Gastrosquisis en asociación a estenosis hipertrófica del píloro
Gastroschisis and hypertrophic pyloric stenosis
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Su incidencia es de 1/10.000 recién nacidos vivos y parece ser que ésta se ha incrementado hasta unas 10 veces en la última década según algunas publicaciones <span class="elsevierStyleSup">1-3</span>. Su etiopatogenia no está aclarada aunque el defecto sería consecuencia de la isquemia local por disrupción formativa de la arteria onfalomesentérica derecha <span class="elsevierStyleSup">1-4</span>. Otros defectos intestinales, tales como atresia de asas, perforación, malrotación, divertículo de Meckel y vólvulo, se han descrito asociados a la gastrosquisis, siendo excepcional la presencia de anomalías en otros órganos. Como factores de riesgo relacionados con la gastrosquisis destacan, ser madre joven (el riesgo se cuadriplica en menores de 20 años), ser fumadora y haber consumido durante el primer trimestre de la gestación fármacos vasoconstrictores <span class="elsevierStyleSup">4,5</span>. No se conocen los factores que favorecen la aparición de estos defectos intestinales asociados. La gastrosquisis suele diagnosticarse en las ecografías de control gestacional, siendo posible su detección a partir de la 14 semana <span class="elsevierStyleSup">1</span>. El problema fundamental que estos pacientes presentan es consecuencia del engrosamiento e inflamación de la pared intestinal por el efecto irritante del líquido amniótico, que dificulta la reintroducción del intestino eviscerado pudiendo incluso provocar un síndrome compartimental abdominal si se reubican estas asas a presión. Ni el momento de finalizar la gestación ni la vía por la que llevar a cabo el parto ha demostrado encontrarse asociado a un aumento de la morbimortalidad neonatal <span class="elsevierStyleSup">6,7</span>. Lo que sí está claro es que el final de estas gestaciones debe llevarse a cabo en un hospital terciario con unidad de cuidados intensivos neonatales y equipo quirúrgico especializado.</p><p class="elsevierStylePara">Se presenta el caso de un recién nacido varón fruto de una gestación espontánea y a término en una madre de 19 años. En la ecografía gestacional realizada en la semana 33 se detecta la presencia de gastrosquisis fetal. En los controles ecográficos posteriores se comprobó que la malformación se mantenía estable y se decidió mantener una actitud expectante hasta finalizar el parto por cesárea en la semana 40 de gestación. Al nacer el paciente pesó 2.305 g (p < 10), e inmediatamente se realizó aislamiento y humidificación de las asas evisceradas durante 24-48 h, procediendo posteriormente a la intervención quirúrgica. Tras realizarse ésta con éxito, el paciente precisó analgesia, sedación profunda y ventilación mecánica durante 3 días, nutrición parenteral exclusiva 7 días, comenzando entonces la alimentación enteral con leche materna (LM), administrada por sonda orogástrica (SOG), presentando intolerancia alimentaria y vómitos. A los 13 días de vida, por persistencia de la clínica digestiva, se realiza radiografía de abdomen que muestra dilatación inespecífica de las asas intestinales, iniciándose tratamiento con domperidona vía oral, 0,3 mg/kg/dosis cada 6 h. Tras presentar una mejoría inicial, reaparece la clínica, y es cuando se realiza el tránsito esofagogastroduodenal, objetivándose un stop a nivel del antro. Ante la sospecha de membrana antral se estudia mediante gastroscopia evidenciándose estenosis y dificultad para el paso transpilórico del gastroscopio. Tras descartarse la sospecha diagnóstica de membrana antral y pensando entonces en una compresión extrínseca, se lleva a cabo estudio ecográfico que muestra una estenosis hipertrófica del píloro (fig. 1). El paciente es intervenido a los 28 días de vida mediante piloromiotomía extramucosa según técnica de Ramsted. Es a partir de este momento cuando se produce una mejoría clínica digestiva con tolerancia adecuada a volúmenes de LM cada vez mayores. Nuestro paciente fue dado de alta a los 45 días de vida con un peso de 2.900 g (p < 3) pero con un buen estado general y asintomático. Durante el seguimiento hasta los 4 meses de vida los controles analíticos han sido normales, con curva pondoestatural ascendente.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v66n01-13097764fig01.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Figura 1.</span><span class="elsevierStyleItalic"> Imagen ecográfica de estenosis hipertrófica de píloro.</span></p><p class="elsevierStylePara">El motivo de la presentación de este caso es el hecho de no haber encontrado ningún caso publicado hasta la fecha de la asociación entre estenosis hipertrófica de píloro y gastrosquisis, además de querer dejar patente a través de nuestra experiencia que a pesar de que estos pacientes de forma casi constante presentan problemas de intolerancia alimentaria como consecuencia de la propia cirugía abdominal y de la hipoperistalsis secundaria a la inflamación de la pared intestinal producida por el efecto irritante del líquido amniótico, no debemos olvidar la posibilidad de otros defectos intestinales asociados, que por su rareza pudieran pasar inicialmente desapercibidos y fueran los responsables de una clínica demasiado prolongada tras haberse realizado la corrección quirúrgica tal y como ocurre en nuestro caso.</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Correspondencia</span><span class="elsevierStyleBold">:</span> Dr. J.M. Rius Peris.<br></br> Pl. Ciudad de la Lisa, 7, pta. 17. 46920 Valencia. España.<br></br> Correo electrónico: <a href="mailto:rius_jua@gva.es" class="elsevierStyleCrossRefs"> rius_jua@gva.es</a></p>" "pdfFichero" => "37v66n01a13097764pdf001.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:1 [ 0 => array:8 [ "identificador" => "fig1" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "37v66n01-13097764fig01.jpg" "Alto" => 1048 "Ancho" => 957 "Tamanyo" => 124028 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Imagen ecográfica de estenosis hipertrófica de píloro." ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:1 [ "bibliografiaReferencia" => array:7 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib1" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:3 [ "titulo" => "Congenital abdominal wall defects." 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| 2020 Mayo | 51 | 17 | 68 |
| 2020 Abril | 42 | 16 | 58 |
| 2020 Marzo | 46 | 15 | 61 |
| 2020 Febrero | 70 | 15 | 85 |
| 2020 Enero | 64 | 20 | 84 |
| 2019 Diciembre | 78 | 20 | 98 |
| 2019 Noviembre | 54 | 17 | 71 |
| 2019 Octubre | 69 | 22 | 91 |
| 2019 Septiembre | 64 | 26 | 90 |
| 2019 Agosto | 53 | 25 | 78 |
| 2019 Julio | 64 | 16 | 80 |
| 2019 Junio | 93 | 27 | 120 |
| 2019 Mayo | 94 | 18 | 112 |
| 2019 Abril | 134 | 61 | 195 |
| 2019 Marzo | 69 | 22 | 91 |
| 2019 Febrero | 57 | 19 | 76 |
| 2019 Enero | 52 | 21 | 73 |
| 2018 Diciembre | 47 | 27 | 74 |
| 2018 Noviembre | 47 | 21 | 68 |
| 2018 Octubre | 63 | 20 | 83 |
| 2018 Septiembre | 42 | 17 | 59 |
| 2018 Agosto | 2 | 0 | 2 |
| 2018 Julio | 1 | 0 | 1 |
| 2018 Junio | 1 | 0 | 1 |
| 2018 Mayo | 15 | 0 | 15 |
| 2018 Abril | 22 | 0 | 22 |
| 2018 Marzo | 24 | 0 | 24 |
| 2018 Febrero | 27 | 0 | 27 |
| 2018 Enero | 24 | 0 | 24 |
| 2017 Diciembre | 25 | 0 | 25 |
| 2017 Noviembre | 17 | 0 | 17 |
| 2017 Octubre | 18 | 0 | 18 |
| 2017 Septiembre | 17 | 0 | 17 |
| 2017 Agosto | 21 | 0 | 21 |
| 2017 Julio | 27 | 1 | 28 |
| 2017 Junio | 23 | 12 | 35 |
| 2017 Mayo | 34 | 13 | 47 |
| 2017 Abril | 19 | 14 | 33 |
| 2017 Marzo | 23 | 27 | 50 |
| 2017 Febrero | 22 | 19 | 41 |
| 2017 Enero | 19 | 10 | 29 |
| 2016 Diciembre | 31 | 10 | 41 |
| 2016 Noviembre | 33 | 10 | 43 |
| 2016 Octubre | 53 | 12 | 65 |
| 2016 Septiembre | 47 | 17 | 64 |
| 2016 Agosto | 33 | 10 | 43 |
| 2016 Julio | 20 | 9 | 29 |
| 2016 Junio | 3 | 0 | 3 |
| 2016 Mayo | 1 | 0 | 1 |
| 2016 Abril | 3 | 0 | 3 |
| 2016 Marzo | 3 | 0 | 3 |
| 2015 Diciembre | 3 | 0 | 3 |
| 2015 Noviembre | 2 | 0 | 2 |
| 2015 Octubre | 3 | 17 | 20 |
| 2015 Septiembre | 5 | 19 | 24 |
| 2015 Agosto | 6 | 0 | 6 |
| 2015 Julio | 10 | 0 | 10 |
| 2015 Junio | 11 | 2 | 13 |
| 2015 Mayo | 30 | 11 | 41 |
| 2015 Abril | 18 | 9 | 27 |
| 2015 Marzo | 20 | 0 | 20 |
| 2015 Febrero | 12 | 13 | 25 |
| 2015 Enero | 23 | 3 | 26 |
| 2014 Diciembre | 45 | 5 | 50 |
| 2014 Noviembre | 35 | 2 | 37 |
| 2014 Octubre | 28 | 2 | 30 |
| 2014 Septiembre | 29 | 4 | 33 |
| 2014 Agosto | 42 | 1 | 43 |
| 2014 Julio | 41 | 9 | 50 |
| 2014 Junio | 37 | 2 | 39 |
| 2014 Mayo | 53 | 3 | 56 |
| 2014 Abril | 50 | 3 | 53 |
| 2014 Marzo | 38 | 5 | 43 |
| 2014 Febrero | 36 | 5 | 41 |
| 2014 Enero | 50 | 9 | 59 |
| 2013 Diciembre | 56 | 13 | 69 |
| 2013 Noviembre | 62 | 6 | 68 |
| 2013 Octubre | 67 | 11 | 78 |
| 2013 Septiembre | 25 | 10 | 35 |
| 2013 Agosto | 32 | 9 | 41 |
| 2013 Julio | 34 | 5 | 39 |
| 2013 Junio | 9 | 7 | 16 |
| 2013 Mayo | 7 | 2 | 9 |
| 2013 Abril | 8 | 1 | 9 |
| 2013 Marzo | 18 | 1 | 19 |
| 2013 Febrero | 32 | 1 | 33 |
| 2013 Enero | 21 | 3 | 24 |
| 2012 Diciembre | 5 | 1 | 6 |
| 2012 Noviembre | 11 | 1 | 12 |
| 2012 Octubre | 22 | 2 | 24 |
| 2012 Septiembre | 10 | 0 | 10 |
| 2012 Agosto | 6 | 3 | 9 |
| 2007 Enero | 5294 | 0 | 5294 |
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