Carta al Editor
Encondroma intraselar en niña con enfermedad de Ollier
Intrasellar enchondroma in female child with Ollier disease
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Como único antecedente le habían diagnosticado a los 3 años enfermedad de Ollier, con extirpación de un encondroma en el cúbito izquierdo.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presenta adecuada velocidad de crecimiento, sin clínica de alteraciones tiroideas, sin inicio puberal ni poliuria/enuresis. No presenta alteraciones en la visión, focalidad neurológica, crisis convulsivas ni otras manifestaciones clínicas. La exploración de pares craneales es normal.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el estudio se realiza RM cerebral, en la que se observa lesión sólida centrada en la región selar con extensión supraselar (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig1">fig. 1</a>). A continuación se realiza tomografía computarizada (TC) con reconstrucción tridimensional: sospecha de osteocondroma selar con extensión supraselar e invasión del seno cavernoso izquierdo (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig2">fig. 2</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig1"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig2"></elsevierMultimedia><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El estudio endocrinológico está dentro de la normalidad: ACTH de 60<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>pg/ml, cortisol basal de 21,3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>μg/dl, prolactina de 16,39<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ng/ml, TSH de 2,43<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>μUI/ml, T4 libre de 1,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ng/dl, T3 total de 1,46<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ng/ml, IGF-1 de 141<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ng/ml.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ante la sospecha de encondroma, se realiza resección parcial de la lesión selar mediante cirugía transesfenoidal. La anatomía patológica confirma osteocondroma extradural del tercio anterior del clivus.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tras intervención quirúrgica, no se constata poliuria ni polidipsia ni otras complicaciones.</p><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Discusión</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los encondromas son tumores benignos, de origen cartilaginoso, que habitualmente aparecen en la proximidad del cartílago de crecimiento, y su localización más frecuente son los huesos cortos de manos y pies. El síndrome de Ollier (incidencia 1/100.000) y el síndrome de Mafucci son 2 entidades en las que existe aparición de múltiples encondromas. En el segundo caso van asociados a la presencia de hemangiomas, con gran proliferación vascular<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib4"><span class="elsevierStyleSup">4,5</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La clínica en el síndrome de Ollier suele aparecer en la primera década de la vida, habitualmente como masas de consistencia ósea en los dedos, pero también puede manifestarse como acortamiento o deformidades de extremidades o con fracturas patológicas. En el síndrome de Maffucci existen lesiones al nacimiento en el 25% de los casos y aparición de éstas antes de la pubertad en el 80%<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib4"><span class="elsevierStyleSup">4–6</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La etiopatogenia del síndrome Ollier es aún desconocida. Aunque se considera una enfermedad de aparición espontánea existen trabajos en los que se han identificado mutaciones en el gen del receptor de la hormona paratiroidea (PTHR1, 3p22-p21.1)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib5"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los osteocondromas hipofisarios son muy infrecuentes, con menos de 20 casos descritos en la literatura médica. Tienen claro predominio femenino, con un pico de incidencia en la tercera década de la vida en los casos no asociados a enfermedades sistémicas. El origen es desconocido, pero se piensa que puede estar en los fibroblastos del diafragma selar<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1–3</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La clínica más frecuente se corresponde con defectos visuales, fundamentalmente la hemianopsia bilateral, por compresión del quiasma óptico o de pares craneales. Junto a éstos pueden aparecer síntomas de insuficiencia hipofisaria y, menos frecuentemente, síntomas de masa intracraneal<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1–4,7</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En los estudios de imagen, tomografía computarizada (TC) y resonancia magnética (RM), los hallazgos hipofisarios más frecuentes son las alteraciones de la silla turca, las calcificaciones intraselares (60%), la destrucción (50%), el agrandamiento, el edema peritumoral, etc<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1–3,8</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagnóstico diferencial es difícil ya que no existen características radiológicas patognomónicas; hay que hacerlo con otros tumores de posible aparición intraselar, como cordomas, meningiomas, craneofaringiomas y adenomas hipofisarios. La anatomía patológica es clave en su identificación.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los encondromas que afectan a las extremidades y que cursan de forma asintomática requieren un simple seguimiento. Por el contrario, la presencia de complicaciones (fracturas patológicas, defectos de crecimiento o malignización) es indicación de extirpación. La localización intraselar es siempre indicación de cirugía.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El riesgo de malignización en condrosarcomas es mayor en los casos asociados a enfermedad sistémica que en los casos aislados. En la enfermedad de Ollier se estima un riesgo de malignización (condrosarcoma) entre el 20 y el 50% de los casos. En los casos de síndrome de Mafucci este riesgo de malignización es mayor. Los signos que deben vigilarse son la erosión cortical, la invasión de tejidos blandos así como la irregularidad de la superficie tumoral<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib7"><span class="elsevierStyleSup">7–10</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En nuestro caso, debido a las dificultades técnicas, sólo ha sido posible la extirpación parcial de la masa, que debe completarse en un futuro para evitar complicaciones.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:2 [ 0 => array:1 [ "titulo" => "Discusión" ] 1 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:2 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig1" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 775 "Ancho" => 1390 "Tamanyo" => 181983 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A y B. 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|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 7 | 4 | 11 |
| 2024 Octubre | 72 | 37 | 109 |
| 2024 Septiembre | 72 | 28 | 100 |
| 2024 Agosto | 84 | 44 | 128 |
| 2024 Julio | 67 | 21 | 88 |
| 2024 Junio | 70 | 24 | 94 |
| 2024 Mayo | 114 | 31 | 145 |
| 2024 Abril | 56 | 43 | 99 |
| 2024 Marzo | 60 | 21 | 81 |
| 2024 Febrero | 62 | 32 | 94 |
| 2024 Enero | 66 | 19 | 85 |
| 2023 Diciembre | 86 | 21 | 107 |
| 2023 Noviembre | 86 | 28 | 114 |
| 2023 Octubre | 73 | 30 | 103 |
| 2023 Septiembre | 58 | 18 | 76 |
| 2023 Agosto | 64 | 23 | 87 |
| 2023 Julio | 66 | 24 | 90 |
| 2023 Junio | 80 | 26 | 106 |
| 2023 Mayo | 83 | 16 | 99 |
| 2023 Abril | 65 | 12 | 77 |
| 2023 Marzo | 73 | 29 | 102 |
| 2023 Febrero | 86 | 16 | 102 |
| 2023 Enero | 50 | 18 | 68 |
| 2022 Diciembre | 77 | 23 | 100 |
| 2022 Noviembre | 101 | 29 | 130 |
| 2022 Octubre | 73 | 42 | 115 |
| 2022 Septiembre | 64 | 33 | 97 |
| 2022 Agosto | 79 | 51 | 130 |
| 2022 Julio | 65 | 36 | 101 |
| 2022 Junio | 57 | 45 | 102 |
| 2022 Mayo | 55 | 26 | 81 |
| 2022 Abril | 93 | 42 | 135 |
| 2022 Marzo | 109 | 41 | 150 |
| 2022 Febrero | 96 | 35 | 131 |
| 2022 Enero | 115 | 34 | 149 |
| 2021 Diciembre | 70 | 38 | 108 |
| 2021 Noviembre | 79 | 43 | 122 |
| 2021 Octubre | 78 | 68 | 146 |
| 2021 Septiembre | 54 | 39 | 93 |
| 2021 Agosto | 51 | 26 | 77 |
| 2021 Julio | 56 | 28 | 84 |
| 2021 Junio | 61 | 44 | 105 |
| 2021 Mayo | 51 | 32 | 83 |
| 2021 Abril | 134 | 69 | 203 |
| 2021 Marzo | 132 | 12 | 144 |
| 2021 Febrero | 99 | 27 | 126 |
| 2021 Enero | 72 | 20 | 92 |
| 2020 Diciembre | 79 | 23 | 102 |
| 2020 Noviembre | 61 | 11 | 72 |
| 2020 Octubre | 64 | 16 | 80 |
| 2020 Septiembre | 51 | 14 | 65 |
| 2020 Agosto | 80 | 20 | 100 |
| 2020 Julio | 103 | 10 | 113 |
| 2020 Junio | 111 | 16 | 127 |
| 2020 Mayo | 80 | 16 | 96 |
| 2020 Abril | 57 | 16 | 73 |
| 2020 Marzo | 64 | 16 | 80 |
| 2020 Febrero | 65 | 19 | 84 |
| 2020 Enero | 56 | 17 | 73 |
| 2019 Diciembre | 79 | 19 | 98 |
| 2019 Noviembre | 69 | 11 | 80 |
| 2019 Octubre | 101 | 17 | 118 |
| 2019 Septiembre | 65 | 12 | 77 |
| 2019 Agosto | 78 | 17 | 95 |
| 2019 Julio | 68 | 9 | 77 |
| 2019 Junio | 63 | 10 | 73 |
| 2019 Mayo | 122 | 25 | 147 |
| 2019 Abril | 164 | 17 | 181 |
| 2019 Marzo | 63 | 23 | 86 |
| 2019 Febrero | 75 | 14 | 89 |
| 2019 Enero | 50 | 22 | 72 |
| 2018 Diciembre | 57 | 18 | 75 |
| 2018 Noviembre | 113 | 20 | 133 |
| 2018 Octubre | 107 | 27 | 134 |
| 2018 Septiembre | 77 | 16 | 93 |
| 2018 Agosto | 8 | 0 | 8 |
| 2018 Julio | 6 | 0 | 6 |
| 2018 Junio | 2 | 0 | 2 |
| 2018 Mayo | 21 | 0 | 21 |
| 2018 Abril | 52 | 0 | 52 |
| 2018 Marzo | 40 | 0 | 40 |
| 2018 Febrero | 31 | 0 | 31 |
| 2018 Enero | 31 | 0 | 31 |
| 2017 Diciembre | 30 | 0 | 30 |
| 2017 Noviembre | 27 | 0 | 27 |
| 2017 Octubre | 31 | 0 | 31 |
| 2017 Septiembre | 32 | 0 | 32 |
| 2017 Agosto | 22 | 0 | 22 |
| 2017 Julio | 22 | 3 | 25 |
| 2017 Junio | 33 | 8 | 41 |
| 2017 Mayo | 69 | 12 | 81 |
| 2017 Abril | 35 | 3 | 38 |
| 2017 Marzo | 38 | 29 | 67 |
| 2017 Febrero | 117 | 1 | 118 |
| 2017 Enero | 33 | 2 | 35 |
| 2016 Diciembre | 43 | 21 | 64 |
| 2016 Noviembre | 101 | 13 | 114 |
| 2016 Octubre | 94 | 20 | 114 |
| 2016 Septiembre | 160 | 9 | 169 |
| 2016 Agosto | 91 | 10 | 101 |
| 2016 Julio | 34 | 15 | 49 |
| 2016 Junio | 1 | 0 | 1 |
| 2016 Mayo | 1 | 0 | 1 |
| 2016 Marzo | 3 | 0 | 3 |
| 2016 Enero | 4 | 0 | 4 |
| 2015 Diciembre | 5 | 0 | 5 |
| 2015 Noviembre | 7 | 0 | 7 |
| 2015 Octubre | 4 | 8 | 12 |
| 2015 Septiembre | 3 | 14 | 17 |
| 2015 Agosto | 3 | 14 | 17 |
| 2015 Julio | 28 | 0 | 28 |
| 2015 Junio | 32 | 0 | 32 |
| 2015 Mayo | 35 | 2 | 37 |
| 2015 Abril | 25 | 8 | 33 |
| 2015 Marzo | 22 | 5 | 27 |
| 2015 Febrero | 27 | 0 | 27 |
| 2015 Enero | 21 | 1 | 22 |
| 2014 Diciembre | 30 | 1 | 31 |
| 2014 Noviembre | 28 | 1 | 29 |
| 2014 Octubre | 32 | 1 | 33 |
| 2014 Septiembre | 30 | 2 | 32 |
| 2014 Agosto | 39 | 2 | 41 |
| 2014 Julio | 50 | 1 | 51 |
| 2014 Junio | 90 | 4 | 94 |
| 2014 Mayo | 117 | 7 | 124 |
| 2014 Abril | 100 | 8 | 108 |
| 2014 Marzo | 126 | 8 | 134 |
| 2014 Febrero | 103 | 7 | 110 |
| 2014 Enero | 112 | 3 | 115 |
| 2013 Diciembre | 126 | 17 | 143 |
| 2013 Noviembre | 97 | 4 | 101 |
| 2013 Octubre | 81 | 8 | 89 |
| 2013 Septiembre | 74 | 13 | 87 |
| 2013 Agosto | 72 | 11 | 83 |
| 2013 Julio | 49 | 4 | 53 |
| 2013 Junio | 8 | 2 | 10 |
| 2013 Mayo | 8 | 2 | 10 |
| 2013 Abril | 8 | 4 | 12 |
| 2013 Marzo | 9 | 4 | 13 |
| 2013 Febrero | 59 | 6 | 65 |
| 2013 Enero | 149 | 2 | 151 |
| 2012 Diciembre | 151 | 1 | 152 |
| 2012 Noviembre | 76 | 4 | 80 |
| 2012 Octubre | 95 | 2 | 97 |
| 2012 Septiembre | 71 | 1 | 72 |
| 2012 Agosto | 5 | 1 | 6 |
| 2009 Diciembre | 2643 | 0 | 2643 |
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