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Hay diferentes tipos de angioedema, que se detallan en la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl1">tabla 1</a>.</p><elsevierMultimedia ident="tbl1"></elsevierMultimedia><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Su prevalencia oscila entre uno cada 10.000 y uno cada 50.000 habitantes en distintas series<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3,4</span></a>. Las manifestaciones clínicas suelen comenzar en la primera infancia y pueden afectar a cualquier órgano<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib5"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. Sin embargo, el diagnóstico suele ser tardío debido a la inespecificidad de los síntomas. El diagnóstico de laboratorio se realiza por la disminución del C4 del complemento y del C1 inhibidor.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se presenta un caso de angioedema hereditario que comenzó tras un traumatismo craneal leve.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se trata de un niño de 9 años que acude al servicio de urgencias por vómitos, 14<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h después de un traumatismo craneal de poca intensidad. En la exploración física se observa un ligero edema en la región frontal izquierda y raíz nasal, no doloroso y sin hematoma asociado. El resto de la exploración física por aparatos es normal, salvo discreto dolor abdominal difuso a la palpación profunda, sin signos de irritación peritoneal. El paciente presenta vómitos escasos intermitentes, no asociados con la ingesta.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Como antecedentes, sólo destaca la presencia de un episodio similar tras otro traumatismo craneal, el año anterior. No hay antecedentes familiares de edemas recurrentes.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dada la presencia de edema frontal, sin hematoma ni dolor, y de vómitos no proporcionales a la levedad del traumatismo, se sospecha angioedema y se realiza el estudio analítico correspondiente. En el estudio del complemento se observan valores del C4 de 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl (valores normales: 10 a 40<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl), el C1 inhibidor de <a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib7">7,6</a><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl (valores normales: 22 a 45<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl), el C3 de 161<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl (valores normales: 90 a 180<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl) y el C1q de 15<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl (valores normales: 10 a 25<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl). El resto de las determinaciones (hemograma, pruebas de función hepática, hormonas tiroideas, velocidad de sedimentación globular, anticuerpos antinucleares, factor reumatoide, <span class="elsevierStyleItalic">prick</span> test e inmunoglobulina E específica para alergenos inhalantes) resultan normales.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Asimismo, se realiza un estudio del complemento a los padres y al hermano, que resulta normal.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Con estos datos, se llega al diagnóstico de angioedema hereditario de tipo <span class="elsevierStyleSmallCaps">i</span>. En una revisión, 5 días tras el traumatismo, persiste edema frontal y nasal leve, y han cedido los vómitos y el dolor abdominal.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dado que el paciente no presenta más de un episodio leve al año, se mantiene una actitud expectante sin tratamiento profiláctico a largo plazo y se aconseja utilizar un brazalete identificativo que informa del diagnóstico.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hay pocos casos de angioedema hereditario descritos en niños y, en la mayoría de éstos, el diagnóstico se facilita por la presencia de casos en la familia<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3,4</span></a>. Sin embargo, hasta un 50% de los pacientes con angioedema hereditario carece de antecedentes familiares conocidos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib6"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>, como es el caso de este paciente. Esto es debido a que la enfermedad tiene penetrancia incompleta y a que en más del 25% de los casos se asocia a mutaciones de novo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib7"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En España un estudio reciente estima la prevalencia de esta enfermedad en uno cada 100.000 habitantes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Probablemente, esto se deba a que la entidad es infradiagnosticada.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Algunas formas de presentación del angioedema hereditario pueden resultar difíciles de identificar. En el caso presentado, los vómitos podrían interpretarse como síntoma neurológico secundario al traumatismo craneal y el edema local, como inflamatorio. Sin embargo, el edema facial no era doloroso y los vómitos se precedían de dolor abdominal y ambas características hicieron sospechar otra etiología.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En cuanto al tratamiento, se ha demostrado que la adrenalina, los corticoides y los antihistamínicos no son útiles. Además de evitar los factores desencadenantes, el tratamiento más eficaz en el caso de un ataque agudo es el C1 inhibidor. También son eficaces los agentes antifibrinolíticos, el plasma fresco congelado y los andrógenos atenuados<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib4"><span class="elsevierStyleSup">4,7,8</span></a>. Asimismo, estos tratamientos se utilizan como profilaxis a largo plazo, en pacientes con ataques frecuentes y a corto plazo, previo a intervenciones de riesgo como manipulación dental o intubación.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La importancia de esta enfermedad radica en su potencial gravedad, por la posibilidad de edema laríngeo, siendo la mortalidad general es 25 al 40%<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib6"><span class="elsevierStyleSup">6,9,10</span></a>. Ante una crisis de edema prolongado, no doloroso, es crucial sospechar esta enfermedad, incluso aunque no haya antecedentes familiares.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:1 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "tbl1" "etiqueta" => "Tabla 1" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "tabla" => array:2 [ "leyenda" => "<p class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">C1-INH: factor de complemento 1 inhibidor; N: normal.</p>" "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:2 [ "tabla" => array:1 [ 0 => """ <table border="0" frame="\n \t\t\t\t\tvoid\n \t\t\t\t" class=""><thead title="thead"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black"><span class="elsevierStyleBold">Alteración</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black"><span class="elsevierStyleBold">Edad</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black"><span class="elsevierStyleBold">C1–INH</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black"><span class="elsevierStyleBold">C4</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black"><span class="elsevierStyleBold">C1q</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " colspan="6" align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">Hereditario</span></td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Tipo I \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Déficit del C1-INH \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Infancia/adolescencia \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">↓ \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">↓ \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t 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class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Tipo III \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Dependiente de estrógenos \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Infancia/adolescencia \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">N \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">N \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">N \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " colspan="6" align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">Adquirido</span></td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Tipo I \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Consumo del C1-INH \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " rowspan="2" align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Adultos (asociado con neoplasias, infecciones y enfermedades autoinmunitarias)</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">↓ \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">↓ \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">↓ \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Tipo II \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Anticuerpos anti-C1-INH \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">N/↓ \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">↓ \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">↓ \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab190071.png" ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Tipos de angioedema</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => 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2024 Noviembre | 21 | 12 | 33 |
2024 Octubre | 208 | 40 | 248 |
2024 Septiembre | 214 | 33 | 247 |
2024 Agosto | 240 | 69 | 309 |
2024 Julio | 260 | 46 | 306 |
2024 Junio | 433 | 59 | 492 |
2024 Mayo | 313 | 60 | 373 |
2024 Abril | 322 | 60 | 382 |
2024 Marzo | 378 | 45 | 423 |
2024 Febrero | 408 | 44 | 452 |
2024 Enero | 421 | 38 | 459 |
2023 Diciembre | 334 | 26 | 360 |
2023 Noviembre | 365 | 51 | 416 |
2023 Octubre | 336 | 48 | 384 |
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2022 Noviembre | 221 | 44 | 265 |
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2022 Junio | 141 | 54 | 195 |
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2022 Febrero | 187 | 60 | 247 |
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2021 Noviembre | 182 | 67 | 249 |
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2021 Septiembre | 137 | 44 | 181 |
2021 Agosto | 141 | 53 | 194 |
2021 Julio | 173 | 41 | 214 |
2021 Junio | 207 | 68 | 275 |
2021 Mayo | 214 | 36 | 250 |
2021 Abril | 415 | 70 | 485 |
2021 Marzo | 288 | 31 | 319 |
2021 Febrero | 270 | 47 | 317 |
2021 Enero | 210 | 27 | 237 |
2020 Diciembre | 205 | 29 | 234 |
2020 Noviembre | 168 | 34 | 202 |
2020 Octubre | 164 | 18 | 182 |
2020 Septiembre | 171 | 24 | 195 |
2020 Agosto | 156 | 34 | 190 |
2020 Julio | 176 | 29 | 205 |
2020 Junio | 173 | 23 | 196 |
2020 Mayo | 202 | 23 | 225 |
2020 Abril | 266 | 29 | 295 |
2020 Marzo | 287 | 20 | 307 |
2020 Febrero | 182 | 31 | 213 |
2020 Enero | 218 | 38 | 256 |
2019 Diciembre | 189 | 42 | 231 |
2019 Noviembre | 203 | 36 | 239 |
2019 Octubre | 281 | 29 | 310 |
2019 Septiembre | 386 | 33 | 419 |
2019 Agosto | 527 | 33 | 560 |
2019 Julio | 287 | 37 | 324 |
2019 Junio | 391 | 32 | 423 |
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2019 Febrero | 351 | 27 | 378 |
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2018 Septiembre | 204 | 17 | 221 |
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2016 Diciembre | 47 | 13 | 60 |
2016 Noviembre | 100 | 16 | 116 |
2016 Octubre | 77 | 16 | 93 |
2016 Septiembre | 84 | 26 | 110 |
2016 Agosto | 66 | 18 | 84 |
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2015 Diciembre | 2 | 0 | 2 |
2015 Octubre | 1 | 0 | 1 |
2015 Septiembre | 1 | 0 | 1 |
2015 Agosto | 2 | 0 | 2 |
2015 Julio | 21 | 7 | 28 |
2015 Junio | 17 | 1 | 18 |
2015 Mayo | 17 | 0 | 17 |
2015 Abril | 17 | 5 | 22 |
2015 Marzo | 14 | 6 | 20 |
2015 Febrero | 13 | 0 | 13 |
2015 Enero | 17 | 4 | 21 |
2014 Diciembre | 17 | 2 | 19 |
2014 Noviembre | 16 | 0 | 16 |
2014 Octubre | 25 | 1 | 26 |
2014 Septiembre | 20 | 2 | 22 |
2014 Agosto | 23 | 2 | 25 |
2014 Julio | 34 | 2 | 36 |
2014 Junio | 61 | 2 | 63 |
2014 Mayo | 46 | 4 | 50 |
2014 Abril | 54 | 3 | 57 |
2014 Marzo | 42 | 8 | 50 |
2014 Febrero | 45 | 12 | 57 |
2014 Enero | 43 | 6 | 49 |
2013 Diciembre | 49 | 8 | 57 |
2013 Noviembre | 44 | 6 | 50 |
2013 Octubre | 41 | 5 | 46 |
2013 Septiembre | 28 | 14 | 42 |
2013 Agosto | 31 | 14 | 45 |
2013 Julio | 36 | 11 | 47 |
2013 Junio | 5 | 4 | 9 |
2013 Mayo | 4 | 1 | 5 |
2013 Abril | 9 | 2 | 11 |
2013 Marzo | 12 | 3 | 15 |
2013 Febrero | 10 | 2 | 12 |
2013 Enero | 13 | 1 | 14 |
2012 Diciembre | 4 | 3 | 7 |
2012 Noviembre | 8 | 3 | 11 |
2012 Octubre | 2 | 0 | 2 |
2012 Septiembre | 0 | 9 | 9 |
2012 Agosto | 1 | 2 | 3 |
2009 Septiembre | 1332 | 0 | 1332 |