratamiento m&#233;dico con interfer&#243;n &#40;INF&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib83"><span class="elsevierStyleSup">83</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">3&#46; Endoscopia&#58;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La <span class="elsevierStyleItalic">laringoscopia</span> puede estar indicada para valorar si existe obstrucci&#243;n de la v&#237;a a&#233;rea en hemangiomas de la v&#237;a a&#233;rea<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib7"><span class="elsevierStyleSup">7&#44;8&#44;45&#44;47</span></a>&#46; La <span class="elsevierStyleItalic">endoscopia digestiva</span> es &#250;til en pacientes con hemangiomatosis neonatal difusa con hemangiomas sangrantes en el tracto digestivo<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib7"><span class="elsevierStyleSup">7&#44;51</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">4&#46; Estudio oftalmol&#243;gico&#58;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Este estudio es recomendable en los hemangiomas palpebrales&#44; ya que pueden ocluir la hendidura palpebral&#44; distorsionar la c&#243;rnea&#44; y da&#241;ar la visi&#243;n del ni&#241;o&#46; Tambi&#233;n debe indicarse un examen oftalmol&#243;gico cuando se trata de hemangiomas cervicofaciales de gran tama&#241;o<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;7&#44;8&#44;46</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">5&#46; Estudio cardiol&#243;gico&#58;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En hemangiomas cervicofaciales o tor&#225;cicos de gran tama&#241;o para descartar asociaci&#243;n con coartaci&#243;n de aorta u otras malformaciones vasculares&#44; y en hemangiomas hep&#225;ticos que presenten insuficiencia card&#237;aca<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib7"><span class="elsevierStyleSup">7&#44;48&#44;55</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">6&#46; Biopsia&#47;estudio histol&#243;gico&#58;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es la prueba diagn&#243;stica definitiva&#46; Se debe considerar realizarla en los siguientes casos&#58;<ul class="elsevierStyleList"><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ante la presencia de una lesi&#243;n vascular cuyo diagn&#243;stico cl&#237;nico no pueda establecerse con seguridad en los primeros meses de vida y que plantee la necesidad de utilizar medidas terap&#233;uticas activas a muy corto plazo&#46; Histol&#243;gicamente&#44; los hemangiomas presentan una hiperplasia vascular y una proliferaci&#243;n de las c&#233;lulas endoteliales&#44; y es muy aconsejable realizar el marcador inmunohistoqu&#237;mico GLUT-1&#44; positivo en el HI y negativo en el HC&#46; Este patr&#243;n de positividad se mantiene en todas las fases del HI&#44; incluida la involutiva<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib7"><span class="elsevierStyleSup">7&#44;14&#8211;17&#44;38&#44;66</span></a>&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El angioblastoma y el HEK tienen un patr&#243;n histol&#243;gico caracter&#237;stico adem&#225;s de ser GLUT-1 negativos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib70"><span class="elsevierStyleSup">70&#44;71&#44;73</span></a>&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nos permite realizar el diagn&#243;stico diferencial con tumores de aspecto vascular que en realidad son otros tipos histol&#243;gicos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib60"><span class="elsevierStyleSup">60&#44;77&#44;84</span></a>&#46;</p></li></ul></p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Diagn&#243;stico diferencial de las lesiones vasculares</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los HI y los HC deben distinguirse principalmente de las malformaciones vasculares &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig1">fig&#46; 1</a>&#41;&#46; Estas &#250;ltimas son lesiones benignas&#44; no tumorales &#40;alteraciones estructurales que originan un defecto de la constituci&#243;n de la pared del vaso &#8212;vasos displ&#225;sicos&#8212;&#41;&#44; presentes siempre desde el nacimiento&#59; aunque a veces no son visibles hasta semanas o meses despu&#233;s&#44; con un crecimiento proporcional al corporal del ni&#241;o &#40;no involucionan&#41;&#44; con igual frecuencia en ambos sexos&#44; a menudo asociadas con s&#237;ndromes dism&#243;rficos y GLUT-1 negativas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2&#8211;4&#44;7&#44;11&#8211;14&#44;35&#44;36&#44;85&#44;86</span></a>&#46; En ocasiones&#44; nos podemos plantear el diagn&#243;stico diferencial con otros tumores vasculares infantiles como el HEK y el angioblastoma&#44; u otros de aspecto vascular como el fibrosarcoma cong&#233;nito&#44; rabdomiosarcoma&#44; miofibromatosis-hemangiopericitoma&#44; teratoma&#44; glioma nasal&#44; lipoblastoma&#44; dermatofibrosarcoma protuberans o neurofibroma<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;7&#44;60&#44;70&#44;73&#44;84</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Si sospechamos un hemangioma hep&#225;tico&#44; pero presenta un patr&#243;n radiol&#243;gico an&#243;malo o no concluyente&#44; deberemos siempre descartar que no se trate de un hepatoblastoma&#44; hamartoma mesenquimal o met&#225;stasis de un neuroblastoma<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib52"><span class="elsevierStyleSup">52</span></a>&#46;</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Tratamiento de los tumores vasculares infantiles</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La mayor&#237;a de los hemangiomas &#40;80&#8211;90&#37;&#41; no va a requerir tratamiento<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;7&#44;8&#44;87</span></a>&#46; Si consideramos el impacto psicol&#243;gico que una tumoraci&#243;n vascular visible provoca en el desarrollo del ni&#241;o y en sus padres durante un per&#237;odo prolongado&#44; y la m&#237;nima morbilidad que en la actualidad representan algunos tratamientos &#40;los esteroides o la extirpaci&#243;n quir&#250;rgica&#41;&#44; la postura de abstenci&#243;n terap&#233;utica puede ser la m&#225;s c&#243;moda&#44; pero no la m&#225;s indicada de forma generalizada<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib41"><span class="elsevierStyleSup">41&#44;88&#8211;90</span></a>&#46;</p><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Objetivos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib8"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a></span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall"><ul class="elsevierStyleList"><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Prevenir o tratar complicaciones que pongan en peligro la vida o la funci&#243;n de un &#243;rgano&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Prevenir la desfiguraci&#243;n permanente&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Minimizar el estr&#233;s psicosocial al ni&#241;o y a su familia&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Evitar procedimientos intensivos&#44; con secuelas potenciales&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Prevenir o tratar la ulceraci&#243;n para minimizar la infecci&#243;n&#44; dolor o cicatrizaci&#243;n&#46;</p></li></ul></p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Tipos de tratamiento</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall"><ul class="elsevierStyleList"><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">1&#46;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Actitud expectante</span>&#58; indicada en ni&#241;os asintom&#225;ticos &#40;hemangiomas peque&#241;os&#44; localizados lejos de zonas con posible da&#241;o funcional y velocidad de crecimiento lenta&#44; y en el RICH&#41;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib7"><span class="elsevierStyleSup">7&#44;59&#44;62&#44;87&#44;89</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Adem&#225;s de evaluar al paciente&#44; se debe tener en cuenta la opini&#243;n de los padres&#46; En el seguimiento por consulta se recomienda en la primera visita explicar la evoluci&#243;n natural de la lesi&#243;n y su pron&#243;stico&#44; discutir las ventajas y las desventajas de los distintos tratamientos&#44; revisiones cl&#237;nicas frecuentes &#40;cada 15&#8211;30 d&#237;as&#41; en los ni&#241;os m&#225;s peque&#241;os o cada 1&#8211;2 meses hasta que los hemangiomas inicien su regresi&#243;n&#44; medir y fotografiar la lesi&#243;n para constatar su ritmo de crecimiento y eventual involuci&#243;n&#44; mostrar la evoluci&#243;n de casos semejantes y apoyo emocional<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib8"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">2&#46;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Tratamiento activo</span>&#58; indicado en ni&#241;os sintom&#225;ticos &#40;cualquier caso que implique amenaza para la vida&#44; para la funci&#243;n de &#243;rganos pr&#243;ximos o que pueda provocar secuelas importantes&#41;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;7&#44;8&#44;24&#44;41&#8211;43&#44;45&#44;46&#44;48&#44;59&#44;67&#44;72&#44;87&#44;89&#8211;96</span></a>&#44; como en el caso de&#58;<ul class="elsevierStyleList"><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hemangioma periorbitario que provoca trastorno de la funci&#243;n visual &#40;oclusi&#243;n del eje visual por un tumor palpebral&#44; compresi&#243;n del nervio &#243;ptico por un r&#225;pido crecimiento&#44; exposici&#243;n corneal excesiva debida a una proptosis grave o anisometrop&#237;a inducida por el tumor&#41;&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hemangioma subgl&#243;tico de tama&#241;o medio con reducci&#243;n de la v&#237;a a&#233;rea inferior al 50&#37;&#44; sin extensi&#243;n extralar&#237;ngea constatada por <span class="elsevierStyleItalic">RM</span>&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hemangioma del canal auditivo externo que puede producir alteraci&#243;n de la funci&#243;n auditiva y como consecuencia un retraso en la adquisici&#243;n del lenguaje&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hemangioma de la regi&#243;n anogenital con alteraci&#243;n de la funci&#243;n intestinal o urinaria&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Complicaciones como hemorragia&#44; ulceraci&#243;n &#40;zona del pa&#241;al&#44; zona superior de la espalda&#44; cuello&#44; cart&#237;lago nasal o auricular&#44; labios o extremidades&#41;&#44; infecci&#243;n secundaria o dolor&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hemangiomas de crecimiento r&#225;pido que produzcan o puedan producir deformidad de la cara &#40;p&#225;rpado&#44; canal auditivo&#44; nariz o labios&#41; o de otras localizaciones&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Afectaci&#243;n importante de la est&#233;tica&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Lesiones con afectaci&#243;n visceral que provocan una ICC &#40;hemangioma hep&#225;tico&#41; o una hemorragia grave &#40;hemangioma gastrointestinal&#41;&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">HEK y angioblastoma asociados o no con el <span class="elsevierStyleItalic">s&#237;ndrome de Kasabach-Merritt</span>&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Problemas psicol&#243;gicos en los familiares o en el paciente&#44; debido a la presencia del tumor o sus secuelas&#46;</p></li></ul></p></li></ul></p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dentro del tratamiento activo hay varias posibilidades e indicaciones para cada una de &#233;stas&#58;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">2&#46;1&#46; Tratamiento quir&#250;rgico&#58; antes de marcar la indicaci&#243;n quir&#250;rgica &#40;discutida y consensuada entre el equipo multidisciplinario&#41;&#44; hay que tener en cuenta 3 puntos importantes&#58; debe ser bajo consenso entre la familia y el equipo m&#233;dico&#44; hay que valorar los criterios de resecabilidad y la toma de decisi&#243;n debe ser precoz&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las indicaciones m&#225;s reconocidas son hemangioma periorbitario&#44; parot&#237;deo&#44; labial&#44; punta de la nariz&#44; NICH&#44; angioblastoma&#44; HEK &#40;si las condiciones cl&#237;nicas del paciente lo permiten&#41; y para la correcci&#243;n de las deformidades est&#233;ticas residuales<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib7"><span class="elsevierStyleSup">7&#44;8&#44;24&#44;41&#44;43&#44;46&#44;59&#44;66&#44;73</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Una vez que la indicaci&#243;n quir&#250;rgica se establece&#44; hoy en d&#237;a no hay ninguna explicaci&#243;n con base cient&#237;fica que justifique retrasar una intervenci&#243;n necesaria&#44; pues se conoce la mayor capacidad de cicatrizaci&#243;n del lactante respecto al ni&#241;o mayor o al adulto&#46; Si se indica en la fase involutiva es importante que se haga lo m&#225;s precoz posible&#44; y para as&#237; evitar secuelas psicol&#243;gicas a largo plazo&#44; ya que la formaci&#243;n de la imagen facial ocurre a la edad de 2&#44;5&#8211;3 a&#241;os<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib8"><span class="elsevierStyleSup">8&#44;90</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">2&#46;2&#46; Tratamiento farmacol&#243;gico&#58; indicado en el resto de las situaciones previamente incluidas en las indicaciones generales de tratamiento activo&#44; teniendo en cuenta las diferentes opciones existentes seg&#250;n cada caso y evoluci&#243;n &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig3">fig&#46; 3</a>&#41;&#58;<ul class="elsevierStyleList"><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Corticoides sist&#233;micos</span>&#58; debe utilizarse prednisona o prednisolona oral en una dosis no inferior a 2&#8211;3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;kg&#47;d&#237;a &#40;5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;kg&#47;d&#237;a en el caso de hemangiomas graves como aquellos que obstruyen la v&#237;a respiratoria y en el <span class="elsevierStyleItalic">s&#237;ndrome de Kasabach-Merritt</span>&#41;&#44; en dosis &#250;nica diaria administrada por la ma&#241;ana&#46; Es importante comenzar el tratamiento siempre antes de los 6 meses de vida&#44; para aprovechar una mejor respuesta en la fase proliferativa<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;3&#44;7&#44;8&#44;24&#44;71&#44;89&#44;92&#44;93&#44;96</span></a>&#46; En el caso de los hemangiomas subgl&#243;ticos pueden requerir intubaci&#243;n-ventilaci&#243;n mec&#225;nica para mantener permeable la v&#237;a a&#233;rea hasta que se inicia el efecto<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib8"><span class="elsevierStyleSup">8&#44;45&#44;90</span></a>&#46; Los lactantes los suelen tolerar bien&#44; aunque hay que tener en cuenta sus efectos secundarios m&#225;s frecuentes en estos casos &#40;inmunosupresi&#243;n transitoria&#44; molestias gastrointestinales&#44; alteraciones del sue&#241;o y aumento del apetito&#41;&#44; que son generalmente temporales<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib96"><span class="elsevierStyleSup">96&#44;97</span></a>&#46; Hay que revaluar su respuesta a las 2&#8211;3 semanas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib8"><span class="elsevierStyleSup">8&#44;42&#44;49&#44;50&#44;92&#44;94&#8211;96</span></a>&#58;<ul class="elsevierStyleList"><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#9675;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Si se produce respuesta positiva&#44; al comprobar que la lesi&#243;n se ablanda&#44; palidece y cesa su crecimiento &#40;mejor&#237;a en un tercio de los casos o estabilizaci&#243;n del crecimiento en otro tercio&#44; durante los primeros 7&#8211;10 d&#237;as de iniciado el tratamiento con corticoides&#41;&#58; mantener la dosis inicial durante 4 semanas m&#225;s y despu&#233;s disminuir lentamente hasta suspenderlos definitivamente 10 semanas m&#225;s tarde&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#9675;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Si durante la retirada de los corticoides se produce un recrecimiento del hemangioma &#40;referido hasta en un 36&#37; en distintas series&#41;&#58; reinstaurar la dosis previa eficaz y mantenerla durante 4 semanas&#44; reevaluar entonces la respuesta&#44; y si fue favorable&#44; se vuelven a retirar progresivamente&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#9675;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Si no existe respuesta inicial &#40;hasta en un tercio del total de los casos&#44; en ocasiones debida a una dosis insuficiente de corticoides&#41;&#58; suspender el tratamiento con corticoides y en funci&#243;n del da&#241;o cl&#237;nico y la edad del paciente comenzar con INF o vincristina&#46;</p></li></ul></p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Corticoides intralesionales</span>&#58; es un tratamiento efectivo en indicaciones muy seleccionadas&#44; que consigue evitar los efectos adversos de los corticoides sist&#233;micos y su acci&#243;n es m&#225;s r&#225;pida &#40;24&#8211;48<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h&#41;&#46; Sus posibles indicaciones son las siguientes<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib7"><span class="elsevierStyleSup">7&#44;45&#44;46&#44;89&#44;91&#44;94&#44;98</span></a>&#58;<ul class="elsevierStyleList"><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#9675;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hemangioma cut&#225;neo peque&#241;o bien delimitado a nivel facial con localizaci&#243;n problem&#225;tica &#40;p&#225;rpado&#41;&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#9675;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hemangioma cut&#225;neo que progresa a pesar de haber respondido inicialmente a los corticoides sist&#233;micos&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#9675;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hemangioma subgl&#243;tico sin respuesta al resto de los tratamientos m&#233;dicos o cuando &#233;stos son imposibles de administrar&#46;</p></li></ul></p></li></ul></p><elsevierMultimedia ident="fig3"></elsevierMultimedia><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se recomienda administrarlos bajo sedoanalgesia&#44; para as&#237; evitar el movimiento del paciente durante su inyecci&#243;n&#46; Se suele utilizar el acetato de triamcinolona y el acetato de betametasona o dexametasona&#44; en jeringas separadas de 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ml&#44; que se administrar&#225;n intralesionalmente en diferentes direcciones a trav&#233;s de una punci&#243;n &#250;nica o varias punciones&#44; seg&#250;n el tama&#241;o de la lesi&#243;n y sin presi&#243;n&#46; Se pueden repetir las inyecciones con un intervalo medio de 4&#8211;8 semanas&#44; hasta un m&#225;ximo de 7 inyecciones&#46; La respuesta cl&#237;nica se observa en los primeros 3 d&#237;as &#40;blanqueamiento y posterior regresi&#243;n de la masa&#41;&#46; Marcada regresi&#243;n en el 64&#37;&#44; moderada en el 24&#37; y m&#237;nima en el 1&#37;&#46; La respuesta guarda relaci&#243;n con el volumen del hemangioma &#40;si es superior a 20<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm<span class="elsevierStyleSup">3</span>&#44; presentar&#225; una peor respuesta&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib98"><span class="elsevierStyleSup">98</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el caso de los hemangiomas subgl&#243;ticos&#44; precisar&#225;n intubaci&#243;n nasotraqueal inmediata tras su administraci&#243;n y el paciente suele mantenerse libre de s&#237;ntomas obstructivos durante 9 meses&#46; Si recurre la cl&#237;nica de obstrucci&#243;n&#44; puede repetirse el tratamiento hasta 3 veces&#46; La ventaja respecto a la cirug&#237;a es la ausencia de desarrollo de estenosis subgl&#243;tica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib91"><span class="elsevierStyleSup">91</span></a>&#46;<ul class="elsevierStyleList"><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">INF &#945; 2a o 2b subcut&#225;neo</span>&#58; es un tratamiento igual de efectivo a cualquier edad y no s&#243;lo en la fase proliferativa&#46; Su efectividad es mayor cuanto antes se inicie&#46; La indicaci&#243;n m&#225;s extendida para su uso ha sido en lesiones con riesgo vital o funcional grave&#44; que no han respondido previamente a corticoides&#44; teniendo en cuenta que est&#225; contraindicado en menores de 6 meses&#44; y a valorar individualmente entre 6 y 12 meses&#44; ya que en estas edades el riesgo de diplej&#237;a esp&#225;stica relacionada con este tratamiento es m&#225;s elevado&#46; El 60&#37; suele responder &#40;m&#225;s en hemangiomas de mejilla o par&#243;tida&#41; con una reducci&#243;n del tama&#241;o de la lesi&#243;n del 75&#37;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;7&#44;8&#44;24&#44;40&#44;49&#44;50&#44;72&#44;89&#44;95&#44;99&#8211;102</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se suele comenzar con una dosis de 1 mill&#243;n de UI&#47;m<span class="elsevierStyleSup">2</span>&#47;d&#237;a durante 3 d&#237;as&#44; y se contin&#250;a con 2 millones de UI&#47;m<span class="elsevierStyleSup">2</span>&#47;d&#237;a durante otros 3 d&#237;as&#44; para posteriormente pasar a 3 millones de UI&#47;m<span class="elsevierStyleSup">2</span>&#47;d&#237;a&#44; hasta obtener la respuesta deseada&#46; La respuesta al INF se eval&#250;a tras 3 meses de tratamiento en dosis completa<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib8"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#58;<ul class="elsevierStyleList"><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#9675;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Si hay buena respuesta &#40;masa inferior a un tercio del tama&#241;o inicial y &#60;5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm&#41; se suspende el tratamiento&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#9675;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Si hay respuesta parcial &#40;masa superior a un tercio del tama&#241;o inicial y &#60;5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm&#41; se mantiene el INF hasta completar 6&#8211;10 meses&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#9675;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Si hay ausencia de respuesta se suspende y se comienza con vincristina&#46;</p></li></ul>Si durante su administraci&#243;n aparece un s&#237;ndrome seudogripal&#44; se tratar&#225; con paracetamol sin modificar la dosis&#59; si hay neutropenia con neutr&#243;filos totales &#60;0&#44;5&#215;10<span class="elsevierStyleSup">9</span>&#47;l durante m&#225;s de 14 d&#237;as&#44; se reducir&#225; la dosis a la mitad&#44; y si se sospecha de diplej&#237;a esp&#225;stica &#40;efecto adverso potencialmente irreversible&#41;&#44; debe suspenderse y solicitarse valoraci&#243;n urgente por Neuropediatr&#237;a<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib100"><span class="elsevierStyleSup">100&#8211;102</span></a>&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Vincristina</span>&#58; presenta una tasa de respuesta cercana al 100&#37; en HI&#46; No se ha constatado rebote tras suspenderla&#46; Se considera como una segunda opci&#243;n terape&#250;tica en la mayor&#237;a de los centros a nivel nacional y mundial&#46; Sus indicaciones m&#225;s reconocidas son las siguientes<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib7"><span class="elsevierStyleSup">7&#44;8&#44;18&#44;24&#44;72&#44;89&#44;103&#8211;106</span></a>&#58;<ul class="elsevierStyleList"><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#9675;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Cuando el tratamiento corticoideo ha fracasado y no hay un riesgo vital o funcional inmediato en pacientes de edad &#8804;6&#8211;12 meses&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#9675;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hemangiomas hep&#225;ticos con insuficiencia card&#237;aca y si no hay respuesta a corticoides&#44; sola o asociada con &#233;stos&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#9675;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Cuando no pueden administrarse corticoides debido a efectos secundarios graves o a imposibilidad para retirarlos completamente&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#9675;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Cuando el tratamiento con INF fracasa o si est&#225; contraindicado&#46;</p></li></ul>Se aconseja administrarla semanalmente por v&#237;a venosa central en una dosis de 1&#44;5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;m<span class="elsevierStyleSup">2</span> &#40;m&#225;ximo 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;dosis&#41; y en ni&#241;os menores de 10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>kg en dosis de 0&#44;05<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;kg&#46; Suelen responder en 4&#8211;6 semanas&#59; no obstante&#44; debe continuarse hasta completar un m&#225;ximo de 16 semanas de tratamiento &#40;hay algunos autores que llegan hasta 24 semanas&#41;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib7"><span class="elsevierStyleSup">7&#44;8&#44;103&#8211;105</span></a>&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Ciclofosfamida</span>&#58; de igual forma que la vincristina&#44; en dosis bajas act&#250;a como inhibidor de la angiog&#233;nesis en tumores de modelos murinos&#46; Se ha descrito efectiva en 10 casos en la literatura m&#233;dica&#44; en hemangiomas diseminados con riesgo vital no respondedores a los tratamientos previos&#46; La pauta utilizada fue con dosis de 10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;kg&#47;d&#237;a&#44; 4 d&#237;as por semana&#44; cada 14 d&#237;as&#44; de 1&#8211;4 ciclos&#46; No se han detectado efectos secundarios destacables<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib7"><span class="elsevierStyleSup">7&#44;89&#44;99</span></a>&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Propranolol</span>&#58; desde hace un a&#241;o aproximadamente y despu&#233;s de la descripci&#243;n de su efecto antiproliferativo&#44; el uso de propranolol en soluci&#243;n &#40;1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;kg&#47;12<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h&#41; se est&#225; extendiendo r&#225;pidamente a nivel experimental y todos los indicios hacen pensar que sustituir&#225; definitivamente a los corticoides como primera opci&#243;n farmacol&#243;gica&#44; aunque su indicaci&#243;n a&#250;n no est&#225; oficialmente aprobada&#46; Esto se debe fundamentalmente a la menor incidencia de efectos secundarios y a un efecto m&#225;s r&#225;pido que los esteroides&#46; No obstante&#44; como efectos secundarios puede producir hipoglucemia&#44; hipotensi&#243;n y crisis de broncoespasmo en pacientes con antecedentes de asma&#46; Los mecanismos de acci&#243;n propuestos a trav&#233;s de &#233;stos ejerce su acci&#243;n en los hemangiomas e incluyen el control del estr&#233;s hip&#243;xico&#44; inducci&#243;n de la apoptosis y disminuci&#243;n de la producci&#243;n de <span class="elsevierStyleItalic">factor de crecimiento del endotelio vascular</span> y del <span class="elsevierStyleItalic">bFGF</span>&#46; Es efectivo tanto en la fase proliferativa como en la involutiva de los hemangiomas&#44; y su resultado es m&#225;s evidente en los hemangiomas segmentarios que en los focales<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib107"><span class="elsevierStyleSup">107&#8211;109</span></a>&#44; y tambi&#233;n en los subgl&#243;ticos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib110"><span class="elsevierStyleSup">110</span></a>&#46; No se ha observado respuesta al propranolol en el angioblastoma y el HEK&#46; En el s&#237;ndrome de PHACE&#40;S&#41; podr&#237;a aumentar el riesgo de ictus intracraneal&#44; aunque no hay ninguna publicaci&#243;n al respecto hasta el momento<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib109"><span class="elsevierStyleSup">109</span></a>&#46; Hoy en d&#237;a&#44; hay pocas dudas sobre su eficacia y ya est&#225;n en marcha en pa&#237;ses de nuestro entorno ensayos cl&#237;nicos con su uso en dosis m&#225;s altas&#46;</p></li></ul></p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">2&#46;3&#46; Tratamiento fotodin&#225;mico &#40;l&#225;ser de colorante pulsado&#41;&#58; en los &#250;ltimos a&#241;os el l&#225;ser ha ido adquiriendo una relevancia progresiva en el tratamiento de los hemangiomas&#44; tanto en la fase aguda como de las secuelas&#46; De hecho&#44; las frecuentes ulceraciones de los hemangiomas periorales o en el &#225;rea genital responden de forma m&#225;s r&#225;pida &#40;&#60;48<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h&#41; y efectiva &#40;reducci&#243;n del dolor&#41; al l&#225;ser que a los esteroides<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib7"><span class="elsevierStyleSup">7&#44;8&#44;40&#44;89</span></a>&#46; Igualmente&#44; es el tratamiento de elecci&#243;n en la vascularizaci&#243;n residual postinvolutiva<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib7"><span class="elsevierStyleSup">7&#44;8</span></a>&#46; Queda por determinar su verdadera utilidad en la fase proliferativa de los hemangiomas superficiales&#44; en los que su uso indiscriminado ha producido una tasa inaceptable de fracasos y de complicaciones<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib111"><span class="elsevierStyleSup">111</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">No se recomienda su uso con fines cosm&#233;ticos en pacientes menores de 6 meses de edad&#44; por el alto riesgo de ulceraci&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib8"><span class="elsevierStyleSup">8&#44;86&#44;112</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">2&#46;4&#46; Embolizaci&#243;n&#58; su indicaci&#243;n m&#225;s frecuente es su uso en los hemangiomas hep&#225;ticos que presentan <span class="elsevierStyleItalic">shunts</span> y cl&#237;nica de ICC tras no responder a corticoides o vincristina&#46; En ocasiones&#44; puede ser un tratamiento de segunda l&#237;nea en hemangiomas alarmantes&#44; no cut&#225;neos&#44; tras los corticoides sist&#233;micos y el INF o vincristina&#44; de forma aislada o asociada con tratamiento m&#233;dico o quir&#250;rgico&#46; Su eficacia real en hemangiomas superficiales extensos a&#250;n est&#225; por dilucidar&#44; por esto&#44; de momento&#44; en estos casos no est&#225; indicada<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib19"><span class="elsevierStyleSup">19&#44;42&#44;52&#44;112</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">2&#46;5&#46; Tratamientos t&#243;picos experimentales&#58; se han utilizado el imiquimod al 5&#37; y el factor de crecimiento derivado de las plaquetas en ulceraciones&#44; pero su uso no est&#225; aprobado en la edad infantil<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib8"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#46;</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Tratamiento en situaciones especiales</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall"><ul class="elsevierStyleList"><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tratamiento de los hemangiomas hep&#225;ticos &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig2">fig&#46; 2</a>&#41;&#58; una vez diagnosticados&#44; su evoluci&#243;n cl&#237;nica puede predecirse por la cl&#237;nica que provocan&#44; que habitualmente aparece en las primeras semanas de vida &#40;asintom&#225;ticos o hepatomegalia&#44; anemia e ICC&#41; y por los hallazgos en las t&#233;cnicas de imagen &#40;solitarios o multifocales&#44; con&#47;sin <span class="elsevierStyleItalic">shunts</span> de alto flujo y difusos&#41;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib8"><span class="elsevierStyleSup">8&#44;18&#44;19&#44;42&#44;52&#44;112</span></a>&#46;<ul class="elsevierStyleList"><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">1&#46;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hemangioma hep&#225;tico solitario&#58; el tratamiento se hace seg&#250;n la sintomatolog&#237;a&#58;<ul class="elsevierStyleList"><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#9675;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Asintom&#225;tico&#58; observaci&#243;n con <span class="elsevierStyleItalic">controles ecogr&#225;ficos</span> hasta verificar involuci&#243;n completa&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#9675;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Insuficiencia card&#237;aca&#58; corticoides sist&#233;micos o vincristina y&#44; si no responden&#44; pasar a embolizaci&#243;n de <span class="elsevierStyleItalic">shunts</span> de alto flujo&#46;</p></li></ul></p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">2&#46;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hemangioma hep&#225;tico multifocal&#58; el tratamiento tambi&#233;n se hace seg&#250;n la sintomatolog&#237;a&#44; como en el caso del hemangioma hep&#225;tico solitario&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">3&#46;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hemangioma hep&#225;tico difuso&#58; requieren ingreso en una unidad de cuidados intensivos pedi&#225;tricos&#44; por la alta mortalidad que presentan en las fases iniciales de la enfermedad&#46; Precisan corticoides sist&#233;micos en altas dosis &#40;5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;kg&#47;d&#237;a&#41; y si existe hipotiroidismo asociado&#44; tratamiento sustitutivo con altas dosis de L-tiroxina &#40;oral&#58; 15<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#956;g&#47;kg&#47;d&#237;a&#44; cada 24<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h o i&#46;v&#46;&#58; el 75&#37; de la dosis oral&#41;&#46; Si no responden al tratamiento m&#233;dico&#44; est&#225; indicado realizar un trasplante hep&#225;tico&#46;</p></li></ul></p></li></ul><ul class="elsevierStyleList"><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tratamiento de los hemangiomas subgl&#243;ticos&#58; los localizados requieren resecci&#243;n quir&#250;rgica o corticoides intralesionales&#46; En los segmentarios con afectaci&#243;n bilateral&#47;circunferencial se recomienda iniciar tratamiento con corticoides sist&#233;micos&#44; y si no hay respuesta&#44; utilizar vincristina&#46; No se recomienda la traqueostom&#237;a ni la cirug&#237;a por el alto riesgo de morbimortalidad que presentan<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib7"><span class="elsevierStyleSup">7&#44;8&#44;45&#44;47&#44;89&#8211;91&#44;98</span></a>&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tratamiento de los HC&#58;<ul class="elsevierStyleList"><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#9675;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">RICH&#58; actitud espectante &#40;esperar durante unos meses la involuci&#243;n natural de la tumoraci&#243;n&#41;&#46; En ocasiones&#44; es necesario corregir las deformidades est&#233;ticas postinvolutivas&#44; ya sean cicatrices o atrofias que producen asimetr&#237;a facial<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib24"><span class="elsevierStyleSup">24&#44;59&#44;62&#44;63</span></a>&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#9675;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">NICH&#58; extirpaci&#243;n quir&#250;rgica&#46; La evoluci&#243;n posquir&#250;rgica es favorable&#44; incluso cuando la resecci&#243;n es incompleta&#44; no se observan recidivas en los m&#225;rgenes de resecci&#243;n&#44; y es habitualmente innecesaria la embolizaci&#243;n preoperatoria&#44; ya que a pesar del moderado flujo vascular que presenta a su trav&#233;s&#44; la hemorragia intraoperatoria es f&#225;cilmente controlable<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib7"><span class="elsevierStyleSup">7&#44;59&#44;66</span></a>&#46;</p></li></ul></p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tratamiento del granuloma pi&#243;geno&#58; extirpaci&#243;n quir&#250;rgica o rebanado de la lesi&#243;n seguido de cauterizaci&#243;n de la base<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib7"><span class="elsevierStyleSup">7&#44;75&#44;77</span></a>&#46;</p></li></ul></p></span></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">S&#237;ndrome o fen&#243;meno de Kasabach-Merritt</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se produce exclusivamente en el HEK y el angioblastoma cuando son mayores de 10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm&#44; pero nunca en HI ni en ninguna otra malformaci&#243;n vascular<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib7"><span class="elsevierStyleSup">7&#44;69&#8211;71&#44;74&#44;82</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es una complicaci&#243;n caracterizada por una coagulopat&#237;a de consumo secundaria al atrapamiento local de plaquetas en el tumor&#46; Ocasionalmente se presenta al nacimiento&#44; afecta sobre todo a ni&#241;os menores de 3 meses y se acompa&#241;a de una elevada mortalidad &#40;20&#8211;30&#37;&#41;&#46; Su presentaci&#243;n coincide con un aumento r&#225;pido del tama&#241;o del tumor y presenta equimosis&#44; trombocitopenia grave &#40;&#60;20&#215;10<span class="elsevierStyleSup">9</span>&#47;l&#41;&#44; consumo de factores de la coagulaci&#243;n &#40;fibrin&#243;geno bajo&#44; aumento del d&#237;mero D&#177;prolongaci&#243;n del tiempo de protrombina y el tiempo de cefalina&#41;&#44; y palidez cutaneomucosa &#40;anemia hemol&#237;tica no inmunitaria&#41;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib7"><span class="elsevierStyleSup">7&#44;82&#44;99&#44;106</span></a>&#46; No debe confundirse con la coagulopat&#237;a asociada con algunas malformaciones venosas o mixtas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib7"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Este proceso requiere un <span class="elsevierStyleItalic">tratamiento</span> intensivo multidisciplinario&#44; ingresado inicialmente en una unidad de cuidados intensivos pedi&#225;tricos&#58;<ul class="elsevierStyleList"><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La escisi&#243;n quir&#250;rgica del tumor es el tratamiento m&#225;s efectivo&#44; pero en raras ocasiones es posible en el HEK&#44; aunque s&#237; en el angioblastoma<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib71"><span class="elsevierStyleSup">71&#44;72&#44;74</span></a>&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Corticoides sist&#233;micos en altas dosis &#40;5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;kg&#47;d&#237;a&#41; como primera opci&#243;n&#44; ver respuesta como m&#225;ximo en 2 semanas&#44; aunque raramente son efectivos solos&#46; Si no hay respuesta al tratamiento con corticoides&#44; a&#241;adir INF &#40;tasa de respuesta estimada del 50&#8211;60&#37; que se puede predecir al medir en orina el <span class="elsevierStyleItalic">bFGF</span>&#44; ya que a mayor elevaci&#243;n de &#233;ste hay una mejor respuesta&#41;&#46; Si no hay respuesta a lo previo&#44; usar vincristina<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib7"><span class="elsevierStyleSup">7&#44;72&#44;83&#44;99&#44;103&#44;106</span></a>&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Como tratamiento de soporte&#44; la ticlopidina junto con el &#225;cido acetilsalic&#237;lico por v&#237;a oral &#40;10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;kg&#47;d&#237;a&#44; cada uno&#41; asociados con los tratamientos previos o solos&#44; se han mostrado extremadamente eficaces para el tratamiento de la trombocitopenia&#46; El fibrin&#243;geno o el plasma fresco congelado pueden ayudar a controlar la coagulopat&#237;a&#44; pero no as&#237; las transfusiones de plaquetas&#44; ya que se consumen con extremada rapidez y pueden provocar aumento del tama&#241;o del tumor y empeorar la situaci&#243;n cl&#237;nica del ni&#241;o&#46; S&#243;lo transfundir plaquetas si hay hemorragias activas o antes de los procedimientos quir&#250;rgicos o las canalizaciones venosas centrales<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib7"><span class="elsevierStyleSup">7&#44;72&#44;106</span></a>&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">De forma espor&#225;dica se han descrito respuestas a la ciclofosfamida&#44; a la pentoxifilina&#44; al &#225;cido &#949;-aminocaproico&#44; al &#225;cido tranex&#225;mico y a la radioterapia&#46; La embolizaci&#243;n arterial s&#243;lo es &#250;til como coadyuvante preoperatorio y en los tumores inoperables desarrolla arterias colaterales sin conseguir a largo plazo mejora de la sintomatolog&#237;a<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib7"><span class="elsevierStyleSup">7&#44;99</span></a>&#46;</p></li></ul></p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las lesiones residuales tras la resoluci&#243;n de la coagulopat&#237;a son relativamente frecuentes<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib69"><span class="elsevierStyleSup">69&#8211;72</span></a>&#46;</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Conclusiones</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall"><ul class="elsevierStyleList"><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">No debe denominarse &#8220;angioma&#8221; a cualquier lesi&#243;n vascular&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El dato de m&#225;s valor en la historia cl&#237;nica es la forma de aparici&#243;n y evoluci&#243;n de la lesi&#243;n vascular en los primeros 3&#8211;6 meses de vida&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ante una duda diagn&#243;stica&#44; la <span class="elsevierStyleItalic">ecograf&#237;a-Doppler</span>&#44; el <span class="elsevierStyleItalic">hemograma</span> y <span class="elsevierStyleItalic">coagulaci&#243;n</span>&#44; la <span class="elsevierStyleItalic">RM</span> y la <span class="elsevierStyleItalic">biopsia</span> son los pasos sucesivos para confirmar el tipo de lesi&#243;n vascular antes de tomar una decisi&#243;n terap&#233;utica&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La mayor parte de los tumores vasculares&#44; sobre todo los HI&#44; no precisan tratamiento&#46; En los que est&#233; indicado&#44; &#233;ste debe individualizarse&#46; Hoy en d&#237;a disponemos de diferentes tipos de tratamiento de reconocida eficacia &#40;quir&#250;rgico&#44; farmacol&#243;gico con distintos agentes antiangiog&#233;nicos como corticoides&#44; INF o vincristina&#44; o el novedoso propranolol&#44; fotodin&#225;mico y endovascular&#41;&#44; y la elecci&#243;n de uno u otro debe hacerse en funci&#243;n de una indicaci&#243;n concreta y protocolizada&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Correctamente diagnosticados y en el contexto de un equipo multidisciplinario&#44; se pueden obtener unos resultados terap&#233;uticos altamente efectivos&#46;</p></li></ul></p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Conflicto de intereses</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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Información del artículo
ISSN: 16954033
Idioma original: Español
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2024 Octubre 373 67 440
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2018 Enero 424 0 424
2017 Diciembre 297 0 297
2017 Noviembre 497 1 498
2017 Octubre 458 0 458
2017 Septiembre 381 1 382
2017 Agosto 380 1 381
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2017 Mayo 590 22 612
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2017 Febrero 749 46 795
2017 Enero 363 17 380
2016 Diciembre 466 19 485
2016 Noviembre 695 34 729
2016 Octubre 573 38 611
2016 Septiembre 610 60 670
2016 Agosto 520 31 551
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