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que se acent&#250;a conforme va creciendo el paciente y que no suele producir dolor ni limitaci&#243;n funcional &#40;fig&#46; 1&#41;&#46; Aunque se trata de un defecto cong&#233;nito&#44; en algunos casos puede pasar inadvertido en la &#233;poca neonatal&#44; y evidenciarse m&#225;s tarde&#46; La radiolog&#237;a simple confirma el diagn&#243;stico&#44; mostrando el defecto en la zona media clavicular &#40;fig&#46; 2&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v64n03-13085517fig01.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Figura 1&#46;</span><span class="elsevierStyleItalic"> Tumoraci&#243;n en el tercio medio clavicular secundaria a seudoartrosis hipertr&#243;fica de clav&#237;cula&#46;</span></p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v64n03-13085517fig02.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Figura 2&#46;</span><span class="elsevierStyleItalic"> Imagen radiol&#243;gica que muestra un defecto en la zona media clavicular derecha&#44; corresponde a una zona atr&#243;fica&#46;</span></p><p class="elsevierStylePara">El diagn&#243;stico diferencial debe establecerse principalmente con la seudoartrosis postraum&#225;tica &#40;la fractura obst&#233;trica es la m&#225;s frecuente&#41;&#44; la disostosis cleidocraneal y la neurofibromatosis <span class="elsevierStyleSup">4</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El tratamiento quir&#250;rgico&#44; con diversas t&#233;cnicas en la actualidad&#44; ofrece muy buenos resultados&#46; Estar&#237;a indicado s&#243;lo en aquellos casos en los que exista limitaci&#243;n funcional&#44; compresi&#243;n vasculonerviosa o un gran defecto est&#233;tico <span class="elsevierStyleSup">7</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El objetivo principal de nuestro estudio es&#44; dada su baja prevalencia&#44; revisar las caracter&#237;sticas de la SCC&#44; ya que si bien se trata de una patolog&#237;a que compete principalmente al traumat&#243;logo&#44; es el pediatra el que debe sospecharla ante un lactante con fractura clavicular obst&#233;trica que no evoluciona correctamente&#46; Otros objetivos que se plantean son revisar las indicaciones quir&#250;rgicas de dicha enfermedad&#44; todav&#237;a en controversia&#44; as&#237; como las t&#233;cnicas m&#225;s apropiadas en caso de que sea el tratamiento de elecci&#243;n&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Pacientes y m&#233;todos</span></p><p class="elsevierStylePara">Revisi&#243;n retrospectiva de las historias cl&#237;nicas de los 9 pacientes afectados de SCC controlados en el servicio de Traumatolog&#237;a y Ortopedia de nuestro centro&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Se recogen los siguientes datos&#58; sexo&#44; edad al diagn&#243;stico&#44; asociaci&#243;n familiar&#44; lado afectado&#44; tipo de seudoartrosis&#44; cl&#237;nica&#44; exploraci&#243;n f&#237;sica&#44; presencia de patolog&#237;a y&#47;o hallazgos radiol&#243;gicos asociados&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Del tratamiento quir&#250;rgico se analiza la edad a la intervenci&#243;n&#44; el motivo de su indicaci&#243;n&#44; la t&#233;cnica empleada&#44; los hallazgos en la anatom&#237;a patol&#243;gica&#44; la evoluci&#243;n&#44; la presencia de complicaciones y el tiempo actual de seguimiento&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Resultados</span></p><p class="elsevierStylePara">Son 5 ni&#241;as y 4 ni&#241;os&#44; diagnosticados entre 1988 y 2003&#46; Son remitidos por su pediatra a nuestro servicio ante el hallazgo de una tumoraci&#243;n clavicular a la exploraci&#243;n f&#237;sica&#59; uno hab&#237;a sido diagnosticado inicialmente de fractura clavicular obst&#233;trica&#46; En todos los casos la afectaci&#243;n era unilateral del lado derecho y en ninguno de ellos exist&#237;a historia familiar de SCC&#46; De ellos&#44; 4 pacientes refer&#237;an aparici&#243;n de dolor a la movilidad de la cintura escapular con el paso del tiempo&#44; sin limitaci&#243;n ni dificultad para realizar ning&#250;n tipo de actividad&#46; Una paciente estaba afectada del s&#237;ndrome de Silver Rusell&#59; el resto de los pacientes no presentaba patolog&#237;a asociada relevante&#46; La radiolog&#237;a mostraba una asimetr&#237;a clavicular entre 0&#44;5 y 1&#44;5 cm&#44; sin que se observaran otras anomal&#237;as esquel&#233;ticas &#40;costilla cervical&#44; primera costilla alta&#44; etc&#46;&#41; en ning&#250;n caso&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Han sido intervenidos quir&#250;rgicamente 5 pacientes&#44; y los cuatro restantes est&#225;n pendientes de intervenci&#243;n&#46; La indicaci&#243;n quir&#250;rgica responde a la alteraci&#243;n est&#233;tica generada&#44; junto con la aparici&#243;n de dolor en 4 casos&#46; La t&#233;cnica quir&#250;rgica empleada ha consistido en la resecci&#243;n de los extremos de la seudoartrosis&#44; colocaci&#243;n como osteos&#237;ntesis de una placa y tornillos en 4 casos &#40;fig&#46; 3&#41; y de una aguja roscada en la paciente restante &#40;caso 2&#41;&#44; e interposici&#243;n de injerto de cresta il&#237;aca aut&#243;logo en el defecto &#243;seo central&#44; con una longitud comprendida entre 0&#44;5 y 1&#44;5 cm&#46; En 2 casos disponemos de anatom&#237;a patol&#243;gica&#58; en un caso se trata de una seudoartrosis hipertr&#243;fica&#44; que muestra tejido cartilaginoso hialino con condrocitos en una matriz condroide &#40;fig&#46; 4&#41;&#59; el otro caso es una seudoartrosis atr&#243;fica&#44; con tejido conjuntivo fibroso con fibroblastos entre las fibras col&#225;genas&#46; Durante el postoperatorio inmediato ninguno de los pacientes sufri&#243; complicaci&#243;n alguna&#46; Se ha mantenido el miembro afectado inmovilizado con un estabilizador de clav&#237;cula un promedio de 2 meses&#44; con consolidaci&#243;n de la lesi&#243;n en dicho tiempo en cuatro de los casos&#46; La paciente a la que se le hab&#237;a realizado la s&#237;ntesis con aguja roscada &#40;caso 2&#41; precis&#243; la retirada del material a los 2 meses de la intervenci&#243;n&#44; debido a su protrusi&#243;n sobre la piel&#44; sin precisar por el momento nueva reintervenci&#243;n&#44; dado que est&#225; asintom&#225;tica un a&#241;o despu&#233;s de la intervenci&#243;n y con buen resultado est&#233;tico&#46; Las caracter&#237;sticas de los 9 pacientes se muestran en la tabla 1&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v64n03-13085517fig03.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Figura 3&#46;</span><span class="elsevierStyleItalic"> Resultado radiol&#243;gico postoperatorio con injerto &#243;seo y placa&#46;</span></p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v64n03-13085517fig04.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Figura 4&#46;</span><span class="elsevierStyleItalic"> Anatom&#237;a patol&#243;gica de una seudoartrosis hipertr&#243;fica de clav&#237;cula&#44; mostrando tejido hialino con condrocitos en una matriz condroide&#46; &#40;Hematoxilina-eosina&#44;</span><span class="elsevierStyleItalic">3</span><span class="elsevierStyleItalic">400&#46;&#41;</span></p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v64n03-13085517tab05.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Discusi&#243;n</span></p><p class="elsevierStylePara">La seudoartrosis cong&#233;nita de clav&#237;cula es una malformaci&#243;n &#243;sea cong&#233;nita rara de la cintura escapular de la que s&#243;lo se han publicado unos 200 casos hasta la actualidad&#46; Suele ser unilateral&#44; con afectaci&#243;n mayoritaria del lado derecho&#44; como muestran todos nuestros pacientes&#46; La predominancia del sexo femenino&#44; descrita en la bibliograf&#237;a y de forma discreta en nuestra serie&#44; se explicar&#237;a por ser el motivo est&#233;tico uno de los principales factores que inducen a la intervenci&#243;n quir&#250;rgica&#44; hecho que suele condicionar un seguimiento m&#225;s preciso de estos casos en las ni&#241;as&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La cl&#237;nica y la radiolog&#237;a son suficientes para llegar al diagn&#243;stico&#46; En la exploraci&#243;n f&#237;sica existe una discontinuidad palpable de clav&#237;cula&#44; con movilidad anormal entre el fragmento medial y el lateral&#44; de consistencia dura y palpaci&#243;n generalmente indolora&#46; A la inspecci&#243;n se presenta como una prominencia que suele estar localizada en el tercio medio clavicular&#44; que va haci&#233;ndose m&#225;s evidente conforme crece el paciente&#46; El tratarse de un proceso asintom&#225;tico o con s&#237;ntomas leves en la mayor&#237;a de ocasiones&#44; ha condicionado que pese a ser un defecto cong&#233;nito se haya diagnosticado m&#225;s all&#225; del per&#237;odo neonatal en todos los casos&#44; ya sea en las revisiones peri&#243;dicas del pediatra o de forma casual por los padres&#44; coincidiendo as&#237; con lo descrito en otras series&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El diagn&#243;stico diferencial debe incluir principalmente la disostosis cleidocraneal&#44; la neurofibromatosis y la seudoartrosis postraum&#225;tica&#46; En el primer caso&#44; de transmisi&#243;n autos&#243;mica dominante&#44; el defecto clavicular es bilateral y existe afectaci&#243;n de otros huesos &#40;osificaci&#243;n tard&#237;a de las suturas craneales&#44; erupci&#243;n tard&#237;a de los dientes&#44; coxa vara&#44; etc&#46;&#41; <span class="elsevierStyleSup">9</span>&#46; La neurofibromatosis presenta hallazgos caracter&#237;sticos a la exploraci&#243;n f&#237;sica &#40;manchas caf&#233; con leche&#44; n&#243;dulos de Lisch&#44; etc&#46;&#41; que deben estar presentes para su diagn&#243;stico&#46; La fractura clavicular obst&#233;trica es&#44; por su frecuencia en la pr&#225;ctica cl&#237;nica y su similitud con la SCC&#44; la entidad con la que el pediatra deber&#225; establecer en la mayor&#237;a de ocasiones el diagn&#243;stico diferencial&#58; ante la palpaci&#243;n de una tumoraci&#243;n clavicular en un reci&#233;n nacido debe sospecharse de entrada una fractura obst&#233;trica&#44; especialmente si ha existido alg&#250;n factor que la favorezca &#40;macrosom&#237;a&#44; parto dist&#243;cico instrumentado&#44; etc&#46;&#41;&#46; Si con el paso de los meses persiste a la exploraci&#243;n una discontinuidad palpable y no se forma callo de fractura&#44; es obligado realizar un estudio radiol&#243;gico para descartar la SCC&#44; en cuyo caso los bordes claviculares aparecen regulares y redondeados&#44; a diferencia de la seudoartrosis postraum&#225;tica&#44; en la que los bordes presentan una reacci&#243;n esclerosa con indicios de formaci&#243;n del callo de fractura&#46; As&#237; pues&#44; no es de extra&#241;ar que algunos pacientes con SCC hayan sido diagnosticados previamente de fractura clavicular obst&#233;trica&#44; como le sucede a uno de nuestros pacientes&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El tratamiento de la SCC sigue siendo motivo de controversia&#46; La mayor&#237;a de autores coinciden en la indicaci&#243;n quir&#250;rgica s&#243;lo en caso de defecto est&#233;tico ostensible&#44; as&#237; como si existe compresi&#243;n vasculonerviosa o limitaci&#243;n funcional&#44; lo cual es infrecuente&#46; En nuestra revisi&#243;n&#44; en cuatro de los casos se indica la intervenci&#243;n debido al dolor que aquejan los pacientes&#44; mientras que en los cinco restantes responde a la preocupaci&#243;n que genera el defecto est&#233;tico&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Revisando la bibliograf&#237;a&#44; la intervenci&#243;n se aconseja a partir de los 4 a&#241;os de edad y la t&#233;cnica quir&#250;rgica que ofrece mejores resultados en la actualidad consiste en la resecci&#243;n de los bordes seudoartr&#243;sicos&#44; osteos&#237;ntesis y aporte biol&#243;gico mediante injerto de cresta il&#237;aca aut&#243;loga <span class="elsevierStyleSup">7&#44;10&#44;11</span>&#46; Nuestra experiencia nos indica que la edad &#243;ptima para la intervenci&#243;n ser&#237;a alrededor de los 5 a&#241;os&#44; y que la osteos&#237;ntesis mediante placa obtiene mejores resultados que mediante aguja roscada&#46; Algunos autores abogan por un tratamiento quir&#250;rgico precoz en todos los casos <span class="elsevierStyleSup"> 12</span>&#44; para evitar as&#237; las complicaciones vasculares &#40;s&#237;ndrome del desfiladero tor&#225;cico&#44; tromboembolismo&#44; etc&#46;&#41; descritas en algunos pacientes ya en la adolescencia <span class="elsevierStyleSup"> 13</span>&#46; Por el contrario&#44; otros especialistas recomiendan un tratamiento conservador mientras el paciente est&#233; asintom&#225;tico&#44; dado que tambi&#233;n han sido descritas&#44; especialmente en el pasado&#44; complicaciones de la cirug&#237;a&#59; la m&#225;s grave de ellas&#44; la neuropraxia aguda del plexo braquial <span class="elsevierStyleSup">14-16</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">A modo de conclusi&#243;n&#44; hay que remarcar que pese a que la SCC es una entidad muy poco frecuente&#44; el pediatra debe tenerla en cuenta para realizar un correcto diagn&#243;stico diferencial de las afecciones claviculares en los lactantes&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Correspondencia&#58;</span> Dr&#46; R&#46; Ullot Font&#46;<br></br> Servicio de Ortopedia y Traumatolog&#237;a Pedi&#225;trica&#46; Hospital Sant Joan de D&#233;u&#46;<br></br> P&#46;&#186; Sant Joan de D&#233;u&#44; 2&#46; 08950 Esplugues de Llobregat&#46; Barcelona&#46; Espa&#241;a&#46;<br></br> Correo electr&#243;nico&#58; <a href="mailto&#58;rullot&#64;hsjdbcn&#46;org" class="elsevierStyleCrossRefs"> rullot&#64;hsjdbcn&#46;org</a></p><p class="elsevierStylePara">Recibido en octubre de 2004&#46;<br></br> Aceptado para su publicaci&#243;n en septiembre de 2005&#46;</p>"
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Seudoartrosis congénita de clavícula
Congenital pseudarthrosis of the clavicle: a review of nine cases
R. Ullot Fonta, S. Cepero Campàa, A. Gargantilla Vázqueza, S. Hernández Boub
a Servicios de Ortopedia y Traumatología Pediátrica. Unidad Integrada Hospital Sant Joan de Déu-Clínic. Universidad de Barcelona. España.
b Servicios de Pediatría. Unidad Integrada Hospital Sant Joan de Déu-Clínic. Universidad de Barcelona. España.
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que se acent&#250;a conforme va creciendo el paciente y que no suele producir dolor ni limitaci&#243;n funcional &#40;fig&#46; 1&#41;&#46; Aunque se trata de un defecto cong&#233;nito&#44; en algunos casos puede pasar inadvertido en la &#233;poca neonatal&#44; y evidenciarse m&#225;s tarde&#46; La radiolog&#237;a simple confirma el diagn&#243;stico&#44; mostrando el defecto en la zona media clavicular &#40;fig&#46; 2&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v64n03-13085517fig01.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Figura 1&#46;</span><span class="elsevierStyleItalic"> Tumoraci&#243;n en el tercio medio clavicular secundaria a seudoartrosis hipertr&#243;fica de clav&#237;cula&#46;</span></p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v64n03-13085517fig02.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Figura 2&#46;</span><span class="elsevierStyleItalic"> Imagen radiol&#243;gica que muestra un defecto en la zona media clavicular derecha&#44; corresponde a una zona atr&#243;fica&#46;</span></p><p class="elsevierStylePara">El diagn&#243;stico diferencial debe establecerse principalmente con la seudoartrosis postraum&#225;tica &#40;la fractura obst&#233;trica es la m&#225;s frecuente&#41;&#44; la disostosis cleidocraneal y la neurofibromatosis <span class="elsevierStyleSup">4</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El tratamiento quir&#250;rgico&#44; con diversas t&#233;cnicas en la actualidad&#44; ofrece muy buenos resultados&#46; Estar&#237;a indicado s&#243;lo en aquellos casos en los que exista limitaci&#243;n funcional&#44; compresi&#243;n vasculonerviosa o un gran defecto est&#233;tico <span class="elsevierStyleSup">7</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El objetivo principal de nuestro estudio es&#44; dada su baja prevalencia&#44; revisar las caracter&#237;sticas de la SCC&#44; ya que si bien se trata de una patolog&#237;a que compete principalmente al traumat&#243;logo&#44; es el pediatra el que debe sospecharla ante un lactante con fractura clavicular obst&#233;trica que no evoluciona correctamente&#46; Otros objetivos que se plantean son revisar las indicaciones quir&#250;rgicas de dicha enfermedad&#44; todav&#237;a en controversia&#44; as&#237; como las t&#233;cnicas m&#225;s apropiadas en caso de que sea el tratamiento de elecci&#243;n&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Pacientes y m&#233;todos</span></p><p class="elsevierStylePara">Revisi&#243;n retrospectiva de las historias cl&#237;nicas de los 9 pacientes afectados de SCC controlados en el servicio de Traumatolog&#237;a y Ortopedia de nuestro centro&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Se recogen los siguientes datos&#58; sexo&#44; edad al diagn&#243;stico&#44; asociaci&#243;n familiar&#44; lado afectado&#44; tipo de seudoartrosis&#44; cl&#237;nica&#44; exploraci&#243;n f&#237;sica&#44; presencia de patolog&#237;a y&#47;o hallazgos radiol&#243;gicos asociados&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Del tratamiento quir&#250;rgico se analiza la edad a la intervenci&#243;n&#44; el motivo de su indicaci&#243;n&#44; la t&#233;cnica empleada&#44; los hallazgos en la anatom&#237;a patol&#243;gica&#44; la evoluci&#243;n&#44; la presencia de complicaciones y el tiempo actual de seguimiento&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Resultados</span></p><p class="elsevierStylePara">Son 5 ni&#241;as y 4 ni&#241;os&#44; diagnosticados entre 1988 y 2003&#46; Son remitidos por su pediatra a nuestro servicio ante el hallazgo de una tumoraci&#243;n clavicular a la exploraci&#243;n f&#237;sica&#59; uno hab&#237;a sido diagnosticado inicialmente de fractura clavicular obst&#233;trica&#46; En todos los casos la afectaci&#243;n era unilateral del lado derecho y en ninguno de ellos exist&#237;a historia familiar de SCC&#46; De ellos&#44; 4 pacientes refer&#237;an aparici&#243;n de dolor a la movilidad de la cintura escapular con el paso del tiempo&#44; sin limitaci&#243;n ni dificultad para realizar ning&#250;n tipo de actividad&#46; Una paciente estaba afectada del s&#237;ndrome de Silver Rusell&#59; el resto de los pacientes no presentaba patolog&#237;a asociada relevante&#46; La radiolog&#237;a mostraba una asimetr&#237;a clavicular entre 0&#44;5 y 1&#44;5 cm&#44; sin que se observaran otras anomal&#237;as esquel&#233;ticas &#40;costilla cervical&#44; primera costilla alta&#44; etc&#46;&#41; en ning&#250;n caso&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Han sido intervenidos quir&#250;rgicamente 5 pacientes&#44; y los cuatro restantes est&#225;n pendientes de intervenci&#243;n&#46; La indicaci&#243;n quir&#250;rgica responde a la alteraci&#243;n est&#233;tica generada&#44; junto con la aparici&#243;n de dolor en 4 casos&#46; La t&#233;cnica quir&#250;rgica empleada ha consistido en la resecci&#243;n de los extremos de la seudoartrosis&#44; colocaci&#243;n como osteos&#237;ntesis de una placa y tornillos en 4 casos &#40;fig&#46; 3&#41; y de una aguja roscada en la paciente restante &#40;caso 2&#41;&#44; e interposici&#243;n de injerto de cresta il&#237;aca aut&#243;logo en el defecto &#243;seo central&#44; con una longitud comprendida entre 0&#44;5 y 1&#44;5 cm&#46; En 2 casos disponemos de anatom&#237;a patol&#243;gica&#58; en un caso se trata de una seudoartrosis hipertr&#243;fica&#44; que muestra tejido cartilaginoso hialino con condrocitos en una matriz condroide &#40;fig&#46; 4&#41;&#59; el otro caso es una seudoartrosis atr&#243;fica&#44; con tejido conjuntivo fibroso con fibroblastos entre las fibras col&#225;genas&#46; Durante el postoperatorio inmediato ninguno de los pacientes sufri&#243; complicaci&#243;n alguna&#46; Se ha mantenido el miembro afectado inmovilizado con un estabilizador de clav&#237;cula un promedio de 2 meses&#44; con consolidaci&#243;n de la lesi&#243;n en dicho tiempo en cuatro de los casos&#46; La paciente a la que se le hab&#237;a realizado la s&#237;ntesis con aguja roscada &#40;caso 2&#41; precis&#243; la retirada del material a los 2 meses de la intervenci&#243;n&#44; debido a su protrusi&#243;n sobre la piel&#44; sin precisar por el momento nueva reintervenci&#243;n&#44; dado que est&#225; asintom&#225;tica un a&#241;o despu&#233;s de la intervenci&#243;n y con buen resultado est&#233;tico&#46; Las caracter&#237;sticas de los 9 pacientes se muestran en la tabla 1&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v64n03-13085517fig03.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Figura 3&#46;</span><span class="elsevierStyleItalic"> Resultado radiol&#243;gico postoperatorio con injerto &#243;seo y placa&#46;</span></p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v64n03-13085517fig04.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Figura 4&#46;</span><span class="elsevierStyleItalic"> Anatom&#237;a patol&#243;gica de una seudoartrosis hipertr&#243;fica de clav&#237;cula&#44; mostrando tejido hialino con condrocitos en una matriz condroide&#46; &#40;Hematoxilina-eosina&#44;</span><span class="elsevierStyleItalic">3</span><span class="elsevierStyleItalic">400&#46;&#41;</span></p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v64n03-13085517tab05.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Discusi&#243;n</span></p><p class="elsevierStylePara">La seudoartrosis cong&#233;nita de clav&#237;cula es una malformaci&#243;n &#243;sea cong&#233;nita rara de la cintura escapular de la que s&#243;lo se han publicado unos 200 casos hasta la actualidad&#46; Suele ser unilateral&#44; con afectaci&#243;n mayoritaria del lado derecho&#44; como muestran todos nuestros pacientes&#46; La predominancia del sexo femenino&#44; descrita en la bibliograf&#237;a y de forma discreta en nuestra serie&#44; se explicar&#237;a por ser el motivo est&#233;tico uno de los principales factores que inducen a la intervenci&#243;n quir&#250;rgica&#44; hecho que suele condicionar un seguimiento m&#225;s preciso de estos casos en las ni&#241;as&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La cl&#237;nica y la radiolog&#237;a son suficientes para llegar al diagn&#243;stico&#46; En la exploraci&#243;n f&#237;sica existe una discontinuidad palpable de clav&#237;cula&#44; con movilidad anormal entre el fragmento medial y el lateral&#44; de consistencia dura y palpaci&#243;n generalmente indolora&#46; A la inspecci&#243;n se presenta como una prominencia que suele estar localizada en el tercio medio clavicular&#44; que va haci&#233;ndose m&#225;s evidente conforme crece el paciente&#46; El tratarse de un proceso asintom&#225;tico o con s&#237;ntomas leves en la mayor&#237;a de ocasiones&#44; ha condicionado que pese a ser un defecto cong&#233;nito se haya diagnosticado m&#225;s all&#225; del per&#237;odo neonatal en todos los casos&#44; ya sea en las revisiones peri&#243;dicas del pediatra o de forma casual por los padres&#44; coincidiendo as&#237; con lo descrito en otras series&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El diagn&#243;stico diferencial debe incluir principalmente la disostosis cleidocraneal&#44; la neurofibromatosis y la seudoartrosis postraum&#225;tica&#46; En el primer caso&#44; de transmisi&#243;n autos&#243;mica dominante&#44; el defecto clavicular es bilateral y existe afectaci&#243;n de otros huesos &#40;osificaci&#243;n tard&#237;a de las suturas craneales&#44; erupci&#243;n tard&#237;a de los dientes&#44; coxa vara&#44; etc&#46;&#41; <span class="elsevierStyleSup">9</span>&#46; La neurofibromatosis presenta hallazgos caracter&#237;sticos a la exploraci&#243;n f&#237;sica &#40;manchas caf&#233; con leche&#44; n&#243;dulos de Lisch&#44; etc&#46;&#41; que deben estar presentes para su diagn&#243;stico&#46; La fractura clavicular obst&#233;trica es&#44; por su frecuencia en la pr&#225;ctica cl&#237;nica y su similitud con la SCC&#44; la entidad con la que el pediatra deber&#225; establecer en la mayor&#237;a de ocasiones el diagn&#243;stico diferencial&#58; ante la palpaci&#243;n de una tumoraci&#243;n clavicular en un reci&#233;n nacido debe sospecharse de entrada una fractura obst&#233;trica&#44; especialmente si ha existido alg&#250;n factor que la favorezca &#40;macrosom&#237;a&#44; parto dist&#243;cico instrumentado&#44; etc&#46;&#41;&#46; Si con el paso de los meses persiste a la exploraci&#243;n una discontinuidad palpable y no se forma callo de fractura&#44; es obligado realizar un estudio radiol&#243;gico para descartar la SCC&#44; en cuyo caso los bordes claviculares aparecen regulares y redondeados&#44; a diferencia de la seudoartrosis postraum&#225;tica&#44; en la que los bordes presentan una reacci&#243;n esclerosa con indicios de formaci&#243;n del callo de fractura&#46; As&#237; pues&#44; no es de extra&#241;ar que algunos pacientes con SCC hayan sido diagnosticados previamente de fractura clavicular obst&#233;trica&#44; como le sucede a uno de nuestros pacientes&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El tratamiento de la SCC sigue siendo motivo de controversia&#46; La mayor&#237;a de autores coinciden en la indicaci&#243;n quir&#250;rgica s&#243;lo en caso de defecto est&#233;tico ostensible&#44; as&#237; como si existe compresi&#243;n vasculonerviosa o limitaci&#243;n funcional&#44; lo cual es infrecuente&#46; En nuestra revisi&#243;n&#44; en cuatro de los casos se indica la intervenci&#243;n debido al dolor que aquejan los pacientes&#44; mientras que en los cinco restantes responde a la preocupaci&#243;n que genera el defecto est&#233;tico&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Revisando la bibliograf&#237;a&#44; la intervenci&#243;n se aconseja a partir de los 4 a&#241;os de edad y la t&#233;cnica quir&#250;rgica que ofrece mejores resultados en la actualidad consiste en la resecci&#243;n de los bordes seudoartr&#243;sicos&#44; osteos&#237;ntesis y aporte biol&#243;gico mediante injerto de cresta il&#237;aca aut&#243;loga <span class="elsevierStyleSup">7&#44;10&#44;11</span>&#46; Nuestra experiencia nos indica que la edad &#243;ptima para la intervenci&#243;n ser&#237;a alrededor de los 5 a&#241;os&#44; y que la osteos&#237;ntesis mediante placa obtiene mejores resultados que mediante aguja roscada&#46; Algunos autores abogan por un tratamiento quir&#250;rgico precoz en todos los casos <span class="elsevierStyleSup"> 12</span>&#44; para evitar as&#237; las complicaciones vasculares &#40;s&#237;ndrome del desfiladero tor&#225;cico&#44; tromboembolismo&#44; etc&#46;&#41; descritas en algunos pacientes ya en la adolescencia <span class="elsevierStyleSup"> 13</span>&#46; Por el contrario&#44; otros especialistas recomiendan un tratamiento conservador mientras el paciente est&#233; asintom&#225;tico&#44; dado que tambi&#233;n han sido descritas&#44; especialmente en el pasado&#44; complicaciones de la cirug&#237;a&#59; la m&#225;s grave de ellas&#44; la neuropraxia aguda del plexo braquial <span class="elsevierStyleSup">14-16</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">A modo de conclusi&#243;n&#44; hay que remarcar que pese a que la SCC es una entidad muy poco frecuente&#44; el pediatra debe tenerla en cuenta para realizar un correcto diagn&#243;stico diferencial de las afecciones claviculares en los lactantes&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Correspondencia&#58;</span> Dr&#46; R&#46; Ullot Font&#46;<br></br> Servicio de Ortopedia y Traumatolog&#237;a Pedi&#225;trica&#46; Hospital Sant Joan de D&#233;u&#46;<br></br> P&#46;&#186; Sant Joan de D&#233;u&#44; 2&#46; 08950 Esplugues de Llobregat&#46; Barcelona&#46; Espa&#241;a&#46;<br></br> Correo electr&#243;nico&#58; <a href="mailto&#58;rullot&#64;hsjdbcn&#46;org" class="elsevierStyleCrossRefs"> rullot&#64;hsjdbcn&#46;org</a></p><p class="elsevierStylePara">Recibido en octubre de 2004&#46;<br></br> Aceptado para su publicaci&#243;n en septiembre de 2005&#46;</p>"
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Información del artículo
ISSN: 16954033
Idioma original: Español
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2024 Noviembre 27 6 33
2024 Octubre 284 40 324
2024 Septiembre 286 24 310
2024 Agosto 262 57 319
2024 Julio 332 46 378
2024 Junio 263 49 312
2024 Mayo 369 64 433
2024 Abril 277 59 336
2024 Marzo 343 42 385
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2016 Abril 2 0 2
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