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La paciente se encontraba aparentemente sana hasta los 6 años de edad, cuando su madre observa aumento del tamaño del ojo izquierdo, palidez y fatiga sin ningún otro síntoma acompañante. En aquel momento fue atendida en un hospital de su localidad en donde se realizó una tomografía computarizada de órbita; en ésta se comunicó una masa retroorbitaria que producía la proptosis del ojo izquierdo de la cual se tomó biopsia revelando un proceso crónico inflamatorio inespecífico. Se inició tratamiento con prednisona oral a 2 mg/kg/día, con leve disminución del exoftalmos. A la vez se detectó anemia microcítica hipocrómica cuya causa no fue dilucidada ya que la paciente no acudió a sus citas de seguimiento. Durante los siguientes 6 años fue controlada con varios médicos privados y "curanderos" de su localidad sin obtener mejoría, mientras la proptosis volvía a hacerse aparente. Al llegar a nuestra clínica se apreciaba una clara proyección del ojo izquierdo y palidez. A la auscultación se notó un soplo medio sistólico grado II sobre VI. No presentaba linfadenomegalia, esplenomegalia o algún otro órgano involucrado. Sus signos vitales eran normales, a excepción de una leve taquicardia. En ese momento se realizan los primeros estudios de laboratorio (tabla 1). Como se puede apreciar, con los resultados obtenidos, se agregó proteinuria, hematuria, anemia (regenerativa, hipocrómica, microcítica) y linfopenia a nuestro listado de problemas. Las pruebas de función tiroidea y la electroforesis de hemoglobina se reportaron normales. La paciente se hospitalizó y se obtuvo un aclaramiento de creatinina en 24 h de 36 ml/min/1,73 m <span class="elsevierStyleSup">2</span> (valores normales: 88 a 137). Los anticuerpos antinucleares (ANA) con patrón moteado fueron positivos 1:40 (inmunofluorescencia indirecta en células Hep-2). Los anticuerpos anti-ADN de doble cadena, anti-SSA, anti-SSB, anti-RNP y anticuerpo Smith fueron negativos. Se reinició prednisona oral a 2 mg/kg/día. La resonancia magnética (RM) nuevamente reveló la presencia de la masa retroorbitaria pero en esta ocasión y por su tamaño menor no se consideró prudente realizar otra biopsia. Después de estabilizar a la paciente con transfusión sanguínea se realizó biopsia renal guiada por ultrasonido. En la microscopia óptica e inmunofluorescencia se observaron depósitos de complejos inmunes de IgG, IgA, IgM, C3 y C4 en el mesangio y vasos capilares, clasificando estos hallazgos como una glomerulonefritis difusa proliferativa clase IV de acuerdo a la clasificación de nefritis lúpica de la Organización Mundial de la Salud. Se inició tratamiento inmunosupresor a base de hidroxicloroquina oral 200 mg/día y prednisona a la dosis antes mencionada. Un mes después presenta una crisis convulsiva tónico-clónica generalizada por lo que se inició tratamiento con fenobarbital, el cual fue sustituido posteriormente por difenilhidantoína; en ese momento una RM de cerebro demostró áreas hiperintensas en lóbulo frontal, parietal y temporal, compatibles con vasculitis. Un mes después no se presentaron más complicaciones o secuelas y su curso ha sido hacia la mejoría agregándose ciclofosfamida intravenosa 500 mg cada 2 meses. La proteinuria y la hematuria han desaparecido hasta el momento.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v65n05-13094269tab01.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">La presencia de exoftalmos o proptosis puede ser el resultado de diversas enfermedades que se presentan como una patología primaria de órbita o como la manifestación de una enfermedad sistémica. Las causas más frecuentes de proptosis en pediatría comprenden la infección orbitaria o periorbitaria, la enfermedad tiroidea, glioma del quiasma óptico, rabdomiosarcoma, neuroblastoma y otras tumoraciones <span class="elsevierStyleSup">1</span>. En nuestra paciente estas causas fueron descartadas de forma temprana por la evolución clínica y el laboratorio inicial. Las tumoraciones eran una preocupación, sin embargo ninguna de ellas ha sido comunicada como causante de anemia, hematuria y proteinuria si sólo hay afección tumoral en la órbita. Otro diagnóstico que se consideró fue la anemia de células falciformes, la cual puede presentar exoftalmos, anemia y deterioro renal <span class="elsevierStyleSup"> 2,3</span>. La electroforesis de hemoglobina descartó rápidamente esta posibilidad, de tal suerte que al ver la evidencia de nefritis (proteinuria y hematuria) y linfopenia, el diagnóstico de lupus eritematoso sistémico (LES) se hizo totalmente plausible.</p><p class="elsevierStylePara">Este es el primer caso comunicado asociando exoftalmos unilateral con la aparición de LES en la infancia. Solamente de un 20 a 25 % de todos los casos de LES son diagnosticados durante las primeras 2 décadas de la vida <span class="elsevierStyleSup">4,5</span>. En los niños la presentación clínica inicial suele pasar desapercibida para el médico de primer contacto ya que las manifestaciones clínicas más comunes son inespecíficas, tales como fatiga, fiebre, exantema o artritis <span class="elsevierStyleSup">6</span>. Esto se ve reflejado en el intervalo de tiempo promedio entre el inicio de los síntomas y el diagnóstico de la enfermedad, que es de 5 años en los niños comparado con dos en el adulto <span class="elsevierStyleSup">7</span>.</p><p class="elsevierStylePara">La presentación de exoftalmos como manifestación inicial de LES es poco común incluso en adultos <span class="elsevierStyleSup">8-12</span>. Como en nuestro caso, las biopsias de las lesiones orbitarias en estos reportes revelan un proceso inflamatorio crónico inespecífico (también llamado seudotumor) que responde a corticoides sistémicos.</p><p class="elsevierStylePara">En nuestro conocimiento, este es el primer reporte de proptosis como la manifestación inicial de LES en un paciente pediátrico. El LES debe estar considerado dentro del diagnóstico diferencial de cualquier paciente con exoftalmos unilateral, y a la vez este signo debe ser agregado al ya amplio espectro de presentación clínica de esta enfermedad autoinmune.</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Correspondencia:</span> Avda. Morones Prieto 3000 pte. Col. Doctores 64710. Monterrey N.L., México.<br></br> Correo electrónico: <a href="mailto:carlos.cuello@itsm.mx" class="elsevierStyleCrossRefs"> carlos.cuello@itsm.mx</a></p>" "pdfFichero" => "37v65n05a13094269pdf001.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:1 [ 0 => array:8 [ "identificador" => "tbl1" "etiqueta" => "TABLA 1" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" "tabla" => array:1 [ "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:1 [ "tablaImagen" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagenFichero" => "37v65n05-13094269tab01.gif" "imagenAlto" => 777 "imagenAncho" => 685 "imagenTamanyo" => 35086 ] ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Resultados iniciales de estudios de laboratorio" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:1 [ "bibliografiaReferencia" => array:12 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib1" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:3 [ "titulo" => "Aetiology of childhood proptosis." 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2024 Febrero | 155 | 57 | 212 |
2024 Enero | 137 | 45 | 182 |
2023 Diciembre | 124 | 21 | 145 |
2023 Noviembre | 171 | 38 | 209 |
2023 Octubre | 153 | 51 | 204 |
2023 Septiembre | 139 | 40 | 179 |
2023 Agosto | 131 | 40 | 171 |
2023 Julio | 122 | 55 | 177 |
2023 Junio | 130 | 30 | 160 |
2023 Mayo | 137 | 44 | 181 |
2023 Abril | 90 | 23 | 113 |
2023 Marzo | 131 | 36 | 167 |
2023 Febrero | 141 | 33 | 174 |
2023 Enero | 124 | 32 | 156 |
2022 Diciembre | 107 | 44 | 151 |
2022 Noviembre | 166 | 47 | 213 |
2022 Octubre | 117 | 67 | 184 |
2022 Septiembre | 134 | 29 | 163 |
2022 Agosto | 135 | 49 | 184 |
2022 Julio | 125 | 42 | 167 |
2022 Junio | 125 | 40 | 165 |
2022 Mayo | 96 | 48 | 144 |
2022 Abril | 118 | 41 | 159 |
2022 Marzo | 118 | 65 | 183 |
2022 Febrero | 112 | 38 | 150 |
2022 Enero | 140 | 42 | 182 |
2021 Diciembre | 112 | 53 | 165 |
2021 Noviembre | 109 | 58 | 167 |
2021 Octubre | 126 | 73 | 199 |
2021 Septiembre | 131 | 59 | 190 |
2021 Agosto | 87 | 30 | 117 |
2021 Julio | 112 | 40 | 152 |
2021 Junio | 112 | 34 | 146 |
2021 Mayo | 189 | 34 | 223 |
2021 Abril | 209 | 68 | 277 |
2021 Marzo | 207 | 28 | 235 |
2021 Febrero | 150 | 20 | 170 |
2021 Enero | 110 | 19 | 129 |
2020 Diciembre | 127 | 20 | 147 |
2020 Noviembre | 170 | 12 | 182 |
2020 Octubre | 102 | 17 | 119 |
2020 Septiembre | 73 | 10 | 83 |
2020 Agosto | 99 | 22 | 121 |
2020 Julio | 94 | 29 | 123 |
2020 Junio | 114 | 22 | 136 |
2020 Mayo | 117 | 22 | 139 |
2020 Abril | 80 | 10 | 90 |
2020 Marzo | 80 | 14 | 94 |
2020 Febrero | 110 | 29 | 139 |
2020 Enero | 85 | 12 | 97 |
2019 Diciembre | 101 | 14 | 115 |
2019 Noviembre | 145 | 9 | 154 |
2019 Octubre | 169 | 9 | 178 |
2019 Septiembre | 194 | 12 | 206 |
2019 Agosto | 134 | 18 | 152 |
2019 Julio | 180 | 18 | 198 |
2019 Junio | 215 | 16 | 231 |
2019 Mayo | 287 | 17 | 304 |
2019 Abril | 209 | 31 | 240 |
2019 Marzo | 145 | 15 | 160 |
2019 Febrero | 146 | 21 | 167 |
2019 Enero | 111 | 13 | 124 |
2018 Diciembre | 113 | 24 | 137 |
2018 Noviembre | 129 | 17 | 146 |
2018 Octubre | 108 | 17 | 125 |
2018 Septiembre | 65 | 9 | 74 |
2018 Agosto | 5 | 0 | 5 |
2018 Julio | 9 | 0 | 9 |
2018 Junio | 5 | 0 | 5 |
2018 Mayo | 20 | 0 | 20 |
2018 Abril | 71 | 0 | 71 |
2018 Marzo | 62 | 0 | 62 |
2018 Febrero | 50 | 0 | 50 |
2018 Enero | 49 | 0 | 49 |
2017 Diciembre | 46 | 0 | 46 |
2017 Noviembre | 39 | 0 | 39 |
2017 Octubre | 46 | 0 | 46 |
2017 Septiembre | 49 | 0 | 49 |
2017 Agosto | 38 | 0 | 38 |
2017 Julio | 44 | 0 | 44 |
2017 Junio | 57 | 16 | 73 |
2017 Mayo | 54 | 11 | 65 |
2017 Abril | 39 | 16 | 55 |
2017 Marzo | 50 | 7 | 57 |
2017 Febrero | 81 | 9 | 90 |
2017 Enero | 41 | 3 | 44 |
2016 Diciembre | 86 | 9 | 95 |
2016 Noviembre | 125 | 7 | 132 |
2016 Octubre | 125 | 7 | 132 |
2016 Septiembre | 197 | 14 | 211 |
2016 Agosto | 107 | 7 | 114 |
2016 Julio | 61 | 5 | 66 |
2016 Junio | 2 | 0 | 2 |
2016 Abril | 1 | 0 | 1 |
2016 Marzo | 1 | 0 | 1 |
2016 Febrero | 1 | 0 | 1 |
2016 Enero | 2 | 0 | 2 |
2015 Diciembre | 3 | 0 | 3 |
2015 Noviembre | 1 | 0 | 1 |
2015 Octubre | 2 | 0 | 2 |
2015 Septiembre | 1 | 12 | 13 |
2015 Agosto | 2 | 0 | 2 |
2015 Julio | 8 | 11 | 19 |
2015 Junio | 8 | 0 | 8 |
2015 Mayo | 10 | 3 | 13 |
2015 Abril | 10 | 0 | 10 |
2015 Marzo | 2 | 6 | 8 |
2015 Febrero | 7 | 4 | 11 |
2015 Enero | 9 | 2 | 11 |
2014 Diciembre | 19 | 3 | 22 |
2014 Noviembre | 23 | 1 | 24 |
2014 Octubre | 25 | 3 | 28 |
2014 Septiembre | 18 | 5 | 23 |
2014 Agosto | 22 | 2 | 24 |
2014 Julio | 26 | 1 | 27 |
2014 Junio | 58 | 2 | 60 |
2014 Mayo | 50 | 3 | 53 |
2014 Abril | 49 | 4 | 53 |
2014 Marzo | 57 | 9 | 66 |
2014 Febrero | 46 | 10 | 56 |
2014 Enero | 48 | 8 | 56 |
2013 Diciembre | 54 | 6 | 60 |
2013 Noviembre | 54 | 8 | 62 |
2013 Octubre | 56 | 6 | 62 |
2013 Septiembre | 36 | 13 | 49 |
2013 Agosto | 36 | 9 | 45 |
2013 Julio | 45 | 7 | 52 |
2013 Junio | 9 | 1 | 10 |
2013 Mayo | 13 | 2 | 15 |
2013 Abril | 14 | 2 | 16 |
2013 Marzo | 13 | 3 | 16 |
2013 Febrero | 23 | 3 | 26 |
2013 Enero | 11 | 1 | 12 |
2012 Diciembre | 21 | 0 | 21 |
2012 Noviembre | 9 | 0 | 9 |
2012 Octubre | 10 | 1 | 11 |
2012 Agosto | 1 | 1 | 2 |
2006 Noviembre | 3572 | 0 | 3572 |