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Tras la valoraci&#243;n cardiol&#243;gica se diagnostic&#243; de coartaci&#243;n de aorta&#44; comunicaci&#243;n interventricular &#40;CIV&#41; y <span class="elsevierStyleItalic">ductus</span> arterioso&#46;</p><p class="elsevierStylePara">A los 24 d&#237;as de vida se corrigi&#243; la coartaci&#243;n mediante t&#233;cnica de Waldhausen y se lig&#243; el <span class="elsevierStyleItalic">ductus</span>&#46; El per&#237;odo postoperatorio transcurri&#243; sin incidencias&#46; Un mes despu&#233;s se realiz&#243; el cierre quir&#250;rgico de la CIV con puntos sueltos a la banda moderadora del ventr&#237;culo derecho&#46; La presi&#243;n pulmonar invasiva en quir&#243;fano era de un 80 &#37; de la sist&#233;mica&#46; Este hecho se correlacion&#243; con la discordancia observada entre el tama&#241;o mucho menor de la aorta y el de la arteria pulmonar&#46; La evoluci&#243;n postoperatoria fue desfavorable&#46; Mantuvo disociaci&#243;n auriculoventricular basal que precis&#243; un marcapasos externo&#44; y signos de bajo gasto card&#237;aco&#44; por lo que recibi&#243; f&#225;rmacos vasoactivos de manera continua&#46; Requiri&#243; di&#225;lisis peritoneal por insuficiencia renal aguda y ventilaci&#243;n mec&#225;nica mantenida&#46; Desde el punto de vista infeccioso&#44; en el postoperatorio inmediato recibi&#243; un ciclo de tratamiento antimicrobiano de amplio espectro por sospecha cl&#237;nica de sepsis&#44; sin confirmaci&#243;n bacteriol&#243;gica&#46; En la cuarta semana de evoluci&#243;n&#44; el hallazgo ecocardiogr&#225;fico de im&#225;genes hiperecog&#233;nicas intramioc&#225;rdicas gener&#243; la sospecha de miocarditis f&#250;ngica&#44; por lo que recibi&#243; un segundo ciclo antibi&#243;tico m&#225;s voriconazol&#46; El estudio microbiol&#243;gico fue negativo&#46; El paciente falleci&#243; a los 37 d&#237;as de la intervenci&#243;n&#46; Se concedi&#243; estudio necr&#243;psico&#46; A nivel macrosc&#243;pico&#44; el coraz&#243;n mostraba hipertrofia de ambos ventr&#237;culos y lesiones blanquecinas irregulares de consistencia disminuida alternando con otras induradas a nivel del tabique interventricular y de la sutura entre la banda moderadora y el tabique&#46; A nivel microsc&#243;pico&#44; las lesiones correspond&#237;an a zonas de miocitos necr&#243;ticos con ocasional fibrosis y abundantes dep&#243;sitos de material mineral &#40;calcificaciones&#41; en el espesor del miocardio &#40;figs&#46; 1 y 2&#41;&#46; El diagn&#243;stico anatomopatol&#243;gico final fue de infartos microsc&#243;picos mioc&#225;rdicos isqu&#233;micos y calcificaciones&#46; A nivel histol&#243;gico&#44; no se confirm&#243; la presencia de ning&#250;n microorganismo ni se vio infiltrado inflamatorio&#46; El origen y distribuci&#243;n de las arterias coronarias fue normal&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v66n03-13099700fig01.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Figura 1&#46;</span><span class="elsevierStyleItalic"> Imagen macrosc&#243;pica desde la punta del coraz&#243;n con corte transversal&#46; Se ven ambas c&#225;maras ventriculares con aumento del espesor de la pared libre y tabique interventricular&#46; A este nivel se observan manchas geogr&#225;ficas amarillentas que corresponden a necrosis mioc&#225;rdica y calcificaci&#243;n</span></p><p class="elsevierStylePara">&#160;<img src="37v66n03-13099700fig02.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Figura 2&#46;</span><span class="elsevierStyleItalic"> Imagen histol&#243;gica con hematoxilina-eosina</span> &#215;<span class="elsevierStyleItalic">10&#46; Se observan abundantes dep&#243;sitos de material c&#225;lcico alternando con &#225;reas de necrosis isqu&#233;mica mioc&#225;rdica &#40;derecha&#41; y miocitos conservados &#40;izquierda&#41;&#46;</span></p><p class="elsevierStylePara">Entre los defectos cong&#233;nitos asociados con la presencia de calcificaciones&#44; se encuentran la coartaci&#243;n de aorta y la CIV&#46; Las lesiones se localizan fundamentalmente en el ventr&#237;culo izquierdo&#44; aunque en los casos de CIV tambi&#233;n se describen en el ventr&#237;culo derecho&#44; como en nuestro paciente<span class="elsevierStyleSup">1&#44;6&#44;7</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Topaz<span class="elsevierStyleSup">1</span> describi&#243; 6 pacientes pedi&#225;tricos con distintas cardiopat&#237;as cong&#233;nitas en los que hall&#243; calcificaciones mioc&#225;rdicas&#44; rodeadas de tejido mioc&#225;rdico aparentemente normal&#44; isqu&#233;mico o de ambos&#46; Propone&#44; como explicaci&#243;n&#44; que el tejido necr&#243;tico en el miocardio de algunos ni&#241;os tiende a calcificarse en vez de sufrir proceso inflamatorio &#40;infiltraci&#243;n por neutr&#243;filos&#41;&#44; formaci&#243;n de cicatriz &#40;tejido de granulaci&#243;n en el &#225;rea necr&#243;tica&#41; o eliminaci&#243;n del tejido necr&#243;tico &#40;acumulaci&#243;n de c&#233;lulas mononucleares y rotura de c&#233;lulas musculares&#41;&#44; como ser&#237;a de esperar en los adultos&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La necrosis de las bandas de contracci&#243;n es una de las cuatro formas morfol&#243;gicas de muerte de las c&#233;lulas mioc&#225;rdicas<span class="elsevierStyleSup">6</span>&#46; En ella se observa edema celular y acumulaci&#243;n de calcio en la mitocondria&#44; poni&#233;ndose de manifiesto la incapacidad para eliminar agua y calcio de la membrana plasm&#225;tica de la c&#233;lula da&#241;ada<span class="elsevierStyleSup">8</span>&#46; Este hecho aparece tras la reperfusi&#243;n de c&#233;lulas con lesi&#243;n isqu&#233;mica irreversible&#44; en las zonas perif&#233;ricas de &#225;reas con isquemia aguda<span class="elsevierStyleSup">9</span> y tras la administraci&#243;n de dosis t&#243;xicas de catecolaminas<span class="elsevierStyleSup">10</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Las calcificaciones mioc&#225;rdicas que aparecen como respuesta tisular a una lesi&#243;n grave&#44; sin que exista una alteraci&#243;n del metabolismo del calcio o f&#243;sforo&#44; se conocen como calcificaciones distr&#243;ficas &#40;teor&#237;a distr&#243;fica&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Resumiendo&#44; la calcificaci&#243;n mioc&#225;rdica es secundaria a degeneraci&#243;n o necrosis de las fibras musculares del miocardio causada por lesi&#243;n vascular&#44; inflamatoria o t&#243;xica&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El caso que describimos es el de un lactante con un amplio espectro de enfermedad&#58; cardiopat&#237;a cong&#233;nita por la que fue sometido a 2 cirug&#237;as&#44; sepsis cl&#237;nica y necesidad de altas dosis de catecolaminas&#46; Todos ellos factores relacionados de forma aislada con la aparici&#243;n de calcificaciones mioc&#225;rdicas&#46; La anatom&#237;a patol&#243;gica mostr&#243; zonas de sustituci&#243;n de miocitos por necrosis y calcificaciones&#46; En nuestro caso los hallazgos cl&#237;nicos y patol&#243;gicos van a favor de la teor&#237;a distr&#243;fica como origen de las calcificaciones&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Correspondencia&#58;</span> Dra&#46; 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Calcificaciones miocárdicas en un lactante con cardiopatía congénita
Myocardial calcifications in an infant with congenital heart disease
A. Coca Péreza, J. González Lozanob, M. García Martosc, E. Álvarez Rojasa, L. Fernández Pinedab
a UCIP. Hospital Ramón y Cajal. Madrid. España.
b Servicios de Cardiología Pediátrica. Hospital Ramón y Cajal. Madrid. España.
c Servicios de Anatomía Patológica. Hospital Ramón y Cajal. Madrid. España.
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Tras la valoraci&#243;n cardiol&#243;gica se diagnostic&#243; de coartaci&#243;n de aorta&#44; comunicaci&#243;n interventricular &#40;CIV&#41; y <span class="elsevierStyleItalic">ductus</span> arterioso&#46;</p><p class="elsevierStylePara">A los 24 d&#237;as de vida se corrigi&#243; la coartaci&#243;n mediante t&#233;cnica de Waldhausen y se lig&#243; el <span class="elsevierStyleItalic">ductus</span>&#46; El per&#237;odo postoperatorio transcurri&#243; sin incidencias&#46; Un mes despu&#233;s se realiz&#243; el cierre quir&#250;rgico de la CIV con puntos sueltos a la banda moderadora del ventr&#237;culo derecho&#46; La presi&#243;n pulmonar invasiva en quir&#243;fano era de un 80 &#37; de la sist&#233;mica&#46; Este hecho se correlacion&#243; con la discordancia observada entre el tama&#241;o mucho menor de la aorta y el de la arteria pulmonar&#46; La evoluci&#243;n postoperatoria fue desfavorable&#46; Mantuvo disociaci&#243;n auriculoventricular basal que precis&#243; un marcapasos externo&#44; y signos de bajo gasto card&#237;aco&#44; por lo que recibi&#243; f&#225;rmacos vasoactivos de manera continua&#46; Requiri&#243; di&#225;lisis peritoneal por insuficiencia renal aguda y ventilaci&#243;n mec&#225;nica mantenida&#46; Desde el punto de vista infeccioso&#44; en el postoperatorio inmediato recibi&#243; un ciclo de tratamiento antimicrobiano de amplio espectro por sospecha cl&#237;nica de sepsis&#44; sin confirmaci&#243;n bacteriol&#243;gica&#46; En la cuarta semana de evoluci&#243;n&#44; el hallazgo ecocardiogr&#225;fico de im&#225;genes hiperecog&#233;nicas intramioc&#225;rdicas gener&#243; la sospecha de miocarditis f&#250;ngica&#44; por lo que recibi&#243; un segundo ciclo antibi&#243;tico m&#225;s voriconazol&#46; El estudio microbiol&#243;gico fue negativo&#46; El paciente falleci&#243; a los 37 d&#237;as de la intervenci&#243;n&#46; Se concedi&#243; estudio necr&#243;psico&#46; A nivel macrosc&#243;pico&#44; el coraz&#243;n mostraba hipertrofia de ambos ventr&#237;culos y lesiones blanquecinas irregulares de consistencia disminuida alternando con otras induradas a nivel del tabique interventricular y de la sutura entre la banda moderadora y el tabique&#46; A nivel microsc&#243;pico&#44; las lesiones correspond&#237;an a zonas de miocitos necr&#243;ticos con ocasional fibrosis y abundantes dep&#243;sitos de material mineral &#40;calcificaciones&#41; en el espesor del miocardio &#40;figs&#46; 1 y 2&#41;&#46; El diagn&#243;stico anatomopatol&#243;gico final fue de infartos microsc&#243;picos mioc&#225;rdicos isqu&#233;micos y calcificaciones&#46; A nivel histol&#243;gico&#44; no se confirm&#243; la presencia de ning&#250;n microorganismo ni se vio infiltrado inflamatorio&#46; El origen y distribuci&#243;n de las arterias coronarias fue normal&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v66n03-13099700fig01.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Figura 1&#46;</span><span class="elsevierStyleItalic"> Imagen macrosc&#243;pica desde la punta del coraz&#243;n con corte transversal&#46; Se ven ambas c&#225;maras ventriculares con aumento del espesor de la pared libre y tabique interventricular&#46; A este nivel se observan manchas geogr&#225;ficas amarillentas que corresponden a necrosis mioc&#225;rdica y calcificaci&#243;n</span></p><p class="elsevierStylePara">&#160;<img src="37v66n03-13099700fig02.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Figura 2&#46;</span><span class="elsevierStyleItalic"> Imagen histol&#243;gica con hematoxilina-eosina</span> &#215;<span class="elsevierStyleItalic">10&#46; Se observan abundantes dep&#243;sitos de material c&#225;lcico alternando con &#225;reas de necrosis isqu&#233;mica mioc&#225;rdica &#40;derecha&#41; y miocitos conservados &#40;izquierda&#41;&#46;</span></p><p class="elsevierStylePara">Entre los defectos cong&#233;nitos asociados con la presencia de calcificaciones&#44; se encuentran la coartaci&#243;n de aorta y la CIV&#46; Las lesiones se localizan fundamentalmente en el ventr&#237;culo izquierdo&#44; aunque en los casos de CIV tambi&#233;n se describen en el ventr&#237;culo derecho&#44; como en nuestro paciente<span class="elsevierStyleSup">1&#44;6&#44;7</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Topaz<span class="elsevierStyleSup">1</span> describi&#243; 6 pacientes pedi&#225;tricos con distintas cardiopat&#237;as cong&#233;nitas en los que hall&#243; calcificaciones mioc&#225;rdicas&#44; rodeadas de tejido mioc&#225;rdico aparentemente normal&#44; isqu&#233;mico o de ambos&#46; Propone&#44; como explicaci&#243;n&#44; que el tejido necr&#243;tico en el miocardio de algunos ni&#241;os tiende a calcificarse en vez de sufrir proceso inflamatorio &#40;infiltraci&#243;n por neutr&#243;filos&#41;&#44; formaci&#243;n de cicatriz &#40;tejido de granulaci&#243;n en el &#225;rea necr&#243;tica&#41; o eliminaci&#243;n del tejido necr&#243;tico &#40;acumulaci&#243;n de c&#233;lulas mononucleares y rotura de c&#233;lulas musculares&#41;&#44; como ser&#237;a de esperar en los adultos&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La necrosis de las bandas de contracci&#243;n es una de las cuatro formas morfol&#243;gicas de muerte de las c&#233;lulas mioc&#225;rdicas<span class="elsevierStyleSup">6</span>&#46; En ella se observa edema celular y acumulaci&#243;n de calcio en la mitocondria&#44; poni&#233;ndose de manifiesto la incapacidad para eliminar agua y calcio de la membrana plasm&#225;tica de la c&#233;lula da&#241;ada<span class="elsevierStyleSup">8</span>&#46; Este hecho aparece tras la reperfusi&#243;n de c&#233;lulas con lesi&#243;n isqu&#233;mica irreversible&#44; en las zonas perif&#233;ricas de &#225;reas con isquemia aguda<span class="elsevierStyleSup">9</span> y tras la administraci&#243;n de dosis t&#243;xicas de catecolaminas<span class="elsevierStyleSup">10</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Las calcificaciones mioc&#225;rdicas que aparecen como respuesta tisular a una lesi&#243;n grave&#44; sin que exista una alteraci&#243;n del metabolismo del calcio o f&#243;sforo&#44; se conocen como calcificaciones distr&#243;ficas &#40;teor&#237;a distr&#243;fica&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Resumiendo&#44; la calcificaci&#243;n mioc&#225;rdica es secundaria a degeneraci&#243;n o necrosis de las fibras musculares del miocardio causada por lesi&#243;n vascular&#44; inflamatoria o t&#243;xica&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El caso que describimos es el de un lactante con un amplio espectro de enfermedad&#58; cardiopat&#237;a cong&#233;nita por la que fue sometido a 2 cirug&#237;as&#44; sepsis cl&#237;nica y necesidad de altas dosis de catecolaminas&#46; Todos ellos factores relacionados de forma aislada con la aparici&#243;n de calcificaciones mioc&#225;rdicas&#46; La anatom&#237;a patol&#243;gica mostr&#243; zonas de sustituci&#243;n de miocitos por necrosis y calcificaciones&#46; En nuestro caso los hallazgos cl&#237;nicos y patol&#243;gicos van a favor de la teor&#237;a distr&#243;fica como origen de las calcificaciones&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Correspondencia&#58;</span> Dra&#46; A&#46; Coca P&#233;rez&#46;<br></br> Servicio de Pediatr&#237;a&#46; Hospital Ram&#243;n y Cajal&#46;<br></br> Ctra&#46; Colmenar&#44; km 9&#44;1&#46; 28034 Madrid&#46; Espa&#241;a&#46;<br></br> Correo electr&#243;nico&#58; <a href="mailto&#58;pdacoca&#64;hotmail&#46;com" class="elsevierStyleCrossRefs"> pdacoca&#64;hotmail&#46;com</a></p>"
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ISSN: 16954033
Idioma original: Español
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