array:19 [
  "pii" => "13032438"
  "issn" => "16954033"
  "estado" => "S300"
  "fechaPublicacion" => "2002-06-16"
  "documento" => "article"
  "crossmark" => 0
  "subdocumento" => "fla"
  "cita" => "An Pediatr (Barc). 2002;56 Supl 5:182-7"
  "abierto" => array:3 [
    "ES" => false
    "ES2" => false
    "LATM" => false
  ]
  "gratuito" => false
  "lecturas" => array:2 [
    "total" => 5897
    "formatos" => array:3 [
      "EPUB" => 84
      "HTML" => 4860
      "PDF" => 953
    ]
  ]
  "itemSiguiente" => array:15 [
    "pii" => "13032439"
    "issn" => "16954033"
    "estado" => "S300"
    "fechaPublicacion" => "2002-06-16"
    "documento" => "article"
    "crossmark" => 0
    "subdocumento" => "fla"
    "cita" => "An Pediatr (Barc). 2002;56 Supl 5:187-90"
    "abierto" => array:3 [
      "ES" => false
      "ES2" => false
      "LATM" => false
    ]
    "gratuito" => false
    "lecturas" => array:2 [
      "total" => 4586
      "formatos" => array:3 [
        "EPUB" => 92
        "HTML" => 4190
        "PDF" => 304
      ]
    ]
    "es" => array:7 [
      "idiomaDefecto" => true
      "titulo" => "Póster moderado. Martes, 18 de junio (12,00 - 13,00 h). Reumatología"
      "tienePdf" => "es"
      "tieneTextoCompleto" => "es"
      "paginas" => array:1 [
        0 => array:2 [
          "paginaInicial" => "187"
          "paginaFinal" => "190"
        ]
      ]
      "contieneTextoCompleto" => array:1 [
        "es" => true
      ]
      "contienePdf" => array:1 [
        "es" => true
      ]
    ]
    "idiomaDefecto" => "es"
    "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/13032439?idApp=UINPBA00005H"
    "url" => "/16954033/00000056000000S5/v0_201404151305/13032439/v0_201404151307/es/main.assets"
  ]
  "itemAnterior" => array:15 [
    "pii" => "13032437"
    "issn" => "16954033"
    "estado" => "S300"
    "fechaPublicacion" => "2002-06-16"
    "documento" => "article"
    "crossmark" => 0
    "subdocumento" => "fla"
    "cita" => "An Pediatr (Barc). 2002;56 Supl 5:178-82"
    "abierto" => array:3 [
      "ES" => false
      "ES2" => false
      "LATM" => false
    ]
    "gratuito" => false
    "lecturas" => array:2 [
      "total" => 6020
      "formatos" => array:3 [
        "EPUB" => 71
        "HTML" => 5210
        "PDF" => 739
      ]
    ]
    "es" => array:7 [
      "idiomaDefecto" => true
      "titulo" => "Póster moderado. Martes, 18 de junio (12,00 - 13,00 h). Hematología"
      "tienePdf" => "es"
      "tieneTextoCompleto" => "es"
      "paginas" => array:1 [
        0 => array:2 [
          "paginaInicial" => "178"
          "paginaFinal" => "182"
        ]
      ]
      "contieneTextoCompleto" => array:1 [
        "es" => true
      ]
      "contienePdf" => array:1 [
        "es" => true
      ]
    ]
    "idiomaDefecto" => "es"
    "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/13032437?idApp=UINPBA00005H"
    "url" => "/16954033/00000056000000S5/v0_201404151305/13032437/v0_201404151307/es/main.assets"
  ]
  "es" => array:8 [
    "idiomaDefecto" => true
    "titulo" => "Póster moderado. Martes, 18 de junio (12,00 - 13,00 h). Oncología Pediátrica"
    "tieneTextoCompleto" => true
    "paginas" => array:1 [
      0 => array:2 [
        "paginaInicial" => "182"
        "paginaFinal" => "187"
      ]
    ]
    "textoCompleto" => "<p class="elsevierStylePara">P578</p><p class="elsevierStylePara">ABDOMEN AGUDO&#58; FORMA POCO FRECUENTE DE PRESENTACI&#211;N DE LINFOMA</p><p class="elsevierStylePara">P&#46;M&#46; Santos Rodr&#237;guez&#44; J&#46;L&#46; Otero D&#237;ez&#44; I&#46; Ria&#241;o Gal&#225;n&#44; B&#46; Lastra Areces y P&#46; Fern&#225;ndez Gonz&#225;lez</p><p class="elsevierStylePara">Hospital Carmen y Severo Ochoa&#44; Cangas del Narcea&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Introducci&#243;n&#58;</span> El linfoma es la tercera forma de c&#225;ncer m&#225;s frecuente en ni&#241;os&#46; Un 31&#37; de los linfomas no hodgkinianos se presentan primariamente en abdomen&#44; y suelen localizarse en la regi&#243;n ileocecal&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Caso cl&#237;nico&#58;</span> Var&#243;n de 8 a&#241;os&#44; que acude a urgencias por dolor abdominal tipo c&#243;lico de diez d&#237;as de evoluci&#243;n&#44; al que en los dos &#250;ltimos d&#237;as se le hab&#237;a asociado diarrea y febr&#237;cula&#46; Proceso catarral de v&#237;as altas&#44; los d&#237;as previos&#46; Antecedentes familiares y personales sin inter&#233;s&#46; Exploraci&#243;n f&#237;sica&#58; buen estado general&#44; afebril&#44; no lesiones cut&#225;neas ni adenopat&#237;as&#44; destacando solamente el abdomen moderadamente distendido y timpanizado&#44; doloroso a la palpaci&#243;n profunda en hipogastrio y FII&#44; donde presenta sensaci&#243;n de masa dolorosa&#46; No hay defensa ni contractura abdominal&#46; En el tacto rectal se aprecia masa anterior extraluminal&#44; dura y no dolorosa que estrecha la ampolla rectal&#46; Ex&#225;menes complementarios&#58; Hemograma discreta anemia microc&#237;tica e hipocr&#243;mica&#59; Bioqu&#237;mica normal&#46; Radiograf&#237;a de t&#243;rax&#58; sin hallazgos&#46; Radiograf&#237;a de abdomen&#58; Distensi&#243;n en asas de intestino delgado&#46; Ecograf&#237;a Abdominal&#58; Liquido libre intraperitoneal con distribuci&#243;n predominante en flanco dcho&#44; ciego edematoso y rodeado de liquido&#46; Ante la sospecha de absceso p&#233;lvico de posible origen apendicular&#44; se realiza cirug&#237;a urgente&#46; Tras laparotom&#237;a media infraumbilical&#44; aparece gran cantidad de liquido asc&#237;tico claro&#44; y gran n&#186; de tumoraciones fundamentalmente retroperitoneales&#44; que infiltran los mesos e improntan en intestino y peritoneo parietal&#46; Biopsia intraoperatoria&#58; tumor maligno de c&#233;lulas redondas&#46; TAC tor&#225;cico y abdomino-p&#233;lvico postoperatorio&#58; derrame pleural bilateral m&#225;s intenso en lado dcho&#44; sin adenopat&#237;as mediast&#237;nicas&#46; Discreta lobulaci&#243;n anterior en l&#243;bulo hep&#225;tico izquierdo&#44; con par&#233;nquima hep&#225;tico restante normal&#46; Con la sospecha de carcinomatosis por tumor maligno de c&#233;lulas redondas&#44; es trasladado al centro de referencia&#46; Sin confirmaci&#243;n anatomopatol&#243;gica definitiva&#44; se diagnostica como Linfoma Linfobl&#225;stico &#34;Burkitt like&#34;&#44; con participaci&#243;n abdominal y derrame pleural bilateral&#44; sin afectaci&#243;n de lcr ni m&#233;dula &#243;sea &#40;estadio III de Murphi&#41;&#46; Dada la progresi&#243;n del tumor se inicia tratamiento con esteroides durante 72 horas&#44; y posteriormente protocolo PATTE&#46; Se constata la remisi&#243;n completa&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Comentario&#58;</span> Los tumores malignos son causa poco frecuente de abdomen agudo en la infancia&#44; y pueden simular otro tipo de patolog&#237;as m&#225;s habituales como apendicitis&#44; invaginaci&#243;n o adenitis mesent&#233;rica&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">P579</p><p class="elsevierStylePara">S&#205;NDROME DEL NEVUS EPID&#201;RMICO ASOCIADO A RABDOMIOSARCOMA DE PR&#211;STATA&#58; CASO CL&#205;NICO</p><p class="elsevierStylePara">P&#46; Tejado Merino&#44; J&#46;J&#46; Casa&#241; Plaza&#44; G&#46; Garc&#237;a Matas&#44; F&#46; Vela Casas&#44; J&#46; S&#225;nchez Calero y J&#46; Gonz&#225;lez-Hachero</p><p class="elsevierStylePara">Hospital Universitario Virgen Macarena&#44; Sevilla&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Introducci&#243;n&#58;</span> El s&#237;ndrome del nevus epid&#233;rmico &#40;SNE&#41; es un cuadro cut&#225;neo poco frecuente caracterizado por la presencia de uno o varios tipos de nevus epid&#233;rmicos &#40;Nevus epid&#233;rmicos verrugosos&#44; nevus seb&#225;ceos&#44; comedonevus&#41; de localizaci&#243;n m&#250;ltiple&#44; pudiendo asociar otras manifestaciones cut&#225;neas&#44; as&#237; como alteraciones oculares&#44; &#243;seas y del sistema nervioso&#46; En ocasiones&#44; se asocia a neoplasias malignas sist&#233;micas en ni&#241;os y adultos j&#243;venes&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Caso cl&#237;nico&#58;</span> Var&#243;n de 4 a&#241;os que consulta por disuria con retenci&#243;n urinaria de varios d&#237;as de evoluci&#243;n&#46; Antecedentes personales&#58; Controlado desde el nacimiento por la presencia de m&#250;ltiples nevus seb&#225;ceos&#46; Exploraci&#243;n cl&#237;nica&#58; Buen estado general&#44; presentando m&#250;ltiples nevus seb&#225;ceos en cuero cabelludo&#44; cara y espalda&#44; y m&#250;ltiples nevus melanoc&#237;ticos de peque&#241;o tama&#241;o en hemicuerpo superior izquierdo que&#44; en el tronco&#44; asientan sobre una m&#225;cula caf&#233; con leche&#59; en conjuntiva se observan 2 neoformaciones hipercr&#243;micas de 1 mm de di&#225;metro&#46; A nivel suprap&#250;bico se palpa una masa de consistencia dura y bien delimitada de 5 cm de di&#225;metro&#44; no dolorosa&#46; El resto de la exploraci&#243;n es normal&#46; Pruebas complementarias&#58; Hemograma&#44; bioqu&#237;mica y coagulaci&#243;n normales&#59; VSG&#58; 31 mm en la 1&#170; hora&#59; LDH&#58; 736 U&#47;L&#59; sedimento urinario&#58; 10-15 hemat&#237;es por campo&#59; ecograf&#237;a abdominal&#58; tumoraci&#243;n s&#243;lida bien definida infravesical&#59; RNM&#58; masa p&#233;lvica entre vejiga y recto de probable origen prost&#225;tico que no infiltra &#243;rganos adyacentes&#59; estudio de m&#233;dula &#243;sea&#44; gammagraf&#237;a &#243;sea&#44; TAC de t&#243;rax y marcadores tumorales normales&#46; Biopsia de cilindro tumoral&#58; Rabdomiosarcoma embrionario de origen prost&#225;tico&#46; Con este diagn&#243;stico se inici&#243; tratamiento seg&#250;n el protocolo MMT-95 modificado para rabdomiosarcoma de la Sociedad Espa&#241;ola de Oncolog&#237;a Pedi&#225;trica&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Conclusi&#243;n&#58;</span> Presentamos un caso de SNE asociado a una neoplasia maligna sist&#233;mica en un ni&#241;o&#46; Aunque no hemos encontrado ninguna referencia respecto a la asociaci&#243;n entre SNE y rabdomiosarcoma de pr&#243;stata&#44; la asociaci&#243;n de este s&#237;ndrome a neoplasias malignas en ni&#241;os y j&#243;venes&#44; en numerosas ocasiones de localizaci&#243;n urogenital&#44; nos hace pensar que esta asociaci&#243;n se trata de algo m&#225;s que de una coincidencia&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">P580</p><p class="elsevierStylePara">TUMORES GERMINALES&#58; NUESTRA CASU&#205;STICA</p><p class="elsevierStylePara">M&#46;E&#46; Rojas Gracia&#44; A&#46; Herrero Hern&#225;ndez&#44; M&#46;J&#46; Ortega-Acosta&#44; T&#46; Acha Garc&#237;a&#44; A&#46; Jurado Ortiz y T&#46;J&#46; Mart&#237;nez Ar&#225;n</p><p class="elsevierStylePara">Hospital Materno Infantil&#44; M&#225;laga&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Material y m&#233;todo&#58;</span> Estudio retrospectivo de todos los casos de ni&#241;os diagnosticados y tratados de tumores germinales en el servicio de oncolog&#237;a pedi&#225;trica desde el a&#241;o 1981 hasta enero del 2002&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Resultados&#58;</span> Total de 48 casos&#44; con edad media de 4&#44;7 a&#241;os&#46; Menores de 4 meses el 20&#44;8&#37;&#44; siendo el 100&#37; teratomas&#44; predominantemente sacrocox&#237;geo&#46; Desde los 4 meses a los 5 a&#241;os el 37&#44;5&#37;&#44; siendo la localizaci&#243;n m&#225;s frecuente el test&#237;culo&#44; y una histolog&#237;a predominante de teratoma o tumor del seno endod&#233;rmico&#46; Mayores de 5 a&#241;os el 41&#44;6&#37;&#44; siendo la localizaci&#243;n m&#225;s frecuente el ovario&#44; y una histolog&#237;a predominante de teratoma&#46; Hay un predominio femenino &#40;64&#44;6&#37;&#41;&#44; con relaci&#243;n var&#243;n&#47;mujer1&#47;1&#44;8&#46; Localizaci&#243;n&#58; ovario 43&#44;7&#37;&#44; test&#237;culo 18&#44;7&#37;&#44; sacrocox&#237;geo 18&#44;7&#37;&#44; abdomen 6&#44;2&#37;&#44; cerebral 6&#44;2&#37;&#44; mediastino 4&#44;1&#37;&#44; cabeza y cuello 2&#37;&#46; La forma de presentaci&#243;n cl&#237;nica m&#225;s frecuente de la localizaci&#243;n ov&#225;rica fue el dolor abdominal&#44; seguido de masa&#46; El 100&#37; de los tumores testiculares y sacrocox&#237;geos se presentaron como masa&#46; Anatom&#237;a patol&#243;gica&#58; teratomas 66&#44;6&#37;&#44; tumor del seno endod&#233;rmico 14&#44;5&#37;&#44; tumor de c&#233;lulas germinales mixto 12&#44;5&#37;&#44; germinoma 4&#44;2&#37;&#44; coriocarcinoma 2&#44;1&#37;&#46; Estadiaje&#58; I 72&#44;9&#37;&#44; II 4&#44;2&#37;&#44; III 16&#44;6&#37;&#44; IV 6&#44;3&#37;&#46; Tratamiento&#58; Cirug&#237;a en 47&#47;48 casos&#58; resecci&#243;n completa &#40;42&#41; 89&#44;3&#37;&#44; parcial &#40;3&#41; 6&#44;3&#37;&#44; biopsia &#40;2&#41; 4&#44;2&#37;&#46; Quimioterapia en 14&#47;48&#44; 12 en el tratamiento inicial&#44; 5 en el tratamiento de recidivas&#46; Radioterapia en un caso &#40;germinoma cerebral&#41;&#46; El tiempo medio de seguimiento es de 7&#44;3 a&#241;os&#46; Se detectaron 7 recidivas&#44; 71&#44;4&#37; en tumores extragonadales&#46; Se produjeron 3 fallecimientos &#40; teratoma cerebral inmaduro E III&#44; coriocarcinoma E IV&#44; tumor mixto sacrocox&#237;geo E III&#41;&#46; Se perdieron en su seguimiento 2 pacientes&#46; La supervivencia global es del 93&#44;4&#37; &#40;43&#47;46&#41; y la supervivencia libre de eventos del 89&#44;13&#37; &#40;41&#47;46&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Conclusiones&#58;</span> Los tumores de c&#233;lulas germinales m&#225;s frecuentes en nuestra serie han sido los teratomas maduros&#44; de localizaci&#243;n predominantemente ov&#225;rico&#44; estadio I&#46; En un 90&#37; de los casos se realiz&#243; resecci&#243;n quir&#250;rgica completa&#46; La supervivencia libre de eventos es del 88&#44;8&#37; con un tiempo medio de seguimiento de 7&#44;3 a&#241;os&#46; La localizaci&#243;n extragonadal determina un peor pron&#243;stico&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">P581</p><p class="elsevierStylePara">S&#205;NDROME DE POLAND Y CARCINOMA NASO-FAR&#205;NGEO</p><p class="elsevierStylePara">A&#46; Remesal Escalero&#44; D&#46; Fern&#225;ndez-&#193;lvarez&#44; L&#46; San Feliciano Mart&#237;n&#44; M&#46; Muriel&#44; J&#46;A&#46; Mart&#237;n Garc&#237;a y G&#46; Mateos P&#233;rez</p><p class="elsevierStylePara">Hospital Cl&#237;nico Universitario&#44; Salamanca&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El s&#237;ndrome de Poland es una anomal&#237;a cong&#233;nita que presenta de forma variable aplasia de la cabeza del estern&#243;n&#44; del m&#250;sculo pectoral mayor&#44; hipoplasia de extremidad superior homolateral y aplasia del II&#44; III&#44; IV y V dedo&#46; Aunque es un proceso relativamente conocido&#44; pocas publicaciones lo relacionan con patolog&#237;a tumoral&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Presentamos un caso con aplasia del pectoral&#44; hipoplasia mamilar ipsilateral y carcinoma nasofar&#237;ngeo&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Caso cl&#237;nico&#58;</span> Se trata de un paciente de 13 a&#241;os con historia de mes y medio de evoluci&#243;n consistente en otalgia&#44; adenopat&#237;a laterocervical derecha&#44; hipoacusia&#59; odinofagia y fiebre&#46; En la exploraci&#243;n adem&#225;s se objetiva t&#243;rax asim&#233;trico con ausencia de pectoral mayor derecho e hipoplasia mamila derecha&#59; protrusi&#243;n mitad derecha del velo del paladar y pared lateral derecha de orofaringe&#46; Por persistencia de adenopat&#237;a a pesar del tratamiento antibi&#243;tico se realiza PAAF de la misma que informan de carcinoma indiferenciado&#46; Se realiza estudio de imagen mediante TAC y RMN cervico-craneal y tor&#225;cico&#58; masa en cavum que impronta y distorsiona su pared con obstrucci&#243;n parcial de la v&#237;a a&#233;rea que se extiende hacia base de cr&#225;neo&#59; adenopat&#237;as bilaterales en cadenas prevascular y cervical posterior&#46; Se detectan Ac para VEB &#43;&#44; IgG e IgM&#46; Otros marcadores tumorales negativos&#46; Recibe quimioterapia y radioterapia con remisi&#243;n completa a su finalizaci&#243;n&#44; actualmente al a&#241;o del diagn&#243;stico est&#225; libre de enfermedad&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Comentarios&#58;</span> Destacamos el inter&#233;s de este s&#237;ndrome y la asociaci&#243;n con procesos malignos hematol&#243;gicos o tumores s&#243;lidos descritos recientemente en la literatura&#46; Se sugiere que la mayor incidencia de enfermedades malignas forma parte de la anomal&#237;a gen&#233;tica subyacente&#46; Carcinoma nasofar&#237;ngeo es raro en ni&#241;os y se presentan con met&#225;stasis ganglionares frecuentes &#40;60-90&#37;&#41; mostrando supervivencia libre de evento a los 5 a&#241;os de 37-60&#37; seg&#250;n estadio&#46; Carcinoma nasofar&#237;ngeo se asocia a infecci&#243;n por VEB y s&#237;ndrome de Poland&#44; circunstancias poco frecuentes que se dan en nuestro paciente&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">P582</p><p class="elsevierStylePara">ESCLEROSIS TUBEROSA Y CARCINOMA RENAL EN LA INFANCIA</p><p class="elsevierStylePara">J&#46;L&#46; G&#243;mez Llorente&#44; M&#46;A&#46; V&#225;zquez L&#243;pez&#44; F&#46; Lend&#237;nez Molinos&#44; M&#46; Leyva Carmona&#44; F&#46;J&#46; Aguirre Rodr&#237;guez&#44; M&#46;R&#46; Jim&#233;nez Liria&#44; M&#46;A&#46; Llamas Guisado&#44; J&#46; Momblan de Cabo y J&#46; L&#243;pez Mu&#241;oz</p><p class="elsevierStylePara">Hospital Torrec&#225;rdenas&#44; Almer&#237;a&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Introducci&#243;n&#58;</span> La esclerosis tuberosa &#40;ET&#41; es un trastorno neurocut&#225;neo con afectaci&#243;n multisist&#233;mica y trasmitido gen&#233;ticamente&#46; La afectaci&#243;n renal aparece en m&#225;s del 50&#37; de los casos&#44; siendo caracter&#237;sticos los angiomiolipomas y quistes renales&#46; El carcinoma renal &#40;CR&#41; es raro en la infancia y su presencia en ni&#241;os con ET es igualmente excepcional&#46; Presentamos el caso de una ni&#241;a con ET y CR y se discute la problem&#225;tica diagn&#243;stica y el adecuado proceder terap&#233;utico&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Caso cl&#237;nico&#58;</span> Paciente de 10 a&#241;os portadora de esclerosis tuberosa que ingres&#243; para estudio de tumoraci&#243;n renal izquierda detectada en control ecogr&#225;fico realizado para diagn&#243;stico de patolog&#237;a apendicular en el curso de episodio abdominal agudo&#46; La paciente fue diagnosticada de ET a la edad de 5 meses y en la actualidad presenta retraso psicomotor y estigmas en piel y SNC propios de la enfermedad de base&#46; El estudio radiol&#243;gico abdominal realizado durante el proceso apendicular agudo &#40;ecograf&#237;a y TAC&#41; mostr&#243; la existencia de una lesi&#243;n s&#243;lida de 2x3 cm localizada en polo superior de ri&#241;&#243;n izquierdo&#46; El estudio de extensi&#243;n que incluy&#243; TAC tor&#225;cico y gammagraf&#237;a &#243;sea no mostr&#243; anormalidades&#46; Tras laparotom&#237;a se realiza nefrectom&#237;a parcial izquierda con ex&#233;resis completa de la tumoraci&#243;n&#44; siendo el diagn&#243;stico anatomopatol&#243;gico compatible con Carcinoma Renal &#40;Estadio 1&#41;&#46; El estudio radiol&#243;gico &#40;RNM abdominal&#41; realizado a los 3 meses de la cirug&#237;a ha evidenciado una lesi&#243;n de 1 cm localizada en polo superior de ri&#241;&#243;n contralateral&#44; con caracter&#237;sticas de se&#241;al propias de angiomiolipoma que requerir&#225; seguimiento estrecho&#44; valorando su crecimiento y la necesidad de estudio anatomopatol&#243;gico&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Comentarios&#58;</span> Importancia de realizar un screening radiol&#243;gico abdominal seriado en ni&#241;os con ET para la detecci&#243;n precoz de lesiones renales&#46; Radiol&#243;gicamente el CR puede presentar problemas de D&#47;D con otras lesiones benignas propias de la ET como son los angiomiolipomas&#46; La actitud terap&#233;utica quir&#250;rgica recomendada para el CR en la ET debe ser conservadora dada la posibilidad de presentar lesiones m&#250;ltiples y&#47;o bilaterales que conlleven el sacrificio de mayor cantidad de parenquima renal&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">P583</p><p class="elsevierStylePara">CRISIS HIPERTENSIVA COMO CL&#205;NICA INICIAL DEL NEUROBLASTOMA</p><p class="elsevierStylePara">C&#46; Mu&#241;oz Rom&#225;n&#44; G&#46; Ram&#237;rez Villar&#44; C&#46; M&#225;rquez Vega&#44; C&#46; Montero Valladares&#44; G&#46; Calder&#243;n L&#243;pez&#44; M&#46;L&#46; Anguita Quesada&#44; E&#46; Quiroga Cantero&#44; A&#46; Vilaplana L&#243;pez&#44; A&#46; Valladares Otero y A&#46;M&#46; &#193;lvarez Silv&#225;n</p><p class="elsevierStylePara">Hospital Universitario Virgen del Roc&#237;o&#44; Sevilla&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Introducci&#243;n&#58;</span> El neuroblastoma es en nuestro medio el tumor s&#243;lido extracraneal m&#225;s frecuente en la infancia&#46; Tiene un origen neural y puede desarrollarse en cualquier localizaci&#243;n del sistema nervioso simp&#225;tico&#44; siendo la m&#225;s frecuente a nivel abdominal &#40;gl&#225;ndula suprarrenal&#44; ganglios paraespinales&#41;&#46; Pocos tumores tienen una sintomatolog&#237;a tan polimorfa como el neuroblastoma debido a la variedad de localizaciones&#44; a su diseminaci&#243;n precoz y a la posibilidad de producir s&#237;ndrome paraneopl&#225;sico&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Presentamos el caso de una ni&#241;a de 14 meses a la que durante el estudio por hipertensi&#243;n arterial se le detecta masa suprarrenal derecha confirm&#225;ndose el diagn&#243;stico de neuroblastoma tras laparotom&#237;a&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Caso cl&#237;nico&#58;</span> Ni&#241;a de 14 meses que ingresa para estudio de hipertensi&#243;n arterial detectada en el curso de una gastroenteritis&#46;Durante el ingreso sufre crisis hipertensiva &#40;TAS 200 mmHg&#41; con hemiparesia izquierda y desviaci&#243;n de la cabeza a la derecha&#44; precisando ingreso en UCI donde se estabiliza tras instaurar tratamiento anticoagulante y antihipertensivo&#46; Se realiza RMN cerebral presentando lesiones de isquemia en el territorio de la arteria cerebral media izquierda&#46; En TAC abdominal se descubre masa suprarrenal derecha de unos 3 cm con desplazamiento caudal del ri&#241;&#243;n derecho y en la arteriograf&#237;a renal se observa una obstrucci&#243;n completa del flujo de la arteria renal derecha&#44; obteni&#233;ndose im&#225;genes de vascularizaci&#243;n y renograma tras avanzar el cat&#233;ter m&#225;s all&#225; del punto obstructivo&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La sospecha de neuroblastoma se confirma tras extirpaci&#243;n de la tumoraci&#243;n y estudio histol&#243;gico de la misma&#46; Al mismo tiempo se realiza estudio de hipercoagulabilidad ante la sospecha de trombosis de la arteria renal como causa de la hipertensi&#243;n &#40;estudio de coagulaci&#243;n&#44; prote&#237;na C&#44; prote&#237;na S&#44; antitrombina III&#44; anticuerpos antifosfol&#237;pido&#41; que se encontraban dentro de los l&#237;mites de la normalidad&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Comentarios&#58;</span> La hipertensi&#243;n arterial es una de las manifestaciones cl&#237;nicas del neuroblastoma por elevaci&#243;n de catecolaminas&#46; En nuestro caso&#44; la hipertensi&#243;n arterial y la crisis hipertensiva detectada tiene un origen renovascular que inicialmente oblig&#243; a realizar un diagn&#243;stico diferencial entre obstrucci&#243;n arterial intr&#237;nseca por trombosis y una posible situaci&#243;n de hipercoagulabilidad&#44; malformaci&#243;n renal asociada a neuroblastoma o una obstrucci&#243;n arterial extr&#237;nseca por elongaci&#243;n o compresi&#243;n de la arteria renal en relaci&#243;n con la tumoraci&#243;n suprarrenal&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">P584</p><p class="elsevierStylePara">HEPATOMEGALIA ASINTOM&#193;TICA DE ETIOLOG&#205;A INFRECUENTE</p><p class="elsevierStylePara">R&#46;A&#46; Montesdeoca Meli&#225;n&#44; R&#46; Perera Soler&#44; J&#46;L&#46; Aparicio S&#225;nchez&#44; M&#46;T&#46; Herr&#225;iz Culebras y R&#46; L&#243;pez Almaraz</p><p class="elsevierStylePara">Hospital Universitario de Canarias&#44; La Laguna&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Introducci&#243;n&#58;</span> La hepatomegalia constituye un hallazgo exploratorio relativamente frecuente en la edad pedi&#225;trica&#44; representando la expresi&#243;n cl&#237;nica de una patolog&#237;a casi siempre benigna&#46; Si bien las neoformaciones malignas hep&#225;ticas en ni&#241;os son muy infrecuentes en nuestro medio&#44; hay que tenerlas en cuenta ante la palpaci&#243;n de una hepatomegalia asintom&#225;tica&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Caso cl&#237;nico&#58;</span> Paciente var&#243;n de 16 meses de edad sin antecedentes personales de inter&#233;s que presenta fiebre &#40;hasta 39 &#186;C&#41; y p&#233;rdida de apetito de tres d&#237;as de evoluci&#243;n&#46; En la exploraci&#243;n f&#237;sica destaca la presencia de una hepatomegalia dura&#44; de tres cent&#237;metros por debajo del reborde costal&#44; no dolorosa sin otros hallazgos de inter&#233;s&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En los ex&#225;menes complementarios practicados se observa&#58; hemograma y perfil bioqu&#237;mico normal con LDH de 3&#46;292 U&#47;L y alfa-fetoprote&#237;na de 39&#46;576 ng&#47;ml&#46; En la ecograf&#237;a abdominal presenta una masa en l&#243;bulo hep&#225;tico derecho de 7 x 6&#44;4 cm que desplaza la ves&#237;cula biliar&#44; con &#225;reas hipoecoicas &#40;compatibles con necrosis&#41; y sin compromiso vascular&#46; TAC toraco-abdomino-p&#233;lvico&#58; masa heterog&#233;nea con &#225;reas hipodensas en su interior&#44; en probable relaci&#243;n con necrosis y calcificaciones puntiformes sin que se observan adenopat&#237;as&#46; RMN hep&#225;tica con contraste en la que se observa voluminosa tumoraci&#243;n hep&#225;tica&#44; esf&#233;rica&#44; bien delimitada respecto al par&#233;nquima de 6 x 6 cm&#44; sin signos de trombosis portal&#46; Gammagraf&#237;a &#243;sea negativa&#46; Con los datos obtenidos se llega al diagn&#243;stico de Hepatoblastoma &#40;estadio IIa prequir&#250;rgico&#41;&#44; instaur&#225;ndose quimioterapia seg&#250;n protocolo SIOPEL-1&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Conclusi&#243;n&#58;</span> Ante toda hepatomegalia asintom&#225;tica se debe incluir en el diagn&#243;stico diferencial a los procesos tumorales a&#250;n siendo infrecuentes en la edad pedi&#225;trica&#44; y realizar de entrada una ecograf&#237;a abdominal&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">P585</p><p class="elsevierStylePara">HISTIOCITOSIS DE C&#201;LULAS DE LANGERHANS&#58; CASU&#205;STICA EN NUESTRO CENTRO</p><p class="elsevierStylePara">M&#46;I&#46; Llull Ferretjans&#44; R&#46; Amo Rodr&#237;guez&#44; N&#46; Nieto del Rinc&#243;n&#44; M&#46; Guibelalde del Castillo&#44; J&#46;M&#46; Rom&#225;n Pi&#241;ana&#44; M&#46; Herrera Savall y J&#46; Mulet Ferragut</p><p class="elsevierStylePara">Hospital Son Dureta&#44; Palma de Mallorca&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Antecedentes&#58;</span> La histiocitosis de c&#233;lulas de Langerhans &#40;HCL&#41; es una enfermedad producida por infiltraci&#243;n en uno o m&#225;s &#243;rganos de c&#233;lulas de Langerhans patol&#243;gicas&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Objetivos&#58;</span><span class="elsevierStyleItalic">1&#41;</span> Revisar la cl&#237;nica al diagn&#243;stico de nuestros pacientes&#46; <span class="elsevierStyleItalic">2&#41;</span> Estudiar su tratamiento y evoluci&#243;n&#46; <span class="elsevierStyleItalic">3&#41;</span> Valorar el enfoque diagn&#243;stico y terap&#233;utico realizado por las distintas especialidades&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">M&#233;todos&#58;</span> Revisi&#243;n de las historias cl&#237;nicas de los pacientes pedi&#225;tricos &#40;hasta 14 a&#241;os&#41;&#44; diagnosticados de HCL entre enero 1988 y diciembre 2001&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Resultados&#58;</span> En los 14 a&#241;os revisados se diagnosticaron 13 casos de HCL&#44; todos varones&#46; Su edad media fue de 3 a&#241;os &#40;rango de 10 d&#237;as-14 a&#241;os&#41;&#46;Cuatro de ellos fueron menores de 2 a&#241;os&#46; La cl&#237;nica al diagn&#243;stico fue&#58; asintom&#225;ticos en 2&#44; tumoraci&#243;n partes blandas en 5&#44; dolor en 3&#44; disfagia en 1&#44; disnea y exantema en 1&#44; otorrea y exantema en 1&#46; La enfermedad fue localizada en 9 &#40;&#243;sea en 8&#44; adenopat&#237;as en 1&#41; y multisist&#233;mica en 4 &#40;1&#186;&#58; 2 huesos&#59; 2&#186;&#58; m&#250;ltiples lesiones &#243;seas y adenopat&#237;as&#59; 3&#186;&#58; piel y pulm&#243;n&#59; 4&#186;&#58; piel y oido&#41;&#46; La localizaci&#243;n &#243;sea m&#225;s frecuente fue el cr&#225;neo &#40;6 casos&#41;&#46; La enfermedad localizada se trat&#243; con cirug&#237;a en 3 casos&#44; infiltraci&#243;n de corticoides en 2 y tratamiento conservador en 4&#46;Los pacientes con enfermedad multisist&#233;mica &#40;EM&#41;&#44; recibieron quimioterapia &#40;corticoides&#44; Vinblastina&#44; VP&#44; ciclofosfamida&#44; metotrexate&#41;&#46; Tras el tratamiento inicial alcanzaron la remisi&#243;n 12 pacientes&#44; de los que 5 recidivaron &#40;2 de ellos con EM al diagn&#243;stico&#41;&#46; &#201;stos se trataron con quimioterapia 3&#44; infiltraci&#243;n de corticoides 1&#44; cirug&#237;a 1 y no se trataron 2&#44; consiguiendo todos remisi&#243;n completa&#46; El paciente refractario al tratamiento inicial&#44; recibi&#243; quimioterapia en las reca&#237;das y falleci&#243; por progresi&#243;n &#40;afectaci&#243;n multiorg&#225;nica&#41;&#46; De los 4 ni&#241;os menores de 2 a&#241;os&#44; 3 han presentado recidivas y 2 afectaci&#243;n EM con disfunci&#243;n org&#225;nica&#46; Las diferentes especialidades pedi&#225;tricas realizaron diferentes pruebas diagn&#243;sticas&#44; pero el tratamiento empleado fue similar&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Conclusiones&#58;</span><span class="elsevierStyleItalic">1&#41;</span> Predominio sexo masculino <span class="elsevierStyleItalic">2&#41;</span> El hueso es el &#243;rgano m&#225;s afectado <span class="elsevierStyleItalic">3&#41;</span> Las formas localizadas presentan evoluci&#243;n favorable <span class="elsevierStyleItalic">4&#41;</span> Los pacientes menores de 2 a&#241;os han presentado formas m&#225;s severas y con m&#225;s recidivas&#46; <span class="elsevierStyleItalic">5&#41;</span> Un protocolo com&#250;n facilitar&#237;a el manejo y seguimiento de los pacientes&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">P586</p><p class="elsevierStylePara">MIOSITIS OSIFICANTE DE PRESENTACI&#211;N AT&#205;PICA</p><p class="elsevierStylePara">A&#46; Gonz&#225;lez Calvar&#44; N&#46; Nieto del Rinc&#243;n&#44; M&#46; Guibelalde del Castillo&#44; M&#46; Herrera Savall y J&#46;I&#46; Bregante Ucedo</p><p class="elsevierStylePara">Hospital Son Dureta&#44; Palma de Mallorca&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Presentaci&#243;n y objetivos&#58;</span> La miositis osificante es una entidad cl&#237;nica poco frecuente que hay que tener presente dentro del diagn&#243;stico diferencial de las masas de partes blandas&#46; Presentamos como ejemplo el siguiente caso cl&#237;nico&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Caso cl&#237;nico&#58;</span> Ni&#241;a de 12 a&#241;os de edad&#44; que consulta por masa en regi&#243;n pectoral derecha&#44; dolorosa a la palpaci&#243;n y a la movilizaci&#243;n del hombro ipsilateral&#44; de 3 semanas de evoluci&#243;n&#44; que ha aumentado de tama&#241;o la &#250;ltima semana&#46; No refiere traumatismos previos&#46; Jugadora de baloncesto&#46; No asocia s&#237;ndrome constitucional&#44; dificultad respiratoria&#44; ni alteraciones digestivas&#46; No antecedentes patol&#243;gicos de inter&#233;s&#46; Antecedentes familiares&#58; hermano de 8 a&#241;os intervenido por atresia esof&#225;gica&#44; abuelo materno fallecido por carcinoma de pr&#243;stata&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Exploraci&#243;n f&#237;sica&#58;</span> Buen estado general y nutricional&#44; no lesiones cut&#225;neas ni adenopat&#237;as&#46; Masa de 3&#42;4 cm de di&#225;metro en regi&#243;n pectoral derecha&#44; de consistencia dura&#44; mal delimitada del tejido circundante&#44; fija a planos profundos y dolorosa a la palpaci&#243;n&#44; con piel que recubre la lesi&#243;n sin signos inflamatorios&#46; Resto de exploraci&#243;n por aparatos y sistemas normal&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Pruebas complementarias&#58;</span> Hemograma&#44; bioqu&#237;mica y coagulaci&#243;n normales&#46; Radiograf&#237;a de t&#243;rax normal&#46; Resonancia tor&#225;cica&#58; masa s&#243;lida dentro del pectoral mayor derecho&#44; bien delimitada&#46; Tomograf&#237;a tor&#225;cica&#58; masa dentro del pectoral mayor derecho&#44; con calcificaci&#243;n en la periferia y agrandamiento difuso del m&#250;sculo&#46; Ecograf&#237;a abdomen&#58; normal&#46; Gammagraf&#237;a &#243;sea&#58; normal&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Actitud diagn&#243;stica y terap&#233;utica&#58;</span> Se decidi&#243; realizar resecci&#243;n de la lesi&#243;n con m&#225;rgenes amplios y estudio anatomopatol&#243;gico de la misma&#44; que demostr&#243; la existencia de un componente fusocelular de apariencia fibrobl&#225;stica-miofibrobl&#225;stica&#44; zonas de material osteoide en el centro y metaplasia &#243;sea madura en la periferia&#44; compatible con miositis osificante&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Comentarios&#58;</span><span class="elsevierStyleItalic">1&#41;</span> La b&#250;squeda de antecedentes traum&#225;ticos&#44; puede ayudar a sospechar esta entidad&#44; dentro de otras entidades de masas de partes blandas&#46; <span class="elsevierStyleItalic">2&#41;</span> La demostraci&#243;n de la lesi&#243;n radiol&#243;gica t&#237;pica&#44; con calcificaci&#243;n perif&#233;rica&#44; fue posible gracias a la tomograf&#237;a&#44; mientras que la resonancia no ayud&#243; para ello&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">P587</p><p class="elsevierStylePara">MEDULOBLASTOMA EN LA EDAD PEDI&#193;TRICA&#58; PRESENTACI&#211;N DE UNA CASU&#205;STICA</p><p class="elsevierStylePara">M&#46;O&#46; Blanco Barca&#44; M&#46; L&#243;pez Rivas&#44; A&#46; Urisarri-Ruiz de Cort&#225;zar&#44; A&#46; Alonso Mart&#237;n&#44; M&#46; Gelabert Gonz&#225;lez&#44; M&#46;C&#46; Porto V&#225;zquez y J&#46;M&#46; Couselo S&#225;nchez</p><p class="elsevierStylePara">Hospital Cl&#237;nico Universitario - Complejo Hospitalario Universitario de Santiago de Compostela&#44; Santiago de Compostela&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Objetivo&#58;</span> Evaluar aspectos epidemiol&#243;gicos&#44; cl&#237;nicos&#44; resultados terap&#233;uticos y complicaciones de ni&#241;os afectos de meduloblastoma &#40;MB&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Metodolog&#237;a y resultados&#58;</span> Estudio retrospectivo en pacientes diagnosticados y tratados por MB en un hospital desde 1977 hasta la actualidad&#58;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v56nSupl.5-13032438tab01.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Conclusiones&#58;</span><span class="elsevierStyleItalic">a&#41;</span> La supervivencia de la muestra estudiada a los 9 a&#241;os es del 46&#44;7&#37;&#44; superponible a lo referido por la bibliograf&#237;a&#46; <span class="elsevierStyleItalic"> b&#41;</span> Los pacientes diagnosticados entre los a&#241;os 1991-2002 tienen una supervivencia mayor que los diagnosticados entre 1977-90 &#40;57&#44;5 vs 37&#44;1&#37;&#41;&#46; <span class="elsevierStyleItalic">c&#41;</span> Un porcentaje alto de ni&#241;os presentaron complicaciones agudas post-cirug&#237;a &#40;53&#37;&#41; y secuelas a largo plazo &#40;46&#44;6&#37;&#41;&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">P588</p><p class="elsevierStylePara">INFILTRACI&#211;N PAROT&#205;DEA COMO PRIMERA MANIFESTACI&#211;N DE LEUCEMIA LINFOBL&#193;STICA AGUDA TIPO T</p><p class="elsevierStylePara">G&#46; Dom&#237;nguez Ortega&#44; A&#46; P&#233;rez Mart&#237;nez&#44; M&#46;C&#46; Mart&#237;nez Mart&#237;n y L&#46; Madero L&#243;pez</p><p class="elsevierStylePara">Hospital del Ni&#241;o Jes&#250;s&#44; Madrid&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Introducci&#243;n&#58;</span> La LLA es la neoplasia m&#225;s com&#250;n en la infancia&#44; representando una cuarta parte de los c&#225;nceres en edad pedi&#225;trica&#46; El pico de incidencia es entre los 3 a 5 a&#241;os&#46; La LLA tipo T supone el 13-15&#37; de todas las LLA&#46; Presentamos un caso at&#237;pico de LLA tipo T cuya manifestaci&#243;n inicial fue infiltraci&#243;n de gl&#225;ndulas par&#243;tidas&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Caso cl&#237;nico&#58;</span> Ni&#241;o de 3 a&#241;os y medio que consulta por inflamaci&#243;n parot&#237;dea de 10 d&#237;as de evoluci&#243;n&#46; Diagnosticado de parotiditis inicia tratamiento con antiinflamatorios&#44; con aumento progresivo de la consistencia y tama&#241;o parot&#237;deo&#46; En la exploraci&#243;n se objetiva hipertrofia parot&#237;dea con consistencia le&#241;osa&#44; hepatomegalia y renomegalia&#46; Se realiza an&#225;lisis de sangre&#58; Hb&#58; 10&#44;7 g&#47;dl&#59; leucocitos&#58; 243&#46;000&#47;microlitro &#40;96&#37; blastos&#41;&#59; plaquetas 103&#46;000&#47;mm<span class="elsevierStyleSup">3</span>&#46; Bioqu&#237;mica&#58; normal salvo LDH&#58; 7584 &#47;L&#44; &#225;cido &#250;rico&#58; 8&#44;8 mg&#47;dl&#46; Se inicia tratamiento profil&#225;ctico de lisis tumoral&#46; Serolog&#237;as para hepatitis viral&#44; varicela&#44; VIH y prueba de la tuberculina&#58; negativas&#46; Aspirado de m&#233;dula &#243;sea&#58; medulograma&#58; LLA tipo L2&#44; citoqu&#237;mica&#58; peroxidasa negativa&#44; citrometr&#237;a de flujo&#58; CD1a 27&#37;&#44; inmunofenotipo&#58; estirpe T&#44; subtipo pre-T-intermedia&#44; citogen&#233;tica&#58; 46 XY&#44; traslocaci&#243;n t&#40;7&#58;14&#41; &#40;p13&#59;q11&#41; y estudios moleculares&#58; reordenamiento TcRy positivo&#46; Rx t&#243;rax&#58; sin alteraciones&#46; Punci&#243;n lumbar&#58; negativa para malignidad&#46; Hemocultivo&#44; urocultivo&#58; est&#233;riles&#46; Ecograf&#237;a abdominal&#58; ri&#241;ones aumentados de tama&#241;o de forma homog&#233;nea&#44; h&#237;gado y bazo normales&#46; Con el diagn&#243;stico de LLA tipo T&#44; se inicia tratamiento seg&#250;n el protocolo BFM 95&#46; Al d&#237;a &#43;8 presenta 178 blastos en sangre perif&#233;rica&#46; Alcanza remisi&#243;n completa medular en el d&#237;a &#43;33&#46; Actualmente se encuentra en rama de terapia MR-2 del protocolo MCA del BFM 95&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Comentarios&#58;</span> La parotiditis es una patolog&#237;a banal pero que puede enmascarar cuadros m&#225;s graves que precisen tratamientos agresivos y precoces&#46; El diagn&#243;stico y el tratamiento precoces mejoran el pron&#243;stico de la LLA tipo T&#44; por lo que debe incluirse en el diagn&#243;stico diferencial de la hipertrofia parot&#237;dea&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">P589</p><p class="elsevierStylePara">ASTROCITOMA DE BAJO GRADO DE MALIGNIDAD&#58; CASU&#205;STICA DE 20 A&#209;OS</p><p class="elsevierStylePara">A&#46; Urisarri-Ruiz de Cort&#225;zar&#44; M&#46; L&#243;pez Rivas&#44; M&#46;O&#46; Blanco Barca&#44; A&#46; &#193;lvarez Moreno&#44; L&#46; Cascallar Canedo&#44; J&#46; Fern&#225;ndez Villa y J&#46;M&#46; Couselo S&#225;nchez</p><p class="elsevierStylePara">Hospital Cl&#237;nico Universitario - Complejo Hospitalario Universitario de Santiago de Compostela&#44; Santiago de Compostela&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Objetivo&#58;</span> Evaluar epidemiolog&#237;a&#44; cl&#237;nica&#44; tratamiento&#44; evoluci&#243;n y complicaciones en ni&#241;os diagnosticados de astrocitomas de bajo grado de malignidad &#40;ABGM&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Metodolog&#237;a&#58;</span> Estudio retrospectivo de ni&#241;os con ABGM en un centro hospitalario desde el a&#241;o 1982 hasta 2002&#44; valorando&#58; edad&#44; sexo&#44; cl&#237;nico de presentaci&#243;n&#44; localizaci&#243;n&#44; tratamiento realizado&#44; evoluci&#243;n y complicaciones&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Resultados&#58;</span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"><img src="37v56nSupl.5-13032438tab02.gif"></img></span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Conclusiones&#58;</span><span class="elsevierStyleItalic">1&#41;</span> La supervivencia global de la serie estudiada &#40;83&#44;3&#37;&#41; y la supervivencia sin progresi&#243;n de enfermedad &#40;75&#37;&#41; es similar a la descrita en la bibliograf&#237;a&#46; <span class="elsevierStyleItalic">2&#41;</span> El grado de resecci&#243;n tumoral en esta serie ha sido el factor m&#225;s determinante en la supervivencia&#46; <span class="elsevierStyleItalic">3&#41;</span> Una tercera parte de los pacientes presentaron complicaciones posquir&#250;rgicas y la mitad secuelas a largo plazo&#46;</p>"
    "pdfFichero" => "37v56nSupl.5a13032438pdf001.pdf"
    "tienePdf" => true
    "multimedia" => array:2 [
      0 => array:6 [
        "identificador" => "tbl1"
        "tipo" => "MULTIMEDIATABLA"
        "mostrarFloat" => true
        "mostrarDisplay" => false
        "copyright" => "Elsevier Espa&#241;a"
        "tabla" => array:1 [
          "tablatextoimagen" => array:1 [
            0 => array:1 [
              "tablaImagen" => array:1 [
                0 => array:4 [
                  "imagenFichero" => "37v56nSupl.5-13032438tab01.gif"
                  "imagenAlto" => 436
                  "imagenAncho" => 455
                  "imagenTamanyo" => 16949
                ]
              ]
            ]
          ]
        ]
      ]
      1 => array:6 [
        "identificador" => "tbl2"
        "tipo" => "MULTIMEDIATABLA"
        "mostrarFloat" => true
        "mostrarDisplay" => false
        "copyright" => "Elsevier Espa&#241;a"
        "tabla" => array:1 [
          "tablatextoimagen" => array:1 [
            0 => array:1 [
              "tablaImagen" => array:1 [
                0 => array:4 [
                  "imagenFichero" => "37v56nSupl.5-13032438tab02.gif"
                  "imagenAlto" => 422
                  "imagenAncho" => 454
                  "imagenTamanyo" => 13853
                ]
              ]
            ]
          ]
        ]
      ]
    ]
  ]
  "idiomaDefecto" => "es"
  "url" => "/16954033/00000056000000S5/v0_201404151305/13032438/v0_201404151307/es/main.assets"
  "Apartado" => array:4 [
    "identificador" => "14790"
    "tipo" => "SECCION"
    "es" => array:2 [
      "titulo" => "51&#186; Congreso de la A&#46;E&#46;P&#46;"
      "idiomaDefecto" => true
    ]
    "idiomaDefecto" => "es"
  ]
  "PDF" => "https://static.elsevier.es/multimedia/16954033/00000056000000S5/v0_201404151305/13032438/v0_201404151307/es/37v56nSupl.5a13032438pdf001.pdf?idApp=UINPBA00005H&text.app=https://analesdepediatria.org/"
  "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/13032438?idApp=UINPBA00005H"
]
Compartir
Información de la revista

Estadísticas

Siga este enlace para acceder al texto completo del artículo

Póster moderado. Martes, 18 de junio (12,00 - 13,00 h). Oncología Pediátrica
Leído
12130
Veces
se ha leído el artículo
3137
Total PDF
8993
Total HTML
Compartir estadísticas
 array:19 [
  "pii" => "13032438"
  "issn" => "16954033"
  "estado" => "S300"
  "fechaPublicacion" => "2002-06-16"
  "documento" => "article"
  "crossmark" => 0
  "subdocumento" => "fla"
  "cita" => "An Pediatr &#40;Barc&#41;. 2002;56 Supl 5:182-7"
  "abierto" => array:3 [
    "ES" => false
    "ES2" => false
    "LATM" => false
  ]
  "gratuito" => false
  "lecturas" => array:2 [
    "total" => 5897
    "formatos" => array:3 [
      "EPUB" => 84
      "HTML" => 4860
      "PDF" => 953
    ]
  ]
  "itemSiguiente" => array:15 [
    "pii" => "13032439"
    "issn" => "16954033"
    "estado" => "S300"
    "fechaPublicacion" => "2002-06-16"
    "documento" => "article"
    "crossmark" => 0
    "subdocumento" => "fla"
    "cita" => "An Pediatr &#40;Barc&#41;. 2002;56 Supl 5:187-90"
    "abierto" => array:3 [
      "ES" => false
      "ES2" => false
      "LATM" => false
    ]
    "gratuito" => false
    "lecturas" => array:2 [
      "total" => 4586
      "formatos" => array:3 [
        "EPUB" => 92
        "HTML" => 4190
        "PDF" => 304
      ]
    ]
    "es" => array:7 [
      "idiomaDefecto" => true
      "titulo" => "P&#243;ster moderado&#46; Martes&#44; 18 de junio &#40;12&#44;00 - 13&#44;00 h&#41;&#46; Reumatolog&#237;a"
      "tienePdf" => "es"
      "tieneTextoCompleto" => "es"
      "paginas" => array:1 [
        0 => array:2 [
          "paginaInicial" => "187"
          "paginaFinal" => "190"
        ]
      ]
      "contieneTextoCompleto" => array:1 [
        "es" => true
      ]
      "contienePdf" => array:1 [
        "es" => true
      ]
    ]
    "idiomaDefecto" => "es"
    "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/13032439?idApp=UINPBA00005H"
    "url" => "/16954033/00000056000000S5/v0_201404151305/13032439/v0_201404151307/es/main.assets"
  ]
  "itemAnterior" => array:15 [
    "pii" => "13032437"
    "issn" => "16954033"
    "estado" => "S300"
    "fechaPublicacion" => "2002-06-16"
    "documento" => "article"
    "crossmark" => 0
    "subdocumento" => "fla"
    "cita" => "An Pediatr &#40;Barc&#41;. 2002;56 Supl 5:178-82"
    "abierto" => array:3 [
      "ES" => false
      "ES2" => false
      "LATM" => false
    ]
    "gratuito" => false
    "lecturas" => array:2 [
      "total" => 6020
      "formatos" => array:3 [
        "EPUB" => 71
        "HTML" => 5210
        "PDF" => 739
      ]
    ]
    "es" => array:7 [
      "idiomaDefecto" => true
      "titulo" => "P&#243;ster moderado&#46; Martes&#44; 18 de junio &#40;12&#44;00 - 13&#44;00 h&#41;&#46; Hematolog&#237;a"
      "tienePdf" => "es"
      "tieneTextoCompleto" => "es"
      "paginas" => array:1 [
        0 => array:2 [
          "paginaInicial" => "178"
          "paginaFinal" => "182"
        ]
      ]
      "contieneTextoCompleto" => array:1 [
        "es" => true
      ]
      "contienePdf" => array:1 [
        "es" => true
      ]
    ]
    "idiomaDefecto" => "es"
    "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/13032437?idApp=UINPBA00005H"
    "url" => "/16954033/00000056000000S5/v0_201404151305/13032437/v0_201404151307/es/main.assets"
  ]
  "es" => array:8 [
    "idiomaDefecto" => true
    "titulo" => "P&#243;ster moderado&#46; Martes&#44; 18 de junio &#40;12&#44;00 - 13&#44;00 h&#41;&#46; Oncolog&#237;a Pedi&#225;trica"
    "tieneTextoCompleto" => true
    "paginas" => array:1 [
      0 => array:2 [
        "paginaInicial" => "182"
        "paginaFinal" => "187"
      ]
    ]
    "textoCompleto" => "<p class="elsevierStylePara">P578</p><p class="elsevierStylePara">ABDOMEN AGUDO&#58; FORMA POCO FRECUENTE DE PRESENTACI&#211;N DE LINFOMA</p><p class="elsevierStylePara">P&#46;M&#46; Santos Rodr&#237;guez&#44; J&#46;L&#46; Otero D&#237;ez&#44; I&#46; Ria&#241;o Gal&#225;n&#44; B&#46; Lastra Areces y P&#46; Fern&#225;ndez Gonz&#225;lez</p><p class="elsevierStylePara">Hospital Carmen y Severo Ochoa&#44; Cangas del Narcea&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Introducci&#243;n&#58;</span> El linfoma es la tercera forma de c&#225;ncer m&#225;s frecuente en ni&#241;os&#46; Un 31&#37; de los linfomas no hodgkinianos se presentan primariamente en abdomen&#44; y suelen localizarse en la regi&#243;n ileocecal&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Caso cl&#237;nico&#58;</span> Var&#243;n de 8 a&#241;os&#44; que acude a urgencias por dolor abdominal tipo c&#243;lico de diez d&#237;as de evoluci&#243;n&#44; al que en los dos &#250;ltimos d&#237;as se le hab&#237;a asociado diarrea y febr&#237;cula&#46; Proceso catarral de v&#237;as altas&#44; los d&#237;as previos&#46; Antecedentes familiares y personales sin inter&#233;s&#46; Exploraci&#243;n f&#237;sica&#58; buen estado general&#44; afebril&#44; no lesiones cut&#225;neas ni adenopat&#237;as&#44; destacando solamente el abdomen moderadamente distendido y timpanizado&#44; doloroso a la palpaci&#243;n profunda en hipogastrio y FII&#44; donde presenta sensaci&#243;n de masa dolorosa&#46; No hay defensa ni contractura abdominal&#46; En el tacto rectal se aprecia masa anterior extraluminal&#44; dura y no dolorosa que estrecha la ampolla rectal&#46; Ex&#225;menes complementarios&#58; Hemograma discreta anemia microc&#237;tica e hipocr&#243;mica&#59; Bioqu&#237;mica normal&#46; Radiograf&#237;a de t&#243;rax&#58; sin hallazgos&#46; Radiograf&#237;a de abdomen&#58; Distensi&#243;n en asas de intestino delgado&#46; Ecograf&#237;a Abdominal&#58; Liquido libre intraperitoneal con distribuci&#243;n predominante en flanco dcho&#44; ciego edematoso y rodeado de liquido&#46; Ante la sospecha de absceso p&#233;lvico de posible origen apendicular&#44; se realiza cirug&#237;a urgente&#46; Tras laparotom&#237;a media infraumbilical&#44; aparece gran cantidad de liquido asc&#237;tico claro&#44; y gran n&#186; de tumoraciones fundamentalmente retroperitoneales&#44; que infiltran los mesos e improntan en intestino y peritoneo parietal&#46; Biopsia intraoperatoria&#58; tumor maligno de c&#233;lulas redondas&#46; TAC tor&#225;cico y abdomino-p&#233;lvico postoperatorio&#58; derrame pleural bilateral m&#225;s intenso en lado dcho&#44; sin adenopat&#237;as mediast&#237;nicas&#46; Discreta lobulaci&#243;n anterior en l&#243;bulo hep&#225;tico izquierdo&#44; con par&#233;nquima hep&#225;tico restante normal&#46; Con la sospecha de carcinomatosis por tumor maligno de c&#233;lulas redondas&#44; es trasladado al centro de referencia&#46; Sin confirmaci&#243;n anatomopatol&#243;gica definitiva&#44; se diagnostica como Linfoma Linfobl&#225;stico &#34;Burkitt like&#34;&#44; con participaci&#243;n abdominal y derrame pleural bilateral&#44; sin afectaci&#243;n de lcr ni m&#233;dula &#243;sea &#40;estadio III de Murphi&#41;&#46; Dada la progresi&#243;n del tumor se inicia tratamiento con esteroides durante 72 horas&#44; y posteriormente protocolo PATTE&#46; Se constata la remisi&#243;n completa&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Comentario&#58;</span> Los tumores malignos son causa poco frecuente de abdomen agudo en la infancia&#44; y pueden simular otro tipo de patolog&#237;as m&#225;s habituales como apendicitis&#44; invaginaci&#243;n o adenitis mesent&#233;rica&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">P579</p><p class="elsevierStylePara">S&#205;NDROME DEL NEVUS EPID&#201;RMICO ASOCIADO A RABDOMIOSARCOMA DE PR&#211;STATA&#58; CASO CL&#205;NICO</p><p class="elsevierStylePara">P&#46; Tejado Merino&#44; J&#46;J&#46; Casa&#241; Plaza&#44; G&#46; Garc&#237;a Matas&#44; F&#46; Vela Casas&#44; J&#46; S&#225;nchez Calero y J&#46; Gonz&#225;lez-Hachero</p><p class="elsevierStylePara">Hospital Universitario Virgen Macarena&#44; Sevilla&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Introducci&#243;n&#58;</span> El s&#237;ndrome del nevus epid&#233;rmico &#40;SNE&#41; es un cuadro cut&#225;neo poco frecuente caracterizado por la presencia de uno o varios tipos de nevus epid&#233;rmicos &#40;Nevus epid&#233;rmicos verrugosos&#44; nevus seb&#225;ceos&#44; comedonevus&#41; de localizaci&#243;n m&#250;ltiple&#44; pudiendo asociar otras manifestaciones cut&#225;neas&#44; as&#237; como alteraciones oculares&#44; &#243;seas y del sistema nervioso&#46; En ocasiones&#44; se asocia a neoplasias malignas sist&#233;micas en ni&#241;os y adultos j&#243;venes&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Caso cl&#237;nico&#58;</span> Var&#243;n de 4 a&#241;os que consulta por disuria con retenci&#243;n urinaria de varios d&#237;as de evoluci&#243;n&#46; Antecedentes personales&#58; Controlado desde el nacimiento por la presencia de m&#250;ltiples nevus seb&#225;ceos&#46; Exploraci&#243;n cl&#237;nica&#58; Buen estado general&#44; presentando m&#250;ltiples nevus seb&#225;ceos en cuero cabelludo&#44; cara y espalda&#44; y m&#250;ltiples nevus melanoc&#237;ticos de peque&#241;o tama&#241;o en hemicuerpo superior izquierdo que&#44; en el tronco&#44; asientan sobre una m&#225;cula caf&#233; con leche&#59; en conjuntiva se observan 2 neoformaciones hipercr&#243;micas de 1 mm de di&#225;metro&#46; A nivel suprap&#250;bico se palpa una masa de consistencia dura y bien delimitada de 5 cm de di&#225;metro&#44; no dolorosa&#46; El resto de la exploraci&#243;n es normal&#46; Pruebas complementarias&#58; Hemograma&#44; bioqu&#237;mica y coagulaci&#243;n normales&#59; VSG&#58; 31 mm en la 1&#170; hora&#59; LDH&#58; 736 U&#47;L&#59; sedimento urinario&#58; 10-15 hemat&#237;es por campo&#59; ecograf&#237;a abdominal&#58; tumoraci&#243;n s&#243;lida bien definida infravesical&#59; RNM&#58; masa p&#233;lvica entre vejiga y recto de probable origen prost&#225;tico que no infiltra &#243;rganos adyacentes&#59; estudio de m&#233;dula &#243;sea&#44; gammagraf&#237;a &#243;sea&#44; TAC de t&#243;rax y marcadores tumorales normales&#46; Biopsia de cilindro tumoral&#58; Rabdomiosarcoma embrionario de origen prost&#225;tico&#46; Con este diagn&#243;stico se inici&#243; tratamiento seg&#250;n el protocolo MMT-95 modificado para rabdomiosarcoma de la Sociedad Espa&#241;ola de Oncolog&#237;a Pedi&#225;trica&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Conclusi&#243;n&#58;</span> Presentamos un caso de SNE asociado a una neoplasia maligna sist&#233;mica en un ni&#241;o&#46; Aunque no hemos encontrado ninguna referencia respecto a la asociaci&#243;n entre SNE y rabdomiosarcoma de pr&#243;stata&#44; la asociaci&#243;n de este s&#237;ndrome a neoplasias malignas en ni&#241;os y j&#243;venes&#44; en numerosas ocasiones de localizaci&#243;n urogenital&#44; nos hace pensar que esta asociaci&#243;n se trata de algo m&#225;s que de una coincidencia&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">P580</p><p class="elsevierStylePara">TUMORES GERMINALES&#58; NUESTRA CASU&#205;STICA</p><p class="elsevierStylePara">M&#46;E&#46; Rojas Gracia&#44; A&#46; Herrero Hern&#225;ndez&#44; M&#46;J&#46; Ortega-Acosta&#44; T&#46; Acha Garc&#237;a&#44; A&#46; Jurado Ortiz y T&#46;J&#46; Mart&#237;nez Ar&#225;n</p><p class="elsevierStylePara">Hospital Materno Infantil&#44; M&#225;laga&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Material y m&#233;todo&#58;</span> Estudio retrospectivo de todos los casos de ni&#241;os diagnosticados y tratados de tumores germinales en el servicio de oncolog&#237;a pedi&#225;trica desde el a&#241;o 1981 hasta enero del 2002&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Resultados&#58;</span> Total de 48 casos&#44; con edad media de 4&#44;7 a&#241;os&#46; Menores de 4 meses el 20&#44;8&#37;&#44; siendo el 100&#37; teratomas&#44; predominantemente sacrocox&#237;geo&#46; Desde los 4 meses a los 5 a&#241;os el 37&#44;5&#37;&#44; siendo la localizaci&#243;n m&#225;s frecuente el test&#237;culo&#44; y una histolog&#237;a predominante de teratoma o tumor del seno endod&#233;rmico&#46; Mayores de 5 a&#241;os el 41&#44;6&#37;&#44; siendo la localizaci&#243;n m&#225;s frecuente el ovario&#44; y una histolog&#237;a predominante de teratoma&#46; Hay un predominio femenino &#40;64&#44;6&#37;&#41;&#44; con relaci&#243;n var&#243;n&#47;mujer1&#47;1&#44;8&#46; Localizaci&#243;n&#58; ovario 43&#44;7&#37;&#44; test&#237;culo 18&#44;7&#37;&#44; sacrocox&#237;geo 18&#44;7&#37;&#44; abdomen 6&#44;2&#37;&#44; cerebral 6&#44;2&#37;&#44; mediastino 4&#44;1&#37;&#44; cabeza y cuello 2&#37;&#46; La forma de presentaci&#243;n cl&#237;nica m&#225;s frecuente de la localizaci&#243;n ov&#225;rica fue el dolor abdominal&#44; seguido de masa&#46; El 100&#37; de los tumores testiculares y sacrocox&#237;geos se presentaron como masa&#46; Anatom&#237;a patol&#243;gica&#58; teratomas 66&#44;6&#37;&#44; tumor del seno endod&#233;rmico 14&#44;5&#37;&#44; tumor de c&#233;lulas germinales mixto 12&#44;5&#37;&#44; germinoma 4&#44;2&#37;&#44; coriocarcinoma 2&#44;1&#37;&#46; Estadiaje&#58; I 72&#44;9&#37;&#44; II 4&#44;2&#37;&#44; III 16&#44;6&#37;&#44; IV 6&#44;3&#37;&#46; Tratamiento&#58; Cirug&#237;a en 47&#47;48 casos&#58; resecci&#243;n completa &#40;42&#41; 89&#44;3&#37;&#44; parcial &#40;3&#41; 6&#44;3&#37;&#44; biopsia &#40;2&#41; 4&#44;2&#37;&#46; Quimioterapia en 14&#47;48&#44; 12 en el tratamiento inicial&#44; 5 en el tratamiento de recidivas&#46; Radioterapia en un caso &#40;germinoma cerebral&#41;&#46; El tiempo medio de seguimiento es de 7&#44;3 a&#241;os&#46; Se detectaron 7 recidivas&#44; 71&#44;4&#37; en tumores extragonadales&#46; Se produjeron 3 fallecimientos &#40; teratoma cerebral inmaduro E III&#44; coriocarcinoma E IV&#44; tumor mixto sacrocox&#237;geo E III&#41;&#46; Se perdieron en su seguimiento 2 pacientes&#46; La supervivencia global es del 93&#44;4&#37; &#40;43&#47;46&#41; y la supervivencia libre de eventos del 89&#44;13&#37; &#40;41&#47;46&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Conclusiones&#58;</span> Los tumores de c&#233;lulas germinales m&#225;s frecuentes en nuestra serie han sido los teratomas maduros&#44; de localizaci&#243;n predominantemente ov&#225;rico&#44; estadio I&#46; En un 90&#37; de los casos se realiz&#243; resecci&#243;n quir&#250;rgica completa&#46; La supervivencia libre de eventos es del 88&#44;8&#37; con un tiempo medio de seguimiento de 7&#44;3 a&#241;os&#46; La localizaci&#243;n extragonadal determina un peor pron&#243;stico&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">P581</p><p class="elsevierStylePara">S&#205;NDROME DE POLAND Y CARCINOMA NASO-FAR&#205;NGEO</p><p class="elsevierStylePara">A&#46; Remesal Escalero&#44; D&#46; Fern&#225;ndez-&#193;lvarez&#44; L&#46; San Feliciano Mart&#237;n&#44; M&#46; Muriel&#44; J&#46;A&#46; Mart&#237;n Garc&#237;a y G&#46; Mateos P&#233;rez</p><p class="elsevierStylePara">Hospital Cl&#237;nico Universitario&#44; Salamanca&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El s&#237;ndrome de Poland es una anomal&#237;a cong&#233;nita que presenta de forma variable aplasia de la cabeza del estern&#243;n&#44; del m&#250;sculo pectoral mayor&#44; hipoplasia de extremidad superior homolateral y aplasia del II&#44; III&#44; IV y V dedo&#46; Aunque es un proceso relativamente conocido&#44; pocas publicaciones lo relacionan con patolog&#237;a tumoral&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Presentamos un caso con aplasia del pectoral&#44; hipoplasia mamilar ipsilateral y carcinoma nasofar&#237;ngeo&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Caso cl&#237;nico&#58;</span> Se trata de un paciente de 13 a&#241;os con historia de mes y medio de evoluci&#243;n consistente en otalgia&#44; adenopat&#237;a laterocervical derecha&#44; hipoacusia&#59; odinofagia y fiebre&#46; En la exploraci&#243;n adem&#225;s se objetiva t&#243;rax asim&#233;trico con ausencia de pectoral mayor derecho e hipoplasia mamila derecha&#59; protrusi&#243;n mitad derecha del velo del paladar y pared lateral derecha de orofaringe&#46; Por persistencia de adenopat&#237;a a pesar del tratamiento antibi&#243;tico se realiza PAAF de la misma que informan de carcinoma indiferenciado&#46; Se realiza estudio de imagen mediante TAC y RMN cervico-craneal y tor&#225;cico&#58; masa en cavum que impronta y distorsiona su pared con obstrucci&#243;n parcial de la v&#237;a a&#233;rea que se extiende hacia base de cr&#225;neo&#59; adenopat&#237;as bilaterales en cadenas prevascular y cervical posterior&#46; Se detectan Ac para VEB &#43;&#44; IgG e IgM&#46; Otros marcadores tumorales negativos&#46; Recibe quimioterapia y radioterapia con remisi&#243;n completa a su finalizaci&#243;n&#44; actualmente al a&#241;o del diagn&#243;stico est&#225; libre de enfermedad&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Comentarios&#58;</span> Destacamos el inter&#233;s de este s&#237;ndrome y la asociaci&#243;n con procesos malignos hematol&#243;gicos o tumores s&#243;lidos descritos recientemente en la literatura&#46; Se sugiere que la mayor incidencia de enfermedades malignas forma parte de la anomal&#237;a gen&#233;tica subyacente&#46; Carcinoma nasofar&#237;ngeo es raro en ni&#241;os y se presentan con met&#225;stasis ganglionares frecuentes &#40;60-90&#37;&#41; mostrando supervivencia libre de evento a los 5 a&#241;os de 37-60&#37; seg&#250;n estadio&#46; Carcinoma nasofar&#237;ngeo se asocia a infecci&#243;n por VEB y s&#237;ndrome de Poland&#44; circunstancias poco frecuentes que se dan en nuestro paciente&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">P582</p><p class="elsevierStylePara">ESCLEROSIS TUBEROSA Y CARCINOMA RENAL EN LA INFANCIA</p><p class="elsevierStylePara">J&#46;L&#46; G&#243;mez Llorente&#44; M&#46;A&#46; V&#225;zquez L&#243;pez&#44; F&#46; Lend&#237;nez Molinos&#44; M&#46; Leyva Carmona&#44; F&#46;J&#46; Aguirre Rodr&#237;guez&#44; M&#46;R&#46; Jim&#233;nez Liria&#44; M&#46;A&#46; Llamas Guisado&#44; J&#46; Momblan de Cabo y J&#46; L&#243;pez Mu&#241;oz</p><p class="elsevierStylePara">Hospital Torrec&#225;rdenas&#44; Almer&#237;a&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Introducci&#243;n&#58;</span> La esclerosis tuberosa &#40;ET&#41; es un trastorno neurocut&#225;neo con afectaci&#243;n multisist&#233;mica y trasmitido gen&#233;ticamente&#46; La afectaci&#243;n renal aparece en m&#225;s del 50&#37; de los casos&#44; siendo caracter&#237;sticos los angiomiolipomas y quistes renales&#46; El carcinoma renal &#40;CR&#41; es raro en la infancia y su presencia en ni&#241;os con ET es igualmente excepcional&#46; Presentamos el caso de una ni&#241;a con ET y CR y se discute la problem&#225;tica diagn&#243;stica y el adecuado proceder terap&#233;utico&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Caso cl&#237;nico&#58;</span> Paciente de 10 a&#241;os portadora de esclerosis tuberosa que ingres&#243; para estudio de tumoraci&#243;n renal izquierda detectada en control ecogr&#225;fico realizado para diagn&#243;stico de patolog&#237;a apendicular en el curso de episodio abdominal agudo&#46; La paciente fue diagnosticada de ET a la edad de 5 meses y en la actualidad presenta retraso psicomotor y estigmas en piel y SNC propios de la enfermedad de base&#46; El estudio radiol&#243;gico abdominal realizado durante el proceso apendicular agudo &#40;ecograf&#237;a y TAC&#41; mostr&#243; la existencia de una lesi&#243;n s&#243;lida de 2x3 cm localizada en polo superior de ri&#241;&#243;n izquierdo&#46; El estudio de extensi&#243;n que incluy&#243; TAC tor&#225;cico y gammagraf&#237;a &#243;sea no mostr&#243; anormalidades&#46; Tras laparotom&#237;a se realiza nefrectom&#237;a parcial izquierda con ex&#233;resis completa de la tumoraci&#243;n&#44; siendo el diagn&#243;stico anatomopatol&#243;gico compatible con Carcinoma Renal &#40;Estadio 1&#41;&#46; El estudio radiol&#243;gico &#40;RNM abdominal&#41; realizado a los 3 meses de la cirug&#237;a ha evidenciado una lesi&#243;n de 1 cm localizada en polo superior de ri&#241;&#243;n contralateral&#44; con caracter&#237;sticas de se&#241;al propias de angiomiolipoma que requerir&#225; seguimiento estrecho&#44; valorando su crecimiento y la necesidad de estudio anatomopatol&#243;gico&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Comentarios&#58;</span> Importancia de realizar un screening radiol&#243;gico abdominal seriado en ni&#241;os con ET para la detecci&#243;n precoz de lesiones renales&#46; Radiol&#243;gicamente el CR puede presentar problemas de D&#47;D con otras lesiones benignas propias de la ET como son los angiomiolipomas&#46; La actitud terap&#233;utica quir&#250;rgica recomendada para el CR en la ET debe ser conservadora dada la posibilidad de presentar lesiones m&#250;ltiples y&#47;o bilaterales que conlleven el sacrificio de mayor cantidad de parenquima renal&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">P583</p><p class="elsevierStylePara">CRISIS HIPERTENSIVA COMO CL&#205;NICA INICIAL DEL NEUROBLASTOMA</p><p class="elsevierStylePara">C&#46; Mu&#241;oz Rom&#225;n&#44; G&#46; Ram&#237;rez Villar&#44; C&#46; M&#225;rquez Vega&#44; C&#46; Montero Valladares&#44; G&#46; Calder&#243;n L&#243;pez&#44; M&#46;L&#46; Anguita Quesada&#44; E&#46; Quiroga Cantero&#44; A&#46; Vilaplana L&#243;pez&#44; A&#46; Valladares Otero y A&#46;M&#46; &#193;lvarez Silv&#225;n</p><p class="elsevierStylePara">Hospital Universitario Virgen del Roc&#237;o&#44; Sevilla&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Introducci&#243;n&#58;</span> El neuroblastoma es en nuestro medio el tumor s&#243;lido extracraneal m&#225;s frecuente en la infancia&#46; Tiene un origen neural y puede desarrollarse en cualquier localizaci&#243;n del sistema nervioso simp&#225;tico&#44; siendo la m&#225;s frecuente a nivel abdominal &#40;gl&#225;ndula suprarrenal&#44; ganglios paraespinales&#41;&#46; Pocos tumores tienen una sintomatolog&#237;a tan polimorfa como el neuroblastoma debido a la variedad de localizaciones&#44; a su diseminaci&#243;n precoz y a la posibilidad de producir s&#237;ndrome paraneopl&#225;sico&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Presentamos el caso de una ni&#241;a de 14 meses a la que durante el estudio por hipertensi&#243;n arterial se le detecta masa suprarrenal derecha confirm&#225;ndose el diagn&#243;stico de neuroblastoma tras laparotom&#237;a&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Caso cl&#237;nico&#58;</span> Ni&#241;a de 14 meses que ingresa para estudio de hipertensi&#243;n arterial detectada en el curso de una gastroenteritis&#46;Durante el ingreso sufre crisis hipertensiva &#40;TAS 200 mmHg&#41; con hemiparesia izquierda y desviaci&#243;n de la cabeza a la derecha&#44; precisando ingreso en UCI donde se estabiliza tras instaurar tratamiento anticoagulante y antihipertensivo&#46; Se realiza RMN cerebral presentando lesiones de isquemia en el territorio de la arteria cerebral media izquierda&#46; En TAC abdominal se descubre masa suprarrenal derecha de unos 3 cm con desplazamiento caudal del ri&#241;&#243;n derecho y en la arteriograf&#237;a renal se observa una obstrucci&#243;n completa del flujo de la arteria renal derecha&#44; obteni&#233;ndose im&#225;genes de vascularizaci&#243;n y renograma tras avanzar el cat&#233;ter m&#225;s all&#225; del punto obstructivo&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La sospecha de neuroblastoma se confirma tras extirpaci&#243;n de la tumoraci&#243;n y estudio histol&#243;gico de la misma&#46; Al mismo tiempo se realiza estudio de hipercoagulabilidad ante la sospecha de trombosis de la arteria renal como causa de la hipertensi&#243;n &#40;estudio de coagulaci&#243;n&#44; prote&#237;na C&#44; prote&#237;na S&#44; antitrombina III&#44; anticuerpos antifosfol&#237;pido&#41; que se encontraban dentro de los l&#237;mites de la normalidad&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Comentarios&#58;</span> La hipertensi&#243;n arterial es una de las manifestaciones cl&#237;nicas del neuroblastoma por elevaci&#243;n de catecolaminas&#46; En nuestro caso&#44; la hipertensi&#243;n arterial y la crisis hipertensiva detectada tiene un origen renovascular que inicialmente oblig&#243; a realizar un diagn&#243;stico diferencial entre obstrucci&#243;n arterial intr&#237;nseca por trombosis y una posible situaci&#243;n de hipercoagulabilidad&#44; malformaci&#243;n renal asociada a neuroblastoma o una obstrucci&#243;n arterial extr&#237;nseca por elongaci&#243;n o compresi&#243;n de la arteria renal en relaci&#243;n con la tumoraci&#243;n suprarrenal&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">P584</p><p class="elsevierStylePara">HEPATOMEGALIA ASINTOM&#193;TICA DE ETIOLOG&#205;A INFRECUENTE</p><p class="elsevierStylePara">R&#46;A&#46; Montesdeoca Meli&#225;n&#44; R&#46; Perera Soler&#44; J&#46;L&#46; Aparicio S&#225;nchez&#44; M&#46;T&#46; Herr&#225;iz Culebras y R&#46; L&#243;pez Almaraz</p><p class="elsevierStylePara">Hospital Universitario de Canarias&#44; La Laguna&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Introducci&#243;n&#58;</span> La hepatomegalia constituye un hallazgo exploratorio relativamente frecuente en la edad pedi&#225;trica&#44; representando la expresi&#243;n cl&#237;nica de una patolog&#237;a casi siempre benigna&#46; Si bien las neoformaciones malignas hep&#225;ticas en ni&#241;os son muy infrecuentes en nuestro medio&#44; hay que tenerlas en cuenta ante la palpaci&#243;n de una hepatomegalia asintom&#225;tica&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Caso cl&#237;nico&#58;</span> Paciente var&#243;n de 16 meses de edad sin antecedentes personales de inter&#233;s que presenta fiebre &#40;hasta 39 &#186;C&#41; y p&#233;rdida de apetito de tres d&#237;as de evoluci&#243;n&#46; En la exploraci&#243;n f&#237;sica destaca la presencia de una hepatomegalia dura&#44; de tres cent&#237;metros por debajo del reborde costal&#44; no dolorosa sin otros hallazgos de inter&#233;s&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En los ex&#225;menes complementarios practicados se observa&#58; hemograma y perfil bioqu&#237;mico normal con LDH de 3&#46;292 U&#47;L y alfa-fetoprote&#237;na de 39&#46;576 ng&#47;ml&#46; En la ecograf&#237;a abdominal presenta una masa en l&#243;bulo hep&#225;tico derecho de 7 x 6&#44;4 cm que desplaza la ves&#237;cula biliar&#44; con &#225;reas hipoecoicas &#40;compatibles con necrosis&#41; y sin compromiso vascular&#46; TAC toraco-abdomino-p&#233;lvico&#58; masa heterog&#233;nea con &#225;reas hipodensas en su interior&#44; en probable relaci&#243;n con necrosis y calcificaciones puntiformes sin que se observan adenopat&#237;as&#46; RMN hep&#225;tica con contraste en la que se observa voluminosa tumoraci&#243;n hep&#225;tica&#44; esf&#233;rica&#44; bien delimitada respecto al par&#233;nquima de 6 x 6 cm&#44; sin signos de trombosis portal&#46; Gammagraf&#237;a &#243;sea negativa&#46; Con los datos obtenidos se llega al diagn&#243;stico de Hepatoblastoma &#40;estadio IIa prequir&#250;rgico&#41;&#44; instaur&#225;ndose quimioterapia seg&#250;n protocolo SIOPEL-1&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Conclusi&#243;n&#58;</span> Ante toda hepatomegalia asintom&#225;tica se debe incluir en el diagn&#243;stico diferencial a los procesos tumorales a&#250;n siendo infrecuentes en la edad pedi&#225;trica&#44; y realizar de entrada una ecograf&#237;a abdominal&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">P585</p><p class="elsevierStylePara">HISTIOCITOSIS DE C&#201;LULAS DE LANGERHANS&#58; CASU&#205;STICA EN NUESTRO CENTRO</p><p class="elsevierStylePara">M&#46;I&#46; Llull Ferretjans&#44; R&#46; Amo Rodr&#237;guez&#44; N&#46; Nieto del Rinc&#243;n&#44; M&#46; Guibelalde del Castillo&#44; J&#46;M&#46; Rom&#225;n Pi&#241;ana&#44; M&#46; Herrera Savall y J&#46; Mulet Ferragut</p><p class="elsevierStylePara">Hospital Son Dureta&#44; Palma de Mallorca&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Antecedentes&#58;</span> La histiocitosis de c&#233;lulas de Langerhans &#40;HCL&#41; es una enfermedad producida por infiltraci&#243;n en uno o m&#225;s &#243;rganos de c&#233;lulas de Langerhans patol&#243;gicas&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Objetivos&#58;</span><span class="elsevierStyleItalic">1&#41;</span> Revisar la cl&#237;nica al diagn&#243;stico de nuestros pacientes&#46; <span class="elsevierStyleItalic">2&#41;</span> Estudiar su tratamiento y evoluci&#243;n&#46; <span class="elsevierStyleItalic">3&#41;</span> Valorar el enfoque diagn&#243;stico y terap&#233;utico realizado por las distintas especialidades&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">M&#233;todos&#58;</span> Revisi&#243;n de las historias cl&#237;nicas de los pacientes pedi&#225;tricos &#40;hasta 14 a&#241;os&#41;&#44; diagnosticados de HCL entre enero 1988 y diciembre 2001&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Resultados&#58;</span> En los 14 a&#241;os revisados se diagnosticaron 13 casos de HCL&#44; todos varones&#46; Su edad media fue de 3 a&#241;os &#40;rango de 10 d&#237;as-14 a&#241;os&#41;&#46;Cuatro de ellos fueron menores de 2 a&#241;os&#46; La cl&#237;nica al diagn&#243;stico fue&#58; asintom&#225;ticos en 2&#44; tumoraci&#243;n partes blandas en 5&#44; dolor en 3&#44; disfagia en 1&#44; disnea y exantema en 1&#44; otorrea y exantema en 1&#46; La enfermedad fue localizada en 9 &#40;&#243;sea en 8&#44; adenopat&#237;as en 1&#41; y multisist&#233;mica en 4 &#40;1&#186;&#58; 2 huesos&#59; 2&#186;&#58; m&#250;ltiples lesiones &#243;seas y adenopat&#237;as&#59; 3&#186;&#58; piel y pulm&#243;n&#59; 4&#186;&#58; piel y oido&#41;&#46; La localizaci&#243;n &#243;sea m&#225;s frecuente fue el cr&#225;neo &#40;6 casos&#41;&#46; La enfermedad localizada se trat&#243; con cirug&#237;a en 3 casos&#44; infiltraci&#243;n de corticoides en 2 y tratamiento conservador en 4&#46;Los pacientes con enfermedad multisist&#233;mica &#40;EM&#41;&#44; recibieron quimioterapia &#40;corticoides&#44; Vinblastina&#44; VP&#44; ciclofosfamida&#44; metotrexate&#41;&#46; Tras el tratamiento inicial alcanzaron la remisi&#243;n 12 pacientes&#44; de los que 5 recidivaron &#40;2 de ellos con EM al diagn&#243;stico&#41;&#46; &#201;stos se trataron con quimioterapia 3&#44; infiltraci&#243;n de corticoides 1&#44; cirug&#237;a 1 y no se trataron 2&#44; consiguiendo todos remisi&#243;n completa&#46; El paciente refractario al tratamiento inicial&#44; recibi&#243; quimioterapia en las reca&#237;das y falleci&#243; por progresi&#243;n &#40;afectaci&#243;n multiorg&#225;nica&#41;&#46; De los 4 ni&#241;os menores de 2 a&#241;os&#44; 3 han presentado recidivas y 2 afectaci&#243;n EM con disfunci&#243;n org&#225;nica&#46; Las diferentes especialidades pedi&#225;tricas realizaron diferentes pruebas diagn&#243;sticas&#44; pero el tratamiento empleado fue similar&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Conclusiones&#58;</span><span class="elsevierStyleItalic">1&#41;</span> Predominio sexo masculino <span class="elsevierStyleItalic">2&#41;</span> El hueso es el &#243;rgano m&#225;s afectado <span class="elsevierStyleItalic">3&#41;</span> Las formas localizadas presentan evoluci&#243;n favorable <span class="elsevierStyleItalic">4&#41;</span> Los pacientes menores de 2 a&#241;os han presentado formas m&#225;s severas y con m&#225;s recidivas&#46; <span class="elsevierStyleItalic">5&#41;</span> Un protocolo com&#250;n facilitar&#237;a el manejo y seguimiento de los pacientes&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">P586</p><p class="elsevierStylePara">MIOSITIS OSIFICANTE DE PRESENTACI&#211;N AT&#205;PICA</p><p class="elsevierStylePara">A&#46; Gonz&#225;lez Calvar&#44; N&#46; Nieto del Rinc&#243;n&#44; M&#46; Guibelalde del Castillo&#44; M&#46; Herrera Savall y J&#46;I&#46; Bregante Ucedo</p><p class="elsevierStylePara">Hospital Son Dureta&#44; Palma de Mallorca&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Presentaci&#243;n y objetivos&#58;</span> La miositis osificante es una entidad cl&#237;nica poco frecuente que hay que tener presente dentro del diagn&#243;stico diferencial de las masas de partes blandas&#46; Presentamos como ejemplo el siguiente caso cl&#237;nico&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Caso cl&#237;nico&#58;</span> Ni&#241;a de 12 a&#241;os de edad&#44; que consulta por masa en regi&#243;n pectoral derecha&#44; dolorosa a la palpaci&#243;n y a la movilizaci&#243;n del hombro ipsilateral&#44; de 3 semanas de evoluci&#243;n&#44; que ha aumentado de tama&#241;o la &#250;ltima semana&#46; No refiere traumatismos previos&#46; Jugadora de baloncesto&#46; No asocia s&#237;ndrome constitucional&#44; dificultad respiratoria&#44; ni alteraciones digestivas&#46; No antecedentes patol&#243;gicos de inter&#233;s&#46; Antecedentes familiares&#58; hermano de 8 a&#241;os intervenido por atresia esof&#225;gica&#44; abuelo materno fallecido por carcinoma de pr&#243;stata&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Exploraci&#243;n f&#237;sica&#58;</span> Buen estado general y nutricional&#44; no lesiones cut&#225;neas ni adenopat&#237;as&#46; Masa de 3&#42;4 cm de di&#225;metro en regi&#243;n pectoral derecha&#44; de consistencia dura&#44; mal delimitada del tejido circundante&#44; fija a planos profundos y dolorosa a la palpaci&#243;n&#44; con piel que recubre la lesi&#243;n sin signos inflamatorios&#46; Resto de exploraci&#243;n por aparatos y sistemas normal&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Pruebas complementarias&#58;</span> Hemograma&#44; bioqu&#237;mica y coagulaci&#243;n normales&#46; Radiograf&#237;a de t&#243;rax normal&#46; Resonancia tor&#225;cica&#58; masa s&#243;lida dentro del pectoral mayor derecho&#44; bien delimitada&#46; Tomograf&#237;a tor&#225;cica&#58; masa dentro del pectoral mayor derecho&#44; con calcificaci&#243;n en la periferia y agrandamiento difuso del m&#250;sculo&#46; Ecograf&#237;a abdomen&#58; normal&#46; Gammagraf&#237;a &#243;sea&#58; normal&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Actitud diagn&#243;stica y terap&#233;utica&#58;</span> Se decidi&#243; realizar resecci&#243;n de la lesi&#243;n con m&#225;rgenes amplios y estudio anatomopatol&#243;gico de la misma&#44; que demostr&#243; la existencia de un componente fusocelular de apariencia fibrobl&#225;stica-miofibrobl&#225;stica&#44; zonas de material osteoide en el centro y metaplasia &#243;sea madura en la periferia&#44; compatible con miositis osificante&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Comentarios&#58;</span><span class="elsevierStyleItalic">1&#41;</span> La b&#250;squeda de antecedentes traum&#225;ticos&#44; puede ayudar a sospechar esta entidad&#44; dentro de otras entidades de masas de partes blandas&#46; <span class="elsevierStyleItalic">2&#41;</span> La demostraci&#243;n de la lesi&#243;n radiol&#243;gica t&#237;pica&#44; con calcificaci&#243;n perif&#233;rica&#44; fue posible gracias a la tomograf&#237;a&#44; mientras que la resonancia no ayud&#243; para ello&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">P587</p><p class="elsevierStylePara">MEDULOBLASTOMA EN LA EDAD PEDI&#193;TRICA&#58; PRESENTACI&#211;N DE UNA CASU&#205;STICA</p><p class="elsevierStylePara">M&#46;O&#46; Blanco Barca&#44; M&#46; L&#243;pez Rivas&#44; A&#46; Urisarri-Ruiz de Cort&#225;zar&#44; A&#46; Alonso Mart&#237;n&#44; M&#46; Gelabert Gonz&#225;lez&#44; M&#46;C&#46; Porto V&#225;zquez y J&#46;M&#46; Couselo S&#225;nchez</p><p class="elsevierStylePara">Hospital Cl&#237;nico Universitario - Complejo Hospitalario Universitario de Santiago de Compostela&#44; Santiago de Compostela&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Objetivo&#58;</span> Evaluar aspectos epidemiol&#243;gicos&#44; cl&#237;nicos&#44; resultados terap&#233;uticos y complicaciones de ni&#241;os afectos de meduloblastoma &#40;MB&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Metodolog&#237;a y resultados&#58;</span> Estudio retrospectivo en pacientes diagnosticados y tratados por MB en un hospital desde 1977 hasta la actualidad&#58;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v56nSupl.5-13032438tab01.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Conclusiones&#58;</span><span class="elsevierStyleItalic">a&#41;</span> La supervivencia de la muestra estudiada a los 9 a&#241;os es del 46&#44;7&#37;&#44; superponible a lo referido por la bibliograf&#237;a&#46; <span class="elsevierStyleItalic"> b&#41;</span> Los pacientes diagnosticados entre los a&#241;os 1991-2002 tienen una supervivencia mayor que los diagnosticados entre 1977-90 &#40;57&#44;5 vs 37&#44;1&#37;&#41;&#46; <span class="elsevierStyleItalic">c&#41;</span> Un porcentaje alto de ni&#241;os presentaron complicaciones agudas post-cirug&#237;a &#40;53&#37;&#41; y secuelas a largo plazo &#40;46&#44;6&#37;&#41;&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">P588</p><p class="elsevierStylePara">INFILTRACI&#211;N PAROT&#205;DEA COMO PRIMERA MANIFESTACI&#211;N DE LEUCEMIA LINFOBL&#193;STICA AGUDA TIPO T</p><p class="elsevierStylePara">G&#46; Dom&#237;nguez Ortega&#44; A&#46; P&#233;rez Mart&#237;nez&#44; M&#46;C&#46; Mart&#237;nez Mart&#237;n y L&#46; Madero L&#243;pez</p><p class="elsevierStylePara">Hospital del Ni&#241;o Jes&#250;s&#44; Madrid&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Introducci&#243;n&#58;</span> La LLA es la neoplasia m&#225;s com&#250;n en la infancia&#44; representando una cuarta parte de los c&#225;nceres en edad pedi&#225;trica&#46; El pico de incidencia es entre los 3 a 5 a&#241;os&#46; La LLA tipo T supone el 13-15&#37; de todas las LLA&#46; Presentamos un caso at&#237;pico de LLA tipo T cuya manifestaci&#243;n inicial fue infiltraci&#243;n de gl&#225;ndulas par&#243;tidas&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Caso cl&#237;nico&#58;</span> Ni&#241;o de 3 a&#241;os y medio que consulta por inflamaci&#243;n parot&#237;dea de 10 d&#237;as de evoluci&#243;n&#46; Diagnosticado de parotiditis inicia tratamiento con antiinflamatorios&#44; con aumento progresivo de la consistencia y tama&#241;o parot&#237;deo&#46; En la exploraci&#243;n se objetiva hipertrofia parot&#237;dea con consistencia le&#241;osa&#44; hepatomegalia y renomegalia&#46; Se realiza an&#225;lisis de sangre&#58; Hb&#58; 10&#44;7 g&#47;dl&#59; leucocitos&#58; 243&#46;000&#47;microlitro &#40;96&#37; blastos&#41;&#59; plaquetas 103&#46;000&#47;mm<span class="elsevierStyleSup">3</span>&#46; Bioqu&#237;mica&#58; normal salvo LDH&#58; 7584 &#47;L&#44; &#225;cido &#250;rico&#58; 8&#44;8 mg&#47;dl&#46; Se inicia tratamiento profil&#225;ctico de lisis tumoral&#46; Serolog&#237;as para hepatitis viral&#44; varicela&#44; VIH y prueba de la tuberculina&#58; negativas&#46; Aspirado de m&#233;dula &#243;sea&#58; medulograma&#58; LLA tipo L2&#44; citoqu&#237;mica&#58; peroxidasa negativa&#44; citrometr&#237;a de flujo&#58; CD1a 27&#37;&#44; inmunofenotipo&#58; estirpe T&#44; subtipo pre-T-intermedia&#44; citogen&#233;tica&#58; 46 XY&#44; traslocaci&#243;n t&#40;7&#58;14&#41; &#40;p13&#59;q11&#41; y estudios moleculares&#58; reordenamiento TcRy positivo&#46; Rx t&#243;rax&#58; sin alteraciones&#46; Punci&#243;n lumbar&#58; negativa para malignidad&#46; Hemocultivo&#44; urocultivo&#58; est&#233;riles&#46; Ecograf&#237;a abdominal&#58; ri&#241;ones aumentados de tama&#241;o de forma homog&#233;nea&#44; h&#237;gado y bazo normales&#46; Con el diagn&#243;stico de LLA tipo T&#44; se inicia tratamiento seg&#250;n el protocolo BFM 95&#46; Al d&#237;a &#43;8 presenta 178 blastos en sangre perif&#233;rica&#46; Alcanza remisi&#243;n completa medular en el d&#237;a &#43;33&#46; Actualmente se encuentra en rama de terapia MR-2 del protocolo MCA del BFM 95&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Comentarios&#58;</span> La parotiditis es una patolog&#237;a banal pero que puede enmascarar cuadros m&#225;s graves que precisen tratamientos agresivos y precoces&#46; El diagn&#243;stico y el tratamiento precoces mejoran el pron&#243;stico de la LLA tipo T&#44; por lo que debe incluirse en el diagn&#243;stico diferencial de la hipertrofia parot&#237;dea&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">P589</p><p class="elsevierStylePara">ASTROCITOMA DE BAJO GRADO DE MALIGNIDAD&#58; CASU&#205;STICA DE 20 A&#209;OS</p><p class="elsevierStylePara">A&#46; Urisarri-Ruiz de Cort&#225;zar&#44; M&#46; L&#243;pez Rivas&#44; M&#46;O&#46; Blanco Barca&#44; A&#46; &#193;lvarez Moreno&#44; L&#46; Cascallar Canedo&#44; J&#46; Fern&#225;ndez Villa y J&#46;M&#46; Couselo S&#225;nchez</p><p class="elsevierStylePara">Hospital Cl&#237;nico Universitario - Complejo Hospitalario Universitario de Santiago de Compostela&#44; Santiago de Compostela&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Objetivo&#58;</span> Evaluar epidemiolog&#237;a&#44; cl&#237;nica&#44; tratamiento&#44; evoluci&#243;n y complicaciones en ni&#241;os diagnosticados de astrocitomas de bajo grado de malignidad &#40;ABGM&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Metodolog&#237;a&#58;</span> Estudio retrospectivo de ni&#241;os con ABGM en un centro hospitalario desde el a&#241;o 1982 hasta 2002&#44; valorando&#58; edad&#44; sexo&#44; cl&#237;nico de presentaci&#243;n&#44; localizaci&#243;n&#44; tratamiento realizado&#44; evoluci&#243;n y complicaciones&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Resultados&#58;</span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"><img src="37v56nSupl.5-13032438tab02.gif"></img></span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Conclusiones&#58;</span><span class="elsevierStyleItalic">1&#41;</span> La supervivencia global de la serie estudiada &#40;83&#44;3&#37;&#41; y la supervivencia sin progresi&#243;n de enfermedad &#40;75&#37;&#41; es similar a la descrita en la bibliograf&#237;a&#46; <span class="elsevierStyleItalic">2&#41;</span> El grado de resecci&#243;n tumoral en esta serie ha sido el factor m&#225;s determinante en la supervivencia&#46; <span class="elsevierStyleItalic">3&#41;</span> Una tercera parte de los pacientes presentaron complicaciones posquir&#250;rgicas y la mitad secuelas a largo plazo&#46;</p>"
    "pdfFichero" => "37v56nSupl.5a13032438pdf001.pdf"
    "tienePdf" => true
    "multimedia" => array:2 [
      0 => array:6 [
        "identificador" => "tbl1"
        "tipo" => "MULTIMEDIATABLA"
        "mostrarFloat" => true
        "mostrarDisplay" => false
        "copyright" => "Elsevier Espa&#241;a"
        "tabla" => array:1 [
          "tablatextoimagen" => array:1 [
            0 => array:1 [
              "tablaImagen" => array:1 [
                0 => array:4 [
                  "imagenFichero" => "37v56nSupl.5-13032438tab01.gif"
                  "imagenAlto" => 436
                  "imagenAncho" => 455
                  "imagenTamanyo" => 16949
                ]
              ]
            ]
          ]
        ]
      ]
      1 => array:6 [
        "identificador" => "tbl2"
        "tipo" => "MULTIMEDIATABLA"
        "mostrarFloat" => true
        "mostrarDisplay" => false
        "copyright" => "Elsevier Espa&#241;a"
        "tabla" => array:1 [
          "tablatextoimagen" => array:1 [
            0 => array:1 [
              "tablaImagen" => array:1 [
                0 => array:4 [
                  "imagenFichero" => "37v56nSupl.5-13032438tab02.gif"
                  "imagenAlto" => 422
                  "imagenAncho" => 454
                  "imagenTamanyo" => 13853
                ]
              ]
            ]
          ]
        ]
      ]
    ]
  ]
  "idiomaDefecto" => "es"
  "url" => "/16954033/00000056000000S5/v0_201404151305/13032438/v0_201404151307/es/main.assets"
  "Apartado" => array:4 [
    "identificador" => "14790"
    "tipo" => "SECCION"
    "es" => array:2 [
      "titulo" => "51&#186; Congreso de la A&#46;E&#46;P&#46;"
      "idiomaDefecto" => true
    ]
    "idiomaDefecto" => "es"
  ]
  "PDF" => "https://static.elsevier.es/multimedia/16954033/00000056000000S5/v0_201404151305/13032438/v0_201404151307/es/37v56nSupl.5a13032438pdf001.pdf?idApp=UINPBA00005H&text.app=https://analesdepediatria.org/"
  "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/13032438?idApp=UINPBA00005H"
]
Información del artículo
ISSN: 16954033
Idioma original: Español
Datos actualizados diariamente
año/Mes Html Pdf Total
2024 Noviembre 21 25 46
2024 Octubre 76 118 194
2024 Septiembre 84 78 162
2024 Agosto 90 84 174
2024 Julio 96 89 185
2024 Junio 183 150 333
2024 Mayo 108 172 280
2024 Abril 98 72 170
2024 Marzo 66 38 104
2024 Febrero 104 68 172
2024 Enero 97 41 138
2023 Diciembre 120 19 139
2023 Noviembre 146 29 175
2023 Octubre 82 32 114
2023 Septiembre 125 30 155
2023 Agosto 90 21 111
2023 Julio 78 45 123
2023 Junio 97 50 147
2023 Mayo 109 65 174
2023 Abril 81 50 131
2023 Marzo 62 61 123
2023 Febrero 43 17 60
2023 Enero 68 22 90
2022 Diciembre 50 13 63
2022 Noviembre 82 36 118
2022 Octubre 43 25 68
2022 Septiembre 53 19 72
2022 Agosto 63 39 102
2022 Julio 45 34 79
2022 Junio 44 33 77
2022 Mayo 56 22 78
2022 Abril 50 35 85
2022 Marzo 90 32 122
2022 Febrero 56 27 83
2022 Enero 54 33 87
2021 Diciembre 68 40 108
2021 Noviembre 83 36 119
2021 Octubre 103 36 139
2021 Septiembre 51 29 80
2021 Agosto 50 12 62
2021 Julio 54 30 84
2021 Junio 69 23 92
2021 Mayo 59 25 84
2021 Abril 119 59 178
2021 Marzo 73 20 93
2021 Febrero 57 22 79
2021 Enero 50 12 62
2020 Diciembre 61 7 68
2020 Noviembre 68 11 79
2020 Octubre 42 12 54
2020 Septiembre 41 9 50
2020 Agosto 40 13 53
2020 Julio 31 12 43
2020 Junio 57 15 72
2020 Mayo 62 19 81
2020 Abril 33 7 40
2020 Marzo 37 9 46
2020 Febrero 27 10 37
2020 Enero 36 19 55
2019 Diciembre 19 12 31
2019 Noviembre 9 8 17
2019 Octubre 16 12 28
2019 Septiembre 21 13 34
2019 Agosto 15 14 29
2019 Julio 24 28 52
2019 Junio 34 29 63
2019 Mayo 51 46 97
2019 Abril 21 52 73
2019 Marzo 18 12 30
2019 Febrero 15 9 24
2019 Enero 21 9 30
2018 Diciembre 9 8 17
2018 Noviembre 39 22 61
2018 Octubre 38 11 49
2018 Septiembre 14 10 24
2018 Agosto 1 0 1
2018 Julio 1 0 1
2018 Junio 5 0 5
2018 Abril 14 0 14
2018 Marzo 16 0 16
2018 Febrero 9 0 9
2018 Enero 13 0 13
2017 Diciembre 20 0 20
2017 Noviembre 12 0 12
2017 Octubre 12 0 12
2017 Septiembre 11 0 11
2017 Agosto 8 0 8
2017 Julio 11 3 14
2017 Junio 14 69 83
2017 Mayo 10 42 52
2017 Abril 19 76 95
2017 Marzo 6 36 42
2017 Febrero 5 68 73
2017 Enero 12 36 48
2016 Diciembre 22 22 44
2016 Noviembre 32 35 67
2016 Octubre 25 48 73
2016 Septiembre 31 46 77
2016 Agosto 33 21 54
2016 Julio 29 33 62
2015 Octubre 1 0 1
2015 Agosto 2 17 19
2015 Junio 0 3 3
2015 Mayo 1 0 1
2015 Abril 1 5 6
2015 Marzo 1 0 1
2015 Febrero 1 5 6
2015 Enero 1 4 5
2014 Diciembre 6 0 6
2014 Noviembre 7 2 9
2014 Octubre 10 1 11
2014 Septiembre 11 5 16
2014 Agosto 19 1 20
2014 Julio 13 2 15
2014 Junio 27 2 29
2014 Mayo 29 6 35
2014 Abril 18 2 20
2014 Marzo 23 1 24
2014 Febrero 26 4 30
2014 Enero 18 3 21
2013 Diciembre 16 4 20
2013 Noviembre 11 2 13
2013 Octubre 14 2 16
2013 Septiembre 21 16 37
2013 Agosto 20 8 28
2013 Julio 6 1 7
2002 Junio 3774 0 3774
Mostrar todo

Siga este enlace para acceder al texto completo del artículo

Idiomas
Anales de Pediatría
es en

¿Es usted profesional sanitario apto para prescribir o dispensar medicamentos?

Are you a health professional able to prescribe or dispense drugs?