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Carta al editor
Las múltiples caras de la sarcoidosis pediátrica: la inmunodeficiencia variable común como causa subyacente
The many faces of paediatric sarcoidosis: The common variable immunodeficiency as an underlying cause
L.I. González-Granado
Unidad Inmunodeficiencias, Hospital 12 de Octubre, Madrid, España
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    "textoCompleto" => "<span class="elsevierStyleSections"><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En relaci&#243;n con la carta publicada &#8220;Sarcoidosis&#58; forma sist&#233;mica en un ni&#241;o de 4 a&#241;os&#8221;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#44; me gustar&#237;a agradecer la aportaci&#243;n de los autores al conocimiento de la sarcoidosis pedi&#225;trica&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Sin embargo&#44; me gustar&#237;a destacar la ausencia de la determinaci&#243;n de inmunoglobulina G en este paciente&#46; La sarcoidosis pedi&#225;trica supone una enfermedad con un diagn&#243;stico diferencial amplio entre causas inflamatorias-autoinmunitarias&#44; infecciosas o atribuibles a inmunodeficiencia primaria&#46; Frecuentemente&#44; el diagn&#243;stico de inmunodeficiencia variable com&#250;n se hace en edad pedi&#225;trica en vez de adulta&#46; El subgrupo de peor pron&#243;stico est&#225; representado por la variante granulomatosa de esta enfermedad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#44; que puede suponer hasta la tercera parte de los casos en pediatr&#237;a&#46; Ambas enfermedades se caracterizan por la presencia de granulomas no caseificantes en diferentes regiones&#58; el pulm&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#44; el h&#237;gado<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#44; el sistema nervioso central<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib4"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#44; el ojo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib5"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a> o la piel<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib6"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46; Adem&#225;s&#44; los niveles de la enzima conversiva de angiotensina &#40;ECA&#41; son dif&#237;ciles de interpretar por un doble motivo&#58; los niveles de ECA est&#225;n elevados basalmente en los ni&#241;os respecto a los adultos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib7"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a> y esta variante de la inmunodeficiencia variable com&#250;n presenta niveles elevados de ECA&#46; El diagn&#243;stico de esta enfermedad conlleva el cumplimiento de 3 criterios&#44; como establece la Sociedad Europea de Inmunodeficiencias Primarias&#58; ser mayor de 2 a&#241;os&#44; ausencia de isohemaglutininas&#47;respuesta a vacunas y exclusi&#243;n de otras causas de hipogammaglobulinemia &#40;fundamentalmente f&#225;rmacos &#8212;cabe destacar antiepil&#233;pticos y esteroides&#8212;&#44; p&#233;rdidas por heces u orina y otras enfermedades asociadas &#8212;sindr&#243;micas o por hipercatabolismo del receptor de la inmunoglobulina&#8212;&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib8"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#46; Estos pacientes&#44; por el riesgo infeccioso y la prevenci&#243;n del desarrollo de enfermedad pulmonar cr&#243;nica&#44; requieren del tratamiento sustitutivo con inmunoglobulinas&#44; ya sea por v&#237;a intravenosa o subcut&#225;nea&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Por tanto&#44; ser&#237;a conveniente descartar la presencia de hipogammaglobulinemia en todo paciente con diagn&#243;stico de sarcoidosis antes de iniciar el tratamiento esteroideo&#46;</p></span>"
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Información del artículo
ISSN: 16954033
Idioma original: Español
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