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al servicio de urgencias por v&#243;mitos incoercibles de 3 d&#237;as de evoluci&#243;n&#46; La familia hab&#237;a observado aumento de peso y edemas en el dorso de los pies en las &#250;ltimas 2 semanas&#46; No refer&#237;an otra sintomatolog&#237;a acompa&#241;ante&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En la exploraci&#243;n f&#237;sica destacaba exantema macular puntiforme palmoplantar&#44; hepatoesplenomegalia de 2 cm y leves edemas en el dorso de los pies&#46; A las 24 h del ingreso aparecen edemas en los p&#225;rpados&#44; extremidades inferiores y escroto&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Se realizaron las siguientes exploraciones complementarias&#58; anal&#237;tica sangu&#237;nea&#58; hemograma&#44; 11&#46;200 leucocitos &#40;L 63&#44;9 &#37; con linfocitos estimulados&#41;&#46; Sodio 127 mmol&#47;l&#44; calcio 6&#44;6 mmol&#47;l&#46; Resto del ionograma normal&#46; Prote&#237;nas totales 2&#44;8 g&#47;dl &#40;alb&#250;mina 6&#44;8 &#37;&#44; &#945;<span class="elsevierStyleInf">1</span>-globulina 6&#44;8 &#37;&#46; &#945;<span class="elsevierStyleInf">2</span>-globulina 14&#44;2 &#37;&#44; &#946; -globulina 11&#44;8 &#37;&#41; IgG 215 mg&#47;dl&#44; IgA 23 mg&#47;dl&#44; IgM 30 mg&#47;dl&#46; GOT 109 U&#47;l&#44; GPT 264 U&#47;l&#46; Coagulaci&#243;n normal&#46; Funci&#243;n renal normal&#46;</p><p class="elsevierStylePara">No proteinuria&#46; &#945;<span class="elsevierStyleInf">1</span>-antitripsina en heces 5 mg&#47;g &#40;&#60; 1&#44;7 mg&#47;g residuo s&#243;lido&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Ante la sospecha de gastropat&#237;a perdedora de prote&#237;nas se solicit&#243; ecograf&#237;a abdominal que mostr&#243; engrosamiento de la pared g&#225;strica con hiperaflujo vascular a expensas de capa mucosa y submucosa de cuerpo y <span class="elsevierStyleItalic">fundus</span> g&#225;strico &#40;figs&#46; 1 y 2&#41;&#46; Se confirm&#243; por fibrogastroscopia&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v64n05-13087878fig01.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Figura 1&#46;</span><span class="elsevierStyleItalic"> Ecograf&#237;a abdominal&#58; pliegues g&#225;stricos hipertr&#243;ficos&#46;</span></p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v64n05-13087878fig02.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Figura 2&#46;</span><span class="elsevierStyleItalic"> Ecograf&#237;a abdominal&#58; engrosamiento de la pared g&#225;strica&#46; Aspecto de las circunvoluciones cerebrales&#46;</span></p><p class="elsevierStylePara">La biopsia g&#225;strica fue compatible con gastritis&#44; hall&#225;ndose zonas de erosi&#243;n superficial&#44; infiltrado inflamatorio cr&#243;nico de intensidad moderada que se distribuye por la l&#225;mina propia y numerosos polimorfonucleares&#46; Desde el punto de vista citol&#243;gico fue posible observar c&#233;lulas epiteliales de revestimiento glandular aumentadas de tama&#241;o&#44; con cromatina de distribuci&#243;n fina y un macronucl&#233;olo muy prominente&#46; Se procedi&#243; al estudio inmunohistoqu&#237;mico para citomegalovirus &#40;CMV&#41; mostrado en los elementos nucleares an&#243;malos mencionados&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Se obtuvo tambi&#233;n confirmaci&#243;n serol&#243;gica de la infecci&#243;n aguda por citomegalovirus &#40;IgM-CMV&#41; 1&#44;19 UA&#47;ml &#40;&#60; 0&#44;9&#41; y seroconversi&#243;n posterior y IgG-CMV 42&#44;6 UA&#47;ml &#40;&#60; 15&#41;&#46; El resto de serolog&#237;as virales fueron negativas&#46; El tratamiento consisti&#243; en anti&#225;cidos&#44; seroalb&#250;mina y dieta hiperproteica&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La evoluci&#243;n fue favorable normaliz&#225;ndose progresivamente las transaminasas y la hipoproteinemia hasta la resoluci&#243;n cl&#237;nica y ecogr&#225;fica a la semana&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Discusi&#243;n</span></p><p class="elsevierStylePara">La enfermedad de M&#233;n&#233;trier es una rara entidad cl&#237;nica&#44; con unos 50 casos publicados hasta la actualidad&#46; Se caracteriza por el agrandamiento de la mucosa g&#225;strica e hipertrofia de pliegues con o sin dilataciones qu&#237;sticas de los componentes glandulares&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Se postula que una infecci&#243;n&#44; la mayor&#237;a de veces viral&#44; provocar&#237;a una disregulaci&#243;n en el crecimiento del epitelio g&#225;strico&#46; En los estudios inmunohistoqu&#237;micos se halla aumentado el factor transformador del crecimiento &#40;TGF-&#945;&#41; y el receptor II del factor de crecimiento &#946;  <span class="elsevierStyleSup">1&#44;2</span>&#46; Dichos factores son responsables de la proliferaci&#243;n de las c&#233;lulas epiteliales g&#225;stricas&#44; secreci&#243;n de mucina y inhibici&#243;n de la secreci&#243;n de las c&#233;lulas parietales&#46; En la mayor&#237;a de los casos revisados se evidencia relaci&#243;n con la infecci&#243;n por CMV&#44; bien por el hallazgo de c&#233;lulas infectadas en la mucosa g&#225;strica&#44; serolog&#237;as positivas&#44; detecci&#243;n de ant&#237;genos virales&#44; cultivo&#44; t&#233;cnicas de reacci&#243;n en cadena de la polimerasa &#40;PCR&#41;&#44; o citomegaloviluria <span class="elsevierStyleSup">1&#44;3-5</span>&#46; Se han publicado algunos trabajos que asocian la enfermedad con la infecci&#243;n por <span class="elsevierStyleItalic"> Helicobacter pylori</span><span class="elsevierStyleSup"> 6-8</span>&#44; aunque en el momento actual se cree que el papel como agente causal es poco probable y que es simplemente un hallazgo casual&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La enfermedad suele presentarse en los primeros a&#241;os de vida&#44; con predominio en varones&#46; Pueden aparecer s&#237;ntomas prodr&#243;micos inespec&#237;ficos como v&#243;mitos&#44; anorexia&#44; fiebre&#44; abdominalgia&#46;&#46;&#46; seguidos de edemas generalizados&#46; El 10 &#37; de los casos se asocian a hemorragia intestinal&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Presentan hipoproteinemia y hipoalbuminuria por p&#233;rdida proteica hacia la luz intestinal detect&#225;ndose a<span class="elsevierStyleInf">1</span>-antitripsina elevada en heces o test de Gordon positivo&#46; En todos los casos se descarta enfermedad hep&#225;tica o renal&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En el TEGD se observan pliegues g&#225;stricos grandes&#44; polipoideos en <span class="elsevierStyleItalic">fundus</span> y cuerpo g&#225;strico respetando antro e intestino delgado&#46; Esta t&#233;cnica va siendo desplazada por el estudio ecogr&#225;fico&#46; La ecograf&#237;a por su inocuidad&#44; coste y sencilla realizaci&#243;n es un instrumento muy &#250;til para el diagn&#243;stico&#44; ya que visualiza con facilidad los pliegues g&#225;stricos hipertr&#243;ficos&#44; con estructuras hiperecoicas bajo la capa mucosa y en ocasiones aspecto de circunvoluciones cerebrales&#46; Tambi&#233;n permite el seguimiento de la enfermedad ya que se correlaciona perfectamente con la evoluci&#243;n cl&#237;nica <span class="elsevierStyleSup">9-11</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La histolog&#237;a se caracteriza por la presencia de gl&#225;ndulas g&#225;stricas hipertr&#243;ficas&#44; llenas de moco&#44; edema e infiltrado inflamatorio&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Existen diferencias entre la gastropat&#237;a hipertr&#243;fica perdedora de prote&#237;nas infantil y la enfermedad de M&#233;n&#233;trier en los adultos&#44; como son su inicio brusco&#44; la presencia de edemas&#44; la hipertrofia de los pliegues limitada a cuerpo y <span class="elsevierStyleItalic"> fundus</span> g&#225;strico y sobre todo su curso benigno y autolimitado en semanas &#40;cinco de promedio&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El tratamiento es sintom&#225;tico y de sost&#233;n &#40;seroalb&#250;mina&#44; diur&#233;ticos&#44; dieta hiperproteica&#44; anti&#225;cidos&#44; restricci&#243;n de sal y en casos m&#225;s graves nutrici&#243;n parenteral&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Como conclusi&#243;n se sospechar&#225; gastropat&#237;a perdedora de prote&#237;nas en ni&#241;os que presenten de forma brusca hipoproteinemia y edemas sin causa renal ni hep&#225;tica que los justifique&#46; Dada la asociaci&#243;n encontrada con infecciones virales frecuentes en ni&#241;os&#44; como el CMV&#44; probablemente su incidencia sea mayor de lo que se cree&#44; diagnosticando s&#243;lo los casos que presentan s&#237;ntomas m&#225;s graves&#46; Ser&#237;an necesarios m&#225;s estudios para definir el papel de las infecciones en esta enfermedad&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Correspondencia&#58;</span> Dra&#46; A&#46; Cardona Barber&#225;n&#46;<br></br> Hospital Verge de la Cinta&#46;<br></br> Esplanetes&#44; s&#47;n&#46; 43500 Tortosa&#46; Tarragona&#46; Espa&#241;a&#46;<br></br> Correo electr&#243;nico&#58; <a href="mailto&#58;acardona&#46;htvc&#46;ics&#64;gencat&#46;net" class="elsevierStyleCrossRefs"> acardona&#46;htvc&#46;ics&#64;gencat&#46;net</a></p><p class="elsevierStylePara">Recibido en septiembre de 2005&#46;<br></br> Aceptado para su publicaci&#243;n en enero de 2006&#46;</p>"
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Enfermedad de Ménétrier infantil e infección aguda por citomegalovirus
Ménétrier¿s disease of childhood and acute cytomegalus virus infection
A. Cardona Barberána, A. Sorní Hubrechta, A. Hostalot Abása, J. Rosal Roiga, J. Mercé Gratacósa, JA. Izuel Navarrob
a Servicios de Pediatría. Hospital Verge de la Cinta. Tortosa. Tarragona. España.
b Servicios de Radiología. Hospital Verge de la Cinta. Tortosa. Tarragona. España.
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al servicio de urgencias por v&#243;mitos incoercibles de 3 d&#237;as de evoluci&#243;n&#46; La familia hab&#237;a observado aumento de peso y edemas en el dorso de los pies en las &#250;ltimas 2 semanas&#46; No refer&#237;an otra sintomatolog&#237;a acompa&#241;ante&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En la exploraci&#243;n f&#237;sica destacaba exantema macular puntiforme palmoplantar&#44; hepatoesplenomegalia de 2 cm y leves edemas en el dorso de los pies&#46; A las 24 h del ingreso aparecen edemas en los p&#225;rpados&#44; extremidades inferiores y escroto&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Se realizaron las siguientes exploraciones complementarias&#58; anal&#237;tica sangu&#237;nea&#58; hemograma&#44; 11&#46;200 leucocitos &#40;L 63&#44;9 &#37; con linfocitos estimulados&#41;&#46; Sodio 127 mmol&#47;l&#44; calcio 6&#44;6 mmol&#47;l&#46; Resto del ionograma normal&#46; Prote&#237;nas totales 2&#44;8 g&#47;dl &#40;alb&#250;mina 6&#44;8 &#37;&#44; &#945;<span class="elsevierStyleInf">1</span>-globulina 6&#44;8 &#37;&#46; &#945;<span class="elsevierStyleInf">2</span>-globulina 14&#44;2 &#37;&#44; &#946; -globulina 11&#44;8 &#37;&#41; IgG 215 mg&#47;dl&#44; IgA 23 mg&#47;dl&#44; IgM 30 mg&#47;dl&#46; GOT 109 U&#47;l&#44; GPT 264 U&#47;l&#46; Coagulaci&#243;n normal&#46; Funci&#243;n renal normal&#46;</p><p class="elsevierStylePara">No proteinuria&#46; &#945;<span class="elsevierStyleInf">1</span>-antitripsina en heces 5 mg&#47;g &#40;&#60; 1&#44;7 mg&#47;g residuo s&#243;lido&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Ante la sospecha de gastropat&#237;a perdedora de prote&#237;nas se solicit&#243; ecograf&#237;a abdominal que mostr&#243; engrosamiento de la pared g&#225;strica con hiperaflujo vascular a expensas de capa mucosa y submucosa de cuerpo y <span class="elsevierStyleItalic">fundus</span> g&#225;strico &#40;figs&#46; 1 y 2&#41;&#46; Se confirm&#243; por fibrogastroscopia&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v64n05-13087878fig01.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Figura 1&#46;</span><span class="elsevierStyleItalic"> Ecograf&#237;a abdominal&#58; pliegues g&#225;stricos hipertr&#243;ficos&#46;</span></p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v64n05-13087878fig02.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Figura 2&#46;</span><span class="elsevierStyleItalic"> Ecograf&#237;a abdominal&#58; engrosamiento de la pared g&#225;strica&#46; Aspecto de las circunvoluciones cerebrales&#46;</span></p><p class="elsevierStylePara">La biopsia g&#225;strica fue compatible con gastritis&#44; hall&#225;ndose zonas de erosi&#243;n superficial&#44; infiltrado inflamatorio cr&#243;nico de intensidad moderada que se distribuye por la l&#225;mina propia y numerosos polimorfonucleares&#46; Desde el punto de vista citol&#243;gico fue posible observar c&#233;lulas epiteliales de revestimiento glandular aumentadas de tama&#241;o&#44; con cromatina de distribuci&#243;n fina y un macronucl&#233;olo muy prominente&#46; Se procedi&#243; al estudio inmunohistoqu&#237;mico para citomegalovirus &#40;CMV&#41; mostrado en los elementos nucleares an&#243;malos mencionados&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Se obtuvo tambi&#233;n confirmaci&#243;n serol&#243;gica de la infecci&#243;n aguda por citomegalovirus &#40;IgM-CMV&#41; 1&#44;19 UA&#47;ml &#40;&#60; 0&#44;9&#41; y seroconversi&#243;n posterior y IgG-CMV 42&#44;6 UA&#47;ml &#40;&#60; 15&#41;&#46; El resto de serolog&#237;as virales fueron negativas&#46; El tratamiento consisti&#243; en anti&#225;cidos&#44; seroalb&#250;mina y dieta hiperproteica&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La evoluci&#243;n fue favorable normaliz&#225;ndose progresivamente las transaminasas y la hipoproteinemia hasta la resoluci&#243;n cl&#237;nica y ecogr&#225;fica a la semana&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Discusi&#243;n</span></p><p class="elsevierStylePara">La enfermedad de M&#233;n&#233;trier es una rara entidad cl&#237;nica&#44; con unos 50 casos publicados hasta la actualidad&#46; Se caracteriza por el agrandamiento de la mucosa g&#225;strica e hipertrofia de pliegues con o sin dilataciones qu&#237;sticas de los componentes glandulares&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Se postula que una infecci&#243;n&#44; la mayor&#237;a de veces viral&#44; provocar&#237;a una disregulaci&#243;n en el crecimiento del epitelio g&#225;strico&#46; En los estudios inmunohistoqu&#237;micos se halla aumentado el factor transformador del crecimiento &#40;TGF-&#945;&#41; y el receptor II del factor de crecimiento &#946;  <span class="elsevierStyleSup">1&#44;2</span>&#46; Dichos factores son responsables de la proliferaci&#243;n de las c&#233;lulas epiteliales g&#225;stricas&#44; secreci&#243;n de mucina y inhibici&#243;n de la secreci&#243;n de las c&#233;lulas parietales&#46; En la mayor&#237;a de los casos revisados se evidencia relaci&#243;n con la infecci&#243;n por CMV&#44; bien por el hallazgo de c&#233;lulas infectadas en la mucosa g&#225;strica&#44; serolog&#237;as positivas&#44; detecci&#243;n de ant&#237;genos virales&#44; cultivo&#44; t&#233;cnicas de reacci&#243;n en cadena de la polimerasa &#40;PCR&#41;&#44; o citomegaloviluria <span class="elsevierStyleSup">1&#44;3-5</span>&#46; Se han publicado algunos trabajos que asocian la enfermedad con la infecci&#243;n por <span class="elsevierStyleItalic"> Helicobacter pylori</span><span class="elsevierStyleSup"> 6-8</span>&#44; aunque en el momento actual se cree que el papel como agente causal es poco probable y que es simplemente un hallazgo casual&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La enfermedad suele presentarse en los primeros a&#241;os de vida&#44; con predominio en varones&#46; Pueden aparecer s&#237;ntomas prodr&#243;micos inespec&#237;ficos como v&#243;mitos&#44; anorexia&#44; fiebre&#44; abdominalgia&#46;&#46;&#46; seguidos de edemas generalizados&#46; El 10 &#37; de los casos se asocian a hemorragia intestinal&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Presentan hipoproteinemia y hipoalbuminuria por p&#233;rdida proteica hacia la luz intestinal detect&#225;ndose a<span class="elsevierStyleInf">1</span>-antitripsina elevada en heces o test de Gordon positivo&#46; En todos los casos se descarta enfermedad hep&#225;tica o renal&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En el TEGD se observan pliegues g&#225;stricos grandes&#44; polipoideos en <span class="elsevierStyleItalic">fundus</span> y cuerpo g&#225;strico respetando antro e intestino delgado&#46; Esta t&#233;cnica va siendo desplazada por el estudio ecogr&#225;fico&#46; La ecograf&#237;a por su inocuidad&#44; coste y sencilla realizaci&#243;n es un instrumento muy &#250;til para el diagn&#243;stico&#44; ya que visualiza con facilidad los pliegues g&#225;stricos hipertr&#243;ficos&#44; con estructuras hiperecoicas bajo la capa mucosa y en ocasiones aspecto de circunvoluciones cerebrales&#46; Tambi&#233;n permite el seguimiento de la enfermedad ya que se correlaciona perfectamente con la evoluci&#243;n cl&#237;nica <span class="elsevierStyleSup">9-11</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La histolog&#237;a se caracteriza por la presencia de gl&#225;ndulas g&#225;stricas hipertr&#243;ficas&#44; llenas de moco&#44; edema e infiltrado inflamatorio&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Existen diferencias entre la gastropat&#237;a hipertr&#243;fica perdedora de prote&#237;nas infantil y la enfermedad de M&#233;n&#233;trier en los adultos&#44; como son su inicio brusco&#44; la presencia de edemas&#44; la hipertrofia de los pliegues limitada a cuerpo y <span class="elsevierStyleItalic"> fundus</span> g&#225;strico y sobre todo su curso benigno y autolimitado en semanas &#40;cinco de promedio&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El tratamiento es sintom&#225;tico y de sost&#233;n &#40;seroalb&#250;mina&#44; diur&#233;ticos&#44; dieta hiperproteica&#44; anti&#225;cidos&#44; restricci&#243;n de sal y en casos m&#225;s graves nutrici&#243;n parenteral&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Como conclusi&#243;n se sospechar&#225; gastropat&#237;a perdedora de prote&#237;nas en ni&#241;os que presenten de forma brusca hipoproteinemia y edemas sin causa renal ni hep&#225;tica que los justifique&#46; Dada la asociaci&#243;n encontrada con infecciones virales frecuentes en ni&#241;os&#44; como el CMV&#44; probablemente su incidencia sea mayor de lo que se cree&#44; diagnosticando s&#243;lo los casos que presentan s&#237;ntomas m&#225;s graves&#46; Ser&#237;an necesarios m&#225;s estudios para definir el papel de las infecciones en esta enfermedad&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Correspondencia&#58;</span> Dra&#46; 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Información del artículo
ISSN: 16954033
Idioma original: Español
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