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<span class="elsevierStyleSup">4</span>Servicio de Bioqu&#237;mica&#46; Hospital Universitario Sant Joan de D&#233;u&#46; Universidad de Barcelona&#46; <span class="elsevierStyleSup"> 5</span>Servicio de Endocrinolog&#237;a&#46; Hospital de Nens&#46; Barcelona&#46; Espa&#241;a&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Objetivos&#58;</span> La mayor supervivencia en el c&#225;ncer infantil condiciona una mayor preocupaci&#243;n por los efectos tard&#237;os del c&#225;ncer y su tratamiento&#46; El objetivo es ampliar el conocimiento de las secuelas sobre la pubertad y la funci&#243;n gonadal en los supervivientes del c&#225;ncer infantil&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Pacientes y m&#233;todos&#58;</span> Se definieron un grupo de estudio y un grupo control&#46; Grupo de estudio&#58; pacientes con antecedente de c&#225;ncer infantil&#44; con 2 a&#241;os o m&#225;s en remisi&#243;n y sin tratamiento y edad entre 7 y 18 a&#241;os al iniciar el estudio&#46; Se seleccionaron 126 pacientes &#40;72 ni&#241;os y 54 ni&#241;as&#41;&#46; Grupo control&#58; ni&#241;os sanos de 7 a 18 a&#241;os &#40;58 ni&#241;os y 56 ni&#241;as&#41;&#46; M&#233;todos cl&#237;nicos&#58; curva de crecimiento&#44; desarrollo puberal seg&#250;n Tanner&#44; volumen testicular y ciclo menstrual&#46; M&#233;todos anal&#237;ticos&#58; determinaci&#243;n de concentraci&#243;n s&#233;rica basal de FSH&#44; LH&#44; testosterona&#44; estradiol e inhibina B&#46; En varones del grupo de estudio menores de 15 a&#241;os se propuso un seminograma&#44; y ecograf&#237;a p&#233;lvica para ni&#241;as puberales&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Resultados&#58;</span><span class="elsevierStyleItalic">Grupo de estudio</span>&#58; edad media al diagn&#243;stico 4&#44;93 a&#241;os&#44; media de 6&#44;53 a&#241;os desde el fin del tratamiento&#46; Diagn&#243;sticos&#58; leucemia &#40;43 &#37;&#41;&#44; HCL &#40;10 &#37;&#41;&#44; LNH &#40;8 &#37;&#41;&#44; Wilms &#40;7 &#37;&#41;&#44; tumores SNC &#40;6 &#37;&#41;&#46; Tratamientos&#58; quimioterapia 97&#44;6 &#37; de los pacientes&#44; radioterapia 26 &#37;&#44; neurocirug&#237;a 6 &#37;&#44; corticoides 75 &#37;&#46; Desarrollo puberal&#58; 6 &#37; de varones con retraso puberal y 15 &#37; de ni&#241;as con pubertad adelantada &#40;13 &#37;&#41; o precoz &#40;2 &#37;&#41;&#46; Seminograma&#58; efectuado en 10 varones &#40;2 azoospermias&#44; 2 astenozoospermia&#44; 1 aspermia&#41;&#46; Ecograf&#237;a p&#233;lvica normal en 35 de 38 ni&#241;as&#46; Comparando grupo de estudio frente a grupo control&#58; los varones en estadio I y II ten&#237;an una edad significativamente mayor&#46; En el estadio II FSH&#44; LH y testosterona fueron significativamente mayores &#40;2&#44;71 UI&#47;l frente a 1&#44;55 UI&#47;l&#44; 2&#44;00 UI&#47;l frente a 0&#44;90 UI&#47;l y 6&#44;2 nmol&#47;l frente a 1&#44;6 nmol&#47;l&#41;&#44; y en el estadio III se manten&#237;an las diferencias significativas para LH &#40;3&#44;20 UI&#47;l frente a 1&#44;68 UI&#47;l&#41; y testosterona &#40;12&#44;9 nmol&#47;l frente a 4&#44;7 nmol&#47;l&#41;&#46; En las ni&#241;as no hab&#237;a diferencias en las variables de perfil&#44; pero en el estadio I la inhibina B era significativamente menor en el grupo de estudio &#40;&#60; 10 pg&#47;ml frente a 21 pg&#47;ml&#41;&#46; En 19 varones &#40;26&#44;4 &#37;&#41; exist&#237;a insuficiencia tubular&#44; asociada significativamente con la edad al inicio del tratamiento &#40;&#215;1&#44;226 por a&#241;o&#41; y con el trasplante de m&#233;dula &#243;sea &#40;TMO&#41;&#44; y en 5 &#40;7 &#37;&#41; insuficiencia de c&#233;lulas de Leydig&#44; asociada significativamente con la radioterapia &#40;&#215;5&#44;663&#41; y TMO&#46; Entre las ni&#241;as&#44; 11 &#40;20&#44;4 &#37;&#41; ten&#237;an insuficiencia ov&#225;rica parcial&#44; asociada significativamente con la radioterapia &#40;&#215;13&#44;407&#41;&#44; la quimioterapia gonadot&#243;xica &#40;&#215;9&#44;096&#41;&#44; el TMO y los tumores del SNC&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Conclusiones&#58;</span> La edad prepuberal al inicio del tratamiento no protege del da&#241;o gonadal&#46; Todos los ni&#241;os tratados de un c&#225;ncer deben ser vigilados durante la pubertad&#44; ya que desde la prepubertad y etapas precoces del desarrollo pueden aparecer hallazgos cl&#237;nicos y anal&#237;ticos sugestivos de insuficiencia gonadal&#46; No hay un marcador cl&#237;nico&#44; hormonal o ecogr&#225;fico que sea suficiente para determinar si existe insuficiencia gonadal&#44; lo que obliga a que el seguimiento de estos ni&#241;os se prolongue a la edad adulta&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Nuevas t&#233;cnicas diagn&#243;sticas&#58; impacto cl&#237;nico de la PET-FDG en oncolog&#237;a infantil</span></p><p class="elsevierStylePara">F&#46; Rodr&#237;guez-Argente<span class="elsevierStyleSup">1</span>&#44; O&#46; Cruz<span class="elsevierStyleSup">1</span>&#44; J&#46; Mora<span class="elsevierStyleSup">1</span>&#44; A&#46; Parareda<span class="elsevierStyleSup">1</span>&#44; C&#46; de Torres<span class="elsevierStyleSup">1</span>&#44; J&#46;R&#46; Garc&#237;a<span class="elsevierStyleSup">2</span> y M&#46; Sim&#243;<span class="elsevierStyleSup">2</span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleSup">1</span>Hospital Sant Joan de D&#233;u&#46; <span class="elsevierStyleSup">2</span>CETIR&#44; Unitat PET&#46; Barcelona&#46; Espa&#241;a&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Objetivo&#58;</span> Valorar el impacto de la PET-FDG en el tratamiento de los pacientes pedi&#225;tricos oncol&#243;gicos&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Pacientes y m&#233;todo&#58;</span> Se realizaron 56 estudios con PET en 38 pacientes &#40;2-18 a&#241;os&#41;&#44; con diagn&#243;sticos de&#58; enfermedad de Hodgkin &#40;21 PET&#41;&#44; linfoma no hodgkiniano &#40;n&#58;13&#41;&#44; sarcoma &#40;n&#58;10&#41;&#44; neuroblastoma &#40;n&#58;5&#41;&#44; astrocitoma &#40;n&#58;3&#41;&#44; histiocitosis &#40;n&#58;3&#41;&#44; meduloblastoma &#40;n&#58;1&#41;&#46; El motivo de la PET-FDG fue&#58; sospecha de recidiva o diagn&#243;stico inicial &#40;n&#58;17&#41;&#44; control de la terapia &#40;n&#58;39&#41;&#46; El estudio PET-FDG se realiz&#243; en un equipo GE&#46;Advance&#46;Nxi &#40;6 MBq&#47;kg&#41;&#46; Tras el PET se determin&#243; el estadio de la enfermedad y se analiz&#243; el manejo terap&#233;utico&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Resultados&#58;</span> En 13&#47;17 estudios &#40;76&#44;5 &#37;&#41; por recidiva la PET mostr&#243; lesiones hipermetab&#243;licas compatibles con enfermedad activa&#58; 11 verdaderos positivos &#40;VP&#41;&#44; 1 falso positivo &#40;FP&#41; en un LNH con captaci&#243;n de FDG en mediastino anterosuperior izquierdo y biopsia de rebote t&#237;mico&#44; 1 VP-FP &#40;neuroblastoma&#44; PET con recidiva suprarrenal&#44; pero con captaci&#243;n de FDG en hilio pulmonar derecho y evoluci&#243;n cl&#237;nico&#47;radiol&#243;gica de neumon&#237;a&#41;&#46; De los 6&#47;17 casos &#40;35&#44;3 &#37;&#41; con PET negativo &#250;nicamente en dos se objetivo recidiva tumoral&#58; 6 VN&#44; 2 FN &#40;1 astrocitoma y 1 meduloblastoma con progresi&#243;n local&#41;&#46; En 29&#47;39 estudios &#40;74&#44;4 &#37;&#41; para valoraci&#243;n evolutiva al tratamiento la PET no evidenci&#243; enfermedad activa&#44; confirmada por seguimiento&#58; 29 VN&#46; En 10&#47;39 &#40;34&#44;5 &#37;&#41; la PET mostr&#243; persistencia de captaci&#243;n de FDG&#58; 8 VP&#44; 2 FP &#40;enfermedad de Hodgkin&#44; con persistencia de captaci&#243;n mediast&#237;nica y neuroblastoma&#44; con captaci&#243;n en tibia&#59; ambas sin evidencia de enfermedad por seguimiento&#41;&#46; En total&#44; en 20&#47;56 casos &#40;35&#44;7 &#37;&#41; la PET motiv&#243; la realizaci&#243;n de tratamientos adicionales&#58; confirmaci&#243;n de recidiva &#40;n&#58;12&#41;&#44; persistencia de enfermedad postratamiento &#40;n&#58;8&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Conclusiones&#58;</span> La indicaci&#243;n m&#225;s frecuente de PET-FDG en nuestro &#225;mbito fue el linfoma&#46; La PET-FDG muestra un importante impacto en oncolog&#237;a pedi&#225;trica&#44; tanto en la sospecha de recidiva como para el control del tratamiento&#46; En un n&#250;mero significativo de casos afecta al manejo terap&#233;utico&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"><span class="elsevierStyleSup"> 131</span>I-MIBG terap&#233;utica en neuroblastoma de alto riesgo&#58; experiencia de nuestra unidad de oncolog&#237;a infantil</span></p><p class="elsevierStylePara">O&#46; Escobosa S&#225;nchez&#44; A&#46; Herrero Hern&#225;ndez y T&#46; Acha Garc&#237;a</p><p class="elsevierStylePara">Unidad de Oncolog&#237;a Infantil&#46; Hospital Materno-Infantil Carlos Haya&#46; M&#225;laga&#46; Espa&#241;a&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Objetivo&#58;</span> El grupo de pacientes con neuroblastoma &#40;NB&#41; de alto riesgo tienen una pobre respuesta a la terap&#233;utica habitual&#44; con una supervivencia global a los 5 a&#241;os en torno al 20-30 &#37;&#46; Por este motivo&#44; existe un marcado inter&#233;s en la b&#250;squeda de terapias m&#225;s efectivas&#46; Est&#225; demostrado el efecto de la radiaci&#243;n dirigida a las c&#233;lulas tumorales mediante el empleo de <span class="elsevierStyleSup">131</span>I-MIBG terap&#233;utica&#46; Existen pocos estudios que muestren el manejo y posterior seguimiento y evoluci&#243;n de los pacientes sometidos a esta terapia&#46; Presentamos nuestra experiencia con el manejo de este tipo de terap&#233;utica&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Material y m&#233;todos&#58;</span> Estudio retrospectivo de los pacientes con NB de alto riesgo tratados en nuestra unidad con <span class="elsevierStyleSup">131</span>I-MIBG entre los a&#241;os 1981 y 2006&#46; Se revisan datos epidemiol&#243;gicos&#44; anatomopatol&#243;gicos&#44; tipo de terapia previa&#44; situaci&#243;n cl&#237;nica del paciente antes de la administraci&#243;n del radion&#250;clido&#44; dosis total y por kilogramo empleada&#44; n&#250;mero de ciclos&#44; el empleo de quimioterapia asociada&#44; la necesidad de rescate con progenitores de sangre perif&#233;rica&#44; la toxicidad constatada y la situaci&#243;n actual de los pacientes&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Resultados&#58;</span> En los &#250;ltimos 25 a&#241;os han sido diagnosticados y tratados en nuestra unidad un total de 91 pacientes pedi&#225;tricos con neuroblastoma&#44; perteneciendo al grupo de alto riesgo un total de 17 &#40;todos estadio IV&#41; &#40;18&#44;7 &#37;&#41;&#44; a los que se administr&#243; terapia intensiva seg&#250;n el protocolo de tratamiento vigente&#46; En cinco de estos pacientes se ha empleado terapia con <span class="elsevierStyleSup"> 131</span>I-MIBG&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Se trata de 4 varones y una ni&#241;a&#44; con edades comprendidas entre 2&#44;3 y 14 a&#241;os al diagn&#243;stico&#44; todos estadio IV&#44; con tumor primario suprarrenal&#44; paravertebral o tor&#225;cico y met&#225;stasis en m&#233;dula &#243;sea en todos los casos&#44; y en h&#237;gado u &#243;seas en 2 pacientes&#46; La histolog&#237;a mostraba en tres de ellos un NB pobremente diferenciado y en dos&#44; ganglioneuroblastoma&#46; Solamente un paciente presentaba amplificaci&#243;n del n-Myc&#44; y en dos exist&#237;a la deleci&#243;n 1p&#46; Los pacientes recibieron diferentes reg&#237;menes de quimioterapia&#44; en funci&#243;n del protocolo SEOP o SIOP vigente en el a&#241;o de diagn&#243;stico&#44; y al momento de emplear la <span class="elsevierStyleSup">131</span>I-MIBG terap&#233;utica se encontraban en situaci&#243;n de enfermedad progresiva&#46; La dosis de <span class="elsevierStyleSup">131</span>I-MIBG oscila entre 10 y 20 mCi&#47;kg de peso&#44; administr&#225;ndose en 1 o 2 ciclos&#44; separados entre s&#237; desde 16 d&#237;as hasta 2&#44;8 meses&#44; con bloqueo tiroideo&#46; Dos pacientes recibieron quimioterapia asociada&#46; El principal efecto adverso asociado a este tipo de tratamiento es la trombocitopenia&#44; que fue m&#225;s intensa en 2 pacientes y con una mediana de duraci&#243;n de 17 semanas&#46; En 2 pacientes se realiz&#243; rescate con progenitores de sangre hematopoy&#233;tica&#46; Un paciente desarroll&#243; leucemia no linfobl&#225;stica aguda en relaci&#243;n con la dosis total acumulada de VP-16&#46; No se ha constatado toxicidad tiroidea o card&#237;aca a largo plazo&#46; La situaci&#243;n actual de este grupo de pacientes es de dos vivos con enfermedad&#44; y tres fallecidos&#44; por progresi&#243;n de la enfermedad o por el desarrollo de una leucemia mielobl&#225;stica aguda secundaria en un caso&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Conclusiones&#58;</span> La terapia con <span class="elsevierStyleSup">131</span>I-MIBG es un arma m&#225;s en el tratamiento del NB de alto riesgo en pacientes pedi&#225;tricos&#46; Se considera una de las terapias que permiten cronificar la evoluci&#243;n de los NB-IV&#44; mejorando as&#237; su supervivencia global&#46; Su empleo est&#225; al alcance de algunas unidades de oncolog&#237;a infantil&#44; con colaboraci&#243;n con el servicio de medicina nuclear&#46; Es una terapia en general bien tolerada&#44; cuyo principal efecto secundario es la trombocitopenia transitoria&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Infecciones f&#250;ngigas invasivas en una unidad oncopedi&#225;trica</span></p><p class="elsevierStylePara">M&#46;B&#46; Fern&#225;ndez&#44; N&#46; Dopazo&#44; M&#46; Dieste&#44; C&#46; Calvo&#44; A&#46; Carbon&#233; y A&#46; Mu&#241;oz</p><p class="elsevierStylePara">Unidad de Oncopediatr&#237;a&#46; Hospital Infantil Miguel Servet&#46; Zaragoza&#46; Espa&#241;a&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Objetivos&#58;</span> La frecuencia e incremento de infecciones f&#250;ngicas invasivas en pacientes hemato-oncol&#243;gicos de alto riesgo&#44; su elevada mortalidad y dif&#237;cil tratamiento&#44; nos ha llevado a analizar la mejor evoluci&#243;n de nuestros pacientes con el uso de los nuevos antif&#250;ngicos&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Material y m&#233;todos&#58;</span> An&#225;lisis retrospectivo de 13 casos de infecciones f&#250;ngicas invasivas en nuestra unidad &#40;enero de 1994 a diciembre de 2005&#41;&#46; Variables&#58; diagn&#243;stico de base&#44; fase del tratamiento&#44; germen aislado&#44; lugar de aislamiento&#44; pruebas de imagen patol&#243;gicas&#44; tratamiento y evoluci&#243;n&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Resultados&#58;</span> &#40;tabla 1&#41;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v66n03-13099793tab01.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">De las 6 candidiasis&#44; 4 fallecieron &#40;2 por causa ajena a la infecci&#243;n&#44; 1 por aspergilosis sobrea&#241;adida&#41;&#59; todos ellos recibieron tratamiento con anfotericina B&#44; excepto el caso asociado a aspergillus&#46; De los 6 casos de aspergilosis&#44; fallecieron 4 &#40;1 por causa ajena a la infecci&#243;n&#44; ya que &#233;sta se hab&#237;a resuelto con Voriconazol&#41;&#46; Del resto de casos fallecidos por aspergilosis&#44; s&#243;lo 1 hab&#237;a recibido voriconazol&#44; como tratamiento de rescate&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Conclusiones&#58;</span> 1&#46; En los &#250;ltimos a&#241;os ha habido un incremento en el n&#250;mero de casos de aspergilosis&#46; 2&#46; Las candidiasis responden bien al tratamiento con anfotericina B&#46; 3&#46; El uso de los nuevos antif&#250;ngicos ha mejorado el pron&#243;stico &#40;evoluci&#243;n y supervivencia&#41;&#59; su inicio debe ser precoz&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Retinoico en NB&#44; &#191;hasta cu&#225;ndo&#63;</span></p><p class="elsevierStylePara">I&#46;F&#46; Canales&#44; A&#46; Teijeiro&#44; I&#46; Astigarraga&#44; M&#46;A&#46; Pi&#241;&#225;n y A&#46; Navajas</p><p class="elsevierStylePara">Hospital Cruces&#46; Baracaldo&#46; Bilbao&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Introducci&#243;n&#58;</span> El NB &#40;neuroblastoma&#41; IV en ni&#241;os mayores de un a&#241;o sin factores biol&#243;gicos desfavorables cursa con supervivencia No superiores al 30 &#37;&#46; Existe evidencia de prolongaci&#243;n en la supervivencia en algunos casos con el uso de &#225;cido retinoico &#40;AR&#41;&#44; aunque a largo plazo se desconocen los efectos adversos&#46; Este es el caso de un NB IV que lleva actualmente 7 a&#241;os de supervivencia con tratamiento prolongado de AR&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Caso cl&#237;nico&#58;</span> Var&#243;n de 14 a&#241;os diagnosticado alos 7 de NB IV que consult&#243; por dolores intermitentes de 1 a&#241;o de duraci&#243;n&#44; fiebre y anemia&#46; Como datos positivos destacar al diagn&#243;stico&#58; NSE &#40;enolasa&#41;&#58; 188&#44; LDH 2&#46;055&#44; ferritina 496 y dopamina en orina 920&#46; En la TC&#58; tumoraci&#243;n retroperitoneal de 3&#44;7&#42; 2&#44;7 cm con met&#225;stasis ganglionares retroperitoneales&#44; mesent&#233;ricas y mediast&#237;nicas&#46; Infiltraci&#243;n masiva &#40;92 &#37;&#41; en M&#46;O&#46; met&#225;stasis &#243;seas m&#250;ltiples &#40;MIBG&#41;&#46; Inmunohistoqu&#237;mica&#58; 0-3 copias de amplificaci&#243;n NMYC&#46; Se inici&#243; tratamiento con quimioterapia a altas dosis&#44; ex&#233;resis parcial &#40;10&#47;99&#41;&#44; TASP &#40;11&#47;99&#41;&#44; RT abdominal &#40;12&#47;99&#41; ante persistencia captaci&#243;n por la masa&#44; AR &#40;6 &#43; 6 tandas&#44; hasta 1&#47;01&#41; y segunda cirug&#237;a por resto positivo en MIBG&#46; En evaluci&#243;n fin de tratamiento &#40;3&#47;00&#41; se evidencia captaci&#243;n p&#233;lvica&#44; recibiendo por ello <span class="elsevierStyleSup"> 131</span>MIBG por 3 tandas de 100 mciI&#46; En 1&#47;2 se observa reca&#237;da en M&#46;O&#46; por lo que se administra quimioterapia &#40;CFM y TPT&#41;&#44; consiguiendo una respuesta parcial &#40;MIBG &#43; en huesos&#41;&#46; En 10&#47;02 se da TMZ &#40;8 ciclos&#41; y se consigue buena respuesta&#58; MIBG negativa &#40;2&#47;03&#41;&#46; Dado el alto riesgo se reinicia AR &#40;12&#47;03&#46; 6 ciclos&#41;&#46; Nuevamente en control de 5&#47;04 se observa recaida en RM&#58; met&#225;stasis &#243;seas&#44; por lo que recibe quimioterapia con CFM y TPT&#46; Ya en el siguiente control del 5&#47;05&#44; la MIBG es &#173;&#46; Se reinicia AR y debe ser suspendido por hipertrigliceridemia &#40;hasta 639&#41;&#46; tres meses m&#225;s tarde es diagn&#243;sticado de hipotiroidismo&#44; se inicia tratamiento sustitutivo y desde entonces lleva 7 meses con AR a dosis reducida al 75 &#37; y sin problemas&#46; En estudio de enfermedad m&#237;nima residual &#40;EMR&#41; realizado en seguimiento presenta fluctuaciones de TH y anti-GD2 en MO y sangre perif&#233;rica que se negativizan durante la administraci&#243;n de AR y TPT&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Conclusiones&#58;</span> Observamos en este caso la supervivencia prolongada a costa de importantes efectos secundarios&#58; hipotiroidismo &#40;tratamiento con MIBG&#41;&#44; hiperlipidemia mixta &#40;AR e Hipotiroidismo&#41;&#44; hemocromatosis con ferritina de 1942 y ecograf&#237;a hep&#225;tica compatible&#44; repetidas hospitalizaciones&#44; hasta 20&#46; La adaptaci&#243;n y percepci&#243;n de la familia ha sido un factor muy importante&#46; Actualmente cursa 3&#46;&#186; de E&#46;S&#46;O&#46; y est&#225; socialmente muy bien adaptado&#46; Desconocemos cu&#225;l habr&#237;a sido la evoluci&#243;n sin tratamiento modulador&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Tratamiento y profilaxis secundaria con voriconazol en un paciente pedi&#225;trico con lla y aspergilosis pulmonar</span></p><p class="elsevierStylePara">J&#46;J&#46; &#218;riz Monaut<span class="elsevierStyleSup">1</span>&#44; N&#46; Garc&#237;a de Andoin Barandiaran<span class="elsevierStyleSup">1</span>&#44; P&#46; Esparza Paz<span class="elsevierStyleSup">2</span>&#44; C&#46; Calvo Monge<span class="elsevierStyleSup">2</span>&#44; J&#46; Landa Maya<span class="elsevierStyleSup">2</span>&#44; A&#46; Vivanco L&#243;pez<span class="elsevierStyleSup">2</span> y R&#46; Guerrero Pereda<span class="elsevierStyleSup">1</span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleSup">1</span>Unidad de Hemato-Oncolog&#237;a Pedi&#225;trica&#46; Servicio de Pediatr&#237;a&#46; <span class="elsevierStyleSup">2</span>Unidad de Cuidados Intensivos Pedi&#225;tricos&#46; Servicio de Pediatr&#237;a&#46; Hospital Donostia&#46; San Sebasti&#225;n&#46; Espa&#241;a&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Introducci&#243;n&#58;</span> Aunque la eficacia y seguridad de voriconazol para el tratamiento de infecciones f&#250;ngicas en ni&#241;os ha sido demostrada en los &#250;ltimos a&#241;os&#44; su uso como profilaxis secundaria para prevenir la reactivaci&#243;n de dichas infecciones presenta pocas referencias en la literatura m&#233;dica limit&#225;ndose a series cortas en adultos&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Caso cl&#237;nico&#58;</span> Presentamos un caso de una ni&#241;a de 3 a&#241;os y 6 meses con fiebre alta y malestar general en cuya exploraci&#243;n f&#237;sica se aprecia palidez marcada&#44; petequias y hepatoesplenomegalia&#46; Anal&#237;tica&#58; neutropenia grave &#40;50&#47;&#956;l&#41;&#44; plaquetopenia &#40;16&#46;000&#47;&#956;l&#41; y anemia &#40;8 g&#47;dl&#41;&#46; El aspirado medular revel&#243; el diagn&#243;stico de LLA pre-B&#44; L2 de la FAB&#46; Fue tratada con con el protocolo PETHEMA-2001 de bajo riesgo comenzando el ciclo de inducci&#243;n con prednisona a 60 mg&#47;m<span class="elsevierStyleSup">2</span>&#47;d&#237;a y triple terapia intratecal &#40;metotrexato&#44; hidrocortisona y citarabina&#41; continuando con asparraginasa intramuscular vincristina intravenosa&#44; daunorubicina intravenosa y ciclofosfamida intravenosa a partir del octavo d&#237;a de ciclo&#46; Precis&#243; antibioterapia &#40;cefepima 13 d&#237;as&#41; por neutropenia febril&#44; con cultivos negativos&#46; El d&#237;a 21 nuevo episodio de fiebre persistiendo neutropenia trat&#225;ndose con cefepima y vancomicina intravenosa cediendo la fiebre al cuarto d&#237;a&#46; A partir del d&#237;a 28 empeoramiento progresivo con cuadro de dolor y distensi&#243;n abdominal&#44; febr&#237;cula mantenida y deposiciones disp&#233;pticas sin sangre&#46; La ecograf&#237;a abdominal fue compatible con tiflitis precisando nutrici&#243;n parenteral&#44; analgesia con cloruro m&#243;rfico&#44; antibioterapia &#40;imipenem y vancomicina&#41;&#44; terapia antif&#250;ngica &#40;anfotericina B liposomal&#41;&#44; soporte hemodin&#225;mico &#40;dopamina&#41;&#44; y G-CSF&#46; El d&#237;a 30 aumento de PCR y de necesidades de ox&#237;geno con radiograf&#237;a de t&#243;rax con tenue infiltrado intersticial bilateral a&#241;adi&#233;ndose a tratamiento cotrimoxazol y eritromicina&#46; El d&#237;a 32 episodio de hemorragia en cavidad oral con plaquetopenia que precisa transfusi&#243;n de plaquetas y cauterizaci&#243;n en quir&#243;fano&#44; pudi&#233;ndose extubar 24 h despu&#233;s&#46; Tras 2 d&#237;as se a&#237;sla en tubo endotraqueal <span class="elsevierStyleItalic">Aspergillus fumigatus</span>&#44; sustituy&#233;ndose anfotericina B liposomal por voriconazol intravenoso &#40;6 mg&#47;kg&#47;12 h seguido de 4 mg&#47;kg&#47;12 h a partir del segundo d&#237;a&#41;&#46; La TC posterior mostr&#243; afectaci&#243;n alveolar difusa m&#225;s evidente en base derecha&#46; A partir del d&#237;a 36 recuperaci&#243;n de la neutropenia con mejor&#237;a lenta del cuadro cl&#237;nico apreci&#225;ndose en la TC &#40;tras 3 semanas&#41; mejor&#237;a de la afectaci&#243;n alveolar y sin apreciarse cavitaciones&#46; Tras recuperaci&#243;n cl&#237;nica y remisi&#243;n completa en m&#233;dula &#243;sea se contin&#250;a tratamiento de consolidaci&#243;n seg&#250;n protocolo&#46; Tras 30 d&#237;as de tratamiento con voriconazol intravenoso se pasa a la presentaci&#243;n oral&#46; Las radiograf&#237;as posteriores se fueron normalizando suspendi&#233;ndose voriconazol tras 260 d&#237;as &#40;finalizada la &#250;ltima reinducci&#243;n del matenimiento&#41; tras una TC tor&#225;cica normal y prueba de detecci&#243;n de galactomanano &#40;&#173;&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La evoluci&#243;n posterior ha sido favorable con remisi&#243;n completa de su enfermedad y asintom&#225;tica tras 4 meses de suspender tratamiento antif&#250;ngico&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Comentarios&#58;</span> En la profilaxis secundaria antif&#250;ngica en ni&#241;os con infecci&#243;n por <span class="elsevierStyleItalic">Aspergillus</span> que precisan continuar con tratamiento quimioter&#225;pico&#44; voriconazol oral supone una opci&#243;n eficaz&#44; como en nuestro caso&#44; aunque son necesarios estudios m&#225;s amplios para llegar a conclusiones&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Linfohistiocitosis hemofagoc&#237;tica refractaria&#46; Evoluci&#243;n fatal por infecci&#243;n multisist&#233;mica por</span><span class="elsevierStyleBold"><span class="elsevierStyleItalic">Fusarium</span></span></p><p class="elsevierStylePara">M&#46;I&#46; Hern&#225;ndez&#44; J&#46; L&#243;pez&#44; C&#46; Melero&#44; J&#46;L&#46; Vivanco y M&#46; Baro</p><p class="elsevierStylePara">Unidad de Hemato-Oncolog&#237;a Pedi&#225;trica&#46; Hospital Universitario 12 de Octubre&#46; Madrid&#46; Espa&#241;a&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Introducci&#243;n&#58;</span> La linfohistiocitosis hemofagoc&#237;tica &#40;LHH&#41; es una rara enfermedad&#44; 1&#44;2 casos&#47;1 mill&#243;n de ni&#241;os&#47;a&#241;o&#44; letal sin tratamiento&#46; Puede ser de origen primario &#40;gen&#233;tica&#41; o secundaria&#44; principalmente debida a infecciones&#46; Las causas m&#225;s frecuentes de muerte en esta enfermedad son la sepsis por g&#233;rmenes oportunistas&#44; la hemorragia y la afectaci&#243;n de sistema nervioso central&#46; Describimos el caso de una paciente con LHH refractaria a tratamiento que fallece por una infecci&#243;n f&#250;ngica por <span class="elsevierStyleItalic"> Fusarium</span>&#44; un hongo pat&#243;geno oportunista emergente y altamente resistente a la mayor&#237;a de los antif&#250;ngicos y de muy mal pron&#243;stico en pacientes con inmunosupresi&#243;n grave&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Caso cl&#237;nico</span>&#58; Ni&#241;a de 3 a&#241;os que es ingresada por pancitopenia grave&#44; con cifras de linfocitos normales&#46; En la exploraci&#243;n f&#237;sica destacaba la palidez y la ausencia de adenopat&#237;as y organomegalias palpables&#59; fiebre a partir del segundo d&#237;a de ingreso&#46; En las pruebas complementarias&#58; Hb&#58; 7&#44;1&#59; reticulocitos&#58; 0&#44;7 &#37;&#59; leucocitos&#58; 1&#46;980 &#40;200 neutr&#243;filos&#41;&#59; plaquetas&#58; 92&#46;000&#59; ferritina&#58; 2&#46;602&#44; triglic&#233;ridos&#58; 269&#59; receptor soluble IL-2 14&#46;000&#44; aspirado y biopsia de m&#233;dula &#243;sea &#40;MO&#41; con aplasia grado 3&#47;3 con hemofagocitosis&#59; el estudio de perforinas fue normal&#46; Con el diagn&#243;stico de LHH&#44; se efectuaron los estudios sobre la etiolog&#237;a del cuadro que fueron todos negativos&#46; Se inici&#243; tratamiento seg&#250;n protocolo SIOP-HHL-2004&#44; difiriendo las primeras 2 semanas el etop&#243;sido por la aplasia medular&#46; Durante el tratamiento progres&#243; la pancitopenia&#44; precisando transfusiones de concentrados de plaquetas y hemat&#237;es y la neutropenia pas&#243; a ser muy grave&#46; Como complicaciones de la enfermedad present&#243; infecci&#243;n sist&#233;mica por <span class="elsevierStyleItalic">Candida albicans</span> tratada con anfotericina B liposomal e infecci&#243;n por <span class="elsevierStyleItalic">Klebsiella</span> tratada con meropenem ambas con buena evoluci&#243;n&#59; tambi&#233;n present&#243; hemorragia digestiva grave con shock hipovol&#233;mico que tambi&#233;n pudo resolverse&#46; A los 30 d&#237;as de tratamiento presenta exantema m&#225;culo-eritematoso que evoluciona a p&#225;pula y posteriormente a p&#250;stula central&#59; aparece tambi&#233;n empeoramiento del estado general&#46; En hemocultivos y la biopsia cut&#225;nea aparece <span class="elsevierStyleItalic">Fusarium</span> spp&#46; a&#241;adi&#233;ndose voriconazol&#46; En los d&#237;as posteriores contin&#250;a sin respuesta al tratamiento con nuevo aspirado de MO sin cambios con respecto a previos&#46; Progresivamente se agrava el estado general presentando afectaci&#243;n pulmonar progresiva falleciendo en las siguientes 24 h&#59; tras 47 d&#237;as de ingreso&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Comentario&#58;</span> La paciente presentada tuvo una evoluci&#243;n fatal debido a la no respuesta a la terapia de su aplasia medular&#44; que propici&#243; la infecci&#243;n oportunista por distintos g&#233;rmenes&#46; En la LHH la presencia de aplasia no es infrecuente en las fases avanzadas del cuadro&#44; pero en esta paciente llama la atenci&#243;n la precocidad de su presentaci&#243;n y la absoluta falta de respuesta al tratamiento&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La infecci&#243;n por <span class="elsevierStyleItalic">Fusarium</span> es actualmente una infecci&#243;n f&#250;ngica emergente en pacientes con trasplante de &#243;rgano s&#243;lido y en los muy inmunodeprimidos como este caso&#46; A pesar del tratamiento antif&#250;ngico combinado la curaci&#243;n de esta enfermedad requiere la recuperaci&#243;n de la funci&#243;n inmunitaria&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Irinotec&#225;n y temozolamida en el tratamiento de tumores s&#243;lidos refractarios pedi&#225;tricos</span></p><p class="elsevierStylePara">J&#46;A&#46; Blumenfeld Olivares&#44; A&#46; Lassaletta Atienza&#44; A&#46; P&#233;rez Mart&#237;nez&#44; T&#46; Contra G&#243;mez&#44; C&#46; Scaglione R&#237;os&#44; N&#46; Mart&#237;n Ramos y L&#46; Madero L&#243;pez</p><p class="elsevierStylePara">Servicio de Hemato-Oncolog&#237;a y trasplante hematopoy&#233;tico&#46; Hospital Universitario Ni&#241;o Jes&#250;s&#46; Madrid&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Introducci&#243;n&#58;</span> En estudios experimentales con animales se ha comprobado el efecto sin&#233;rgico de temozolamida e irinotec&#225;n&#44; sin observar un aumento de sus efectos secundarios&#46; En ensayos cl&#237;nicos posteriores se confirm&#243; la seguridad de la combinaci&#243;n irinotecan  &#43; temozolamida en pacientes pedi&#225;tricos con tumores s&#243;lidos refractarios a los tratamientos convencionales&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Objetivo&#58;</span> Valorar la eficacia cl&#237;nica de la combinaci&#243;n irinotecan &#43; temozolamida en pacientes pedi&#225;tricos con tumores s&#243;lidos metast&#225;ticos y refractarios a&#44; al menos dos l&#237;neas de tratamiento convencional&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Material y m&#233;todos&#58;</span> Cuatro pacientes &#40;3 varones y 1 mujer&#41; con tumores s&#243;lidos metast&#225;ticos avanzados recibieron un total de 14 ciclos de temozolamida &#40;100 mg&#47;m<span class="elsevierStyleSup">2</span>&#47;d&#237;a&#44; d&#237;as &#43; 1 al &#43; 5&#41; e irinotec&#225;n &#40;20 mg&#47;m<span class="elsevierStyleSup">2</span>&#47;d&#237;a&#44; d&#237;as &#43; 1 al &#43; 5 y del &#43; 8 al  &#43; 12&#41;&#46; Los ciclos se repitieron cada 4 semanas&#46; Se realiz&#243; una evaluaci&#243;n completa inicial antes de iniciar el tratamiento y una nueva evaluaci&#243;n al finalizar el tratamiento&#46; Como profilaxis de la diarrea secundaria al irinotec&#225;n se administr&#243; a todos los pacientes cefixima oral &#40;8 mg&#47;kg&#47;d&#237;a&#41; desde 3 d&#237;as antes de iniciar cada ciclo&#46; Las caracter&#237;sticas de los pacientes se muestran en la tabla 2&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v66n03-13099793tab02.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Resultados&#58;</span> Todos los pacientes recibieron los ciclos de forma ambulatoria&#46; La tolerancia del tratamiento fue excelente&#46; No existi&#243; mielosupresi&#243;n moderada o grave con el tratamiento&#46; Tan s&#243;lo la paciente n&#250;mero 2 tuvo que ser ingresada para fluidoterapia intravenosa por diarrea moderada-grave tras el tercer ciclo recibido&#46; En ninguno de los casos se suspendi&#243; la quimioterapia por toxicidad durante el tratamiento&#46; De los 4 pacientes tratados&#44; uno adquiri&#243; la remisi&#243;n completa de su enfermedad&#44; otro present&#243; una remisi&#243;n parcial&#44; otro enfermedad estable y s&#243;lo uno progres&#243; a pesar del tratamiento falleciendo 3 meses tras finalizar el &#250;ltimo ciclo&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Conclusiones&#58;</span> La combinaci&#243;n temozolamida e irinotec&#225;n ha demostrado en estudios previos actividad frente a tumores s&#243;lidos pedi&#225;tricos refractarios a otras l&#237;neas de tratamiento&#46; En nuestra serie&#44; la tolerancia ha sido excelente&#44; permitiendo la administraci&#243;n de la quimioterapia de forma ambulatoria&#44; reduciendo los costes y mejorando la calidad asistencial al paciente&#46; A pesar de las limitaciones de nuestra serie en cuanto a n&#250;mero de casos&#44; los resultados en nuestros pacientes son muy esperanzadores de cara al futuro&#46; La combinaci&#243;n temozolamida &#43; irinotec&#225;n debe ser analizada en un mayor n&#250;mero de pacientes como tratamiento de rescate en tumores s&#243;lidos refractarios a los tratamientos convencionales&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Vinblastina en el tratamiento de gliomas de bajo grado en ni&#241;os</span></p><p class="elsevierStylePara">E&#46; Blanco&#44; R&#46; Silvestre&#44; C&#46; Moscard&#243;&#44; M&#46; Tasso y C&#46; Esquembre</p><p class="elsevierStylePara">Unidad de Oncolog&#237;a Pedi&#225;trica&#46; Hospital General Universitario de Alicante&#46; Espa&#241;a&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Introducci&#243;n&#58;</span> La quimioterapia &#40;QT&#41; es una alternativa en el manejo de los gliomas de bajo grado &#40;GBG&#41; pedi&#225;tricos no resecables&#44; permitiendo retrasar el uso de radioterapia &#40;RT&#41; en ni&#241;os de corta edad&#46; No existe consenso en cuanto a drogas y esquemas terap&#233;uticos&#46; La vinblastina &#40;VBL&#41; a dosis de 6 mg&#47;m<span class="elsevierStyleSup">2</span> semanal se ha utilizado en ni&#241;os con GBG que desarrollaron reacciones de hipersensibilidad al carboplatino&#44; con distintos grados de respuesta y sin toxicidad significativa&#46; Estudios precl&#237;nicos han demostrado que&#44; administrada a dosis bajas&#44; posee actividad antiangiog&#233;nica&#46; Esta caracter&#237;stica podr&#237;a resultar &#250;til en el tratamiento de los GBG&#44; tal y como apuntan algunos estudios descritos en la literatura&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Objetivo&#58;</span> Analizar la eficacia y toxicidad del tratamiento con VBL en ni&#241;os con GBG&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Matrial y m&#233;todos&#58;</span> Estudio retrospectivo de 4 ni&#241;os con GBG tratados con VBL a dosis de 6 mg&#47;m<span class="elsevierStyleSup">2</span> semanal en nuestra Unidad entre 2003 y 2006&#46; En dos casos se administr&#243; como tratamiento de segunda l&#237;nea por ser refractarios y en otros dos como tratamiento inicial&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Resultados&#58;</span> Se describen en la tabla 3&#58;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v66n03-13099793tab03.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Conclusiones&#58;</span> La utilizaci&#243;n de VBL en pacientes con GBG es particularmente atractiva por tratarse de un f&#225;rmaco eficaz con excelente tolerancia incluso durante per&#237;odos prolongados de tiempo&#46; Estas caracter&#237;sticas permiten cumplir objetivos como retrasar la RT en casos seleccionados o mantener estable la enfermedad en casos refractarios&#44; con buena calidad de vida&#46; Es necesario desarrollar estudios cl&#237;nicos m&#225;s amplios para definir el papel de dicha droga en el tratamiento de este tipo de tumores pedi&#225;tricos&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Recidiva tard&#237;a de neuroblastoma</span></p><p class="elsevierStylePara">F&#46; Lend&#237;nez Molinos<span class="elsevierStyleSup">1</span>&#44; A&#46; Ruiz S&#225;nchez<span class="elsevierStyleSup">1</span>&#44; G&#46; Cara<span class="elsevierStyleSup">1</span>&#44; M&#46;A&#46; V&#225;zquez L&#243;pez<span class="elsevierStyleSup">1</span> y C&#46; M&#225;rquez<span class="elsevierStyleSup">2</span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleSup">1</span>Unidad de Hemato-Oncolog&#237;a Pedi&#225;trica&#46; Servicio de Pediatr&#237;a&#46; Hospital Torrec&#225;rdenas&#46; Almer&#237;a&#46; <span class="elsevierStyleSup">2</span>Unidad de Oncolog&#237;a Pedi&#225;trica&#46; Hospital Virgen del Roc&#237;o&#46; Sevilla&#46; Espa&#241;a&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Introducci&#243;n&#58;</span> El neuroblastoma &#40;NB&#41; es el tumor abdominal m&#225;s frecuente de la infancia y t&#237;picamente aparece en los primeros a&#241;os de la vida&#46; Su comportamiento cl&#237;nico y biol&#243;gico es peculiar&#44; dado que puede regresar espont&#225;neamente o mostrar una alta agresividad&#46; Las recidivas tard&#237;as consideradas como aquellas que se producen m&#225;s all&#225; de los 5 a&#241;os del diagn&#243;stico son muy raras&#46; En este sentido&#44; presentamos el caso de un paciente que sufri&#243; una recidiva de NB 16 a&#241;os m&#225;s tarde del diagn&#243;stico primitivo&#46; Reflexionamos sobre la incertidumbre pron&#243;stica&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Caso cl&#237;nico&#58;</span> Paciente var&#243;n de 19 a&#241;os que ingresa para estudio de tumoraci&#243;n laterocervical y axilar izquierda de una semana de evoluci&#243;n&#44; sin signos de infecci&#243;n aparente&#46; La exploraci&#243;n no mostr&#243; otros hallazgos patol&#243;gicos&#46; A los 3 a&#241;os de vida fue diagnosticado de neuroblastoma abdominal suprarrenal izquierdo estadio 3&#46; Fue remitido a hospital de referencia para tratamiento consigui&#233;ndose la remisi&#243;n completa y mantenida&#46; La TC cervical realizada al ingreso en nuestro centro mostr&#243; un conglomerado adenop&#225;tico supraclavicular e infraclavicular izquierdo&#46; Con la sospecha de un segundo tumor maligno&#44; la masa fue biopsiada siendo el diagn&#243;stico histol&#243;gico compatible con neuroblastoma&#46; En la anal&#237;tica destac&#243;&#58; LDH&#58; 596 U&#47;l&#59; ferritina&#58; 347 ng&#47;ml&#59; enolasa neuronal espec&#237;fica&#58; 85&#44;5 ng&#47;ml&#59; catecolaminas en orina de 24 h elevadas&#58; &#225;cido vanilmand&#233;lico 12&#44;6 mg&#44; &#225;cido homovan&#237;lico 52&#44;5 mg y dopamina 16&#46;168 &#956;g&#46; El estudio de extensi&#243;n tumoral incluy&#243;&#58; TC toracoabdominal&#58; masa heterog&#233;nea en zona suprarrenal izquierda de 10 &#215; 5 &#215; 5 cm junto a grandes vasos que se extiende retrocruralmente a mediastino posterior&#46; Gammagraf&#237;a con MIBG&#58; captaci&#243;n patol&#243;gica del radiois&#243;topo a nivel suprarrenal izquierdo&#44; laterocervical izquierdo y subclavia izquierda&#46; Biopsia de m&#233;dula &#243;sea&#58; no evidencia de met&#225;stasis&#46; Con el diagn&#243;stico de recidiva local y metast&#225;sica de NB se realiza una segunda biopsia de la tumoraci&#243;n cervical para estudio gen&#233;tico&#44; observ&#225;ndose <span class="elsevierStyleItalic">ganancia</span> de N-myc y deleci&#243;n del 1p&#46; El paciente se incluy&#243; en el protocolo SIOP para neuroblastomas de alto riesgo &#40;HR-NBL-1&#41;&#46; Posteriormente ha recibido auto-TPH y tratamiento con cis-retinoico&#46; Tras 5 meses de seguimiento sin tratamiento ha presentado nueva recidiva local en regi&#243;n axilar y abdomen&#46; Actualmente se encuentra en tratamiento con topotec&#225;n y temozolamida&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Comentarios&#58;</span> El caso presentado nos hace reflexionar sobre&#58; 1&#46; Cu&#225;nto tiempo esperar antes de considerar curado un NB&#63; El curso indolente de la enfermedad ha hecho que algunos autores utilicen el t&#233;rmino de <span class="elsevierStyleItalic">NB cr&#243;nico</span> para referirse a los casos de recidivas tard&#237;as&#46; A pesar de su infrecuencia es obvia la necesidad de recomendar un seguimiento prolongado en pacientes con NB&#46; 2&#46; Qu&#233; desenlace debe esperarse&#63; La mayor&#237;a de los casos provienen de enfermedad primaria avanzada o metast&#225;sica y la mortalidad comunicada es alta&#46; A pesar de la agresividad del tratamiento en la segunda recidiva no hemos podido evitar la tercera recidiva&#44; lo que orienta hacia un tumor resistente a la quimioterapia&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Tratamiento con topotec&#225;n en ni&#241;os con neuroblastoma 4 resistente a terap&#233;utica inicial o en reca&#237;da</span></p><p class="elsevierStylePara">J&#46; Balaguer Guill<span class="elsevierStyleSup">1</span>&#44; A&#46; Ca&#241;ete Nieto<span class="elsevierStyleSup">1</span>&#44; V&#46; Castel S&#225;nchez<span class="elsevierStyleSup">1</span>&#44; T&#46; Acha<span class="elsevierStyleSup">2</span>&#44; A&#46; Navajas<span class="elsevierStyleSup">3</span> y T&#46; Contra<span class="elsevierStyleSup">4</span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleSup">1</span>Unidad de Oncolog&#237;a Pedi&#225;trica y Fundaci&#243;n para la Investigaci&#243;n La Fe&#44; Hospital La Fe&#44; Valencia&#46; <span class="elsevierStyleSup"> 2</span>Hospital Carlos Haya M&#225;laga&#46; <span class="elsevierStyleSup">3</span>Hospital Cruces Vizcaya&#46; <span class="elsevierStyleSup">4</span>Hospital Ni&#241;o Jes&#250;s&#46; Madrid&#46; Grupo de Neuroblastoma SEOP&#46; Espa&#241;a&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Introducci&#243;n&#58;</span> El neuroblastoma es uno de los tumores s&#243;lidos m&#225;s frecuentes en la infancia&#46; A pesar de los actuales tratamientos&#44; la supervivencia en estadios avanzados es insatisfactoria&#44; con un porcentaje importante de pacientes que recaen o progresan&#46; El topotec&#225;n ha demostrado actividad en el neuroblastoma en ensayos fase II&#44; con una buena farmacocin&#233;tica&#44; siendo la mielotoxicidad el efecto secundario m&#225;s importante&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Pacientes y m&#233;todos&#58;</span> Estudio prospectivo cuyos criterios de inclusi&#243;n son&#58; &#173; Pacientes mayores de un a&#241;o diagnosticados de neuroblastoma de cualquier estadio que hayan reca&#237;do&#46; &#173; Pacientes estadio 4 que sean refractarios al tratamiento inicial de inducci&#243;n&#46; &#173; Pacientes menores de un a&#241;o que hayan reca&#237;do con met&#225;stasis &#243;seas o de m&#233;dula &#243;sea&#46; &#173; Todos ellos deben tener un aclaramiento de creatinina &#62; 40 ml&#47;m&#47;1&#44;73 m<span class="elsevierStyleSup">2</span>&#44; deben haber pasado al menos 14 d&#237;as desde el &#250;ltimo ciclo quimioter&#225;pico&#44; es necesario el consentimiento de los padres&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Se administran 2 ciclos de topotec&#225;n 1&#44;5 mg&#47;m<span class="elsevierStyleSup">2</span>&#47;d&#237;a &#215; 5 d&#237;as  &#215; 2 semanas &#40;cada 3 semanas&#41;&#59; seguidos de 2 ciclos de ciclofosfamida &#43;  topotec&#225;n y 2 de ifosfamida &#43;  topotec&#225;n&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Resultados&#58;</span> Iniciaron el protocolo 20 pacientes &#40;13 ni&#241;os y 7 ni&#241;as&#41;&#44; todos eran mayores de un a&#241;o&#46; El motivo de inclusi&#243;n fue&#58; reca&#237;da o met&#225;stasis &#40;17&#47;20&#41; y no respuesta al tratamiento de inducci&#243;n en 3 casos&#46; Los protocolos de tratamiento que hab&#237;an llevado antes de entrar en este estudio fueron&#58; N-I-87 en 6 casos&#44; N-II-92 en 8&#44; N-AR-99 en 5&#44; otros en un caso&#46; El estadio al diagn&#243;stico era&#58; 1 en 1 caso&#44; 2A en 1 caso&#44; 3 en 4&#44; 4 en 14&#46; Presentaban tumoraci&#243;n local 16&#47;20 &#40;en 4 era la &#250;nica manifestaci&#243;n de la enfermedad&#41;&#44; y 17 presentaban met&#225;stasis &#40;en m&#233;dula &#243;sea &#61; 10&#44; &#243;seas &#61; 13&#44; hep&#225;ticas &#61; 2&#44; ganglionares &#61; 3&#44; m&#250;ltiples &#61; 10&#41;&#46; La LDH estaba elevada en 5 casos&#44; la ENE en 13 casos&#46; La MIBG fue positiva en 19&#47;20 &#40;en el tumor en 5&#44; en las met&#225;stasis en 7&#44; en tumor &#43; met&#225;stasis en 7&#41; y negativa en 1&#46; En 7 casos se realiz&#243; cirug&#237;a al inicio &#40;biopsia &#61; 4&#44; resecci&#243;n &#61; 2&#44; resecci&#243;n con resto macrosc&#243;pico &#61; 1&#41;&#46; Trece pacientes presentaron toxicidad hematol&#243;gica grado 4 &#40;65 &#37;&#41;&#44; 2 pacientes grado 3 &#40;10 &#37;&#41;&#46; Diez pacientes presentaron toxicidad infecciosa &#40;50 &#37;&#41;&#44; grado 3 en 2 casos&#44; grado 2 en 5 casos&#44; grado 1 en 3 casos&#46; Toxicidad neurol&#243;gica en 1 caso&#46; Once pacientes tuvieron que ser hospitalizados&#44; recibiendo GCSF 10 de ellos&#44; transfusi&#243;n de concentrado de hemat&#237;es 12&#44; de plaquetas 14 y antibi&#243;ticos 9&#46; Quince pacientes recibieron al menos 2 ciclos de quimioterapia&#46; La respuesta tras los 2 ciclos fue&#58; RC &#61; 4&#44; RP  &#61; 4&#44; Rmixta &#61; 1&#44; PE &#61; 3&#44; fallecieron &#61; 5&#46; Se realiz&#243; cirug&#237;a durante el quinto ciclo en 9&#44; durante el sexto en 6&#46; Evaluaci&#243;n final&#58; 18 pacientes fallecieron&#44; uno por el tratamiento&#44; otro por neumon&#237;a y 16 por progresi&#243;n de la enfermedad&#46; Dos pacientes siguen vivos &#40;uno con tumor local y otro libre de enfermedad&#41;&#44; el primero ten&#237;a al diagn&#243;stico enfermedad local &#43; m&#233;dula &#243;sea y el otro ten&#237;a met&#225;stasis &#243;seas&#46; La media de tiempo de supervivencia libre de progresi&#243;n desde la inclusi&#243;n en el protocolo ha sido de 13&#44;41 meses &#40;rango&#58; 1&#44;43-28&#44;43&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Conclusiones&#58;</span> A pesar de que el neuroblastoma suele ser resistente o con respuesta parcial en pacientes que han reca&#237;do o que presentan met&#225;stasis&#44; se ha conseguido un buen control de la enfermedad en 2&#47;20 pacientes tratados &#40;uno vive libre de enfermedad&#41;&#44; ambos presentaban met&#225;stasis al diagn&#243;stico &#40;uno en m&#233;dula &#243;sea y otro en hueso&#41;&#184; el tiempo de seguimiento ha sido de 56 y 42 meses&#44; respectivamente&#46; En los pacientes que han fallecido&#44; se ha conseguido aumentar el tiempo libre de progresi&#243;n&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Experiencia cl&#237;nica con una nueva terapia oncol&#237;tica antimetast&#225;sica</span></p><p class="elsevierStylePara">J&#46; Garc&#237;a-Castro<span class="elsevierStyleSup">1</span>&#44; R&#46; Alemany<span class="elsevierStyleSup">2</span>&#44; M&#46; Ram&#237;rez<span class="elsevierStyleSup">1</span>&#44; A&#46; Lassaletta<span class="elsevierStyleSup">1</span>&#44; A&#46; Balas<span class="elsevierStyleSup">3</span> y A&#46; P&#233;rez-Mart&#237;nez<span class="elsevierStyleSup">1</span>&#44; I&#46; Gonz&#225;lez Mediero<span class="elsevierStyleSup">4</span>&#44; S&#46; Navarro<span class="elsevierStyleSup">5</span>&#44; J&#46;L&#46; D&#237;az<span class="elsevierStyleSup">6</span> y L Madero<span class="elsevierStyleSup">1</span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleSup"> 1</span>Oncohematolog&#237;a y Trasplante&#46; Hospital Ni&#241;o Jes&#250;s&#46; Madrid&#46; <span class="elsevierStyleSup">2</span>Instituto Catal&#225;n de Oncolog&#237;a&#46; Barcelona&#46; <span class="elsevierStyleSup">3</span>Centro de Transfusi&#243;n&#46; Madrid&#46; <span class="elsevierStyleSup">4</span>Anatom&#237;a Patol&#243;gica&#46; Hospital Ni&#241;o Jes&#250;s&#46; <span class="elsevierStyleSup"> 5</span>Hospital Cl&#237;nico Universitario&#46; Valencia&#46; <span class="elsevierStyleSup"> 6</span>Medicina Nuclear&#46; Hospital Ram&#243;n y Cajal&#46; Madrid&#46; Espa&#241;a&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Objetivos&#58;</span> Nosotros publicamos recientemente &#40;Garc&#237;a-Castro et al&#46; Cancer Gene Ther 2005&#59;12&#40;4&#41;&#58;341-9&#41; que las c&#233;lulas tumorales aut&#243;logas pueden usarse como veh&#237;culos para transportar terapias antitumorales a las met&#225;stasis&#46; Hemos iniciado un estudio cl&#237;nico aprobado por el Comit&#233; de &#201;tica en Investigaci&#243;n Cl&#237;nica&#44; para el tratamiento de ni&#241;os con tumores s&#243;lidos metast&#225;sicos refractarios&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Material y m&#233;todos&#58;</span> El tratamiento consiste en la infusi&#243;n intravenosa de c&#233;lulas tumorales aut&#243;logas transfectadas con un adenovirus oncol&#237;tico de replicaci&#243;n condicionada &#40;ICOVIR-5&#41;&#46; Las c&#233;lulas tumorales infundidas alcanzan las met&#225;stasis&#44; y el virus destruye las lesiones tumorales con m&#237;nima toxicidad&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Resultados&#58;</span> En este trabajo presentamos la experiencia cl&#237;nica acumulada hasta la fecha&#58;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Caso 1&#58;</span> Var&#243;n de 3 a&#241;os diagnosticado de neuroblastoma estadio IV&#44; con progresi&#243;n de la enfermedad tras 2 l&#237;neas de quimioterapia&#44; y con enfermedad metast&#225;sica en pelvis&#44; v&#233;rtebras y f&#233;mures&#46; Se cultivaron c&#233;lulas de neuroblastoma obtenidas de aspirados medulares&#46; Estas c&#233;lulas se inactivaron mediante irradiaci&#243;n &#40;3&#46;000 rads&#41;&#44; se transfectaron con ICOVIR-5 y se infundieron por v&#237;a intravenosa&#46; Durante 10 semanas el paciente recibi&#243; 4 infusiones de las c&#233;lulas manipuladas de esta manera&#46; Se control&#243; la toxicidad mediante estudios cl&#237;nicos y anal&#237;ticos&#46; Se estudi&#243; la respuesta inmunitaria mediante an&#225;lisis por citometr&#237;a de flujo y ensayos funcionales de citotoxicidad&#46; Se estudi&#243; la presencia del virus en sangre y orina &#40;PCR&#41;&#44; y en muestras obtenidas de aspirados y biopsias medulares &#40;inmunohistoqu&#237;mica y microscopia electr&#243;nica&#41;&#46; Se evalu&#243; el resultado del tratamiento mediante gammagraf&#237;a con MIBG&#46; El paciente alcanz&#243; la situaci&#243;n de muy buena remisi&#243;n parcial tras esta terapia&#44; sin toxicidad detectable&#44; y se le indic&#243; un trasplante aut&#243;logo&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Caso 2&#58;</span> Var&#243;n de 4 a&#241;os diagnosticado de neuroblastoma estadio IV&#44; que presenta reca&#237;da al a&#241;o de recibir autotrasplante de progenitores de sangre perif&#233;rica&#46; Afectaci&#243;n &#243;sea en miembros superiores e inferiores&#44; pelvis y columna&#46; Hasta la fecha ha recibido dos infusiones de c&#233;lulas&#44; seg&#250;n lo explicado anteriormente&#46; Este paciente ser&#225; evaluado seg&#250;n lo ya comentado para el caso anterior&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Conclusiones&#58;</span> Los resultados son muy preliminares y han de ser considerados con la debida cautela&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Nuestra estrategia terap&#233;utica parece ser bien tolerada y no se ha asociado con toxicidad aguda ni retardada&#46; El tratamiento mixto &#40;celular y g&#233;nico&#41; puede resultar beneficioso en ni&#241;os con tumores s&#243;lidos metast&#225;sicos refractarios a los protocolos de quimioterapia actuales&#46; Se necesita ampliar la experiencia cl&#237;nica para valorar el potencial de esta estrategia&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">&#201;xito del tratamiento con rituximab en el s&#237;ndrome linfoproliferativo postrasplante</span></p><p class="elsevierStylePara">M&#46;I&#46; Hern&#225;ndez&#44; M&#46; Baro&#44; J&#46; L&#243;pez&#44; J&#46;L&#46; Vivanco y C&#46; Melero</p><p class="elsevierStylePara">Unidad de Hemato-Oncolog&#237;a Pedi&#225;trica&#46; Hospital Universitario de 12 de Octubre&#46; Madrid&#46; Espa&#241;a&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Introducci&#243;n y objetivos&#58;</span> Con el aumento del n&#250;mero de trasplantes en la edad pedi&#225;trica y el desarrollo de nuevos tratamientos inmunosupresores m&#225;s potentes se est&#225; produciendo un incremento paralelo de los procesos linfoproliferativo postrasplante &#40;LPPT&#41;&#46; Esta patolog&#237;a es m&#225;s frecuente en pacientes menores de 5 a&#241;os&#44; en los seis primeros meses postrasplante&#46; En un 85 &#37; de los casos se asocia al virus de Epstein-Barr &#40;VEB&#41;&#44; especialmente en pacientes con serolog&#237;a negativa antes del trasplante e injerto positivo&#44; ambas situaciones frecuentes en pediatr&#237;a&#46; El objetivo de esta comunicaci&#243;n es describir el &#233;xito del rituximab en el tratamiento de esta patolog&#237;a en dos pacientes&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Pacientes&#44; m&#233;todos y resultados</span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Paciente 1&#58;</span> Var&#243;n diagnosticado a los 3 meses de vida de s&#237;ndrome de Alagille con colestasis intrahep&#225;tica que es sometido a trasplante hep&#225;tico ortot&#243;pico completo a los 4 a&#241;os&#44; presentando serolog&#237;as para virus de Epstein-Barr &#40;VEB&#41; y citomegalovirus &#40;CMV&#41; negativas &#40;injerto VEB desconocido y CMV &#43;&#41;&#46; Recibe profilaxis inmunosupresora con tacrolimus y prednisona&#46; A los 4 meses postrasplante presenta serolog&#237;a VEB IgM  &#43; y reacci&#243;n en cadena de la polimerasa &#40;PCR&#41; VEB  &#61; 1&#46;500 copias&#46; Dos meses despu&#233;s en ecograf&#237;a rutinaria se observan varias adenopat&#237;as retroperitoneales&#44; por lo que se realiza una TC toracoabdominal donde se visualizan adenopat&#237;as mediast&#237;nicas&#44; retroperitoneales y varios n&#243;dulos pulmonares&#59; en la endoscopia g&#225;strica aparecen varias lesiones necr&#243;ticas&#44; objetiv&#225;ndose en la biopsia proceso LPPT&#44; linfoma B difuso de c&#233;lulas grandes CD20&#43;&#46; Se suspende el tratamiento inmunosupresor&#44; inici&#225;ndose tratamiento con aciclovir y rituximab a 375 mg&#47;m<span class="elsevierStyleSup">2</span>&#47;semana&#44; con un total de 8 dosis&#44; obteni&#233;ndose remisi&#243;n completa que persiste 17 meses despu&#233;s&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Paciente 2&#58;</span> Var&#243;n diagnosticado en los primeros meses de vida&#44; de atresia de v&#237;as biliares extrahep&#225;ticas y colestasis de v&#237;as biliares intrahep&#225;ticas&#46; Se a&#241;ade una fibrosis progresiva que precisa trasplante hep&#225;tico ortot&#243;pico completo a los 11 a&#241;os&#44; siendo VEB &#43; y CMV&#173; &#40;injerto CMV  &#43; y VEB &#43;&#41;&#46; Cinco a&#241;os despu&#233;s&#44; estando en tratamiento inmunosupresor con tacrolimus es diagnosticado de proceso LPPT Burkitt-like&#44; CD20&#43;&#44; por biopsia de adenopat&#237;a preauricular palpable&#46; En el estudio de extensi&#243;n&#44; se observa adem&#225;s afectaci&#243;n mediast&#237;nica&#46; Se inicia tratamiento quimioter&#225;pico &#40;en otro centro&#41; complet&#225;ndose s&#243;lo 2 ciclos por aparici&#243;n de rechazo agudo-cr&#243;nico grave&#44; por lo que es derivado a nuestro centro&#46; Se decide cambiar el tratamiento inmunosupresor a ciclosporina y corticoides a dosis altas&#44; e iniciar tratamiento con rituximab hasta un total de 6 dosis&#44; con lo que se consigue una remisi&#243;n completa&#46; Posteriormente se pudo realizar un segundo trasplante hep&#225;tico con &#233;xito&#44; permaneciendo en remisi&#243;n completa en la actualidad&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Conclusi&#243;n&#58;</span> En nuestro servicio han sido tratados 5 pacientes por s&#237;ndrome LPPT monoclonal&#44; siendo los dos &#250;ltimos&#44; que presentaban anticuerpo CD20&#43;&#44; tratados con rituximab con &#233;xito&#46; En el primer caso el tratamiento fue administrado en monoterapia con una respuesta espectacular&#46; En el segundo caso adem&#225;s esta alternativa es especialmente &#250;til por la grave alteraci&#243;n de la funci&#243;n hep&#225;tica que imped&#237;a el uso de citost&#225;ticos&#46; Por ello consideramos este tratamiento&#44; con o sin quimioterapia a bajas dosis&#44; como la mejor alternativa en los procesos LPPT monoclonales por su efectividad y la buena tolerancia observada en ambos pacientes&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Tratamiento con 2-clorodesoxiadenosina en ni&#241;os con histiocitosis</span></p><p class="elsevierStylePara">C&#46; Moscard&#243;&#44; E&#46; Blanco&#44; R&#46; Silvestre&#44; M&#46; Tasso y C&#46; Esquembre</p><p class="elsevierStylePara">Unidad de Oncolog&#237;a Pediatrica&#46; Hospital General Universitario&#46; Alicante&#46; Espa&#241;a&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Introducci&#243;n&#58;</span> Las terapias que habitualmente se han utilizado en la histiocitosis son efectivas&#44; pero las frecuentes recidivas y resistencias plantean dilemas terap&#233;uticos&#46; En los &#250;ltimos a&#241;os se est&#225; investigando sobre el uso de la 2-clorodesoxiadenosina &#40;2-CdA&#41; en estos pacientes&#46; Se trata de un an&#225;logo de las purinas con un doble efecto&#44; antiproliferativo e inmunomodulador&#46; No hay acuerdo en la dosificaci&#243;n y forma de administraci&#243;n&#46; Se describen ciclos de 3 a 13 mg&#47;m<span class="elsevierStyleSup">2</span>&#47;d&#237;a durante 3 o 5 d&#237;as&#44; en perfusi&#243;n de entre 2-24 h&#44; con intervalos de 21-28 d&#237;as y un m&#225;ximo de 6 ciclos&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Objetivo&#58;</span> Analizar la eficacia&#44; seguridad y forma de administraci&#243;n de la 2-CdA en ni&#241;os con histiocitosis recurrente o refractaria&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Material y m&#233;todos&#58;</span> Estudio retrospectivo de 6 ni&#241;os&#44; cinco con histiocitosis de c&#233;lulas de Langerhans &#40;2 recurrentes y 3 refractarias&#41; y uno con enfermedad de Rosai-Dorfman refractaria&#44; tratados con 2-CdA en nuestra unidad entre 1999 y 2005&#46; Se describen los siguientes datos de todos los pacientes&#58; edad&#44; sexo&#44; &#243;rganos afectados y tratamientos previos&#59; dosis&#44; forma de administraci&#243;n&#44; respuesta y toxicidad con la 2-CdA&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Resultados&#58;</span> Los pacientes fueron en su mayor&#237;a varones &#40;5&#58;1&#41;&#44; con una edad mediana de 2&#44;3 a&#241;os &#40;9 meses-8&#44;5 a&#241;os&#41;&#46; Todos presentaban enfermedad multisist&#233;mica&#44; uno de ellos con afectaci&#243;n de &#243;rganos de riesgo&#46; La 2-CdA fue tratamiento de segunda l&#237;nea en cuatro de los casos y de tercera l&#237;nea en dos&#46; En 4 ni&#241;os se administraron dosis bajas &#40;5-6&#44;5 mg&#47;m<span class="elsevierStyleSup">2</span>&#47;d&#237;a &#215; 3 d&#237;as&#44; 6 ciclos&#41;&#44; en uno intermedias &#40;7 mg&#47;m<span class="elsevierStyleSup">2</span>&#47;d&#237;a &#215; 5 d&#237;as&#44; 2 ciclos&#41; y altas &#40;14 mg&#47;m<span class="elsevierStyleSup">2</span>&#47;d&#237;a &#215; 3 d&#237;as&#44; 4 ciclos&#41; en una paciente por falta de respuesta a dosis bajas&#46; De los 31 ciclos administrados&#44; 18 fueron mediante infusi&#243;n continua y 13 en infusi&#243;n de 3 h&#46; La paciente tratada con altas dosis obtuvo muy buena respuesta parcial pero present&#243; toxicidad hematol&#243;gica de grado IV con afectaci&#243;n de las 3 series&#44; lo que oblig&#243; a suspender el tratamiento&#46; El cuadro se resolvi&#243; progresivamente en 6 meses sin haber presentado complicaciones graves durante el per&#237;odo de aplasia&#46; A dosis bajas e intermedias no se observaron toxicidades significativas&#46; Tras una mediana de seguimiento de 3&#44;5 a&#241;os&#44; 4 pacientes se hallan en remisi&#243;n completa &#40;3&#44;5-8&#44;6 a&#241;os&#41;&#44; uno en muy buena respuesta parcial &#40;9 meses&#41; y uno falleci&#243; por progresi&#243;n de la enfermedad&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Discusi&#243;n&#58;</span> En nuestra experiencia la 2-CdA se ha mostrado eficaz en histiocitosis recurrentes&#47;refractarias&#46; La toxicidad es sobre todo hematol&#243;gica y directamente relacionada con la dosis&#46; A dosis bajas e intermedias es muy bien tolerada&#44; mientras que a dosis altas pueden llegar a producir aplasia medular prolongada en el tiempo&#44; aunque no se han descrito hasta el momento complicaciones graves&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Tal y como aparece en la literatura especializada&#44; la infusi&#243;n en 3 h frente a la continua parece igual de eficaz sin aumentar la toxicidad&#44; y posibilita su administraci&#243;n de forma ambulatoria&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El perfil de eficacia y tolerancia de la 2-CdA permite su utilizaci&#243;n precoz en histiocitosis de evoluci&#243;n t&#243;rpida&#46; Se necesitan m&#225;s estudios para determinar la dosis&#44; formas de administraci&#243;n e indicaciones &#243;ptimas para cada paciente&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Fracaso de nuevos tratamientos quimioter&#225;picos</span></p><p class="elsevierStylePara">N&#46; Nieto&#44; M&#46; Garc&#237;a Arias&#44; M&#46; Guibelalde y J&#46;A&#46; Salinas</p><p class="elsevierStylePara">Unidad de Hemato-Oncolog&#237;a Infantil&#46; Hospital Son Dureta&#46; Palma de Mallorca&#46; Espa&#241;a&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Introducci&#243;n&#58;</span> Las terapias antineopl&#225;sicas novedosas suponen una esperanza en el tratamiento de tumores de alto riesgo&#44; pero su papel est&#225; todav&#237;a por determinar&#46; Presentamos 2 casos cl&#237;nicos&#44; como ejemplo del fracaso de 2 terapias&#58; el irinotec&#225;n &#40;inhibidor espec&#237;fico de la ADN-topoisomerasa-I&#41; y el gentuzumab &#40;anticuerpo monoclonal anti-CD33&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Caso cl&#237;nico 1&#58;</span> Paciente de 5 a&#241;os&#44; diagnosticado a los 4&#44;5 a&#241;os de hepatoblastoma no metast&#225;tico estadio Pretext-4&#46; Recibi&#243; tratamiento seg&#250;n protocolo SIOPEL 3&#46; Posteriormente se realiz&#243; un trasplante hep&#225;tico ortot&#243;pico parcial de donante cad&#225;ver&#46; Alcanz&#243; la remisi&#243;n completa&#46; Dos meses despu&#233;s el paciente desarroll&#243; un linfoma no hodgkiniano plasmobl&#225;stico&#44; que fue tratado seg&#250;n protocolo BFM-95 para LNH B rama 2&#44; alcanzando igualmente la remisi&#243;n completa&#46; En una TC realizada un mes despu&#233;s se detectaron varias masas pulmonares&#58; 3 n&#243;dulos en l&#243;bulo superior derecho y uno en el inferior izquierdo&#44; coincidiendo con una elevaci&#243;n de la a -fetoprote&#237;na s&#233;rica &#40;AFP&#41;&#46; Ante la sospecha de met&#225;stasis pulmonares de hepatoblastoma se inici&#243; tratamiento con irinotec&#225;n intravenoso&#46; En nuestro paciente se administraron 4 ciclos consecutivos de irinotec&#225;n&#44; 20 mg&#47;m<span class="elsevierStyleSup">2</span>&#47;dosis &#40;10 d&#237;as&#47;ciclo&#41;&#46; La tolerancia al tratamiento fue buena&#46; La reevaluaci&#243;n tras la administraci&#243;n del &#250;ltimo ciclo mostr&#243; dos nuevas im&#225;genes pulmonares y una marcada elevaci&#243;n de AFP&#58; se suspendi&#243; el medicamento por progresi&#243;n tumoral&#46; Posteriormente se administraron 2 ciclos de 5-fluorouracilo de 600 mg&#47;m<span class="elsevierStyleSup">2</span> y 4 ciclos de docetaxel a 100 mg&#47;m<span class="elsevierStyleSup">2</span> y se realiz&#243; en dos tiempos la ex&#233;resis quir&#250;rgica de todas las met&#225;stasis pulmonares&#46; A pesar de todo&#44; la AFP contin&#250;a elev&#225;ndose y queda pendiente nueva reevaluaci&#243;n terap&#233;utica&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Caso cl&#237;nico 2&#58;</span> Paciente de 13 a&#241;os diagnosticado de leucemia mieloide aguda FAB M1 de alto riesgo&#44; en junio de 2004 &#91;&#62; 100&#46;000 leucocitos y gen&#233;tica 46XY&#47;46XY t&#40;4&#44;12&#41;&#59; del&#40;12&#41;&#40;p13&#41;&#93;&#46; Inici&#243; tratamiento seg&#250;n protocolo SHOP-LANL 2001&#44; consiguiendo remisi&#243;n completa&#46; Se consolid&#243; con autotrasplante de progenitores hematopoy&#233;ticos &#40;PH&#41; &#40;busulf&#225;n&#44; ciclofosfamida y VP 16&#41;&#46; Tres meses despu&#233;s recidiv&#243; &#40;80 &#37; de blastos con fenotipo similar al diagn&#243;stico y n&#243;dulo pulmonar&#41;&#44; trat&#225;ndose con quimioterapia FLAG-IDA&#46; Se inicio b&#250;squeda de donante no emparentado de PH&#46; Aunque alcanz&#243; remisi&#243;n tras el primer ciclo&#44; volvi&#243; a recaer 6 meses despu&#233;s&#44; por lo que se decidi&#243; tratarle con gentuzumab &#40;9 mg&#47;m<span class="elsevierStyleSup">2</span>&#41;  &#215; 2&#46; Tras la primera dosis desarrolla adenopat&#237;a submandibular derecha &#40;c&#233;lulas mieloides en PAAF&#41;&#46; Se decide administrar la segunda dosis de gentuzumab y radioterapia cervical&#44; a pesar de lo cual la enfermedad progresa &#40;adenopat&#237;as cervicales y masa t&#237;mica con efusi&#243;n pleural&#41;&#46; Dada la refractariedad del caso&#44; se inician cuidados paliativos&#44; falleciendo el paciente a los 2 meses de la segunda recidiva&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Conclusiones&#58;</span> 1&#46; Las nuevas terapias no siempre ofrecen beneficios a los pacientes oncol&#243;gicos&#46; 2&#46; Se desconoce en qu&#233; momento de la enfermedad deber&#237;an ser utilizados estos f&#225;rmacos&#46; 3&#46; Son necesarios estudios m&#225;s amplios que eval&#250;en su eficacia en patolog&#237;a oncol&#243;gica&#46;</p>"
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XXVIII Reunión Nacional de la Sociedad Española de Oncología Pediátrica
XXVIII National Meeting of the Spanish Society of Oncology Pediatric
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Se seleccionaron 126 pacientes &#40;72 ni&#241;os y 54 ni&#241;as&#41;&#46; Grupo control&#58; ni&#241;os sanos de 7 a 18 a&#241;os &#40;58 ni&#241;os y 56 ni&#241;as&#41;&#46; M&#233;todos cl&#237;nicos&#58; curva de crecimiento&#44; desarrollo puberal seg&#250;n Tanner&#44; volumen testicular y ciclo menstrual&#46; M&#233;todos anal&#237;ticos&#58; determinaci&#243;n de concentraci&#243;n s&#233;rica basal de FSH&#44; LH&#44; testosterona&#44; estradiol e inhibina B&#46; En varones del grupo de estudio menores de 15 a&#241;os se propuso un seminograma&#44; y ecograf&#237;a p&#233;lvica para ni&#241;as puberales&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Resultados&#58;</span><span class="elsevierStyleItalic">Grupo de estudio</span>&#58; edad media al diagn&#243;stico 4&#44;93 a&#241;os&#44; media de 6&#44;53 a&#241;os desde el fin del tratamiento&#46; Diagn&#243;sticos&#58; leucemia &#40;43 &#37;&#41;&#44; HCL &#40;10 &#37;&#41;&#44; LNH &#40;8 &#37;&#41;&#44; Wilms &#40;7 &#37;&#41;&#44; tumores SNC &#40;6 &#37;&#41;&#46; Tratamientos&#58; quimioterapia 97&#44;6 &#37; de los pacientes&#44; radioterapia 26 &#37;&#44; neurocirug&#237;a 6 &#37;&#44; corticoides 75 &#37;&#46; Desarrollo puberal&#58; 6 &#37; de varones con retraso puberal y 15 &#37; de ni&#241;as con pubertad adelantada &#40;13 &#37;&#41; o precoz &#40;2 &#37;&#41;&#46; Seminograma&#58; efectuado en 10 varones &#40;2 azoospermias&#44; 2 astenozoospermia&#44; 1 aspermia&#41;&#46; Ecograf&#237;a p&#233;lvica normal en 35 de 38 ni&#241;as&#46; Comparando grupo de estudio frente a grupo control&#58; los varones en estadio I y II ten&#237;an una edad significativamente mayor&#46; En el estadio II FSH&#44; LH y testosterona fueron significativamente mayores &#40;2&#44;71 UI&#47;l frente a 1&#44;55 UI&#47;l&#44; 2&#44;00 UI&#47;l frente a 0&#44;90 UI&#47;l y 6&#44;2 nmol&#47;l frente a 1&#44;6 nmol&#47;l&#41;&#44; y en el estadio III se manten&#237;an las diferencias significativas para LH &#40;3&#44;20 UI&#47;l frente a 1&#44;68 UI&#47;l&#41; y testosterona &#40;12&#44;9 nmol&#47;l frente a 4&#44;7 nmol&#47;l&#41;&#46; En las ni&#241;as no hab&#237;a diferencias en las variables de perfil&#44; pero en el estadio I la inhibina B era significativamente menor en el grupo de estudio &#40;&#60; 10 pg&#47;ml frente a 21 pg&#47;ml&#41;&#46; En 19 varones &#40;26&#44;4 &#37;&#41; exist&#237;a insuficiencia tubular&#44; asociada significativamente con la edad al inicio del tratamiento &#40;&#215;1&#44;226 por a&#241;o&#41; y con el trasplante de m&#233;dula &#243;sea &#40;TMO&#41;&#44; y en 5 &#40;7 &#37;&#41; insuficiencia de c&#233;lulas de Leydig&#44; asociada significativamente con la radioterapia &#40;&#215;5&#44;663&#41; y TMO&#46; Entre las ni&#241;as&#44; 11 &#40;20&#44;4 &#37;&#41; ten&#237;an insuficiencia ov&#225;rica parcial&#44; asociada significativamente con la radioterapia &#40;&#215;13&#44;407&#41;&#44; la quimioterapia gonadot&#243;xica &#40;&#215;9&#44;096&#41;&#44; el TMO y los tumores del SNC&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Conclusiones&#58;</span> La edad prepuberal al inicio del tratamiento no protege del da&#241;o gonadal&#46; Todos los ni&#241;os tratados de un c&#225;ncer deben ser vigilados durante la pubertad&#44; ya que desde la prepubertad y etapas precoces del desarrollo pueden aparecer hallazgos cl&#237;nicos y anal&#237;ticos sugestivos de insuficiencia gonadal&#46; No hay un marcador cl&#237;nico&#44; hormonal o ecogr&#225;fico que sea suficiente para determinar si existe insuficiencia gonadal&#44; lo que obliga a que el seguimiento de estos ni&#241;os se prolongue a la edad adulta&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Nuevas t&#233;cnicas diagn&#243;sticas&#58; impacto cl&#237;nico de la PET-FDG en oncolog&#237;a infantil</span></p><p class="elsevierStylePara">F&#46; Rodr&#237;guez-Argente<span class="elsevierStyleSup">1</span>&#44; O&#46; Cruz<span class="elsevierStyleSup">1</span>&#44; J&#46; Mora<span class="elsevierStyleSup">1</span>&#44; A&#46; Parareda<span class="elsevierStyleSup">1</span>&#44; C&#46; de Torres<span class="elsevierStyleSup">1</span>&#44; J&#46;R&#46; Garc&#237;a<span class="elsevierStyleSup">2</span> y M&#46; Sim&#243;<span class="elsevierStyleSup">2</span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleSup">1</span>Hospital Sant Joan de D&#233;u&#46; <span class="elsevierStyleSup">2</span>CETIR&#44; Unitat PET&#46; Barcelona&#46; Espa&#241;a&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Objetivo&#58;</span> Valorar el impacto de la PET-FDG en el tratamiento de los pacientes pedi&#225;tricos oncol&#243;gicos&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Pacientes y m&#233;todo&#58;</span> Se realizaron 56 estudios con PET en 38 pacientes &#40;2-18 a&#241;os&#41;&#44; con diagn&#243;sticos de&#58; enfermedad de Hodgkin &#40;21 PET&#41;&#44; linfoma no hodgkiniano &#40;n&#58;13&#41;&#44; sarcoma &#40;n&#58;10&#41;&#44; neuroblastoma &#40;n&#58;5&#41;&#44; astrocitoma &#40;n&#58;3&#41;&#44; histiocitosis &#40;n&#58;3&#41;&#44; meduloblastoma &#40;n&#58;1&#41;&#46; El motivo de la PET-FDG fue&#58; sospecha de recidiva o diagn&#243;stico inicial &#40;n&#58;17&#41;&#44; control de la terapia &#40;n&#58;39&#41;&#46; El estudio PET-FDG se realiz&#243; en un equipo GE&#46;Advance&#46;Nxi &#40;6 MBq&#47;kg&#41;&#46; Tras el PET se determin&#243; el estadio de la enfermedad y se analiz&#243; el manejo terap&#233;utico&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Resultados&#58;</span> En 13&#47;17 estudios &#40;76&#44;5 &#37;&#41; por recidiva la PET mostr&#243; lesiones hipermetab&#243;licas compatibles con enfermedad activa&#58; 11 verdaderos positivos &#40;VP&#41;&#44; 1 falso positivo &#40;FP&#41; en un LNH con captaci&#243;n de FDG en mediastino anterosuperior izquierdo y biopsia de rebote t&#237;mico&#44; 1 VP-FP &#40;neuroblastoma&#44; PET con recidiva suprarrenal&#44; pero con captaci&#243;n de FDG en hilio pulmonar derecho y evoluci&#243;n cl&#237;nico&#47;radiol&#243;gica de neumon&#237;a&#41;&#46; De los 6&#47;17 casos &#40;35&#44;3 &#37;&#41; con PET negativo &#250;nicamente en dos se objetivo recidiva tumoral&#58; 6 VN&#44; 2 FN &#40;1 astrocitoma y 1 meduloblastoma con progresi&#243;n local&#41;&#46; En 29&#47;39 estudios &#40;74&#44;4 &#37;&#41; para valoraci&#243;n evolutiva al tratamiento la PET no evidenci&#243; enfermedad activa&#44; confirmada por seguimiento&#58; 29 VN&#46; En 10&#47;39 &#40;34&#44;5 &#37;&#41; la PET mostr&#243; persistencia de captaci&#243;n de FDG&#58; 8 VP&#44; 2 FP &#40;enfermedad de Hodgkin&#44; con persistencia de captaci&#243;n mediast&#237;nica y neuroblastoma&#44; con captaci&#243;n en tibia&#59; ambas sin evidencia de enfermedad por seguimiento&#41;&#46; En total&#44; en 20&#47;56 casos &#40;35&#44;7 &#37;&#41; la PET motiv&#243; la realizaci&#243;n de tratamientos adicionales&#58; confirmaci&#243;n de recidiva &#40;n&#58;12&#41;&#44; persistencia de enfermedad postratamiento &#40;n&#58;8&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Conclusiones&#58;</span> La indicaci&#243;n m&#225;s frecuente de PET-FDG en nuestro &#225;mbito fue el linfoma&#46; La PET-FDG muestra un importante impacto en oncolog&#237;a pedi&#225;trica&#44; tanto en la sospecha de recidiva como para el control del tratamiento&#46; En un n&#250;mero significativo de casos afecta al manejo terap&#233;utico&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"><span class="elsevierStyleSup"> 131</span>I-MIBG terap&#233;utica en neuroblastoma de alto riesgo&#58; experiencia de nuestra unidad de oncolog&#237;a infantil</span></p><p class="elsevierStylePara">O&#46; Escobosa S&#225;nchez&#44; A&#46; Herrero Hern&#225;ndez y T&#46; Acha Garc&#237;a</p><p class="elsevierStylePara">Unidad de Oncolog&#237;a Infantil&#46; Hospital Materno-Infantil Carlos Haya&#46; M&#225;laga&#46; Espa&#241;a&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Objetivo&#58;</span> El grupo de pacientes con neuroblastoma &#40;NB&#41; de alto riesgo tienen una pobre respuesta a la terap&#233;utica habitual&#44; con una supervivencia global a los 5 a&#241;os en torno al 20-30 &#37;&#46; Por este motivo&#44; existe un marcado inter&#233;s en la b&#250;squeda de terapias m&#225;s efectivas&#46; Est&#225; demostrado el efecto de la radiaci&#243;n dirigida a las c&#233;lulas tumorales mediante el empleo de <span class="elsevierStyleSup">131</span>I-MIBG terap&#233;utica&#46; Existen pocos estudios que muestren el manejo y posterior seguimiento y evoluci&#243;n de los pacientes sometidos a esta terapia&#46; Presentamos nuestra experiencia con el manejo de este tipo de terap&#233;utica&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Material y m&#233;todos&#58;</span> Estudio retrospectivo de los pacientes con NB de alto riesgo tratados en nuestra unidad con <span class="elsevierStyleSup">131</span>I-MIBG entre los a&#241;os 1981 y 2006&#46; Se revisan datos epidemiol&#243;gicos&#44; anatomopatol&#243;gicos&#44; tipo de terapia previa&#44; situaci&#243;n cl&#237;nica del paciente antes de la administraci&#243;n del radion&#250;clido&#44; dosis total y por kilogramo empleada&#44; n&#250;mero de ciclos&#44; el empleo de quimioterapia asociada&#44; la necesidad de rescate con progenitores de sangre perif&#233;rica&#44; la toxicidad constatada y la situaci&#243;n actual de los pacientes&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Resultados&#58;</span> En los &#250;ltimos 25 a&#241;os han sido diagnosticados y tratados en nuestra unidad un total de 91 pacientes pedi&#225;tricos con neuroblastoma&#44; perteneciendo al grupo de alto riesgo un total de 17 &#40;todos estadio IV&#41; &#40;18&#44;7 &#37;&#41;&#44; a los que se administr&#243; terapia intensiva seg&#250;n el protocolo de tratamiento vigente&#46; En cinco de estos pacientes se ha empleado terapia con <span class="elsevierStyleSup"> 131</span>I-MIBG&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Se trata de 4 varones y una ni&#241;a&#44; con edades comprendidas entre 2&#44;3 y 14 a&#241;os al diagn&#243;stico&#44; todos estadio IV&#44; con tumor primario suprarrenal&#44; paravertebral o tor&#225;cico y met&#225;stasis en m&#233;dula &#243;sea en todos los casos&#44; y en h&#237;gado u &#243;seas en 2 pacientes&#46; La histolog&#237;a mostraba en tres de ellos un NB pobremente diferenciado y en dos&#44; ganglioneuroblastoma&#46; Solamente un paciente presentaba amplificaci&#243;n del n-Myc&#44; y en dos exist&#237;a la deleci&#243;n 1p&#46; Los pacientes recibieron diferentes reg&#237;menes de quimioterapia&#44; en funci&#243;n del protocolo SEOP o SIOP vigente en el a&#241;o de diagn&#243;stico&#44; y al momento de emplear la <span class="elsevierStyleSup">131</span>I-MIBG terap&#233;utica se encontraban en situaci&#243;n de enfermedad progresiva&#46; La dosis de <span class="elsevierStyleSup">131</span>I-MIBG oscila entre 10 y 20 mCi&#47;kg de peso&#44; administr&#225;ndose en 1 o 2 ciclos&#44; separados entre s&#237; desde 16 d&#237;as hasta 2&#44;8 meses&#44; con bloqueo tiroideo&#46; Dos pacientes recibieron quimioterapia asociada&#46; El principal efecto adverso asociado a este tipo de tratamiento es la trombocitopenia&#44; que fue m&#225;s intensa en 2 pacientes y con una mediana de duraci&#243;n de 17 semanas&#46; En 2 pacientes se realiz&#243; rescate con progenitores de sangre hematopoy&#233;tica&#46; Un paciente desarroll&#243; leucemia no linfobl&#225;stica aguda en relaci&#243;n con la dosis total acumulada de VP-16&#46; No se ha constatado toxicidad tiroidea o card&#237;aca a largo plazo&#46; La situaci&#243;n actual de este grupo de pacientes es de dos vivos con enfermedad&#44; y tres fallecidos&#44; por progresi&#243;n de la enfermedad o por el desarrollo de una leucemia mielobl&#225;stica aguda secundaria en un caso&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Conclusiones&#58;</span> La terapia con <span class="elsevierStyleSup">131</span>I-MIBG es un arma m&#225;s en el tratamiento del NB de alto riesgo en pacientes pedi&#225;tricos&#46; Se considera una de las terapias que permiten cronificar la evoluci&#243;n de los NB-IV&#44; mejorando as&#237; su supervivencia global&#46; Su empleo est&#225; al alcance de algunas unidades de oncolog&#237;a infantil&#44; con colaboraci&#243;n con el servicio de medicina nuclear&#46; Es una terapia en general bien tolerada&#44; cuyo principal efecto secundario es la trombocitopenia transitoria&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Infecciones f&#250;ngigas invasivas en una unidad oncopedi&#225;trica</span></p><p class="elsevierStylePara">M&#46;B&#46; Fern&#225;ndez&#44; N&#46; Dopazo&#44; M&#46; Dieste&#44; C&#46; Calvo&#44; A&#46; Carbon&#233; y A&#46; Mu&#241;oz</p><p class="elsevierStylePara">Unidad de Oncopediatr&#237;a&#46; Hospital Infantil Miguel Servet&#46; Zaragoza&#46; Espa&#241;a&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Objetivos&#58;</span> La frecuencia e incremento de infecciones f&#250;ngicas invasivas en pacientes hemato-oncol&#243;gicos de alto riesgo&#44; su elevada mortalidad y dif&#237;cil tratamiento&#44; nos ha llevado a analizar la mejor evoluci&#243;n de nuestros pacientes con el uso de los nuevos antif&#250;ngicos&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Material y m&#233;todos&#58;</span> An&#225;lisis retrospectivo de 13 casos de infecciones f&#250;ngicas invasivas en nuestra unidad &#40;enero de 1994 a diciembre de 2005&#41;&#46; Variables&#58; diagn&#243;stico de base&#44; fase del tratamiento&#44; germen aislado&#44; lugar de aislamiento&#44; pruebas de imagen patol&#243;gicas&#44; tratamiento y evoluci&#243;n&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Resultados&#58;</span> &#40;tabla 1&#41;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v66n03-13099793tab01.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">De las 6 candidiasis&#44; 4 fallecieron &#40;2 por causa ajena a la infecci&#243;n&#44; 1 por aspergilosis sobrea&#241;adida&#41;&#59; todos ellos recibieron tratamiento con anfotericina B&#44; excepto el caso asociado a aspergillus&#46; De los 6 casos de aspergilosis&#44; fallecieron 4 &#40;1 por causa ajena a la infecci&#243;n&#44; ya que &#233;sta se hab&#237;a resuelto con Voriconazol&#41;&#46; Del resto de casos fallecidos por aspergilosis&#44; s&#243;lo 1 hab&#237;a recibido voriconazol&#44; como tratamiento de rescate&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Conclusiones&#58;</span> 1&#46; En los &#250;ltimos a&#241;os ha habido un incremento en el n&#250;mero de casos de aspergilosis&#46; 2&#46; Las candidiasis responden bien al tratamiento con anfotericina B&#46; 3&#46; El uso de los nuevos antif&#250;ngicos ha mejorado el pron&#243;stico &#40;evoluci&#243;n y supervivencia&#41;&#59; su inicio debe ser precoz&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Retinoico en NB&#44; &#191;hasta cu&#225;ndo&#63;</span></p><p class="elsevierStylePara">I&#46;F&#46; Canales&#44; A&#46; Teijeiro&#44; I&#46; Astigarraga&#44; M&#46;A&#46; Pi&#241;&#225;n y A&#46; Navajas</p><p class="elsevierStylePara">Hospital Cruces&#46; Baracaldo&#46; Bilbao&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Introducci&#243;n&#58;</span> El NB &#40;neuroblastoma&#41; IV en ni&#241;os mayores de un a&#241;o sin factores biol&#243;gicos desfavorables cursa con supervivencia No superiores al 30 &#37;&#46; Existe evidencia de prolongaci&#243;n en la supervivencia en algunos casos con el uso de &#225;cido retinoico &#40;AR&#41;&#44; aunque a largo plazo se desconocen los efectos adversos&#46; Este es el caso de un NB IV que lleva actualmente 7 a&#241;os de supervivencia con tratamiento prolongado de AR&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Caso cl&#237;nico&#58;</span> Var&#243;n de 14 a&#241;os diagnosticado alos 7 de NB IV que consult&#243; por dolores intermitentes de 1 a&#241;o de duraci&#243;n&#44; fiebre y anemia&#46; Como datos positivos destacar al diagn&#243;stico&#58; NSE &#40;enolasa&#41;&#58; 188&#44; LDH 2&#46;055&#44; ferritina 496 y dopamina en orina 920&#46; En la TC&#58; tumoraci&#243;n retroperitoneal de 3&#44;7&#42; 2&#44;7 cm con met&#225;stasis ganglionares retroperitoneales&#44; mesent&#233;ricas y mediast&#237;nicas&#46; Infiltraci&#243;n masiva &#40;92 &#37;&#41; en M&#46;O&#46; met&#225;stasis &#243;seas m&#250;ltiples &#40;MIBG&#41;&#46; Inmunohistoqu&#237;mica&#58; 0-3 copias de amplificaci&#243;n NMYC&#46; Se inici&#243; tratamiento con quimioterapia a altas dosis&#44; ex&#233;resis parcial &#40;10&#47;99&#41;&#44; TASP &#40;11&#47;99&#41;&#44; RT abdominal &#40;12&#47;99&#41; ante persistencia captaci&#243;n por la masa&#44; AR &#40;6 &#43; 6 tandas&#44; hasta 1&#47;01&#41; y segunda cirug&#237;a por resto positivo en MIBG&#46; En evaluci&#243;n fin de tratamiento &#40;3&#47;00&#41; se evidencia captaci&#243;n p&#233;lvica&#44; recibiendo por ello <span class="elsevierStyleSup"> 131</span>MIBG por 3 tandas de 100 mciI&#46; En 1&#47;2 se observa reca&#237;da en M&#46;O&#46; por lo que se administra quimioterapia &#40;CFM y TPT&#41;&#44; consiguiendo una respuesta parcial &#40;MIBG &#43; en huesos&#41;&#46; En 10&#47;02 se da TMZ &#40;8 ciclos&#41; y se consigue buena respuesta&#58; MIBG negativa &#40;2&#47;03&#41;&#46; Dado el alto riesgo se reinicia AR &#40;12&#47;03&#46; 6 ciclos&#41;&#46; Nuevamente en control de 5&#47;04 se observa recaida en RM&#58; met&#225;stasis &#243;seas&#44; por lo que recibe quimioterapia con CFM y TPT&#46; Ya en el siguiente control del 5&#47;05&#44; la MIBG es &#173;&#46; Se reinicia AR y debe ser suspendido por hipertrigliceridemia &#40;hasta 639&#41;&#46; tres meses m&#225;s tarde es diagn&#243;sticado de hipotiroidismo&#44; se inicia tratamiento sustitutivo y desde entonces lleva 7 meses con AR a dosis reducida al 75 &#37; y sin problemas&#46; En estudio de enfermedad m&#237;nima residual &#40;EMR&#41; realizado en seguimiento presenta fluctuaciones de TH y anti-GD2 en MO y sangre perif&#233;rica que se negativizan durante la administraci&#243;n de AR y TPT&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Conclusiones&#58;</span> Observamos en este caso la supervivencia prolongada a costa de importantes efectos secundarios&#58; hipotiroidismo &#40;tratamiento con MIBG&#41;&#44; hiperlipidemia mixta &#40;AR e Hipotiroidismo&#41;&#44; hemocromatosis con ferritina de 1942 y ecograf&#237;a hep&#225;tica compatible&#44; repetidas hospitalizaciones&#44; hasta 20&#46; La adaptaci&#243;n y percepci&#243;n de la familia ha sido un factor muy importante&#46; Actualmente cursa 3&#46;&#186; de E&#46;S&#46;O&#46; y est&#225; socialmente muy bien adaptado&#46; Desconocemos cu&#225;l habr&#237;a sido la evoluci&#243;n sin tratamiento modulador&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Tratamiento y profilaxis secundaria con voriconazol en un paciente pedi&#225;trico con lla y aspergilosis pulmonar</span></p><p class="elsevierStylePara">J&#46;J&#46; &#218;riz Monaut<span class="elsevierStyleSup">1</span>&#44; N&#46; Garc&#237;a de Andoin Barandiaran<span class="elsevierStyleSup">1</span>&#44; P&#46; Esparza Paz<span class="elsevierStyleSup">2</span>&#44; C&#46; Calvo Monge<span class="elsevierStyleSup">2</span>&#44; J&#46; Landa Maya<span class="elsevierStyleSup">2</span>&#44; A&#46; Vivanco L&#243;pez<span class="elsevierStyleSup">2</span> y R&#46; Guerrero Pereda<span class="elsevierStyleSup">1</span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleSup">1</span>Unidad de Hemato-Oncolog&#237;a Pedi&#225;trica&#46; Servicio de Pediatr&#237;a&#46; <span class="elsevierStyleSup">2</span>Unidad de Cuidados Intensivos Pedi&#225;tricos&#46; Servicio de Pediatr&#237;a&#46; Hospital Donostia&#46; San Sebasti&#225;n&#46; Espa&#241;a&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Introducci&#243;n&#58;</span> Aunque la eficacia y seguridad de voriconazol para el tratamiento de infecciones f&#250;ngicas en ni&#241;os ha sido demostrada en los &#250;ltimos a&#241;os&#44; su uso como profilaxis secundaria para prevenir la reactivaci&#243;n de dichas infecciones presenta pocas referencias en la literatura m&#233;dica limit&#225;ndose a series cortas en adultos&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Caso cl&#237;nico&#58;</span> Presentamos un caso de una ni&#241;a de 3 a&#241;os y 6 meses con fiebre alta y malestar general en cuya exploraci&#243;n f&#237;sica se aprecia palidez marcada&#44; petequias y hepatoesplenomegalia&#46; Anal&#237;tica&#58; neutropenia grave &#40;50&#47;&#956;l&#41;&#44; plaquetopenia &#40;16&#46;000&#47;&#956;l&#41; y anemia &#40;8 g&#47;dl&#41;&#46; El aspirado medular revel&#243; el diagn&#243;stico de LLA pre-B&#44; L2 de la FAB&#46; Fue tratada con con el protocolo PETHEMA-2001 de bajo riesgo comenzando el ciclo de inducci&#243;n con prednisona a 60 mg&#47;m<span class="elsevierStyleSup">2</span>&#47;d&#237;a y triple terapia intratecal &#40;metotrexato&#44; hidrocortisona y citarabina&#41; continuando con asparraginasa intramuscular vincristina intravenosa&#44; daunorubicina intravenosa y ciclofosfamida intravenosa a partir del octavo d&#237;a de ciclo&#46; Precis&#243; antibioterapia &#40;cefepima 13 d&#237;as&#41; por neutropenia febril&#44; con cultivos negativos&#46; El d&#237;a 21 nuevo episodio de fiebre persistiendo neutropenia trat&#225;ndose con cefepima y vancomicina intravenosa cediendo la fiebre al cuarto d&#237;a&#46; A partir del d&#237;a 28 empeoramiento progresivo con cuadro de dolor y distensi&#243;n abdominal&#44; febr&#237;cula mantenida y deposiciones disp&#233;pticas sin sangre&#46; La ecograf&#237;a abdominal fue compatible con tiflitis precisando nutrici&#243;n parenteral&#44; analgesia con cloruro m&#243;rfico&#44; antibioterapia &#40;imipenem y vancomicina&#41;&#44; terapia antif&#250;ngica &#40;anfotericina B liposomal&#41;&#44; soporte hemodin&#225;mico &#40;dopamina&#41;&#44; y G-CSF&#46; El d&#237;a 30 aumento de PCR y de necesidades de ox&#237;geno con radiograf&#237;a de t&#243;rax con tenue infiltrado intersticial bilateral a&#241;adi&#233;ndose a tratamiento cotrimoxazol y eritromicina&#46; El d&#237;a 32 episodio de hemorragia en cavidad oral con plaquetopenia que precisa transfusi&#243;n de plaquetas y cauterizaci&#243;n en quir&#243;fano&#44; pudi&#233;ndose extubar 24 h despu&#233;s&#46; Tras 2 d&#237;as se a&#237;sla en tubo endotraqueal <span class="elsevierStyleItalic">Aspergillus fumigatus</span>&#44; sustituy&#233;ndose anfotericina B liposomal por voriconazol intravenoso &#40;6 mg&#47;kg&#47;12 h seguido de 4 mg&#47;kg&#47;12 h a partir del segundo d&#237;a&#41;&#46; La TC posterior mostr&#243; afectaci&#243;n alveolar difusa m&#225;s evidente en base derecha&#46; A partir del d&#237;a 36 recuperaci&#243;n de la neutropenia con mejor&#237;a lenta del cuadro cl&#237;nico apreci&#225;ndose en la TC &#40;tras 3 semanas&#41; mejor&#237;a de la afectaci&#243;n alveolar y sin apreciarse cavitaciones&#46; Tras recuperaci&#243;n cl&#237;nica y remisi&#243;n completa en m&#233;dula &#243;sea se contin&#250;a tratamiento de consolidaci&#243;n seg&#250;n protocolo&#46; Tras 30 d&#237;as de tratamiento con voriconazol intravenoso se pasa a la presentaci&#243;n oral&#46; Las radiograf&#237;as posteriores se fueron normalizando suspendi&#233;ndose voriconazol tras 260 d&#237;as &#40;finalizada la &#250;ltima reinducci&#243;n del matenimiento&#41; tras una TC tor&#225;cica normal y prueba de detecci&#243;n de galactomanano &#40;&#173;&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La evoluci&#243;n posterior ha sido favorable con remisi&#243;n completa de su enfermedad y asintom&#225;tica tras 4 meses de suspender tratamiento antif&#250;ngico&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Comentarios&#58;</span> En la profilaxis secundaria antif&#250;ngica en ni&#241;os con infecci&#243;n por <span class="elsevierStyleItalic">Aspergillus</span> que precisan continuar con tratamiento quimioter&#225;pico&#44; voriconazol oral supone una opci&#243;n eficaz&#44; como en nuestro caso&#44; aunque son necesarios estudios m&#225;s amplios para llegar a conclusiones&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Linfohistiocitosis hemofagoc&#237;tica refractaria&#46; Evoluci&#243;n fatal por infecci&#243;n multisist&#233;mica por</span><span class="elsevierStyleBold"><span class="elsevierStyleItalic">Fusarium</span></span></p><p class="elsevierStylePara">M&#46;I&#46; Hern&#225;ndez&#44; J&#46; L&#243;pez&#44; C&#46; Melero&#44; J&#46;L&#46; Vivanco y M&#46; Baro</p><p class="elsevierStylePara">Unidad de Hemato-Oncolog&#237;a Pedi&#225;trica&#46; Hospital Universitario 12 de Octubre&#46; Madrid&#46; Espa&#241;a&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Introducci&#243;n&#58;</span> La linfohistiocitosis hemofagoc&#237;tica &#40;LHH&#41; es una rara enfermedad&#44; 1&#44;2 casos&#47;1 mill&#243;n de ni&#241;os&#47;a&#241;o&#44; letal sin tratamiento&#46; Puede ser de origen primario &#40;gen&#233;tica&#41; o secundaria&#44; principalmente debida a infecciones&#46; Las causas m&#225;s frecuentes de muerte en esta enfermedad son la sepsis por g&#233;rmenes oportunistas&#44; la hemorragia y la afectaci&#243;n de sistema nervioso central&#46; Describimos el caso de una paciente con LHH refractaria a tratamiento que fallece por una infecci&#243;n f&#250;ngica por <span class="elsevierStyleItalic"> Fusarium</span>&#44; un hongo pat&#243;geno oportunista emergente y altamente resistente a la mayor&#237;a de los antif&#250;ngicos y de muy mal pron&#243;stico en pacientes con inmunosupresi&#243;n grave&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Caso cl&#237;nico</span>&#58; Ni&#241;a de 3 a&#241;os que es ingresada por pancitopenia grave&#44; con cifras de linfocitos normales&#46; En la exploraci&#243;n f&#237;sica destacaba la palidez y la ausencia de adenopat&#237;as y organomegalias palpables&#59; fiebre a partir del segundo d&#237;a de ingreso&#46; En las pruebas complementarias&#58; Hb&#58; 7&#44;1&#59; reticulocitos&#58; 0&#44;7 &#37;&#59; leucocitos&#58; 1&#46;980 &#40;200 neutr&#243;filos&#41;&#59; plaquetas&#58; 92&#46;000&#59; ferritina&#58; 2&#46;602&#44; triglic&#233;ridos&#58; 269&#59; receptor soluble IL-2 14&#46;000&#44; aspirado y biopsia de m&#233;dula &#243;sea &#40;MO&#41; con aplasia grado 3&#47;3 con hemofagocitosis&#59; el estudio de perforinas fue normal&#46; Con el diagn&#243;stico de LHH&#44; se efectuaron los estudios sobre la etiolog&#237;a del cuadro que fueron todos negativos&#46; Se inici&#243; tratamiento seg&#250;n protocolo SIOP-HHL-2004&#44; difiriendo las primeras 2 semanas el etop&#243;sido por la aplasia medular&#46; Durante el tratamiento progres&#243; la pancitopenia&#44; precisando transfusiones de concentrados de plaquetas y hemat&#237;es y la neutropenia pas&#243; a ser muy grave&#46; Como complicaciones de la enfermedad present&#243; infecci&#243;n sist&#233;mica por <span class="elsevierStyleItalic">Candida albicans</span> tratada con anfotericina B liposomal e infecci&#243;n por <span class="elsevierStyleItalic">Klebsiella</span> tratada con meropenem ambas con buena evoluci&#243;n&#59; tambi&#233;n present&#243; hemorragia digestiva grave con shock hipovol&#233;mico que tambi&#233;n pudo resolverse&#46; A los 30 d&#237;as de tratamiento presenta exantema m&#225;culo-eritematoso que evoluciona a p&#225;pula y posteriormente a p&#250;stula central&#59; aparece tambi&#233;n empeoramiento del estado general&#46; En hemocultivos y la biopsia cut&#225;nea aparece <span class="elsevierStyleItalic">Fusarium</span> spp&#46; a&#241;adi&#233;ndose voriconazol&#46; En los d&#237;as posteriores contin&#250;a sin respuesta al tratamiento con nuevo aspirado de MO sin cambios con respecto a previos&#46; Progresivamente se agrava el estado general presentando afectaci&#243;n pulmonar progresiva falleciendo en las siguientes 24 h&#59; tras 47 d&#237;as de ingreso&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Comentario&#58;</span> La paciente presentada tuvo una evoluci&#243;n fatal debido a la no respuesta a la terapia de su aplasia medular&#44; que propici&#243; la infecci&#243;n oportunista por distintos g&#233;rmenes&#46; En la LHH la presencia de aplasia no es infrecuente en las fases avanzadas del cuadro&#44; pero en esta paciente llama la atenci&#243;n la precocidad de su presentaci&#243;n y la absoluta falta de respuesta al tratamiento&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La infecci&#243;n por <span class="elsevierStyleItalic">Fusarium</span> es actualmente una infecci&#243;n f&#250;ngica emergente en pacientes con trasplante de &#243;rgano s&#243;lido y en los muy inmunodeprimidos como este caso&#46; A pesar del tratamiento antif&#250;ngico combinado la curaci&#243;n de esta enfermedad requiere la recuperaci&#243;n de la funci&#243;n inmunitaria&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Irinotec&#225;n y temozolamida en el tratamiento de tumores s&#243;lidos refractarios pedi&#225;tricos</span></p><p class="elsevierStylePara">J&#46;A&#46; Blumenfeld Olivares&#44; A&#46; Lassaletta Atienza&#44; A&#46; P&#233;rez Mart&#237;nez&#44; T&#46; Contra G&#243;mez&#44; C&#46; Scaglione R&#237;os&#44; N&#46; Mart&#237;n Ramos y L&#46; Madero L&#243;pez</p><p class="elsevierStylePara">Servicio de Hemato-Oncolog&#237;a y trasplante hematopoy&#233;tico&#46; Hospital Universitario Ni&#241;o Jes&#250;s&#46; Madrid&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Introducci&#243;n&#58;</span> En estudios experimentales con animales se ha comprobado el efecto sin&#233;rgico de temozolamida e irinotec&#225;n&#44; sin observar un aumento de sus efectos secundarios&#46; En ensayos cl&#237;nicos posteriores se confirm&#243; la seguridad de la combinaci&#243;n irinotecan  &#43; temozolamida en pacientes pedi&#225;tricos con tumores s&#243;lidos refractarios a los tratamientos convencionales&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Objetivo&#58;</span> Valorar la eficacia cl&#237;nica de la combinaci&#243;n irinotecan &#43; temozolamida en pacientes pedi&#225;tricos con tumores s&#243;lidos metast&#225;ticos y refractarios a&#44; al menos dos l&#237;neas de tratamiento convencional&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Material y m&#233;todos&#58;</span> Cuatro pacientes &#40;3 varones y 1 mujer&#41; con tumores s&#243;lidos metast&#225;ticos avanzados recibieron un total de 14 ciclos de temozolamida &#40;100 mg&#47;m<span class="elsevierStyleSup">2</span>&#47;d&#237;a&#44; d&#237;as &#43; 1 al &#43; 5&#41; e irinotec&#225;n &#40;20 mg&#47;m<span class="elsevierStyleSup">2</span>&#47;d&#237;a&#44; d&#237;as &#43; 1 al &#43; 5 y del &#43; 8 al  &#43; 12&#41;&#46; Los ciclos se repitieron cada 4 semanas&#46; Se realiz&#243; una evaluaci&#243;n completa inicial antes de iniciar el tratamiento y una nueva evaluaci&#243;n al finalizar el tratamiento&#46; Como profilaxis de la diarrea secundaria al irinotec&#225;n se administr&#243; a todos los pacientes cefixima oral &#40;8 mg&#47;kg&#47;d&#237;a&#41; desde 3 d&#237;as antes de iniciar cada ciclo&#46; Las caracter&#237;sticas de los pacientes se muestran en la tabla 2&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v66n03-13099793tab02.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Resultados&#58;</span> Todos los pacientes recibieron los ciclos de forma ambulatoria&#46; La tolerancia del tratamiento fue excelente&#46; No existi&#243; mielosupresi&#243;n moderada o grave con el tratamiento&#46; Tan s&#243;lo la paciente n&#250;mero 2 tuvo que ser ingresada para fluidoterapia intravenosa por diarrea moderada-grave tras el tercer ciclo recibido&#46; En ninguno de los casos se suspendi&#243; la quimioterapia por toxicidad durante el tratamiento&#46; De los 4 pacientes tratados&#44; uno adquiri&#243; la remisi&#243;n completa de su enfermedad&#44; otro present&#243; una remisi&#243;n parcial&#44; otro enfermedad estable y s&#243;lo uno progres&#243; a pesar del tratamiento falleciendo 3 meses tras finalizar el &#250;ltimo ciclo&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Conclusiones&#58;</span> La combinaci&#243;n temozolamida e irinotec&#225;n ha demostrado en estudios previos actividad frente a tumores s&#243;lidos pedi&#225;tricos refractarios a otras l&#237;neas de tratamiento&#46; En nuestra serie&#44; la tolerancia ha sido excelente&#44; permitiendo la administraci&#243;n de la quimioterapia de forma ambulatoria&#44; reduciendo los costes y mejorando la calidad asistencial al paciente&#46; A pesar de las limitaciones de nuestra serie en cuanto a n&#250;mero de casos&#44; los resultados en nuestros pacientes son muy esperanzadores de cara al futuro&#46; La combinaci&#243;n temozolamida &#43; irinotec&#225;n debe ser analizada en un mayor n&#250;mero de pacientes como tratamiento de rescate en tumores s&#243;lidos refractarios a los tratamientos convencionales&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Vinblastina en el tratamiento de gliomas de bajo grado en ni&#241;os</span></p><p class="elsevierStylePara">E&#46; Blanco&#44; R&#46; Silvestre&#44; C&#46; Moscard&#243;&#44; M&#46; Tasso y C&#46; Esquembre</p><p class="elsevierStylePara">Unidad de Oncolog&#237;a Pedi&#225;trica&#46; Hospital General Universitario de Alicante&#46; Espa&#241;a&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Introducci&#243;n&#58;</span> La quimioterapia &#40;QT&#41; es una alternativa en el manejo de los gliomas de bajo grado &#40;GBG&#41; pedi&#225;tricos no resecables&#44; permitiendo retrasar el uso de radioterapia &#40;RT&#41; en ni&#241;os de corta edad&#46; No existe consenso en cuanto a drogas y esquemas terap&#233;uticos&#46; La vinblastina &#40;VBL&#41; a dosis de 6 mg&#47;m<span class="elsevierStyleSup">2</span> semanal se ha utilizado en ni&#241;os con GBG que desarrollaron reacciones de hipersensibilidad al carboplatino&#44; con distintos grados de respuesta y sin toxicidad significativa&#46; Estudios precl&#237;nicos han demostrado que&#44; administrada a dosis bajas&#44; posee actividad antiangiog&#233;nica&#46; Esta caracter&#237;stica podr&#237;a resultar &#250;til en el tratamiento de los GBG&#44; tal y como apuntan algunos estudios descritos en la literatura&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Objetivo&#58;</span> Analizar la eficacia y toxicidad del tratamiento con VBL en ni&#241;os con GBG&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Matrial y m&#233;todos&#58;</span> Estudio retrospectivo de 4 ni&#241;os con GBG tratados con VBL a dosis de 6 mg&#47;m<span class="elsevierStyleSup">2</span> semanal en nuestra Unidad entre 2003 y 2006&#46; En dos casos se administr&#243; como tratamiento de segunda l&#237;nea por ser refractarios y en otros dos como tratamiento inicial&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Resultados&#58;</span> Se describen en la tabla 3&#58;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v66n03-13099793tab03.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Conclusiones&#58;</span> La utilizaci&#243;n de VBL en pacientes con GBG es particularmente atractiva por tratarse de un f&#225;rmaco eficaz con excelente tolerancia incluso durante per&#237;odos prolongados de tiempo&#46; Estas caracter&#237;sticas permiten cumplir objetivos como retrasar la RT en casos seleccionados o mantener estable la enfermedad en casos refractarios&#44; con buena calidad de vida&#46; Es necesario desarrollar estudios cl&#237;nicos m&#225;s amplios para definir el papel de dicha droga en el tratamiento de este tipo de tumores pedi&#225;tricos&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Recidiva tard&#237;a de neuroblastoma</span></p><p class="elsevierStylePara">F&#46; Lend&#237;nez Molinos<span class="elsevierStyleSup">1</span>&#44; A&#46; Ruiz S&#225;nchez<span class="elsevierStyleSup">1</span>&#44; G&#46; Cara<span class="elsevierStyleSup">1</span>&#44; M&#46;A&#46; V&#225;zquez L&#243;pez<span class="elsevierStyleSup">1</span> y C&#46; M&#225;rquez<span class="elsevierStyleSup">2</span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleSup">1</span>Unidad de Hemato-Oncolog&#237;a Pedi&#225;trica&#46; Servicio de Pediatr&#237;a&#46; Hospital Torrec&#225;rdenas&#46; Almer&#237;a&#46; <span class="elsevierStyleSup">2</span>Unidad de Oncolog&#237;a Pedi&#225;trica&#46; Hospital Virgen del Roc&#237;o&#46; Sevilla&#46; Espa&#241;a&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Introducci&#243;n&#58;</span> El neuroblastoma &#40;NB&#41; es el tumor abdominal m&#225;s frecuente de la infancia y t&#237;picamente aparece en los primeros a&#241;os de la vida&#46; Su comportamiento cl&#237;nico y biol&#243;gico es peculiar&#44; dado que puede regresar espont&#225;neamente o mostrar una alta agresividad&#46; Las recidivas tard&#237;as consideradas como aquellas que se producen m&#225;s all&#225; de los 5 a&#241;os del diagn&#243;stico son muy raras&#46; En este sentido&#44; presentamos el caso de un paciente que sufri&#243; una recidiva de NB 16 a&#241;os m&#225;s tarde del diagn&#243;stico primitivo&#46; Reflexionamos sobre la incertidumbre pron&#243;stica&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Caso cl&#237;nico&#58;</span> Paciente var&#243;n de 19 a&#241;os que ingresa para estudio de tumoraci&#243;n laterocervical y axilar izquierda de una semana de evoluci&#243;n&#44; sin signos de infecci&#243;n aparente&#46; La exploraci&#243;n no mostr&#243; otros hallazgos patol&#243;gicos&#46; A los 3 a&#241;os de vida fue diagnosticado de neuroblastoma abdominal suprarrenal izquierdo estadio 3&#46; Fue remitido a hospital de referencia para tratamiento consigui&#233;ndose la remisi&#243;n completa y mantenida&#46; La TC cervical realizada al ingreso en nuestro centro mostr&#243; un conglomerado adenop&#225;tico supraclavicular e infraclavicular izquierdo&#46; Con la sospecha de un segundo tumor maligno&#44; la masa fue biopsiada siendo el diagn&#243;stico histol&#243;gico compatible con neuroblastoma&#46; En la anal&#237;tica destac&#243;&#58; LDH&#58; 596 U&#47;l&#59; ferritina&#58; 347 ng&#47;ml&#59; enolasa neuronal espec&#237;fica&#58; 85&#44;5 ng&#47;ml&#59; catecolaminas en orina de 24 h elevadas&#58; &#225;cido vanilmand&#233;lico 12&#44;6 mg&#44; &#225;cido homovan&#237;lico 52&#44;5 mg y dopamina 16&#46;168 &#956;g&#46; El estudio de extensi&#243;n tumoral incluy&#243;&#58; TC toracoabdominal&#58; masa heterog&#233;nea en zona suprarrenal izquierda de 10 &#215; 5 &#215; 5 cm junto a grandes vasos que se extiende retrocruralmente a mediastino posterior&#46; Gammagraf&#237;a con MIBG&#58; captaci&#243;n patol&#243;gica del radiois&#243;topo a nivel suprarrenal izquierdo&#44; laterocervical izquierdo y subclavia izquierda&#46; Biopsia de m&#233;dula &#243;sea&#58; no evidencia de met&#225;stasis&#46; Con el diagn&#243;stico de recidiva local y metast&#225;sica de NB se realiza una segunda biopsia de la tumoraci&#243;n cervical para estudio gen&#233;tico&#44; observ&#225;ndose <span class="elsevierStyleItalic">ganancia</span> de N-myc y deleci&#243;n del 1p&#46; El paciente se incluy&#243; en el protocolo SIOP para neuroblastomas de alto riesgo &#40;HR-NBL-1&#41;&#46; Posteriormente ha recibido auto-TPH y tratamiento con cis-retinoico&#46; Tras 5 meses de seguimiento sin tratamiento ha presentado nueva recidiva local en regi&#243;n axilar y abdomen&#46; Actualmente se encuentra en tratamiento con topotec&#225;n y temozolamida&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Comentarios&#58;</span> El caso presentado nos hace reflexionar sobre&#58; 1&#46; Cu&#225;nto tiempo esperar antes de considerar curado un NB&#63; El curso indolente de la enfermedad ha hecho que algunos autores utilicen el t&#233;rmino de <span class="elsevierStyleItalic">NB cr&#243;nico</span> para referirse a los casos de recidivas tard&#237;as&#46; A pesar de su infrecuencia es obvia la necesidad de recomendar un seguimiento prolongado en pacientes con NB&#46; 2&#46; Qu&#233; desenlace debe esperarse&#63; La mayor&#237;a de los casos provienen de enfermedad primaria avanzada o metast&#225;sica y la mortalidad comunicada es alta&#46; A pesar de la agresividad del tratamiento en la segunda recidiva no hemos podido evitar la tercera recidiva&#44; lo que orienta hacia un tumor resistente a la quimioterapia&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Tratamiento con topotec&#225;n en ni&#241;os con neuroblastoma 4 resistente a terap&#233;utica inicial o en reca&#237;da</span></p><p class="elsevierStylePara">J&#46; Balaguer Guill<span class="elsevierStyleSup">1</span>&#44; A&#46; Ca&#241;ete Nieto<span class="elsevierStyleSup">1</span>&#44; V&#46; Castel S&#225;nchez<span class="elsevierStyleSup">1</span>&#44; T&#46; Acha<span class="elsevierStyleSup">2</span>&#44; A&#46; Navajas<span class="elsevierStyleSup">3</span> y T&#46; Contra<span class="elsevierStyleSup">4</span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleSup">1</span>Unidad de Oncolog&#237;a Pedi&#225;trica y Fundaci&#243;n para la Investigaci&#243;n La Fe&#44; Hospital La Fe&#44; Valencia&#46; <span class="elsevierStyleSup"> 2</span>Hospital Carlos Haya M&#225;laga&#46; <span class="elsevierStyleSup">3</span>Hospital Cruces Vizcaya&#46; <span class="elsevierStyleSup">4</span>Hospital Ni&#241;o Jes&#250;s&#46; Madrid&#46; Grupo de Neuroblastoma SEOP&#46; Espa&#241;a&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Introducci&#243;n&#58;</span> El neuroblastoma es uno de los tumores s&#243;lidos m&#225;s frecuentes en la infancia&#46; A pesar de los actuales tratamientos&#44; la supervivencia en estadios avanzados es insatisfactoria&#44; con un porcentaje importante de pacientes que recaen o progresan&#46; El topotec&#225;n ha demostrado actividad en el neuroblastoma en ensayos fase II&#44; con una buena farmacocin&#233;tica&#44; siendo la mielotoxicidad el efecto secundario m&#225;s importante&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Pacientes y m&#233;todos&#58;</span> Estudio prospectivo cuyos criterios de inclusi&#243;n son&#58; &#173; Pacientes mayores de un a&#241;o diagnosticados de neuroblastoma de cualquier estadio que hayan reca&#237;do&#46; &#173; Pacientes estadio 4 que sean refractarios al tratamiento inicial de inducci&#243;n&#46; &#173; Pacientes menores de un a&#241;o que hayan reca&#237;do con met&#225;stasis &#243;seas o de m&#233;dula &#243;sea&#46; &#173; Todos ellos deben tener un aclaramiento de creatinina &#62; 40 ml&#47;m&#47;1&#44;73 m<span class="elsevierStyleSup">2</span>&#44; deben haber pasado al menos 14 d&#237;as desde el &#250;ltimo ciclo quimioter&#225;pico&#44; es necesario el consentimiento de los padres&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Se administran 2 ciclos de topotec&#225;n 1&#44;5 mg&#47;m<span class="elsevierStyleSup">2</span>&#47;d&#237;a &#215; 5 d&#237;as  &#215; 2 semanas &#40;cada 3 semanas&#41;&#59; seguidos de 2 ciclos de ciclofosfamida &#43;  topotec&#225;n y 2 de ifosfamida &#43;  topotec&#225;n&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Resultados&#58;</span> Iniciaron el protocolo 20 pacientes &#40;13 ni&#241;os y 7 ni&#241;as&#41;&#44; todos eran mayores de un a&#241;o&#46; El motivo de inclusi&#243;n fue&#58; reca&#237;da o met&#225;stasis &#40;17&#47;20&#41; y no respuesta al tratamiento de inducci&#243;n en 3 casos&#46; Los protocolos de tratamiento que hab&#237;an llevado antes de entrar en este estudio fueron&#58; N-I-87 en 6 casos&#44; N-II-92 en 8&#44; N-AR-99 en 5&#44; otros en un caso&#46; El estadio al diagn&#243;stico era&#58; 1 en 1 caso&#44; 2A en 1 caso&#44; 3 en 4&#44; 4 en 14&#46; Presentaban tumoraci&#243;n local 16&#47;20 &#40;en 4 era la &#250;nica manifestaci&#243;n de la enfermedad&#41;&#44; y 17 presentaban met&#225;stasis &#40;en m&#233;dula &#243;sea &#61; 10&#44; &#243;seas &#61; 13&#44; hep&#225;ticas &#61; 2&#44; ganglionares &#61; 3&#44; m&#250;ltiples &#61; 10&#41;&#46; La LDH estaba elevada en 5 casos&#44; la ENE en 13 casos&#46; La MIBG fue positiva en 19&#47;20 &#40;en el tumor en 5&#44; en las met&#225;stasis en 7&#44; en tumor &#43; met&#225;stasis en 7&#41; y negativa en 1&#46; En 7 casos se realiz&#243; cirug&#237;a al inicio &#40;biopsia &#61; 4&#44; resecci&#243;n &#61; 2&#44; resecci&#243;n con resto macrosc&#243;pico &#61; 1&#41;&#46; Trece pacientes presentaron toxicidad hematol&#243;gica grado 4 &#40;65 &#37;&#41;&#44; 2 pacientes grado 3 &#40;10 &#37;&#41;&#46; Diez pacientes presentaron toxicidad infecciosa &#40;50 &#37;&#41;&#44; grado 3 en 2 casos&#44; grado 2 en 5 casos&#44; grado 1 en 3 casos&#46; Toxicidad neurol&#243;gica en 1 caso&#46; Once pacientes tuvieron que ser hospitalizados&#44; recibiendo GCSF 10 de ellos&#44; transfusi&#243;n de concentrado de hemat&#237;es 12&#44; de plaquetas 14 y antibi&#243;ticos 9&#46; Quince pacientes recibieron al menos 2 ciclos de quimioterapia&#46; La respuesta tras los 2 ciclos fue&#58; RC &#61; 4&#44; RP  &#61; 4&#44; Rmixta &#61; 1&#44; PE &#61; 3&#44; fallecieron &#61; 5&#46; Se realiz&#243; cirug&#237;a durante el quinto ciclo en 9&#44; durante el sexto en 6&#46; Evaluaci&#243;n final&#58; 18 pacientes fallecieron&#44; uno por el tratamiento&#44; otro por neumon&#237;a y 16 por progresi&#243;n de la enfermedad&#46; Dos pacientes siguen vivos &#40;uno con tumor local y otro libre de enfermedad&#41;&#44; el primero ten&#237;a al diagn&#243;stico enfermedad local &#43; m&#233;dula &#243;sea y el otro ten&#237;a met&#225;stasis &#243;seas&#46; La media de tiempo de supervivencia libre de progresi&#243;n desde la inclusi&#243;n en el protocolo ha sido de 13&#44;41 meses &#40;rango&#58; 1&#44;43-28&#44;43&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Conclusiones&#58;</span> A pesar de que el neuroblastoma suele ser resistente o con respuesta parcial en pacientes que han reca&#237;do o que presentan met&#225;stasis&#44; se ha conseguido un buen control de la enfermedad en 2&#47;20 pacientes tratados &#40;uno vive libre de enfermedad&#41;&#44; ambos presentaban met&#225;stasis al diagn&#243;stico &#40;uno en m&#233;dula &#243;sea y otro en hueso&#41;&#184; el tiempo de seguimiento ha sido de 56 y 42 meses&#44; respectivamente&#46; En los pacientes que han fallecido&#44; se ha conseguido aumentar el tiempo libre de progresi&#243;n&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Experiencia cl&#237;nica con una nueva terapia oncol&#237;tica antimetast&#225;sica</span></p><p class="elsevierStylePara">J&#46; Garc&#237;a-Castro<span class="elsevierStyleSup">1</span>&#44; R&#46; Alemany<span class="elsevierStyleSup">2</span>&#44; M&#46; Ram&#237;rez<span class="elsevierStyleSup">1</span>&#44; A&#46; Lassaletta<span class="elsevierStyleSup">1</span>&#44; A&#46; Balas<span class="elsevierStyleSup">3</span> y A&#46; P&#233;rez-Mart&#237;nez<span class="elsevierStyleSup">1</span>&#44; I&#46; Gonz&#225;lez Mediero<span class="elsevierStyleSup">4</span>&#44; S&#46; Navarro<span class="elsevierStyleSup">5</span>&#44; J&#46;L&#46; D&#237;az<span class="elsevierStyleSup">6</span> y L Madero<span class="elsevierStyleSup">1</span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleSup"> 1</span>Oncohematolog&#237;a y Trasplante&#46; Hospital Ni&#241;o Jes&#250;s&#46; Madrid&#46; <span class="elsevierStyleSup">2</span>Instituto Catal&#225;n de Oncolog&#237;a&#46; Barcelona&#46; <span class="elsevierStyleSup">3</span>Centro de Transfusi&#243;n&#46; Madrid&#46; <span class="elsevierStyleSup">4</span>Anatom&#237;a Patol&#243;gica&#46; Hospital Ni&#241;o Jes&#250;s&#46; <span class="elsevierStyleSup"> 5</span>Hospital Cl&#237;nico Universitario&#46; Valencia&#46; <span class="elsevierStyleSup"> 6</span>Medicina Nuclear&#46; Hospital Ram&#243;n y Cajal&#46; Madrid&#46; Espa&#241;a&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Objetivos&#58;</span> Nosotros publicamos recientemente &#40;Garc&#237;a-Castro et al&#46; Cancer Gene Ther 2005&#59;12&#40;4&#41;&#58;341-9&#41; que las c&#233;lulas tumorales aut&#243;logas pueden usarse como veh&#237;culos para transportar terapias antitumorales a las met&#225;stasis&#46; Hemos iniciado un estudio cl&#237;nico aprobado por el Comit&#233; de &#201;tica en Investigaci&#243;n Cl&#237;nica&#44; para el tratamiento de ni&#241;os con tumores s&#243;lidos metast&#225;sicos refractarios&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Material y m&#233;todos&#58;</span> El tratamiento consiste en la infusi&#243;n intravenosa de c&#233;lulas tumorales aut&#243;logas transfectadas con un adenovirus oncol&#237;tico de replicaci&#243;n condicionada &#40;ICOVIR-5&#41;&#46; Las c&#233;lulas tumorales infundidas alcanzan las met&#225;stasis&#44; y el virus destruye las lesiones tumorales con m&#237;nima toxicidad&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Resultados&#58;</span> En este trabajo presentamos la experiencia cl&#237;nica acumulada hasta la fecha&#58;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Caso 1&#58;</span> Var&#243;n de 3 a&#241;os diagnosticado de neuroblastoma estadio IV&#44; con progresi&#243;n de la enfermedad tras 2 l&#237;neas de quimioterapia&#44; y con enfermedad metast&#225;sica en pelvis&#44; v&#233;rtebras y f&#233;mures&#46; Se cultivaron c&#233;lulas de neuroblastoma obtenidas de aspirados medulares&#46; Estas c&#233;lulas se inactivaron mediante irradiaci&#243;n &#40;3&#46;000 rads&#41;&#44; se transfectaron con ICOVIR-5 y se infundieron por v&#237;a intravenosa&#46; Durante 10 semanas el paciente recibi&#243; 4 infusiones de las c&#233;lulas manipuladas de esta manera&#46; Se control&#243; la toxicidad mediante estudios cl&#237;nicos y anal&#237;ticos&#46; Se estudi&#243; la respuesta inmunitaria mediante an&#225;lisis por citometr&#237;a de flujo y ensayos funcionales de citotoxicidad&#46; Se estudi&#243; la presencia del virus en sangre y orina &#40;PCR&#41;&#44; y en muestras obtenidas de aspirados y biopsias medulares &#40;inmunohistoqu&#237;mica y microscopia electr&#243;nica&#41;&#46; Se evalu&#243; el resultado del tratamiento mediante gammagraf&#237;a con MIBG&#46; El paciente alcanz&#243; la situaci&#243;n de muy buena remisi&#243;n parcial tras esta terapia&#44; sin toxicidad detectable&#44; y se le indic&#243; un trasplante aut&#243;logo&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Caso 2&#58;</span> Var&#243;n de 4 a&#241;os diagnosticado de neuroblastoma estadio IV&#44; que presenta reca&#237;da al a&#241;o de recibir autotrasplante de progenitores de sangre perif&#233;rica&#46; Afectaci&#243;n &#243;sea en miembros superiores e inferiores&#44; pelvis y columna&#46; Hasta la fecha ha recibido dos infusiones de c&#233;lulas&#44; seg&#250;n lo explicado anteriormente&#46; Este paciente ser&#225; evaluado seg&#250;n lo ya comentado para el caso anterior&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Conclusiones&#58;</span> Los resultados son muy preliminares y han de ser considerados con la debida cautela&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Nuestra estrategia terap&#233;utica parece ser bien tolerada y no se ha asociado con toxicidad aguda ni retardada&#46; El tratamiento mixto &#40;celular y g&#233;nico&#41; puede resultar beneficioso en ni&#241;os con tumores s&#243;lidos metast&#225;sicos refractarios a los protocolos de quimioterapia actuales&#46; Se necesita ampliar la experiencia cl&#237;nica para valorar el potencial de esta estrategia&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">&#201;xito del tratamiento con rituximab en el s&#237;ndrome linfoproliferativo postrasplante</span></p><p class="elsevierStylePara">M&#46;I&#46; Hern&#225;ndez&#44; M&#46; Baro&#44; J&#46; L&#243;pez&#44; J&#46;L&#46; Vivanco y C&#46; Melero</p><p class="elsevierStylePara">Unidad de Hemato-Oncolog&#237;a Pedi&#225;trica&#46; Hospital Universitario de 12 de Octubre&#46; Madrid&#46; Espa&#241;a&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Introducci&#243;n y objetivos&#58;</span> Con el aumento del n&#250;mero de trasplantes en la edad pedi&#225;trica y el desarrollo de nuevos tratamientos inmunosupresores m&#225;s potentes se est&#225; produciendo un incremento paralelo de los procesos linfoproliferativo postrasplante &#40;LPPT&#41;&#46; Esta patolog&#237;a es m&#225;s frecuente en pacientes menores de 5 a&#241;os&#44; en los seis primeros meses postrasplante&#46; En un 85 &#37; de los casos se asocia al virus de Epstein-Barr &#40;VEB&#41;&#44; especialmente en pacientes con serolog&#237;a negativa antes del trasplante e injerto positivo&#44; ambas situaciones frecuentes en pediatr&#237;a&#46; El objetivo de esta comunicaci&#243;n es describir el &#233;xito del rituximab en el tratamiento de esta patolog&#237;a en dos pacientes&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Pacientes&#44; m&#233;todos y resultados</span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Paciente 1&#58;</span> Var&#243;n diagnosticado a los 3 meses de vida de s&#237;ndrome de Alagille con colestasis intrahep&#225;tica que es sometido a trasplante hep&#225;tico ortot&#243;pico completo a los 4 a&#241;os&#44; presentando serolog&#237;as para virus de Epstein-Barr &#40;VEB&#41; y citomegalovirus &#40;CMV&#41; negativas &#40;injerto VEB desconocido y CMV &#43;&#41;&#46; Recibe profilaxis inmunosupresora con tacrolimus y prednisona&#46; A los 4 meses postrasplante presenta serolog&#237;a VEB IgM  &#43; y reacci&#243;n en cadena de la polimerasa &#40;PCR&#41; VEB  &#61; 1&#46;500 copias&#46; Dos meses despu&#233;s en ecograf&#237;a rutinaria se observan varias adenopat&#237;as retroperitoneales&#44; por lo que se realiza una TC toracoabdominal donde se visualizan adenopat&#237;as mediast&#237;nicas&#44; retroperitoneales y varios n&#243;dulos pulmonares&#59; en la endoscopia g&#225;strica aparecen varias lesiones necr&#243;ticas&#44; objetiv&#225;ndose en la biopsia proceso LPPT&#44; linfoma B difuso de c&#233;lulas grandes CD20&#43;&#46; Se suspende el tratamiento inmunosupresor&#44; inici&#225;ndose tratamiento con aciclovir y rituximab a 375 mg&#47;m<span class="elsevierStyleSup">2</span>&#47;semana&#44; con un total de 8 dosis&#44; obteni&#233;ndose remisi&#243;n completa que persiste 17 meses despu&#233;s&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Paciente 2&#58;</span> Var&#243;n diagnosticado en los primeros meses de vida&#44; de atresia de v&#237;as biliares extrahep&#225;ticas y colestasis de v&#237;as biliares intrahep&#225;ticas&#46; Se a&#241;ade una fibrosis progresiva que precisa trasplante hep&#225;tico ortot&#243;pico completo a los 11 a&#241;os&#44; siendo VEB &#43; y CMV&#173; &#40;injerto CMV  &#43; y VEB &#43;&#41;&#46; Cinco a&#241;os despu&#233;s&#44; estando en tratamiento inmunosupresor con tacrolimus es diagnosticado de proceso LPPT Burkitt-like&#44; CD20&#43;&#44; por biopsia de adenopat&#237;a preauricular palpable&#46; En el estudio de extensi&#243;n&#44; se observa adem&#225;s afectaci&#243;n mediast&#237;nica&#46; Se inicia tratamiento quimioter&#225;pico &#40;en otro centro&#41; complet&#225;ndose s&#243;lo 2 ciclos por aparici&#243;n de rechazo agudo-cr&#243;nico grave&#44; por lo que es derivado a nuestro centro&#46; Se decide cambiar el tratamiento inmunosupresor a ciclosporina y corticoides a dosis altas&#44; e iniciar tratamiento con rituximab hasta un total de 6 dosis&#44; con lo que se consigue una remisi&#243;n completa&#46; Posteriormente se pudo realizar un segundo trasplante hep&#225;tico con &#233;xito&#44; permaneciendo en remisi&#243;n completa en la actualidad&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Conclusi&#243;n&#58;</span> En nuestro servicio han sido tratados 5 pacientes por s&#237;ndrome LPPT monoclonal&#44; siendo los dos &#250;ltimos&#44; que presentaban anticuerpo CD20&#43;&#44; tratados con rituximab con &#233;xito&#46; En el primer caso el tratamiento fue administrado en monoterapia con una respuesta espectacular&#46; En el segundo caso adem&#225;s esta alternativa es especialmente &#250;til por la grave alteraci&#243;n de la funci&#243;n hep&#225;tica que imped&#237;a el uso de citost&#225;ticos&#46; Por ello consideramos este tratamiento&#44; con o sin quimioterapia a bajas dosis&#44; como la mejor alternativa en los procesos LPPT monoclonales por su efectividad y la buena tolerancia observada en ambos pacientes&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Tratamiento con 2-clorodesoxiadenosina en ni&#241;os con histiocitosis</span></p><p class="elsevierStylePara">C&#46; Moscard&#243;&#44; E&#46; Blanco&#44; R&#46; Silvestre&#44; M&#46; Tasso y C&#46; Esquembre</p><p class="elsevierStylePara">Unidad de Oncolog&#237;a Pediatrica&#46; Hospital General Universitario&#46; Alicante&#46; Espa&#241;a&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Introducci&#243;n&#58;</span> Las terapias que habitualmente se han utilizado en la histiocitosis son efectivas&#44; pero las frecuentes recidivas y resistencias plantean dilemas terap&#233;uticos&#46; En los &#250;ltimos a&#241;os se est&#225; investigando sobre el uso de la 2-clorodesoxiadenosina &#40;2-CdA&#41; en estos pacientes&#46; Se trata de un an&#225;logo de las purinas con un doble efecto&#44; antiproliferativo e inmunomodulador&#46; No hay acuerdo en la dosificaci&#243;n y forma de administraci&#243;n&#46; Se describen ciclos de 3 a 13 mg&#47;m<span class="elsevierStyleSup">2</span>&#47;d&#237;a durante 3 o 5 d&#237;as&#44; en perfusi&#243;n de entre 2-24 h&#44; con intervalos de 21-28 d&#237;as y un m&#225;ximo de 6 ciclos&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Objetivo&#58;</span> Analizar la eficacia&#44; seguridad y forma de administraci&#243;n de la 2-CdA en ni&#241;os con histiocitosis recurrente o refractaria&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Material y m&#233;todos&#58;</span> Estudio retrospectivo de 6 ni&#241;os&#44; cinco con histiocitosis de c&#233;lulas de Langerhans &#40;2 recurrentes y 3 refractarias&#41; y uno con enfermedad de Rosai-Dorfman refractaria&#44; tratados con 2-CdA en nuestra unidad entre 1999 y 2005&#46; Se describen los siguientes datos de todos los pacientes&#58; edad&#44; sexo&#44; &#243;rganos afectados y tratamientos previos&#59; dosis&#44; forma de administraci&#243;n&#44; respuesta y toxicidad con la 2-CdA&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Resultados&#58;</span> Los pacientes fueron en su mayor&#237;a varones &#40;5&#58;1&#41;&#44; con una edad mediana de 2&#44;3 a&#241;os &#40;9 meses-8&#44;5 a&#241;os&#41;&#46; Todos presentaban enfermedad multisist&#233;mica&#44; uno de ellos con afectaci&#243;n de &#243;rganos de riesgo&#46; La 2-CdA fue tratamiento de segunda l&#237;nea en cuatro de los casos y de tercera l&#237;nea en dos&#46; En 4 ni&#241;os se administraron dosis bajas &#40;5-6&#44;5 mg&#47;m<span class="elsevierStyleSup">2</span>&#47;d&#237;a &#215; 3 d&#237;as&#44; 6 ciclos&#41;&#44; en uno intermedias &#40;7 mg&#47;m<span class="elsevierStyleSup">2</span>&#47;d&#237;a &#215; 5 d&#237;as&#44; 2 ciclos&#41; y altas &#40;14 mg&#47;m<span class="elsevierStyleSup">2</span>&#47;d&#237;a &#215; 3 d&#237;as&#44; 4 ciclos&#41; en una paciente por falta de respuesta a dosis bajas&#46; De los 31 ciclos administrados&#44; 18 fueron mediante infusi&#243;n continua y 13 en infusi&#243;n de 3 h&#46; La paciente tratada con altas dosis obtuvo muy buena respuesta parcial pero present&#243; toxicidad hematol&#243;gica de grado IV con afectaci&#243;n de las 3 series&#44; lo que oblig&#243; a suspender el tratamiento&#46; El cuadro se resolvi&#243; progresivamente en 6 meses sin haber presentado complicaciones graves durante el per&#237;odo de aplasia&#46; A dosis bajas e intermedias no se observaron toxicidades significativas&#46; Tras una mediana de seguimiento de 3&#44;5 a&#241;os&#44; 4 pacientes se hallan en remisi&#243;n completa &#40;3&#44;5-8&#44;6 a&#241;os&#41;&#44; uno en muy buena respuesta parcial &#40;9 meses&#41; y uno falleci&#243; por progresi&#243;n de la enfermedad&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Discusi&#243;n&#58;</span> En nuestra experiencia la 2-CdA se ha mostrado eficaz en histiocitosis recurrentes&#47;refractarias&#46; La toxicidad es sobre todo hematol&#243;gica y directamente relacionada con la dosis&#46; A dosis bajas e intermedias es muy bien tolerada&#44; mientras que a dosis altas pueden llegar a producir aplasia medular prolongada en el tiempo&#44; aunque no se han descrito hasta el momento complicaciones graves&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Tal y como aparece en la literatura especializada&#44; la infusi&#243;n en 3 h frente a la continua parece igual de eficaz sin aumentar la toxicidad&#44; y posibilita su administraci&#243;n de forma ambulatoria&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El perfil de eficacia y tolerancia de la 2-CdA permite su utilizaci&#243;n precoz en histiocitosis de evoluci&#243;n t&#243;rpida&#46; Se necesitan m&#225;s estudios para determinar la dosis&#44; formas de administraci&#243;n e indicaciones &#243;ptimas para cada paciente&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Fracaso de nuevos tratamientos quimioter&#225;picos</span></p><p class="elsevierStylePara">N&#46; Nieto&#44; M&#46; Garc&#237;a Arias&#44; M&#46; Guibelalde y J&#46;A&#46; Salinas</p><p class="elsevierStylePara">Unidad de Hemato-Oncolog&#237;a Infantil&#46; Hospital Son Dureta&#46; Palma de Mallorca&#46; Espa&#241;a&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Introducci&#243;n&#58;</span> Las terapias antineopl&#225;sicas novedosas suponen una esperanza en el tratamiento de tumores de alto riesgo&#44; pero su papel est&#225; todav&#237;a por determinar&#46; Presentamos 2 casos cl&#237;nicos&#44; como ejemplo del fracaso de 2 terapias&#58; el irinotec&#225;n &#40;inhibidor espec&#237;fico de la ADN-topoisomerasa-I&#41; y el gentuzumab &#40;anticuerpo monoclonal anti-CD33&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Caso cl&#237;nico 1&#58;</span> Paciente de 5 a&#241;os&#44; diagnosticado a los 4&#44;5 a&#241;os de hepatoblastoma no metast&#225;tico estadio Pretext-4&#46; Recibi&#243; tratamiento seg&#250;n protocolo SIOPEL 3&#46; Posteriormente se realiz&#243; un trasplante hep&#225;tico ortot&#243;pico parcial de donante cad&#225;ver&#46; Alcanz&#243; la remisi&#243;n completa&#46; Dos meses despu&#233;s el paciente desarroll&#243; un linfoma no hodgkiniano plasmobl&#225;stico&#44; que fue tratado seg&#250;n protocolo BFM-95 para LNH B rama 2&#44; alcanzando igualmente la remisi&#243;n completa&#46; En una TC realizada un mes despu&#233;s se detectaron varias masas pulmonares&#58; 3 n&#243;dulos en l&#243;bulo superior derecho y uno en el inferior izquierdo&#44; coincidiendo con una elevaci&#243;n de la a -fetoprote&#237;na s&#233;rica &#40;AFP&#41;&#46; Ante la sospecha de met&#225;stasis pulmonares de hepatoblastoma se inici&#243; tratamiento con irinotec&#225;n intravenoso&#46; En nuestro paciente se administraron 4 ciclos consecutivos de irinotec&#225;n&#44; 20 mg&#47;m<span class="elsevierStyleSup">2</span>&#47;dosis &#40;10 d&#237;as&#47;ciclo&#41;&#46; La tolerancia al tratamiento fue buena&#46; La reevaluaci&#243;n tras la administraci&#243;n del &#250;ltimo ciclo mostr&#243; dos nuevas im&#225;genes pulmonares y una marcada elevaci&#243;n de AFP&#58; se suspendi&#243; el medicamento por progresi&#243;n tumoral&#46; Posteriormente se administraron 2 ciclos de 5-fluorouracilo de 600 mg&#47;m<span class="elsevierStyleSup">2</span> y 4 ciclos de docetaxel a 100 mg&#47;m<span class="elsevierStyleSup">2</span> y se realiz&#243; en dos tiempos la ex&#233;resis quir&#250;rgica de todas las met&#225;stasis pulmonares&#46; A pesar de todo&#44; la AFP contin&#250;a elev&#225;ndose y queda pendiente nueva reevaluaci&#243;n terap&#233;utica&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Caso cl&#237;nico 2&#58;</span> Paciente de 13 a&#241;os diagnosticado de leucemia mieloide aguda FAB M1 de alto riesgo&#44; en junio de 2004 &#91;&#62; 100&#46;000 leucocitos y gen&#233;tica 46XY&#47;46XY t&#40;4&#44;12&#41;&#59; del&#40;12&#41;&#40;p13&#41;&#93;&#46; Inici&#243; tratamiento seg&#250;n protocolo SHOP-LANL 2001&#44; consiguiendo remisi&#243;n completa&#46; Se consolid&#243; con autotrasplante de progenitores hematopoy&#233;ticos &#40;PH&#41; &#40;busulf&#225;n&#44; ciclofosfamida y VP 16&#41;&#46; Tres meses despu&#233;s recidiv&#243; &#40;80 &#37; de blastos con fenotipo similar al diagn&#243;stico y n&#243;dulo pulmonar&#41;&#44; trat&#225;ndose con quimioterapia FLAG-IDA&#46; Se inicio b&#250;squeda de donante no emparentado de PH&#46; Aunque alcanz&#243; remisi&#243;n tras el primer ciclo&#44; volvi&#243; a recaer 6 meses despu&#233;s&#44; por lo que se decidi&#243; tratarle con gentuzumab &#40;9 mg&#47;m<span class="elsevierStyleSup">2</span>&#41;  &#215; 2&#46; Tras la primera dosis desarrolla adenopat&#237;a submandibular derecha &#40;c&#233;lulas mieloides en PAAF&#41;&#46; Se decide administrar la segunda dosis de gentuzumab y radioterapia cervical&#44; a pesar de lo cual la enfermedad progresa &#40;adenopat&#237;as cervicales y masa t&#237;mica con efusi&#243;n pleural&#41;&#46; Dada la refractariedad del caso&#44; se inician cuidados paliativos&#44; falleciendo el paciente a los 2 meses de la segunda recidiva&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Conclusiones&#58;</span> 1&#46; Las nuevas terapias no siempre ofrecen beneficios a los pacientes oncol&#243;gicos&#46; 2&#46; Se desconoce en qu&#233; momento de la enfermedad deber&#237;an ser utilizados estos f&#225;rmacos&#46; 3&#46; Son necesarios estudios m&#225;s amplios que eval&#250;en su eficacia en patolog&#237;a oncol&#243;gica&#46;</p>"
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Información del artículo
ISSN: 16954033
Idioma original: Español
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