se ha leído el artículo
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Debido a su rareza, puede pasar desapercibida en sus manifestaciones iniciales, retrasándose peligrosamente el diagnóstico.</p><p class="elsevierStylePara">Se presenta el caso de una niña de 13 años con cuadro agudo de estridor y dificultad respiratoria; la radiografía de tórax fue normal. La laringoscopia únicamente demostró abundantes secreciones. Se trasladó a nuestra UCIP en situación de insuficiencia respiratoria aguda, precisando ventilación mecánica no invasiva. El análisis de sangre al ingreso fue anodino; radiografía lateral de cuello y ecografía cervical normales. En la radiografía de tórax de control apareció pequeño infiltrado basal izquierdo por lo que se diagnosticó neumonía y se inició tratamiento con corticoides y cefotaxima; la paciente mejoró rápidamente. A las 72 h tras el alta la niña presentó disfagia y alteración de la fonación, junto a reaparición de hipoxemia grave. Precisó intubación y ventilación mecánica invasiva convencional. La radiografía de tórax mostraba atelectasia masiva del pulmón izquierdo (fig. 1). La fibrobroncoscopia mostró abundantes secreciones sin otros hallazgos. No aparecieron leucocitosis ni elevación de la proteína C reactiva y los cultivos de sangre y lavado broncoalveolar fueron negativos.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v66n04-13101253fig01.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Figura 1.</span><span class="elsevierStyleItalic"> Atelectasia de pulmón izquierdo.</span></p><p class="elsevierStylePara">A la exploración la paciente mostraba gran debilidad muscular, que parecía la causa de la insuficiencia respiratoria. Rehistoriando a la familia, refería que la niña mostraba desde 6 meses antes, alteración intermitente de la fonación así como algún episodio de debilidad generalizada sin desencadenante aparente. Así mismo desde 2 meses atrás refería disfagia preferente para líquidos.</p><p class="elsevierStylePara">El estudio metabólico, RM craneal y medular, y hormonas tiroideas fueron normales. El estudio neurofisiológico objetivó exploración electromiográfica y electroneurográfica normales, pero en la estimulación repetitiva, realizada tanto en músculos distales como proximales (nervios mediano y facial) se apreciaba una disminución de la amplitud de los potenciales compatible con alteración de la transmisión neuromuscular de tipo postsináptico (fig. 2). Ante estos hallazgos se planteó el diagnóstico de crisis miasténica y se inició tratamiento con gammaglobulina intravenosa y bolos de metilprednisolona, junto a piridostigmina por vía oral. La paciente recuperó progresivamente la fuerza muscular permitiendo la retirada de la ventilación mecánica a los 10 días del ingreso. Los autoanticuerpos antirreceptor de acetilcolina fueron positivos. Se confirmó por tanto el diagnóstico de miastenia gravis juvenil y se mantuvo tratamiento con piridostigmina y prednisona por vía oral. La recuperación posterior de la paciente fue completa.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v66n04-13101253fig02.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Figura 2.</span><span class="elsevierStyleItalic"> Alteración de la transmisión neuromuscular de tipo postsináptico.</span></p><p class="elsevierStylePara">La miastenia gravis es una enfermedad autoinmune que afecta a la unión neuromuscular y se caracteriza principalmente por fatigabilidad y debilidad muscular fluctuante<span class="elsevierStyleSup">1</span>.</p><p class="elsevierStylePara">Afecta de 4 a 10 de cada 100.00 habitantes. Se llama miastenia juvenil a aquella que se manifiesta antes de los 15 años de edad<span class="elsevierStyleSup">2</span>. Supone un 10 % del total<span class="elsevierStyleSup">3</span>, es decir uno de cada 100.000 habitantes<span class="elsevierStyleSup">4</span>.</p><p class="elsevierStylePara">La enfermedad se produce por la existencia de autoanticuerpos tipo IgG dirigidos contra los receptores de acetilcolina de la placa motora, localizados en la membrana postsináptica. La causa de este proceso es desconocida, aunque se sabe que se asocia a otras enfermedades autoinmunes y a ciertos HLA<span class="elsevierStyleSup">1,4</span>.</p><p class="elsevierStylePara">La clínica principal es la debilidad fluctuante de la musculatura voluntaria, que empeora por la tarde, con el calor y con las infecciones<span class="elsevierStyleSup">4,5</span>. Si la debilidad afecta a la musculatura respiratoria o de la vía aérea causando insuficiencia respiratoria que precise ventilación mecánica se conoce como <span class="elsevierStyleItalic"> crisis miasténica</span><span class="elsevierStyleSup">6</span>.</p><p class="elsevierStylePara">El diagnóstico de miastenia gravis se fundamenta en la clínica, el estudio neurofisiológico, el estudio serológico y los tests farmacológicos (test del Tensilon)<span class="elsevierStyleSup">7</span>.</p><p class="elsevierStylePara">Los hallazgos neurofisiológicos típicos de la miastenia corresponden a un patrón de la alteración de la transmisión neuromuscular de tipo postsináptico<span class="elsevierStyleSup">1</span>, es decir, una disminución mantenida mayor del 10 % de la amplitud del cuarto potencial en comparación con el primero, a frecuencias de estimulación bajas.</p><p class="elsevierStylePara">El medio diagnóstico más específico es la demostración en suero de anticuerpos antirreceptor de acetilcolina. Los niños frecuentemente son seronegativos<span class="elsevierStyleSup">2</span>, lo que obliga a descartar un síndrome de miastenia congénita<span class="elsevierStyleSup">8</span>.</p><p class="elsevierStylePara">El tratamiento de la miastenia gravis<span class="elsevierStyleSup">4</span> se aborda desde dos perspectivas, fármacos anticolinesterásicos para el control de los síntomas e inmunosupresores como tratamiento de base<span class="elsevierStyleSup">4,9</span>. La timectomía mejora la clínica en algunos pacientes. En situaciones de emergencia como la crisis miasténica se intenta aclarar rápidamente los autoanticuerpos circulantes, para lo que se usa plasmaféresis o gammaglobulina intravenosa<span class="elsevierStyleSup">8,9</span>.</p><p class="elsevierStylePara">En conclusión, la miastenia gravis es una enfermedad posible en niños, que debe incluirse dentro del diagnóstico diferencial de los procesos que cursan con debilidad neuromuscular e insuficiencia respiratoria aguda.</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Correspondencia:</span> Dra. T. de la Calle Cabrera.<br></br> Servicio de UCIP. Hospital Niño Jesús.<br></br> Avda. Menéndez Pelayo, 65. 28009 Madrid.<br></br> Correo electrónico: <a href="mailto:teresacalle1@hotmail.com" class="elsevierStyleCrossRefs"> teresacalle1@hotmail.com</a></p>" "pdfFichero" => "37v66n04a13101253pdf001.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:2 [ 0 => array:8 [ "identificador" => "fig1" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "37v66n04-13101253fig01.jpg" "Alto" => 406 "Ancho" => 527 "Tamanyo" => 96154 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Atelectasia de pulmón izquierdo." ] ] 1 => array:8 [ "identificador" => "fig2" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "37v66n04-13101253fig02.jpg" "Alto" => 406 "Ancho" => 527 "Tamanyo" => 91593 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Alteración de la transmisión neuromuscular de tipo postsináptico." ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:1 [ "bibliografiaReferencia" => array:9 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib1" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:3 [ "titulo" => "A Practical Guide to the recognition and management of myasthenia gravis." 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2023 Abril | 462 | 56 | 518 |
2023 Marzo | 329 | 72 | 401 |
2023 Febrero | 290 | 53 | 343 |
2023 Enero | 281 | 60 | 341 |
2022 Diciembre | 297 | 51 | 348 |
2022 Noviembre | 324 | 71 | 395 |
2022 Octubre | 342 | 78 | 420 |
2022 Septiembre | 353 | 70 | 423 |
2022 Agosto | 329 | 76 | 405 |
2022 Julio | 291 | 89 | 380 |
2022 Junio | 364 | 96 | 460 |
2022 Mayo | 364 | 88 | 452 |
2022 Abril | 362 | 79 | 441 |
2022 Marzo | 376 | 78 | 454 |
2022 Febrero | 363 | 54 | 417 |
2022 Enero | 346 | 85 | 431 |
2021 Diciembre | 294 | 65 | 359 |
2021 Noviembre | 281 | 71 | 352 |
2021 Octubre | 339 | 95 | 434 |
2021 Septiembre | 358 | 107 | 465 |
2021 Agosto | 250 | 69 | 319 |
2021 Julio | 303 | 84 | 387 |
2021 Junio | 356 | 83 | 439 |
2021 Mayo | 312 | 79 | 391 |
2021 Abril | 693 | 151 | 844 |
2021 Marzo | 688 | 100 | 788 |
2021 Febrero | 280 | 53 | 333 |
2021 Enero | 259 | 55 | 314 |
2020 Diciembre | 284 | 40 | 324 |
2020 Noviembre | 326 | 46 | 372 |
2020 Octubre | 337 | 47 | 384 |
2020 Septiembre | 290 | 36 | 326 |
2020 Agosto | 306 | 50 | 356 |
2020 Julio | 273 | 40 | 313 |
2020 Junio | 352 | 61 | 413 |
2020 Mayo | 254 | 63 | 317 |
2020 Abril | 221 | 30 | 251 |
2020 Marzo | 278 | 36 | 314 |
2020 Febrero | 344 | 41 | 385 |
2020 Enero | 299 | 44 | 343 |
2019 Diciembre | 263 | 33 | 296 |
2019 Noviembre | 350 | 25 | 375 |
2019 Octubre | 417 | 67 | 484 |
2019 Septiembre | 381 | 44 | 425 |
2019 Agosto | 336 | 46 | 382 |
2019 Julio | 348 | 42 | 390 |
2019 Junio | 356 | 52 | 408 |
2019 Mayo | 520 | 77 | 597 |
2019 Abril | 404 | 52 | 456 |
2019 Marzo | 332 | 59 | 391 |
2019 Febrero | 291 | 56 | 347 |
2019 Enero | 257 | 50 | 307 |
2018 Diciembre | 207 | 37 | 244 |
2018 Noviembre | 304 | 67 | 371 |
2018 Octubre | 283 | 35 | 318 |
2018 Septiembre | 204 | 27 | 231 |
2018 Agosto | 7 | 0 | 7 |
2018 Julio | 6 | 0 | 6 |
2018 Junio | 13 | 0 | 13 |
2018 Mayo | 45 | 0 | 45 |
2018 Abril | 224 | 0 | 224 |
2018 Marzo | 233 | 0 | 233 |
2018 Febrero | 244 | 0 | 244 |
2018 Enero | 186 | 0 | 186 |
2017 Diciembre | 150 | 0 | 150 |
2017 Noviembre | 233 | 0 | 233 |
2017 Octubre | 235 | 0 | 235 |
2017 Septiembre | 200 | 0 | 200 |
2017 Agosto | 201 | 0 | 201 |
2017 Julio | 208 | 7 | 215 |
2017 Junio | 195 | 19 | 214 |
2017 Mayo | 273 | 19 | 292 |
2017 Abril | 233 | 11 | 244 |
2017 Marzo | 341 | 12 | 353 |
2017 Febrero | 511 | 9 | 520 |
2017 Enero | 253 | 15 | 268 |
2016 Diciembre | 192 | 8 | 200 |
2016 Noviembre | 323 | 9 | 332 |
2016 Octubre | 248 | 13 | 261 |
2016 Septiembre | 359 | 42 | 401 |
2016 Agosto | 249 | 19 | 268 |
2016 Julio | 164 | 41 | 205 |
2016 Junio | 5 | 0 | 5 |
2016 Mayo | 3 | 0 | 3 |
2016 Abril | 2 | 0 | 2 |
2016 Marzo | 2 | 41 | 43 |
2016 Febrero | 9 | 0 | 9 |
2016 Enero | 10 | 0 | 10 |
2015 Diciembre | 29 | 0 | 29 |
2015 Noviembre | 15 | 0 | 15 |
2015 Octubre | 10 | 0 | 10 |
2015 Septiembre | 12 | 0 | 12 |
2015 Agosto | 15 | 0 | 15 |
2015 Julio | 28 | 23 | 51 |
2015 Junio | 28 | 0 | 28 |
2015 Mayo | 23 | 0 | 23 |
2015 Abril | 25 | 20 | 45 |
2015 Marzo | 19 | 0 | 19 |
2015 Febrero | 24 | 26 | 50 |
2015 Enero | 34 | 4 | 38 |
2014 Diciembre | 29 | 2 | 31 |
2014 Noviembre | 43 | 1 | 44 |
2014 Octubre | 47 | 2 | 49 |
2014 Septiembre | 32 | 2 | 34 |
2014 Agosto | 61 | 2 | 63 |
2014 Julio | 59 | 1 | 60 |
2014 Junio | 81 | 3 | 84 |
2014 Mayo | 134 | 3 | 137 |
2014 Abril | 140 | 5 | 145 |
2014 Marzo | 152 | 6 | 158 |
2014 Febrero | 131 | 7 | 138 |
2014 Enero | 96 | 8 | 104 |
2013 Diciembre | 137 | 10 | 147 |
2013 Noviembre | 130 | 13 | 143 |
2013 Octubre | 180 | 6 | 186 |
2013 Septiembre | 110 | 15 | 125 |
2013 Agosto | 80 | 23 | 103 |
2013 Julio | 49 | 9 | 58 |
2013 Junio | 6 | 3 | 9 |
2013 Mayo | 8 | 1 | 9 |
2013 Abril | 14 | 1 | 15 |
2013 Marzo | 8 | 1 | 9 |
2013 Febrero | 24 | 0 | 24 |
2013 Enero | 66 | 0 | 66 |
2012 Diciembre | 96 | 0 | 96 |
2012 Noviembre | 102 | 0 | 102 |
2012 Octubre | 26 | 1 | 27 |
2012 Agosto | 2 | 2 | 4 |
2007 Marzo | 6207 | 0 | 6207 |