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y se han comunicado diferencias entre pa&#237;ses en la frecuencia de los tipos de c&#225;ncer a esta edad <span class="elsevierStyleSup">5</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Durante los &#250;ltimos 50 a&#241;os&#44; los pa&#237;ses de Am&#233;rica Latina han experimentado cambios demogr&#225;ficos y epidemiol&#243;gicos&#44; resultando en un aumento absoluto y relativo de las enfermedades no transmisibles como el c&#225;ncer&#44; espec&#237;ficamente del c&#225;ncer en edad pedi&#225;trica <span class="elsevierStyleSup">6</span>&#46; En M&#233;xico desde finales de la d&#233;cada pasada&#44; las neoplasias malignas en menores de un a&#241;o de edad ocupan el d&#233;cimo lugar como causa de muerte en este grupo de edad <span class="elsevierStyleSup">7</span>&#46; Hasta la fecha no existen trabajos sobre las caracter&#237;sticas cl&#237;nicas de este grupo de pacientes en M&#233;xico&#46; La instituci&#243;n donde se realiz&#243; el presente estudio constituye un hospital de referencia para la zona occidente del pa&#237;s&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El objetivo de este art&#237;culo es comunicar la experiencia de un hospital de concentraci&#243;n&#44; sobre las caracter&#237;sticas clinicoepidemiol&#243;gicas de los pacientes menores de un a&#241;o de edad atendidos con tumores malignos&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Material y m&#233;todos</span></p><p class="elsevierStylePara">Se realiz&#243; un estudio cl&#237;nico retrospectivo y descriptivo&#44; desarrollado en el Servicio de Oncolog&#237;a del Hospital de Pediatr&#237;a del Centro M&#233;dico Nacional de Occidente del Instituto Mexicano del Seguro Social en Guadalajara&#44; Jalisco&#44; M&#233;xico&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Se revisaron los expedientes cl&#237;nicos de los pacientes referidos al servicio durante el per&#237;odo comprendido entre 1999 y 2003&#44; que tuvieran menos de un a&#241;o de edad al realizarse el diagn&#243;stico&#44; que fue confirmado por estudio histopatol&#243;gico&#46; Las variables analizadas incluyeron&#58; edad en el momento del diagn&#243;stico&#44; sexo&#44; peso al nacimiento&#44; malformaciones cong&#233;nitas concomitantes&#44; tiempo de evoluci&#243;n del cuadro cl&#237;nico al establecerse el diagn&#243;stico&#44; el tipo de tumor&#44; la etapa de la enfermedad y las modalidades de tratamiento empleadas&#58; cirug&#237;a &#40;biopsia&#58; resecci&#243;n de menos del 50 &#37; del tumor&#44; resecci&#243;n incompleta&#58; resecci&#243;n de entre el 50-99 &#37; de la tumoraci&#243;n&#59; resecci&#243;n completa&#58; resecci&#243;n del 100 &#37; de la tumoraci&#243;n con bordes quir&#250;rgicos libres&#41;&#44; quimioterapia y radioterapia&#59; tiempo de seguimiento a la &#250;ltima consulta y secuelas asociadas al tratamiento&#46; El estado del paciente en la &#250;ltima consulta evaluado mediante exploraci&#243;n f&#237;sica y&#47;o estudios radiol&#243;gicos&#44; se consider&#243; de la siguiente manera&#58; vivo sin evidencia de enfermedad&#44; vivo con enfermedad activa &#40;pacientes que todav&#237;a se encontraban en tratamiento se consideraron en este grupo&#41;&#44; y muerto con enfermedad activa&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Los datos obtenidos se analizaron en el programa de computo Epi Info&#174; 3&#46;2&#46;2 &#40;Center For Disease Control and Prevention&#44; EE&#46;UU&#46;&#41;&#44; y se obtuvieron estad&#237;sticas descriptivas de cada variable&#46; La supervivencia global se obtuvo mediante el m&#233;todo de supervivencia actuarial&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Resultados</span></p><p class="elsevierStylePara">Durante el per&#237;odo 1999-2003&#44; fueron atendidos en el servicio de oncolog&#237;a del hospital 422 pacientes con diagn&#243;stico de neoplasia maligna&#44; de los cuales 45 &#40;11 &#37;&#41; eran menores de un a&#241;o de edad&#46; Sus caracter&#237;sticas cl&#237;nicas se presentan en la tabla 1&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v62n06-13075545tab01.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Se observ&#243; un ligero predominio del sexo masculino&#44; con 24&#47;45 casos &#40;relaci&#243;n var&#243;n&#58;mujer 1&#44;1&#58;1&#41;&#46; El promedio de edad al realizarse el diagn&#243;stico fue de 150 &#177; 95 d&#237;as &#40;l&#237;mites&#44; 1-360&#41;&#44; mientras que el tiempo de evoluci&#243;n promedio desde el inicio de los signos y s&#237;ntomas al momento del diagn&#243;stico fue de 15 &#177; 41d&#237;as &#40;l&#237;mites&#44; 1-180&#41;&#46; Tres pacientes &#40;7 &#37;&#41; fueron diagnosticados en los primeros 28 d&#237;as de vida &#40;dos de ellos al momento del nacimiento&#41;&#44; otros seis iniciaron con el cuadro cl&#237;nico dentro de los primeros 28 d&#237;as de vida&#44; pero fueron diagnosticados posteriormente&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Dentro de los antecedentes se encuentra que todos los pacientes fueron productos de t&#233;rmino&#46; Durante la gestaci&#243;n de un paciente con fibrosarcoma se present&#243; polihidramnios&#46; El promedio de peso al nacimiento fue de 3&#46;200  &#177; 980 g&#46; Dos casos &#40;4 &#37;&#41; presentaron un peso inferior a 2&#46;500 g &#40;un retinoblastoma y un neuroblastoma&#41;&#46; En cuatro &#40;9 &#37;&#41; el peso fue superior a los 4&#46;000 g &#40;tres neuroblastomas y un sarcoma renal&#41;&#46; No se observaron malformaciones cong&#233;nitas en ninguno de los pacientes&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El tumor m&#225;s frecuente fue el neuroblastoma con 14 casos &#40;31 &#37;&#41;&#44; seguido del nefroblastoma en 6 casos &#40;13 &#37;&#41; y el retinoblastoma tambi&#233;n en 6 casos &#40;13 &#37;&#41;&#59; hepatoblastoma&#44; sarcomas no rabdosarcomas y tumores germinales ocuparon el tercer lugar con 4 casos cada uno &#40;9 &#37;&#41;&#46; Se encontraron 3 casos de tumores cerebrales&#58; dos gliomas supratentoriales de bajo grado y un tumor rabdoide-teratoide&#46; El rabdomiosarcoma y el sarcoma renal fueron los tumores menos frecuentes&#44; con 2 casos cada uno&#46; Los pacientes diagnosticados durante el per&#237;odo neonatal correspondieron a un fibrosarcoma&#44; un retinoblastoma y un neuroblastoma&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La principal manifestaci&#243;n cl&#237;nica comunicada en los casos de neuroblastoma y nefroblastoma fue el aumento del per&#237;metro abdominal&#44; el cual se comunic&#243; en 11&#47;14 pacientes con neuroblastoma &#40;78 &#37;&#41; y en los 6 pacientes con nefroblastoma &#40;100 &#37;&#41;&#46; En los pacientes con retinoblastoma la leucocoria fue el dato m&#225;s frecuente&#44; que se present&#243; en 4 de 6 casos &#40;66 &#37;&#41;&#44; seguido de estrabismo en 1 de 6 pacientes &#40;17 &#37;&#41; y de proptosis en 1 de 6 pacientes &#40;17 &#37;&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Con respecto al estadio de la enfermedad al momento del diagn&#243;stico&#44; esta se distribuy&#243; de la siguiente forma&#58;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic"> 1&#46;Neuroblastoma</span> &#40;14 pacientes&#41;&#58; nueve en estadio 3 &#40;64 &#37;&#41;&#59; tres en estadio 4 &#40;21 &#37;&#41;&#59; un paciente en estadio 1&#44; y un caso con enfermedad 4s&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic"> 2&#46;Nefroblastoma</span> &#40;6 pacientes&#41;&#58; 4 pacientes estadificados en estadio 3 &#40;67 &#37;&#41;&#44; un paciente en estadio 2 y otro en estadio 1&#59; de los 6 casos con <span class="elsevierStyleItalic"> retinoblastoma&#58;</span> 3 pacientes presentaron enfermedad bilateral&#44; 2 pacientes enfermedad ocular&#44; y un paciente afecci&#243;n orbitaria&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic"> 3&#46;Hepatoblastoma&#58;</span> 3 pacientes en estadio 3&#44; un paciente en estadio 1&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic"> 4&#46;Sarcomas no rabdosarcoma&#58;</span>  tres en estadio 3&#44; y un paciente en estadio 4&#59; los 4 pacientes con tumores germinales se encontraban en estadio 1&#59; los pacientes con rabdomiosarcoma y los pacientes con sarcoma renal presentaron todos enfermedad en estadio 2&#46; En el caso del paciente con tumor rabdoide&#47;teratoide del SNC&#44; los estudios de extensi&#243;n no mostraron enfermedad metast&#225;sica&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Entre las modalidades de tratamiento empleadas se encuentra que la resecci&#243;n completa inicial de la tumoraci&#243;n se logr&#243; en 18 pacientes y constituy&#243; el &#250;nico tratamiento en 5 casos&#59; en los 13 restantes se sigui&#243; de quimioterapia&#46; La resecci&#243;n parcial fue posible en 4 pacientes&#58; en 2 casos esta modalidad fue seguida de quimioterapia&#59; en un paciente con astrocitoma de bajo grado fue la &#250;nica modalidad de tratamiento utilizada&#44; y en otro con teratoma sacrococc&#237;geo se realiz&#243; la resecci&#243;n completa de la tumoraci&#243;n en un segundo tiempo quir&#250;rgico&#46; En los 22 pacientes restantes se practic&#243; biopsia de la tumoraci&#243;n seguida de quimioterapia&#44; logr&#225;ndose posteriormente la resecci&#243;n completa de la tumoraci&#243;n en 7 pacientes&#44; y en forma parcial en dos &#40;un paciente con rabdomiosarcoma de &#243;rbita&#44; que recibi&#243; posteriormente radioterapia&#41;&#46; De los restantes 12 pacientes&#44; tres fallecieron por complicaciones derivadas de la quimioterapia&#44; cuatro abandonaron el tratamiento todav&#237;a con evidencia de la enfermedad y en cinco de ellos &#40;un hepatoblastoma y cuatro neuroblastomas&#41; el tumor remiti&#243; completamente con quimioterapia&#44; y en el momento del estudio se encontraban vivos y sin evidencia de enfermedad&#46; El otro paciente continu&#243; recibiendo quimioterapia en espera de resecci&#243;n de la tumoraci&#243;n&#46; Finalmente&#44; los padres de un paciente rechazaron que recibiera tratamiento despu&#233;s de tomarse la biopsia diagn&#243;stica&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En total&#44; 45 pacientes fueron sometidos a procedimiento quir&#250;rgico&#44; 36 recibieron quimioterapia y un paciente radioterapia&#46; Durante el seguimiento&#44; 30 pacientes se encontraban vivos&#58; 23 sin evidencia de enfermedad y siete en tratamiento&#59; nueve hab&#237;an fallecido y seis abandonaron el tratamiento con evidencia de actividad tumoral&#44; para una supervivencia global del 81 &#37; a los 66 meses de diagn&#243;stico&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Se observaron secuelas en 9 de 36 &#40;24 &#37;&#41; pacientes vivos&#58; 5 pacientes con retinoblastoma &#40;dos con disminuci&#243;n en la agudeza visual&#44; un paciente con amaurosis por enucleaci&#243;n bilateral&#44; otro con agudeza visual disminuida y asimetr&#237;a facial y uno m&#225;s con asimetr&#237;a facial&#41;&#59; 2 pacientes con fibrosarcoma &#40;uno con amputaci&#243;n del miembro p&#233;lvico y otro con hipoxia perinatal condicionada por la localizaci&#243;n del tumor en cuello&#41;&#59; un paciente con neuroblastoma paravertebral desarroll&#243; paraplej&#237;a&#59; y un paciente con teratoma maduro sacrococc&#237;geo presenta un defecto est&#233;tico secundario a la resecci&#243;n amplia de la tumoraci&#243;n&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Discusi&#243;n</span></p><p class="elsevierStylePara">Los tumores malignos en el primer a&#241;o de vida son poco frecuentes&#58; datos del Surveillance&#44; Epidemiology&#44; and End Results Program de Estados Unidos comunican que el 11 &#37; del total de casos en menores de 15 a&#241;os de edad se presentan durante el primer a&#241;o de vida <span class="elsevierStyleSup">8</span>&#46; En M&#233;xico&#44; de acuerdo con los datos disponibles&#44; el grupo de menores de un a&#241;o ocupa el segundo lugar en frecuencia de padecimientos oncol&#243;gicos&#44; s&#243;lo superado por el grupo de edad de 1-4 a&#241;os de edad <span class="elsevierStyleSup">9</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La edad promedio al diagn&#243;stico y el tiempo de evoluci&#243;n encontrados en los pacientes estudiados son mayores a las cifras descritas por otros autores&#58; Buyukpamu&#231;u et al del Instituto de Oncolog&#237;a de Ankara&#44; Turqu&#237;a&#44; al analizar un grupo de 68 pacientes diagnosticados despu&#233;s de los 28 d&#237;as de vida&#44; encontraron una media de edad al diagn&#243;stico de 120 d&#237;as&#44; y un rango de duraci&#243;n de los s&#237;ntomas de 1-28 d&#237;as <span class="elsevierStyleSup">10</span>&#46; De los 45 pacientes analizados en esta serie&#44; &#250;nicamente el 7 &#37; fueron diagnosticados en el per&#237;odo neonatal &#40;dos al momento del nacimiento&#41;&#46; Otros 6 pacientes iniciaron con el cuadro cl&#237;nico dentro de este per&#237;odo&#44; pero fueron diagnosticados m&#225;s tarde&#44; haciendo evidente que el diagn&#243;stico tard&#237;o fue el factor que condicion&#243; que dos tercios de los pacientes tuvieran enfermedad avanzada en el momento de iniciarse el tratamiento&#44; situaci&#243;n reconocida en M&#233;xico y que se ve influida por factores de tipo social&#44; como el bajo nivel de educaci&#243;n materna&#44; y la distancia entre el lugar de residencia y los centros hospitalarios <span class="elsevierStyleSup">11</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Diversos estudios han se&#241;alado la asociaci&#243;n entre prematuridad y bajo peso al nacimiento&#44; con tumores malignos&#58; Feusner y Plaschkes <span class="elsevierStyleSup"> 12</span>&#44; al analizar los datos de 105 ni&#241;os&#44; encontraron un incremento de 2 veces en el riesgo para desarrollar hepatoblastoma en pacientes con edad gestacional inferior a 37 semanas&#44; y de 15 veces cuando el peso al nacimiento era menor de 1&#46;000 g <span class="elsevierStyleSup"> 12</span>&#46; M&#225;s recientemente&#44; la observaci&#243;n de que pacientes con hepatoblastoma cursaron con estancias prolongadas en unidades de cuidados intensivos neonatales&#44; ha sugerido que los efectos de la ventilaci&#243;n mec&#225;nica y la oxigenoterapia sobre un h&#237;gado inmaduro puedan estar involucrados en la g&#233;nesis del tumor <span class="elsevierStyleSup">13&#44;14</span>&#46; Otros tumores asociados con menos frecuencia con bajo peso al nacimiento o prematurez&#44; son los tumores de c&#233;lulas germinales <span class="elsevierStyleSup"> 15-17</span> y el nefroma mesobl&#225;stico cong&#233;nito <span class="elsevierStyleSup"> 18</span>&#46; En el presente trabajo no se encontraron antecedentes de prematuridad o bajo peso al nacimiento en los pacientes analizados&#59; sin embargo&#44; debido al dise&#241;o del estudio&#44; no es posible descartar o apoyar alguna relaci&#243;n con estos factores&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La frecuencia de asociaci&#243;n de malformaciones cong&#233;nitas con tumores malignos es del 15 &#37; <span class="elsevierStyleSup">19</span>&#46; Halperin <span class="elsevierStyleSup">20</span>&#44; tras analizar 23 reci&#233;n nacidos con tumor&#44; encontr&#243; malformaciones cong&#233;nitas asociadas &#250;nicamente en pacientes con neuroblastoma y tumores germinales&#59; entre los pacientes con tumores germinales se observaron malformaciones card&#237;acas &#40;hipertrofia ventricular izquierda&#44; coartaci&#243;n de la aorta y displasia valvular pulmonar&#41;&#44; ano imperforado y ausencia cong&#233;nita de una extremidad&#59; los pacientes con neuroblastoma presentaron defectos del tabique interventricular&#46; Otros autores han encontrado una gran variedad de malformaciones cong&#233;nitas asociadas con tumores en infantes <span class="elsevierStyleSup">21-23</span>&#46; En la presente serie no se observaron anomal&#237;as cong&#233;nitas asociadas&#44; probablemente por el n&#250;mero de pacientes analizados&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El neuroblastoma fue el tumor m&#225;s frecuente en nuestra serie&#44; con el 31 &#37; de los casos&#44; seguido del retinoblastoma y el nefroblastoma&#46; Esta distribuci&#243;n de neoplasias s&#243;lidas es similar a la publicada por el St&#46; Jude&#39;s Research Hospital en pacientes menores de 3 meses de edad&#44; en los que el neuroblastoma ocup&#243; el primer lugar con el 39 &#37; de los casos&#44; seguidos del retinoblastoma con el 19 &#37;&#46; El tercer lugar fue ocupado por la leucemia aguda linfobl&#225;stica&#44; con el 11 &#37; de los casos&#44; seguido del nefroblastoma <span class="elsevierStyleSup">4</span>&#46; Debido a que en nuestro departamento s&#243;lo se atienden tumores s&#243;lidos no se incluyeron las leucemias&#44; grupo de padecimientos que se ubican entre el segundo y tercer lugar en frecuencia en los padecimientos oncol&#243;gicos durante el primer a&#241;o de vida <span class="elsevierStyleSup">8&#44;24</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La mayor&#237;a de los pacientes presentaron enfermedad avanzada al diagn&#243;stico&#44; y &#250;nicamente la tercera parte de los casos se encontraban en un estadio inicial&#59; en los pacientes con retinoblastoma predomin&#243; la forma bilateral&#46; Como es conocido&#44; la presentaci&#243;n bilateral representa la forma hereditaria de la enfermedad y se observa a edades m&#225;s tempranas que la forma unilateral <span class="elsevierStyleSup">25</span>&#46; Es interesante que 2 de los 3 casos detectados en el per&#237;odo neonatal presentaban enfermedad en etapa temprana&#44; mientras que todos los pacientes que iniciaron con manifestaciones cl&#237;nicas en los primeros 28 d&#237;as de vida pero que fueron diagnosticados m&#225;s tarde&#44; presentaron enfermedad avanzada&#46; Aunque el comportamiento de las enfermedades oncol&#243;gicas durante la etapa de reci&#233;n nacido est&#225; determinado en gran medida por factores biol&#243;gicos todav&#237;a no bien comprendidos&#44; el retraso en la detecci&#243;n tiene como consecuencia el diagn&#243;stico de enfermedad en etapa avanzada&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En nuestra serie&#44; se logr&#243; la resecci&#243;n completa inicial de la tumoraci&#243;n en el 40 &#37; de los pacientes&#44; y en el 15 &#37; de ellos constituy&#243; la &#250;nica modalidad de tratamiento&#46; Como han mencionado otros autores&#44; la resecci&#243;n completa de la tumoraci&#243;n constituye el tratamiento de elecci&#243;n en los tumores malignos durante el primer a&#241;o de vida <span class="elsevierStyleSup"> 26</span>&#59; sin embargo&#44; para el 50 &#37; de nuestros pacientes esto no fue posible inicialmente debido al avanzado estadio de la enfermedad&#44; por lo que se aplic&#243; quimioterapia previa a la intervenci&#243;n quir&#250;rgica&#44; y se logr&#243; posteriormente la resecci&#243;n completa en la tercera parte de los casos&#46; En los 2 pacientes en los que s&#243;lo fue posible realizar resecci&#243;n parcial de la tumoraci&#243;n tras la quimioterapia&#44; uno abandon&#243; con evidencia de enfermedad&#44; y otro m&#225;s falleci&#243; por progresi&#243;n tumoral&#44; confirmando que la resecci&#243;n quir&#250;rgica completa de primera intenci&#243;n o bien tras quimioterapia neoadyuvante es un factor pron&#243;stico favorable en este grupo de edad&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La historia natural de los tumores en este grupo de edad es m&#225;s benigna que en los otros grupos&#44; a excepci&#243;n de los tumores del SNC <span class="elsevierStyleSup"> 26</span>&#46; La mejor&#237;a en la supervivencia alcanzada en la actualidad en los menores de un a&#241;o de edad con c&#225;ncer se debe en gran parte a la utilizaci&#243;n de protocolos de tratamiento intensivos basados en el conocimiento de la biolog&#237;a de estos tumores&#44; administrados en hospitales especializados donde es posible proporcionar los cuidados adecuados de sost&#233;n a estos enfermos&#46; En el presente trabajo se considera que la supervivencia observada puede disminuir teniendo en cuenta que 7 pacientes todav&#237;a no han concluido el tratamiento &#40;fig&#46; 1&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v62n06-13075545fig02.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Figura 1&#46;</span><span class="elsevierStyleItalic">Curva de supervivencia actuarial&#46;</span></p><p class="elsevierStylePara">Al tiempo de realizaci&#243;n del estudio&#44; el 20 &#37; de los pacientes supervivientes presentan secuelas&#46; En 7 de los 9 pacientes estuvieron ocasionadas por procedimientos quir&#250;rgicos&#59; los m&#225;s afectados fueron los supervivientes de retinoblastoma&#44; debido a que la enucleaci&#243;n fue la modalidad primaria de tratamiento y a que la mitad de los pacientes presentaron la forma bilateral de la enfermedad&#46; Aunque la presencia de asimetr&#237;a facial se determin&#243; &#250;nicamente por inspecci&#243;n y fue leve&#44; es evidente que el tiempo de seguimiento fue muy corto&#44; por lo que un seguimiento m&#225;s prolongado determinar&#225; la frecuencia y gravedad de esta secuela&#46; La resecci&#243;n completa de la tumoraci&#243;n a esta edad brinda las mayores posibilidades de curaci&#243;n&#44; pero es evidente que conlleva una elevada morbilidad cuando el tumor presenta una extensi&#243;n considerable&#44; por lo que el diagn&#243;stico precoz es imperativo con el fin de intentar la curaci&#243;n con la m&#237;nima morbilidad posible&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Todav&#237;a no se han observado secuelas por quimioterapia&#44; a pesar de que esta modalidad se emple&#243; en 36 de los 45 pacientes&#46; Como es conocido&#44; los pacientes menores de un a&#241;o de edad presentan mayor riesgo de toxicidad por esta forma de tratamiento&#44; y su frecuencia se incrementa acorde al tiempo de seguimiento&#44; por lo que el empleo juicioso de esta modalidad y una vigilancia de por vida en estos pacientes es indispensable&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Finalmente&#44; aunque la supervivencia de los pacientes menores de un a&#241;o de edad con tumores malignos se ha incrementado de manera considerable gracias a la investigaci&#243;n sobre los factores etiol&#243;gicos&#44; las caracter&#237;sticas biol&#243;gicas del tumor&#44; la farmacolog&#237;a de los antineopl&#225;sicos en este grupo de edad y el tratamiento multidisciplinario en centros especializados&#44; la detecci&#243;n oportuna por parte del pediatra es fundamental para disminuir las secuelas que puedan afectar a la calidad de vida de estos pacientes&#46;</p>"
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Neoplasias sólidas malignas durante el primer año de vida
Solid malignant neoplasms in the first year of life
R. Gómez-Martíneza, N. Silva-Padillaa, B. Torres-Sauzab, J. Huerta-Rosasc
a Servicios de Oncología Pediátrica. Unidad Médica de Alta Especialidad. Hospital de Pediatría. Centro Médico Nacional de Occidente. Instituto Mexicano del Seguro Social. Guadalajara. Jalisco. México.
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    "textoCompleto" => "<p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Introducci&#243;n</span></p><p class="elsevierStylePara">El c&#225;ncer en edad pedi&#225;trica es una entidad rara&#44; pues representa entre el 1 y el 2 &#37; de todos los casos de c&#225;ncer diagnosticados <span class="elsevierStyleSup">1</span>&#46; Anualmente 1 de cada 10&#46;000 ni&#241;os desarrollar&#225; la enfermedad <span class="elsevierStyleSup">2</span>&#46; A pesar de esto&#44; el c&#225;ncer es la principal causa de muerte no accidental en la poblaci&#243;n menor de 15 a&#241;os en los pa&#237;ses industrializados <span class="elsevierStyleSup">3</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El desarrollo de c&#225;ncer durante el primer a&#241;o de vida es todav&#237;a m&#225;s raro&#58; constituye entre el 0&#44;5 y el 2 &#37; de todos los tumores malignos que se presentan en la edad pedi&#225;trica <span class="elsevierStyleSup">4</span>&#46; Datos del Instituto Nacional del C&#225;ncer de Estados Unidos indican una incidencia de 218&#44;4 casos por mill&#243;n de menores de un a&#241;o de edad&#44; y se han comunicado diferencias entre pa&#237;ses en la frecuencia de los tipos de c&#225;ncer a esta edad <span class="elsevierStyleSup">5</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Durante los &#250;ltimos 50 a&#241;os&#44; los pa&#237;ses de Am&#233;rica Latina han experimentado cambios demogr&#225;ficos y epidemiol&#243;gicos&#44; resultando en un aumento absoluto y relativo de las enfermedades no transmisibles como el c&#225;ncer&#44; espec&#237;ficamente del c&#225;ncer en edad pedi&#225;trica <span class="elsevierStyleSup">6</span>&#46; En M&#233;xico desde finales de la d&#233;cada pasada&#44; las neoplasias malignas en menores de un a&#241;o de edad ocupan el d&#233;cimo lugar como causa de muerte en este grupo de edad <span class="elsevierStyleSup">7</span>&#46; Hasta la fecha no existen trabajos sobre las caracter&#237;sticas cl&#237;nicas de este grupo de pacientes en M&#233;xico&#46; La instituci&#243;n donde se realiz&#243; el presente estudio constituye un hospital de referencia para la zona occidente del pa&#237;s&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El objetivo de este art&#237;culo es comunicar la experiencia de un hospital de concentraci&#243;n&#44; sobre las caracter&#237;sticas clinicoepidemiol&#243;gicas de los pacientes menores de un a&#241;o de edad atendidos con tumores malignos&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Material y m&#233;todos</span></p><p class="elsevierStylePara">Se realiz&#243; un estudio cl&#237;nico retrospectivo y descriptivo&#44; desarrollado en el Servicio de Oncolog&#237;a del Hospital de Pediatr&#237;a del Centro M&#233;dico Nacional de Occidente del Instituto Mexicano del Seguro Social en Guadalajara&#44; Jalisco&#44; M&#233;xico&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Se revisaron los expedientes cl&#237;nicos de los pacientes referidos al servicio durante el per&#237;odo comprendido entre 1999 y 2003&#44; que tuvieran menos de un a&#241;o de edad al realizarse el diagn&#243;stico&#44; que fue confirmado por estudio histopatol&#243;gico&#46; Las variables analizadas incluyeron&#58; edad en el momento del diagn&#243;stico&#44; sexo&#44; peso al nacimiento&#44; malformaciones cong&#233;nitas concomitantes&#44; tiempo de evoluci&#243;n del cuadro cl&#237;nico al establecerse el diagn&#243;stico&#44; el tipo de tumor&#44; la etapa de la enfermedad y las modalidades de tratamiento empleadas&#58; cirug&#237;a &#40;biopsia&#58; resecci&#243;n de menos del 50 &#37; del tumor&#44; resecci&#243;n incompleta&#58; resecci&#243;n de entre el 50-99 &#37; de la tumoraci&#243;n&#59; resecci&#243;n completa&#58; resecci&#243;n del 100 &#37; de la tumoraci&#243;n con bordes quir&#250;rgicos libres&#41;&#44; quimioterapia y radioterapia&#59; tiempo de seguimiento a la &#250;ltima consulta y secuelas asociadas al tratamiento&#46; El estado del paciente en la &#250;ltima consulta evaluado mediante exploraci&#243;n f&#237;sica y&#47;o estudios radiol&#243;gicos&#44; se consider&#243; de la siguiente manera&#58; vivo sin evidencia de enfermedad&#44; vivo con enfermedad activa &#40;pacientes que todav&#237;a se encontraban en tratamiento se consideraron en este grupo&#41;&#44; y muerto con enfermedad activa&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Los datos obtenidos se analizaron en el programa de computo Epi Info&#174; 3&#46;2&#46;2 &#40;Center For Disease Control and Prevention&#44; EE&#46;UU&#46;&#41;&#44; y se obtuvieron estad&#237;sticas descriptivas de cada variable&#46; La supervivencia global se obtuvo mediante el m&#233;todo de supervivencia actuarial&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Resultados</span></p><p class="elsevierStylePara">Durante el per&#237;odo 1999-2003&#44; fueron atendidos en el servicio de oncolog&#237;a del hospital 422 pacientes con diagn&#243;stico de neoplasia maligna&#44; de los cuales 45 &#40;11 &#37;&#41; eran menores de un a&#241;o de edad&#46; Sus caracter&#237;sticas cl&#237;nicas se presentan en la tabla 1&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v62n06-13075545tab01.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Se observ&#243; un ligero predominio del sexo masculino&#44; con 24&#47;45 casos &#40;relaci&#243;n var&#243;n&#58;mujer 1&#44;1&#58;1&#41;&#46; El promedio de edad al realizarse el diagn&#243;stico fue de 150 &#177; 95 d&#237;as &#40;l&#237;mites&#44; 1-360&#41;&#44; mientras que el tiempo de evoluci&#243;n promedio desde el inicio de los signos y s&#237;ntomas al momento del diagn&#243;stico fue de 15 &#177; 41d&#237;as &#40;l&#237;mites&#44; 1-180&#41;&#46; Tres pacientes &#40;7 &#37;&#41; fueron diagnosticados en los primeros 28 d&#237;as de vida &#40;dos de ellos al momento del nacimiento&#41;&#44; otros seis iniciaron con el cuadro cl&#237;nico dentro de los primeros 28 d&#237;as de vida&#44; pero fueron diagnosticados posteriormente&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Dentro de los antecedentes se encuentra que todos los pacientes fueron productos de t&#233;rmino&#46; Durante la gestaci&#243;n de un paciente con fibrosarcoma se present&#243; polihidramnios&#46; El promedio de peso al nacimiento fue de 3&#46;200  &#177; 980 g&#46; Dos casos &#40;4 &#37;&#41; presentaron un peso inferior a 2&#46;500 g &#40;un retinoblastoma y un neuroblastoma&#41;&#46; En cuatro &#40;9 &#37;&#41; el peso fue superior a los 4&#46;000 g &#40;tres neuroblastomas y un sarcoma renal&#41;&#46; No se observaron malformaciones cong&#233;nitas en ninguno de los pacientes&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El tumor m&#225;s frecuente fue el neuroblastoma con 14 casos &#40;31 &#37;&#41;&#44; seguido del nefroblastoma en 6 casos &#40;13 &#37;&#41; y el retinoblastoma tambi&#233;n en 6 casos &#40;13 &#37;&#41;&#59; hepatoblastoma&#44; sarcomas no rabdosarcomas y tumores germinales ocuparon el tercer lugar con 4 casos cada uno &#40;9 &#37;&#41;&#46; Se encontraron 3 casos de tumores cerebrales&#58; dos gliomas supratentoriales de bajo grado y un tumor rabdoide-teratoide&#46; El rabdomiosarcoma y el sarcoma renal fueron los tumores menos frecuentes&#44; con 2 casos cada uno&#46; Los pacientes diagnosticados durante el per&#237;odo neonatal correspondieron a un fibrosarcoma&#44; un retinoblastoma y un neuroblastoma&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La principal manifestaci&#243;n cl&#237;nica comunicada en los casos de neuroblastoma y nefroblastoma fue el aumento del per&#237;metro abdominal&#44; el cual se comunic&#243; en 11&#47;14 pacientes con neuroblastoma &#40;78 &#37;&#41; y en los 6 pacientes con nefroblastoma &#40;100 &#37;&#41;&#46; En los pacientes con retinoblastoma la leucocoria fue el dato m&#225;s frecuente&#44; que se present&#243; en 4 de 6 casos &#40;66 &#37;&#41;&#44; seguido de estrabismo en 1 de 6 pacientes &#40;17 &#37;&#41; y de proptosis en 1 de 6 pacientes &#40;17 &#37;&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Con respecto al estadio de la enfermedad al momento del diagn&#243;stico&#44; esta se distribuy&#243; de la siguiente forma&#58;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic"> 1&#46;Neuroblastoma</span> &#40;14 pacientes&#41;&#58; nueve en estadio 3 &#40;64 &#37;&#41;&#59; tres en estadio 4 &#40;21 &#37;&#41;&#59; un paciente en estadio 1&#44; y un caso con enfermedad 4s&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic"> 2&#46;Nefroblastoma</span> &#40;6 pacientes&#41;&#58; 4 pacientes estadificados en estadio 3 &#40;67 &#37;&#41;&#44; un paciente en estadio 2 y otro en estadio 1&#59; de los 6 casos con <span class="elsevierStyleItalic"> retinoblastoma&#58;</span> 3 pacientes presentaron enfermedad bilateral&#44; 2 pacientes enfermedad ocular&#44; y un paciente afecci&#243;n orbitaria&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic"> 3&#46;Hepatoblastoma&#58;</span> 3 pacientes en estadio 3&#44; un paciente en estadio 1&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic"> 4&#46;Sarcomas no rabdosarcoma&#58;</span>  tres en estadio 3&#44; y un paciente en estadio 4&#59; los 4 pacientes con tumores germinales se encontraban en estadio 1&#59; los pacientes con rabdomiosarcoma y los pacientes con sarcoma renal presentaron todos enfermedad en estadio 2&#46; En el caso del paciente con tumor rabdoide&#47;teratoide del SNC&#44; los estudios de extensi&#243;n no mostraron enfermedad metast&#225;sica&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Entre las modalidades de tratamiento empleadas se encuentra que la resecci&#243;n completa inicial de la tumoraci&#243;n se logr&#243; en 18 pacientes y constituy&#243; el &#250;nico tratamiento en 5 casos&#59; en los 13 restantes se sigui&#243; de quimioterapia&#46; La resecci&#243;n parcial fue posible en 4 pacientes&#58; en 2 casos esta modalidad fue seguida de quimioterapia&#59; en un paciente con astrocitoma de bajo grado fue la &#250;nica modalidad de tratamiento utilizada&#44; y en otro con teratoma sacrococc&#237;geo se realiz&#243; la resecci&#243;n completa de la tumoraci&#243;n en un segundo tiempo quir&#250;rgico&#46; En los 22 pacientes restantes se practic&#243; biopsia de la tumoraci&#243;n seguida de quimioterapia&#44; logr&#225;ndose posteriormente la resecci&#243;n completa de la tumoraci&#243;n en 7 pacientes&#44; y en forma parcial en dos &#40;un paciente con rabdomiosarcoma de &#243;rbita&#44; que recibi&#243; posteriormente radioterapia&#41;&#46; De los restantes 12 pacientes&#44; tres fallecieron por complicaciones derivadas de la quimioterapia&#44; cuatro abandonaron el tratamiento todav&#237;a con evidencia de la enfermedad y en cinco de ellos &#40;un hepatoblastoma y cuatro neuroblastomas&#41; el tumor remiti&#243; completamente con quimioterapia&#44; y en el momento del estudio se encontraban vivos y sin evidencia de enfermedad&#46; El otro paciente continu&#243; recibiendo quimioterapia en espera de resecci&#243;n de la tumoraci&#243;n&#46; Finalmente&#44; los padres de un paciente rechazaron que recibiera tratamiento despu&#233;s de tomarse la biopsia diagn&#243;stica&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En total&#44; 45 pacientes fueron sometidos a procedimiento quir&#250;rgico&#44; 36 recibieron quimioterapia y un paciente radioterapia&#46; Durante el seguimiento&#44; 30 pacientes se encontraban vivos&#58; 23 sin evidencia de enfermedad y siete en tratamiento&#59; nueve hab&#237;an fallecido y seis abandonaron el tratamiento con evidencia de actividad tumoral&#44; para una supervivencia global del 81 &#37; a los 66 meses de diagn&#243;stico&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Se observaron secuelas en 9 de 36 &#40;24 &#37;&#41; pacientes vivos&#58; 5 pacientes con retinoblastoma &#40;dos con disminuci&#243;n en la agudeza visual&#44; un paciente con amaurosis por enucleaci&#243;n bilateral&#44; otro con agudeza visual disminuida y asimetr&#237;a facial y uno m&#225;s con asimetr&#237;a facial&#41;&#59; 2 pacientes con fibrosarcoma &#40;uno con amputaci&#243;n del miembro p&#233;lvico y otro con hipoxia perinatal condicionada por la localizaci&#243;n del tumor en cuello&#41;&#59; un paciente con neuroblastoma paravertebral desarroll&#243; paraplej&#237;a&#59; y un paciente con teratoma maduro sacrococc&#237;geo presenta un defecto est&#233;tico secundario a la resecci&#243;n amplia de la tumoraci&#243;n&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Discusi&#243;n</span></p><p class="elsevierStylePara">Los tumores malignos en el primer a&#241;o de vida son poco frecuentes&#58; datos del Surveillance&#44; Epidemiology&#44; and End Results Program de Estados Unidos comunican que el 11 &#37; del total de casos en menores de 15 a&#241;os de edad se presentan durante el primer a&#241;o de vida <span class="elsevierStyleSup">8</span>&#46; En M&#233;xico&#44; de acuerdo con los datos disponibles&#44; el grupo de menores de un a&#241;o ocupa el segundo lugar en frecuencia de padecimientos oncol&#243;gicos&#44; s&#243;lo superado por el grupo de edad de 1-4 a&#241;os de edad <span class="elsevierStyleSup">9</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La edad promedio al diagn&#243;stico y el tiempo de evoluci&#243;n encontrados en los pacientes estudiados son mayores a las cifras descritas por otros autores&#58; Buyukpamu&#231;u et al del Instituto de Oncolog&#237;a de Ankara&#44; Turqu&#237;a&#44; al analizar un grupo de 68 pacientes diagnosticados despu&#233;s de los 28 d&#237;as de vida&#44; encontraron una media de edad al diagn&#243;stico de 120 d&#237;as&#44; y un rango de duraci&#243;n de los s&#237;ntomas de 1-28 d&#237;as <span class="elsevierStyleSup">10</span>&#46; De los 45 pacientes analizados en esta serie&#44; &#250;nicamente el 7 &#37; fueron diagnosticados en el per&#237;odo neonatal &#40;dos al momento del nacimiento&#41;&#46; Otros 6 pacientes iniciaron con el cuadro cl&#237;nico dentro de este per&#237;odo&#44; pero fueron diagnosticados m&#225;s tarde&#44; haciendo evidente que el diagn&#243;stico tard&#237;o fue el factor que condicion&#243; que dos tercios de los pacientes tuvieran enfermedad avanzada en el momento de iniciarse el tratamiento&#44; situaci&#243;n reconocida en M&#233;xico y que se ve influida por factores de tipo social&#44; como el bajo nivel de educaci&#243;n materna&#44; y la distancia entre el lugar de residencia y los centros hospitalarios <span class="elsevierStyleSup">11</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Diversos estudios han se&#241;alado la asociaci&#243;n entre prematuridad y bajo peso al nacimiento&#44; con tumores malignos&#58; Feusner y Plaschkes <span class="elsevierStyleSup"> 12</span>&#44; al analizar los datos de 105 ni&#241;os&#44; encontraron un incremento de 2 veces en el riesgo para desarrollar hepatoblastoma en pacientes con edad gestacional inferior a 37 semanas&#44; y de 15 veces cuando el peso al nacimiento era menor de 1&#46;000 g <span class="elsevierStyleSup"> 12</span>&#46; M&#225;s recientemente&#44; la observaci&#243;n de que pacientes con hepatoblastoma cursaron con estancias prolongadas en unidades de cuidados intensivos neonatales&#44; ha sugerido que los efectos de la ventilaci&#243;n mec&#225;nica y la oxigenoterapia sobre un h&#237;gado inmaduro puedan estar involucrados en la g&#233;nesis del tumor <span class="elsevierStyleSup">13&#44;14</span>&#46; Otros tumores asociados con menos frecuencia con bajo peso al nacimiento o prematurez&#44; son los tumores de c&#233;lulas germinales <span class="elsevierStyleSup"> 15-17</span> y el nefroma mesobl&#225;stico cong&#233;nito <span class="elsevierStyleSup"> 18</span>&#46; En el presente trabajo no se encontraron antecedentes de prematuridad o bajo peso al nacimiento en los pacientes analizados&#59; sin embargo&#44; debido al dise&#241;o del estudio&#44; no es posible descartar o apoyar alguna relaci&#243;n con estos factores&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La frecuencia de asociaci&#243;n de malformaciones cong&#233;nitas con tumores malignos es del 15 &#37; <span class="elsevierStyleSup">19</span>&#46; Halperin <span class="elsevierStyleSup">20</span>&#44; tras analizar 23 reci&#233;n nacidos con tumor&#44; encontr&#243; malformaciones cong&#233;nitas asociadas &#250;nicamente en pacientes con neuroblastoma y tumores germinales&#59; entre los pacientes con tumores germinales se observaron malformaciones card&#237;acas &#40;hipertrofia ventricular izquierda&#44; coartaci&#243;n de la aorta y displasia valvular pulmonar&#41;&#44; ano imperforado y ausencia cong&#233;nita de una extremidad&#59; los pacientes con neuroblastoma presentaron defectos del tabique interventricular&#46; Otros autores han encontrado una gran variedad de malformaciones cong&#233;nitas asociadas con tumores en infantes <span class="elsevierStyleSup">21-23</span>&#46; En la presente serie no se observaron anomal&#237;as cong&#233;nitas asociadas&#44; probablemente por el n&#250;mero de pacientes analizados&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El neuroblastoma fue el tumor m&#225;s frecuente en nuestra serie&#44; con el 31 &#37; de los casos&#44; seguido del retinoblastoma y el nefroblastoma&#46; Esta distribuci&#243;n de neoplasias s&#243;lidas es similar a la publicada por el St&#46; Jude&#39;s Research Hospital en pacientes menores de 3 meses de edad&#44; en los que el neuroblastoma ocup&#243; el primer lugar con el 39 &#37; de los casos&#44; seguidos del retinoblastoma con el 19 &#37;&#46; El tercer lugar fue ocupado por la leucemia aguda linfobl&#225;stica&#44; con el 11 &#37; de los casos&#44; seguido del nefroblastoma <span class="elsevierStyleSup">4</span>&#46; Debido a que en nuestro departamento s&#243;lo se atienden tumores s&#243;lidos no se incluyeron las leucemias&#44; grupo de padecimientos que se ubican entre el segundo y tercer lugar en frecuencia en los padecimientos oncol&#243;gicos durante el primer a&#241;o de vida <span class="elsevierStyleSup">8&#44;24</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La mayor&#237;a de los pacientes presentaron enfermedad avanzada al diagn&#243;stico&#44; y &#250;nicamente la tercera parte de los casos se encontraban en un estadio inicial&#59; en los pacientes con retinoblastoma predomin&#243; la forma bilateral&#46; Como es conocido&#44; la presentaci&#243;n bilateral representa la forma hereditaria de la enfermedad y se observa a edades m&#225;s tempranas que la forma unilateral <span class="elsevierStyleSup">25</span>&#46; Es interesante que 2 de los 3 casos detectados en el per&#237;odo neonatal presentaban enfermedad en etapa temprana&#44; mientras que todos los pacientes que iniciaron con manifestaciones cl&#237;nicas en los primeros 28 d&#237;as de vida pero que fueron diagnosticados m&#225;s tarde&#44; presentaron enfermedad avanzada&#46; Aunque el comportamiento de las enfermedades oncol&#243;gicas durante la etapa de reci&#233;n nacido est&#225; determinado en gran medida por factores biol&#243;gicos todav&#237;a no bien comprendidos&#44; el retraso en la detecci&#243;n tiene como consecuencia el diagn&#243;stico de enfermedad en etapa avanzada&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En nuestra serie&#44; se logr&#243; la resecci&#243;n completa inicial de la tumoraci&#243;n en el 40 &#37; de los pacientes&#44; y en el 15 &#37; de ellos constituy&#243; la &#250;nica modalidad de tratamiento&#46; Como han mencionado otros autores&#44; la resecci&#243;n completa de la tumoraci&#243;n constituye el tratamiento de elecci&#243;n en los tumores malignos durante el primer a&#241;o de vida <span class="elsevierStyleSup"> 26</span>&#59; sin embargo&#44; para el 50 &#37; de nuestros pacientes esto no fue posible inicialmente debido al avanzado estadio de la enfermedad&#44; por lo que se aplic&#243; quimioterapia previa a la intervenci&#243;n quir&#250;rgica&#44; y se logr&#243; posteriormente la resecci&#243;n completa en la tercera parte de los casos&#46; En los 2 pacientes en los que s&#243;lo fue posible realizar resecci&#243;n parcial de la tumoraci&#243;n tras la quimioterapia&#44; uno abandon&#243; con evidencia de enfermedad&#44; y otro m&#225;s falleci&#243; por progresi&#243;n tumoral&#44; confirmando que la resecci&#243;n quir&#250;rgica completa de primera intenci&#243;n o bien tras quimioterapia neoadyuvante es un factor pron&#243;stico favorable en este grupo de edad&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La historia natural de los tumores en este grupo de edad es m&#225;s benigna que en los otros grupos&#44; a excepci&#243;n de los tumores del SNC <span class="elsevierStyleSup"> 26</span>&#46; La mejor&#237;a en la supervivencia alcanzada en la actualidad en los menores de un a&#241;o de edad con c&#225;ncer se debe en gran parte a la utilizaci&#243;n de protocolos de tratamiento intensivos basados en el conocimiento de la biolog&#237;a de estos tumores&#44; administrados en hospitales especializados donde es posible proporcionar los cuidados adecuados de sost&#233;n a estos enfermos&#46; En el presente trabajo se considera que la supervivencia observada puede disminuir teniendo en cuenta que 7 pacientes todav&#237;a no han concluido el tratamiento &#40;fig&#46; 1&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v62n06-13075545fig02.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Figura 1&#46;</span><span class="elsevierStyleItalic">Curva de supervivencia actuarial&#46;</span></p><p class="elsevierStylePara">Al tiempo de realizaci&#243;n del estudio&#44; el 20 &#37; de los pacientes supervivientes presentan secuelas&#46; En 7 de los 9 pacientes estuvieron ocasionadas por procedimientos quir&#250;rgicos&#59; los m&#225;s afectados fueron los supervivientes de retinoblastoma&#44; debido a que la enucleaci&#243;n fue la modalidad primaria de tratamiento y a que la mitad de los pacientes presentaron la forma bilateral de la enfermedad&#46; Aunque la presencia de asimetr&#237;a facial se determin&#243; &#250;nicamente por inspecci&#243;n y fue leve&#44; es evidente que el tiempo de seguimiento fue muy corto&#44; por lo que un seguimiento m&#225;s prolongado determinar&#225; la frecuencia y gravedad de esta secuela&#46; La resecci&#243;n completa de la tumoraci&#243;n a esta edad brinda las mayores posibilidades de curaci&#243;n&#44; pero es evidente que conlleva una elevada morbilidad cuando el tumor presenta una extensi&#243;n considerable&#44; por lo que el diagn&#243;stico precoz es imperativo con el fin de intentar la curaci&#243;n con la m&#237;nima morbilidad posible&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Todav&#237;a no se han observado secuelas por quimioterapia&#44; a pesar de que esta modalidad se emple&#243; en 36 de los 45 pacientes&#46; Como es conocido&#44; los pacientes menores de un a&#241;o de edad presentan mayor riesgo de toxicidad por esta forma de tratamiento&#44; y su frecuencia se incrementa acorde al tiempo de seguimiento&#44; por lo que el empleo juicioso de esta modalidad y una vigilancia de por vida en estos pacientes es indispensable&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Finalmente&#44; aunque la supervivencia de los pacientes menores de un a&#241;o de edad con tumores malignos se ha incrementado de manera considerable gracias a la investigaci&#243;n sobre los factores etiol&#243;gicos&#44; las caracter&#237;sticas biol&#243;gicas del tumor&#44; la farmacolog&#237;a de los antineopl&#225;sicos en este grupo de edad y el tratamiento multidisciplinario en centros especializados&#44; la detecci&#243;n oportuna por parte del pediatra es fundamental para disminuir las secuelas que puedan afectar a la calidad de vida de estos pacientes&#46;</p>"
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Información del artículo
ISSN: 16954033
Idioma original: Español
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