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intubaci&#243;n&#46; Antecedentes familiares&#58; hermana de 9 a&#241;os portadora de v&#225;lvula ventr&#237;culo peritoneal por hidrocefalia cong&#233;nita&#44; colpocefalia&#44; agenesia parcial cuerpo calloso&#44; quiste aracnoideo e hipoacusia neurosensorial bilateral&#46; Antecedentes personales&#58; embarazo controlado por hidrocefalia&#46; Ces&#225;rea a las 37 &#43; 6 semanas&#46; Apgar 9&#47;10&#46; Peso&#58; 2&#46;550 g &#40;P<span class="elsevierStyleInf">25</span>&#41;&#44; PC&#58; 37&#44;5 cm &#40;&#62; P<span class="elsevierStyleInf">90</span>&#41;&#46; Ecograf&#237;a trasfontanelar y resonancia magn&#233;tica &#40;RM&#41;&#58; colpocefalia con agenesia cuerpo calloso&#44; dilataci&#243;n sistema ventricular a expensas de astas occipitales y ambos ventr&#237;culos laterales sin dilataci&#243;n del III ventr&#237;culo&#46; No requiri&#243; derivaci&#243;n ventriculoperitoneal de l&#237;quido cefalorraqu&#237;deo&#46; Ingreso a los 2 meses por bronquiolitis virus respiratorio sincitial negativo&#46;</p><p class="elsevierStylePara">A su ingreso en la unidad de cuidados intensivos&#44; conectado a ventilaci&#243;n mec&#225;nica&#44; presenta abundante producci&#243;n de esputo purulento&#44; fiebre y leucocitosis&#46; Radiograf&#237;a de t&#243;rax&#58; infiltrados alveolares sin condensaci&#243;n lobular&#46; Tras permanecer 48 h la asistencia respiratoria&#44; se extuba&#44; presentando una ventilaci&#243;n adecuada con un &#237;ndice de oxigenaci&#243;n de 250 y un nivel de reactividad normal&#46; A los 2 d&#237;as comienza con retenci&#243;n progresiva de CO<span class="elsevierStyleInf">2</span> sin estridor ni signos de trabajo respiratorio&#44; precisando reintubaci&#243;n nasotraqueal&#46; Despu&#233;s de 3 d&#237;as se encuentra consciente y orientado con hipoton&#237;a generalizada&#44; arreflexia&#44; ausencia de sost&#233;n cef&#225;lico y sedestaci&#243;n&#46; Respuesta patol&#243;gica ante suspensi&#243;n vertical y horizontal con aton&#237;a de miembros y bamboleo de cabeza&#44; actitud &#34;en libro abierto&#34; con extensi&#243;n pasiva de tobillos&#46; Su situaci&#243;n cl&#237;nica es estable con un trabajo respiratorio aparentemente fisiol&#243;gico y un intercambio gaseoso normal por lo que a los 3 d&#237;as se extuba por segunda vez&#46; Aparece de nuevo hipercapnia con fracaso de respiraci&#243;n espont&#225;nea requiriendo reintubaci&#243;n&#46; Con el diagn&#243;stico de insuficiencia respiratoria restrictiva de origen neuromuscular secundaria a cuadro de hipoton&#237;a generalizada se realiza test del tensil&#243;n &#40;normal&#41; y potenciales evocados estoac&#250;sticos &#40;hipoacusia bilateral perceptiva grave&#44; potenciales visuales normales&#41;&#46; Tomograf&#237;a computarizada craneal y RM&#58; colpocefalia importante &#40;fig&#46; 1&#41;&#46; Cifras de creatincinasa &#40;CK&#41; normales&#46; Electromiograma&#58; patr&#243;n miop&#225;tico de caracter&#237;sticas no inflamatorias de distribuci&#243;n generalizada aunque afecta predominantemente a m&#250;sculos proximales &#40;sobre todo a extremidades inferiores&#41; y de intensidad severa compatible con diagn&#243;stico inespec&#237;fico de miopat&#237;a cong&#233;nita&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v65n06-13095856fig01.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Figura 1&#46; RM corte sagital &#40;agenesia cuerpo calloso&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Mientras recibe tratamiento con ventilaci&#243;n mec&#225;nica desarrolla una sobreinfecci&#243;n pulmonar de origen bacteriano y evoluciona hasta una bronconeumon&#237;a que es causa de su fallecimiento 21 d&#237;as m&#225;s tarde por hipoxemia refractaria&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Con la sospecha de miopat&#237;a&#44; se realiza estudio necr&#243;psico de biopsias de psoas&#44; cu&#225;driceps&#44; musculatura intercostal y diafragma&#46; Las dos primeras muestran sustituci&#243;n adiposa sin fibras musculares&#46; Las biopsias de musculatura intercostal presentan intensa infiltraci&#243;n adiposa y fasc&#237;culos de fibras musculares atr&#243;ficas alternando con otras normales o hipertr&#243;ficas y bandas de tejido fibroso entre fasc&#237;culos&#46; El estudio ultraestructural demuestra intensa infiltraci&#243;n grasa&#44; fibrosis y fibras musculares muy hipotr&#243;ficas alternando con ocasionales elementos hipertr&#243;ficos&#46; Las muestras de diafragma est&#225;n constituidas por fibras musculares relativamente preservadas sin signos de atrofia&#46; El conjunto de hallazgos sugiere una atrofia muscular avanzada concordante con atrofia muscular espinal o enfermedad de Werdnig-Hoffman &#40;AME&#41; &#40;fig&#46; 2&#41;&#46; Se realiza estudio gen&#233;tico de portadores de AME en los progenitores del ni&#241;o mediante an&#225;lisis cuantitativo mostrando ambos una dosis &#250;nica del ex&#243;n 7 del gen SMN1 por lo que la probabilidad de que sean portadores de la deleci&#243;n del citado gen es superior al 95 &#37; y por ello altamente probable de que el lactante fuese homozigoto para dicha mutaci&#243;n&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v65n06-13095856fig02.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Figura 2&#46; Biopsia muscular&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Discusi&#243;n</p><p class="elsevierStylePara">El proceso de separaci&#243;n de la ventilaci&#243;n mec&#225;nica conocido como &#34;destete&#34; constituye un per&#237;odo cr&#237;tico de l&#237;mites mal definidos que comienza cuando se estima que el paciente es capaz de asumir por s&#237; mismo&#44; al menos parcialmente&#44; la carga de trabajo de su ventilaci&#243;n alveolar&#46; Su resultado es incierto porque durante el destete el paciente va a poner a prueba el rendimiento de los elementos que constituyen el sistema de control respiratorio&#58; la integridad de los centros bulbares&#44; la transmisi&#243;n eficaz de los impulsos nerviosos y el rendimiento eficaz de la bomba muscular respiratoria&#46; Todos estos elementos deben funcionar de manera coordinada para garantizar una ventilaci&#243;n eficaz con coste energ&#233;tico bajo&#44; y el fracaso de alguno de ellos aboca inevitablemente a la insuficiencia respiratoria&#46; Las enfermedades neuromusculares son una causa poco frecuente de insuficiencia respiratoria en lactantes&#46; En relaci&#243;n con la estructura anat&#243;mica afectada pueden agruparse como enfermedades de motoneurona&#44; enfermedades axonales y enfermedades de placa motora&#46; La diferenciaci&#243;n cl&#237;nica de las diferentes entidades no es sencilla en el lactante y suelen agruparse bajo la denominaci&#243;n de car&#225;cter descriptivo de &#34;ni&#241;o hipot&#243;nico &#40;floppy baby&#41;&#34;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Entre los trastornos de la motoneurona del asta anterior de la m&#233;dula capaces de provocar insuficiencia respiratoria se encuentran la AME y la poliomielitis&#46; La fibra nerviosa resulta primariamente afectada en las leucodistrofias&#44; intoxicaciones y polineuritis&#46; La miastenia grave es pr&#225;cticamente &#250;nica causa de afectaci&#243;n de la uni&#243;n neuromuscular en ni&#241;os&#46; En la distrofia muscular&#44; miopat&#237;as cong&#233;nitas y polimiositis el defecto asienta en la fibra muscular estriada&#46; En nuestro paciente era evidente cl&#237;nicamente la integridad funcional del centro respiratorio&#46; La normalidad de la respuesta al tensil&#243;n y la ausencia de reflejos osteotendinosos nos permitieron descartar la miastenia grave&#46; En esos casos la electromiograf&#237;a &#40;EMG&#41; muestra un patr&#243;n de denervaci&#243;n caracter&#237;stico que no se hallaba presente en nuestro caso&#46; La ausencia de signos cl&#237;nicos de desmielinizaci&#243;n y la normalidad de la apariencia de la sustancia blanca en las pruebas de imagen nos permiti&#243; descartar la leucodistrofia&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La enzima m&#225;s &#250;til en el diagn&#243;stico de las enfermedades musculares es la CK cuya concentraci&#243;n se eleva caracter&#237;sticamente por la destrucci&#243;n del tejido muscular que se produce en la polimiositis o en la distrofia muscular&#46; Los niveles normales de CK&#44; la inexistencia de atrofia muscular grave y la ausencia de un patr&#243;n EMG sugestivo nos permitieron descartar esas entidades&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Las miopat&#237;as cong&#233;nitas se caracterizan cl&#237;nicamente por debilidad e hipoton&#237;a desde el nacimiento y por alteraciones morfol&#243;gicas caracter&#237;sticas en el examen histol&#243;gico y ultraestructural&#46; 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Por otra parte la atrofia no siempre est&#225; presente en la exploraci&#243;n de los pacientes diagnosticados de AME&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El paciente presentaba una AME tipo I de acuerdo a la actual clasificaci&#243;n reuniendo los criterios de sospecha fuera del per&#237;odo neonatal de Rudnik-Schoneborn&#44; exceptuando la existencia de fasciculaciones linguales&#46;</p><p class="elsevierStylePara">De acuerdo a Hendricks et al&#44; creemos que el caso tambi&#233;n se ajusta a la descripci&#243;n realizada del s&#237;ndrome de Chudley-McCullough OMIN 604213&#44; sin que en la actualidad se conozca el locus cromos&#243;mico implicado aunque s&#237; el patr&#243;n de herencia mendeliana autos&#243;mico recesiva que re&#250;ne la familia estudiada al presentar una hermana con las mismas alteraciones encef&#225;licas y unos padres sanos que pertenecen a una localidad en la que hasta hace 3 d&#233;cadas exist&#237;a alta tasa de endogamia&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Por tanto&#44; nuestro caso ilustra la gran dificultad diagn&#243;stica de algunas enfermedades neuromusculares&#44; en las que s&#243;lo un alto &#237;ndice de sospecha y la exclusi&#243;n de otros procesos llevan al cl&#237;nico a solicitar una biopsia muscular y estudio gen&#233;tico&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">Correspondencia&#58; Dra&#46; L&#46; Ruiz P&#233;rez&#46;<br></br> Hospital General Universitario de Alicante&#46; Servicio de Pediatr&#237;a&#46;<br></br> Maestro Alonso&#44; 109&#46; 03010 Alicante&#46; Espa&#241;a&#46;<br></br> Correo electr&#243;nico&#58; <a href="mailto&#58;lorearuiz&#64;hotmail&#46;com" class="elsevierStyleCrossRefs"> lorearuiz&#64;hotmail&#46;com</a></p><p class="elsevierStylePara">Recibido en octubre de 2005&#46; Aceptado para su publicaci&#243;n en julio de 2006&#46;</p>"
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Una causa inusual de fracaso del destete de la ventilación mecánica en un lactante
An unusual cause of failure of weaning from mechanical ventilation in an infant
L. Ruiz Péreza, R. Reig Saenzb, E. Martínez-Salcedoa, M. Herrera Murillob, C. Alenda Gonzálezc
a Servicio de Pediatría. Hospital General Universitario de Alicante. España.
b Unidad de Cuidados Intensivos Pediátricos. Medicina Intensiva. Hospital General Universitario de Alicante. España.
c Servicio de Anatomía Patológica. Hospital General Universitario de Alicante. España.
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intubaci&#243;n&#46; Antecedentes familiares&#58; hermana de 9 a&#241;os portadora de v&#225;lvula ventr&#237;culo peritoneal por hidrocefalia cong&#233;nita&#44; colpocefalia&#44; agenesia parcial cuerpo calloso&#44; quiste aracnoideo e hipoacusia neurosensorial bilateral&#46; Antecedentes personales&#58; embarazo controlado por hidrocefalia&#46; Ces&#225;rea a las 37 &#43; 6 semanas&#46; Apgar 9&#47;10&#46; Peso&#58; 2&#46;550 g &#40;P<span class="elsevierStyleInf">25</span>&#41;&#44; PC&#58; 37&#44;5 cm &#40;&#62; P<span class="elsevierStyleInf">90</span>&#41;&#46; Ecograf&#237;a trasfontanelar y resonancia magn&#233;tica &#40;RM&#41;&#58; colpocefalia con agenesia cuerpo calloso&#44; dilataci&#243;n sistema ventricular a expensas de astas occipitales y ambos ventr&#237;culos laterales sin dilataci&#243;n del III ventr&#237;culo&#46; No requiri&#243; derivaci&#243;n ventriculoperitoneal de l&#237;quido cefalorraqu&#237;deo&#46; Ingreso a los 2 meses por bronquiolitis virus respiratorio sincitial negativo&#46;</p><p class="elsevierStylePara">A su ingreso en la unidad de cuidados intensivos&#44; conectado a ventilaci&#243;n mec&#225;nica&#44; presenta abundante producci&#243;n de esputo purulento&#44; fiebre y leucocitosis&#46; Radiograf&#237;a de t&#243;rax&#58; infiltrados alveolares sin condensaci&#243;n lobular&#46; Tras permanecer 48 h la asistencia respiratoria&#44; se extuba&#44; presentando una ventilaci&#243;n adecuada con un &#237;ndice de oxigenaci&#243;n de 250 y un nivel de reactividad normal&#46; A los 2 d&#237;as comienza con retenci&#243;n progresiva de CO<span class="elsevierStyleInf">2</span> sin estridor ni signos de trabajo respiratorio&#44; precisando reintubaci&#243;n nasotraqueal&#46; Despu&#233;s de 3 d&#237;as se encuentra consciente y orientado con hipoton&#237;a generalizada&#44; arreflexia&#44; ausencia de sost&#233;n cef&#225;lico y sedestaci&#243;n&#46; Respuesta patol&#243;gica ante suspensi&#243;n vertical y horizontal con aton&#237;a de miembros y bamboleo de cabeza&#44; actitud &#34;en libro abierto&#34; con extensi&#243;n pasiva de tobillos&#46; Su situaci&#243;n cl&#237;nica es estable con un trabajo respiratorio aparentemente fisiol&#243;gico y un intercambio gaseoso normal por lo que a los 3 d&#237;as se extuba por segunda vez&#46; Aparece de nuevo hipercapnia con fracaso de respiraci&#243;n espont&#225;nea requiriendo reintubaci&#243;n&#46; Con el diagn&#243;stico de insuficiencia respiratoria restrictiva de origen neuromuscular secundaria a cuadro de hipoton&#237;a generalizada se realiza test del tensil&#243;n &#40;normal&#41; y potenciales evocados estoac&#250;sticos &#40;hipoacusia bilateral perceptiva grave&#44; potenciales visuales normales&#41;&#46; Tomograf&#237;a computarizada craneal y RM&#58; colpocefalia importante &#40;fig&#46; 1&#41;&#46; Cifras de creatincinasa &#40;CK&#41; normales&#46; Electromiograma&#58; patr&#243;n miop&#225;tico de caracter&#237;sticas no inflamatorias de distribuci&#243;n generalizada aunque afecta predominantemente a m&#250;sculos proximales &#40;sobre todo a extremidades inferiores&#41; y de intensidad severa compatible con diagn&#243;stico inespec&#237;fico de miopat&#237;a cong&#233;nita&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v65n06-13095856fig01.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Figura 1&#46; RM corte sagital &#40;agenesia cuerpo calloso&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Mientras recibe tratamiento con ventilaci&#243;n mec&#225;nica desarrolla una sobreinfecci&#243;n pulmonar de origen bacteriano y evoluciona hasta una bronconeumon&#237;a que es causa de su fallecimiento 21 d&#237;as m&#225;s tarde por hipoxemia refractaria&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Con la sospecha de miopat&#237;a&#44; se realiza estudio necr&#243;psico de biopsias de psoas&#44; cu&#225;driceps&#44; musculatura intercostal y diafragma&#46; Las dos primeras muestran sustituci&#243;n adiposa sin fibras musculares&#46; Las biopsias de musculatura intercostal presentan intensa infiltraci&#243;n adiposa y fasc&#237;culos de fibras musculares atr&#243;ficas alternando con otras normales o hipertr&#243;ficas y bandas de tejido fibroso entre fasc&#237;culos&#46; El estudio ultraestructural demuestra intensa infiltraci&#243;n grasa&#44; fibrosis y fibras musculares muy hipotr&#243;ficas alternando con ocasionales elementos hipertr&#243;ficos&#46; Las muestras de diafragma est&#225;n constituidas por fibras musculares relativamente preservadas sin signos de atrofia&#46; El conjunto de hallazgos sugiere una atrofia muscular avanzada concordante con atrofia muscular espinal o enfermedad de Werdnig-Hoffman &#40;AME&#41; &#40;fig&#46; 2&#41;&#46; Se realiza estudio gen&#233;tico de portadores de AME en los progenitores del ni&#241;o mediante an&#225;lisis cuantitativo mostrando ambos una dosis &#250;nica del ex&#243;n 7 del gen SMN1 por lo que la probabilidad de que sean portadores de la deleci&#243;n del citado gen es superior al 95 &#37; y por ello altamente probable de que el lactante fuese homozigoto para dicha mutaci&#243;n&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v65n06-13095856fig02.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Figura 2&#46; Biopsia muscular&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Discusi&#243;n</p><p class="elsevierStylePara">El proceso de separaci&#243;n de la ventilaci&#243;n mec&#225;nica conocido como &#34;destete&#34; constituye un per&#237;odo cr&#237;tico de l&#237;mites mal definidos que comienza cuando se estima que el paciente es capaz de asumir por s&#237; mismo&#44; al menos parcialmente&#44; la carga de trabajo de su ventilaci&#243;n alveolar&#46; Su resultado es incierto porque durante el destete el paciente va a poner a prueba el rendimiento de los elementos que constituyen el sistema de control respiratorio&#58; la integridad de los centros bulbares&#44; la transmisi&#243;n eficaz de los impulsos nerviosos y el rendimiento eficaz de la bomba muscular respiratoria&#46; Todos estos elementos deben funcionar de manera coordinada para garantizar una ventilaci&#243;n eficaz con coste energ&#233;tico bajo&#44; y el fracaso de alguno de ellos aboca inevitablemente a la insuficiencia respiratoria&#46; Las enfermedades neuromusculares son una causa poco frecuente de insuficiencia respiratoria en lactantes&#46; En relaci&#243;n con la estructura anat&#243;mica afectada pueden agruparse como enfermedades de motoneurona&#44; enfermedades axonales y enfermedades de placa motora&#46; La diferenciaci&#243;n cl&#237;nica de las diferentes entidades no es sencilla en el lactante y suelen agruparse bajo la denominaci&#243;n de car&#225;cter descriptivo de &#34;ni&#241;o hipot&#243;nico &#40;floppy baby&#41;&#34;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Entre los trastornos de la motoneurona del asta anterior de la m&#233;dula capaces de provocar insuficiencia respiratoria se encuentran la AME y la poliomielitis&#46; La fibra nerviosa resulta primariamente afectada en las leucodistrofias&#44; intoxicaciones y polineuritis&#46; La miastenia grave es pr&#225;cticamente &#250;nica causa de afectaci&#243;n de la uni&#243;n neuromuscular en ni&#241;os&#46; En la distrofia muscular&#44; miopat&#237;as cong&#233;nitas y polimiositis el defecto asienta en la fibra muscular estriada&#46; En nuestro paciente era evidente cl&#237;nicamente la integridad funcional del centro respiratorio&#46; La normalidad de la respuesta al tensil&#243;n y la ausencia de reflejos osteotendinosos nos permitieron descartar la miastenia grave&#46; En esos casos la electromiograf&#237;a &#40;EMG&#41; muestra un patr&#243;n de denervaci&#243;n caracter&#237;stico que no se hallaba presente en nuestro caso&#46; La ausencia de signos cl&#237;nicos de desmielinizaci&#243;n y la normalidad de la apariencia de la sustancia blanca en las pruebas de imagen nos permiti&#243; descartar la leucodistrofia&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La enzima m&#225;s &#250;til en el diagn&#243;stico de las enfermedades musculares es la CK cuya concentraci&#243;n se eleva caracter&#237;sticamente por la destrucci&#243;n del tejido muscular que se produce en la polimiositis o en la distrofia muscular&#46; Los niveles normales de CK&#44; la inexistencia de atrofia muscular grave y la ausencia de un patr&#243;n EMG sugestivo nos permitieron descartar esas entidades&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Las miopat&#237;as cong&#233;nitas se caracterizan cl&#237;nicamente por debilidad e hipoton&#237;a desde el nacimiento y por alteraciones morfol&#243;gicas caracter&#237;sticas en el examen histol&#243;gico y ultraestructural&#46; En esos casos las cifras de CK son normales&#46; La miopat&#237;a nemal&#237;nica presenta una hipoton&#237;a severa&#44; escasa actividad espont&#225;nea y dificultad respiratoria&#44; acompa&#241;&#225;ndose de paresia facial con motilidad ocular conservada&#46; Se asocian dismorfias como facies alargada&#44; pectus excavatum&#44; dolicocefalia&#46; El diagn&#243;stico de confirma mediante biopsia muscular&#44; donde aparecen bastoncillos citoplasm&#225;ticos en la banda Z acumulados cerca del sarcolema&#46; En la enfermedad de Werdnig-Hoffmann&#44; en cambio&#44; aparece atrofia muscular&#46; Por tanto&#44; solamente la biopsia muscular es capaz de establecer con seguridad el diagn&#243;stico de la atrofia musculoespinal cuando&#44; como ocurr&#237;a en nuestro caso&#44; los hallazgos cl&#237;nicos y el EMG no son sugestivos&#46; Las miopat&#237;as y las distrofias cong&#233;nitas pueden dar las mismas manifestaciones cl&#237;nicas con ausencia de reflejos osteotendinosos y con cifras normales de CK pero la afectaci&#243;n de la musculatura intercostal caracter&#237;stica de la AME produce una deformidad peculiar de la caja tor&#225;cica que ayuda a diferenciarla del caracter&#237;stico aplastamiento anteroposterior que provocan las miopat&#237;as&#46; Por otra parte la atrofia no siempre est&#225; presente en la exploraci&#243;n de los pacientes diagnosticados de AME&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El paciente presentaba una AME tipo I de acuerdo a la actual clasificaci&#243;n reuniendo los criterios de sospecha fuera del per&#237;odo neonatal de Rudnik-Schoneborn&#44; exceptuando la existencia de fasciculaciones linguales&#46;</p><p class="elsevierStylePara">De acuerdo a Hendricks et al&#44; creemos que el caso tambi&#233;n se ajusta a la descripci&#243;n realizada del s&#237;ndrome de Chudley-McCullough OMIN 604213&#44; sin que en la actualidad se conozca el locus cromos&#243;mico implicado aunque s&#237; el patr&#243;n de herencia mendeliana autos&#243;mico recesiva que re&#250;ne la familia estudiada al presentar una hermana con las mismas alteraciones encef&#225;licas y unos padres sanos que pertenecen a una localidad en la que hasta hace 3 d&#233;cadas exist&#237;a alta tasa de endogamia&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Por tanto&#44; nuestro caso ilustra la gran dificultad diagn&#243;stica de algunas enfermedades neuromusculares&#44; en las que s&#243;lo un alto &#237;ndice de sospecha y la exclusi&#243;n de otros procesos llevan al cl&#237;nico a solicitar una biopsia muscular y estudio gen&#233;tico&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">Correspondencia&#58; Dra&#46; L&#46; Ruiz P&#233;rez&#46;<br></br> Hospital General Universitario de Alicante&#46; Servicio de Pediatr&#237;a&#46;<br></br> Maestro Alonso&#44; 109&#46; 03010 Alicante&#46; Espa&#241;a&#46;<br></br> Correo electr&#243;nico&#58; <a href="mailto&#58;lorearuiz&#64;hotmail&#46;com" class="elsevierStyleCrossRefs"> lorearuiz&#64;hotmail&#46;com</a></p><p class="elsevierStylePara">Recibido en octubre de 2005&#46; Aceptado para su publicaci&#243;n en julio de 2006&#46;</p>"
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Información del artículo
ISSN: 16954033
Idioma original: Español
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