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Es una situación transitoria y benigna, con clínica, pronóstico y etiología diferentes, denominándose gastropatía hipertrófica pierde-proteínas infantil (GHPP).</p><p class="elsevierStylePara">Se presenta hacia los 5 años de vida como cuadro sutil: fiebre, dolor abdominal, vómitos y edema. Suele autolimitarse y su cronificación es excepcional. Se desconoce la etiopatogenia; parece que una variedad de factores (infecciones, fármacos e inmunes) probablemente influidos por una predisposición genética, inducen una serie de cambios histológicos en la mucosa gástrica. La edad parece ser importante en la sensibilidad y respuesta a los diferentes agentes implicados en la etiología y determinante en la evolución. Presentamos un caso de GHPP secundario a infección por citomegalovirus (CMV).</p><p class="elsevierStylePara">Paciente de 2 años con náuseas y vómitos (2-3 diarios) de 10 días y edema facial de 5-6 días de evolución. No refiere otra sintomatología, ni antecedentes personales o familiares de interés. A la exploración física destaca: edema palpebral superior bilateral, abdomen discretamente distendido, depresible y no doloroso. No se palpan masas, megalias ni signos de ascitis. Presenta tumefacción blanda, con fóvea, del tercio inferior de extremidades inferiores, sin signos de inflamación articular y con movilidad conservada. La presión arterial es normal. La analítica evidencia hipoproteinemia de 35 g/l e hipoalbuminemia de 18 g/l, siendo el resto de parámetros, incluida función hepatorrenal normales. No presenta proteinuria. La a<span class="elsevierStyleInf">1</span>-antitripsina en heces es 5,17 mg/g heces (valor referencia < 0,62). Las serologías para CMV, IgM e IgG son positivas. La carga viral es indetectable en sangre y positiva en orina. Los marcadores de celiaquía son negativos. La ecografía abdominal muestra pliegues gástricos hipertróficos y la endoscopia engrosamiento del antro y cuerpo gástrico, con pliegues edematosos, eritematosos y friables, recubiertos de material blanquecino adherido. Se biopsia y determina la PCR a CMV que resulta positiva, siendo la PCR a herpes y la detección de <span class="elsevierStyleItalic">H. pylori</span> (test de urea rápida y cultivo) negativos. La histología evidencia cambios celulares en cuerpo gástrico sugestivos de infección por CMV, con inclusiones intranucleares eosinófilas rodeadas por un halo claro. En mucosa esofágica se describen cambios similares.</p><p class="elsevierStylePara">El paciente ingresa con tratamiento de soporte, determinándose niveles de proteínas y albúmina de control, requiriendo 2 dosis de seroalbúmina. Evoluciona favorablemente, desapareciendo los síntomas a los 15 días y normalizando los parámetros analíticos a los 17 días del inicio del cuadro.</p><p class="elsevierStylePara">La enfermedad de Ménétrier es una entidad caracterizada por hiperplasia de la superficie mucosas del cuerpo y fundus gástrico. Cursa con secreción excesiva de moco, produciendo hipoproteinemia con hipoalbuminemia.</p><p class="elsevierStylePara">Afecta típicamente a adultos. En niños, por tener un curso diferente, se utiliza el término gastropatía pierde-proteínas infantil (GHPP). Se han descrito más de 50 casos, entre 7 meses y 18 años, de los que 4 corresponden a lactantes entre 0-2 meses<span class="elsevierStyleSup">1</span>.</p><p class="elsevierStylePara">Su etiología es desconocida; se ha asociado a diversos estímulos: dietéticos, tóxicos, inmunológicos, autoinmunes, reacciones alérgicas y factores infecciosos<span class="elsevierStyleSup">2</span>, en especial el CMV. Otros relacionados son: <span class="elsevierStyleItalic"> Helicobacter pylori</span>, <span class="elsevierStyleItalic">Campylobacter jejunii</span>, herpes, <span class="elsevierStyleItalic">parainfluenzae</span>, micoplasma, <span class="elsevierStyleItalic">Treponema pallidum</span>, histoplasma, etc.</p><p class="elsevierStylePara">El primer caso asociado a CMV fue descrito en 1971 por Lachman.<span class="elsevierStyleSup">3</span> Desde entonces un tercio de los casos publicados de GHPP se han relacionado con este agente, por infección primaria, reactivación o reinfección por una cepa diferente<span class="elsevierStyleSup">4</span>. Se establece una relación causal entre enfermedad e infección con la positividad de la PCR CMV e histología compatible, como en nuestro caso.</p><p class="elsevierStylePara">El papel del <span class="elsevierStyleItalic">H. pylori</span> está poco claro. Se han publicado 4 trabajos en niños<span class="elsevierStyleSup">5-6</span> donde la curación se inicia tras el tratamiento erradicador, sin poder confirmar si dicha curación es consecuencia de la erradicación del germen o forma parte del curso natural. Inmunológicamente se comprobó una correlación entre niveles elevados de TGF-α en la mucosa gástrica de paciente con GHPP. Su unión al receptor del factor de crecimiento epidérmico provocaría una hiperplasia de la mucosa gástrica<span class="elsevierStyleSup">7-9</span>. Mencionar la relación del tratamiento con PGE<span class="elsevierStyleInf">1</span> e inducción de hiperplasia antral en neonatos<span class="elsevierStyleSup">10</span>.</p><p class="elsevierStylePara">La duración media de la enfermedad es de 2 a 18 semanas. Su presentación abarca un amplio espectro clínico; fiebre, dolor abdominal, astenia, anorexia, pérdida de peso, edemas, vómitos y diarreas. Todos presentan hipoproteinemia e hipoalbuminemia. Un 10 % hemorragia gastrointestinal y anemia y un 61 % eosinofilia. En todos se descarta la enfermedad hepática y renal.</p><p class="elsevierStylePara">La pérdida proteica se demuestra cuantificando la α<span class="elsevierStyleInf">1</span>-antitripsina en heces o el test de Gordon. Se confirma determinando el contenido proteico en el jugo gástrico o por gammagrafía abdominal con albúmina-<span class="elsevierStyleSup">99m</span>Tc<span class="elsevierStyleSup">11</span>. El estudio radiológico baritado tiene poco valor y la ecografía abdominal ayuda en la evolución, observando pliegues gástricos engrosados en forma de "circunvoluciones cerebrales". La endoscopia con biopsia de todo el grosor de la mucosa da el diagnóstico definitivo, mostrando hiperplasia foveolar con infiltrado linfocítico. Se han descrito casos pediátricos con mínima inflamación, propios del adulto. Precisamente los casos con anatomía patológica atípica, son los que presentan un curso clínico más tórpido con posibilidad de malignización<span class="elsevierStyleSup">12</span>. En éstos podría estar justificado realizar un seguimiento estricto hasta la edad adulta.</p><p class="elsevierStylePara">En la tabla 1 se reflejan las diferencias entre la GHPP y la enfermedad de Ménétrier del adulto.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v66n6-13107407tab01.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">El tratamiento es sintomático y de sostén. Se discute el papel de la terapia erradicadora de <span class="elsevierStyleItalic">H. pylori</span>; si bien en adultos su erradicación ha mejorado la sintomatología, en los casos pediátricos está poco documentado.</p><p class="elsevierStylePara">Como conclusión, la GHPP se sospechará en niños que, bruscamente, presenten edemas e hipoproteinemia y tras descartar enfermedad hepática o renal. El caso presentado apoya el papel del CMV en la etiología de la GHPP, aunque se serían necesarios más estudios. En niños esta entidad constituye un proceso transitorio y benigno, si bien en los casos con curso tórpido e histología atípica, podría plantearse realizar un seguimiento estricto por la posibilidad de malignización.</p>" "pdfFichero" => "37v66n6a13107407pdf001.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:1 [ 0 => array:8 [ "identificador" => "tbl1" "etiqueta" => "TABLA 1" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" "tabla" => array:1 [ "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:1 [ "tablaImagen" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagenFichero" => "37v66n6-13107407tab01.gif" "imagenAlto" => 674 "imagenAncho" => 910 "imagenTamanyo" => 35124 ] ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Características diferenciales entre la gastropatía hipertrófica pierde-proteínasinfantil y la enfermedad de Ménétrier" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:1 [ "bibliografiaReferencia" => array:13 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib1" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:3 [ "titulo" => "Des polyadenomes gastriques et de leer rapports avec le cancer de l'estomac." 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Idioma original: Español
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---|---|---|---|
2024 Noviembre | 32 | 10 | 42 |
2024 Octubre | 251 | 28 | 279 |
2024 Septiembre | 302 | 29 | 331 |
2024 Agosto | 224 | 54 | 278 |
2024 Julio | 274 | 41 | 315 |
2024 Junio | 204 | 34 | 238 |
2024 Mayo | 207 | 35 | 242 |
2024 Abril | 226 | 50 | 276 |
2024 Marzo | 209 | 46 | 255 |
2024 Febrero | 228 | 40 | 268 |
2024 Enero | 227 | 32 | 259 |
2023 Diciembre | 263 | 24 | 287 |
2023 Noviembre | 307 | 36 | 343 |
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2023 Enero | 192 | 19 | 211 |
2022 Diciembre | 209 | 33 | 242 |
2022 Noviembre | 221 | 40 | 261 |
2022 Octubre | 218 | 49 | 267 |
2022 Septiembre | 189 | 45 | 234 |
2022 Agosto | 168 | 50 | 218 |
2022 Julio | 177 | 33 | 210 |
2022 Junio | 152 | 29 | 181 |
2022 Mayo | 164 | 38 | 202 |
2022 Abril | 176 | 39 | 215 |
2022 Marzo | 194 | 50 | 244 |
2022 Febrero | 167 | 33 | 200 |
2022 Enero | 170 | 50 | 220 |
2021 Diciembre | 122 | 49 | 171 |
2021 Noviembre | 133 | 42 | 175 |
2021 Octubre | 182 | 57 | 239 |
2021 Septiembre | 177 | 41 | 218 |
2021 Agosto | 163 | 42 | 205 |
2021 Julio | 167 | 50 | 217 |
2021 Junio | 206 | 53 | 259 |
2021 Mayo | 192 | 21 | 213 |
2021 Abril | 462 | 84 | 546 |
2021 Marzo | 345 | 32 | 377 |
2021 Febrero | 264 | 17 | 281 |
2021 Enero | 169 | 28 | 197 |
2020 Diciembre | 173 | 23 | 196 |
2020 Noviembre | 139 | 13 | 152 |
2020 Octubre | 174 | 22 | 196 |
2020 Septiembre | 151 | 7 | 158 |
2020 Agosto | 111 | 13 | 124 |
2020 Julio | 171 | 15 | 186 |
2020 Junio | 189 | 13 | 202 |
2020 Mayo | 172 | 12 | 184 |
2020 Abril | 116 | 21 | 137 |
2020 Marzo | 128 | 14 | 142 |
2020 Febrero | 128 | 27 | 155 |
2020 Enero | 190 | 18 | 208 |
2019 Diciembre | 105 | 17 | 122 |
2019 Noviembre | 94 | 12 | 106 |
2019 Octubre | 124 | 14 | 138 |
2019 Septiembre | 109 | 18 | 127 |
2019 Agosto | 95 | 18 | 113 |
2019 Julio | 100 | 16 | 116 |
2019 Junio | 94 | 22 | 116 |
2019 Mayo | 166 | 32 | 198 |
2019 Abril | 210 | 26 | 236 |
2019 Marzo | 134 | 20 | 154 |
2019 Febrero | 100 | 10 | 110 |
2019 Enero | 84 | 17 | 101 |
2018 Diciembre | 128 | 21 | 149 |
2018 Noviembre | 75 | 19 | 94 |
2018 Octubre | 96 | 15 | 111 |
2018 Septiembre | 63 | 13 | 76 |
2018 Agosto | 3 | 0 | 3 |
2018 Julio | 2 | 0 | 2 |
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2018 Mayo | 11 | 0 | 11 |
2018 Abril | 46 | 0 | 46 |
2018 Marzo | 33 | 0 | 33 |
2018 Febrero | 17 | 0 | 17 |
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2017 Septiembre | 50 | 0 | 50 |
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2017 Junio | 28 | 5 | 33 |
2017 Mayo | 32 | 8 | 40 |
2017 Abril | 30 | 20 | 50 |
2017 Marzo | 32 | 15 | 47 |
2017 Febrero | 27 | 6 | 33 |
2017 Enero | 35 | 1 | 36 |
2016 Diciembre | 33 | 5 | 38 |
2016 Noviembre | 102 | 6 | 108 |
2016 Octubre | 85 | 11 | 96 |
2016 Septiembre | 145 | 5 | 150 |
2016 Agosto | 43 | 5 | 48 |
2016 Julio | 19 | 5 | 24 |
2016 Mayo | 1 | 0 | 1 |
2016 Abril | 2 | 0 | 2 |
2015 Diciembre | 2 | 0 | 2 |
2015 Octubre | 0 | 2 | 2 |
2015 Agosto | 0 | 9 | 9 |
2015 Julio | 12 | 3 | 15 |
2015 Junio | 22 | 0 | 22 |
2015 Mayo | 12 | 3 | 15 |
2015 Abril | 17 | 0 | 17 |
2015 Marzo | 13 | 0 | 13 |
2015 Febrero | 4 | 11 | 15 |
2015 Enero | 12 | 0 | 12 |
2014 Diciembre | 21 | 4 | 25 |
2014 Noviembre | 14 | 4 | 18 |
2014 Octubre | 13 | 1 | 14 |
2014 Septiembre | 14 | 2 | 16 |
2014 Agosto | 24 | 1 | 25 |
2014 Julio | 26 | 1 | 27 |
2014 Junio | 47 | 2 | 49 |
2014 Mayo | 63 | 2 | 65 |
2014 Abril | 46 | 2 | 48 |
2014 Marzo | 63 | 12 | 75 |
2014 Febrero | 30 | 10 | 40 |
2014 Enero | 44 | 7 | 51 |
2013 Diciembre | 66 | 7 | 73 |
2013 Noviembre | 49 | 12 | 61 |
2013 Octubre | 35 | 7 | 42 |
2013 Septiembre | 39 | 10 | 49 |
2013 Agosto | 25 | 14 | 39 |
2013 Julio | 29 | 4 | 33 |
2013 Junio | 10 | 2 | 12 |
2013 Mayo | 11 | 2 | 13 |
2013 Abril | 5 | 1 | 6 |
2013 Marzo | 5 | 1 | 6 |
2013 Febrero | 19 | 0 | 19 |
2013 Enero | 13 | 0 | 13 |
2012 Diciembre | 14 | 1 | 15 |
2012 Noviembre | 10 | 0 | 10 |
2012 Octubre | 3 | 2 | 5 |
2012 Septiembre | 2 | 0 | 2 |
2012 Agosto | 0 | 1 | 1 |
2007 Mayo | 3310 | 0 | 3310 |