Esferocitosis hereditaria neonatal: revisión casuística
Hereditary spherocytosis in neonates. review of our casuistics
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Se encontró el patrón de herencia autosómica dominante en el 94%. Se objetivó anemia en el 100% de los pacientes e ictericia en el 44%, aunque esta última fue la presentación clínica más frecuente en las formas precoces. Al diagnóstico, 8 pacientes precisaron transfusión de hematíes. De los 3 que precisaron exangui-notransfusión únicamente uno evolucionó a la forma grave de la enfermedad. Se objetivaron un mayor número de crisis hemolíticas (55,5%) y de necesidades transfusionales (91%) durante los primeros 6 meses de vida, con disminución a partir del primer año (38 y 44%, respectivamente). Mientras que en los 3 pacientes con formas graves y en 6 con formas típicas se practicó la esplenectomía a una edad media de 8 años y 3 meses, ninguno de los pacientes ha precisado colecistectomía hasta la fecha.</p> <span class="elsevierStyleSectionTitle">Comentario</span><p id="spar0020" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">No se encuentra una relación clara entre el inicio precoz de la EH y la evolución a formas graves. Las necesidades transfusionales son mayores durante el primer año de vida, con un comportamiento más benigno a partir del mismo. 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Anaemia was observed in all the patients and hyperbilirrubinemia in only 44%, although the latter was the clinical presentation in patients diagno-sed at younger age. Exchange transfusion was performed in 3 children (1 with the severe form and 2 with the typical form of the disease). During the first 6 months of age, 55% of infants presented hemolytic crises that required transfusion in 91% of them. Both periodicity of crises and transfusions decreased to 38 and 44% respectively after the first year. Splenectomy was performed in the 3 children with severe forms and in 6 with typical forms (mean age 8 years and 3 months). No cholecystectomy was required so far.</p> <span class="elsevierStyleSectionTitle">Commentary</span><p id="spar0040" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">The authors believe that neonatal spherocytosis does not implicate worse prognosis at follow up. Blood support is higher during the first year of life. 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| 2022 Agosto | 107 | 73 | 180 |
| 2022 Julio | 75 | 56 | 131 |
| 2022 Junio | 29 | 66 | 95 |
| 2022 Mayo | 43 | 101 | 144 |
| 2022 Abril | 47 | 91 | 138 |
| 2022 Marzo | 53 | 85 | 138 |
| 2022 Febrero | 33 | 91 | 124 |
| 2022 Enero | 34 | 96 | 130 |
| 2021 Diciembre | 26 | 82 | 108 |
| 2021 Noviembre | 40 | 101 | 141 |
| 2021 Octubre | 35 | 110 | 145 |
| 2021 Septiembre | 22 | 85 | 107 |
| 2021 Agosto | 35 | 98 | 133 |
| 2021 Julio | 58 | 78 | 136 |
| 2021 Junio | 41 | 80 | 121 |
| 2021 Mayo | 43 | 101 | 144 |
| 2021 Abril | 76 | 168 | 244 |
| 2021 Marzo | 113 | 174 | 287 |
| 2021 Febrero | 93 | 85 | 178 |
| 2021 Enero | 66 | 70 | 136 |
| 2020 Diciembre | 48 | 56 | 104 |
| 2020 Noviembre | 44 | 77 | 121 |
| 2020 Octubre | 24 | 69 | 93 |
| 2020 Septiembre | 36 | 70 | 106 |
| 2020 Agosto | 19 | 99 | 118 |
| 2020 Julio | 37 | 93 | 130 |
| 2020 Junio | 29 | 113 | 142 |
| 2020 Mayo | 25 | 101 | 126 |
| 2020 Abril | 34 | 75 | 109 |
| 2020 Marzo | 17 | 72 | 89 |
| 2020 Febrero | 34 | 123 | 157 |
| 2020 Enero | 19 | 93 | 112 |
| 2019 Diciembre | 46 | 107 | 153 |
| 2019 Noviembre | 28 | 115 | 143 |
| 2019 Octubre | 18 | 159 | 177 |
| 2019 Septiembre | 45 | 146 | 191 |
| 2019 Agosto | 33 | 101 | 134 |
| 2019 Julio | 45 | 142 | 187 |
| 2019 Junio | 48 | 115 | 163 |
| 2019 Mayo | 204 | 163 | 367 |
| 2019 Abril | 124 | 192 | 316 |
| 2019 Marzo | 44 | 141 | 185 |
| 2019 Febrero | 39 | 82 | 121 |
| 2019 Enero | 40 | 69 | 109 |
| 2018 Diciembre | 32 | 95 | 127 |
| 2018 Noviembre | 69 | 136 | 205 |
| 2018 Octubre | 63 | 54 | 117 |
| 2018 Septiembre | 21 | 29 | 50 |
| 2018 Junio | 2 | 0 | 2 |
| 2018 Mayo | 1 | 0 | 1 |
| 2018 Abril | 11 | 1 | 12 |
| 2018 Marzo | 10 | 0 | 10 |
| 2018 Febrero | 7 | 0 | 7 |
| 2018 Enero | 8 | 5 | 13 |
| 2017 Diciembre | 12 | 0 | 12 |
| 2017 Noviembre | 8 | 3 | 11 |
| 2017 Octubre | 6 | 0 | 6 |
| 2017 Septiembre | 14 | 2 | 16 |
| 2017 Agosto | 7 | 0 | 7 |
| 2017 Julio | 7 | 6 | 13 |
| 2017 Junio | 16 | 121 | 137 |
| 2017 Mayo | 21 | 105 | 126 |
| 2017 Abril | 17 | 132 | 149 |
| 2017 Marzo | 14 | 175 | 189 |
| 2017 Febrero | 8 | 182 | 190 |
| 2017 Enero | 10 | 91 | 101 |
| 2016 Diciembre | 24 | 75 | 99 |
| 2016 Noviembre | 39 | 129 | 168 |
| 2016 Octubre | 45 | 135 | 180 |
| 2016 Septiembre | 82 | 197 | 279 |
| 2016 Agosto | 142 | 131 | 273 |
| 2016 Julio | 52 | 121 | 173 |
| 2016 Junio | 1 | 0 | 1 |
| 2016 Mayo | 2 | 0 | 2 |
| 2016 Abril | 1 | 0 | 1 |
| 2016 Marzo | 6 | 0 | 6 |
| 2016 Febrero | 1 | 0 | 1 |
| 2015 Diciembre | 3 | 0 | 3 |
| 2015 Noviembre | 1 | 0 | 1 |
| 2015 Septiembre | 2 | 0 | 2 |
| 2015 Julio | 23 | 38 | 61 |
| 2015 Junio | 13 | 0 | 13 |
| 2015 Mayo | 16 | 0 | 16 |
| 2015 Abril | 15 | 17 | 32 |
| 2015 Marzo | 13 | 3 | 16 |
| 2015 Febrero | 7 | 13 | 20 |
| 2015 Enero | 10 | 3 | 13 |
| 2014 Diciembre | 14 | 3 | 17 |
| 2014 Noviembre | 8 | 0 | 8 |
| 2014 Octubre | 13 | 3 | 16 |
| 2014 Septiembre | 9 | 3 | 12 |
| 2014 Agosto | 13 | 1 | 14 |
| 2014 Julio | 9 | 3 | 12 |
| 2014 Junio | 20 | 1 | 21 |
| 2014 Mayo | 27 | 1 | 28 |
| 2014 Abril | 32 | 5 | 37 |
| 2014 Marzo | 12 | 12 | 24 |
| 2014 Febrero | 11 | 7 | 18 |
| 2014 Enero | 17 | 10 | 27 |
| 2013 Diciembre | 21 | 8 | 29 |
| 2013 Noviembre | 35 | 5 | 40 |
| 2013 Octubre | 51 | 7 | 58 |
| 2013 Septiembre | 32 | 6 | 38 |
| 2013 Agosto | 18 | 6 | 24 |
| 2013 Julio | 2 | 9 | 11 |
| 2013 Junio | 2 | 1 | 3 |
| 2013 Mayo | 3 | 7 | 10 |
| 2013 Abril | 2 | 3 | 5 |
| 2013 Marzo | 10 | 6 | 16 |
| 2013 Febrero | 11 | 1 | 12 |
| 2013 Enero | 24 | 3 | 27 |
| 2012 Diciembre | 14 | 1 | 15 |
| 2012 Noviembre | 14 | 3 | 17 |
| 2012 Octubre | 12 | 2 | 14 |
| 2012 Septiembre | 5 | 1 | 6 |
| 2012 Agosto | 3 | 0 | 3 |
| 2000 Mayo | 3211 | 0 | 3211 |
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