Anemia hemolítica microangiopática y trombocitopenia. ¿Púrpura trombótica trombocitopénica?
Microangiopathic hemolytic anemia and thrombocytopenia. ¿Thrombotic thrombocytopenic purpura?
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Clínicamentese caracteriza por la presencia de anemia hemolíticamicroangiopática, trombocitopenia, sintomatologíaneurológica, fiebre y afectación renal. Su etiología es aúndesconocida, aunque se han relacionado diferentes factorescomo los multímeros de factor Von Willebrand y la prostaciclina(PGI2). Es más frecuente la forma aguda de la enfermedad,y en la mayoría de los casos el curso es rápido y fulminantesi no se inicia tratamiento. Los datos de laboratoriomuestran típicamente una anemia de características hemolíticas,con abundantes hematíes fragmentados o esquistocitos,disminución de la haptoglobina y plaquetopenia.</p><p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Se presentan los casos clínicos de 2 niños, de 4 y 7 añosrespectivamente, con cuadro clínico compatible con PTT,pero con evolución y necesidades terapéuticas diferentes.La evolución de los pacientes fue buena. En el primer casoel cuadro remitió de forma espontánea y en el segundocaso precisó de plasmaféresis, con lo que desaparecieronlos síntomas. La normalidad se ha mantenido durante 36 y24 meses, respectivamente, y no han vuelto a presentarninguna alteración clinicobiológica.</p>" ] "en" => array:1 [ "resumen" => "<span class="elsevierStyleSectionTitle">Objective</span><p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) or Moschovitzsyndrome is rare and is even rarer in childhood.Clinically, it is characterized by microangiopathic hemolyticanemia, thrombocytopenia, neurologic abnormalities,fever and renal dysfunction. The etiology is still unknown,although different factors such as large von Willebrandfactor multimers and prostacyclin have been implicated.The acute form is more frequent, and in most casesthe course is fulminant if treatment is not initiated. Laboratorydata typically reveal hemolytic anemia, with schistocyteson the peripheral smear, diminished serum haptoglobin,and thrombocytopenia.</p> <span class="elsevierStyleSectionTitle">Material and methods</span><p id="spar0020" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">We present the clinical cases of two children, aged 4 and7 respectively, with TTP, but with different evolution andtreatment. Evolution was favorable in both patients. Thefirst child recovered spontaneously. In the second plasmapheresiswas required and produced remission of allthe symptomatology. Normality has been maintained for36 and 24 months respectively, and the children have presentedno clinico-biological alterations.</p>" ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:8 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0005" "etiqueta" => "1." 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| 2024 Octubre | 343 | 207 | 550 |
| 2024 Septiembre | 236 | 171 | 407 |
| 2024 Agosto | 200 | 187 | 387 |
| 2024 Julio | 241 | 164 | 405 |
| 2024 Junio | 286 | 205 | 491 |
| 2024 Mayo | 300 | 214 | 514 |
| 2024 Abril | 292 | 268 | 560 |
| 2024 Marzo | 238 | 207 | 445 |
| 2024 Febrero | 229 | 256 | 485 |
| 2024 Enero | 311 | 191 | 502 |
| 2023 Diciembre | 225 | 205 | 430 |
| 2023 Noviembre | 287 | 314 | 601 |
| 2023 Octubre | 229 | 251 | 480 |
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| 2023 Agosto | 118 | 205 | 323 |
| 2023 Julio | 133 | 234 | 367 |
| 2023 Junio | 96 | 306 | 402 |
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| 2022 Abril | 64 | 254 | 318 |
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| 2021 Marzo | 123 | 621 | 744 |
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| 2019 Enero | 61 | 158 | 219 |
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| 2018 Noviembre | 120 | 263 | 383 |
| 2018 Octubre | 76 | 134 | 210 |
| 2018 Septiembre | 18 | 95 | 113 |
| 2018 Agosto | 1 | 0 | 1 |
| 2018 Mayo | 1 | 0 | 1 |
| 2018 Abril | 12 | 0 | 12 |
| 2018 Marzo | 14 | 0 | 14 |
| 2018 Febrero | 10 | 0 | 10 |
| 2018 Enero | 6 | 1 | 7 |
| 2017 Diciembre | 9 | 0 | 9 |
| 2017 Noviembre | 9 | 0 | 9 |
| 2017 Octubre | 12 | 1 | 13 |
| 2017 Septiembre | 10 | 1 | 11 |
| 2017 Agosto | 9 | 0 | 9 |
| 2017 Julio | 12 | 20 | 32 |
| 2017 Junio | 17 | 411 | 428 |
| 2017 Mayo | 15 | 515 | 530 |
| 2017 Abril | 11 | 423 | 434 |
| 2017 Marzo | 8 | 517 | 525 |
| 2017 Febrero | 8 | 372 | 380 |
| 2017 Enero | 6 | 343 | 349 |
| 2016 Diciembre | 17 | 224 | 241 |
| 2016 Noviembre | 21 | 532 | 553 |
| 2016 Octubre | 23 | 472 | 495 |
| 2016 Septiembre | 98 | 480 | 578 |
| 2016 Agosto | 316 | 357 | 673 |
| 2016 Julio | 178 | 339 | 517 |
| 2016 Junio | 3 | 294 | 297 |
| 2016 Mayo | 1 | 350 | 351 |
| 2016 Abril | 7 | 0 | 7 |
| 2016 Marzo | 7 | 0 | 7 |
| 2016 Febrero | 4 | 0 | 4 |
| 2015 Diciembre | 4 | 0 | 4 |
| 2015 Octubre | 4 | 0 | 4 |
| 2015 Septiembre | 2 | 0 | 2 |
| 2015 Agosto | 4 | 0 | 4 |
| 2015 Julio | 11 | 0 | 11 |
| 2015 Junio | 12 | 0 | 12 |
| 2015 Mayo | 19 | 0 | 19 |
| 2015 Abril | 10 | 0 | 10 |
| 2015 Marzo | 15 | 0 | 15 |
| 2015 Febrero | 14 | 0 | 14 |
| 2015 Enero | 8 | 0 | 8 |
| 2014 Diciembre | 24 | 1 | 25 |
| 2014 Noviembre | 15 | 0 | 15 |
| 2014 Octubre | 22 | 0 | 22 |
| 2014 Septiembre | 30 | 1 | 31 |
| 2014 Agosto | 32 | 2 | 34 |
| 2014 Julio | 45 | 2 | 47 |
| 2014 Junio | 89 | 2 | 91 |
| 2014 Mayo | 331 | 2 | 333 |
| 2014 Abril | 253 | 10 | 263 |
| 2014 Marzo | 273 | 4 | 277 |
| 2014 Febrero | 216 | 11 | 227 |
| 2014 Enero | 217 | 13 | 230 |
| 2013 Diciembre | 232 | 15 | 247 |
| 2013 Noviembre | 279 | 11 | 290 |
| 2013 Octubre | 259 | 12 | 271 |
| 2013 Septiembre | 249 | 17 | 266 |
| 2013 Agosto | 253 | 25 | 278 |
| 2013 Julio | 157 | 9 | 166 |
| 2013 Junio | 4 | 8 | 12 |
| 2013 Mayo | 7 | 5 | 12 |
| 2013 Abril | 8 | 0 | 8 |
| 2013 Marzo | 9 | 2 | 11 |
| 2013 Febrero | 27 | 3 | 30 |
| 2013 Enero | 29 | 2 | 31 |
| 2012 Diciembre | 10 | 1 | 11 |
| 2012 Noviembre | 7 | 4 | 11 |
| 2012 Agosto | 2 | 1 | 3 |
| 2001 Marzo | 7523 | 0 | 7523 |
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