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dando lugar a una disminuci&#243;n de las c&#233;lulas corticales en el tallo piloso y que se manifiestan como una reducci&#243;n peri&#243;dica del di&#225;metro del pelo&#46; La transmisi&#243;n autos&#243;mica dominante de este defecto hace que sea frecuente la afectaci&#243;n de varios miembros de distintas generaciones en una misma familia <span class="elsevierStyleSup"> 3</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La manifestaci&#243;n cl&#237;nica de la enfermedad es muy variable&#44; desde casos pr&#225;cticamente inapreciables hasta situaciones de alopecia grave&#46; La mayor&#237;a comienza a los pocos meses de edad&#44; con la aparici&#243;n progresiva de una hipotricosis difusa con cabellos arrosariados&#44; cortos y fr&#225;giles&#44; que hace que los padres refieran como que &#34;no les crece el pelo&#34;&#46; La m&#225;s afectada es la regi&#243;n occipital&#44; si bien puede aparecer en cualquier otra zona&#44; incluyendo vello corporal&#44; cejas y pesta&#241;as&#46; Es muy frecuente la presencia de una queratosis pilar acompa&#241;ante <span class="elsevierStyleSup">2&#44;4&#44;5</span>&#46; Hay casos descritos de monilethrix asociados a alteraciones ungueales o de la dentici&#243;n&#44; retraso mental y del desarrollo f&#237;sico y cataratas <span class="elsevierStyleSup">2</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Hay que hacer el diagn&#243;stico diferencial con el seudomonilethrix&#44; entidad en la que el defecto se encuentra en los engrosamientos&#44; que corresponden a aplanamientos del tallo piloso de distribuci&#243;n&#44; siendo las zonas internodales normales&#46; Adem&#225;s no se acompa&#241;a de hiperqueratosis folicular&#44; es de inicio m&#225;s tard&#237;o y con frecuencia se relaciona con un peinado compulsivo y mantenido del cabello <span class="elsevierStyleSup"> 2&#44;6</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La mayor&#237;a de los pacientes mejoran con la edad&#46; Se puede conseguir acelerar esta mejor&#237;a controlando la hiperqueratosis folicular con queratol&#237;ticos t&#243;picos como el &#225;cido retinoico o el &#225;cido glic&#243;lico&#46; Tambi&#233;n conviene evitar las situaciones que aceleren la rotura de estos fr&#225;giles cabellos&#44; como puede ser el cepillado vigoroso o peinados que fuercen o tensen el pelo <span class="elsevierStyleSup">2&#44;5</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Con la aportaci&#243;n de este caso queremos llamar la atenci&#243;n sobre el complicado tema de las displasias pilosas&#44; refiri&#233;ndonos a una de las m&#225;s t&#237;picas&#44; el monilethrix&#46; Probablemente se trata de una enfermedad infradiagnosticada&#44; debido a la presencia de casos leves que mejoran con la edad y al frecuente desconocimiento del tema&#46;</p>"
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Displasias pilosas: un nuevo caso de monilethrix
Pilous dysplasia: A new case of monilethrix
MªL Vega Gutiérreza, J. Vega Gutiérrezb, MA. Rodríguez Prietoc
a Centro de Salud Pilarica. Valladolid.
b Servicio de Dermatología. Hospital Río Hortega. Valladolid.
c Servicio de Dermatología. Hospital de León. España.
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Adem&#225;s&#44; se apreciaba en dichas zonas un discreto eritema junto a la presencia de queratosis folicular leve &#40;fig&#46; 1&#41;&#46; No se encontraron alteraciones en la exploraci&#243;n f&#237;sica a otros niveles&#44; incluyendo los dientes y las u&#241;as&#46; En el interrogatorio&#44; la madre recordaba que de ni&#241;a tuvo un proceso similar al que no dieron importancia&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v63n04-13079826fig01.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Figura 1&#46;</span><span class="elsevierStyleItalic"> Regi&#243;n occipital en la que se aprecia una hipotricosis difusa con pelos cortos y presencia de hiperqueratosis folicular&#46;</span></p><p class="elsevierStylePara">El estudio de los cabellos con el microscopio &#243;ptico revel&#243; la imagen arrosariada caracter&#237;stica de esta patolog&#237;a&#58; estrecheces alternando con nudosidades a lo largo del tallo piloso &#40;fig&#46; 2&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v63n04-13079826fig02.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Figura 2&#46;</span><span class="elsevierStyleItalic"> Aspecto arrosariado del tallo piloso al microscopio &#243;ptico&#46;</span></p><p class="elsevierStylePara">El cabello arrosariado o monilethrix se origina por la presencia de mutaciones en ciertas queratinas b&#225;sicas de la corteza &#40;hHb6 y hHb1&#41;&#44; dando lugar a una disminuci&#243;n de las c&#233;lulas corticales en el tallo piloso y que se manifiestan como una reducci&#243;n peri&#243;dica del di&#225;metro del pelo&#46; La transmisi&#243;n autos&#243;mica dominante de este defecto hace que sea frecuente la afectaci&#243;n de varios miembros de distintas generaciones en una misma familia <span class="elsevierStyleSup"> 3</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La manifestaci&#243;n cl&#237;nica de la enfermedad es muy variable&#44; desde casos pr&#225;cticamente inapreciables hasta situaciones de alopecia grave&#46; La mayor&#237;a comienza a los pocos meses de edad&#44; con la aparici&#243;n progresiva de una hipotricosis difusa con cabellos arrosariados&#44; cortos y fr&#225;giles&#44; que hace que los padres refieran como que &#34;no les crece el pelo&#34;&#46; La m&#225;s afectada es la regi&#243;n occipital&#44; si bien puede aparecer en cualquier otra zona&#44; incluyendo vello corporal&#44; cejas y pesta&#241;as&#46; Es muy frecuente la presencia de una queratosis pilar acompa&#241;ante <span class="elsevierStyleSup">2&#44;4&#44;5</span>&#46; Hay casos descritos de monilethrix asociados a alteraciones ungueales o de la dentici&#243;n&#44; retraso mental y del desarrollo f&#237;sico y cataratas <span class="elsevierStyleSup">2</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Hay que hacer el diagn&#243;stico diferencial con el seudomonilethrix&#44; entidad en la que el defecto se encuentra en los engrosamientos&#44; que corresponden a aplanamientos del tallo piloso de distribuci&#243;n&#44; siendo las zonas internodales normales&#46; Adem&#225;s no se acompa&#241;a de hiperqueratosis folicular&#44; es de inicio m&#225;s tard&#237;o y con frecuencia se relaciona con un peinado compulsivo y mantenido del cabello <span class="elsevierStyleSup"> 2&#44;6</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La mayor&#237;a de los pacientes mejoran con la edad&#46; Se puede conseguir acelerar esta mejor&#237;a controlando la hiperqueratosis folicular con queratol&#237;ticos t&#243;picos como el &#225;cido retinoico o el &#225;cido glic&#243;lico&#46; Tambi&#233;n conviene evitar las situaciones que aceleren la rotura de estos fr&#225;giles cabellos&#44; como puede ser el cepillado vigoroso o peinados que fuercen o tensen el pelo <span class="elsevierStyleSup">2&#44;5</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Con la aportaci&#243;n de este caso queremos llamar la atenci&#243;n sobre el complicado tema de las displasias pilosas&#44; refiri&#233;ndonos a una de las m&#225;s t&#237;picas&#44; el monilethrix&#46; Probablemente se trata de una enfermedad infradiagnosticada&#44; debido a la presencia de casos leves que mejoran con la edad y al frecuente desconocimiento del tema&#46;</p>"
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Información del artículo
ISSN: 16954033
Idioma original: Español
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