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es importante el diagn&#243;stico precoz y la exclusi&#243;n de una enfermedad subyacente mediante pruebas complementarias y&#44; singularmente&#44; con ayuda de los estudios gen&#233;tico - moleculares&#44; a lo que puede contribuir la aportaci&#243;n de tres nuevas observaciones&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Casos cl&#237;nicos&#58;</span> Corresponden a tres reci&#233;n nacidos a t&#233;rmino sin antecedentes perinatales de inter&#233;s&#44; que fueron dados de alta de su maternidad como ni&#241;os sanos&#46; Entre las 3 semanas y los 1&#44;5 meses de edad consultaron por la presencia de deformidad y&#47;o tumoraci&#243;n en la pierna&#44; que condujo a la pr&#225;ctica de una exploraci&#243;n radiol&#243;gica que demostr&#243;&#44; en la tibia izquierda de los dos primeros casos y en la derecha del tercero&#44; segmentos fibrosos radiol&#250;cidos con reacci&#243;n peri&#243;stica&#44; deformidad y fractura con la formaci&#243;n de falsas articulaciones&#46; Las m&#250;ltiples exploraciones complementarias realizadas conducentes a descartar neurofibromatosis fueron negativas&#46; Del mismo modo&#44; el estudio gen&#233;tico-molecular rechaz&#243; esta hip&#243;tesis diagn&#243;stica&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Comentarios y conclusiones&#58;</span> Nuestras observaciones de pseudoartrosis cong&#233;nita de tibia suscitan que la presentaci&#243;n de la enfermedad como hecho aislado no es infrecuente&#44; y la pr&#225;ctica del estudio gen&#233;tico-molecular&#44; como primera prueba en un ni&#241;o con pseudoartrosis cong&#233;nita de tibia incrementa la eficiencia diagn&#243;stica evitando m&#233;todos auxiliares costosos y molestos&#44; reduciendo el intervalo para la cura quir&#250;rgica&#44; y como consecuencia&#44; mejorando el pron&#243;stico&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">P510</p><p class="elsevierStylePara">HEMANGIOMAS FACIALES ASOCIADOS A HEMANGIOMA SUBGL&#211;TICO</p><p class="elsevierStylePara">J&#46; Arroyo Mo&#241;ino&#44; E&#46; Fern&#225;ndez Calder&#243;n&#44; L&#46; Zarallo Cort&#233;s&#44; T&#46; Mogoll&#243;n Cano-Cortes y J&#46;J&#46; Cardesa Garc&#237;a</p><p class="elsevierStylePara">Hospital Materno-Infantil&#44; Badajoz&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Reci&#233;n nacido hembra que a las dos semanas de vida inicia cuadro de estridor importante y dificultad respiratoria progresiva de car&#225;cter intermitente</p><p class="elsevierStylePara">En la exploraci&#243;n inicial s&#243;lo llamaba la atenci&#243;n un soplo protomesosist&#243;lico corto I-II&#47;VI en borde esternal izquierdo&#44; estridor inspiratorio y angioma en labio inferior&#44; enc&#237;a inferior y tercio anterior de la lengua&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Fue fundamental para el diagn&#243;stico la fibroscopia&#44; en la que se observ&#243; a nivel de subglotis un aumento importante de la vascularizaci&#243;n&#44; con disminuci&#243;n de la luz &#40;2&#44;5 mm&#41; a expensas sobre todo de la pared posterolateral derecha&#44; por lo que fue diagnosticada de hemangioma subgl&#243;tico&#46; Se opt&#243; por una terap&#233;utica conservadora con corticoides sist&#233;micos en espera de la evoluci&#243;n&#46; Posteriormente tras un episodio de compromiso de la v&#237;a a&#233;rea fue traqueotomizada&#46; El estudio cardiol&#243;gico revel&#243; comunicaci&#243;n interventricular apical m&#237;nima que no ha precisado tratamiento&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En las semanas siguientes aparecieron tumefacciones en regiones subparot&#237;deas&#46; Se realiz&#243; angiorresonancia informada como tumoraciones parot&#237;deas bilaterales y en espacio cervical subgl&#243;tico con oclusi&#243;n completa de la v&#237;a a&#233;rea que se extiende hasta mediastino superior rodeando troncos supraa&#243;rticos&#44; sugestivas de angiomas cervicofaciales&#46; En una nueva fibroscopia se confirm&#243; la oclusi&#243;n completa de la luz lar&#237;ngea por compresi&#243;n extraluminal circunferencial&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El estado actual es estable&#46; La actitud terap&#233;utica sigue siendo conservadora a la espera de una posible involuci&#243;n espont&#225;nea&#44; control&#225;ndose peri&#243;dicamente&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Conclusiones&#58;</span> los hemangiomas subgl&#243;ticos pueden ser causa de estridor en los primeros meses de vida&#46; Su evoluci&#243;n natural es a la regresi&#243;n hacia los 5-8 a&#241;os&#44; aunque pueden producir complicaciones que requieran tratamiento&#46; Hay diferentes opciones terap&#233;uticas&#44; sin que exista consenso&#44; por lo que debe realizarse un tratamiento individualizado basado en la severidad de los s&#237;ntomas y la morfolog&#237;a de la lesi&#243;n&#46; La mitad de los pacientes con hemangiomas subgl&#243;ticos presentan tambi&#233;n hemangiomas cervicofaciales&#46; La presencia de hemangiomas cut&#225;neos en determinadas localizaciones &#40;&#225;rea preauricular&#44; barbilla&#44; regi&#243;n inferior del cuello y labio inferior&#41; debe alertar de la posible existencia de subgl&#243;ticos&#46; Tambi&#233;n se pueden asociar con malformaciones de la fosa posterior&#44; anomal&#237;as arteriales&#44; coartaci&#243;n de aorta y otros defectos cardiacos&#44; anomal&#237;as oculares o esternales&#44; sin que sea conocida la prevalencia de estas asociaciones&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">P511</p><p class="elsevierStylePara">ACIDEMIA PROPI&#211;NICA&#44; A PROP&#211;SITO DE UN CASO SIN ACIDOSIS</p><p class="elsevierStylePara">R&#46; Borrego&#44; G&#46; Arriola&#44; R&#46; Chac&#243;n&#44; C&#46; Men&#233;ndez&#44; S&#46; Villar&#44; R&#46; Rodr&#237;guez&#44; V&#46; Climent&#44; M&#46;J&#46; Canals y M&#46;C&#46; Aritmendi</p><p class="elsevierStylePara">Hospital General Universitario Gregorio Mara&#241;&#243;n&#44; Madrid&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Fundamento&#58;</span> Las acidemias org&#225;nicas tienen una incidencia de 5-30 casos por 1&#46;000 RN gravemente enfermos&#46; Las m&#225;s frecuentes son las acidemias propi&#243;nica y metilmal&#243;nica&#46; Es importante el diagnostico precoz de estas enfermedades por su correlaci&#243;n con el pron&#243;stico&#46; La cl&#237;nica es bastante inespec&#237;fica&#58; v&#243;mitos&#44; hipoton&#237;a&#44; p&#233;rdida de apetito&#44; letargia&#44; movimientos an&#243;malos&#46; La acidemia propi&#243;nica consiste en un d&#233;ficit enzim&#225;tico &#40;propionil CoA-Carboxilasa&#41; del metabolismo de un grupo de amino&#225;cidos &#40;Metionina&#44; Isoleucina&#44; Valina y Treonina&#41;&#44; &#225;cidos grasos de cadena impar y colesterol&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Observaciones cl&#237;nicas&#58;</span> Presentamos un caso de un lactante de mes y medio de edad con cl&#237;nica de movimientos t&#243;nico-cl&#243;nicos&#44; mioclon&#237;as&#44; decaimiento&#44; tendencia al sue&#241;o e hipoton&#237;a de 2 semanas de evoluci&#243;n con v&#243;mitos y escasa ganancia ponderal&#46; Al realizarle una anal&#237;tica se comprob&#243; que presentaba pancitopenia e hiperamoniemia&#44; pero sin acidosis&#46; Pensando en una posible acidemia org&#225;nica se instaura tratamiento con hidroxicobalamina&#44; biotina&#44; carnitina y nutrici&#243;n parenteral a d&#233;bito continuo con dieta hipercal&#243;rica hipoproteica&#46; Tras un mayor deterioro neurol&#243;gico se instaura dieta absoluta con suero glucosado&#44; arginina y se transfunde&#46; Se diagnostica precozmente de Acidemia Propi&#243;nica al medir amino&#225;cidos en orina de 24 horas y sangre d&#237;a que despu&#233;s se confirma en estudio de fibroblastos&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Conclusiones&#58;</span><span class="elsevierStyleItalic">1&#41;</span> Ante un tan inespec&#237;fico como el descrito en un lactante de pocas semanas hay que hacer diagn&#243;stico diferencial con una acidemia org&#225;nica e instaurar r&#225;pidamente tratamiento para obtener mejor pron&#243;stico&#46; <span class="elsevierStyleItalic">2&#41;</span> El diagn&#243;stico de una acidemia propi&#243;nica se realiza midiendo amino&#225;cidos en orina de 24 h y sangre&#59; el diagn&#243;stico definitivo con el estudio enzim&#225;tico en fibroblastos de piel&#46; <span class="elsevierStyleItalic">3&#41;</span> El tratamiento de las crisis agudas &#40;precipitadas por infecciones&#44; sobrecarga proteica o estre&#241;imiento&#41; consiste en&#58; rehidrataci&#243;n&#44; aporte alto de calor&#237;as y pobre en prote&#237;nas y&#44; correcci&#243;n de la acidosis&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">P512</p><p class="elsevierStylePara">S&#205;NDROME DE BABOON&#44; A PROP&#211;SITO DE UN CASO</p><p class="elsevierStylePara">S&#46; Solaz Barrios&#44; E&#46; Montesinos Sanch&#237;s&#44; A&#46; Rodr&#237;guez Varela&#44; G&#46; P&#233;rez&#44; J&#46; Mata y V&#46; &#193;lvarez</p><p class="elsevierStylePara">Hospital General Universitario de Valencia&#44; Valencia&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Introducci&#243;n&#58;</span> La dermatitis de contacto sist&#233;mica &#40;DCS&#41; consiste en la aparici&#243;n de una reacci&#243;n eccematosa generalizada&#44; tras la exposici&#243;n sist&#233;mica a una sustancia&#44; a la cual previamente exist&#237;a una sensibilizaci&#243;n por v&#237;a t&#243;pica&#46; Con el nombre de s&#237;ndrome de Baboom se designa a un tipo de DCS en la que las lesiones se localizan&#44; t&#237;picamente&#44; a nivel de nalgas y grandes pliegues&#46; Presentamos un caso de un S&#237;ndrome de Baboon &#40;SB&#41; en una escolar mujer de 7 a&#241;os ingresado en nuestra unidad por GEA&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Caso cl&#237;nico&#58;</span> Escolar mujer de 7 a&#241;os&#44; ingresada en nuestro hospital con el diagn&#243;stico de GEA por shigella&#46; Entre los antecedentes&#44; destacar una asma extr&#237;nseco con sensibilizaci&#243;n a dermatophagoides&#46; Al 3&#186; d&#237;a de su ingreso presenta un cuadro de exantema eritematoso y pruriginoso localizado en gl&#250;teos&#44; regi&#243;n lumbar&#44; cara interna de piernas y flexura de rodillas&#44; de modo sim&#233;trico&#46; Las horas previas se hab&#237;a producido la rotura de un term&#243;metro&#46; Fue valorado por el servicio de dermatolog&#237;a y ante la sospecha cl&#237;nica&#44; fue diagnosticada de SB por inhalaci&#243;n de mercurio&#46; Se instaur&#243; tratamiento con antihistam&#237;nicos v&#237;a oral y corticoides t&#243;picos&#44; con desaparici&#243;n progresiva del exantema en una semana&#46; Posteriormente se realizaron las pruebas epicut&#225;neas al mercurio&#44; resultando positivas&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Discusi&#243;n&#58;</span> El exantema mercurial tiene lugar en pacientes con historia previa de sensibilizaci&#243;n de contacto a derivados mercuriales &#40;lo m&#225;s frecuente a antis&#233;pticos t&#243;picos&#44; aunque tambi&#233;n se ha descrito en amalgamas dentales&#41;&#44; ante la inhalaci&#243;n del vapor de mercurio&#46; En un per&#237;odo de horas a d&#237;as&#44; presentan un rash eritematoso de localizaci&#243;n en flexuras &#40;nalgas&#44; popl&#237;tea&#44; antecubital y en zona inguinal en forma de V&#41;&#44; con una distribuci&#243;n sim&#233;trica&#46; Dicha distribuci&#243;n&#44; lo hace altamente diagn&#243;stico&#44; pero la confirmaci&#243;n precisa de pruebas epicut&#225;neas&#46; El diagn&#243;stico diferencial debe establecerse con exantemas v&#237;ricos&#44; s&#237;ndrome estafiloc&#243;cico de piel escaldada y toxicodermias por f&#225;rmacos&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">P513</p><p class="elsevierStylePara">POLIPNEA COMO PRIMERA MANIFESTACI&#211;N DE PATOLOG&#205;A SIST&#201;MICA</p><p class="elsevierStylePara">N&#46; Pons Fern&#225;ndez&#44; E&#46; P&#233;rez Monjard&#237;n&#44; E&#46; Tato Eguren&#44; I&#46; Sosa&#44; E&#46; Ferriols y V&#46; &#193;lvarez</p><p class="elsevierStylePara">Hospital General Universitario de Valencia&#44; Valencia&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Introducci&#243;n&#58;</span> La polipnea es un signo inespec&#237;fico que puede presentarse en patolog&#237;a diversa&#46; Presentamos dos casos que inicialmente se orientaron a patolog&#237;a respiratoria lleg&#225;ndose al diagn&#243;stico definitivo de cetoacidosis diab&#233;tica y coartaci&#243;n a&#243;rtica tras completar el estudio&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Caso cl&#237;nico 1&#58;</span> Preescolar de 16 meses que consulta por dificultad respiratoria de 12 horas de evoluci&#243;n asociando rechazo alimentario y 2 v&#243;mitos aislados&#46; Antecedente de bronquitis la semana previa con mejor&#237;a en las &#250;ltimas 48 horas reapareciendo la sintomatolog&#237;a respiratoria&#44; por lo que la madre continua tratamiento broncodilatador&#46; Presentaba regular estado general&#44; palidez cutaneomucosa&#44; moderado tiraje subcostal y polipnea siendo la auscultaci&#243;n cardiopulmonar normal&#46; En las exploraciones complementarias se observa hiperglucemia &#40;&#62; 300 mg&#47;dl&#41;&#44; acidosis metab&#243;lica&#44; glucosuria y cetonuria compatible&#44; todo ello&#44; con cetoacidosis diab&#233;tica&#46; Se inicia rehidrataci&#243;n con suero fisiol&#243;gico y perfusi&#243;n i&#46;v&#46; de insulina &#40;0&#44;1 UI&#47;Kg&#47;h&#41;&#46; Dada la edad del paciente y al carecer en nuestro centro de UCI se traslada al centro terciario de referencia&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Caso cl&#237;nico 2&#58;</span> Neonato de 10 d&#237;as de vida remitida por presentar dificultad respiratoria de 24 horas de evoluci&#243;n y rechazo alimentario&#46; En la exploraci&#243;n destaca un regular estado general&#44; palidez cut&#225;nea&#44; moderado tiraje supraesternal&#44; sub e intercostal y polipnea siendo la auscultaci&#243;n cardiopulmonar normal&#59; Hepatomegalia de 2 cm bajo RCD&#44; resto de exploraci&#243;n normal&#46; Hemograma&#44; bioqu&#237;mica y radiolog&#237;a de t&#243;rax normal&#44; con acidosis respiratoria leve&#46; Ante la sospecha de bronquiolitis incipiente se ingresa para observaci&#243;n&#46; En las siguientes horas presenta un incremento progresivo de las necesidades de ox&#237;geno con detecci&#243;n de HTA en miembros superiores respecto a inferiores&#44; cardiomegalia&#44; aumento de la hepatomegalia y acidosis respiratoria&#46; Ante la sospecha de coartaci&#243;n de aorta se inicia tratamiento antihipertensivo y vasodilatador y se traslada al centro de referencia&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Comentario&#58;</span> La polipnea puede ser un signo de hiperventilaci&#243;n compensatoria de una acidosis metab&#243;lica reveladora de un debut diab&#233;tico&#44; como en nuestro primer caso&#44; o bien ser la expresi&#243;n de una patolog&#237;a pulmonar como complicaci&#243;n de una cardiopat&#237;a cong&#233;nita entre otras causas tambi&#233;n infrecuentes en la infancia&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">P514</p><p class="elsevierStylePara">ADENOPAT&#205;A RECIDIVANTE Y ANTICUERPO ANTIFOSFOLIP&#205;DICO COMO MANIFESTACIONES DE ENFERMEDAD DE DEP&#211;SITO</p><p class="elsevierStylePara">A&#46; Remesal Escalero&#44; M&#46; Muriel&#44; D&#46; Fern&#225;ndez-&#193;lvarez&#44; G&#46; Carlone Mart&#237;n&#44; S&#46; de Arriba M&#233;ndez y S&#46; Gonz&#225;lez de la G&#225;ndara</p><p class="elsevierStylePara">Hospital Cl&#237;nico Universitario&#44; Salamanca&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La m&#225;s frecuente de las enfermedades de dep&#243;sito lisosomal es la enfermedad de Gaucher&#46; Sus manifestaciones cl&#237;nicas presentan gran variabilidad que se explica parcialmente por la gran heterogeneidad del defecto gen&#233;tico subyacente&#46; Se ha podido establecer una correlaci&#243;n genotipo- fenotipo para las mutaciones m&#225;s frecuentes como N370S que origina un fenotipo no neuronop&#225;tico &#40;tipo 1&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Caso cl&#237;nico&#58;</span> Ni&#241;a de 3 a&#241;os que presenta cuadros repetidos en 10 meses de adenomegalia submandibular derecha y lesiones petequiales&#46; En uno de estos episodios que coincide con fiebre alta&#44; esplenomegalia de 6 cm y hepatomegalia de 5 cm&#59; se diagnostica de s&#237;ndrome mononucle&#243;sico por CMV al tener IgM e IgG &#43;&#59; adem&#225;s TTPA de 78&#44;6 seg con Ac antifosfolip&#237;dico y anticoagulante l&#250;pico positivos Revisi&#243;n a los 2 meses sin adenopat&#237;a y disminuci&#243;n de visceromegalias&#46; 5 meses despu&#233;s consulta por adenomegalia de la misma localizaci&#243;n con tama&#241;o de 4 cm&#44; esplenomegalia y hepatomegalia de 2 cm&#46; Ex&#225;menes complementarios Hb 11&#44;7 g&#47;dl&#44; leucocitos 5&#46;980&#47;mm<span class="elsevierStyleSup">3</span>&#44; plaquetas 154&#46;000&#47;mm<span class="elsevierStyleSup">3</span> reticulocitos 56&#46;000&#44;estudio hierro&#44; funci&#243;n hep&#225;tica y proteinograma normales&#46; VSG 14 mm&#47;h&#44; TTPA 47&#44;40 seg resto coagulaci&#243;n normal&#46; Colesterol 134 mg&#47;dl y triglic&#233;ridos 54 mg&#47;dl&#44; Apo A 98&#44;6 mg&#47;dl&#44; Apo B 83&#44;3 mg&#47;dl&#46;&#46; Ac ANA -&#44; Ac anticardiolipina IgM -&#44; IgG &#43; d&#233;bil&#44; inmunoglobulinas y complemento normales&#46; Serolog&#237;a hepatitis B&#44; C&#44; VIH negativa&#46; PAAF ganglio linf&#225;tico con alteraciones de enfermedad de Gaucher&#46; M&#233;dula &#243;sea infiltraci&#243;n por c&#233;lulas de Gaucher&#46; Actividad &#946;glucosidasa &#225;cida 0&#44;26 nM&#47;mg pr h&#46; Actividad quitriotriosidasa 19&#46;420 nM&#47;ml h&#46; Ecograf&#237;a abdominal&#44; esplenomegalia moderada&#46; Estudio cardiol&#243;gico&#44; gammagraf&#237;a &#243;sea&#44; fondo de ojo normales&#46; RMN columna vertebral normal&#44; m&#237;nimas alteraciones de se&#241;al en di&#225;fisis femorales y tibiales&#46; An&#225;lisis molecular compatible con enfermedad de Gaucher heterocigota para N370S&#46; Estudio familiar&#44; hermana portadora de L444P&#46; En tratamiento con imiglucerasa desde hace 3 meses con evoluci&#243;n favorable&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Comentarios&#58;</span> La utilidad de la PAAF ante adenopat&#237;as recidivantes permite en muchos casos diagnosticar la etiolog&#237;a del proceso&#46; Enfermedad de Gaucher como posible diagn&#243;stico ante hepatoesplenomegalia&#44; petequias y adenopat&#237;as&#46; Necesidad de estudio gen&#233;tico familiar tras un diagn&#243;stico de novo&#46; Queda por definir la evoluci&#243;n del anticoagulante l&#250;pico y del Ac antifosfolip&#237;dico con tratamiento&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">P515</p><p class="elsevierStylePara">EDEMA AGUDO HEMORR&#193;GICO DEL LACTANTE</p><p class="elsevierStylePara">E&#46; Montesinos Sanch&#237;s&#44; A&#46; Rodr&#237;guez Varela&#44; N&#46; Pons Fern&#225;ndez&#44; E&#46; P&#233;rez Monjard&#237;n&#44; B&#46; Rodr&#237;guez&#44; P&#46; Mercader&#44; J&#46; Ardit y V&#46; &#193;lvarez</p><p class="elsevierStylePara">Hospital General Universitario de Valencia&#44; Valencia&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Introducci&#243;n&#58;</span> El edema agudo hemorr&#225;gico del lactante &#40;EAHL&#41;&#44; es una forma poco frecuente de vasculitis leucocitocl&#225;stica&#44; independiente de la p&#250;rpura de Sch&#246;lein-Heoch &#40;PSH&#41;&#44; con afectaci&#243;n casi exclusivamente cut&#225;nea&#44; buen pron&#243;stico y autoresoluci&#243;n en una a tres semanas&#46; Presentamos el caso de un var&#243;n preescolar de 23 meses&#44; con el diagn&#243;stico de edema agudo hemorr&#225;gico del lactante &#40;EAHL&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Caso cl&#237;nico&#58;</span> Preescolar var&#243;n de 23 meses ingresado en nuestro hospital por presentar de forma brusca edema de ambas rodillas&#44; con impotencia funcional&#46; A la exploraci&#243;n destacaba&#58; fiebre elevada&#44; edema de ambas rodillas con eritema y calor local&#44; as&#237; como discreto edema de ambos tarsos&#46; A nivel cut&#225;neo se evidencian elementos maculares eritematosos en axila derecha y abdomen&#44; que desaparecen a la vitropresi&#243;n&#46; Asocia exudado fibrinoso en ambas am&#237;gdalas&#46; Durante su ingreso se realiza radiograf&#237;a de ambas rodillas que es normal&#59; as&#237; como hemograma con discreta leucocitosis&#46; A las pocas horas de su ingreso presenta nuevas lesiones edematosas diseminadas en ambos miembros&#44; cara y zona paralumbar haci&#233;ndose algunas de ellas purp&#250;ricas en el centro&#46; Se consulta con el servicio de dermatolog&#237;a llegando al diagnostico de EAHL&#46; Durante su ingreso presenta varios brotes de lesiones cut&#225;neas caracter&#237;sticas similares&#44; y artritis en otras localizaciones&#46; Se mantiene en observaci&#243;n con controles normales de tensi&#243;n arterial&#44; multistix y sangre oculta en heces&#46; Resoluci&#243;n del cuadro en unos 10 d&#237;as&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Conclusiones&#58;</span> Hay descritos pocos en la literatura&#44; quiz&#225;s por el desconocimiento que se tiene de esta entidad&#46; Es importante considerarla en el diagnostico diferencial con otros cuadros cl&#237;nicos como PSH&#44; sepsis meningoc&#243;cica&#44; p&#250;rpura fulminante&#44; enfermedad de Kawasaki&#46;&#46;&#46;&#44; dado su pron&#243;stico favorable y la resoluci&#243;n espont&#225;nea del proceso&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">P516</p><p class="elsevierStylePara">REVISI&#211;N DE LOS PACIENTES INGRESADOS POR UN EPISODIO APARENTEMENTE LETAL EN UN HOSPITAL INFANTIL EN LOS &#218;LTIMOS CUATRO A&#209;OS</p><p class="elsevierStylePara">B&#46; P&#233;rez-Moneo&#44; E&#46; C&#243;rdoba&#44; A&#46;M&#46; Lajo&#44; L&#46; Albajara&#44; F&#46; Alonso Falc&#243;n y J&#46; Leal de la Rosa</p><p class="elsevierStylePara">Hospital Universitario La Paz&#44; Madrid&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Se denomina Episodio Aparentemente Letal &#40;EAL&#41;&#44; a una situaci&#243;n brusca de cese de la respiraci&#243;n con diferente grado de afectaci&#243;n&#44; que consiste en cambios de coloraci&#243;n &#40;cianosis o palidez&#41;&#44; hipo o hiperton&#237;a muscular y alteraci&#243;n del estado de conciencia&#44; del que se puede recuperar espont&#225;neamente&#44; precisar estimulaci&#243;n &#243; incluso reanimaci&#243;n cardiopulmonar&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Nuestro objetivo es analizar las caracter&#237;sticas cl&#237;nicas&#44; epidemiol&#243;gicas y factores asociados en los ni&#241;os ingresados por esta causa&#44; evaluar el tratamiento y evoluci&#243;n posterior&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Se revisaron las historias cl&#237;nicas de los pacientes ingresados desde enero de 1998 a diciembre del 2001&#44; aplic&#225;ndoles el protocolo recomendado por el grupo de estudio y prevenci&#243;n de la Muerte s&#250;bita del lactante &#40;MSL&#41; de la AEP&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Resultados&#58;</span> El n&#250;mero total de pacientes fue de 127&#44; el &#237;ndice de ingresos ha aumentado en el &#250;ltimo a&#241;o<span class="elsevierStyleItalic">&#44;</span> 58&#44;8&#37; fueron varones y 41&#44;2&#37; ni&#241;as&#46; El 67&#37; eran menores de 2 meses y el 87&#44;6&#37; menores de 4 m&#46; El 32&#44;6&#37; de los episodios estaban relacionados con la toma de alimento&#44; presentaron hipoton&#237;a el 41&#44;9&#37; de los pacientes&#44; siendo la recuperaci&#243;n espont&#225;nea en el 45&#37;&#44; precis&#243; estimulaci&#243;n el 53&#44;8&#37; y 1&#44;3&#37; reanimaci&#243;n cardiopulmonar&#46; Los diagn&#243;sticos asociados m&#225;s frecuentes fueron&#58; reflujo gastroesof&#225;gico &#40;30&#44;7&#37;&#41;&#44; bronquiolitis &#40;6&#44;25&#37;&#41;&#44; alteraciones en la degluci&#243;n &#40;16&#37;&#41; y epilepsia &#40;2&#37;&#41;&#46; Se introdujeron en programa de monitorizaci&#243;n domiciliaria el 52&#44;3&#37; de los ni&#241;os&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Conclusiones&#58;</span><span class="elsevierStyleItalic">1&#41;</span> A pesar de no haberse podido establecer con certeza la relaci&#243;n con la MSL&#44; los ni&#241;os que sufrieron un episodio severo deben considerarse en riesgo y ser monitorizados&#46; <span class="elsevierStyleItalic">2&#41;</span> El tratamiento espec&#237;fico&#44; si existe una patolog&#237;a causal&#44; puede resolver los s&#237;ntomas&#46; <span class="elsevierStyleItalic"> 3&#41;</span> La incidencia de la MSL ha disminuido en los &#250;ltimos a&#241;os gracias a las campa&#241;as de informaci&#243;n a la poblaci&#243;n y consiguiente actuaci&#243;n sobre los factores de riesgo&#44; sin embargo sigue siendo de etiolog&#237;a desconocida y la causa m&#225;s importante de mortalidad en el per&#237;odo posneonatal&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">P517</p><p class="elsevierStylePara">ENFERMEDAD DE MENI&#200;RE EN LA INFANCIA</p><p class="elsevierStylePara">M&#46; Nieto&#44; M&#46;J&#46; Jim&#233;nez-Ayala&#44; D&#46; Arjona&#44; V&#46; Gonz&#225;lez Ojeda&#44; C&#46; Herr&#225;iz y F&#46;J&#46; Hern&#225;ndez</p><p class="elsevierStylePara">Centro M&#233;dico La Zarzuela&#44; Madrid&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Introducci&#243;n&#58;</span> Pr&#242;sper Meni&#232;re fue el primer autor en describir esta enfermedad en 1861&#44; presentando Crowe los primeros casos descritos en la infancia&#46; Su baja incidencia en la infancia &#40;6&#44;1&#37; de los v&#233;rtigos infantiles de nuestra serie&#41; provoca que en muchas ocasiones su diagn&#243;stico pase desapercibido&#46; Un alto &#237;ndice de sospecha y una minuciosa exploraci&#243;n suelen ser necesarias para su diagn&#243;stico en este grupo de edad&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Material y m&#233;todos&#58;</span> Presentamos una serie de 6 ni&#241;os diagnosticados de enfermedad de Meni&#232;re&#46; Se realiza una historia cl&#237;nica detallada haciendo especial hincapi&#233; en los antecedentes familiares&#46; Un exhaustiva exploraci&#243;n f&#237;sica&#44; otorrinolaringol&#243;gica y otoneurol&#243;gica&#44; se completa con una exploraci&#243;n instrumental audiom&#233;trica y vestibular&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Resultados&#58;</span> La edad media de la serie se establece en 9&#44;5 a&#241;os&#46; La enfermedad fue unilateral en todos los casos&#46; Uno de los pacientes ten&#237;a antecedentes familiares de hipoacusia&#46; La hipoacusia fue de grado leve en dos casos&#44; moderado en otros dos y severo en los restantes&#46; Todos los pacientes presentaron ac&#250;fenos en el o&#237;do enfermo&#46; La exploraci&#243;n vestibular objetiv&#243; una hiporreflexia del laberinto afectado&#46; La posturograf&#237;a mostraba una alteraci&#243;n en las condiciones 4&#44; 5 y 6 del Test de Organizaci&#243;n Sensorial&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Conclusiones&#58;</span> A pesar de la baja incidencia de la enfermedad de Meni&#232;re en la infancia&#44; debemos tener en cuenta este proceso en el diagn&#243;stico del ni&#241;o con v&#233;rtigo e hipoacusia&#46; Su correcta detecci&#243;n nos permitir&#225; un tratamiento m&#225;s dirigido al control de su evoluci&#243;n&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">P518</p><p class="elsevierStylePara">TRASTORNO DEL EQUILIBRIO EN LA INFANCIA</p><p class="elsevierStylePara">M&#46;J&#46; Jim&#233;nez-Ayala&#44; D&#46; Arjona&#44; V&#46; Gonz&#225;lez Ojeda&#44; M&#46; Nieto&#44; C&#46; Herr&#225;iz y F&#46;J&#46; Hern&#225;ndez</p><p class="elsevierStylePara">Centro M&#233;dico La Zarzuela&#44; Madrid&#44; Fundaci&#243;n Hospital Alcorc&#243;n&#44; Alcorc&#243;n&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Introducci&#243;n&#58;</span> Los trastornos del equilibrio en la infancia son poco frecuentes y a menudo alarmantes para la familia&#46; Es importante una minuciosa anamnesis y exploraci&#243;n otoneurol&#243;gica para llegar a un diagn&#243;stico y un tratamiento adecuados&#46; El objetivo era obtener nuestra propia estad&#237;stica etiol&#243;gica&#44; cl&#237;nica y diagn&#243;stica&#44; as&#237; como revisar las patolog&#237;as mas frecuentes&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Material y m&#233;todos&#58;</span> Estudio retrospectivo&#58; julio 1987- julio 1996&#46; Se realiza una historia cl&#237;nica detallada haciendo especial hincapi&#233; en los antecedentes familiares y personales&#46; Una exhaustiva exploraci&#243;n f&#237;sica&#44; otorrinolaringol&#243;gica y otoneurol&#243;gica&#44; se completa con una exploraci&#243;n instrumental audiom&#233;trica y vestibular&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Resultados&#58;</span> Se describe una serie de 76 ni&#241;os con una edad media de 9&#44;6 a&#241;os&#44; 41 varones &#40;53&#44;95&#37;&#41; y 35 mujeres &#40;46&#44;05&#37;&#41;&#46; En el estudio de los antecedentes familiares y personales&#44; la migra&#241;a es la patolog&#237;a m&#225;s frecuente&#46; El v&#233;rtigo parox&#237;stico benigno de la infancia es el cuadro m&#225;s frecuente &#40;35&#44;3&#37;&#41;&#44; seguido de la neuronitis vestibular &#40;17&#37;&#41; y de la enfermedad de Meni&#233;re &#40;6&#37;&#41; El v&#233;rtigo fue predominantemente rotatorio&#44; con una duraci&#243;n de s&#237;ntomas corta y apareci&#243; cortejo vegetativo en 51&#37; de los pacientes&#46; La hipoacusia fue de grado leve-moderado en 11 casos&#44; severo unilateral en 9 y severo bilateral en 4 casos&#46; Se presentaron ac&#250;fenos en el o&#237;do enfermo&#46; La exploraci&#243;n vestibular mostraba mayoritariamente una hiporreflexia del laberinto posterior&#46; El EEG mostr&#243; 2 pacientes &#40;migra&#241;a y epilepsia&#41;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Conclusiones&#58;</span> Los trastornos del equilibrio cursan con gran heterogeneidad cl&#237;nica&#44; dificultado a menudo su detecci&#243;n y diagn&#243;stico&#44; por ello es importante una minuciosa exploraci&#243;n otoneurol&#243;gica&#46; El diagnostico precoz puede ser valioso de cara a la rehabilitaci&#243;n vestibular del ni&#241;o&#46; Siempre se debe explorar la v&#237;a auditiva&#44; muchas veces relacionada con los trastornos vestibulares dentro de un cuadro etiol&#243;gico com&#250;n&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">P519</p><p class="elsevierStylePara">ACIDEMIA METILMAL&#211;NICA CON HOMOCISTINURIA&#46; APORTACI&#211;N DE DOS NUEVOS CASOS</p><p class="elsevierStylePara">M&#46;D&#46; Ortega Guti&#233;rrez&#44; J&#46; Ant&#243;n-L&#243;pez&#44; J&#46; Badia Barnusell&#44; I&#46; Lorente Hurtado&#44; M&#46; Garc&#237;a Bernal&#44; R&#46; Bou Torrent y J&#46; Rivera-Luj&#225;n</p><p class="elsevierStylePara">Corporaci&#243; Sanitaria Parc Taul&#237;&#44; Sabadell&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Introducci&#243;n&#58;</span> La acidemia metilmal&#243;nica con homocistinuria &#40;tipus clbC&#41; es un defecto del metabolismo de los amino&#225;cidos ramificados producido por la alteraci&#243;n del metabolismo celular de la cobalamina &#40;adenosilcobalamina y metilcobalamina&#41;&#46; Presentamos dos casos diagnosticados en nuestro centro en los &#250;ltimos 4 a&#241;os&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Observaciones cl&#237;nicas&#58;</span><span class="elsevierStyleItalic">Caso 1&#58;</span> Neonato&#44; ni&#241;o&#44; ingresado a los 14 d&#237;as de vida por hipoactividad&#44; rechazo del alimento&#44; quejido e hipotermia&#46; Exploraci&#243;n&#58; mal estado general&#44; hipoton&#237;a axial&#44; respiraci&#243;n parad&#243;jica&#44; bradipneas&#46; Pruebas complementarias&#58; acidemia metilmal&#243;nica con homocistinuria&#46; Present&#243; leucopenia&#44; trombopenia&#44; anemia&#44; hipoproteinemia y lesiones de acrodermatitis enterop&#225;tica-like&#46; Sepsis por E&#46; Coli&#46; Meningitis por Enterobacter&#46; Sigue tratamiento con hidroxicobalamina im&#46; semanal as&#237; como beta&#237;na&#44; carnitina y &#225;cido f&#243;lico diarios&#46; A los 4 a&#241;os presenta retraso mental severo y no ha iniciado lenguaje propositivo&#46; RM cerebral&#58; retraso en la mielinizaci&#243;n de la sustancia blanca y adelgazamiento del cuerpo calloso&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">Caso 2&#58;</span> Neonato&#44; ni&#241;o&#44; ingresado a los 27 d&#237;as de vida por estancamiento ponderal&#44; v&#243;mitos y dificultad para la alimentaci&#243;n&#46; Antecedentes&#58; parto inducido por retraso del crecimiento intrauterino&#46; Exploraci&#243;n&#58; distrofia&#44; microcefalia&#44; palidez cut&#225;nea&#44; somnolencia y llanto d&#233;bil&#46; Pruebas complementarias&#58; acidemia metilmal&#243;nica con homocistinuria&#46; Tratado con hidroxicobalamina im&#46;&#44; carnitina&#44; beta&#237;na y &#225;cido f&#243;lico orales&#46; Present&#243; lesiones de acrodermatitis enterop&#225;tica-like&#44; anemia&#44; hipoproteinemia&#44; hipogammaglobulinemia&#46; Pielonefritis por <span class="elsevierStyleItalic">E&#46; coli</span>&#44; gastroenteritis por Rotavirus y bronconeumon&#237;a por Citomegalovirus&#46; A los 14 meses presenta retraso psicomotor&#44; con un nivel de adquisiones pr&#243;ximo a los 6 meses&#46; RM craneal&#58; retraso en la mielinizaci&#243;n cerebral&#44; adelgazamiento del cuerpo calloso y signos de atrofia cerebral frontal&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Comentarios&#58;</span> Los dos pacientes iniciaron s&#237;ntomas durante el per&#237;odo neonatal&#46; La poca especificidad cl&#237;nica requiere un alto &#237;ndice de sospecha para el diagn&#243;stico&#46; La buena respuesta con vitamina B 12 im&#46; implica mejor pron&#243;stico a largo plazo&#44; aunque el retraso de desarrollo&#44; de severidad variable&#44; est&#225; siempre presente&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">P520</p><p class="elsevierStylePara">P&#218;RPURA ANAFILACTOIDE DE SCH&#214;LEIN HENOCH&#46; REVISI&#211;N DE NUESTRA EXPERIENCIA EN CINCO A&#209;OS</p><p class="elsevierStylePara">F&#46;J&#46; Fern&#225;ndez Pastor&#44; L&#46; San Feliciano Mart&#237;n&#44; S&#46; Gonz&#225;lez de la G&#225;ndara&#44; S&#46; de Arriba M&#233;ndez&#44; A&#46; Remesal Escalero&#44; G&#46; Mateos P&#233;rez&#44; D&#46; Fern&#225;ndez-&#193;lvarez y M&#46; Muriel</p><p class="elsevierStylePara">Hospital Cl&#237;nico Universitario&#44; Salamanca&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Introducci&#243;n&#58;</span> La p&#250;rpura de Sch&#246;lein Henoch es la vasculitis m&#225;s frecuente en la infancia&#44; afecta preferentemente a varones entre 3 y 15 a&#241;os&#46; Las manifestaciones cl&#237;nicas caracter&#237;sticas son&#58; P&#250;rpura no trombop&#233;nica&#44; artritis&#44; dolor abdominal y nefritis&#44; aunque pueden existir diversas formas de presentaci&#243;n cl&#237;nica&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Objetivos&#58;</span> Valorar la prevalencia de esta enfermedad en nuestro medio&#44; sus formas de presentaci&#243;n cl&#237;nica evoluci&#243;n y tratamiento revisando los ni&#241;os ingresados en nuestro servicio por este motivo durante los a&#241;os 1996-2001&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Resultados&#58;</span> Fueron atendidos 15 ni&#241;os con PSH &#40;p&#250;rpura de Sch&#246;lein Henoch&#41;&#44; entre 3 y 13 a&#241;os&#44; el 60&#37; varones&#46; Entre sus antecedentes&#44; el 42&#37; pasaron un proceso infeccioso de v&#237;as altas en los d&#237;as previos&#44; el 36&#37; fiebre y el 7&#37; hab&#237;a recibido vacunaci&#243;n&#46; La forma de presentaci&#243;n fue&#58; el 100&#37; present&#243; p&#250;rpura&#44; edemas el 50&#37; de los pacientes y en el 28&#37; de los casos hubo equimosis&#46; El 71&#37; refiri&#243; artralgias y en el 64&#37; tumefacci&#243;n articular dolorosa&#46; Por otra parte un 71&#37; padeci&#243; dolor abdominal&#44; v&#243;mitos un 14&#37; y melenas un 7&#37;&#46; A nivel renal el 50&#37; present&#243; hematuria aislada&#44; un 14&#37; hematuria m&#225;s proteinuria y un 7&#37; glomerulonefritis e IRA&#46; Ning&#250;n caso present&#243; manifestaciones neurol&#243;gicas ni de otro tipo&#46; Los hallazgos de laboratorio m&#225;s frecuentes fueron anemia el 21&#37;&#44; leucocitosis y neutrofilia el 14&#37; y eosinofilia el 14&#37; as&#237; como elevaci&#243;n de la PCR y&#47;o VSG el 71&#37;&#46; No se encontraron alteraciones de la coagulaci&#243;n&#44; en el frotis far&#237;ngeo se aislaron <span class="elsevierStyleItalic">estreptococos pyogenes</span> en el 14&#37;&#46; La ecograf&#237;a abdominal solo mostr&#243; alteraciones en el caso de la glomerulonefritis&#44; que por biopsia renal se tip&#243; como focal y segmentaria&#44; con 20&#37; de semilunas&#46; El 57&#37; tuvo un brote&#44; dos el 28&#37; y tres el 14&#37;&#46; Todos fueron tratados con medidas generales&#44; el 21&#37; recibi&#243; paracetamol pautado&#44; el 35&#37; corticoides orales&#44; un 57&#37; recibi&#243; penicilina y un 21&#37; ibuprofeno&#46; La evoluci&#243;n fue favorable en todos los casos&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Conclusiones&#58;</span> En nuestra experiencia&#44; la manifestaci&#243;n cl&#237;nica m&#225;s frecuente es la p&#250;rpura&#44; seguida de las artralgias y el dolor abdominal&#44; lo que coincide con la literatura revisada&#44; al igual que sucede con los hallazgos de laboratorio y el resto de pruebas complementarias&#46; Tambi&#233;n ocurre lo mismo con la evoluci&#243;n favorable de esta enfermedad en la infancia y en menor grado con el tratamiento recibido siendo este el tema donde existen m&#225;s diferencias</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">P521</p><p class="elsevierStylePara">DESARROLLO DE UNA APLICACI&#211;N INFORM&#193;TICA PARA CALCULAR PROBABILIDADES BIOL&#211;GICAS</p><p class="elsevierStylePara">L&#46; Sanz Salanova&#44; M&#46;R&#46; Cozcolluela Cabrejas&#44; F&#46;J&#46; Gonz&#225;lez Echeverr&#237;a&#44; N&#46; Viguria S&#225;nchez y O&#46; Rivera Bonilla</p><p class="elsevierStylePara">Hospital Reina Sof&#237;a&#44; Tudela&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Antecedentes y objetivo&#58;</span> Desarrollar una aplicaci&#243;n inform&#225;tica que calcule la probabilidad de valores biol&#243;gicos que sigan una distribuci&#243;n normal&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">M&#233;todo&#58;</span> Los valores biol&#243;gicos suelen presentar una distribuci&#243;n normal&#44; lo que permite el c&#225;lculo de la probabilidad de un valor dado&#46; La f&#243;rmula para ello es compleja&#44; por lo que suelen usarse sistemas aproximados&#44; como las tablas de percentiles&#46; El desarrollo de una aplicaci&#243;n inform&#225;tica permitir&#237;a aumentar la precisi&#243;n en dicho c&#225;lculo&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Se desarroll&#243; una aplicaci&#243;n con tres objetivos&#58; la facilidad de utilizaci&#243;n para usuarios poco familiarizados&#59; la posibilidad de usar tablas propias &#40;internas&#41; o aportadas por los usuarios&#59; y que permitiese la interconexi&#243;n con otras aplicaciones inform&#225;ticas de uso com&#250;n &#40;como Microsoft Office&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El lenguaje utilizado fue Microsoft Visual Basic versi&#243;n 6&#44; que permite un r&#225;pido desarrollo y facilita la modularidad&#46; Se estructur&#243; en dos partes&#44; un servidor Active X que efect&#250;a los c&#225;lculos y en una interfaz de usuario&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El servidor Active X lee las tablas &#40;internas o externas&#44; espec&#237;ficas de cada caso&#41; y calcula las probabilidades&#46; Puede ser llamado desde la interfaz desarrollada al efecto&#44; desde aplicaciones inform&#225;ticas comunes &#40;como Microsoft Office&#41;&#44; o desde otras aplicaciones&#44; ya que sigue el est&#225;ndar COM&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La interfaz desarrollada facilita el c&#225;lculo de probabilidades de los valores antropom&#233;tricos comunes&#44; con un aspecto similar a otras aplicaciones Windows&#44; y siendo su uso sencillo&#46; Permite no s&#243;lo la valoraci&#243;n antropom&#233;trica&#44; sino tambi&#233;n la emisi&#243;n e impresi&#243;n de informes&#44; gr&#225;ficos y tablas de tendencias&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Resultado&#58;</span> La aplicaci&#243;n ha sido usada durante los &#250;ltimos meses en nuestro Servicio&#44; mejorando la precisi&#243;n del c&#225;lculo de probabilidades &#40;percentiles&#41; y mostrando su sencilla integraci&#243;n con otras aplicaciones&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Conclusiones&#58;</span> Se ha desarrollado una aplicaci&#243;n inform&#225;tica que mejora la precisi&#243;n del c&#225;lculo de probabilidades de valores biol&#243;gicos&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">P522</p><p class="elsevierStylePara">ASISTENCIA PRIMARIA EN LOS CAMPAMENTOS DE REFUGIADOS SAHARAOUIS DE DAJLA</p><p class="elsevierStylePara">F&#46; Mir Maristany&#44; R&#46; Sagun&#44; P&#46; Ortiz Sagrist&#224;&#44; E&#46; Irranzo Garc&#237;a&#44; E&#46; Plass&#44; P&#46; G&#225;lvez&#44; F&#46; Royo&#44; M&#46;P&#46; Marcos Benito y J&#46;M&#46; Ucha Calud</p><p class="elsevierStylePara">Grupo de Acci&#243;n Solidaria Internacional&#44; Instituto Catal&#225;n de la Salud&#44; Girona&#44; Consorci Assistencial del Baix Empord&#224;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Introducci&#243;n&#58;</span> La poblaci&#243;n saharaoui es acogida por Argelia y Mauritania en pleno desierto del Sahara&#46; Se distribuye en campamentos cerca de las fronteras entre estos dos pa&#237;ses y el antiguo Sahara Espa&#241;ol&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Objetivos&#58;</span> Principalmente dar asistencia medica&#44; en el campo de la Pediatr&#237;a&#44; la Ginecolog&#237;a y la Medicina General&#46; Pasar visita a los enfermos que van a los dispensarios de cada barrio&#44; y a los ingresados en el hospital con personal medico y de enfermer&#237;a aut&#243;ctonos&#44; revisar con ellos&#44; protocolos&#44; casos cl&#237;nicos&#44; etc&#46; Aportar material fungible&#44; medicaci&#243;n diversa y sobretodo nuestra presencia&#44; que es extraordinariamente apreciada por la poblaci&#243;n&#46; Educaci&#243;n sanitaria&#44; tanto a la poblaci&#243;n en general&#44; como de reciclaje al personal sanitario del lugar&#46; Estudiar los datos obtenidos durante nuestra estancia en referencia a salud materno-infantil&#44; y patolog&#237;a m&#225;s frecuente de la poblaci&#243;n&#44;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Material y m&#233;todos&#58;</span> El grupo desplazado a la Wilaya de Dajla est&#225; compuesto de un medico de Medicina General&#44; un Pediatra y un Ginec&#243;logo&#46; Tres enfermeras&#44; una por especialidad m&#233;dica&#46; Otra enfermera encargada de la educaci&#243;n sanitaria del personal de enfermer&#237;a aut&#243;ctono&#46; Un logista encargado de la operatividad del equipo&#46; Un farmac&#233;utico responsable de la medicaci&#243;n y material fungible del que se podr&#225; disponer&#46; El equipo lleva material m&#233;dico&#44; y la medicaci&#243;n necesarios para visitar lo mejor posible a la poblaci&#243;n&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Cada equipo&#44; pasa visita en diferentes dispensarios de la wilaya&#46; Los dos &#250;ltimos d&#237;as se pasa visita en el hospital&#46; Como colaboradores se dispone de dos m&#233;dicos y una mediadora locales&#44; que nos traducen y nos ayudan a pasar visita conjunta&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Resultados y patolog&#237;a m&#225;s frecuente&#58;</span><span class="elsevierStyleItalic">Pediatr&#237;a&#58;</span> Dermatol&#243;gica 6&#37; digestiva 52&#37; respiratoria 5&#37; oftalmol&#243;gica 8&#37; orl 17&#37; y otros 12&#37;&#46; <span class="elsevierStyleItalic">Medicina general&#58;</span> dolor musc-esq 44&#37; dolor t&#243;rax 18&#37; inf&#46; resp&#46; 13&#37; digestiva 18&#37; hta 5&#37; y otros 14&#37;&#46; <span class="elsevierStyleItalic">Ginecolog&#237;a&#58;</span> esterilidad 14&#37; prolapsos 32&#37; amenorrea 12&#37; n&#243;dulo mama 4&#37; embarazo 6&#37; y otros 40&#37;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Conclusiones&#58;</span> Es imprescindible ayudar a la poblaci&#243;n de refugiados&#46; La organizaci&#243;n de la Sanidad&#44; las vacunaciones infantiles&#44; la higiene&#44; son aceptables&#46; A pesar de todo&#44; sobreviven gracias a la ayuda internacional&#46;</p>"
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Póster moderado. Martes, 18 de junio (12,00 - 13,00 h). Tema Libre
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    "textoCompleto" => "<p class="elsevierStylePara">P509</p><p class="elsevierStylePara">COMENTARIOS A TRES OBSERVACIONES DE PSEUDOARTROSIS CONG&#201;NITA DE TIBIA</p><p class="elsevierStylePara">A&#46;I&#46; Villares Porto-Dom&#237;nguez&#44; S&#46; Rey Garc&#237;a&#44; C&#46; Lorenzo-Leger&#233;n&#44; G&#46; N&#243;voa G&#243;mez&#44; L&#46; de la Torre-Deza y F&#46; Martin&#243;n-S&#225;nchez</p><p class="elsevierStylePara">Complejo Hospitalario de Ourense&#44; Ourense&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Introducci&#243;n&#58;</span> Las pseudoartrosis son lesiones habitualmente asociadas con neurofibromatosis&#44; en especial de las tibias&#46; No obstante&#44; la pseudoartrosis cong&#233;nita de la tibia en un lactante reci&#233;n nacido puede ser un hecho aislado expresi&#243;n de un defecto mesod&#233;rmico localizado&#46; Asimismo&#44; la expresi&#243;n cl&#237;nica del proceso puede ser en el per&#237;odo neonatal inmediato o posterior&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Dada la variabilidad pron&#243;stica&#44; es importante el diagn&#243;stico precoz y la exclusi&#243;n de una enfermedad subyacente mediante pruebas complementarias y&#44; singularmente&#44; con ayuda de los estudios gen&#233;tico - moleculares&#44; a lo que puede contribuir la aportaci&#243;n de tres nuevas observaciones&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Casos cl&#237;nicos&#58;</span> Corresponden a tres reci&#233;n nacidos a t&#233;rmino sin antecedentes perinatales de inter&#233;s&#44; que fueron dados de alta de su maternidad como ni&#241;os sanos&#46; Entre las 3 semanas y los 1&#44;5 meses de edad consultaron por la presencia de deformidad y&#47;o tumoraci&#243;n en la pierna&#44; que condujo a la pr&#225;ctica de una exploraci&#243;n radiol&#243;gica que demostr&#243;&#44; en la tibia izquierda de los dos primeros casos y en la derecha del tercero&#44; segmentos fibrosos radiol&#250;cidos con reacci&#243;n peri&#243;stica&#44; deformidad y fractura con la formaci&#243;n de falsas articulaciones&#46; Las m&#250;ltiples exploraciones complementarias realizadas conducentes a descartar neurofibromatosis fueron negativas&#46; Del mismo modo&#44; el estudio gen&#233;tico-molecular rechaz&#243; esta hip&#243;tesis diagn&#243;stica&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Comentarios y conclusiones&#58;</span> Nuestras observaciones de pseudoartrosis cong&#233;nita de tibia suscitan que la presentaci&#243;n de la enfermedad como hecho aislado no es infrecuente&#44; y la pr&#225;ctica del estudio gen&#233;tico-molecular&#44; como primera prueba en un ni&#241;o con pseudoartrosis cong&#233;nita de tibia incrementa la eficiencia diagn&#243;stica evitando m&#233;todos auxiliares costosos y molestos&#44; reduciendo el intervalo para la cura quir&#250;rgica&#44; y como consecuencia&#44; mejorando el pron&#243;stico&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">P510</p><p class="elsevierStylePara">HEMANGIOMAS FACIALES ASOCIADOS A HEMANGIOMA SUBGL&#211;TICO</p><p class="elsevierStylePara">J&#46; Arroyo Mo&#241;ino&#44; E&#46; Fern&#225;ndez Calder&#243;n&#44; L&#46; Zarallo Cort&#233;s&#44; T&#46; Mogoll&#243;n Cano-Cortes y J&#46;J&#46; Cardesa Garc&#237;a</p><p class="elsevierStylePara">Hospital Materno-Infantil&#44; Badajoz&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Reci&#233;n nacido hembra que a las dos semanas de vida inicia cuadro de estridor importante y dificultad respiratoria progresiva de car&#225;cter intermitente</p><p class="elsevierStylePara">En la exploraci&#243;n inicial s&#243;lo llamaba la atenci&#243;n un soplo protomesosist&#243;lico corto I-II&#47;VI en borde esternal izquierdo&#44; estridor inspiratorio y angioma en labio inferior&#44; enc&#237;a inferior y tercio anterior de la lengua&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Fue fundamental para el diagn&#243;stico la fibroscopia&#44; en la que se observ&#243; a nivel de subglotis un aumento importante de la vascularizaci&#243;n&#44; con disminuci&#243;n de la luz &#40;2&#44;5 mm&#41; a expensas sobre todo de la pared posterolateral derecha&#44; por lo que fue diagnosticada de hemangioma subgl&#243;tico&#46; Se opt&#243; por una terap&#233;utica conservadora con corticoides sist&#233;micos en espera de la evoluci&#243;n&#46; Posteriormente tras un episodio de compromiso de la v&#237;a a&#233;rea fue traqueotomizada&#46; El estudio cardiol&#243;gico revel&#243; comunicaci&#243;n interventricular apical m&#237;nima que no ha precisado tratamiento&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En las semanas siguientes aparecieron tumefacciones en regiones subparot&#237;deas&#46; Se realiz&#243; angiorresonancia informada como tumoraciones parot&#237;deas bilaterales y en espacio cervical subgl&#243;tico con oclusi&#243;n completa de la v&#237;a a&#233;rea que se extiende hasta mediastino superior rodeando troncos supraa&#243;rticos&#44; sugestivas de angiomas cervicofaciales&#46; En una nueva fibroscopia se confirm&#243; la oclusi&#243;n completa de la luz lar&#237;ngea por compresi&#243;n extraluminal circunferencial&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El estado actual es estable&#46; La actitud terap&#233;utica sigue siendo conservadora a la espera de una posible involuci&#243;n espont&#225;nea&#44; control&#225;ndose peri&#243;dicamente&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Conclusiones&#58;</span> los hemangiomas subgl&#243;ticos pueden ser causa de estridor en los primeros meses de vida&#46; Su evoluci&#243;n natural es a la regresi&#243;n hacia los 5-8 a&#241;os&#44; aunque pueden producir complicaciones que requieran tratamiento&#46; Hay diferentes opciones terap&#233;uticas&#44; sin que exista consenso&#44; por lo que debe realizarse un tratamiento individualizado basado en la severidad de los s&#237;ntomas y la morfolog&#237;a de la lesi&#243;n&#46; La mitad de los pacientes con hemangiomas subgl&#243;ticos presentan tambi&#233;n hemangiomas cervicofaciales&#46; La presencia de hemangiomas cut&#225;neos en determinadas localizaciones &#40;&#225;rea preauricular&#44; barbilla&#44; regi&#243;n inferior del cuello y labio inferior&#41; debe alertar de la posible existencia de subgl&#243;ticos&#46; Tambi&#233;n se pueden asociar con malformaciones de la fosa posterior&#44; anomal&#237;as arteriales&#44; coartaci&#243;n de aorta y otros defectos cardiacos&#44; anomal&#237;as oculares o esternales&#44; sin que sea conocida la prevalencia de estas asociaciones&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">P511</p><p class="elsevierStylePara">ACIDEMIA PROPI&#211;NICA&#44; A PROP&#211;SITO DE UN CASO SIN ACIDOSIS</p><p class="elsevierStylePara">R&#46; Borrego&#44; G&#46; Arriola&#44; R&#46; Chac&#243;n&#44; C&#46; Men&#233;ndez&#44; S&#46; Villar&#44; R&#46; Rodr&#237;guez&#44; V&#46; Climent&#44; M&#46;J&#46; Canals y M&#46;C&#46; Aritmendi</p><p class="elsevierStylePara">Hospital General Universitario Gregorio Mara&#241;&#243;n&#44; Madrid&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Fundamento&#58;</span> Las acidemias org&#225;nicas tienen una incidencia de 5-30 casos por 1&#46;000 RN gravemente enfermos&#46; Las m&#225;s frecuentes son las acidemias propi&#243;nica y metilmal&#243;nica&#46; Es importante el diagnostico precoz de estas enfermedades por su correlaci&#243;n con el pron&#243;stico&#46; La cl&#237;nica es bastante inespec&#237;fica&#58; v&#243;mitos&#44; hipoton&#237;a&#44; p&#233;rdida de apetito&#44; letargia&#44; movimientos an&#243;malos&#46; La acidemia propi&#243;nica consiste en un d&#233;ficit enzim&#225;tico &#40;propionil CoA-Carboxilasa&#41; del metabolismo de un grupo de amino&#225;cidos &#40;Metionina&#44; Isoleucina&#44; Valina y Treonina&#41;&#44; &#225;cidos grasos de cadena impar y colesterol&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Observaciones cl&#237;nicas&#58;</span> Presentamos un caso de un lactante de mes y medio de edad con cl&#237;nica de movimientos t&#243;nico-cl&#243;nicos&#44; mioclon&#237;as&#44; decaimiento&#44; tendencia al sue&#241;o e hipoton&#237;a de 2 semanas de evoluci&#243;n con v&#243;mitos y escasa ganancia ponderal&#46; Al realizarle una anal&#237;tica se comprob&#243; que presentaba pancitopenia e hiperamoniemia&#44; pero sin acidosis&#46; Pensando en una posible acidemia org&#225;nica se instaura tratamiento con hidroxicobalamina&#44; biotina&#44; carnitina y nutrici&#243;n parenteral a d&#233;bito continuo con dieta hipercal&#243;rica hipoproteica&#46; Tras un mayor deterioro neurol&#243;gico se instaura dieta absoluta con suero glucosado&#44; arginina y se transfunde&#46; Se diagnostica precozmente de Acidemia Propi&#243;nica al medir amino&#225;cidos en orina de 24 horas y sangre d&#237;a que despu&#233;s se confirma en estudio de fibroblastos&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Conclusiones&#58;</span><span class="elsevierStyleItalic">1&#41;</span> Ante un tan inespec&#237;fico como el descrito en un lactante de pocas semanas hay que hacer diagn&#243;stico diferencial con una acidemia org&#225;nica e instaurar r&#225;pidamente tratamiento para obtener mejor pron&#243;stico&#46; <span class="elsevierStyleItalic">2&#41;</span> El diagn&#243;stico de una acidemia propi&#243;nica se realiza midiendo amino&#225;cidos en orina de 24 h y sangre&#59; el diagn&#243;stico definitivo con el estudio enzim&#225;tico en fibroblastos de piel&#46; <span class="elsevierStyleItalic">3&#41;</span> El tratamiento de las crisis agudas &#40;precipitadas por infecciones&#44; sobrecarga proteica o estre&#241;imiento&#41; consiste en&#58; rehidrataci&#243;n&#44; aporte alto de calor&#237;as y pobre en prote&#237;nas y&#44; correcci&#243;n de la acidosis&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">P512</p><p class="elsevierStylePara">S&#205;NDROME DE BABOON&#44; A PROP&#211;SITO DE UN CASO</p><p class="elsevierStylePara">S&#46; Solaz Barrios&#44; E&#46; Montesinos Sanch&#237;s&#44; A&#46; Rodr&#237;guez Varela&#44; G&#46; P&#233;rez&#44; J&#46; Mata y V&#46; &#193;lvarez</p><p class="elsevierStylePara">Hospital General Universitario de Valencia&#44; Valencia&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Introducci&#243;n&#58;</span> La dermatitis de contacto sist&#233;mica &#40;DCS&#41; consiste en la aparici&#243;n de una reacci&#243;n eccematosa generalizada&#44; tras la exposici&#243;n sist&#233;mica a una sustancia&#44; a la cual previamente exist&#237;a una sensibilizaci&#243;n por v&#237;a t&#243;pica&#46; Con el nombre de s&#237;ndrome de Baboom se designa a un tipo de DCS en la que las lesiones se localizan&#44; t&#237;picamente&#44; a nivel de nalgas y grandes pliegues&#46; Presentamos un caso de un S&#237;ndrome de Baboon &#40;SB&#41; en una escolar mujer de 7 a&#241;os ingresado en nuestra unidad por GEA&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Caso cl&#237;nico&#58;</span> Escolar mujer de 7 a&#241;os&#44; ingresada en nuestro hospital con el diagn&#243;stico de GEA por shigella&#46; Entre los antecedentes&#44; destacar una asma extr&#237;nseco con sensibilizaci&#243;n a dermatophagoides&#46; Al 3&#186; d&#237;a de su ingreso presenta un cuadro de exantema eritematoso y pruriginoso localizado en gl&#250;teos&#44; regi&#243;n lumbar&#44; cara interna de piernas y flexura de rodillas&#44; de modo sim&#233;trico&#46; Las horas previas se hab&#237;a producido la rotura de un term&#243;metro&#46; Fue valorado por el servicio de dermatolog&#237;a y ante la sospecha cl&#237;nica&#44; fue diagnosticada de SB por inhalaci&#243;n de mercurio&#46; Se instaur&#243; tratamiento con antihistam&#237;nicos v&#237;a oral y corticoides t&#243;picos&#44; con desaparici&#243;n progresiva del exantema en una semana&#46; Posteriormente se realizaron las pruebas epicut&#225;neas al mercurio&#44; resultando positivas&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Discusi&#243;n&#58;</span> El exantema mercurial tiene lugar en pacientes con historia previa de sensibilizaci&#243;n de contacto a derivados mercuriales &#40;lo m&#225;s frecuente a antis&#233;pticos t&#243;picos&#44; aunque tambi&#233;n se ha descrito en amalgamas dentales&#41;&#44; ante la inhalaci&#243;n del vapor de mercurio&#46; En un per&#237;odo de horas a d&#237;as&#44; presentan un rash eritematoso de localizaci&#243;n en flexuras &#40;nalgas&#44; popl&#237;tea&#44; antecubital y en zona inguinal en forma de V&#41;&#44; con una distribuci&#243;n sim&#233;trica&#46; Dicha distribuci&#243;n&#44; lo hace altamente diagn&#243;stico&#44; pero la confirmaci&#243;n precisa de pruebas epicut&#225;neas&#46; El diagn&#243;stico diferencial debe establecerse con exantemas v&#237;ricos&#44; s&#237;ndrome estafiloc&#243;cico de piel escaldada y toxicodermias por f&#225;rmacos&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">P513</p><p class="elsevierStylePara">POLIPNEA COMO PRIMERA MANIFESTACI&#211;N DE PATOLOG&#205;A SIST&#201;MICA</p><p class="elsevierStylePara">N&#46; Pons Fern&#225;ndez&#44; E&#46; P&#233;rez Monjard&#237;n&#44; E&#46; Tato Eguren&#44; I&#46; Sosa&#44; E&#46; Ferriols y V&#46; &#193;lvarez</p><p class="elsevierStylePara">Hospital General Universitario de Valencia&#44; Valencia&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Introducci&#243;n&#58;</span> La polipnea es un signo inespec&#237;fico que puede presentarse en patolog&#237;a diversa&#46; Presentamos dos casos que inicialmente se orientaron a patolog&#237;a respiratoria lleg&#225;ndose al diagn&#243;stico definitivo de cetoacidosis diab&#233;tica y coartaci&#243;n a&#243;rtica tras completar el estudio&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Caso cl&#237;nico 1&#58;</span> Preescolar de 16 meses que consulta por dificultad respiratoria de 12 horas de evoluci&#243;n asociando rechazo alimentario y 2 v&#243;mitos aislados&#46; Antecedente de bronquitis la semana previa con mejor&#237;a en las &#250;ltimas 48 horas reapareciendo la sintomatolog&#237;a respiratoria&#44; por lo que la madre continua tratamiento broncodilatador&#46; Presentaba regular estado general&#44; palidez cutaneomucosa&#44; moderado tiraje subcostal y polipnea siendo la auscultaci&#243;n cardiopulmonar normal&#46; En las exploraciones complementarias se observa hiperglucemia &#40;&#62; 300 mg&#47;dl&#41;&#44; acidosis metab&#243;lica&#44; glucosuria y cetonuria compatible&#44; todo ello&#44; con cetoacidosis diab&#233;tica&#46; Se inicia rehidrataci&#243;n con suero fisiol&#243;gico y perfusi&#243;n i&#46;v&#46; de insulina &#40;0&#44;1 UI&#47;Kg&#47;h&#41;&#46; Dada la edad del paciente y al carecer en nuestro centro de UCI se traslada al centro terciario de referencia&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Caso cl&#237;nico 2&#58;</span> Neonato de 10 d&#237;as de vida remitida por presentar dificultad respiratoria de 24 horas de evoluci&#243;n y rechazo alimentario&#46; En la exploraci&#243;n destaca un regular estado general&#44; palidez cut&#225;nea&#44; moderado tiraje supraesternal&#44; sub e intercostal y polipnea siendo la auscultaci&#243;n cardiopulmonar normal&#59; Hepatomegalia de 2 cm bajo RCD&#44; resto de exploraci&#243;n normal&#46; Hemograma&#44; bioqu&#237;mica y radiolog&#237;a de t&#243;rax normal&#44; con acidosis respiratoria leve&#46; Ante la sospecha de bronquiolitis incipiente se ingresa para observaci&#243;n&#46; En las siguientes horas presenta un incremento progresivo de las necesidades de ox&#237;geno con detecci&#243;n de HTA en miembros superiores respecto a inferiores&#44; cardiomegalia&#44; aumento de la hepatomegalia y acidosis respiratoria&#46; Ante la sospecha de coartaci&#243;n de aorta se inicia tratamiento antihipertensivo y vasodilatador y se traslada al centro de referencia&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Comentario&#58;</span> La polipnea puede ser un signo de hiperventilaci&#243;n compensatoria de una acidosis metab&#243;lica reveladora de un debut diab&#233;tico&#44; como en nuestro primer caso&#44; o bien ser la expresi&#243;n de una patolog&#237;a pulmonar como complicaci&#243;n de una cardiopat&#237;a cong&#233;nita entre otras causas tambi&#233;n infrecuentes en la infancia&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">P514</p><p class="elsevierStylePara">ADENOPAT&#205;A RECIDIVANTE Y ANTICUERPO ANTIFOSFOLIP&#205;DICO COMO MANIFESTACIONES DE ENFERMEDAD DE DEP&#211;SITO</p><p class="elsevierStylePara">A&#46; Remesal Escalero&#44; M&#46; Muriel&#44; D&#46; Fern&#225;ndez-&#193;lvarez&#44; G&#46; Carlone Mart&#237;n&#44; S&#46; de Arriba M&#233;ndez y S&#46; Gonz&#225;lez de la G&#225;ndara</p><p class="elsevierStylePara">Hospital Cl&#237;nico Universitario&#44; Salamanca&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La m&#225;s frecuente de las enfermedades de dep&#243;sito lisosomal es la enfermedad de Gaucher&#46; Sus manifestaciones cl&#237;nicas presentan gran variabilidad que se explica parcialmente por la gran heterogeneidad del defecto gen&#233;tico subyacente&#46; Se ha podido establecer una correlaci&#243;n genotipo- fenotipo para las mutaciones m&#225;s frecuentes como N370S que origina un fenotipo no neuronop&#225;tico &#40;tipo 1&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Caso cl&#237;nico&#58;</span> Ni&#241;a de 3 a&#241;os que presenta cuadros repetidos en 10 meses de adenomegalia submandibular derecha y lesiones petequiales&#46; En uno de estos episodios que coincide con fiebre alta&#44; esplenomegalia de 6 cm y hepatomegalia de 5 cm&#59; se diagnostica de s&#237;ndrome mononucle&#243;sico por CMV al tener IgM e IgG &#43;&#59; adem&#225;s TTPA de 78&#44;6 seg con Ac antifosfolip&#237;dico y anticoagulante l&#250;pico positivos Revisi&#243;n a los 2 meses sin adenopat&#237;a y disminuci&#243;n de visceromegalias&#46; 5 meses despu&#233;s consulta por adenomegalia de la misma localizaci&#243;n con tama&#241;o de 4 cm&#44; esplenomegalia y hepatomegalia de 2 cm&#46; Ex&#225;menes complementarios Hb 11&#44;7 g&#47;dl&#44; leucocitos 5&#46;980&#47;mm<span class="elsevierStyleSup">3</span>&#44; plaquetas 154&#46;000&#47;mm<span class="elsevierStyleSup">3</span> reticulocitos 56&#46;000&#44;estudio hierro&#44; funci&#243;n hep&#225;tica y proteinograma normales&#46; VSG 14 mm&#47;h&#44; TTPA 47&#44;40 seg resto coagulaci&#243;n normal&#46; Colesterol 134 mg&#47;dl y triglic&#233;ridos 54 mg&#47;dl&#44; Apo A 98&#44;6 mg&#47;dl&#44; Apo B 83&#44;3 mg&#47;dl&#46;&#46; Ac ANA -&#44; Ac anticardiolipina IgM -&#44; IgG &#43; d&#233;bil&#44; inmunoglobulinas y complemento normales&#46; Serolog&#237;a hepatitis B&#44; C&#44; VIH negativa&#46; PAAF ganglio linf&#225;tico con alteraciones de enfermedad de Gaucher&#46; M&#233;dula &#243;sea infiltraci&#243;n por c&#233;lulas de Gaucher&#46; Actividad &#946;glucosidasa &#225;cida 0&#44;26 nM&#47;mg pr h&#46; Actividad quitriotriosidasa 19&#46;420 nM&#47;ml h&#46; Ecograf&#237;a abdominal&#44; esplenomegalia moderada&#46; Estudio cardiol&#243;gico&#44; gammagraf&#237;a &#243;sea&#44; fondo de ojo normales&#46; RMN columna vertebral normal&#44; m&#237;nimas alteraciones de se&#241;al en di&#225;fisis femorales y tibiales&#46; An&#225;lisis molecular compatible con enfermedad de Gaucher heterocigota para N370S&#46; Estudio familiar&#44; hermana portadora de L444P&#46; En tratamiento con imiglucerasa desde hace 3 meses con evoluci&#243;n favorable&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Comentarios&#58;</span> La utilidad de la PAAF ante adenopat&#237;as recidivantes permite en muchos casos diagnosticar la etiolog&#237;a del proceso&#46; Enfermedad de Gaucher como posible diagn&#243;stico ante hepatoesplenomegalia&#44; petequias y adenopat&#237;as&#46; Necesidad de estudio gen&#233;tico familiar tras un diagn&#243;stico de novo&#46; Queda por definir la evoluci&#243;n del anticoagulante l&#250;pico y del Ac antifosfolip&#237;dico con tratamiento&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">P515</p><p class="elsevierStylePara">EDEMA AGUDO HEMORR&#193;GICO DEL LACTANTE</p><p class="elsevierStylePara">E&#46; Montesinos Sanch&#237;s&#44; A&#46; Rodr&#237;guez Varela&#44; N&#46; Pons Fern&#225;ndez&#44; E&#46; P&#233;rez Monjard&#237;n&#44; B&#46; Rodr&#237;guez&#44; P&#46; Mercader&#44; J&#46; Ardit y V&#46; &#193;lvarez</p><p class="elsevierStylePara">Hospital General Universitario de Valencia&#44; Valencia&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Introducci&#243;n&#58;</span> El edema agudo hemorr&#225;gico del lactante &#40;EAHL&#41;&#44; es una forma poco frecuente de vasculitis leucocitocl&#225;stica&#44; independiente de la p&#250;rpura de Sch&#246;lein-Heoch &#40;PSH&#41;&#44; con afectaci&#243;n casi exclusivamente cut&#225;nea&#44; buen pron&#243;stico y autoresoluci&#243;n en una a tres semanas&#46; Presentamos el caso de un var&#243;n preescolar de 23 meses&#44; con el diagn&#243;stico de edema agudo hemorr&#225;gico del lactante &#40;EAHL&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Caso cl&#237;nico&#58;</span> Preescolar var&#243;n de 23 meses ingresado en nuestro hospital por presentar de forma brusca edema de ambas rodillas&#44; con impotencia funcional&#46; A la exploraci&#243;n destacaba&#58; fiebre elevada&#44; edema de ambas rodillas con eritema y calor local&#44; as&#237; como discreto edema de ambos tarsos&#46; A nivel cut&#225;neo se evidencian elementos maculares eritematosos en axila derecha y abdomen&#44; que desaparecen a la vitropresi&#243;n&#46; Asocia exudado fibrinoso en ambas am&#237;gdalas&#46; Durante su ingreso se realiza radiograf&#237;a de ambas rodillas que es normal&#59; as&#237; como hemograma con discreta leucocitosis&#46; A las pocas horas de su ingreso presenta nuevas lesiones edematosas diseminadas en ambos miembros&#44; cara y zona paralumbar haci&#233;ndose algunas de ellas purp&#250;ricas en el centro&#46; Se consulta con el servicio de dermatolog&#237;a llegando al diagnostico de EAHL&#46; Durante su ingreso presenta varios brotes de lesiones cut&#225;neas caracter&#237;sticas similares&#44; y artritis en otras localizaciones&#46; Se mantiene en observaci&#243;n con controles normales de tensi&#243;n arterial&#44; multistix y sangre oculta en heces&#46; Resoluci&#243;n del cuadro en unos 10 d&#237;as&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Conclusiones&#58;</span> Hay descritos pocos en la literatura&#44; quiz&#225;s por el desconocimiento que se tiene de esta entidad&#46; Es importante considerarla en el diagnostico diferencial con otros cuadros cl&#237;nicos como PSH&#44; sepsis meningoc&#243;cica&#44; p&#250;rpura fulminante&#44; enfermedad de Kawasaki&#46;&#46;&#46;&#44; dado su pron&#243;stico favorable y la resoluci&#243;n espont&#225;nea del proceso&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">P516</p><p class="elsevierStylePara">REVISI&#211;N DE LOS PACIENTES INGRESADOS POR UN EPISODIO APARENTEMENTE LETAL EN UN HOSPITAL INFANTIL EN LOS &#218;LTIMOS CUATRO A&#209;OS</p><p class="elsevierStylePara">B&#46; P&#233;rez-Moneo&#44; E&#46; C&#243;rdoba&#44; A&#46;M&#46; Lajo&#44; L&#46; Albajara&#44; F&#46; Alonso Falc&#243;n y J&#46; Leal de la Rosa</p><p class="elsevierStylePara">Hospital Universitario La Paz&#44; Madrid&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Se denomina Episodio Aparentemente Letal &#40;EAL&#41;&#44; a una situaci&#243;n brusca de cese de la respiraci&#243;n con diferente grado de afectaci&#243;n&#44; que consiste en cambios de coloraci&#243;n &#40;cianosis o palidez&#41;&#44; hipo o hiperton&#237;a muscular y alteraci&#243;n del estado de conciencia&#44; del que se puede recuperar espont&#225;neamente&#44; precisar estimulaci&#243;n &#243; incluso reanimaci&#243;n cardiopulmonar&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Nuestro objetivo es analizar las caracter&#237;sticas cl&#237;nicas&#44; epidemiol&#243;gicas y factores asociados en los ni&#241;os ingresados por esta causa&#44; evaluar el tratamiento y evoluci&#243;n posterior&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Se revisaron las historias cl&#237;nicas de los pacientes ingresados desde enero de 1998 a diciembre del 2001&#44; aplic&#225;ndoles el protocolo recomendado por el grupo de estudio y prevenci&#243;n de la Muerte s&#250;bita del lactante &#40;MSL&#41; de la AEP&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Resultados&#58;</span> El n&#250;mero total de pacientes fue de 127&#44; el &#237;ndice de ingresos ha aumentado en el &#250;ltimo a&#241;o<span class="elsevierStyleItalic">&#44;</span> 58&#44;8&#37; fueron varones y 41&#44;2&#37; ni&#241;as&#46; El 67&#37; eran menores de 2 meses y el 87&#44;6&#37; menores de 4 m&#46; El 32&#44;6&#37; de los episodios estaban relacionados con la toma de alimento&#44; presentaron hipoton&#237;a el 41&#44;9&#37; de los pacientes&#44; siendo la recuperaci&#243;n espont&#225;nea en el 45&#37;&#44; precis&#243; estimulaci&#243;n el 53&#44;8&#37; y 1&#44;3&#37; reanimaci&#243;n cardiopulmonar&#46; Los diagn&#243;sticos asociados m&#225;s frecuentes fueron&#58; reflujo gastroesof&#225;gico &#40;30&#44;7&#37;&#41;&#44; bronquiolitis &#40;6&#44;25&#37;&#41;&#44; alteraciones en la degluci&#243;n &#40;16&#37;&#41; y epilepsia &#40;2&#37;&#41;&#46; Se introdujeron en programa de monitorizaci&#243;n domiciliaria el 52&#44;3&#37; de los ni&#241;os&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Conclusiones&#58;</span><span class="elsevierStyleItalic">1&#41;</span> A pesar de no haberse podido establecer con certeza la relaci&#243;n con la MSL&#44; los ni&#241;os que sufrieron un episodio severo deben considerarse en riesgo y ser monitorizados&#46; <span class="elsevierStyleItalic">2&#41;</span> El tratamiento espec&#237;fico&#44; si existe una patolog&#237;a causal&#44; puede resolver los s&#237;ntomas&#46; <span class="elsevierStyleItalic"> 3&#41;</span> La incidencia de la MSL ha disminuido en los &#250;ltimos a&#241;os gracias a las campa&#241;as de informaci&#243;n a la poblaci&#243;n y consiguiente actuaci&#243;n sobre los factores de riesgo&#44; sin embargo sigue siendo de etiolog&#237;a desconocida y la causa m&#225;s importante de mortalidad en el per&#237;odo posneonatal&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">P517</p><p class="elsevierStylePara">ENFERMEDAD DE MENI&#200;RE EN LA INFANCIA</p><p class="elsevierStylePara">M&#46; Nieto&#44; M&#46;J&#46; Jim&#233;nez-Ayala&#44; D&#46; Arjona&#44; V&#46; Gonz&#225;lez Ojeda&#44; C&#46; Herr&#225;iz y F&#46;J&#46; Hern&#225;ndez</p><p class="elsevierStylePara">Centro M&#233;dico La Zarzuela&#44; Madrid&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Introducci&#243;n&#58;</span> Pr&#242;sper Meni&#232;re fue el primer autor en describir esta enfermedad en 1861&#44; presentando Crowe los primeros casos descritos en la infancia&#46; Su baja incidencia en la infancia &#40;6&#44;1&#37; de los v&#233;rtigos infantiles de nuestra serie&#41; provoca que en muchas ocasiones su diagn&#243;stico pase desapercibido&#46; Un alto &#237;ndice de sospecha y una minuciosa exploraci&#243;n suelen ser necesarias para su diagn&#243;stico en este grupo de edad&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Material y m&#233;todos&#58;</span> Presentamos una serie de 6 ni&#241;os diagnosticados de enfermedad de Meni&#232;re&#46; Se realiza una historia cl&#237;nica detallada haciendo especial hincapi&#233; en los antecedentes familiares&#46; Un exhaustiva exploraci&#243;n f&#237;sica&#44; otorrinolaringol&#243;gica y otoneurol&#243;gica&#44; se completa con una exploraci&#243;n instrumental audiom&#233;trica y vestibular&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Resultados&#58;</span> La edad media de la serie se establece en 9&#44;5 a&#241;os&#46; La enfermedad fue unilateral en todos los casos&#46; Uno de los pacientes ten&#237;a antecedentes familiares de hipoacusia&#46; La hipoacusia fue de grado leve en dos casos&#44; moderado en otros dos y severo en los restantes&#46; Todos los pacientes presentaron ac&#250;fenos en el o&#237;do enfermo&#46; La exploraci&#243;n vestibular objetiv&#243; una hiporreflexia del laberinto afectado&#46; La posturograf&#237;a mostraba una alteraci&#243;n en las condiciones 4&#44; 5 y 6 del Test de Organizaci&#243;n Sensorial&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Conclusiones&#58;</span> A pesar de la baja incidencia de la enfermedad de Meni&#232;re en la infancia&#44; debemos tener en cuenta este proceso en el diagn&#243;stico del ni&#241;o con v&#233;rtigo e hipoacusia&#46; Su correcta detecci&#243;n nos permitir&#225; un tratamiento m&#225;s dirigido al control de su evoluci&#243;n&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">P518</p><p class="elsevierStylePara">TRASTORNO DEL EQUILIBRIO EN LA INFANCIA</p><p class="elsevierStylePara">M&#46;J&#46; Jim&#233;nez-Ayala&#44; D&#46; Arjona&#44; V&#46; Gonz&#225;lez Ojeda&#44; M&#46; Nieto&#44; C&#46; Herr&#225;iz y F&#46;J&#46; Hern&#225;ndez</p><p class="elsevierStylePara">Centro M&#233;dico La Zarzuela&#44; Madrid&#44; Fundaci&#243;n Hospital Alcorc&#243;n&#44; Alcorc&#243;n&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Introducci&#243;n&#58;</span> Los trastornos del equilibrio en la infancia son poco frecuentes y a menudo alarmantes para la familia&#46; Es importante una minuciosa anamnesis y exploraci&#243;n otoneurol&#243;gica para llegar a un diagn&#243;stico y un tratamiento adecuados&#46; El objetivo era obtener nuestra propia estad&#237;stica etiol&#243;gica&#44; cl&#237;nica y diagn&#243;stica&#44; as&#237; como revisar las patolog&#237;as mas frecuentes&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Material y m&#233;todos&#58;</span> Estudio retrospectivo&#58; julio 1987- julio 1996&#46; Se realiza una historia cl&#237;nica detallada haciendo especial hincapi&#233; en los antecedentes familiares y personales&#46; Una exhaustiva exploraci&#243;n f&#237;sica&#44; otorrinolaringol&#243;gica y otoneurol&#243;gica&#44; se completa con una exploraci&#243;n instrumental audiom&#233;trica y vestibular&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Resultados&#58;</span> Se describe una serie de 76 ni&#241;os con una edad media de 9&#44;6 a&#241;os&#44; 41 varones &#40;53&#44;95&#37;&#41; y 35 mujeres &#40;46&#44;05&#37;&#41;&#46; En el estudio de los antecedentes familiares y personales&#44; la migra&#241;a es la patolog&#237;a m&#225;s frecuente&#46; El v&#233;rtigo parox&#237;stico benigno de la infancia es el cuadro m&#225;s frecuente &#40;35&#44;3&#37;&#41;&#44; seguido de la neuronitis vestibular &#40;17&#37;&#41; y de la enfermedad de Meni&#233;re &#40;6&#37;&#41; El v&#233;rtigo fue predominantemente rotatorio&#44; con una duraci&#243;n de s&#237;ntomas corta y apareci&#243; cortejo vegetativo en 51&#37; de los pacientes&#46; La hipoacusia fue de grado leve-moderado en 11 casos&#44; severo unilateral en 9 y severo bilateral en 4 casos&#46; Se presentaron ac&#250;fenos en el o&#237;do enfermo&#46; La exploraci&#243;n vestibular mostraba mayoritariamente una hiporreflexia del laberinto posterior&#46; El EEG mostr&#243; 2 pacientes &#40;migra&#241;a y epilepsia&#41;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Conclusiones&#58;</span> Los trastornos del equilibrio cursan con gran heterogeneidad cl&#237;nica&#44; dificultado a menudo su detecci&#243;n y diagn&#243;stico&#44; por ello es importante una minuciosa exploraci&#243;n otoneurol&#243;gica&#46; El diagnostico precoz puede ser valioso de cara a la rehabilitaci&#243;n vestibular del ni&#241;o&#46; Siempre se debe explorar la v&#237;a auditiva&#44; muchas veces relacionada con los trastornos vestibulares dentro de un cuadro etiol&#243;gico com&#250;n&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">P519</p><p class="elsevierStylePara">ACIDEMIA METILMAL&#211;NICA CON HOMOCISTINURIA&#46; APORTACI&#211;N DE DOS NUEVOS CASOS</p><p class="elsevierStylePara">M&#46;D&#46; Ortega Guti&#233;rrez&#44; J&#46; Ant&#243;n-L&#243;pez&#44; J&#46; Badia Barnusell&#44; I&#46; Lorente Hurtado&#44; M&#46; Garc&#237;a Bernal&#44; R&#46; Bou Torrent y J&#46; Rivera-Luj&#225;n</p><p class="elsevierStylePara">Corporaci&#243; Sanitaria Parc Taul&#237;&#44; Sabadell&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Introducci&#243;n&#58;</span> La acidemia metilmal&#243;nica con homocistinuria &#40;tipus clbC&#41; es un defecto del metabolismo de los amino&#225;cidos ramificados producido por la alteraci&#243;n del metabolismo celular de la cobalamina &#40;adenosilcobalamina y metilcobalamina&#41;&#46; Presentamos dos casos diagnosticados en nuestro centro en los &#250;ltimos 4 a&#241;os&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Observaciones cl&#237;nicas&#58;</span><span class="elsevierStyleItalic">Caso 1&#58;</span> Neonato&#44; ni&#241;o&#44; ingresado a los 14 d&#237;as de vida por hipoactividad&#44; rechazo del alimento&#44; quejido e hipotermia&#46; Exploraci&#243;n&#58; mal estado general&#44; hipoton&#237;a axial&#44; respiraci&#243;n parad&#243;jica&#44; bradipneas&#46; Pruebas complementarias&#58; acidemia metilmal&#243;nica con homocistinuria&#46; Present&#243; leucopenia&#44; trombopenia&#44; anemia&#44; hipoproteinemia y lesiones de acrodermatitis enterop&#225;tica-like&#46; Sepsis por E&#46; Coli&#46; Meningitis por Enterobacter&#46; Sigue tratamiento con hidroxicobalamina im&#46; semanal as&#237; como beta&#237;na&#44; carnitina y &#225;cido f&#243;lico diarios&#46; A los 4 a&#241;os presenta retraso mental severo y no ha iniciado lenguaje propositivo&#46; RM cerebral&#58; retraso en la mielinizaci&#243;n de la sustancia blanca y adelgazamiento del cuerpo calloso&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">Caso 2&#58;</span> Neonato&#44; ni&#241;o&#44; ingresado a los 27 d&#237;as de vida por estancamiento ponderal&#44; v&#243;mitos y dificultad para la alimentaci&#243;n&#46; Antecedentes&#58; parto inducido por retraso del crecimiento intrauterino&#46; Exploraci&#243;n&#58; distrofia&#44; microcefalia&#44; palidez cut&#225;nea&#44; somnolencia y llanto d&#233;bil&#46; Pruebas complementarias&#58; acidemia metilmal&#243;nica con homocistinuria&#46; Tratado con hidroxicobalamina im&#46;&#44; carnitina&#44; beta&#237;na y &#225;cido f&#243;lico orales&#46; Present&#243; lesiones de acrodermatitis enterop&#225;tica-like&#44; anemia&#44; hipoproteinemia&#44; hipogammaglobulinemia&#46; Pielonefritis por <span class="elsevierStyleItalic">E&#46; coli</span>&#44; gastroenteritis por Rotavirus y bronconeumon&#237;a por Citomegalovirus&#46; A los 14 meses presenta retraso psicomotor&#44; con un nivel de adquisiones pr&#243;ximo a los 6 meses&#46; RM craneal&#58; retraso en la mielinizaci&#243;n cerebral&#44; adelgazamiento del cuerpo calloso y signos de atrofia cerebral frontal&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Comentarios&#58;</span> Los dos pacientes iniciaron s&#237;ntomas durante el per&#237;odo neonatal&#46; La poca especificidad cl&#237;nica requiere un alto &#237;ndice de sospecha para el diagn&#243;stico&#46; La buena respuesta con vitamina B 12 im&#46; implica mejor pron&#243;stico a largo plazo&#44; aunque el retraso de desarrollo&#44; de severidad variable&#44; est&#225; siempre presente&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">P520</p><p class="elsevierStylePara">P&#218;RPURA ANAFILACTOIDE DE SCH&#214;LEIN HENOCH&#46; REVISI&#211;N DE NUESTRA EXPERIENCIA EN CINCO A&#209;OS</p><p class="elsevierStylePara">F&#46;J&#46; Fern&#225;ndez Pastor&#44; L&#46; San Feliciano Mart&#237;n&#44; S&#46; Gonz&#225;lez de la G&#225;ndara&#44; S&#46; de Arriba M&#233;ndez&#44; A&#46; Remesal Escalero&#44; G&#46; Mateos P&#233;rez&#44; D&#46; Fern&#225;ndez-&#193;lvarez y M&#46; Muriel</p><p class="elsevierStylePara">Hospital Cl&#237;nico Universitario&#44; Salamanca&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Introducci&#243;n&#58;</span> La p&#250;rpura de Sch&#246;lein Henoch es la vasculitis m&#225;s frecuente en la infancia&#44; afecta preferentemente a varones entre 3 y 15 a&#241;os&#46; Las manifestaciones cl&#237;nicas caracter&#237;sticas son&#58; P&#250;rpura no trombop&#233;nica&#44; artritis&#44; dolor abdominal y nefritis&#44; aunque pueden existir diversas formas de presentaci&#243;n cl&#237;nica&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Objetivos&#58;</span> Valorar la prevalencia de esta enfermedad en nuestro medio&#44; sus formas de presentaci&#243;n cl&#237;nica evoluci&#243;n y tratamiento revisando los ni&#241;os ingresados en nuestro servicio por este motivo durante los a&#241;os 1996-2001&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Resultados&#58;</span> Fueron atendidos 15 ni&#241;os con PSH &#40;p&#250;rpura de Sch&#246;lein Henoch&#41;&#44; entre 3 y 13 a&#241;os&#44; el 60&#37; varones&#46; Entre sus antecedentes&#44; el 42&#37; pasaron un proceso infeccioso de v&#237;as altas en los d&#237;as previos&#44; el 36&#37; fiebre y el 7&#37; hab&#237;a recibido vacunaci&#243;n&#46; La forma de presentaci&#243;n fue&#58; el 100&#37; present&#243; p&#250;rpura&#44; edemas el 50&#37; de los pacientes y en el 28&#37; de los casos hubo equimosis&#46; El 71&#37; refiri&#243; artralgias y en el 64&#37; tumefacci&#243;n articular dolorosa&#46; Por otra parte un 71&#37; padeci&#243; dolor abdominal&#44; v&#243;mitos un 14&#37; y melenas un 7&#37;&#46; A nivel renal el 50&#37; present&#243; hematuria aislada&#44; un 14&#37; hematuria m&#225;s proteinuria y un 7&#37; glomerulonefritis e IRA&#46; Ning&#250;n caso present&#243; manifestaciones neurol&#243;gicas ni de otro tipo&#46; Los hallazgos de laboratorio m&#225;s frecuentes fueron anemia el 21&#37;&#44; leucocitosis y neutrofilia el 14&#37; y eosinofilia el 14&#37; as&#237; como elevaci&#243;n de la PCR y&#47;o VSG el 71&#37;&#46; No se encontraron alteraciones de la coagulaci&#243;n&#44; en el frotis far&#237;ngeo se aislaron <span class="elsevierStyleItalic">estreptococos pyogenes</span> en el 14&#37;&#46; La ecograf&#237;a abdominal solo mostr&#243; alteraciones en el caso de la glomerulonefritis&#44; que por biopsia renal se tip&#243; como focal y segmentaria&#44; con 20&#37; de semilunas&#46; El 57&#37; tuvo un brote&#44; dos el 28&#37; y tres el 14&#37;&#46; Todos fueron tratados con medidas generales&#44; el 21&#37; recibi&#243; paracetamol pautado&#44; el 35&#37; corticoides orales&#44; un 57&#37; recibi&#243; penicilina y un 21&#37; ibuprofeno&#46; La evoluci&#243;n fue favorable en todos los casos&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Conclusiones&#58;</span> En nuestra experiencia&#44; la manifestaci&#243;n cl&#237;nica m&#225;s frecuente es la p&#250;rpura&#44; seguida de las artralgias y el dolor abdominal&#44; lo que coincide con la literatura revisada&#44; al igual que sucede con los hallazgos de laboratorio y el resto de pruebas complementarias&#46; Tambi&#233;n ocurre lo mismo con la evoluci&#243;n favorable de esta enfermedad en la infancia y en menor grado con el tratamiento recibido siendo este el tema donde existen m&#225;s diferencias</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">P521</p><p class="elsevierStylePara">DESARROLLO DE UNA APLICACI&#211;N INFORM&#193;TICA PARA CALCULAR PROBABILIDADES BIOL&#211;GICAS</p><p class="elsevierStylePara">L&#46; Sanz Salanova&#44; M&#46;R&#46; Cozcolluela Cabrejas&#44; F&#46;J&#46; Gonz&#225;lez Echeverr&#237;a&#44; N&#46; Viguria S&#225;nchez y O&#46; Rivera Bonilla</p><p class="elsevierStylePara">Hospital Reina Sof&#237;a&#44; Tudela&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Antecedentes y objetivo&#58;</span> Desarrollar una aplicaci&#243;n inform&#225;tica que calcule la probabilidad de valores biol&#243;gicos que sigan una distribuci&#243;n normal&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">M&#233;todo&#58;</span> Los valores biol&#243;gicos suelen presentar una distribuci&#243;n normal&#44; lo que permite el c&#225;lculo de la probabilidad de un valor dado&#46; La f&#243;rmula para ello es compleja&#44; por lo que suelen usarse sistemas aproximados&#44; como las tablas de percentiles&#46; El desarrollo de una aplicaci&#243;n inform&#225;tica permitir&#237;a aumentar la precisi&#243;n en dicho c&#225;lculo&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Se desarroll&#243; una aplicaci&#243;n con tres objetivos&#58; la facilidad de utilizaci&#243;n para usuarios poco familiarizados&#59; la posibilidad de usar tablas propias &#40;internas&#41; o aportadas por los usuarios&#59; y que permitiese la interconexi&#243;n con otras aplicaciones inform&#225;ticas de uso com&#250;n &#40;como Microsoft Office&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El lenguaje utilizado fue Microsoft Visual Basic versi&#243;n 6&#44; que permite un r&#225;pido desarrollo y facilita la modularidad&#46; Se estructur&#243; en dos partes&#44; un servidor Active X que efect&#250;a los c&#225;lculos y en una interfaz de usuario&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El servidor Active X lee las tablas &#40;internas o externas&#44; espec&#237;ficas de cada caso&#41; y calcula las probabilidades&#46; Puede ser llamado desde la interfaz desarrollada al efecto&#44; desde aplicaciones inform&#225;ticas comunes &#40;como Microsoft Office&#41;&#44; o desde otras aplicaciones&#44; ya que sigue el est&#225;ndar COM&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La interfaz desarrollada facilita el c&#225;lculo de probabilidades de los valores antropom&#233;tricos comunes&#44; con un aspecto similar a otras aplicaciones Windows&#44; y siendo su uso sencillo&#46; Permite no s&#243;lo la valoraci&#243;n antropom&#233;trica&#44; sino tambi&#233;n la emisi&#243;n e impresi&#243;n de informes&#44; gr&#225;ficos y tablas de tendencias&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Resultado&#58;</span> La aplicaci&#243;n ha sido usada durante los &#250;ltimos meses en nuestro Servicio&#44; mejorando la precisi&#243;n del c&#225;lculo de probabilidades &#40;percentiles&#41; y mostrando su sencilla integraci&#243;n con otras aplicaciones&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Conclusiones&#58;</span> Se ha desarrollado una aplicaci&#243;n inform&#225;tica que mejora la precisi&#243;n del c&#225;lculo de probabilidades de valores biol&#243;gicos&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">P522</p><p class="elsevierStylePara">ASISTENCIA PRIMARIA EN LOS CAMPAMENTOS DE REFUGIADOS SAHARAOUIS DE DAJLA</p><p class="elsevierStylePara">F&#46; Mir Maristany&#44; R&#46; Sagun&#44; P&#46; Ortiz Sagrist&#224;&#44; E&#46; Irranzo Garc&#237;a&#44; E&#46; Plass&#44; P&#46; G&#225;lvez&#44; F&#46; Royo&#44; M&#46;P&#46; Marcos Benito y J&#46;M&#46; Ucha Calud</p><p class="elsevierStylePara">Grupo de Acci&#243;n Solidaria Internacional&#44; Instituto Catal&#225;n de la Salud&#44; Girona&#44; Consorci Assistencial del Baix Empord&#224;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Introducci&#243;n&#58;</span> La poblaci&#243;n saharaoui es acogida por Argelia y Mauritania en pleno desierto del Sahara&#46; Se distribuye en campamentos cerca de las fronteras entre estos dos pa&#237;ses y el antiguo Sahara Espa&#241;ol&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Objetivos&#58;</span> Principalmente dar asistencia medica&#44; en el campo de la Pediatr&#237;a&#44; la Ginecolog&#237;a y la Medicina General&#46; Pasar visita a los enfermos que van a los dispensarios de cada barrio&#44; y a los ingresados en el hospital con personal medico y de enfermer&#237;a aut&#243;ctonos&#44; revisar con ellos&#44; protocolos&#44; casos cl&#237;nicos&#44; etc&#46; Aportar material fungible&#44; medicaci&#243;n diversa y sobretodo nuestra presencia&#44; que es extraordinariamente apreciada por la poblaci&#243;n&#46; Educaci&#243;n sanitaria&#44; tanto a la poblaci&#243;n en general&#44; como de reciclaje al personal sanitario del lugar&#46; Estudiar los datos obtenidos durante nuestra estancia en referencia a salud materno-infantil&#44; y patolog&#237;a m&#225;s frecuente de la poblaci&#243;n&#44;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Material y m&#233;todos&#58;</span> El grupo desplazado a la Wilaya de Dajla est&#225; compuesto de un medico de Medicina General&#44; un Pediatra y un Ginec&#243;logo&#46; Tres enfermeras&#44; una por especialidad m&#233;dica&#46; Otra enfermera encargada de la educaci&#243;n sanitaria del personal de enfermer&#237;a aut&#243;ctono&#46; Un logista encargado de la operatividad del equipo&#46; Un farmac&#233;utico responsable de la medicaci&#243;n y material fungible del que se podr&#225; disponer&#46; El equipo lleva material m&#233;dico&#44; y la medicaci&#243;n necesarios para visitar lo mejor posible a la poblaci&#243;n&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Cada equipo&#44; pasa visita en diferentes dispensarios de la wilaya&#46; Los dos &#250;ltimos d&#237;as se pasa visita en el hospital&#46; Como colaboradores se dispone de dos m&#233;dicos y una mediadora locales&#44; que nos traducen y nos ayudan a pasar visita conjunta&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Resultados y patolog&#237;a m&#225;s frecuente&#58;</span><span class="elsevierStyleItalic">Pediatr&#237;a&#58;</span> Dermatol&#243;gica 6&#37; digestiva 52&#37; respiratoria 5&#37; oftalmol&#243;gica 8&#37; orl 17&#37; y otros 12&#37;&#46; <span class="elsevierStyleItalic">Medicina general&#58;</span> dolor musc-esq 44&#37; dolor t&#243;rax 18&#37; inf&#46; resp&#46; 13&#37; digestiva 18&#37; hta 5&#37; y otros 14&#37;&#46; <span class="elsevierStyleItalic">Ginecolog&#237;a&#58;</span> esterilidad 14&#37; prolapsos 32&#37; amenorrea 12&#37; n&#243;dulo mama 4&#37; embarazo 6&#37; y otros 40&#37;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Conclusiones&#58;</span> Es imprescindible ayudar a la poblaci&#243;n de refugiados&#46; La organizaci&#243;n de la Sanidad&#44; las vacunaciones infantiles&#44; la higiene&#44; son aceptables&#46; A pesar de todo&#44; sobreviven gracias a la ayuda internacional&#46;</p>"
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Información del artículo
ISSN: 16954033
Idioma original: Español
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año/Mes Html Pdf Total
2024 Noviembre 4 4 8
2024 Octubre 27 35 62
2024 Septiembre 34 24 58
2024 Agosto 51 37 88
2024 Julio 33 27 60
2024 Junio 33 25 58
2024 Mayo 29 27 56
2024 Abril 37 21 58
2024 Marzo 20 26 46
2024 Febrero 26 46 72
2024 Enero 20 20 40
2023 Diciembre 14 9 23
2023 Noviembre 26 16 42
2023 Octubre 12 14 26
2023 Septiembre 17 20 37
2023 Agosto 29 11 40
2023 Julio 22 36 58
2023 Junio 25 26 51
2023 Mayo 35 19 54
2023 Abril 18 13 31
2023 Marzo 17 27 44
2023 Febrero 27 15 42
2023 Enero 18 18 36
2022 Diciembre 36 12 48
2022 Noviembre 44 35 79
2022 Octubre 23 23 46
2022 Septiembre 56 19 75
2022 Agosto 56 31 87
2022 Julio 49 34 83
2022 Junio 34 28 62
2022 Mayo 27 28 55
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2022 Marzo 26 40 66
2022 Febrero 23 24 47
2022 Enero 33 30 63
2021 Diciembre 47 34 81
2021 Noviembre 28 33 61
2021 Octubre 33 36 69
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2021 Agosto 17 13 30
2021 Julio 23 21 44
2021 Junio 32 21 53
2021 Mayo 22 31 53
2021 Abril 48 43 91
2021 Marzo 45 17 62
2021 Febrero 27 10 37
2021 Enero 25 11 36
2020 Diciembre 29 10 39
2020 Noviembre 16 7 23
2020 Octubre 5 8 13
2020 Septiembre 18 9 27
2020 Agosto 15 8 23
2020 Julio 16 16 32
2020 Junio 25 14 39
2020 Mayo 19 14 33
2020 Abril 23 10 33
2020 Marzo 31 12 43
2020 Febrero 29 25 54
2020 Enero 32 15 47
2019 Diciembre 30 15 45
2019 Noviembre 9 4 13
2019 Octubre 26 8 34
2019 Septiembre 20 14 34
2019 Agosto 12 12 24
2019 Julio 30 27 57
2019 Junio 23 9 32
2019 Mayo 34 21 55
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2019 Marzo 21 11 32
2019 Febrero 15 11 26
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2018 Diciembre 12 11 23
2018 Noviembre 31 13 44
2018 Octubre 29 7 36
2018 Septiembre 14 9 23
2018 Agosto 1 0 1
2018 Julio 4 0 4
2018 Junio 7 0 7
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2018 Marzo 30 0 30
2018 Febrero 13 0 13
2018 Enero 21 0 21
2017 Diciembre 13 0 13
2017 Noviembre 17 0 17
2017 Octubre 14 0 14
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2017 Agosto 6 0 6
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2016 Julio 15 15 30
2015 Julio 1 0 1
2015 Abril 1 0 1
2015 Marzo 3 0 3
2015 Febrero 1 0 1
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2014 Diciembre 3 0 3
2014 Noviembre 4 1 5
2014 Octubre 8 0 8
2014 Septiembre 10 2 12
2014 Agosto 11 2 13
2014 Julio 9 1 10
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2014 Abril 13 1 14
2014 Marzo 22 2 24
2014 Febrero 16 1 17
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2013 Diciembre 17 3 20
2013 Noviembre 9 2 11
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