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Presentamos un caso de GHPP secundario a infecci&#243;n por citomegalovirus &#40;CMV&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Paciente de 2 a&#241;os con n&#225;useas y v&#243;mitos &#40;2-3 diarios&#41; de 10 d&#237;as y edema facial de 5-6 d&#237;as de evoluci&#243;n&#46; No refiere otra sintomatolog&#237;a&#44; ni antecedentes personales o familiares de inter&#233;s&#46; A la exploraci&#243;n f&#237;sica destaca&#58; edema palpebral superior bilateral&#44; abdomen discretamente distendido&#44; depresible y no doloroso&#46; No se palpan masas&#44; megalias ni signos de ascitis&#46; Presenta tumefacci&#243;n blanda&#44; con f&#243;vea&#44; del tercio inferior de extremidades inferiores&#44; sin signos de inflamaci&#243;n articular y con movilidad conservada&#46; La presi&#243;n arterial es normal&#46; La anal&#237;tica evidencia hipoproteinemia de 35 g&#47;l e hipoalbuminemia de 18 g&#47;l&#44; siendo el resto de par&#225;metros&#44; incluida funci&#243;n hepatorrenal normales&#46; No presenta proteinuria&#46; La a<span class="elsevierStyleInf">1</span>-antitripsina en heces es 5&#44;17 mg&#47;g heces &#40;valor referencia &#60; 0&#44;62&#41;&#46; Las serolog&#237;as para CMV&#44; IgM e IgG son positivas&#46; La carga viral es indetectable en sangre y positiva en orina&#46; Los marcadores de celiaqu&#237;a son negativos&#46; La ecograf&#237;a abdominal muestra pliegues g&#225;stricos hipertr&#243;ficos y la endoscopia engrosamiento del antro y cuerpo g&#225;strico&#44; con pliegues edematosos&#44; eritematosos y friables&#44; recubiertos de material blanquecino adherido&#46; Se biopsia y determina la PCR a CMV que resulta positiva&#44; siendo la PCR a herpes y la detecci&#243;n de <span class="elsevierStyleItalic">H&#46; pylori</span> &#40;test de urea r&#225;pida y cultivo&#41; negativos&#46; La histolog&#237;a evidencia cambios celulares en cuerpo g&#225;strico sugestivos de infecci&#243;n por CMV&#44; con inclusiones intranucleares eosin&#243;filas rodeadas por un halo claro&#46; En mucosa esof&#225;gica se describen cambios similares&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El paciente ingresa con tratamiento de soporte&#44; determin&#225;ndose niveles de prote&#237;nas y alb&#250;mina de control&#44; requiriendo 2 dosis de seroalb&#250;mina&#46; Evoluciona favorablemente&#44; desapareciendo los s&#237;ntomas a los 15 d&#237;as y normalizando los par&#225;metros anal&#237;ticos a los 17 d&#237;as del inicio del cuadro&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La enfermedad de M&#233;n&#233;trier es una entidad caracterizada por hiperplasia de la superficie mucosas del cuerpo y fundus g&#225;strico&#46; Cursa con secreci&#243;n excesiva de moco&#44; produciendo hipoproteinemia con hipoalbuminemia&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Afecta t&#237;picamente a adultos&#46; En ni&#241;os&#44; por tener un curso diferente&#44; se utiliza el t&#233;rmino gastropat&#237;a pierde-prote&#237;nas infantil &#40;GHPP&#41;&#46; Se han descrito m&#225;s de 50 casos&#44; entre 7 meses y 18 a&#241;os&#44; de los que 4 corresponden a lactantes entre 0-2 meses<span class="elsevierStyleSup">1</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Su etiolog&#237;a es desconocida&#59; se ha asociado a diversos est&#237;mulos&#58; diet&#233;ticos&#44; t&#243;xicos&#44; inmunol&#243;gicos&#44; autoinmunes&#44; reacciones al&#233;rgicas y factores infecciosos<span class="elsevierStyleSup">2</span>&#44; en especial el CMV&#46; Otros relacionados son&#58; <span class="elsevierStyleItalic"> Helicobacter pylori</span>&#44; <span class="elsevierStyleItalic">Campylobacter jejunii</span>&#44; herpes&#44; <span class="elsevierStyleItalic">parainfluenzae</span>&#44; micoplasma&#44; <span class="elsevierStyleItalic">Treponema pallidum</span>&#44; histoplasma&#44; etc&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El primer caso asociado a CMV fue descrito en 1971 por Lachman&#46;<span class="elsevierStyleSup">3</span> Desde entonces un tercio de los casos publicados de GHPP se han relacionado con este agente&#44; por infecci&#243;n primaria&#44; reactivaci&#243;n o reinfecci&#243;n por una cepa diferente<span class="elsevierStyleSup">4</span>&#46; Se establece una relaci&#243;n causal entre enfermedad e infecci&#243;n con la positividad de la PCR CMV e histolog&#237;a compatible&#44; como en nuestro caso&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El papel del <span class="elsevierStyleItalic">H&#46; pylori</span> est&#225; poco claro&#46; Se han publicado 4 trabajos en ni&#241;os<span class="elsevierStyleSup">5-6</span> donde la curaci&#243;n se inicia tras el tratamiento erradicador&#44; sin poder confirmar si dicha curaci&#243;n es consecuencia de la erradicaci&#243;n del germen o forma parte del curso natural&#46; Inmunol&#243;gicamente se comprob&#243; una correlaci&#243;n entre niveles elevados de TGF-&#945; en la mucosa g&#225;strica de paciente con GHPP&#46; Su uni&#243;n al receptor del factor de crecimiento epid&#233;rmico provocar&#237;a una hiperplasia de la mucosa g&#225;strica<span class="elsevierStyleSup">7-9</span>&#46; Mencionar la relaci&#243;n del tratamiento con PGE<span class="elsevierStyleInf">1</span> e inducci&#243;n de hiperplasia antral en neonatos<span class="elsevierStyleSup">10</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La duraci&#243;n media de la enfermedad es de 2 a 18 semanas&#46; Su presentaci&#243;n abarca un amplio espectro cl&#237;nico&#59; fiebre&#44; dolor abdominal&#44; astenia&#44; anorexia&#44; p&#233;rdida de peso&#44; edemas&#44; v&#243;mitos y diarreas&#46; Todos presentan hipoproteinemia e hipoalbuminemia&#46; Un 10 &#37; hemorragia gastrointestinal y anemia y un 61 &#37; eosinofilia&#46; En todos se descarta la enfermedad hep&#225;tica y renal&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La p&#233;rdida proteica se demuestra cuantificando la &#945;<span class="elsevierStyleInf">1</span>-antitripsina en heces o el test de Gordon&#46; Se confirma determinando el contenido proteico en el jugo g&#225;strico o por gammagraf&#237;a abdominal con alb&#250;mina-<span class="elsevierStyleSup">99m</span>Tc<span class="elsevierStyleSup">11</span>&#46; El estudio radiol&#243;gico baritado tiene poco valor y la ecograf&#237;a abdominal ayuda en la evoluci&#243;n&#44; observando pliegues g&#225;stricos engrosados en forma de &#34;circunvoluciones cerebrales&#34;&#46; La endoscopia con biopsia de todo el grosor de la mucosa da el diagn&#243;stico definitivo&#44; mostrando hiperplasia foveolar con infiltrado linfoc&#237;tico&#46; Se han descrito casos pedi&#225;tricos con m&#237;nima inflamaci&#243;n&#44; propios del adulto&#46; Precisamente los casos con anatom&#237;a patol&#243;gica at&#237;pica&#44; son los que presentan un curso cl&#237;nico m&#225;s t&#243;rpido con posibilidad de malignizaci&#243;n<span class="elsevierStyleSup">12</span>&#46; En &#233;stos podr&#237;a estar justificado realizar un seguimiento estricto hasta la edad adulta&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En la tabla 1 se reflejan las diferencias entre la GHPP y la enfermedad de M&#233;n&#233;trier del adulto&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v66n6-13107407tab01.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">El tratamiento es sintom&#225;tico y de sost&#233;n&#46; Se discute el papel de la terapia erradicadora de <span class="elsevierStyleItalic">H&#46; pylori</span>&#59; si bien en adultos su erradicaci&#243;n ha mejorado la sintomatolog&#237;a&#44; en los casos pedi&#225;tricos est&#225; poco documentado&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Como conclusi&#243;n&#44; la GHPP se sospechar&#225; en ni&#241;os que&#44; bruscamente&#44; presenten edemas e hipoproteinemia y tras descartar enfermedad hep&#225;tica o renal&#46; El caso presentado apoya el papel del CMV en la etiolog&#237;a de la GHPP&#44; aunque se ser&#237;an necesarios m&#225;s estudios&#46; En ni&#241;os esta entidad constituye un proceso transitorio y benigno&#44; si bien en los casos con curso t&#243;rpido e histolog&#237;a at&#237;pica&#44; podr&#237;a plantearse realizar un seguimiento estricto por la posibilidad de malignizaci&#243;n&#46;</p>"
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Edemas como presentación de enteropatía pierde-proteínas
Edema as the form of presentation of protein-losing enteropathy
P. González Carretero, N. Pociello Albiñana, S. Martín del Barrio, P. Vilar Escrigas
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Presentamos un caso de GHPP secundario a infecci&#243;n por citomegalovirus &#40;CMV&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Paciente de 2 a&#241;os con n&#225;useas y v&#243;mitos &#40;2-3 diarios&#41; de 10 d&#237;as y edema facial de 5-6 d&#237;as de evoluci&#243;n&#46; No refiere otra sintomatolog&#237;a&#44; ni antecedentes personales o familiares de inter&#233;s&#46; A la exploraci&#243;n f&#237;sica destaca&#58; edema palpebral superior bilateral&#44; abdomen discretamente distendido&#44; depresible y no doloroso&#46; No se palpan masas&#44; megalias ni signos de ascitis&#46; Presenta tumefacci&#243;n blanda&#44; con f&#243;vea&#44; del tercio inferior de extremidades inferiores&#44; sin signos de inflamaci&#243;n articular y con movilidad conservada&#46; La presi&#243;n arterial es normal&#46; La anal&#237;tica evidencia hipoproteinemia de 35 g&#47;l e hipoalbuminemia de 18 g&#47;l&#44; siendo el resto de par&#225;metros&#44; incluida funci&#243;n hepatorrenal normales&#46; No presenta proteinuria&#46; La a<span class="elsevierStyleInf">1</span>-antitripsina en heces es 5&#44;17 mg&#47;g heces &#40;valor referencia &#60; 0&#44;62&#41;&#46; Las serolog&#237;as para CMV&#44; IgM e IgG son positivas&#46; La carga viral es indetectable en sangre y positiva en orina&#46; Los marcadores de celiaqu&#237;a son negativos&#46; La ecograf&#237;a abdominal muestra pliegues g&#225;stricos hipertr&#243;ficos y la endoscopia engrosamiento del antro y cuerpo g&#225;strico&#44; con pliegues edematosos&#44; eritematosos y friables&#44; recubiertos de material blanquecino adherido&#46; Se biopsia y determina la PCR a CMV que resulta positiva&#44; siendo la PCR a herpes y la detecci&#243;n de <span class="elsevierStyleItalic">H&#46; pylori</span> &#40;test de urea r&#225;pida y cultivo&#41; negativos&#46; La histolog&#237;a evidencia cambios celulares en cuerpo g&#225;strico sugestivos de infecci&#243;n por CMV&#44; con inclusiones intranucleares eosin&#243;filas rodeadas por un halo claro&#46; En mucosa esof&#225;gica se describen cambios similares&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El paciente ingresa con tratamiento de soporte&#44; determin&#225;ndose niveles de prote&#237;nas y alb&#250;mina de control&#44; requiriendo 2 dosis de seroalb&#250;mina&#46; Evoluciona favorablemente&#44; desapareciendo los s&#237;ntomas a los 15 d&#237;as y normalizando los par&#225;metros anal&#237;ticos a los 17 d&#237;as del inicio del cuadro&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La enfermedad de M&#233;n&#233;trier es una entidad caracterizada por hiperplasia de la superficie mucosas del cuerpo y fundus g&#225;strico&#46; Cursa con secreci&#243;n excesiva de moco&#44; produciendo hipoproteinemia con hipoalbuminemia&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Afecta t&#237;picamente a adultos&#46; En ni&#241;os&#44; por tener un curso diferente&#44; se utiliza el t&#233;rmino gastropat&#237;a pierde-prote&#237;nas infantil &#40;GHPP&#41;&#46; Se han descrito m&#225;s de 50 casos&#44; entre 7 meses y 18 a&#241;os&#44; de los que 4 corresponden a lactantes entre 0-2 meses<span class="elsevierStyleSup">1</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Su etiolog&#237;a es desconocida&#59; se ha asociado a diversos est&#237;mulos&#58; diet&#233;ticos&#44; t&#243;xicos&#44; inmunol&#243;gicos&#44; autoinmunes&#44; reacciones al&#233;rgicas y factores infecciosos<span class="elsevierStyleSup">2</span>&#44; en especial el CMV&#46; Otros relacionados son&#58; <span class="elsevierStyleItalic"> Helicobacter pylori</span>&#44; <span class="elsevierStyleItalic">Campylobacter jejunii</span>&#44; herpes&#44; <span class="elsevierStyleItalic">parainfluenzae</span>&#44; micoplasma&#44; <span class="elsevierStyleItalic">Treponema pallidum</span>&#44; histoplasma&#44; etc&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El primer caso asociado a CMV fue descrito en 1971 por Lachman&#46;<span class="elsevierStyleSup">3</span> Desde entonces un tercio de los casos publicados de GHPP se han relacionado con este agente&#44; por infecci&#243;n primaria&#44; reactivaci&#243;n o reinfecci&#243;n por una cepa diferente<span class="elsevierStyleSup">4</span>&#46; Se establece una relaci&#243;n causal entre enfermedad e infecci&#243;n con la positividad de la PCR CMV e histolog&#237;a compatible&#44; como en nuestro caso&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El papel del <span class="elsevierStyleItalic">H&#46; pylori</span> est&#225; poco claro&#46; Se han publicado 4 trabajos en ni&#241;os<span class="elsevierStyleSup">5-6</span> donde la curaci&#243;n se inicia tras el tratamiento erradicador&#44; sin poder confirmar si dicha curaci&#243;n es consecuencia de la erradicaci&#243;n del germen o forma parte del curso natural&#46; Inmunol&#243;gicamente se comprob&#243; una correlaci&#243;n entre niveles elevados de TGF-&#945; en la mucosa g&#225;strica de paciente con GHPP&#46; Su uni&#243;n al receptor del factor de crecimiento epid&#233;rmico provocar&#237;a una hiperplasia de la mucosa g&#225;strica<span class="elsevierStyleSup">7-9</span>&#46; Mencionar la relaci&#243;n del tratamiento con PGE<span class="elsevierStyleInf">1</span> e inducci&#243;n de hiperplasia antral en neonatos<span class="elsevierStyleSup">10</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La duraci&#243;n media de la enfermedad es de 2 a 18 semanas&#46; Su presentaci&#243;n abarca un amplio espectro cl&#237;nico&#59; fiebre&#44; dolor abdominal&#44; astenia&#44; anorexia&#44; p&#233;rdida de peso&#44; edemas&#44; v&#243;mitos y diarreas&#46; Todos presentan hipoproteinemia e hipoalbuminemia&#46; Un 10 &#37; hemorragia gastrointestinal y anemia y un 61 &#37; eosinofilia&#46; En todos se descarta la enfermedad hep&#225;tica y renal&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La p&#233;rdida proteica se demuestra cuantificando la &#945;<span class="elsevierStyleInf">1</span>-antitripsina en heces o el test de Gordon&#46; Se confirma determinando el contenido proteico en el jugo g&#225;strico o por gammagraf&#237;a abdominal con alb&#250;mina-<span class="elsevierStyleSup">99m</span>Tc<span class="elsevierStyleSup">11</span>&#46; El estudio radiol&#243;gico baritado tiene poco valor y la ecograf&#237;a abdominal ayuda en la evoluci&#243;n&#44; observando pliegues g&#225;stricos engrosados en forma de &#34;circunvoluciones cerebrales&#34;&#46; La endoscopia con biopsia de todo el grosor de la mucosa da el diagn&#243;stico definitivo&#44; mostrando hiperplasia foveolar con infiltrado linfoc&#237;tico&#46; Se han descrito casos pedi&#225;tricos con m&#237;nima inflamaci&#243;n&#44; propios del adulto&#46; Precisamente los casos con anatom&#237;a patol&#243;gica at&#237;pica&#44; son los que presentan un curso cl&#237;nico m&#225;s t&#243;rpido con posibilidad de malignizaci&#243;n<span class="elsevierStyleSup">12</span>&#46; En &#233;stos podr&#237;a estar justificado realizar un seguimiento estricto hasta la edad adulta&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En la tabla 1 se reflejan las diferencias entre la GHPP y la enfermedad de M&#233;n&#233;trier del adulto&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v66n6-13107407tab01.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">El tratamiento es sintom&#225;tico y de sost&#233;n&#46; Se discute el papel de la terapia erradicadora de <span class="elsevierStyleItalic">H&#46; pylori</span>&#59; si bien en adultos su erradicaci&#243;n ha mejorado la sintomatolog&#237;a&#44; en los casos pedi&#225;tricos est&#225; poco documentado&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Como conclusi&#243;n&#44; la GHPP se sospechar&#225; en ni&#241;os que&#44; bruscamente&#44; presenten edemas e hipoproteinemia y tras descartar enfermedad hep&#225;tica o renal&#46; El caso presentado apoya el papel del CMV en la etiolog&#237;a de la GHPP&#44; aunque se ser&#237;an necesarios m&#225;s estudios&#46; En ni&#241;os esta entidad constituye un proceso transitorio y benigno&#44; si bien en los casos con curso t&#243;rpido e histolog&#237;a at&#237;pica&#44; podr&#237;a plantearse realizar un seguimiento estricto por la posibilidad de malignizaci&#243;n&#46;</p>"
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Información del artículo
ISSN: 16954033
Idioma original: Español
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2024 Noviembre 32 10 42
2024 Octubre 251 28 279
2024 Septiembre 302 29 331
2024 Agosto 224 54 278
2024 Julio 274 41 315
2024 Junio 204 34 238
2024 Mayo 207 35 242
2024 Abril 226 50 276
2024 Marzo 209 46 255
2024 Febrero 228 40 268
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2023 Octubre 280 43 323
2023 Septiembre 265 46 311
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2023 Junio 305 36 341
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2022 Agosto 168 50 218
2022 Julio 177 33 210
2022 Junio 152 29 181
2022 Mayo 164 38 202
2022 Abril 176 39 215
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2021 Noviembre 133 42 175
2021 Octubre 182 57 239
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2021 Agosto 163 42 205
2021 Julio 167 50 217
2021 Junio 206 53 259
2021 Mayo 192 21 213
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2019 Noviembre 94 12 106
2019 Octubre 124 14 138
2019 Septiembre 109 18 127
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2019 Julio 100 16 116
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