Dos episodios de secuestro esplénico en un lactante con drepanocitosis homozigota
Two splenic sequestrations in an infant with homozygous sickle cell anemia
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Los individuos heterozigotos presentan resistencia al parásito del paludismo por lo que en países con una elevada prevalencia de paludismo ser portador de drepanocitosis ofrece un papel protector.</p><p class="elsevierStylePara">Debido a la alta tasa de inmigración empieza a ser una enfermedad emergente y de gran importancia por las graves consecuencias que puede producir no diagnosticar, tratar y prevenir las complicaciones a tiempo.</p><p class="elsevierStylePara">Presentamos el caso de un lactante magrebí de 11 meses de edad que acude a urgencias por mal estado general y fiebre no termometrada de una hora de evolución.</p><p class="elsevierStylePara">Como antecedentes presenta 2 hermanos fallecidos (4 y 5 meses) en Marruecos de causa no filiada. Embarazo mal controlado en Marruecos. Diagnosticado de drepanocitosis homozigota (Hb SS) en nuestro centro a los 6 meses a raíz de una gastroenteritis aguda (hemoglobina 5,4 g/dl, sin signos de hemólisis, 68 ‰ reticulocitos y electroforesis de hemoglobina con > 50 % HbS). En el estudio familiar la madre mostró < 50 % HbS (rasgo falciforme).</p><p class="elsevierStylePara">A su llegada a urgencias se evidencia mal estado general, palidez, quejido, soplo sistólico II/VI panfocal y esplenomegalia homogénea de 7 cm. Analíticamente destacaba: hemoglobina 4 g/dl, hematócrito 14,5 %, Coombs directo negativo, plaquetopenia 91,9 × 10<span class="elsevierStyleSup">9</span>/l y reticulocitos 289 ‰. Ante el diagnóstico de secuestro esplénico se procede a monitorización, se administra carga de volumen y se transfunde concentrado de hematíes, iniciándose cefotaxima intravenosa, previos cultivos, e hiperhidratación. La analítica posterior muestra una hemoglobina de 6,3 g/dl y una plaquetopenia de 40,0 × 10<span class="elsevierStyleSup">9</span>/l por lo que se transfunde nuevo concentrado de hematíes consiguiendo cifras de: hemoglobina 10,4 g/dl y 140,0 × 10<span class="elsevierStyleSup">9</span>/l plaquetas, con posterior normalización progresiva de la exploración física y cultivos negativos.</p><p class="elsevierStylePara">Acude de nuevo a urgencias a los 13 meses de vida por un cuadro de idénticas características. Ante este segundo episodio de secuestro esplénico se realiza el mismo tratamiento en urgencias. La evolución es favorable con cultivos negativos. Al alta esplenomegalia residual de 3 cm. Se inicia tratamiento con ácido fólico e hidroxiurea oral, siguiendo controles en nuestro centro.</p><p class="elsevierStylePara">La anemia de células falciformes o drepanocitosis es la más frecuente de las hemoglobinopatías y forma hemoglobina S (HbS). La HbS-oxigenada funciona normalmente, pero su forma desoxi-HbS produce hematíes falciformes rígidos y quebradizos. Es importante tener en cuenta que la hemoglobina fetal (HbF) siempre está libre de polímeros de desoxi-HbS, por este motivo durante los primeros meses de la vida los pacientes no presentarán clínica.</p><p class="elsevierStylePara">Una de las complicaciones es el secuestro esplénico. Se define como la disminución de hemoglobina o hematócrito de al menos un 20 % o de 2 g/dl, esplenomegalia, trombocitopenia y reticulocitosis compensadora (rasgo diferencial respecto a la anemia aplásica). La prevalencia varía según las diferentes series pero es más frecuente en menores de 5 años (entre 5<span class="elsevierStyleSup">2</span> y 7 % [6 % homozigotos])<span class="elsevierStyleSup">1</span> y con pocos casos en adultos<span class="elsevierStyleSup">2</span>. La prevalencia de la recurrencia oscila entre un 23<span class="elsevierStyleSup">3</span> y un 50 %<span class="elsevierStyleSup">1</span>. Existen series donde no se han descrito mortalidad<span class="elsevierStyleSup">2</span>, pero existen otras donde sí existe (8,3 %)<span class="elsevierStyleSup">4</span>.</p><p class="elsevierStylePara">Respecto a la actitud posterior tras la estabilización existen diversas opciones. La esplenectomía total ha demostrado prevenir posteriores secuestros esplénicos, mientras que de la parcial sólo se sabe que reduce la recurrencia, pero no si mejora la supervivencia y disminuye la mortalidad<span class="elsevierStyleSup">5</span>, aunque se han descrito un mayor riesgo de infecciones bacterianas en menores de 2 años<span class="elsevierStyleSup">6</span>. El programa de transfusión crónica, a pesar de faltar estudios comparativos respecto a la esplenectomía<span class="elsevierStyleSup">5</span> está incluido en las últimas recomendaciones del año 2002 del National Institute of Health (EE.UU.) como opción terapéutica alternativa en pacientes menores de 2 años hasta conseguir niveles de HbS < 30 %, valorando a partir de los 2 años de vida la esplenectomía<span class="elsevierStyleSup">7</span>.</p><p class="elsevierStylePara">Últimamente aparecen numerosos artículos, sobre todo en adultos, respecto a los beneficios a largo plazo con hidroxiurea oral, siendo seguro y eficaz<span class="elsevierStyleSup">9</span>. La hidroxiurea es un fármaco quimioterápico que provoca un aumento de la HbF con la consecuente disminución de la HbS. También existen estudios pediátricos en los que se objetivan beneficios<span class="elsevierStyleSup">8,9</span>. Uno de ellos realizó seguimiento durante 8 años en pacientes entre 6 meses y 19 años, observándose un incremento de HbF sin describirse complicaciones graves (tales como accidentes vasculares cerebrales ni síndromes torácicos agudos), ni alteraciones en el crecimiento ni neoplasias, etc., aunque se requieren estudios a largo plazo. Se describen dos fallecimientos (1,6 %)<span class="elsevierStyleSup">8</span>.</p><p class="elsevierStylePara">Ante las características de nuestro paciente, las últimas revisiones y publicaciones realizadas, se decidió esperar a realizar esplenectomía e intentar tratamiento alternativo con hidroxiurea, por los buenos resultados de los últimos estudios<span class="elsevierStyleSup">10</span> y ya que a la vez también reduce secundariamente la HbS (y este es el objetivo del tratamiento alternativo con programas de transfusiones crónicas<span class="elsevierStyleSup">7</span>).</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Correspondencia:</span> Dra. A.M.ª Cueto González.<br></br> Servicio de Pediatría. Hospital Mútua de Terrassa.<br></br> Pl. Dr. Robert, 5. 08221 Terrassa. Barcelona. España.<br></br> Correo electrónico: <a href="mailto:annamcueto@hotmail.com" class="elsevierStyleCrossRefs"> annamcueto@hotmail.com</a></p>" "pdfFichero" => "37v66n03a13099701pdf001.pdf" "tienePdf" => true "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:1 [ "bibliografiaReferencia" => array:10 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib1" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:3 [ "titulo" => "Acute splenic sequestration crisis in children with sickle cell disease." 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| 2024 Mayo | 164 | 39 | 203 |
| 2024 Abril | 116 | 44 | 160 |
| 2024 Marzo | 130 | 40 | 170 |
| 2024 Febrero | 127 | 34 | 161 |
| 2024 Enero | 131 | 25 | 156 |
| 2023 Diciembre | 136 | 32 | 168 |
| 2023 Noviembre | 151 | 29 | 180 |
| 2023 Octubre | 114 | 22 | 136 |
| 2023 Septiembre | 95 | 36 | 131 |
| 2023 Agosto | 91 | 25 | 116 |
| 2023 Julio | 119 | 42 | 161 |
| 2023 Junio | 100 | 40 | 140 |
| 2023 Mayo | 145 | 35 | 180 |
| 2023 Abril | 100 | 33 | 133 |
| 2023 Marzo | 91 | 42 | 133 |
| 2023 Febrero | 105 | 26 | 131 |
| 2023 Enero | 121 | 29 | 150 |
| 2022 Diciembre | 85 | 43 | 128 |
| 2022 Noviembre | 145 | 50 | 195 |
| 2022 Octubre | 112 | 28 | 140 |
| 2022 Septiembre | 116 | 40 | 156 |
| 2022 Agosto | 107 | 74 | 181 |
| 2022 Julio | 89 | 48 | 137 |
| 2022 Junio | 89 | 60 | 149 |
| 2022 Mayo | 94 | 81 | 175 |
| 2022 Abril | 98 | 79 | 177 |
| 2022 Marzo | 76 | 84 | 160 |
| 2022 Febrero | 81 | 45 | 126 |
| 2022 Enero | 91 | 64 | 155 |
| 2021 Diciembre | 66 | 44 | 110 |
| 2021 Noviembre | 79 | 33 | 112 |
| 2021 Octubre | 113 | 61 | 174 |
| 2021 Septiembre | 88 | 62 | 150 |
| 2021 Agosto | 54 | 25 | 79 |
| 2021 Julio | 78 | 40 | 118 |
| 2021 Junio | 78 | 29 | 107 |
| 2021 Mayo | 115 | 47 | 162 |
| 2021 Abril | 198 | 80 | 278 |
| 2021 Marzo | 143 | 24 | 167 |
| 2021 Febrero | 105 | 13 | 118 |
| 2021 Enero | 80 | 15 | 95 |
| 2020 Diciembre | 70 | 17 | 87 |
| 2020 Noviembre | 97 | 28 | 125 |
| 2020 Octubre | 79 | 21 | 100 |
| 2020 Septiembre | 75 | 6 | 81 |
| 2020 Agosto | 62 | 7 | 69 |
| 2020 Julio | 57 | 11 | 68 |
| 2020 Junio | 73 | 16 | 89 |
| 2020 Mayo | 75 | 21 | 96 |
| 2020 Abril | 68 | 14 | 82 |
| 2020 Marzo | 36 | 11 | 47 |
| 2020 Febrero | 62 | 13 | 75 |
| 2020 Enero | 41 | 10 | 51 |
| 2019 Diciembre | 47 | 17 | 64 |
| 2019 Noviembre | 48 | 3 | 51 |
| 2019 Octubre | 35 | 6 | 41 |
| 2019 Septiembre | 61 | 20 | 81 |
| 2019 Agosto | 35 | 19 | 54 |
| 2019 Julio | 44 | 11 | 55 |
| 2019 Junio | 44 | 38 | 82 |
| 2019 Mayo | 97 | 20 | 117 |
| 2019 Abril | 85 | 35 | 120 |
| 2019 Marzo | 48 | 14 | 62 |
| 2019 Febrero | 46 | 11 | 57 |
| 2019 Enero | 62 | 20 | 82 |
| 2018 Diciembre | 48 | 22 | 70 |
| 2018 Noviembre | 65 | 10 | 75 |
| 2018 Octubre | 56 | 17 | 73 |
| 2018 Septiembre | 31 | 15 | 46 |
| 2018 Agosto | 5 | 0 | 5 |
| 2018 Julio | 3 | 0 | 3 |
| 2018 Junio | 3 | 0 | 3 |
| 2018 Mayo | 12 | 0 | 12 |
| 2018 Abril | 35 | 0 | 35 |
| 2018 Marzo | 26 | 0 | 26 |
| 2018 Febrero | 23 | 0 | 23 |
| 2018 Enero | 20 | 0 | 20 |
| 2017 Diciembre | 26 | 0 | 26 |
| 2017 Noviembre | 27 | 0 | 27 |
| 2017 Octubre | 12 | 0 | 12 |
| 2017 Septiembre | 24 | 0 | 24 |
| 2017 Agosto | 15 | 0 | 15 |
| 2017 Julio | 13 | 0 | 13 |
| 2017 Junio | 18 | 6 | 24 |
| 2017 Mayo | 27 | 10 | 37 |
| 2017 Abril | 25 | 6 | 31 |
| 2017 Marzo | 16 | 2 | 18 |
| 2017 Febrero | 14 | 0 | 14 |
| 2017 Enero | 30 | 3 | 33 |
| 2016 Diciembre | 46 | 5 | 51 |
| 2016 Noviembre | 44 | 4 | 48 |
| 2016 Octubre | 55 | 7 | 62 |
| 2016 Septiembre | 33 | 8 | 41 |
| 2016 Agosto | 30 | 4 | 34 |
| 2016 Julio | 14 | 5 | 19 |
| 2015 Diciembre | 2 | 0 | 2 |
| 2015 Octubre | 2 | 0 | 2 |
| 2015 Septiembre | 1 | 0 | 1 |
| 2015 Agosto | 0 | 10 | 10 |
| 2015 Julio | 12 | 0 | 12 |
| 2015 Junio | 12 | 0 | 12 |
| 2015 Mayo | 11 | 5 | 16 |
| 2015 Abril | 11 | 0 | 11 |
| 2015 Marzo | 18 | 2 | 20 |
| 2015 Febrero | 16 | 0 | 16 |
| 2015 Enero | 29 | 1 | 30 |
| 2014 Diciembre | 30 | 2 | 32 |
| 2014 Noviembre | 20 | 1 | 21 |
| 2014 Octubre | 26 | 0 | 26 |
| 2014 Septiembre | 22 | 5 | 27 |
| 2014 Agosto | 27 | 2 | 29 |
| 2014 Julio | 37 | 2 | 39 |
| 2014 Junio | 51 | 2 | 53 |
| 2014 Mayo | 49 | 2 | 51 |
| 2014 Abril | 46 | 1 | 47 |
| 2014 Marzo | 60 | 7 | 67 |
| 2014 Febrero | 53 | 10 | 63 |
| 2014 Enero | 30 | 5 | 35 |
| 2013 Diciembre | 38 | 9 | 47 |
| 2013 Noviembre | 38 | 8 | 46 |
| 2013 Octubre | 32 | 8 | 40 |
| 2013 Septiembre | 34 | 9 | 43 |
| 2013 Agosto | 41 | 16 | 57 |
| 2013 Julio | 30 | 3 | 33 |
| 2013 Junio | 9 | 1 | 10 |
| 2013 Mayo | 8 | 3 | 11 |
| 2013 Abril | 6 | 1 | 7 |
| 2013 Marzo | 6 | 3 | 9 |
| 2013 Febrero | 18 | 0 | 18 |
| 2013 Enero | 3 | 0 | 3 |
| 2012 Diciembre | 3 | 1 | 4 |
| 2012 Noviembre | 6 | 2 | 8 |
| 2012 Octubre | 1 | 0 | 1 |
| 2012 Septiembre | 5 | 2 | 7 |
| 2012 Agosto | 2 | 1 | 3 |
| 2007 Marzo | 2463 | 0 | 2463 |
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