Ectima gangrenoso e hiperdiploidía en médula ósea
Ecthyma gangrenosum and hyperploidy in bone marrow
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Afecta a pacientes inmunocomprometidos aunque puede aparecer en individuos previamente sanos <span class="elsevierStyleSup">2</span>. Excepcionalmente se presenta en pacientes con leucemia linfoblástica aguda (LLA) inicial <span class="elsevierStyleSup"> 3</span>.</p><p class="elsevierStylePara">Las células blásticas de la LLA con frecuencia poseen alteraciones citogenéticas <span class="elsevierStyleSup">4</span>, y se desconoce el valor predictivo que puedan tener en la leucemogénesis cuando se presentan en pacientes que no reúnen criterios diagnósticos de malignidad.</p><p class="elsevierStylePara">Se expone un caso de ectima gangrenoso en una paciente de 3 años, previamente sana, con pancitopenia transitoria e hiperploidía en el estudio citogenético de médula ósea 2 meses antes del desarrollo de LLA. Ingresó por sospecha séptica, uremia, pancitopenia y lesión ulcerada en pierna izquierda. Desde hacía un mes refería fiebre, vómitos, palidez, decaimiento y exantema foliculovesiculoso en extremidades inferiores. Una de las lesiones evolucionó a ampolla serohemorrágica, posteriormente ulcerada. Recibió tratamiento con cefixima y amoxicilina-ácido clavulánico. Estaba correctamente vacunada, y no había infecciones frecuentes ni diarrea previa. Al ingreso presentaba mal estado general, fiebre (38,5 °C), palidez cutaneomucosa, hepatomegalia (1,5 cm) y lesión necrótica en muslo izquierdo ulcerada con escara negruzca y base exudativa (6 x 6 cm) (fig. 1). Presión arterial normal. Hemoglobina 8,4 g/dl; reticulocitos, 9.400 x 10 <span class="elsevierStyleSup"> 3</span> U; leucocitos, 3.300 μl; neutrófilos, 780 μl; plaquetas, 11.000 μl y frotis sin evidencia de blastos. TCD negativo, haptoglobina normal, eritropoyetina 200 mU/ml y receptor sérico de la transferrina 0,5 mg/l. Proteína C reactiva (PCR) 46,7 mg/dl; urea, 125 mg/dl; creatinina, 1,4 mg/dl; transaminasas, bilirrubina, lactato deshidrogenasa (LDH), e ionograma normales. Orina normal. Estudio inmunológico normal. Se aisló <span class="elsevierStyleItalic">P. aeruginosa</span> en exudado de herida, pero los hemocultivos seriados fueron negativos. Recibió tratamiento con ceftazidima y tobramicina intravenosas con buena respuesta clínica aunque la resolución del ectima gangrenoso precisó tratamiento quirúrgico. Se realizó aspirado de médula ósea a las 2 semanas por pancitopenia persistente con estudio morfológico e inmunofenotípico normal y citogenética alterada (hiperploidía: 56 XX, +4, +6, +8, +14, +17, +18, +20, +21, +21 [13]/46XX [7]). Tras controlar el cuadro infeccioso, se inició la recuperación hematológica espontánea. Dos meses más tarde presentó pancitopenia progresiva. En médula ósea aparece infiltración masiva por blastos linfoides L<span class="elsevierStyleInf">2</span> con inmunofenotipo pre-B y citogenética similar al primer estudio. Inició tratamiento de inducción según protocolo de la SEOP (LAL/SHOP-99) y falleció a los 21 días por cuadro séptico y fallo multiorgánico.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v62n06-13075555fig01.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Figura 1.</span><span class="elsevierStyleItalic"> Ectima gangrenoso en región proximal, anterolateral, de extremidad inferior.</span></p><p class="elsevierStylePara">Se considera el caso significativo por la infrecuencia de presentación de ectima gangrenoso como forma inicial de LLA en el niño y la anomalía citogenética encontrada en médula ósea que precedió al diagnóstico definitivo de LLA.</p><p class="elsevierStylePara">El ectima gangrenoso puede presentarse como mácula purpúrica y eritematosa, vesícula hemorrágica, ampolla o lesión nodular que progresa a úlcera dolorosa e indurada con centro necrótico y base eritematosa en 12-24 h. Clásicamente se considera una manifestación patognomónica de infección por <span class="elsevierStyleItalic">P. aeruginosa</span>, con dos formas de presentación clínica descritas: bacteriémica de elevada mortalidad (38-77 %) <span class="elsevierStyleSup">5</span> y no bacteriémica. El tratamiento antibiótico de amplio espectro debe ser inmediato al reconocimiento clínico de la lesión <span class="elsevierStyleSup">6</span>. El hábitat de <span class="elsevierStyleItalic">Pseudomonas</span> es el suelo y el agua, y pueden encontrarse en el tracto gastrointestinal del huésped sano (5-30 %) <span class="elsevierStyleSup">1</span>. Es un germen oportunista que afecta a inmunodeprimidos. Se ha descrito en niños previamente sanos, la mayoría con factores de riesgo o condiciones médicas no diagnosticadas que facilitarían el desarrollo del ectima gangrenoso (neutropenia, infección viral previa o tratamiento antibiótico reciente) <span class="elsevierStyleSup">7</span>. Aun desconociendo la situación hematológica de nuestra paciente previa al ingreso, la secuencia de acontecimientos posteriores hace sospechar que presentó un cuadro de hipofunción medular con neutropenia prolongada que contribuyó a aumentar la susceptibilidad a la infección por <span class="elsevierStyleItalic">P. aeruginosa</span>.</p><p class="elsevierStylePara">La LLA representa una proliferación clonal de células hematopoyéticas transformadas como resultado de cambios genéticos <span class="elsevierStyleSup">8</span>. Su diagnóstico exige criterios citomorfológicos e inmunofenotípicos <span class="elsevierStyleSup"> 9</span>. Los signos clínicos y analíticos aparecen rápidamente y al diagnóstico suele encontrarse una infiltración masiva de blastos linfoides en médula ósea. En la infancia, el 1-5 % de LLA vienen precedidas de una fase preleucémica, por lo habitual como aplasia o hipoplasia medular autolimitada o recidivante, que pocos meses después se sigue de transformación maligna <span class="elsevierStyleSup"> 10</span>.</p><p class="elsevierStylePara">Las alteraciones citogenéticas tienen un papel fundamental en el diagnóstico y constituyen importantes factores pronósticos en la LLA <span class="elsevierStyleSup">4</span>. La hiperploidía alta (51-65 cromosomas), la más frecuente en la LLA de la infancia, suele traducir un pronóstico favorable. En estados preleucémicos en niños, las alteraciones citogenéticas están poco caracterizadas por su infrecuencia, por lo que el riesgo de transformación maligna es impredecible y poco conocido. Suponen la existencia de un clon celular anómalo, probablemente relacionado con el proceso de leucemogénesis. La hiperploidía encontrada en nuestra paciente en la fase de pancitopenia fue el único hallazgo premonitorio del proceso leucémico que expresó posteriormente.</p><p class="elsevierStylePara">Finalmente proponemos dos recomendaciones: <span class="elsevierStyleItalic">a)</span> desconfiar de la benignidad del ectima gangrenoso cuando se presenta en niños aparentemente sanos, pues la mayoría de las veces traduce una enfermedad de base potencialmente grave; <span class="elsevierStyleItalic">b)</span> incluir el estudio citogenético en el aspirado de médula ósea en niños con citopenias. Esto último podría ayudar a caracterizar estados preleucémicos y conocer su significado pronóstico en niños, lo que podría conducir a modificar los criterios diagnósticos de LLA y construir protocolos de tratamiento antineoplásico menos intensivos que controlasen clones leucémicos aislados y evitasen su expresión masiva.</p>" "pdfFichero" => "37v62n06a13075555pdf001.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:1 [ 0 => array:8 [ "identificador" => "fig1" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "37v62n06-13075555fig01.jpg" "Alto" => 656 "Ancho" => 874 "Tamanyo" => 340496 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Ectima gangrenoso en región proximal, anterolateral, de extremidad inferior." ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:1 [ "bibliografiaReferencia" => array:10 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib1" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:3 [ "titulo" => "Ecthyma gangrenosum." 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Información del artículo
ISSN: 16954033Idioma original: Español
DOI:10.1157/13075555
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| 2024 Octubre | 60 | 36 | 96 |
| 2024 Septiembre | 65 | 32 | 97 |
| 2024 Agosto | 101 | 64 | 165 |
| 2024 Julio | 90 | 26 | 116 |
| 2024 Junio | 89 | 28 | 117 |
| 2024 Mayo | 82 | 33 | 115 |
| 2024 Abril | 89 | 34 | 123 |
| 2024 Marzo | 91 | 48 | 139 |
| 2024 Febrero | 141 | 44 | 185 |
| 2024 Enero | 124 | 21 | 145 |
| 2023 Diciembre | 183 | 14 | 197 |
| 2023 Noviembre | 174 | 29 | 203 |
| 2023 Octubre | 155 | 34 | 189 |
| 2023 Septiembre | 126 | 28 | 154 |
| 2023 Agosto | 111 | 20 | 131 |
| 2023 Julio | 108 | 32 | 140 |
| 2023 Junio | 119 | 25 | 144 |
| 2023 Mayo | 160 | 25 | 185 |
| 2023 Abril | 99 | 35 | 134 |
| 2023 Marzo | 133 | 24 | 157 |
| 2023 Febrero | 100 | 24 | 124 |
| 2023 Enero | 76 | 41 | 117 |
| 2022 Diciembre | 93 | 25 | 118 |
| 2022 Noviembre | 119 | 43 | 162 |
| 2022 Octubre | 96 | 45 | 141 |
| 2022 Septiembre | 93 | 32 | 125 |
| 2022 Agosto | 116 | 55 | 171 |
| 2022 Julio | 75 | 31 | 106 |
| 2022 Junio | 102 | 32 | 134 |
| 2022 Mayo | 78 | 46 | 124 |
| 2022 Abril | 55 | 42 | 97 |
| 2022 Marzo | 112 | 64 | 176 |
| 2022 Febrero | 68 | 42 | 110 |
| 2022 Enero | 126 | 52 | 178 |
| 2021 Diciembre | 104 | 49 | 153 |
| 2021 Noviembre | 123 | 53 | 176 |
| 2021 Octubre | 170 | 51 | 221 |
| 2021 Septiembre | 105 | 48 | 153 |
| 2021 Agosto | 85 | 31 | 116 |
| 2021 Julio | 96 | 35 | 131 |
| 2021 Junio | 85 | 42 | 127 |
| 2021 Mayo | 154 | 33 | 187 |
| 2021 Abril | 213 | 69 | 282 |
| 2021 Marzo | 187 | 43 | 230 |
| 2021 Febrero | 140 | 41 | 181 |
| 2021 Enero | 134 | 19 | 153 |
| 2020 Diciembre | 122 | 18 | 140 |
| 2020 Noviembre | 110 | 21 | 131 |
| 2020 Octubre | 98 | 22 | 120 |
| 2020 Septiembre | 105 | 10 | 115 |
| 2020 Agosto | 144 | 12 | 156 |
| 2020 Julio | 177 | 27 | 204 |
| 2020 Junio | 137 | 14 | 151 |
| 2020 Mayo | 159 | 19 | 178 |
| 2020 Abril | 76 | 14 | 90 |
| 2020 Marzo | 80 | 16 | 96 |
| 2020 Febrero | 102 | 32 | 134 |
| 2020 Enero | 69 | 14 | 83 |
| 2019 Diciembre | 76 | 17 | 93 |
| 2019 Noviembre | 69 | 21 | 90 |
| 2019 Octubre | 74 | 21 | 95 |
| 2019 Septiembre | 98 | 19 | 117 |
| 2019 Agosto | 78 | 32 | 110 |
| 2019 Julio | 78 | 12 | 90 |
| 2019 Junio | 632 | 24 | 656 |
| 2019 Mayo | 351 | 79 | 430 |
| 2019 Abril | 277 | 71 | 348 |
| 2019 Marzo | 134 | 19 | 153 |
| 2019 Febrero | 82 | 17 | 99 |
| 2019 Enero | 63 | 21 | 84 |
| 2018 Diciembre | 67 | 21 | 88 |
| 2018 Noviembre | 97 | 23 | 120 |
| 2018 Octubre | 78 | 16 | 94 |
| 2018 Septiembre | 45 | 10 | 55 |
| 2018 Agosto | 4 | 0 | 4 |
| 2018 Julio | 5 | 0 | 5 |
| 2018 Junio | 3 | 0 | 3 |
| 2018 Mayo | 9 | 0 | 9 |
| 2018 Abril | 49 | 0 | 49 |
| 2018 Marzo | 27 | 0 | 27 |
| 2018 Febrero | 27 | 0 | 27 |
| 2018 Enero | 26 | 0 | 26 |
| 2017 Diciembre | 34 | 0 | 34 |
| 2017 Noviembre | 29 | 0 | 29 |
| 2017 Octubre | 27 | 0 | 27 |
| 2017 Septiembre | 34 | 0 | 34 |
| 2017 Agosto | 37 | 0 | 37 |
| 2017 Julio | 40 | 2 | 42 |
| 2017 Junio | 46 | 22 | 68 |
| 2017 Mayo | 61 | 20 | 81 |
| 2017 Abril | 41 | 7 | 48 |
| 2017 Marzo | 61 | 14 | 75 |
| 2017 Febrero | 109 | 15 | 124 |
| 2017 Enero | 43 | 2 | 45 |
| 2016 Diciembre | 41 | 9 | 50 |
| 2016 Noviembre | 87 | 9 | 96 |
| 2016 Octubre | 92 | 26 | 118 |
| 2016 Septiembre | 104 | 18 | 122 |
| 2016 Agosto | 51 | 8 | 59 |
| 2016 Julio | 36 | 12 | 48 |
| 2016 Junio | 2 | 0 | 2 |
| 2016 Mayo | 1 | 0 | 1 |
| 2016 Abril | 1 | 0 | 1 |
| 2016 Marzo | 4 | 0 | 4 |
| 2016 Enero | 3 | 0 | 3 |
| 2015 Diciembre | 2 | 0 | 2 |
| 2015 Noviembre | 2 | 0 | 2 |
| 2015 Octubre | 5 | 0 | 5 |
| 2015 Septiembre | 1 | 0 | 1 |
| 2015 Julio | 34 | 0 | 34 |
| 2015 Junio | 22 | 0 | 22 |
| 2015 Mayo | 29 | 0 | 29 |
| 2015 Abril | 29 | 0 | 29 |
| 2015 Marzo | 17 | 0 | 17 |
| 2015 Febrero | 16 | 0 | 16 |
| 2015 Enero | 17 | 0 | 17 |
| 2014 Diciembre | 29 | 1 | 30 |
| 2014 Noviembre | 16 | 0 | 16 |
| 2014 Octubre | 24 | 0 | 24 |
| 2014 Septiembre | 28 | 3 | 31 |
| 2014 Agosto | 41 | 1 | 42 |
| 2014 Julio | 34 | 2 | 36 |
| 2014 Junio | 52 | 2 | 54 |
| 2014 Mayo | 70 | 2 | 72 |
| 2014 Abril | 62 | 4 | 66 |
| 2014 Marzo | 61 | 13 | 74 |
| 2014 Febrero | 54 | 8 | 62 |
| 2014 Enero | 62 | 7 | 69 |
| 2013 Diciembre | 65 | 8 | 73 |
| 2013 Noviembre | 66 | 6 | 72 |
| 2013 Octubre | 102 | 9 | 111 |
| 2013 Septiembre | 71 | 11 | 82 |
| 2013 Agosto | 65 | 13 | 78 |
| 2013 Julio | 44 | 6 | 50 |
| 2013 Junio | 10 | 2 | 12 |
| 2013 Mayo | 15 | 1 | 16 |
| 2013 Abril | 17 | 2 | 19 |
| 2013 Marzo | 13 | 3 | 16 |
| 2013 Febrero | 46 | 5 | 51 |
| 2013 Enero | 25 | 3 | 28 |
| 2012 Diciembre | 45 | 0 | 45 |
| 2012 Noviembre | 44 | 2 | 46 |
| 2012 Octubre | 122 | 2 | 124 |
| 2012 Septiembre | 13 | 1 | 14 |
| 2012 Agosto | 3 | 0 | 3 |
| 2012 Julio | 0 | 1 | 1 |
| 2005 Mayo | 4287 | 0 | 4287 |
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