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como el sistem&#225;tico de sangre&#46; Ante la historia de dolores abdominales de repetici&#243;n y la sintomatolog&#237;a actual se realiz&#243; una gammagraf&#237;a con tecnecio 99m que fue normal&#44; y una endoscopia digestiva alta donde se observ&#243; duodenitis erosiva interpretada como secundaria a la ingesta de antiinflamatorios no esteroideos &#40;AINE&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El s&#233;ptimo d&#237;a de evoluci&#243;n present&#243; artritis de rodilla derecha&#44; por lo que se puso en duda el diagn&#243;stico inicial&#44; y se realizaron hemocultivos&#44; serolog&#237;as para <span class="elsevierStyleItalic">Salmonella</span>&#44; <span class="elsevierStyleItalic">Shigella</span>&#44; <span class="elsevierStyleItalic">Yersinia</span> y <span class="elsevierStyleItalic">Campylobacter</span>&#44; pruebas de Mantoux&#44; frotis far&#237;ngeo&#44; factor reumatoide&#44; anticuerpos antinucleares &#40;ANA&#41; y HLA-B27&#44; todo ello negativo&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Al noveno d&#237;a apareci&#243; un exantema eritematoso viol&#225;ceo palpable&#44; sim&#233;trico&#44; en extremidades inferiores&#44; y se estableci&#243; el diagn&#243;stico p&#250;rpura de Sch&#246;nlein-Henoch&#46; Posteriormente se observ&#243; hematoma escrotal&#44; as&#237; como un dolor abdominal tan intenso y constante que precis&#243; una potente analgesia y se inici&#243; tratamiento con metilprednisolona&#46; Durante 48 h el paciente mejor&#243;&#44; para iniciar de nuevo brotes de p&#250;rpura acompa&#241;ados de intenso dolor abdominal&#46; Aunque en este tiempo no present&#243; hemorragia intestinal evidente&#44; las hemorragias ocultas en heces siempre fueron positivas&#46; En la anal&#237;tica de control se encontr&#243; descenso de la hemoglobina a 9&#44;9 g&#47;dl&#44; as&#237; como unas prote&#237;nas totales de 5 g&#47;dl con una alb&#250;mina de 1&#44;9 g&#47;dl&#44; sin proteinuria&#46; Se realiz&#243; aclaramiento de a<span class="elsevierStyleInf">1</span>-antitripsina resultando valores de 51&#44;61 &#40;valores normales 20-30&#41;&#44; y se confirm&#243; la sospecha de enteropat&#237;a perdedora de prote&#237;nas&#46;</p><p class="elsevierStylePara">A los 23 d&#237;as se observ&#243; hipertensi&#243;n arterial&#44; proteinuria en rango nefr&#243;tico &#40;101 mg&#47;kg&#47;d&#237;a&#41; y microhematuria&#44; con funci&#243;n renal conservada&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Un d&#237;a despu&#233;s el paciente present&#243; crisis de dolor abdominal intenso que se acompa&#241;aban de hemorragia rectal muy abundante &#40;se estim&#243; en 1 l&#41;&#44; de sangre roja sin heces&#44; y que precis&#243; expansi&#243;n urgente con suero salino por taquicardia e hipotensi&#243;n y posterior transfusi&#243;n de concentrado de hemat&#237;es ante hemat&#243;crito del 22 &#37; y hemoglobina de 7 g&#47;dl&#46; El episodio de hemorragia ces&#243; de forma espont&#225;nea&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El caso que presentamos nos parece interesante por la aparici&#243;n de los s&#237;ntomas abdominales como primera manifestaci&#243;n de p&#250;rpura de Sch&#246;nlein-Henoch&#44; el debut tan tard&#237;o del exantema purp&#250;rico &#40;d&#237;a 9&#41; y la evoluci&#243;n tan t&#243;rpida con la presencia de una hemorragia digestiva masiva y una enteropat&#237;a perdedora de prote&#237;nas que&#44; aunque descritas&#44; son infrecuentes&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La p&#250;rpura de Sch&#246;nlein-Henoch puede complicarse con hipoproteinemia que suele deberse al desarrollo de un s&#237;ndrome nefr&#243;tico&#44; pero en algunos casos se ha documentado una enteropat&#237;a perdedora de prote&#237;nas como causa de la misma <span class="elsevierStyleSup"> 1</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La hemorragia gastrointestinal ocurre hasta en el 50 &#37; de los casos <span class="elsevierStyleSup">2</span>&#44; siendo la hemorragia masiva una complicaci&#243;n poco frecuente&#46; En una serie de Allen et al <span class="elsevierStyleSup">3</span>&#44; 7 de 131 pacientes precisaron transfusi&#243;n de concentrado de hemat&#237;es y s&#243;lo cuatro de ellos presentaron inestabilidad hemodin&#225;mica secundaria a la hemorragia&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La afectaci&#243;n del tracto gastrointestinal es generalizada en la p&#250;rpura de Sch&#246;nlein-Henoch al tratarse de una vasculitis de peque&#241;os vasos&#46; El punto de hemorragia suele localizarse a nivel de yeyuno o &#237;leon <span class="elsevierStyleSup">4</span>&#44; pero tambi&#233;n&#44; aunque m&#225;s raramente&#44; puede encontrarse en es&#243;fago&#44; est&#243;mago o colon&#46; En los casos de hemorragia masiva se han empleado varios procedimientos diagn&#243;stico-terap&#233;uticos&#58; endoscopia para localizaci&#243;n del punto de hemorragia&#44; angiograf&#237;a de la arteria mesent&#233;rica o cel&#237;aca o&#44; incluso&#44; cirug&#237;a y realizaci&#243;n de enteroscopia intraoperatoria&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En el tratamiento conservador de la afectaci&#243;n abdominal tradicionalmente se han utilizado los corticoides&#44; aunque un estudio reciente <span class="elsevierStyleSup"> 5</span> pone en duda su utilidad&#46; Se han comunicado casos de p&#250;rpura y enfermedad inflamatoria intestinal que presentaban valores bajos de factor XIII y evolucionaron satisfactoriamente con el tratamiento sustitutivo con este factor&#46; El tratamiento con gammaglobulina inespec&#237;fica intravenosa es efectivo para el tratamiento de la nefropat&#237;a por IgA y la p&#250;rpura de Sch&#246;nlein-Henoch en adultos <span class="elsevierStyleSup">6</span>&#44; pero hay pocos casos publicados sobre su uso en pacientes con manifestaciones digestivas graves&#46;</p>"
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Púrpura de Schönlein-Henoch: un caso complejo
Schönlein-Henoch purpura: A complex case
MªJ Santiago Lozanoa, MªP Sánchez Mirandaa, R. Solaguren Alberdia, MªD Sánchez-Redondoa, B. Martín-Sacristána, M. Herrera Lópeza
a Servicio de Pediatría. Hospital Virgen de la Salud. Toledo. España.
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como el sistem&#225;tico de sangre&#46; Ante la historia de dolores abdominales de repetici&#243;n y la sintomatolog&#237;a actual se realiz&#243; una gammagraf&#237;a con tecnecio 99m que fue normal&#44; y una endoscopia digestiva alta donde se observ&#243; duodenitis erosiva interpretada como secundaria a la ingesta de antiinflamatorios no esteroideos &#40;AINE&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El s&#233;ptimo d&#237;a de evoluci&#243;n present&#243; artritis de rodilla derecha&#44; por lo que se puso en duda el diagn&#243;stico inicial&#44; y se realizaron hemocultivos&#44; serolog&#237;as para <span class="elsevierStyleItalic">Salmonella</span>&#44; <span class="elsevierStyleItalic">Shigella</span>&#44; <span class="elsevierStyleItalic">Yersinia</span> y <span class="elsevierStyleItalic">Campylobacter</span>&#44; pruebas de Mantoux&#44; frotis far&#237;ngeo&#44; factor reumatoide&#44; anticuerpos antinucleares &#40;ANA&#41; y HLA-B27&#44; todo ello negativo&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Al noveno d&#237;a apareci&#243; un exantema eritematoso viol&#225;ceo palpable&#44; sim&#233;trico&#44; en extremidades inferiores&#44; y se estableci&#243; el diagn&#243;stico p&#250;rpura de Sch&#246;nlein-Henoch&#46; Posteriormente se observ&#243; hematoma escrotal&#44; as&#237; como un dolor abdominal tan intenso y constante que precis&#243; una potente analgesia y se inici&#243; tratamiento con metilprednisolona&#46; Durante 48 h el paciente mejor&#243;&#44; para iniciar de nuevo brotes de p&#250;rpura acompa&#241;ados de intenso dolor abdominal&#46; Aunque en este tiempo no present&#243; hemorragia intestinal evidente&#44; las hemorragias ocultas en heces siempre fueron positivas&#46; En la anal&#237;tica de control se encontr&#243; descenso de la hemoglobina a 9&#44;9 g&#47;dl&#44; as&#237; como unas prote&#237;nas totales de 5 g&#47;dl con una alb&#250;mina de 1&#44;9 g&#47;dl&#44; sin proteinuria&#46; Se realiz&#243; aclaramiento de a<span class="elsevierStyleInf">1</span>-antitripsina resultando valores de 51&#44;61 &#40;valores normales 20-30&#41;&#44; y se confirm&#243; la sospecha de enteropat&#237;a perdedora de prote&#237;nas&#46;</p><p class="elsevierStylePara">A los 23 d&#237;as se observ&#243; hipertensi&#243;n arterial&#44; proteinuria en rango nefr&#243;tico &#40;101 mg&#47;kg&#47;d&#237;a&#41; y microhematuria&#44; con funci&#243;n renal conservada&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Un d&#237;a despu&#233;s el paciente present&#243; crisis de dolor abdominal intenso que se acompa&#241;aban de hemorragia rectal muy abundante &#40;se estim&#243; en 1 l&#41;&#44; de sangre roja sin heces&#44; y que precis&#243; expansi&#243;n urgente con suero salino por taquicardia e hipotensi&#243;n y posterior transfusi&#243;n de concentrado de hemat&#237;es ante hemat&#243;crito del 22 &#37; y hemoglobina de 7 g&#47;dl&#46; El episodio de hemorragia ces&#243; de forma espont&#225;nea&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El caso que presentamos nos parece interesante por la aparici&#243;n de los s&#237;ntomas abdominales como primera manifestaci&#243;n de p&#250;rpura de Sch&#246;nlein-Henoch&#44; el debut tan tard&#237;o del exantema purp&#250;rico &#40;d&#237;a 9&#41; y la evoluci&#243;n tan t&#243;rpida con la presencia de una hemorragia digestiva masiva y una enteropat&#237;a perdedora de prote&#237;nas que&#44; aunque descritas&#44; son infrecuentes&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La p&#250;rpura de Sch&#246;nlein-Henoch puede complicarse con hipoproteinemia que suele deberse al desarrollo de un s&#237;ndrome nefr&#243;tico&#44; pero en algunos casos se ha documentado una enteropat&#237;a perdedora de prote&#237;nas como causa de la misma <span class="elsevierStyleSup"> 1</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La hemorragia gastrointestinal ocurre hasta en el 50 &#37; de los casos <span class="elsevierStyleSup">2</span>&#44; siendo la hemorragia masiva una complicaci&#243;n poco frecuente&#46; En una serie de Allen et al <span class="elsevierStyleSup">3</span>&#44; 7 de 131 pacientes precisaron transfusi&#243;n de concentrado de hemat&#237;es y s&#243;lo cuatro de ellos presentaron inestabilidad hemodin&#225;mica secundaria a la hemorragia&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La afectaci&#243;n del tracto gastrointestinal es generalizada en la p&#250;rpura de Sch&#246;nlein-Henoch al tratarse de una vasculitis de peque&#241;os vasos&#46; El punto de hemorragia suele localizarse a nivel de yeyuno o &#237;leon <span class="elsevierStyleSup">4</span>&#44; pero tambi&#233;n&#44; aunque m&#225;s raramente&#44; puede encontrarse en es&#243;fago&#44; est&#243;mago o colon&#46; En los casos de hemorragia masiva se han empleado varios procedimientos diagn&#243;stico-terap&#233;uticos&#58; endoscopia para localizaci&#243;n del punto de hemorragia&#44; angiograf&#237;a de la arteria mesent&#233;rica o cel&#237;aca o&#44; incluso&#44; cirug&#237;a y realizaci&#243;n de enteroscopia intraoperatoria&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En el tratamiento conservador de la afectaci&#243;n abdominal tradicionalmente se han utilizado los corticoides&#44; aunque un estudio reciente <span class="elsevierStyleSup"> 5</span> pone en duda su utilidad&#46; Se han comunicado casos de p&#250;rpura y enfermedad inflamatoria intestinal que presentaban valores bajos de factor XIII y evolucionaron satisfactoriamente con el tratamiento sustitutivo con este factor&#46; El tratamiento con gammaglobulina inespec&#237;fica intravenosa es efectivo para el tratamiento de la nefropat&#237;a por IgA y la p&#250;rpura de Sch&#246;nlein-Henoch en adultos <span class="elsevierStyleSup">6</span>&#44; pero hay pocos casos publicados sobre su uso en pacientes con manifestaciones digestivas graves&#46;</p>"
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Información del artículo
ISSN: 16954033
Idioma original: Español
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2020 Abril 64 20 84
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