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tras un cuadro infeccioso de v&#237;as respiratorias superiores&#44; desarrollaron lesiones m&#225;culopapulosas en cara &#40;incluyendo pabellones auriculares&#41;&#44; tronco y extremidades &#40;afectando palmas y plantas&#41;&#44; que posteriormente evolucionaron a purp&#250;ricas&#44; junto con ligero edema en parte distal de miembros inferiores&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En el hemograma se objetiv&#243; una discreta leucocitosis con resto de series normales&#46; Las pruebas de coagulaci&#243;n y los estudios inmunitarios estaban dentro la normalidad&#44; y en el sedimento urinario no se apreciaron alteraciones&#46; En ambos casos&#44; la evoluci&#243;n fue favorable con desaparici&#243;n paulatina de las lesiones cut&#225;neas en un plazo m&#225;ximo de 2 semanas y sin presentar otras manifestaciones cl&#237;nicas sist&#233;micas&#46; Ning&#250;n caso requiri&#243; tratamiento espec&#237;fico y por la r&#225;pida y autolimitada evoluci&#243;n no se practic&#243; biopsia cut&#225;nea&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Discusi&#243;n&#58;</span> El EAHI es una entidad poco diagnosticada&#44; cuya etiolog&#237;a concreta es desconocida&#44; relacion&#225;ndose con factores inmunol&#243;gicos e infecciosos&#46; Tradicionalmente considerada como una variante de la P&#250;rpura de Sch&#246;nlein-Henoch&#44; son numerosos los autores que afirman se trata de una entidad diferente&#44; en la que la afectaci&#243;n visceral es excepcional&#46; Las lesiones cut&#225;neas t&#237;picas son p&#225;pulas purp&#250;rico-edematosas&#44; de aspecto equim&#243;tico y patr&#243;n en escarapela&#44; localizadas en cara&#44; pabellones auriculares&#44; tronco y extremidades&#44; quedando las mucosas generalmente libres&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Este cuadro tiene excelente pron&#243;stico&#44; con resoluci&#243;n espont&#225;nea en 1-3 semanas y rara vez recidiva&#46; Est&#225; en discusi&#243;n el empleo de corticoterapia&#44; siendo aconsejable la actitud conservadora&#46; Son suficientes los datos de la evoluci&#243;n cl&#237;nica para diagnosticar esta enfermedad&#44; sin embargo la confirmaci&#243;n se puede obtener mediante estudio anatomopatol&#243;gico&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">P346</p><p class="elsevierStylePara">S&#205;NDROME DE SJ&#214;GREN PRIMARIO EN LA INFANCIA&#58; INFLUENCIA DE LA EDAD EN LAS MANIFESTACIONES CL&#205;NICAS SEROL&#211;GICAS</p><p class="elsevierStylePara">I&#46; Calvo Penad&#233;s y E&#46; Andreu Alapont</p><p class="elsevierStylePara">Hospital Universitario La Fe&#44; Valencia&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El S&#237;ndrome de Sj&#246;gren &#40;SS&#41; es una enfermedad multisist&#233;mica de evoluci&#243;n cr&#243;nica que se caracteriza por la afectaci&#243;n de gl&#225;ndulas salivares y lacrimales principalmente y tambi&#233;n por la presencia de lesi&#243;n de &#243;rganos extraglandulares&#46; Recientes estudios de ni&#241;os con SS revelan que no se trata de una enfermedad tan rara como se cre&#237;a&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Objetivo&#58;</span> Valorar si existen diferencias en las manifestaciones cl&#237;nicas e inmunol&#243;gicas en un grupo de pacientes pedi&#225;tricos teniendo en cuenta la edad de presentaci&#243;n&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Pacientes&#58;</span> Los pacientes fueron diagnosticados seg&#250;n los Criterios de Clasificaci&#243;n del Grupo Europeo&#46; Se consideraron como manifestaciones cl&#237;nicas tanto los s&#237;ntomas glandulares como extraglandulares&#46; Se sigui&#243; el algoritmo para el diagn&#243;stico basado en los Criterios Europeos&#46; En todos los pacientes se realiz&#243; el factor reumatoide &#40;FR&#41; y el estudio de anticuerpos antinucleares &#40;ANA&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Resultados&#58;</span> Un total de pacientes de 20 pacientes&#44; 14 mujeres &#40;70&#37;&#41; y 6 hombres &#40;30&#37;&#41;&#46; La edad media al inicio de los s&#237;ntomas fue de 9&#44;8 &#40;6-14&#41; y al diagn&#243;stico de 11&#44;7 &#40;8-16&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v56nSupl.5-13032177tab01.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Comentarios&#58;</span> Destacar que a mayor edad predominan los s&#237;ntomas musculoesquel&#233;ticos &#40;Artritis-FM&#41; y una mayor positividad del FR&#46; Aunque la prevalencia en nuestro grupo de parotiditis recurrente es menor que la de otras series pedi&#225;tricas&#44; si que afecta al grupo de menor edad&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">P347</p><p class="elsevierStylePara">DERIVACI&#211;N DE PACIENTES CON SOSPECHA DE ENFERMEDAD REUM&#193;TICA DESDE ATENCI&#211;N PRIMARIA A UNA UNIDAD DE REFERENCIA</p><p class="elsevierStylePara">E&#46; Andreu Alapont&#44; I&#46; Calvo Penad&#233;s y M&#46;D&#46; Basagoiti</p><p class="elsevierStylePara">Centro de Salud de Quart de Poblet&#44; Valencia&#44; Hospital Universitario La Fe&#44; Valencia&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Las enfermedades reum&#225;ticas en la edad pedi&#225;trica presentan numerosas complicaciones en su evoluci&#243;n cl&#237;nica y manejo que justifican ampliamente el esfuerzo de un despistaje cl&#237;nico precoz en todos los niveles asistenciales&#46; En la actualidad son escasos los trabajos que valoran el impacto de la patolog&#237;a subsidiaria de enfoque reumatol&#243;gico en el &#225;mbito de Atenci&#243;n Primaria &#40;AP&#41;&#44; siendo este el primer eslab&#243;n en la asistencia sanitaria al ni&#241;o&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Objetivo&#58;</span> Analizar la derivaci&#243;n de los pacientes remitidos por motivo reumatol&#243;gico desde AP a la Unidad de Reumatolog&#237;a Pedi&#225;trica &#40;URP&#41; de referencia para conocer el impacto de esta patolog&#237;a en la asistencia diaria y sus caracter&#237;sticas&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">M&#233;todos&#58;</span> Se revisan retrospectivamente las historias de los ni&#241;os menores de 14 a&#241;os derivados a la URP durante el periodo 2000-2001&#44; desde la consulta de un Centro de Salud que atiende a unos 750 ni&#241;os de una zona periurbana de nivel socioecon&#243;mico medio-bajo con una frecuentaci&#243;n en la consulta a demanda de 5&#46;250 ni&#241;os&#47;a&#241;o&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Resultados&#58;</span> Durante este periodo se derivaron 9 pacientes &#40;6 varones y 3 mujeres&#41;&#46; Edad media&#58; 11&#43;-1&#44;8&#46; Exist&#237;an antecedentes familiares de enfermedad reum&#225;tica en 3 casos&#46; Los s&#237;ntomas&#47;signos sugerentes de patolog&#237;a reum&#225;tica fueron&#58; 1- Artralgias 5 casos 2- Artritis 1 caso 3- Mialgias 4 casos 4- Entesitis 2 casos 5- Cut&#225;neos 6 casos 6- Oculares 1 caso y 7- Digestivos 2 casos&#46; Los diagn&#243;sticos de sospecha&#58; Enf de Beh&#231;et 2 casos&#44; S&#237;ndrome Antifosfol&#237;pido 1 caso&#44; Artritis reactiva 1 caso&#44; A&#46; Idiop&#225;tica Juvenil 1 caso&#44; Espondiloartropat&#237;a psori&#225;sica 1 caso&#44; Enf&#46; Mixta del Tejido Conectivo 1 caso y Osteomielitis 1 caso&#44; precisando este &#250;ltimo caso derivaci&#243;n hospitalaria urgente&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Conclusiones&#58;</span> La patolog&#237;a reum&#225;tica representa un motivo de derivaci&#243;n a tener en cuenta en la consulta de Atenci&#243;n Primaria&#44; influida por la elevaci&#243;n de la edad pedi&#225;trica a los 14 a&#241;os&#44; la mayor formaci&#243;n en este campo y el mantenimiento de una relaci&#243;n fluida y bidireccional entre los niveles de asistencia Primaria y Hospitalaria&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">P348</p><p class="elsevierStylePara">FORMAS CL&#205;NICAS DE LA ENFERMEDAD DE BEH&#199;ET PEDI&#193;TRICO EN UN &#193;REA DEL MEDITERR&#193;NEO</p><p class="elsevierStylePara">I&#46; Calvo Penad&#233;s&#44; E&#46; Andreu Alapont y L&#46; Lacruz P&#233;rez</p><p class="elsevierStylePara">Centro de Salud de Quart de Poblet&#44; Valencia&#44; H&#46;U&#46; La Fe&#44; Valencia&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La enfermedad de Beh&#231;et &#40;EB&#41; es una vasculitis multisist&#233;mica descrita principalmente en adultos que cursa con aftosis bucal&#44; genital y uve&#237;tis asociada a diversas manifestaciones sist&#233;micas&#46; La EB est&#225; descrita como una entidad rara en la edad pedi&#225;trica y ha sido referida en la literatura en estos &#250;ltimos a&#241;os en series peque&#241;as a diferencia de las series de adultos&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Objetivo&#58;</span> Describir las diferentes formas cl&#237;nicas de presentaci&#243;n en nuestra serie&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">M&#233;todos&#58;</span> Estudio prospectivo de los pacientes controlados en nuestra Unidad de Reumatolog&#237;a Pedi&#225;trica con el diagn&#243;stico de EB&#44; seg&#250;n los Criterios del Grupo Internacional de Estudio de la EB-1990 &#40;GIEB&#41; durante el periodo de estudio de 1995-2001&#46; Aplicamos un protocolo para el registro de datos epidemiol&#243;gicos y cl&#237;nicos&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Resultados&#58;</span> Un total de 30 pacientes con EB&#44; con una comparaci&#243;n de sexo M&#58;F de 10&#58;20&#44; con una edad media al inicio de la enfermedad de 9&#44;5 a&#241;os y al diagn&#243;stico de 13&#44;4 a&#241;os&#46; Los resultados en cuanto a las diferentes formas cl&#237;nicas de presentaci&#243;n se presentan en la tabla&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic"><img src="37v56nSupl.5-13032177tab02.gif"></img></span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Conclusiones&#58;</span> Se trata de una entidad no tan rara como se pensaba y a tener en cuenta en nuestro medio&#44; por el n&#250;mero elevado de complicaciones sist&#233;micas sobre todo digestivas y neurol&#243;gicas que condicionan su pron&#243;stico&#46; Destacar en nuestra serie la ausencia de manifestaciones vasculares&#46; Respecto al sexo encontramos un marcado predominio de mujeres al igual que otras series pedi&#225;tricas que le diferencian del adulto&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">P349</p><p class="elsevierStylePara">AFTAS RECURRENTES Y AUTOINMUNIDAD&#58; ESTUDIO DESDE ATENCI&#211;N PRIMARIA</p><p class="elsevierStylePara">E&#46; Andreu Alapont&#44; I&#46; Calvo Penad&#233;s y M&#46;D&#46; Basagoiti</p><p class="elsevierStylePara">Centro de Salud de Quart de Poblet&#44; Valencia&#44; H&#46;U&#46; La Fe&#44; Valencia&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Las aftas orales son un motivo de consulta frecuente y benigno en Atenci&#243;n Primaria Pedi&#225;trica &#40;AP&#41; cuya recurrencia debe hacernos pensar en una etiolog&#237;a autoinmune incluyendo entidades poco conocidas como la enfermedad de Beh&#231;et&#44; conectivopat&#237;as&#44; espondiloartropat&#237;as etc&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Objetivo&#58;</span><span class="elsevierStyleItalic">1&#41;</span> Determinar la prevalencia de aftas recurrentes en AP&#46; <span class="elsevierStyleItalic">2&#41;</span> Describir la cl&#237;nica asociada&#46; <span class="elsevierStyleItalic">3&#41;</span> Caracterizar su probable etiolog&#237;a&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">M&#233;todos&#58;</span> Estudio prospectivo realizado en una consulta de un Centro de Salud periurbano durante el a&#241;o 2001&#46; Criterios de inclusi&#243;n&#58; ni&#241;os entre 2 y 14 a&#241;os con aftas recurrentes &#40;&#62; 3 episodios&#47;a&#241;o&#41; tras descartar previamente causa carencial&#46; Las consultas se clasificaron en primarias o secundarias &#40;si esta surg&#237;a durante la evaluaci&#243;n por otro motivo&#41;&#46; Se aplic&#243; un protocolo de estudio que inclu&#237;a la recogida de datos&#58; epidemiol&#243;gicos&#44; cl&#237;nicos y terap&#233;uticos&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Resultados&#58;</span> Durante el periodo de estudio 34 &#40;18 M&#47;16 F&#41; de las 5&#46;561 consultas &#40;65&#37; secundarias&#41; atendidas fueron por aftas recurrentes &#40;0&#44;61&#37;&#41;&#44; visit&#225;ndose un ni&#241;o cada 8 d&#237;as por este motivo&#46; Edad media&#58; 10 a&#241;os &#177; 3&#44;2&#46; Antecedentes familiares de autoinmunidad y aftas 35&#37;&#46; Manifestaciones sist&#233;micas asociadas&#58; &#40;1&#41; artralgias 64&#37;&#44; artritis 5&#37;&#44; mialgias 17&#37;&#44; entesitis 17&#37;&#44; &#40;2&#41; cut&#225;neas 82&#37; &#40;foliculitis 22&#37;&#44; livedo ret 28&#37;&#44; Raynaud 7&#37;&#44; edema manos 7&#37;&#44; psoriasis 12&#37;&#44; alopecia 7&#37;&#44; atopia 14&#37;&#41;&#44; &#40;3&#41; oculares 35&#37;&#44;&#40;4&#41; digestivas 35&#37; y &#40;5&#41; genitales 17&#37;&#46; Se remitieron a estudio 6 casos ante la sospecha de&#58; enfermedad de Beh&#231;et 2 casos con las siguientes manifestaciones sist&#233;micas&#58; &#40;1&#44;2-foliculitis&#44; 4 y 5&#41;&#59; sdr&#46; antifosfol&#237;pido 1 caso con&#58; &#40;1 y 2-Raynaud&#41;&#59; enf&#46; mixta del tejido conectivo 1 caso con&#58; &#40;1&#44;2-edema y 3&#41; monoartritis probable reactiva 1 caso y espondiloartropat&#237;a 1 caso con &#40;1-entesitis y 2-psoriasis&#41;&#46; <span class="elsevierStyleItalic">Tratamiento&#58;</span> antis&#233;ptico local 100&#37;&#44; corticoides t&#243;picos 76&#37;&#44; AINE oral 53&#37;&#46; En 14 casos &#40;47&#37;&#41; quedaron cicatrices&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Conclusiones&#58;</span> Es importante el estudio desde AP de una patolog&#237;a infrecuente y poco caracterizada como son las aftas recurrentes&#44; resaltando el papel del pediatra en la investigaci&#243;n de datos asociados con el fin de realizar el despistaje cl&#237;nico de enfermedades autoinmunes&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">P350</p><p class="elsevierStylePara">LUPUS ERITEMATOSO PROFUNDO EN UN NI&#209;O DE 8 A&#209;OS</p><p class="elsevierStylePara">M&#46; Villares Alonso&#44; A&#46; Cervera Bravo&#44; M&#46;J&#46; Ce&#241;al&#44; A&#46; Cu&#241;arro Alonso y J&#46; Borbujo</p><p class="elsevierStylePara">Hospital General&#44; M&#243;stoles&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El lupus eritematoso profundo es una forma poco frecuente de lupus cut&#225;neo que puede ser la primera manifestaci&#243;n de un LES&#46; Consiste en una inflamaci&#243;n cr&#243;nica a nivel del tejido adiposo subcut&#225;neo&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Caso cl&#237;nico&#58;</span> Ni&#241;o de 8 a&#241;os remitido al Hospital para estudio de n&#243;dulos subcut&#225;neos viol&#225;ceos&#44; localizados en cara&#44; de 2 meses de evoluci&#243;n&#44; sin otra sintomatolog&#237;a acompa&#241;ante&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">AF&#58;</span> abuela paterna y t&#237;o con lupus discoide&#46; <span class="elsevierStyleItalic">AP&#58;</span> sin inter&#233;s&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">Exploraci&#243;n f&#237;sica&#58;</span> Lesi&#243;n nodular indolora&#44; de 3 x 1 cm&#44; con coloraci&#243;n eritemato-viol&#225;cea de la piel suprayacente&#44; localizada en mejilla dcha&#46; Lesiones de caracter&#237;sticas similares en dorso nasal dcho&#46;&#40;1 x 1 cm&#41; y en filtrum labial dcho&#46; &#40;0&#44;5 x 1 cm&#41;&#46; Lesi&#243;n eritematosa sin induraci&#243;n palpable en p&#225;rpado superior izdo&#46; Adenopat&#237;as submandibulares dchas&#46; y en cadena latero-cervical dcha&#46; de peque&#241;o tama&#241;o&#46; Resto de exploraci&#243;n por aparatos normal&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">Pruebas complementarias&#58;</span> ANA inmunofluorescencia&#58; patr&#243;n mixto&#44; positivo 1&#47;160&#46; AA nucleares&#58; 3&#44;15 &#40;0-1&#41;&#59; AA-DNA&#44; ENAs&#44; complemento CH 50&#44; C3 y C4&#58; normales&#46; Resto de anal&#237;tica dentro de la normalidad&#46; <span class="elsevierStyleItalic"> Biopsia de lesi&#243;n cut&#225;nea</span>&#58; inflamaci&#243;n linfohistiocitaria perivascular y perianexial&#46; <span class="elsevierStyleItalic">Biopsia ganglionar</span>&#58; linfadenitis reactiva&#46; Es dado de alta con sospecha de lupus discoide&#46;</p><p class="elsevierStylePara">A los 6 meses presenta aumento de tama&#241;o da las lesiones cut&#225;neas&#44; con aparici&#243;n de lesi&#243;n en brazo dcho&#46; compatible con lupus discoide &#40;circular&#44; borde eritematoso elevado&#44; descamaci&#243;n y atrofia central&#41;&#44; y <span class="elsevierStyleItalic">placas de alopecia en cuero cabelludo</span>&#46; La anal&#237;tica contin&#250;a siendo normal con positividad de ANA &#40;inmunofluorescencia&#44; patr&#243;n homog&#233;neo 1&#47;80&#41; y AA-nucleares&#46; Se realiza <span class="elsevierStyleItalic">biopsia</span> de dichas placas de alopecia&#44; siendo el resultado&#58; lesi&#243;n predominante en dermis profunda y tej&#46; s&#46;c&#46; con infiltrado perivascular de predominio linfocitario&#46; Dep&#243;sito de aspecto fibrinoide en grasa&#46; Focos de infiltrado nivel medio de la dermis&#44; de localizaci&#243;n perivascular&#59; no alteraciones epid&#233;rmicas&#46; IF&#58; dep&#243;sito granular de IgM en uni&#243;n dermo-epid&#233;rmica&#46; DG&#58; <span class="elsevierStyleItalic">Lupus eritematoso profundo</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Sigue tto&#46; con cloroquina durante 1 a&#241;o&#44; con desaparici&#243;n de las lesiones y negativizaci&#243;n de los ANA&#46; En la &#250;ltima revisi&#243;n persiste atrofia residual en mejilla dcha&#46;&#44; sin otras lesiones cut&#225;neas&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">P351</p><p class="elsevierStylePara">LUPUS ERITEMATOSO SIST&#201;MICO INFANTIL</p><p class="elsevierStylePara">S&#46;M&#46; Rup&#233;rez Pe&#241;a&#44; R&#46;M&#46; Garrido Uriarte&#44; M&#46;Y&#46; Ruiz del Prado&#44; M&#46;L&#46; Poch Oliv&#233;&#44; J&#46;J&#46; Revorio Gonz&#225;lez y M&#46; Justa Rold&#225;n</p><p class="elsevierStylePara">Complejo Hospitalario de San Mill&#225;n-San Pedro&#44; Logro&#241;o&#44; Hospital Miguel Servet&#44; Zaragoza&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Introducci&#243;n&#58;</span> El LES es una enfermedad de baja prevalencia en ni&#241;os&#58; 0&#44;6&#47;100&#46;000 habitantes&#46; Habitualmente se inicia con s&#237;ntomas inespec&#237;ficos&#58; fiebre&#44; anorexia&#44; p&#233;rdida de peso&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Caso cl&#237;nico&#58;</span> Ni&#241;a de 7 a&#241;os que presente dificultad para la deambulaci&#243;n&#44; edemas faciales recurrentes y enrojecimiento nocturno de palmas y plantas&#44; de 3 meses de evoluci&#243;n<span class="elsevierStyleItalic">&#46; Exploraci&#243;n</span>&#58; edemas faciales&#44; adenopat&#237;as cervicales e inguinales&#44; movilizaci&#243;n dolorosa de ambas caderas que condiciona marcha anti&#225;lgica&#46; <span class="elsevierStyleItalic">Pruebas complementaria</span>s&#58; hemoglobina y hematocrito discretamente bajos&#46; Elevaci&#243;n de VSG&#46; Disminuci&#243;n de complemento s&#233;rico&#46; Anticuerpos antin&#250;cleo&#44; antiDNA&#44; antiENA&#44; antiSm y antiRNP positivos&#46; Elevaci&#243;n de TSH con T4 libre baja&#46; Anticuerpos antitiroglobulina y antimicrosomales positivos&#46; Anticuerpos antimitocondriales negativos&#46; <span class="elsevierStyleItalic">Radiolog&#237;a</span>&#58; T&#243;rax&#58; atelectasia l&#243;bulo inferior izquierdo&#46; Caderas&#58; normal&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Juicio cl&#237;nico&#58;</span> Lupus eritematoso sist&#233;mico de inicio infantil&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Evoluci&#243;n&#58;</span> Se inicia tratamiento con corticoides y con hormona tiroidea&#46; Ha presentado brotes cut&#225;neos de lesiones descamativas&#44; hemorragia conjuntival y derrame peric&#225;rdico que se confirma mediante ecocardiograf&#237;a&#46; Agudizaci&#243;n de la anemia que precis&#243; transfusi&#243;n de concentrado de hemat&#237;es e insuficiencia renal aguda que condiciona inicio del tratamiento con ciclofosfamida&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Comentarios&#58;</span> A pesar de la baja incidencia del LES de inicio infantil es importante su diagn&#243;stico precoz dado que el tratamiento correcto mejora el pron&#243;stico de una enfermedad grave y potencialmente mortal&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">P352</p><p class="elsevierStylePara">REVISI&#211;N DEL S&#205;NDROME MARFAN</p><p class="elsevierStylePara">M&#46; Esteban Ram&#237;rez&#44; J&#46; Llevadias Jan&#232;&#44; N&#46; Pascual Barcel&#243;&#44; J&#46;B&#46; Ros Viladoms y E&#46; Gonz&#225;lez Pascual</p><p class="elsevierStylePara">Hospital Sant Joan de D&#233;u&#44; Esplugues de Llobregat&#44; Universidad de Barcelona&#44; Barcelona&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Introducci&#243;n y objetivos&#58;</span> El s&#237;ndrome de Marfan es un trastorno del tejido conectivo por d&#233;ficit de la prote&#237;na fibrilina&#44; que afecta a los sistemas ocular&#44; esquel&#233;tico y cardiovascular&#46; Su diagn&#243;stico es fundamentalmente cl&#237;nico&#46; En ausencia de historia familiar&#44; se requieren 2 criterios mayores &#40;dilataci&#243;n de la ra&#237;z a&#243;rtica&#44; ectopia lentis y h&#225;bito marfanoide&#41; con alguno menor&#46; En casos de afectaci&#243;n familiar&#44; se necesita 1 criterio mayor y 2 menores&#46; Nuestro objetivo es revisar las caracter&#237;sticas de los pacientes afectos de s&#237;ndrome de Marfan&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">M&#233;todos&#58;</span> Estudio retrospectivo mediante revisi&#243;n de historias cl&#237;nicas de 8 pacientes diagnosticados de s&#237;ndrome de Marfan entre 1985 y 1999&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Resultados&#58;</span> La edad media de diagn&#243;stico es de 4&#44;3 a&#241;os &#40;rango 0-12&#41;&#44; con una relaci&#243;n hombre&#47;mujer de 4&#47;4&#46; Se constatan antecedentes familiares de primer grado en 3 de ellos&#46; El motivo de consulta es estudio de escoliosis &#40;2 casos&#41;&#44; s&#237;ndrome malformativo neonatal &#40;2 casos&#41;&#44; disminuci&#243;n de la agudeza visual&#44; cataratas cong&#233;nitas&#44; desarrollo psicomotor lento y estudio de hepatomegalia&#46; El sistema esquel&#233;tico se encuentra afectado en todos ellos&#44; destacando como m&#225;s frecuente la hiperlaxitud articular ligamentosa en 7 pacientes&#44; talla alta &#40;5&#41;&#44; aracnodactilia &#40;4&#41;&#44; anomal&#237;as vertebrales &#40;2 cifosis&#44; 2 escoliosis&#41;&#44; fenotipo craneo-facial especial &#40;3&#41;&#44; paladar ojival &#40;3&#41; y pectus excavatum o carinatum &#40;3&#41;&#46; El segundo sistema m&#225;s afectado es el ocular&#44; siendo la patolog&#237;a m&#225;s frecuente la subluxaci&#243;n del cristalino&#44; hall&#225;ndose en 7 pacientes &#40;3 de ellos bilateral&#41;&#44; glaucoma en 1 de ellos&#44; miop&#237;a y estrabismo en otro y coloboma de iris en un tercero&#46; Se confirma cardiopat&#237;a en 6 pacientes&#46; La cardiopat&#237;a m&#225;s frecuente es el prolapso de la v&#225;lvula mitral en 6 pacientes&#44; con insuficiencia mitral acompa&#241;ante en 4 de ellos&#46; En 4 pacientes se observa dilataci&#243;n de la aorta ascendente&#46; Neurol&#243;gicamente hay manifestaciones en 4 pacientes&#44; 2 de ellos presentaron hipoton&#237;a&#44; 2 hiperactividad con o sin d&#233;ficit de aprendizaje&#40;uno de ellos con deficiencia mental ligera&#46; La piel est&#225; afecta en 2 pacientes&#44; con fragilidad capilar y estr&#237;as cut&#225;neas&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Conclusiones&#58;</span> Destaca la marcada variabilidad cl&#237;nica&#44; dif&#237;cil de reconocer&#44; en la edad infantil&#46; Su herencia es autos&#243;mica dominante&#44; causada por diferentes mutaciones gen&#233;ticas&#46; El seguimiento de estos pacientes debe ser multidisciplinario para cubrir los cuidados m&#233;dicos&#44; intervenciones quir&#250;rgicas y consejo gen&#233;tico&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">P353</p><p class="elsevierStylePara">REVISI&#211;N DE DISCITIS EN NI&#209;OS PEQUE&#209;OS</p><p class="elsevierStylePara">R&#46; Garc&#237;a P&#233;rez&#44; C&#46; Poza del Val&#44; J&#46;M&#46; Arana Herrer&#237;a&#44; M&#46; Labayru Echeverr&#237;a y M&#46;J&#46; R&#250;a Elorduy</p><p class="elsevierStylePara">Hospital de Cruces&#44; Cruces-Barakaldo&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Introducci&#243;n&#58;</span> La discitis es una entidad infrecuente&#44; autolimitada&#44; con cl&#237;nica inespec&#237;fica en ni&#241;os peque&#241;os y de controvertido origen infeccioso&#44; lo que motiva su dificultad diagn&#243;stica&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Material y m&#233;todos&#58;</span> Revisi&#243;n historias de los ni&#241;os menores de 2 a&#241;os y medio ingresados en nuestro Departamento de Pediatr&#237;a por discitis en los &#250;ltimos 10 a&#241;os&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Resultados&#58;</span> Se encuentran 5 ni&#241;os&#44; todos varones&#44; entre los 11 y los 27 meses &#40;media 21&#44;2&#41;&#46; Todos consultan por cojera y rechazo a la bipedestaci&#243;n&#44; deambulaci&#243;n y&#47;o sedestaci&#243;n&#44; habiendo presentado estos s&#237;ntomas 3 semanas y media &#40;10-45 d&#237;as&#41; antes del diagn&#243;stico&#46; 4 tienen una VSG elevada&#44; siendo otros hallazgos anal&#237;ticos anodinos&#46; 4 tienen una radiograf&#237;a simple de columna patol&#243;gica al diagn&#243;stico&#44; mientras que el 100&#37; de las &#947;-graf&#237;as &#243;seas&#44; RMN y TAC realizadas mostraban hallazgos compatibles con la enfermedad&#46; No se aislaron g&#233;rmenes en los tests bacteriol&#243;gicos&#46; El tiempo medio de estancia hospitalaria fue de 4 semanas &#40;17-34 d&#237;as&#41;&#44; recibiendo el siguiente tratamiento&#58; reposo y AINEs en todos los casos&#59; a 2 ni&#241;os se les administr&#243; corticoterapia oral durante 14-18 d&#237;as&#59; otros 2 fueron tratados con cors&#233; ortop&#233;dico durante 4-6 meses al alta hospitalaria&#46; Todos recibieron antibi&#243;ticos&#44; durante 44 d&#237;as &#40;28-70 d&#237;as&#41;&#44; inicialmente intravenosos durante 3 semanas &#40;14-28 d&#237;as&#41; y por v&#237;a oral durante otras 3 &#40;8-42 d&#237;as&#41;&#46; Han sido seguidos durante 3 meses-4 a&#241;os&#44; mostrando en todos los casos una evoluci&#243;n cl&#237;nica excelente&#44; aunque persist&#237;an hallazgos radiol&#243;gicos en el 100&#37; de los controles realizados m&#225;s all&#225; de los 12 meses de evoluci&#243;n tras el diagn&#243;stico&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Conclusiones&#58;</span><span class="elsevierStyleItalic">1&#41;</span> La discitis es una entidad muy infrecuente&#46; La inespecificidad cl&#237;nico-anal&#237;tica y el retraso en la aparici&#243;n de signos radiol&#243;gicos dificultan su diagn&#243;stico en ni&#241;os peque&#241;os&#46; <span class="elsevierStyleItalic">2&#41;</span> La TAC y la RMN permiten un diagn&#243;stico m&#225;s precoz de esta entidad&#46; <span class="elsevierStyleItalic">3&#41;</span> La etiolog&#237;a infecciosa sigue siendo controvertida&#46; Nuestra tendencia actual es usar antibi&#243;ticos iv inicialmente y posteriormente orales&#44; sin someter a los ni&#241;os a pruebas cruentas&#44; salvo mala evoluci&#243;n&#46; Se necesitan m&#225;s datos para valorar la conveniencia de sustituir la antibioterapia intravenosa inicial por antibioterapia oral&#44; contribuyendo as&#237; a reducir&#47;eliminar la necesidad de estancia hospitalaria&#46; <span class="elsevierStyleItalic">4&#41;</span> A pesar de una evoluci&#243;n cl&#237;nica satisfactoria&#44; generalmente persisten en el tiempo alteraciones radiol&#243;gicas&#46;</p>"
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Póster moderado. Lunes, 17 de junio (13,00 - 14,00 h). Reumatología
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tras un cuadro infeccioso de v&#237;as respiratorias superiores&#44; desarrollaron lesiones m&#225;culopapulosas en cara &#40;incluyendo pabellones auriculares&#41;&#44; tronco y extremidades &#40;afectando palmas y plantas&#41;&#44; que posteriormente evolucionaron a purp&#250;ricas&#44; junto con ligero edema en parte distal de miembros inferiores&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En el hemograma se objetiv&#243; una discreta leucocitosis con resto de series normales&#46; Las pruebas de coagulaci&#243;n y los estudios inmunitarios estaban dentro la normalidad&#44; y en el sedimento urinario no se apreciaron alteraciones&#46; En ambos casos&#44; la evoluci&#243;n fue favorable con desaparici&#243;n paulatina de las lesiones cut&#225;neas en un plazo m&#225;ximo de 2 semanas y sin presentar otras manifestaciones cl&#237;nicas sist&#233;micas&#46; Ning&#250;n caso requiri&#243; tratamiento espec&#237;fico y por la r&#225;pida y autolimitada evoluci&#243;n no se practic&#243; biopsia cut&#225;nea&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Discusi&#243;n&#58;</span> El EAHI es una entidad poco diagnosticada&#44; cuya etiolog&#237;a concreta es desconocida&#44; relacion&#225;ndose con factores inmunol&#243;gicos e infecciosos&#46; Tradicionalmente considerada como una variante de la P&#250;rpura de Sch&#246;nlein-Henoch&#44; son numerosos los autores que afirman se trata de una entidad diferente&#44; en la que la afectaci&#243;n visceral es excepcional&#46; Las lesiones cut&#225;neas t&#237;picas son p&#225;pulas purp&#250;rico-edematosas&#44; de aspecto equim&#243;tico y patr&#243;n en escarapela&#44; localizadas en cara&#44; pabellones auriculares&#44; tronco y extremidades&#44; quedando las mucosas generalmente libres&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Este cuadro tiene excelente pron&#243;stico&#44; con resoluci&#243;n espont&#225;nea en 1-3 semanas y rara vez recidiva&#46; Est&#225; en discusi&#243;n el empleo de corticoterapia&#44; siendo aconsejable la actitud conservadora&#46; Son suficientes los datos de la evoluci&#243;n cl&#237;nica para diagnosticar esta enfermedad&#44; sin embargo la confirmaci&#243;n se puede obtener mediante estudio anatomopatol&#243;gico&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">P346</p><p class="elsevierStylePara">S&#205;NDROME DE SJ&#214;GREN PRIMARIO EN LA INFANCIA&#58; INFLUENCIA DE LA EDAD EN LAS MANIFESTACIONES CL&#205;NICAS SEROL&#211;GICAS</p><p class="elsevierStylePara">I&#46; Calvo Penad&#233;s y E&#46; Andreu Alapont</p><p class="elsevierStylePara">Hospital Universitario La Fe&#44; Valencia&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El S&#237;ndrome de Sj&#246;gren &#40;SS&#41; es una enfermedad multisist&#233;mica de evoluci&#243;n cr&#243;nica que se caracteriza por la afectaci&#243;n de gl&#225;ndulas salivares y lacrimales principalmente y tambi&#233;n por la presencia de lesi&#243;n de &#243;rganos extraglandulares&#46; Recientes estudios de ni&#241;os con SS revelan que no se trata de una enfermedad tan rara como se cre&#237;a&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Objetivo&#58;</span> Valorar si existen diferencias en las manifestaciones cl&#237;nicas e inmunol&#243;gicas en un grupo de pacientes pedi&#225;tricos teniendo en cuenta la edad de presentaci&#243;n&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Pacientes&#58;</span> Los pacientes fueron diagnosticados seg&#250;n los Criterios de Clasificaci&#243;n del Grupo Europeo&#46; Se consideraron como manifestaciones cl&#237;nicas tanto los s&#237;ntomas glandulares como extraglandulares&#46; Se sigui&#243; el algoritmo para el diagn&#243;stico basado en los Criterios Europeos&#46; En todos los pacientes se realiz&#243; el factor reumatoide &#40;FR&#41; y el estudio de anticuerpos antinucleares &#40;ANA&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Resultados&#58;</span> Un total de pacientes de 20 pacientes&#44; 14 mujeres &#40;70&#37;&#41; y 6 hombres &#40;30&#37;&#41;&#46; La edad media al inicio de los s&#237;ntomas fue de 9&#44;8 &#40;6-14&#41; y al diagn&#243;stico de 11&#44;7 &#40;8-16&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v56nSupl.5-13032177tab01.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Comentarios&#58;</span> Destacar que a mayor edad predominan los s&#237;ntomas musculoesquel&#233;ticos &#40;Artritis-FM&#41; y una mayor positividad del FR&#46; Aunque la prevalencia en nuestro grupo de parotiditis recurrente es menor que la de otras series pedi&#225;tricas&#44; si que afecta al grupo de menor edad&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">P347</p><p class="elsevierStylePara">DERIVACI&#211;N DE PACIENTES CON SOSPECHA DE ENFERMEDAD REUM&#193;TICA DESDE ATENCI&#211;N PRIMARIA A UNA UNIDAD DE REFERENCIA</p><p class="elsevierStylePara">E&#46; Andreu Alapont&#44; I&#46; Calvo Penad&#233;s y M&#46;D&#46; Basagoiti</p><p class="elsevierStylePara">Centro de Salud de Quart de Poblet&#44; Valencia&#44; Hospital Universitario La Fe&#44; Valencia&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Las enfermedades reum&#225;ticas en la edad pedi&#225;trica presentan numerosas complicaciones en su evoluci&#243;n cl&#237;nica y manejo que justifican ampliamente el esfuerzo de un despistaje cl&#237;nico precoz en todos los niveles asistenciales&#46; En la actualidad son escasos los trabajos que valoran el impacto de la patolog&#237;a subsidiaria de enfoque reumatol&#243;gico en el &#225;mbito de Atenci&#243;n Primaria &#40;AP&#41;&#44; siendo este el primer eslab&#243;n en la asistencia sanitaria al ni&#241;o&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Objetivo&#58;</span> Analizar la derivaci&#243;n de los pacientes remitidos por motivo reumatol&#243;gico desde AP a la Unidad de Reumatolog&#237;a Pedi&#225;trica &#40;URP&#41; de referencia para conocer el impacto de esta patolog&#237;a en la asistencia diaria y sus caracter&#237;sticas&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">M&#233;todos&#58;</span> Se revisan retrospectivamente las historias de los ni&#241;os menores de 14 a&#241;os derivados a la URP durante el periodo 2000-2001&#44; desde la consulta de un Centro de Salud que atiende a unos 750 ni&#241;os de una zona periurbana de nivel socioecon&#243;mico medio-bajo con una frecuentaci&#243;n en la consulta a demanda de 5&#46;250 ni&#241;os&#47;a&#241;o&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Resultados&#58;</span> Durante este periodo se derivaron 9 pacientes &#40;6 varones y 3 mujeres&#41;&#46; Edad media&#58; 11&#43;-1&#44;8&#46; Exist&#237;an antecedentes familiares de enfermedad reum&#225;tica en 3 casos&#46; Los s&#237;ntomas&#47;signos sugerentes de patolog&#237;a reum&#225;tica fueron&#58; 1- Artralgias 5 casos 2- Artritis 1 caso 3- Mialgias 4 casos 4- Entesitis 2 casos 5- Cut&#225;neos 6 casos 6- Oculares 1 caso y 7- Digestivos 2 casos&#46; Los diagn&#243;sticos de sospecha&#58; Enf de Beh&#231;et 2 casos&#44; S&#237;ndrome Antifosfol&#237;pido 1 caso&#44; Artritis reactiva 1 caso&#44; A&#46; Idiop&#225;tica Juvenil 1 caso&#44; Espondiloartropat&#237;a psori&#225;sica 1 caso&#44; Enf&#46; Mixta del Tejido Conectivo 1 caso y Osteomielitis 1 caso&#44; precisando este &#250;ltimo caso derivaci&#243;n hospitalaria urgente&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Conclusiones&#58;</span> La patolog&#237;a reum&#225;tica representa un motivo de derivaci&#243;n a tener en cuenta en la consulta de Atenci&#243;n Primaria&#44; influida por la elevaci&#243;n de la edad pedi&#225;trica a los 14 a&#241;os&#44; la mayor formaci&#243;n en este campo y el mantenimiento de una relaci&#243;n fluida y bidireccional entre los niveles de asistencia Primaria y Hospitalaria&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">P348</p><p class="elsevierStylePara">FORMAS CL&#205;NICAS DE LA ENFERMEDAD DE BEH&#199;ET PEDI&#193;TRICO EN UN &#193;REA DEL MEDITERR&#193;NEO</p><p class="elsevierStylePara">I&#46; Calvo Penad&#233;s&#44; E&#46; Andreu Alapont y L&#46; Lacruz P&#233;rez</p><p class="elsevierStylePara">Centro de Salud de Quart de Poblet&#44; Valencia&#44; H&#46;U&#46; La Fe&#44; Valencia&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La enfermedad de Beh&#231;et &#40;EB&#41; es una vasculitis multisist&#233;mica descrita principalmente en adultos que cursa con aftosis bucal&#44; genital y uve&#237;tis asociada a diversas manifestaciones sist&#233;micas&#46; La EB est&#225; descrita como una entidad rara en la edad pedi&#225;trica y ha sido referida en la literatura en estos &#250;ltimos a&#241;os en series peque&#241;as a diferencia de las series de adultos&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Objetivo&#58;</span> Describir las diferentes formas cl&#237;nicas de presentaci&#243;n en nuestra serie&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">M&#233;todos&#58;</span> Estudio prospectivo de los pacientes controlados en nuestra Unidad de Reumatolog&#237;a Pedi&#225;trica con el diagn&#243;stico de EB&#44; seg&#250;n los Criterios del Grupo Internacional de Estudio de la EB-1990 &#40;GIEB&#41; durante el periodo de estudio de 1995-2001&#46; Aplicamos un protocolo para el registro de datos epidemiol&#243;gicos y cl&#237;nicos&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Resultados&#58;</span> Un total de 30 pacientes con EB&#44; con una comparaci&#243;n de sexo M&#58;F de 10&#58;20&#44; con una edad media al inicio de la enfermedad de 9&#44;5 a&#241;os y al diagn&#243;stico de 13&#44;4 a&#241;os&#46; Los resultados en cuanto a las diferentes formas cl&#237;nicas de presentaci&#243;n se presentan en la tabla&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic"><img src="37v56nSupl.5-13032177tab02.gif"></img></span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Conclusiones&#58;</span> Se trata de una entidad no tan rara como se pensaba y a tener en cuenta en nuestro medio&#44; por el n&#250;mero elevado de complicaciones sist&#233;micas sobre todo digestivas y neurol&#243;gicas que condicionan su pron&#243;stico&#46; Destacar en nuestra serie la ausencia de manifestaciones vasculares&#46; Respecto al sexo encontramos un marcado predominio de mujeres al igual que otras series pedi&#225;tricas que le diferencian del adulto&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">P349</p><p class="elsevierStylePara">AFTAS RECURRENTES Y AUTOINMUNIDAD&#58; ESTUDIO DESDE ATENCI&#211;N PRIMARIA</p><p class="elsevierStylePara">E&#46; Andreu Alapont&#44; I&#46; Calvo Penad&#233;s y M&#46;D&#46; Basagoiti</p><p class="elsevierStylePara">Centro de Salud de Quart de Poblet&#44; Valencia&#44; H&#46;U&#46; La Fe&#44; Valencia&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Las aftas orales son un motivo de consulta frecuente y benigno en Atenci&#243;n Primaria Pedi&#225;trica &#40;AP&#41; cuya recurrencia debe hacernos pensar en una etiolog&#237;a autoinmune incluyendo entidades poco conocidas como la enfermedad de Beh&#231;et&#44; conectivopat&#237;as&#44; espondiloartropat&#237;as etc&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Objetivo&#58;</span><span class="elsevierStyleItalic">1&#41;</span> Determinar la prevalencia de aftas recurrentes en AP&#46; <span class="elsevierStyleItalic">2&#41;</span> Describir la cl&#237;nica asociada&#46; <span class="elsevierStyleItalic">3&#41;</span> Caracterizar su probable etiolog&#237;a&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">M&#233;todos&#58;</span> Estudio prospectivo realizado en una consulta de un Centro de Salud periurbano durante el a&#241;o 2001&#46; Criterios de inclusi&#243;n&#58; ni&#241;os entre 2 y 14 a&#241;os con aftas recurrentes &#40;&#62; 3 episodios&#47;a&#241;o&#41; tras descartar previamente causa carencial&#46; Las consultas se clasificaron en primarias o secundarias &#40;si esta surg&#237;a durante la evaluaci&#243;n por otro motivo&#41;&#46; Se aplic&#243; un protocolo de estudio que inclu&#237;a la recogida de datos&#58; epidemiol&#243;gicos&#44; cl&#237;nicos y terap&#233;uticos&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Resultados&#58;</span> Durante el periodo de estudio 34 &#40;18 M&#47;16 F&#41; de las 5&#46;561 consultas &#40;65&#37; secundarias&#41; atendidas fueron por aftas recurrentes &#40;0&#44;61&#37;&#41;&#44; visit&#225;ndose un ni&#241;o cada 8 d&#237;as por este motivo&#46; Edad media&#58; 10 a&#241;os &#177; 3&#44;2&#46; Antecedentes familiares de autoinmunidad y aftas 35&#37;&#46; Manifestaciones sist&#233;micas asociadas&#58; &#40;1&#41; artralgias 64&#37;&#44; artritis 5&#37;&#44; mialgias 17&#37;&#44; entesitis 17&#37;&#44; &#40;2&#41; cut&#225;neas 82&#37; &#40;foliculitis 22&#37;&#44; livedo ret 28&#37;&#44; Raynaud 7&#37;&#44; edema manos 7&#37;&#44; psoriasis 12&#37;&#44; alopecia 7&#37;&#44; atopia 14&#37;&#41;&#44; &#40;3&#41; oculares 35&#37;&#44;&#40;4&#41; digestivas 35&#37; y &#40;5&#41; genitales 17&#37;&#46; Se remitieron a estudio 6 casos ante la sospecha de&#58; enfermedad de Beh&#231;et 2 casos con las siguientes manifestaciones sist&#233;micas&#58; &#40;1&#44;2-foliculitis&#44; 4 y 5&#41;&#59; sdr&#46; antifosfol&#237;pido 1 caso con&#58; &#40;1 y 2-Raynaud&#41;&#59; enf&#46; mixta del tejido conectivo 1 caso con&#58; &#40;1&#44;2-edema y 3&#41; monoartritis probable reactiva 1 caso y espondiloartropat&#237;a 1 caso con &#40;1-entesitis y 2-psoriasis&#41;&#46; <span class="elsevierStyleItalic">Tratamiento&#58;</span> antis&#233;ptico local 100&#37;&#44; corticoides t&#243;picos 76&#37;&#44; AINE oral 53&#37;&#46; En 14 casos &#40;47&#37;&#41; quedaron cicatrices&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Conclusiones&#58;</span> Es importante el estudio desde AP de una patolog&#237;a infrecuente y poco caracterizada como son las aftas recurrentes&#44; resaltando el papel del pediatra en la investigaci&#243;n de datos asociados con el fin de realizar el despistaje cl&#237;nico de enfermedades autoinmunes&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">P350</p><p class="elsevierStylePara">LUPUS ERITEMATOSO PROFUNDO EN UN NI&#209;O DE 8 A&#209;OS</p><p class="elsevierStylePara">M&#46; Villares Alonso&#44; A&#46; Cervera Bravo&#44; M&#46;J&#46; Ce&#241;al&#44; A&#46; Cu&#241;arro Alonso y J&#46; Borbujo</p><p class="elsevierStylePara">Hospital General&#44; M&#243;stoles&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El lupus eritematoso profundo es una forma poco frecuente de lupus cut&#225;neo que puede ser la primera manifestaci&#243;n de un LES&#46; Consiste en una inflamaci&#243;n cr&#243;nica a nivel del tejido adiposo subcut&#225;neo&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Caso cl&#237;nico&#58;</span> Ni&#241;o de 8 a&#241;os remitido al Hospital para estudio de n&#243;dulos subcut&#225;neos viol&#225;ceos&#44; localizados en cara&#44; de 2 meses de evoluci&#243;n&#44; sin otra sintomatolog&#237;a acompa&#241;ante&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">AF&#58;</span> abuela paterna y t&#237;o con lupus discoide&#46; <span class="elsevierStyleItalic">AP&#58;</span> sin inter&#233;s&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">Exploraci&#243;n f&#237;sica&#58;</span> Lesi&#243;n nodular indolora&#44; de 3 x 1 cm&#44; con coloraci&#243;n eritemato-viol&#225;cea de la piel suprayacente&#44; localizada en mejilla dcha&#46; Lesiones de caracter&#237;sticas similares en dorso nasal dcho&#46;&#40;1 x 1 cm&#41; y en filtrum labial dcho&#46; &#40;0&#44;5 x 1 cm&#41;&#46; Lesi&#243;n eritematosa sin induraci&#243;n palpable en p&#225;rpado superior izdo&#46; Adenopat&#237;as submandibulares dchas&#46; y en cadena latero-cervical dcha&#46; de peque&#241;o tama&#241;o&#46; Resto de exploraci&#243;n por aparatos normal&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">Pruebas complementarias&#58;</span> ANA inmunofluorescencia&#58; patr&#243;n mixto&#44; positivo 1&#47;160&#46; AA nucleares&#58; 3&#44;15 &#40;0-1&#41;&#59; AA-DNA&#44; ENAs&#44; complemento CH 50&#44; C3 y C4&#58; normales&#46; Resto de anal&#237;tica dentro de la normalidad&#46; <span class="elsevierStyleItalic"> Biopsia de lesi&#243;n cut&#225;nea</span>&#58; inflamaci&#243;n linfohistiocitaria perivascular y perianexial&#46; <span class="elsevierStyleItalic">Biopsia ganglionar</span>&#58; linfadenitis reactiva&#46; Es dado de alta con sospecha de lupus discoide&#46;</p><p class="elsevierStylePara">A los 6 meses presenta aumento de tama&#241;o da las lesiones cut&#225;neas&#44; con aparici&#243;n de lesi&#243;n en brazo dcho&#46; compatible con lupus discoide &#40;circular&#44; borde eritematoso elevado&#44; descamaci&#243;n y atrofia central&#41;&#44; y <span class="elsevierStyleItalic">placas de alopecia en cuero cabelludo</span>&#46; La anal&#237;tica contin&#250;a siendo normal con positividad de ANA &#40;inmunofluorescencia&#44; patr&#243;n homog&#233;neo 1&#47;80&#41; y AA-nucleares&#46; Se realiza <span class="elsevierStyleItalic">biopsia</span> de dichas placas de alopecia&#44; siendo el resultado&#58; lesi&#243;n predominante en dermis profunda y tej&#46; s&#46;c&#46; con infiltrado perivascular de predominio linfocitario&#46; Dep&#243;sito de aspecto fibrinoide en grasa&#46; Focos de infiltrado nivel medio de la dermis&#44; de localizaci&#243;n perivascular&#59; no alteraciones epid&#233;rmicas&#46; IF&#58; dep&#243;sito granular de IgM en uni&#243;n dermo-epid&#233;rmica&#46; DG&#58; <span class="elsevierStyleItalic">Lupus eritematoso profundo</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Sigue tto&#46; con cloroquina durante 1 a&#241;o&#44; con desaparici&#243;n de las lesiones y negativizaci&#243;n de los ANA&#46; En la &#250;ltima revisi&#243;n persiste atrofia residual en mejilla dcha&#46;&#44; sin otras lesiones cut&#225;neas&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">P351</p><p class="elsevierStylePara">LUPUS ERITEMATOSO SIST&#201;MICO INFANTIL</p><p class="elsevierStylePara">S&#46;M&#46; Rup&#233;rez Pe&#241;a&#44; R&#46;M&#46; Garrido Uriarte&#44; M&#46;Y&#46; Ruiz del Prado&#44; M&#46;L&#46; Poch Oliv&#233;&#44; J&#46;J&#46; Revorio Gonz&#225;lez y M&#46; Justa Rold&#225;n</p><p class="elsevierStylePara">Complejo Hospitalario de San Mill&#225;n-San Pedro&#44; Logro&#241;o&#44; Hospital Miguel Servet&#44; Zaragoza&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Introducci&#243;n&#58;</span> El LES es una enfermedad de baja prevalencia en ni&#241;os&#58; 0&#44;6&#47;100&#46;000 habitantes&#46; Habitualmente se inicia con s&#237;ntomas inespec&#237;ficos&#58; fiebre&#44; anorexia&#44; p&#233;rdida de peso&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Caso cl&#237;nico&#58;</span> Ni&#241;a de 7 a&#241;os que presente dificultad para la deambulaci&#243;n&#44; edemas faciales recurrentes y enrojecimiento nocturno de palmas y plantas&#44; de 3 meses de evoluci&#243;n<span class="elsevierStyleItalic">&#46; Exploraci&#243;n</span>&#58; edemas faciales&#44; adenopat&#237;as cervicales e inguinales&#44; movilizaci&#243;n dolorosa de ambas caderas que condiciona marcha anti&#225;lgica&#46; <span class="elsevierStyleItalic">Pruebas complementaria</span>s&#58; hemoglobina y hematocrito discretamente bajos&#46; Elevaci&#243;n de VSG&#46; Disminuci&#243;n de complemento s&#233;rico&#46; Anticuerpos antin&#250;cleo&#44; antiDNA&#44; antiENA&#44; antiSm y antiRNP positivos&#46; Elevaci&#243;n de TSH con T4 libre baja&#46; Anticuerpos antitiroglobulina y antimicrosomales positivos&#46; Anticuerpos antimitocondriales negativos&#46; <span class="elsevierStyleItalic">Radiolog&#237;a</span>&#58; T&#243;rax&#58; atelectasia l&#243;bulo inferior izquierdo&#46; Caderas&#58; normal&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Juicio cl&#237;nico&#58;</span> Lupus eritematoso sist&#233;mico de inicio infantil&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Evoluci&#243;n&#58;</span> Se inicia tratamiento con corticoides y con hormona tiroidea&#46; Ha presentado brotes cut&#225;neos de lesiones descamativas&#44; hemorragia conjuntival y derrame peric&#225;rdico que se confirma mediante ecocardiograf&#237;a&#46; Agudizaci&#243;n de la anemia que precis&#243; transfusi&#243;n de concentrado de hemat&#237;es e insuficiencia renal aguda que condiciona inicio del tratamiento con ciclofosfamida&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Comentarios&#58;</span> A pesar de la baja incidencia del LES de inicio infantil es importante su diagn&#243;stico precoz dado que el tratamiento correcto mejora el pron&#243;stico de una enfermedad grave y potencialmente mortal&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">P352</p><p class="elsevierStylePara">REVISI&#211;N DEL S&#205;NDROME MARFAN</p><p class="elsevierStylePara">M&#46; Esteban Ram&#237;rez&#44; J&#46; Llevadias Jan&#232;&#44; N&#46; Pascual Barcel&#243;&#44; J&#46;B&#46; Ros Viladoms y E&#46; Gonz&#225;lez Pascual</p><p class="elsevierStylePara">Hospital Sant Joan de D&#233;u&#44; Esplugues de Llobregat&#44; Universidad de Barcelona&#44; Barcelona&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Introducci&#243;n y objetivos&#58;</span> El s&#237;ndrome de Marfan es un trastorno del tejido conectivo por d&#233;ficit de la prote&#237;na fibrilina&#44; que afecta a los sistemas ocular&#44; esquel&#233;tico y cardiovascular&#46; Su diagn&#243;stico es fundamentalmente cl&#237;nico&#46; En ausencia de historia familiar&#44; se requieren 2 criterios mayores &#40;dilataci&#243;n de la ra&#237;z a&#243;rtica&#44; ectopia lentis y h&#225;bito marfanoide&#41; con alguno menor&#46; En casos de afectaci&#243;n familiar&#44; se necesita 1 criterio mayor y 2 menores&#46; Nuestro objetivo es revisar las caracter&#237;sticas de los pacientes afectos de s&#237;ndrome de Marfan&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">M&#233;todos&#58;</span> Estudio retrospectivo mediante revisi&#243;n de historias cl&#237;nicas de 8 pacientes diagnosticados de s&#237;ndrome de Marfan entre 1985 y 1999&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Resultados&#58;</span> La edad media de diagn&#243;stico es de 4&#44;3 a&#241;os &#40;rango 0-12&#41;&#44; con una relaci&#243;n hombre&#47;mujer de 4&#47;4&#46; Se constatan antecedentes familiares de primer grado en 3 de ellos&#46; El motivo de consulta es estudio de escoliosis &#40;2 casos&#41;&#44; s&#237;ndrome malformativo neonatal &#40;2 casos&#41;&#44; disminuci&#243;n de la agudeza visual&#44; cataratas cong&#233;nitas&#44; desarrollo psicomotor lento y estudio de hepatomegalia&#46; El sistema esquel&#233;tico se encuentra afectado en todos ellos&#44; destacando como m&#225;s frecuente la hiperlaxitud articular ligamentosa en 7 pacientes&#44; talla alta &#40;5&#41;&#44; aracnodactilia &#40;4&#41;&#44; anomal&#237;as vertebrales &#40;2 cifosis&#44; 2 escoliosis&#41;&#44; fenotipo craneo-facial especial &#40;3&#41;&#44; paladar ojival &#40;3&#41; y pectus excavatum o carinatum &#40;3&#41;&#46; El segundo sistema m&#225;s afectado es el ocular&#44; siendo la patolog&#237;a m&#225;s frecuente la subluxaci&#243;n del cristalino&#44; hall&#225;ndose en 7 pacientes &#40;3 de ellos bilateral&#41;&#44; glaucoma en 1 de ellos&#44; miop&#237;a y estrabismo en otro y coloboma de iris en un tercero&#46; Se confirma cardiopat&#237;a en 6 pacientes&#46; La cardiopat&#237;a m&#225;s frecuente es el prolapso de la v&#225;lvula mitral en 6 pacientes&#44; con insuficiencia mitral acompa&#241;ante en 4 de ellos&#46; En 4 pacientes se observa dilataci&#243;n de la aorta ascendente&#46; Neurol&#243;gicamente hay manifestaciones en 4 pacientes&#44; 2 de ellos presentaron hipoton&#237;a&#44; 2 hiperactividad con o sin d&#233;ficit de aprendizaje&#40;uno de ellos con deficiencia mental ligera&#46; La piel est&#225; afecta en 2 pacientes&#44; con fragilidad capilar y estr&#237;as cut&#225;neas&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Conclusiones&#58;</span> Destaca la marcada variabilidad cl&#237;nica&#44; dif&#237;cil de reconocer&#44; en la edad infantil&#46; Su herencia es autos&#243;mica dominante&#44; causada por diferentes mutaciones gen&#233;ticas&#46; El seguimiento de estos pacientes debe ser multidisciplinario para cubrir los cuidados m&#233;dicos&#44; intervenciones quir&#250;rgicas y consejo gen&#233;tico&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">P353</p><p class="elsevierStylePara">REVISI&#211;N DE DISCITIS EN NI&#209;OS PEQUE&#209;OS</p><p class="elsevierStylePara">R&#46; Garc&#237;a P&#233;rez&#44; C&#46; Poza del Val&#44; J&#46;M&#46; Arana Herrer&#237;a&#44; M&#46; Labayru Echeverr&#237;a y M&#46;J&#46; R&#250;a Elorduy</p><p class="elsevierStylePara">Hospital de Cruces&#44; Cruces-Barakaldo&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Introducci&#243;n&#58;</span> La discitis es una entidad infrecuente&#44; autolimitada&#44; con cl&#237;nica inespec&#237;fica en ni&#241;os peque&#241;os y de controvertido origen infeccioso&#44; lo que motiva su dificultad diagn&#243;stica&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Material y m&#233;todos&#58;</span> Revisi&#243;n historias de los ni&#241;os menores de 2 a&#241;os y medio ingresados en nuestro Departamento de Pediatr&#237;a por discitis en los &#250;ltimos 10 a&#241;os&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Resultados&#58;</span> Se encuentran 5 ni&#241;os&#44; todos varones&#44; entre los 11 y los 27 meses &#40;media 21&#44;2&#41;&#46; Todos consultan por cojera y rechazo a la bipedestaci&#243;n&#44; deambulaci&#243;n y&#47;o sedestaci&#243;n&#44; habiendo presentado estos s&#237;ntomas 3 semanas y media &#40;10-45 d&#237;as&#41; antes del diagn&#243;stico&#46; 4 tienen una VSG elevada&#44; siendo otros hallazgos anal&#237;ticos anodinos&#46; 4 tienen una radiograf&#237;a simple de columna patol&#243;gica al diagn&#243;stico&#44; mientras que el 100&#37; de las &#947;-graf&#237;as &#243;seas&#44; RMN y TAC realizadas mostraban hallazgos compatibles con la enfermedad&#46; No se aislaron g&#233;rmenes en los tests bacteriol&#243;gicos&#46; El tiempo medio de estancia hospitalaria fue de 4 semanas &#40;17-34 d&#237;as&#41;&#44; recibiendo el siguiente tratamiento&#58; reposo y AINEs en todos los casos&#59; a 2 ni&#241;os se les administr&#243; corticoterapia oral durante 14-18 d&#237;as&#59; otros 2 fueron tratados con cors&#233; ortop&#233;dico durante 4-6 meses al alta hospitalaria&#46; Todos recibieron antibi&#243;ticos&#44; durante 44 d&#237;as &#40;28-70 d&#237;as&#41;&#44; inicialmente intravenosos durante 3 semanas &#40;14-28 d&#237;as&#41; y por v&#237;a oral durante otras 3 &#40;8-42 d&#237;as&#41;&#46; Han sido seguidos durante 3 meses-4 a&#241;os&#44; mostrando en todos los casos una evoluci&#243;n cl&#237;nica excelente&#44; aunque persist&#237;an hallazgos radiol&#243;gicos en el 100&#37; de los controles realizados m&#225;s all&#225; de los 12 meses de evoluci&#243;n tras el diagn&#243;stico&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Conclusiones&#58;</span><span class="elsevierStyleItalic">1&#41;</span> La discitis es una entidad muy infrecuente&#46; La inespecificidad cl&#237;nico-anal&#237;tica y el retraso en la aparici&#243;n de signos radiol&#243;gicos dificultan su diagn&#243;stico en ni&#241;os peque&#241;os&#46; <span class="elsevierStyleItalic">2&#41;</span> La TAC y la RMN permiten un diagn&#243;stico m&#225;s precoz de esta entidad&#46; <span class="elsevierStyleItalic">3&#41;</span> La etiolog&#237;a infecciosa sigue siendo controvertida&#46; Nuestra tendencia actual es usar antibi&#243;ticos iv inicialmente y posteriormente orales&#44; sin someter a los ni&#241;os a pruebas cruentas&#44; salvo mala evoluci&#243;n&#46; Se necesitan m&#225;s datos para valorar la conveniencia de sustituir la antibioterapia intravenosa inicial por antibioterapia oral&#44; contribuyendo as&#237; a reducir&#47;eliminar la necesidad de estancia hospitalaria&#46; <span class="elsevierStyleItalic">4&#41;</span> A pesar de una evoluci&#243;n cl&#237;nica satisfactoria&#44; generalmente persisten en el tiempo alteraciones radiol&#243;gicas&#46;</p>"
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Información del artículo
ISSN: 16954033
Idioma original: Español
Datos actualizados diariamente
año/Mes Html Pdf Total
2024 Noviembre 8 12 20
2024 Octubre 29 28 57
2024 Septiembre 33 30 63
2024 Agosto 38 43 81
2024 Julio 33 24 57
2024 Junio 28 31 59
2024 Mayo 30 31 61
2024 Abril 32 21 53
2024 Marzo 30 35 65
2024 Febrero 28 50 78
2024 Enero 19 25 44
2023 Diciembre 11 11 22
2023 Noviembre 22 31 53
2023 Octubre 15 15 30
2023 Septiembre 17 20 37
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2022 Noviembre 47 40 87
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2021 Diciembre 24 38 62
2021 Noviembre 23 30 53
2021 Octubre 28 34 62
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2021 Agosto 12 12 24
2021 Julio 29 32 61
2021 Junio 31 17 48
2021 Mayo 28 24 52
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2021 Marzo 22 16 38
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2021 Enero 19 10 29
2020 Diciembre 18 14 32
2020 Noviembre 11 9 20
2020 Octubre 4 7 11
2020 Septiembre 15 11 26
2020 Agosto 15 10 25
2020 Julio 12 15 27
2020 Junio 22 15 37
2020 Mayo 17 16 33
2020 Abril 12 11 23
2020 Marzo 23 26 49
2020 Febrero 18 7 25
2020 Enero 19 15 34
2019 Diciembre 16 17 33
2019 Noviembre 9 9 18
2019 Octubre 9 296 305
2019 Septiembre 15 8 23
2019 Agosto 12 9 21
2019 Julio 35 17 52
2019 Junio 20 12 32
2019 Mayo 25 27 52
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2019 Marzo 14 3 17
2019 Febrero 12 6 18
2019 Enero 20 6 26
2018 Diciembre 9 9 18
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2018 Septiembre 10 6 16
2018 Agosto 2 0 2
2018 Julio 1 0 1
2018 Junio 4 0 4
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2017 Octubre 12 0 12
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2017 Febrero 8 4 12
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