El tortícolis como manifestación inicial de un tumor de fosa posterior: el caso de una niña con astrocitoma pilocítico
R. Casado Picóna,
, M.aC. Fernández Lópezb, J. Lumbreras Fernándeza
Autor para correspondencia
rocapi@telefonica.net
Correspondencia: Dra. R. Casado Picón. Servicio de Pediatría. Hospital 12 de Octubre. Avda. Córdoba, s/n. 28041 Madrid. España.
Correspondencia: Dra. R. Casado Picón. Servicio de Pediatría. Hospital 12 de Octubre. Avda. Córdoba, s/n. 28041 Madrid. España.
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Se han descrito múltiples causas de la misma, desde procesos banales hasta cuadros muy graves<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="p0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos el caso de una niña de 17 meses que acude a su pediatra de atención primaria por empeoramiento de inclinación lateral de la cabeza hacia la derecha, que apareció al mes de vida. Los antecedentes carecen de interés. En la exploración se evidencia dicha inclinación, con movilidad del cuello conservada y no dolorosa. No presenta asimetría craneofacial. El examen neurológico y resto de la exploración resultan normales.</p><p id="p0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se deriva a traumatología por sospecha de tortícolis congénito y allí se le realizan una radiografía de columna cervical y una ecografía del ECM y la cadera, que son normales. La paciente comienza con rehabilitación, sin notar cambios. Por ello es valorada por neurología. Al no observar otro cuadro clínico que el mencionado, se le indica la realización de una tomografía computarizada (TC) cervical y de charnela para descartar malformaciones locales, a la que los padres se oponen por miedo a la sedación. También es valorada por otorrinolaringología y oftalmología y se descarta que haya patología.</p><p id="p0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A los 4 años, ante un empeoramiento de la inclinación de la cabeza y aparición de cierre parcial del ojo derecho, es reevaluada por oftalmología, donde se le diagnostica una hiperfunción del músculo oblicuo inferior derecho. Por ello, se la remite de nuevo a neurología, donde le indican una resonancia magnética (RM) craneal, en la que se evidencia una tumoración de 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm, de origen en pedúnculo cerebeloso derecho (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0005">fig. 1</a>).</p><elsevierMultimedia ident="f0005"></elsevierMultimedia><p id="p0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realiza resección subtotal del tumor, que resulta ser un astrocitoma pilocítico. La niña evoluciona bien postoperatoriamente, sin complicaciones posquirúrgicas en la TC de control, salvo resto tumoral no valorable con dicha técnica. Por esto, se realiza una RM meses después, que muestra recidiva local que ocupa el vermis inferior y el suelo del IV ventrículo, con extensión hacia hemisferio cerebeloso derecho (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0010">fig. 2</a>).</p><elsevierMultimedia ident="f0010"></elsevierMultimedia><p id="p0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Actualmente, la paciente continúa con inclinación lateral del cuello y ptosis derechas, con el resto de la exploración normal. Por estos motivos, la paciente sigue controles periódicos en neurocirugía, que está valorando terapia adyuvante.</p><p id="p0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la literatura médica se han descrito más de 80 causas de tortícolis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>, como infecciones, traumatismos, malformaciones, trastornos digestivos, tumores, de origen postural, ocular, congénito y enfermedades sistémicas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0010"><span class="elsevierStyleSup">2,3</span></a>. El tortícolis congénito consiste en un edema de los tejidos blandos desarrollado sobre un ECM dañado prenatal o perinatalmente, que puede evolucionar a fibrosis. Se produce una restricción de los movimientos cervicales, con asimetría facial y plagiocefalia, así como mejoría con rehabilitación<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0020"><span class="elsevierStyleSup">4,5</span></a>, no sucediendo así en nuestra paciente.</p><p id="p0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El astrocitoma pilocítico constituye el 75 % de los tumores del sistema nervioso central en las dos primeras décadas de la vida<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>. Se trata de un tumor de crecimiento lento y con bajo grado de malignidad, cuya localización más frecuente es el cerebelo.</p><p id="p0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La presentación clínica de los pacientes con astrocitoma pilocítico varía según su lugar de origen. Los de cerebelo dan clínica de compresión e hipertensión intracraneal. El control de la posición de la cabeza depende del núcleo fastigial, vermis cerebeloso y núcleo dentado, por lo que un daño a este nivel produce una inclinación de la cabeza homolateral<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>. Típicamente, la clínica de este tumor tiene una duración prolongada en el tiempo.</p><p id="p0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento del astrocitoma pilocítico también varía según la localización del mismo. La resección quirúrgica es la terapéutica de elección y generalmente es curativa si es total. La radioterapia y la quimioterapia se reservan para tumores de quiasma óptico o hipotálamo, recurrencias y tumores diseminados.</p><p id="p0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El pronóstico de los pacientes con astrocitoma pilocítico es excelente, con una supervivencia a los 10 años del 94 %. A pesar de ello, estos niños pueden desarrollar a largo plazo algún tipo de discapacidad, así como menor calidad de vida, dependiendo de la edad, la localización y recurrencia del tumor. La mayoría de recurrencias ocurren dentro de los 4 años desde la cirugía inicial. Los índices de supervivencia de los pacientes con resección parcial respecto a la total no son estadísticamente diferentes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a><span class="elsevierStyleSup">,</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>.</p><p id="p0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la bibliografía médica está documentada la tortícolis como manifestación inicial de los tumores de fosa posterior, aunque más tarde suelen añadirse síntomas de hipertensión intracraneal. Sin embargo, el diagnóstico y el tratamiento del tumor se retrasa en muchos pacientes, ya que no se consideran en el diagnóstico diferencial inicial. A pesar de la elevada supervivencia del astrocitoma pilocítico, la posibilidad de secuelas a largo plazo y de la existencia de otro tipo de tumores de peor pronóstico hace obligado incluir los tumores de fosa posterior en el diagnóstico diferencial del tortícolis adquirido<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a><span class="elsevierStyleSup">,</span><a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0045"><span class="elsevierStyleSup">9,10</span></a>.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:2 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "f0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 694 "Ancho" => 528 "Tamanyo" => 68823 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="sp0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Imagen de resonancia magnética en corte axial donde se visualiza un tumor con origen en el pedúnculo cerebeloso derecho.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "f0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 668 "Ancho" => 528 "Tamanyo" => 55017 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="sp0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Imagen de resonancia magnética en corte axial donde se visualiza recidiva local, con ocupación de la vermis inferior, el suelo del IV ventrículo y una pequeña parte de hemisferio cerebeloso derecho.</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "BIBLIOGRAFÍA" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bs0005" "bibliografiaReferencia" => array:10 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bb0005" "etiqueta" => "1." 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Información del artículo
ISSN: 16954033Idioma original: Español
DOI:10.1157/13117538
Datos actualizados diariamente
| año/Mes | Html | Total | |
|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 21 | 15 | 36 |
| 2024 Octubre | 168 | 43 | 211 |
| 2024 Septiembre | 173 | 31 | 204 |
| 2024 Agosto | 199 | 65 | 264 |
| 2024 Julio | 263 | 40 | 303 |
| 2024 Junio | 245 | 38 | 283 |
| 2024 Mayo | 221 | 51 | 272 |
| 2024 Abril | 229 | 36 | 265 |
| 2024 Marzo | 217 | 47 | 264 |
| 2024 Febrero | 238 | 36 | 274 |
| 2024 Enero | 231 | 28 | 259 |
| 2023 Diciembre | 209 | 24 | 233 |
| 2023 Noviembre | 216 | 29 | 245 |
| 2023 Octubre | 247 | 23 | 270 |
| 2023 Septiembre | 208 | 33 | 241 |
| 2023 Agosto | 163 | 20 | 183 |
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| 2023 Marzo | 180 | 24 | 204 |
| 2023 Febrero | 117 | 28 | 145 |
| 2023 Enero | 162 | 28 | 190 |
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| 2022 Junio | 160 | 38 | 198 |
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| 2022 Marzo | 166 | 45 | 211 |
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| 2012 Julio | 0 | 1 | 1 |
| 2008 Marzo | 4031 | 0 | 4031 |
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