Deformidad en el cuello y escápula elevada
Neck¿s deformity and elevation of the scapula
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La madre refiere que presenta desde el nacimiento una deformidad en el cuello y dolores de espalda relacionados con movimientos posturales.</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">Exploración física.</span> Buen estado general. Peso 35 kg (P<span class="elsevierStyleInf">90</span>), talla 137 cm (P<span class="elsevierStyleInf">97</span>), presión arterial 100/60 mmHg, temperatura axilar 36,2 °C, ORL: rinitis serosa con faringe congestiva y otoscopia normal, auscultación cardíaca normal, auscultación pulmonar con murmullo vesicular conservado, abdomen sin hallazgos patológicos y exploración neurológica normal. A nivel de la columna existe actitud escoliótica que corrige con la flexión del tronco, asimetría de la escápula derecha, que aparece elevada y ligera lateralización del cuello hacia el mismo lado. Pies equinovaros.</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">Pruebas complementarias.</span> Radiografía cervical y de tórax (figs. 1 y 2): escápula derecha elevada, apreciándose en columna cervical apéndices costales C6 de predominio derecho.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v65n02-13091494fig01.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Figura 1.</span><span class="elsevierStyleItalic"> Radiología de columna cervical: se aprecian apéndices costales de predominio en C6.</span></p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v65n02-13091494fig02.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Figura 2.</span><span class="elsevierStyleItalic"> Radiografía de tórax: escápula derecha elevada.</span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">Radiografía simple de columna (en bipedestación y descalza).</span> Ligera escoliosis lateral dorsolumbar de convexidad derecha.</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Pregunta</span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">¿Cuál es su diagnóstico?</span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Deformidad de Sprengel</span></p><p class="elsevierStylePara">En la radiografía de tórax, se aprecia una elevación de la escápula de unos 2 cm. Esta deformidad es visible a la inspección física, que correspondería a un grado III <span class="elsevierStyleSup"> 1</span>, sin repercusión aparente sobre la movilidad del hombro, pero que conlleva una lateralización casi constante del cuello y escoliosis sintomática compensatoria, en la columna cervical se observan apéndices costales bilaterales, de predominio derecho, asintomáticos, asociando un pie equinovaro, que está siendo tratado ortopédicamente con buen resultado funcional actualmente.</p><p class="elsevierStylePara">La deformidad de Sprengel o escápula elevada es una enfermedad congénita rara, de origen hereditario o esporádico <span class="elsevierStyleSup">2</span> (en el presente caso no hemos encontrado evidencias de familiares con esta malformación), consistente en una alteración de la posición de la escápula que puede estar asociada a otras malformaciones (esqueléticas, óseas, renales y cardíacas, etc.) <span class="elsevierStyleSup">3,4</span>.</p><p class="elsevierStylePara">Produce una alteración de la movilidad del hombro sobre todo a la flexión hacia atrás y a la abducción <span class="elsevierStyleSup">5</span>, en función del grado de severidad. La relación mujer:varón es 3:1.</p><p class="elsevierStylePara">La escápula aparece en la quinta semana de gestación a nivel C5-T1 emigrando desde el nacimiento hasta el adulto a T2-T7. La alteración de dicha emigración produce la elevación de la escápula, con la consiguiente alteración musculoesquelética compensatoria.</p><p class="elsevierStylePara">Puede asociarse a otras alteraciones como la ausencia o fusión costal, costillas cervicales, síndrome de Klippel-Fiel, escoliosis congénita con hemivértebra, espina bífida cervical, siringomielia, paraplejía, platibasia, <span class="elsevierStyleItalic">situs inversus</span>, disostosis mandibulofacial, anormalidades claviculares, alteraciones cardíacas, malformaciones renales entre otras.</p><p class="elsevierStylePara">En función del grado de severidad clínica, Cavendish las clasifica en: grado I (muy leve), grado II (leve), grado III (moderado), grado IV (grave) <span class="elsevierStyleSup">1</span>. Puede ser diagnosticada precozmente intraútero por ecografía <span class="elsevierStyleSup">6,7</span>.</p><p class="elsevierStylePara">El tratamiento suele ser quirúrgico, siendo el grado de severidad clínica su indicación <span class="elsevierStyleSup">5</span>, dependiendo de éste obtendremos un mejor resultado si la operación se realiza entre los 15 y 20 meses de edad, junto con una rehabilitación posquirúrgica <span class="elsevierStyleSup"> 5,6</span>.</p><p class="elsevierStylePara">Pensamos que un diagnóstico precoz intraútero o en su defecto, al nacimiento, al igual que un tratamiento temprano, podría evitar la aparición de alteraciones musculoesqueléticas secundarias.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v65n02-13091494fig03.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Figura 3.</span><span class="elsevierStyleItalic"> Radiografía de columna simple (en bipedestación y con pies descalzos): donde se aprecia ligera escoliosis lateral dorsolumbar de convexidad derecha.</span></p><hr></hr><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Correspondencia:</span> Dr. C. Guerrero Laleona.<br></br> Servicio de Pediatría. Hospital de Alcañiz.<br></br> Doctor Repollés, 2. 44600 Alcañiz. Teruel. España.<br></br> Correo electrónico: <a href="mailto:cguerrero12@hotmail.com" class="elsevierStyleCrossRefs">cguerrero12@hotmail.com</a><br></br><br></br> Recibido en noviembre de 2004.<br></br> Aceptado para su publicación en marzo de 2005.</p>" "pdfFichero" => "37v65n02a13091494pdf001.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:3 [ 0 => array:8 [ "identificador" => "fig1" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "37v65n02-13091494fig01.jpg" "Alto" => 1894 "Ancho" => 1276 "Tamanyo" => 142420 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Radiología de columna cervical: se aprecian apéndices costales de predominio en C6." ] ] 1 => array:8 [ "identificador" => "fig2" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "37v65n02-13091494fig02.jpg" "Alto" => 845 "Ancho" => 1084 "Tamanyo" => 85186 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Radiografía de tórax: escápula derecha elevada." ] ] 2 => array:8 [ "identificador" => "fig3" "etiqueta" => "Figura 3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "37v65n02-13091494fig03.jpg" "Alto" => 1709 "Ancho" => 1258 "Tamanyo" => 116549 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Radiografía de columna simple (en bipedestación y con pies descalzos): donde se aprecia ligera escoliosis lateral dorsolumbar de convexidad derecha." ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:1 [ "bibliografiaReferencia" => array:7 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib1" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "referenciaCompleta" => "Sprengel deforumity. 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Información del artículo
ISSN: 16954033Idioma original: Español
DOI:10.1157/13091494
Datos actualizados diariamente
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| 2024 Noviembre | 16 | 7 | 23 |
| 2024 Octubre | 168 | 93 | 261 |
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| 2019 Septiembre | 422 | 18 | 440 |
| 2019 Agosto | 388 | 25 | 413 |
| 2019 Julio | 269 | 16 | 285 |
| 2019 Junio | 319 | 19 | 338 |
| 2019 Mayo | 486 | 24 | 510 |
| 2019 Abril | 461 | 37 | 498 |
| 2019 Marzo | 303 | 23 | 326 |
| 2019 Febrero | 274 | 12 | 286 |
| 2019 Enero | 189 | 23 | 212 |
| 2018 Diciembre | 166 | 27 | 193 |
| 2018 Noviembre | 266 | 27 | 293 |
| 2018 Octubre | 241 | 23 | 264 |
| 2018 Septiembre | 156 | 21 | 177 |
| 2018 Agosto | 4 | 0 | 4 |
| 2018 Julio | 3 | 0 | 3 |
| 2018 Junio | 4 | 0 | 4 |
| 2018 Mayo | 24 | 0 | 24 |
| 2018 Abril | 136 | 0 | 136 |
| 2018 Marzo | 112 | 0 | 112 |
| 2018 Febrero | 93 | 0 | 93 |
| 2018 Enero | 92 | 0 | 92 |
| 2017 Diciembre | 67 | 0 | 67 |
| 2017 Noviembre | 93 | 0 | 93 |
| 2017 Octubre | 95 | 0 | 95 |
| 2017 Septiembre | 90 | 0 | 90 |
| 2017 Agosto | 102 | 0 | 102 |
| 2017 Julio | 70 | 0 | 70 |
| 2017 Junio | 63 | 29 | 92 |
| 2017 Mayo | 78 | 30 | 108 |
| 2017 Abril | 80 | 22 | 102 |
| 2017 Marzo | 94 | 7 | 101 |
| 2017 Febrero | 225 | 9 | 234 |
| 2017 Enero | 77 | 6 | 83 |
| 2016 Diciembre | 63 | 19 | 82 |
| 2016 Noviembre | 139 | 14 | 153 |
| 2016 Octubre | 196 | 18 | 214 |
| 2016 Septiembre | 298 | 35 | 333 |
| 2016 Agosto | 192 | 18 | 210 |
| 2016 Julio | 65 | 20 | 85 |
| 2016 Junio | 3 | 0 | 3 |
| 2016 Mayo | 3 | 0 | 3 |
| 2016 Abril | 1 | 0 | 1 |
| 2016 Marzo | 3 | 0 | 3 |
| 2016 Febrero | 3 | 0 | 3 |
| 2016 Enero | 3 | 0 | 3 |
| 2015 Diciembre | 2 | 0 | 2 |
| 2015 Noviembre | 3 | 0 | 3 |
| 2015 Octubre | 7 | 17 | 24 |
| 2015 Septiembre | 4 | 8 | 12 |
| 2015 Agosto | 8 | 0 | 8 |
| 2015 Julio | 19 | 0 | 19 |
| 2015 Junio | 19 | 14 | 33 |
| 2015 Mayo | 17 | 0 | 17 |
| 2015 Abril | 20 | 0 | 20 |
| 2015 Marzo | 21 | 5 | 26 |
| 2015 Febrero | 16 | 0 | 16 |
| 2015 Enero | 22 | 2 | 24 |
| 2014 Diciembre | 21 | 1 | 22 |
| 2014 Noviembre | 16 | 1 | 17 |
| 2014 Octubre | 33 | 1 | 34 |
| 2014 Septiembre | 26 | 1 | 27 |
| 2014 Agosto | 37 | 2 | 39 |
| 2014 Julio | 41 | 4 | 45 |
| 2014 Junio | 70 | 4 | 74 |
| 2014 Mayo | 134 | 4 | 138 |
| 2014 Abril | 90 | 1 | 91 |
| 2014 Marzo | 104 | 5 | 109 |
| 2014 Febrero | 90 | 4 | 94 |
| 2014 Enero | 106 | 5 | 111 |
| 2013 Diciembre | 91 | 9 | 100 |
| 2013 Noviembre | 120 | 6 | 126 |
| 2013 Octubre | 104 | 9 | 113 |
| 2013 Septiembre | 93 | 8 | 101 |
| 2013 Agosto | 74 | 13 | 87 |
| 2013 Julio | 71 | 5 | 76 |
| 2013 Junio | 12 | 0 | 12 |
| 2013 Mayo | 16 | 2 | 18 |
| 2013 Abril | 9 | 1 | 10 |
| 2013 Marzo | 18 | 3 | 21 |
| 2013 Febrero | 42 | 5 | 47 |
| 2013 Enero | 107 | 0 | 107 |
| 2012 Diciembre | 88 | 1 | 89 |
| 2012 Noviembre | 88 | 1 | 89 |
| 2012 Octubre | 139 | 1 | 140 |
| 2012 Septiembre | 38 | 0 | 38 |
| 2012 Agosto | 2 | 1 | 3 |
| 2006 Julio | 8559 | 0 | 8559 |
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