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El debut cl&#237;nico en ambos casos fue lento y progresivo&#44; con astenia&#44; anorexia y sintomatolog&#237;a digestiva inespec&#237;fica&#46; Sin datos cl&#237;nicos de hem&#243;lisis ni antecedentes de inter&#233;s&#44; en la exploraci&#243;n f&#237;sica destacaba &#250;nicamente una intensa palidez&#44; sin h&#225;bito malabsortivo o malnutritivo&#46; Los hemogramas iniciales demostraban anemia normoc&#237;tica y normocr&#243;mica en l&#237;mite inferior&#44; con cifras de reticulocitos muy descendidas&#46; Las pruebas complementarias descartaron s&#237;ndromes hemol&#237;ticos&#44; carenciales y p&#233;rdidas hem&#225;ticas&#44; haci&#233;ndose obligada la biopsia de m&#233;dula &#243;sea&#44; que mostr&#243; afectaci&#243;n exclusiva de la serie roja con rasgos diseritropoy&#233;ticos&#46; La recuperaci&#243;n de las cifras de hemoglobina y reticulocitos fue progresiva a partir de la tercera semana&#44; trat&#225;ndose &#250;nicamente con moduladores medulares&#44; sin requerir corticoterapia&#46; Al alta los valores hem&#225;ticos eran normales y meses despu&#233;s ambos ni&#241;os segu&#237;an vida normal sin reca&#237;das&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Discusi&#243;n&#58;</span> La ETI tiene una edad t&#237;pica de aparici&#243;n entre los 6 meses y los 3 a&#241;os&#44; con una incidencia m&#225;xima en torno a los 2 a&#241;os&#46; Se postulan diversos agentes etiol&#243;gicos &#40;factores inmunol&#243;gicos o virales&#41; desencadenantes del bloqueo transitorio de la eritropoyesis&#46; Dado su curso subcl&#237;nico y su car&#225;cter transitorio&#44; es una entidad infradiagnosticada que siempre debe plantearse en el diagn&#243;stico diferencial de las anemias en la primera infancia&#44; descartando el resto de insuficiencias medulares cuantitativas&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">P142</p><p class="elsevierStylePara">ARTRITIS REUMATOIDE JUVENIL DE PRESENTACI&#211;N SIST&#201;MICA&#46; DIAGN&#211;STICO DIFERENCIAL CON LEUCEMIA MIELOMONOC&#205;TICA JUVENIL</p><p class="elsevierStylePara">M&#46;G&#46; Ortega Bernal&#44; J&#46;L&#46; Alcaraz Le&#243;n&#44; M&#46; Berm&#250;dez Cort&#233;s y J&#46;L&#46; Fuster Soler</p><p class="elsevierStylePara">Hospital Virgen de la Arrixaca&#44; Murcia&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Antecedentes y objetivos&#58;</span> La leucemia mielomonoc&#237;tica juvenil &#40;LMMJ&#41; es una mielopat&#237;a clonal poco frecuente que se presenta de forma caracter&#237;stica en los primeros a&#241;os de la vida&#46; El cuadro cl&#237;nico-biol&#243;gico no es espec&#237;fico y plantea problemas de diagn&#243;stico diferencial con procesos infecciosos y estados de inmunodeficiencia&#46; La artritis reumatoide juvenil &#40;ARJ&#41; de presentaci&#243;n sist&#233;mica puede presentarse con predominio de anomal&#237;as hematol&#243;gicas superponibles a las que ocurren en la LMMJ por lo que deber&#237;a incluirse en el diagn&#243;stico diferencial&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">M&#233;todos&#58;</span> Presentamos el caso de una paciente de 3 a&#241;os y 10 meses de edad que ingres&#243; con fiebre alta&#44; exantema&#44; enantema&#44; p&#250;rpura&#44; linfadenopat&#237;a y hepatoesplenomegalia&#46; En los ex&#225;menes complementarios destacaron la leucocitosis a costa de monocitos y linfocitos activados&#44; la anemia esquistoc&#237;tica y la trombopenia asociada a coagulaci&#243;n intravascular diseminada&#46; Se descartaron la infiltraci&#243;n neopl&#225;sica de la m&#233;dula &#243;sea&#44; la etiolog&#237;a infecciosa&#44; cuadros de inmunodeficiencias y enfermedades hemol&#237;ticas de origen corpuscular&#46; El cuadro hematol&#243;gico despert&#243; la sospecha de una LMMJ&#46; El grupo de trabajo internacional de la LMMJ y el grupo europeo para s&#237;ndromes mielodispl&#225;sicos en ni&#241;os publicaron en 1998 los criterios diagn&#243;sticos de LMMJ&#44; la mayor&#237;a de los cuales se cumpl&#237;an en nuestra paciente&#46; El &#250;nico examen definitivo para el diagn&#243;stico de esta enfermedad consiste en la demostraci&#243;n del crecimiento espont&#225;neo in vitro de progenitores hematopoy&#233;ticos de la l&#237;nea granucoc&#237;tica-macrof&#225;gica &#40;CFU-GM&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Resultados&#58;</span> La evoluci&#243;n cl&#237;nica en nuestra paciente&#44; consistente en per&#237;odos de reactivaci&#243;n del cuadro cl&#237;nico-biol&#243;gico alternando con per&#237;odos de remisi&#243;n parcial y la documentaci&#243;n cl&#237;nica de un exantema evanescente y posteriormente artritis en ambas manos&#44; nos hizo descartar una LMMJ&#44; emitiendo el diagn&#243;stico de ARJ de presentaci&#243;n sist&#233;mica&#46; Con el tratamiento inmunomodulador &#40;esteroides y gammaglobulinas&#41; se alcanz&#243; la resoluci&#243;n completa del cuadro&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Conclusiones&#58;</span> La ARJ de presentaci&#243;n sist&#233;mica deber&#237;a considerarse siempre en el diagn&#243;stico diferencial de la LMMJ&#46; El cultivo in vitro de CFU-GM deber&#237;a practicarse en casos de duda&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">P143</p><p class="elsevierStylePara">ANEMIAS HEMOL&#205;TICAS&#46; REVISI&#211;N ENERO 1995 ENERO 2002</p><p class="elsevierStylePara">M&#46;J&#46; Azanza Agorrete&#44; J&#46; Molina Garicano&#44; D&#46; Mart&#237;nez Cirauqui&#44; M&#46; Sagaseta de Iuranga&#44; M&#46; Palacios&#44; T&#46; Hern&#225;ndez Lagunas y P&#46; Polo Urtasun</p><p class="elsevierStylePara">Hospital Virgen del Camino&#44; Pamplona&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Objetivos&#58;</span> Revisamos las anemias hemol&#237;ticas &#40;AH&#41; en nuestra Unidad durante el per&#237;odo enero 1995 a enero 2002&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Metodolog&#237;a y resultados&#58;</span> Total de 35 ni&#241;os&#46; <span class="elsevierStyleItalic">1&#186; grupo&#58;</span> AH constitucionales 30 pacientes&#58; <span class="elsevierStyleItalic">ocho alteraciones de la membrana</span>&#44; 6 esferocitosis hereditaria y 2 piropoiquilocitosis&#59; <span class="elsevierStyleItalic">ocho alteraciones enzim&#225;ticas</span>&#44; todas por d&#233;ficit de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa &#40;G6PDH&#41;&#59; <span class="elsevierStyleItalic">doce alteraciones cuantitativas</span> de la hemoglobina&#44; 6 beta talasemia m&#237;nimas y 6 alfa talasemia heterocigota y <span class="elsevierStyleItalic">2 con alteraci&#243;n cualitativa</span> de la hemoglobina en pacientes de raza negra con anemia de c&#233;lulas falciformes&#44; en uno confirmado tasas de 67&#37; de S con padres portadores y el segundo pendiente de cuantificar pero con banda S en la electroforesis&#46; <span class="elsevierStyleItalic"> 2&#186; grupo&#58;</span> AH autoinmunes 5 pacientes&#44; 4 por anticuerpos calientes y uno a frigore&#46; Las edades est&#225;n comprendidas entre 0 y 14 a&#241;os&#46; Dos d&#233;ficits de G6PDH y 3 esferocitosis fueron debut neonatal&#46; La cl&#237;nica de las formas agudas fue de crisis hemol&#237;tica en las esferocitosis y G6PDH&#44; desencadenadas o por infecciones o por la ingesta de habas y precisando transfusiones en 11 de las 16&#44; exceptuando las de debut neonatal que s&#243;lo requirieron tratamiento preventivo de la hiperbilirrubinemia&#46; En AH autoinmunes el diagn&#243;stico fue por crisis aguda&#44; variando el tratamiento correspondiente&#46; Tres casos de AH autoinmune son enfermos cr&#243;nicos&#46; Talasemias fueron diagnosticadas por antecedentes&#44; hemograma o despu&#233;s de tratamientos con hierro sin respuesta&#46; Confirmaci&#243;n&#44; electroforesis de hemoglobina&#46; La evoluci&#243;n result&#243; favorable en cuanto a ausencia de problemas graves pero de dif&#237;cil control de crisis seg&#250;n la etiolog&#237;a&#46; Colecistectom&#237;a&#44; esplenectom&#237;a o inmunoglobulinas son parte de los tratamientos paliativos&#47;curativos as&#237; como las inmunizaciones obligadas contra g&#233;rmenes encapsulados&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Conclusiones&#58;</span> Tener en cuenta portadores heterocigotos de talasemias dado el incremento en comunidades no habituadas a estas enfermedades y que pueden ser causa de formas graves en futuras descendencias&#46; No repetir terapias con hierro si no hay respuesta&#46; Vacunar antes de esplenectom&#237;a&#46; Atentos a patolog&#237;as emergentes&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">P144</p><p class="elsevierStylePara">LESIONES CUT&#193;NEAS COMO MANIFESTACI&#211;N DE LEUCEMIA LINFOBL&#193;STICA CONG&#201;NITA</p><p class="elsevierStylePara">A&#46; Remesal Escalero&#44; M&#46; Bengoa&#44; F&#46;J&#46; Fern&#225;ndez Pastor&#44; D&#46; Fern&#225;ndez-&#193;lvarez&#44; M&#46; Muriel&#44; G&#46; Mateos P&#233;rez y G&#46; Carlone Mart&#237;n</p><p class="elsevierStylePara">Hospital Cl&#237;nico Universitario&#44; Salamanca&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La leucemia cong&#233;nita es un proceso poco frecuente&#46; La forma de presentaci&#243;n suele cursar con infiltrados leuc&#233;micos en tejidos extrahematopoy&#233;ticos siendo la piel uno de los m&#225;s afectados&#46; As&#237; mismo el 90&#37; de los casos presentan t &#40;4&#44;11&#41; asociada lo que infiere mal pron&#243;stico&#46; Estas lesiones infiltrativas nodulares plantean diagn&#243;stico diferencial con otros procesos benignos y malignos en este grupo de edad&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Dada la rareza de este proceso&#44; las peculiaridades de la presentaci&#243;n cl&#237;nica y las caracter&#237;sticas citogen&#233;ticas&#44; nos parece de inter&#233;s comunicar este caso&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Caso cl&#237;nico&#58;</span> Ni&#241;a de 7 meses que presenta 2 lesiones fijas&#44; nodulares con infiltraci&#243;n subcut&#225;nea de 3 x 2 cm&#44; eritemato-viol&#225;ceas&#44; no dolorosas&#44; estables&#44; de 3 meses de evoluci&#243;n&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En la exploraci&#243;n presenta palidez de mucosas&#44; se objetivan las lesiones cut&#225;neas&#44; hepatomegalia de 2 cm&#44; sin otros hallazgos patol&#243;gicos&#46; Biopsia de lesiones d&#233;rmicas&#58; infiltraci&#243;n por leucemia linfobl&#225;stica de c&#233;lulas B precursoras&#46; Pancitopenia&#46; Frotis de sangre perif&#233;rica 100&#37; linfocitos&#46; Bioqu&#237;mica&#44; perfil hep&#225;tico&#44; estudio coagulaci&#243;n&#44; proteinograma&#44; inmunoglobulinas normales&#46; M&#233;dula &#243;sea&#58; infiltraci&#243;n 61&#37; de c&#233;lulas bl&#225;sticas con inmunofenotipo de leucemia linfobl&#225;stica aguda PRO-B con marcadores mieloides aberrantes&#46; &#205;ndice ADN 1&#46; Estudio citogen&#233;tico&#58; el 50&#37; de las c&#233;lulas cuantificadas en muestra de m&#233;dula &#243;sea muestran t &#40;4&#44;11&#41; &#40;q2&#44;1&#59; q2&#44;3&#41;&#46; Estudio por hibridaci&#243;n in situ&#44; 50&#37; de las c&#233;lulas presentan 11q 2&#44;3&#46; No blastos en LCR&#46; Radiograf&#237;a de t&#243;rax&#44; ecograf&#237;a abdominal&#44; estudio cardiol&#243;gico&#44; ecograf&#237;a transfontanelar normales&#46; Gammagraf&#237;a &#243;sea&#44; aumento captaci&#243;n difusa en maxilares y huesos cigom&#225;ticos&#46; HLA padres no compatible&#46; B&#250;squeda de donante no emparentado en REDMO&#58; se tiene sangre de cord&#243;n compatible&#46; Se inicia tratamiento con protocolo SHOP 99 muy alto riesgo&#46; El d&#237;a &#43;14 estudio de MO por citometr&#237;a de flujo con 0&#44;0001&#37; de c&#233;lulas bl&#225;sticas&#44; desaparecen las lesiones cut&#225;neas&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Comentarios&#58;</span> Lesi&#243;n nodular en la piel debe ser estudiada histol&#243;gicamente&#46; Suele ser de c&#233;lulas m&#225;s inmaduras &#40;PRO B&#41; y asociar la t&#40;4&#44;11&#41; lo que infiere mal pron&#243;stico&#46; Tratamiento con quimioterapia intensiva y TMO en primera remisi&#243;n&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">P145</p><p class="elsevierStylePara">RESISTENCIA A PROTE&#205;NA C ACTIVADA &#40;FACTOR V LEIDEN&#41;&#58; CAUSA FRECUENTE DE TROMBOFILIA HEREDITARIA</p><p class="elsevierStylePara">J&#46;L&#46; Alcaraz Le&#243;n&#44; M&#46;G&#46; Ortega Bernal&#44; E&#46; Bastida S&#225;nchez&#44; M&#46; Berm&#250;dez Cort&#233;s&#44; P&#46; Rosique Cortina y J&#46;L&#46; Fuster Soler</p><p class="elsevierStylePara">Hospital Virgen de la Arrixaca&#44; Murcia&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Introducci&#243;n y objetivos&#58;</span> La resistencia a la prote&#237;na C activada &#40;PCa&#41; constituye la causa mas frecuente de trombofilia hereditaria con una prevalencia estimada de 3-7&#37; en la poblaci&#243;n cauc&#225;sica&#46; Su patr&#243;n de herencia es autos&#243;mico dominante&#46; Estos trastornos se manifiestan generalmente a trav&#233;s de episodios de trombosis en los que con frecuencia pueden identificarse otros factores desencadenantes &#40;cat&#233;teres&#44; c&#225;ncer&#44; etc&#46;&#41;&#46; Su diagn&#243;stico es importante ya que son candidatos a pautas de anticoagulaci&#243;n en determinadas circunstancias&#46; Insistimos en la conveniencia de descartar este tipo de trastornos en todos los pacientes pedi&#225;tricos afectos de episodios tromb&#243;ticos a pesar de que se identifiquen otros factores desencadenantes&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Material y m&#233;todos&#58;</span> Presentamos el caso de un paciente de 8 a&#241;os afecto de inmunodeficiencia variable com&#250;n y en pauta de terapia sustitutiva con inmunoglobulinas intravenosas&#44; que desarroll&#243; trombosis de subclavia y yugular derechas tras la colocaci&#243;n de un cat&#233;ter central de implantaci&#243;n fija&#46; A pesar de identificar el propio cat&#233;ter como posible causa desencadenante y de carecer de antecedentes familiares y personales sugestivos de trombofilia&#44; se insisti&#243; en la b&#250;squeda de otros factores predisponentes&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Resultados&#58;</span> El estudio de hemostasia detect&#243; la presencia del factor V Leiden &#40;resistencia a PCa&#41; en nuestro paciente&#46; Posteriormente el mismo estudio ampliado a la familia detect&#243; la alteraci&#243;n en la madre&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Conclusiones&#58;</span><span class="elsevierStyleItalic">1&#41;</span> La elevada prevalencia de los trastornos de trombofilia hereditaria obliga a descartar su presencia en todo paciente en edad pedi&#225;trica afecto de episodios tromb&#243;ticos&#46; <span class="elsevierStyleItalic">2&#41;</span> Dado el patr&#243;n de herencia de esta enfermedad debe investigarse la alteraci&#243;n en los progenitores y familiares de primer grado de los pacientes diagnosticados&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">P146</p><p class="elsevierStylePara">PTI&#58; SEGUIMIENTO EN CONSULTA DE PEDIATR&#205;A GENERAL</p><p class="elsevierStylePara">G&#46; Ares Mateos&#44; A&#46;I&#46; Rayo Fern&#225;ndez&#44; C&#46; Calvo Rey y R&#46; D&#237;az-Delgado</p><p class="elsevierStylePara">Hospital Severo Ochoa&#44; Legan&#233;s&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Introducci&#243;n&#58;</span> La p&#250;rpura trombop&#233;nica idiop&#225;tica es una enfermedad caracterizada por un descenso de la cifra de plaquetas&#44; de origen autoinmune&#44; que puede ocurrir tras una infecci&#243;n viral&#46; Suele manifestarse en ni&#241;os previamente sanos como lesiones petequiales y hematomas&#46; Su curso es generalmente benigno&#44; siendo la complicaci&#243;n m&#225;s grave la hemorragia intracraneal&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">M&#233;todo&#58;</span> Se realiza una revisi&#243;n de los ni&#241;os con PTI vistos en consulta de Pediatr&#237;a General de nuestro hospital durante los cuatro &#250;ltimos a&#241;os&#44; recogi&#233;ndose los datos propuestos por el grupo de trabajo de la Sociedad Espa&#241;ola de Hematolog&#237;a Pedi&#225;trica para registro y control evolutivo de estos pacientes&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Resultados&#58;</span> En total se obtuvieron 15 casos &#40;3 varones y 12 mujeres&#41;&#46; El 60&#37; con edades entre los 2 y 6 a&#241;os&#46; Todos hab&#237;an estado ingresados previamente&#44; con una estancia media de 5 d&#237;as&#46; El 60&#37; refer&#237;a antecedente infeccioso previo&#44; generalmente un cuadro catarral&#46; Entre las manifestaciones cl&#237;nicas lo m&#225;s frecuente fue la presentaci&#243;n de petequias y hematomas&#46; Tres ni&#241;os hab&#237;an tenido adem&#225;s gingivorragia&#44; y uno de &#233;stos hematoquecia&#46; El n&#250;mero de plaquetas al ingreso variaba entre 4000 y 42000&#44; estando el 80&#37; por debajo de 20000&#46; Entre los distintos ex&#225;menes complementarios cabe destacar la presencia de anticuerpos anticardiolipina en un caso&#44; anticuerpos antiplaquetarios en 5 de 10 realizados&#44; anticuerpos antinucleares en 2 y d&#233;ficit de IgA en 2 ni&#241;os&#46; Se realiz&#243; estudio de m&#233;dula &#243;sea en 9 ni&#241;os&#44; siendo en todos compatible con el diagn&#243;stico&#46; El tratamiento inicial fue en 9 casos &#40;60&#37;&#41; gammaglobulina IV&#44; recibiendo 8 de ellos corticoides en alg&#250;n momento de su evoluci&#243;n&#46; En 5 pacientes el tratamiento inicial fue la observaci&#243;n &#40;4 de &#233;stos no precisaron m&#225;s tratamientos&#41;&#59; y s&#243;lo uno fue tratado al debut con corticoides&#46; El 60&#37; evolucion&#243; de forma aguda y 40&#37; desarrollaron una PTI cr&#243;nica &#40;todos ellos mujeres&#41;&#44; tres de los cuales requirieron esplenectom&#237;a&#46; Ninguno de los 15 ni&#241;os desarroll&#243; complicaciones agudas&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Comentario&#58;</span> Nuestros pacientes se ajustan en general a los datos publicados en la literatura&#44; salvo en la existencia de un alto porcentaje de evoluci&#243;n a la cronicidad&#46; Llama la atenci&#243;n el fracaso de la IgG&#44; y la necesidad de glucocorticoides orales&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">P147</p><p class="elsevierStylePara">HEM&#211;LISIS AGUDA TRAS ADMINISTRACI&#211;N DE GAMMAGLOBULINA EN RECI&#201;N NACIDO CON PLAQUETOPENIA POR P&#218;RPURA TROMBOCITOP&#201;NICA CR&#211;NICA MATERNA</p><p class="elsevierStylePara">M&#46;E&#46; Fern&#225;ndez Villalba&#44; A&#46; Leal Orozco&#44; J&#46;L&#46; L&#243;pez&#44; M&#46;E&#46; Zamora Flores&#44; M&#46;N&#46; Dom&#237;nguez Garrido&#44; C&#46; Ruiz Serrano&#44; V&#46; Rodr&#237;guez y M&#46; Bern&#225;cer</p><p class="elsevierStylePara">Fundaci&#243;n Jim&#233;nez D&#237;az&#44; Madrid&#46;</p><p class="elsevierStylePara">RN pret&#233;rmino &#40;EG 32 s&#41; hijo de madre con PTI cr&#243;nica &#40;esplenectomizada y asintom&#225;tica en la actualidad&#41;&#46; Hijo previo present&#243; trombocitopenia neonatal que requiri&#243; terapia&#46; Tratamiento preparto con corticoides para maduraci&#243;n pulmonar&#46; Nacido mediante ces&#225;rea por desprendimiento prematuro de placenta y bradicardia fetal&#46; Apgar 6&#47;9&#44; precis&#243; reanimaci&#243;n tipo IV&#46; Extubaci&#243;n a la hora de vida&#44; sin cl&#237;nica respiratoria ni necesidad de ox&#237;geno suplementario&#46; Buena tolerancia oral&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Grupo sangu&#237;neo materno 0 Rh -&#46; GS del reci&#233;n nacido&#58; A Rh&#43;&#46; Test de Coombs indirecto &#40;&#43;&#41; &#40;a t&#237;tulo muy bajo&#41; y directo &#40;-&#41;&#46; Se atribuye a anti-D residual por gammaglobulina anti-D administrada a la 28 s de gestaci&#243;n a la madre&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Evoluci&#243;n anal&#237;tica del RN&#58; a las 3 horas de vida Hb 15&#44;8 g&#47;dl y 108&#46;500 plaquetas&#46; Descenso progresivo de plaquetas con recuento al 6&#186; d&#237;a de 29&#46;000 plaquetas y 15 g&#47;dl de hemoglobina&#44; sin signos de sangrado&#46; Se indica una dosis de gammaglobulina inmune &#40;IG&#41; intravenosa a 0&#44;5 g&#47;Kg&#46; Recuento plaquetario mayor de 100&#46;000 a las 24 h&#46;</p><p class="elsevierStylePara">A las 72 horas de la administraci&#243;n de IG presenta empeoramiento cl&#237;nico con incremento de la ictericia&#44; palidez&#44; y dificultad respiratoria que precisa oxigenoterapia&#46; En anal&#237;tica aparecen signos de hem&#243;lisis aguda&#58; Hb 5&#44;7 g &#47;dl&#44; 482&#46;000 plaquetas&#44; bilirrubina total 19 mg&#47;dl&#44; Coombs directo negativo&#44; 15&#46;000 eritroblastos&#44; reticulocitos 12&#37;&#46; Recibe transfusi&#243;n de hemat&#237;es y fototerapia con buena evoluci&#243;n cl&#237;nica y anal&#237;tica posterior&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El cuadro se atribuye a reacci&#243;n hemol&#237;tica tras la administraci&#243;n de inmunoglobulina&#44; reacci&#243;n descrita mediada por isohemaglutininas&#46; El t&#237;tulo de hemaglutininas anti A del lote IG utilizado fue &#60; 1&#47;64 &#40;l&#237;mite m&#225;ximo autorizado&#41;&#46; La prueba cruzada de hemat&#237;es del paciente con la IG realizada posteriormente fue positiva&#46; El hallazgo de Coombs negativo no descarta esta posibilidad&#44; ya que se realiz&#243; d&#237;as despu&#233;s de la terapia con IG y la anemizaci&#243;n tan severa supuso hem&#243;lisis de la mayor parte de hemat&#237;es&#44; lo que dificult&#243; su detecci&#243;n&#46; La posibilidad de incompatibilidad materno-fetal ABO se descart&#243; por hem&#243;lisis tard&#237;a y test de Coombs directo en sangre de cord&#243;n negativo&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">P148</p><p class="elsevierStylePara">ENFERMEDAD DE GAUCHER&#46; A PROP&#211;SITO DE DOS CASOS EN EL BAJO ARAG&#211;N</p><p class="elsevierStylePara">A&#46; Cruz L&#243;pez&#44; F&#46; Guirado Gim&#233;nez&#44; C&#46; Guerrero Laleona&#44; J&#46; Garafulla Garc&#237;a&#44; L&#46; Belenguer Carreras&#44; A&#46; Monge Illanes&#44; E&#46; Berd&#250;n Cheliz y P&#46; Giraldo</p><p class="elsevierStylePara">Hospital de Alca&#241;iz&#44; Alca&#241;iz&#44; Hospital Miguel Servet&#44; Zaragoza&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Introducci&#243;n&#58;</span> La enfermedad de Gaucher &#40;EG&#41; es una enfermedad hereditaria autos&#243;mica recesiva del metabolismo de los esfingol&#237;pidos&#46; Bioquimicamente caracterizada por d&#233;ficit de enzima B-glucocerebrosidasa&#46; <span class="elsevierStyleUnderline"> CASO 1 </span>&#58; Ni&#241;a de 4 a&#241;os que ingresa por estudio de esplenomegalia&#46; No antecedentes personales&#58; moderado retraso pondoestatural&#46; A la exploraci&#243;n esplenomegalia de 7 cm y hepatomegalia con discreta desviaci&#243;n en valgo de EEII&#46; P&#46; Complementarias&#58; Estudio hematol&#243;gico con cifras de Hba&#46; y plaquetas en l&#237;mites bajos de la normalidad&#46; VSG 20 mm&#47;h&#46; Proteinograma&#44; bioqu&#237;mica&#44; inmunoglobulinas&#44; serolog&#237;as&#44; coagulaci&#243;n&#44; serie &#243;sea todo normal&#46; ECO abdominal&#58; ligera hepatomegalia&#44; esplenomegalia 135 cm de eje mayor&#44; resto normal&#46; Densitometr&#237;a &#243;sea por ultrasonidos&#58; la densidad &#243;sea se encuentra por debajo de 20 para su edad&#46; Mielograma&#58; abundantes c&#233;lulas de Gaucher&#46; Se diagnostica de EG tipo I &#40;genotipo heterocigoto para N370S&#41;&#46; <span class="elsevierStyleUnderline"> CASO 2&#58; </span> Ni&#241;a de 2 a&#241;os que en revisi&#243;n por su Pediatra&#44; se le detecta hepato-esplenomegalia sin otras manifestaciones cl&#237;nicas&#46; Antecedentes personales y familiares sin inter&#233;s&#46; A la exploraci&#243;n esplenomegalia 6 cm y hepatomegalia&#46; P Complementarias&#58; Hemograma con serie roja con tendencia microc&#237;tica&#46; Bioqu&#237;mica&#44; serolog&#237;as&#44; estudio oftalmol&#243;gico&#44; proteinograma&#44; todo normal&#46; Eco abdominal&#58; hepatoesplenomegalia resto normal&#46; Serie &#243;sea normal&#46; Actividad enzim&#225;tica&#58; B-glucosidasa &#225;cida 0&#44;73 nM&#47;prto&#46;h&#46; Estudios de la actividad enzim&#225;tica realizada a los padres compatibles ambos con portadores EG&#46; Mielograma&#58; abundantes c&#233;lulas de Gaucher&#46; Se diagnostica de EG tipo I&#46; En ambos se inicia tto enzim&#225;tico con Imiglucerasa a dosis de 600 U&#47;kg iv&#46; administradas cada 2 semanas&#46; Se realizan determinaciones semestrales de actividad quitotriosidasa&#44; como marcador de evoluci&#243;n de la enfermedad e indicador de respuesta al tratamiento&#46; El Caso 1 present&#243; en dos ocasiones tras el tto&#46; cefalea&#44; eritema y prurito sugiriendo reacci&#243;n al&#233;rgica al producto&#44; confirmado con la presencia de anticuerpos antiimiglucerasa&#44; disminuyendo la velocidad de infusi&#243;n y administrando antihistam&#237;nicos previos&#46; Se le realiza seguimiento del paciente mediante toma de muestras cada tres meses para confirmar desensibilizaci&#243;n frente al tto&#46; Evoluci&#243;n favorable en ambos casos&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Discusi&#243;n&#58;</span> Presentamos este p&#243;ster por tener 2 casos en una poblaci&#243;n de 70&#46;000 habitantes para una prevalencia de EG 1&#47;200&#46;000 hab&#44; con experiencia novedosa del uso de este tto&#46; en nuestro hospital&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">P149</p><p class="elsevierStylePara">S&#205;NDROME HEMOFAGOC&#205;TICO NO FAMILIAR EN UN PACIENTE DE 11 A&#209;OS</p><p class="elsevierStylePara">M&#46; Cort&#233;s Mart&#237;n&#44; P&#46; Bra&#241;as Fern&#225;ndez&#44; D&#46; L&#243;pez Salda&#241;a&#44; M&#46; Ib&#225;nez Rubio&#44; A&#46; Mata Fern&#225;ndez y A&#46; Nocea Pulfer</p><p class="elsevierStylePara">Hospital del Ni&#241;o Jes&#250;s&#44; Madrid&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Introducci&#243;n&#58;</span> El S&#237;ndrome Hemofagoc&#237;tico es una histiocitosis de clase II caracterizada por fiebre&#44; p&#233;rdida de peso&#44; irritabilidad y por una histolog&#237;a t&#237;pica&#46; Se distinguen dos formas&#58; familiar y espor&#225;dica&#44; que se diferencian por los antecedentes familiares&#46; Es una enfermedad poco frecuente pero con alta mortalidad&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Caso cl&#237;nico&#58;</span> Paciente var&#243;n de 11 a&#241;os&#44; que debut&#243; con un cuadro de fiebre alta&#44; dolor abdominal&#44; afectaci&#243;n del estado general y hepatoesplenomegalia&#46; Ante la sospecha de abdomen agudo se realiz&#243; laparotom&#237;a exploradora encontr&#225;ndose m&#250;ltiples adenopat&#237;as en mesenterio sin evidencia de apendicitis&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El estudio histol&#243;gico de las adenopat&#237;as y m&#233;dula &#243;sea demostr&#243; histiocitosis con hemofagocitosis&#44; compatible con un S&#237;ndrome Hemofagoc&#237;tico&#46; En la anal&#237;tica destac&#243; anemia&#44; trombopenia&#44; leucocitosis con desviaci&#243;n izquierda&#44; ferritina y triglic&#233;ridos elevados con colesterol normal&#46; Se realiz&#243; un amplio estudio etiol&#243;gico siendo todos los resultados negativos&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Se inici&#243; tratamiento con gammaglobulina y ciclosporina A&#44; as&#237; como aciclovir y tuberculost&#225;ticos para cubrir las etiolog&#237;as mas frecuentes del S&#237;ndrome Hemofagoc&#237;tico en nuestro medio&#46; El tratamiento antituberculoso se suspendi&#243; ante la negatividad de los cultivos&#46; A las 5 semanas reapareci&#243; la fiebre&#44; siendo las pruebas complementarias negativos&#44; salvo la presencia de signos de hemofagocitosis en el aspirado de medula &#243;sea&#44; por lo que se reintrodujo el tratamiento inicial con buena evoluci&#243;n&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Comentarios&#58;</span> El S&#237;ndrome Hemofagoc&#237;tico es mas frecuente en ni&#241;os menores de 2 a&#241;os pero la forma no familiar puede aparecer en ni&#241;os mayores&#46; En nuestro caso se trata de un S&#237;ndrome Hemofagoc&#237;tico no familiar&#44; probablemente S&#237;ndrome Hemofagoc&#237;tico asociado a infecci&#243;n&#44; en el que no ha sido posible encontrar la infecci&#243;n&#46; Debido a su cl&#237;nica inespec&#237;fica el diagn&#243;stico es histol&#243;gico&#44; por lo que es importante conocer la enfermedad y pensar en ella para diagnosticarla&#46; No existe un tratamiento espec&#237;fico&#44; siendo lo m&#225;s utilizado los inmunosupresores y el trasplante de m&#233;dula &#243;sea&#46; Las recidivas son frecuentes y la mortalidad elevada&#46;</p>"
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Póster moderado. Domingo, 16 de junio (17,00 - 18,00 h). Hematología
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El debut cl&#237;nico en ambos casos fue lento y progresivo&#44; con astenia&#44; anorexia y sintomatolog&#237;a digestiva inespec&#237;fica&#46; Sin datos cl&#237;nicos de hem&#243;lisis ni antecedentes de inter&#233;s&#44; en la exploraci&#243;n f&#237;sica destacaba &#250;nicamente una intensa palidez&#44; sin h&#225;bito malabsortivo o malnutritivo&#46; Los hemogramas iniciales demostraban anemia normoc&#237;tica y normocr&#243;mica en l&#237;mite inferior&#44; con cifras de reticulocitos muy descendidas&#46; Las pruebas complementarias descartaron s&#237;ndromes hemol&#237;ticos&#44; carenciales y p&#233;rdidas hem&#225;ticas&#44; haci&#233;ndose obligada la biopsia de m&#233;dula &#243;sea&#44; que mostr&#243; afectaci&#243;n exclusiva de la serie roja con rasgos diseritropoy&#233;ticos&#46; La recuperaci&#243;n de las cifras de hemoglobina y reticulocitos fue progresiva a partir de la tercera semana&#44; trat&#225;ndose &#250;nicamente con moduladores medulares&#44; sin requerir corticoterapia&#46; Al alta los valores hem&#225;ticos eran normales y meses despu&#233;s ambos ni&#241;os segu&#237;an vida normal sin reca&#237;das&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Discusi&#243;n&#58;</span> La ETI tiene una edad t&#237;pica de aparici&#243;n entre los 6 meses y los 3 a&#241;os&#44; con una incidencia m&#225;xima en torno a los 2 a&#241;os&#46; Se postulan diversos agentes etiol&#243;gicos &#40;factores inmunol&#243;gicos o virales&#41; desencadenantes del bloqueo transitorio de la eritropoyesis&#46; Dado su curso subcl&#237;nico y su car&#225;cter transitorio&#44; es una entidad infradiagnosticada que siempre debe plantearse en el diagn&#243;stico diferencial de las anemias en la primera infancia&#44; descartando el resto de insuficiencias medulares cuantitativas&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">P142</p><p class="elsevierStylePara">ARTRITIS REUMATOIDE JUVENIL DE PRESENTACI&#211;N SIST&#201;MICA&#46; DIAGN&#211;STICO DIFERENCIAL CON LEUCEMIA MIELOMONOC&#205;TICA JUVENIL</p><p class="elsevierStylePara">M&#46;G&#46; Ortega Bernal&#44; J&#46;L&#46; Alcaraz Le&#243;n&#44; M&#46; Berm&#250;dez Cort&#233;s y J&#46;L&#46; Fuster Soler</p><p class="elsevierStylePara">Hospital Virgen de la Arrixaca&#44; Murcia&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Antecedentes y objetivos&#58;</span> La leucemia mielomonoc&#237;tica juvenil &#40;LMMJ&#41; es una mielopat&#237;a clonal poco frecuente que se presenta de forma caracter&#237;stica en los primeros a&#241;os de la vida&#46; El cuadro cl&#237;nico-biol&#243;gico no es espec&#237;fico y plantea problemas de diagn&#243;stico diferencial con procesos infecciosos y estados de inmunodeficiencia&#46; La artritis reumatoide juvenil &#40;ARJ&#41; de presentaci&#243;n sist&#233;mica puede presentarse con predominio de anomal&#237;as hematol&#243;gicas superponibles a las que ocurren en la LMMJ por lo que deber&#237;a incluirse en el diagn&#243;stico diferencial&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">M&#233;todos&#58;</span> Presentamos el caso de una paciente de 3 a&#241;os y 10 meses de edad que ingres&#243; con fiebre alta&#44; exantema&#44; enantema&#44; p&#250;rpura&#44; linfadenopat&#237;a y hepatoesplenomegalia&#46; En los ex&#225;menes complementarios destacaron la leucocitosis a costa de monocitos y linfocitos activados&#44; la anemia esquistoc&#237;tica y la trombopenia asociada a coagulaci&#243;n intravascular diseminada&#46; Se descartaron la infiltraci&#243;n neopl&#225;sica de la m&#233;dula &#243;sea&#44; la etiolog&#237;a infecciosa&#44; cuadros de inmunodeficiencias y enfermedades hemol&#237;ticas de origen corpuscular&#46; El cuadro hematol&#243;gico despert&#243; la sospecha de una LMMJ&#46; El grupo de trabajo internacional de la LMMJ y el grupo europeo para s&#237;ndromes mielodispl&#225;sicos en ni&#241;os publicaron en 1998 los criterios diagn&#243;sticos de LMMJ&#44; la mayor&#237;a de los cuales se cumpl&#237;an en nuestra paciente&#46; El &#250;nico examen definitivo para el diagn&#243;stico de esta enfermedad consiste en la demostraci&#243;n del crecimiento espont&#225;neo in vitro de progenitores hematopoy&#233;ticos de la l&#237;nea granucoc&#237;tica-macrof&#225;gica &#40;CFU-GM&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Resultados&#58;</span> La evoluci&#243;n cl&#237;nica en nuestra paciente&#44; consistente en per&#237;odos de reactivaci&#243;n del cuadro cl&#237;nico-biol&#243;gico alternando con per&#237;odos de remisi&#243;n parcial y la documentaci&#243;n cl&#237;nica de un exantema evanescente y posteriormente artritis en ambas manos&#44; nos hizo descartar una LMMJ&#44; emitiendo el diagn&#243;stico de ARJ de presentaci&#243;n sist&#233;mica&#46; Con el tratamiento inmunomodulador &#40;esteroides y gammaglobulinas&#41; se alcanz&#243; la resoluci&#243;n completa del cuadro&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Conclusiones&#58;</span> La ARJ de presentaci&#243;n sist&#233;mica deber&#237;a considerarse siempre en el diagn&#243;stico diferencial de la LMMJ&#46; El cultivo in vitro de CFU-GM deber&#237;a practicarse en casos de duda&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">P143</p><p class="elsevierStylePara">ANEMIAS HEMOL&#205;TICAS&#46; REVISI&#211;N ENERO 1995 ENERO 2002</p><p class="elsevierStylePara">M&#46;J&#46; Azanza Agorrete&#44; J&#46; Molina Garicano&#44; D&#46; Mart&#237;nez Cirauqui&#44; M&#46; Sagaseta de Iuranga&#44; M&#46; Palacios&#44; T&#46; Hern&#225;ndez Lagunas y P&#46; Polo Urtasun</p><p class="elsevierStylePara">Hospital Virgen del Camino&#44; Pamplona&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Objetivos&#58;</span> Revisamos las anemias hemol&#237;ticas &#40;AH&#41; en nuestra Unidad durante el per&#237;odo enero 1995 a enero 2002&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Metodolog&#237;a y resultados&#58;</span> Total de 35 ni&#241;os&#46; <span class="elsevierStyleItalic">1&#186; grupo&#58;</span> AH constitucionales 30 pacientes&#58; <span class="elsevierStyleItalic">ocho alteraciones de la membrana</span>&#44; 6 esferocitosis hereditaria y 2 piropoiquilocitosis&#59; <span class="elsevierStyleItalic">ocho alteraciones enzim&#225;ticas</span>&#44; todas por d&#233;ficit de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa &#40;G6PDH&#41;&#59; <span class="elsevierStyleItalic">doce alteraciones cuantitativas</span> de la hemoglobina&#44; 6 beta talasemia m&#237;nimas y 6 alfa talasemia heterocigota y <span class="elsevierStyleItalic">2 con alteraci&#243;n cualitativa</span> de la hemoglobina en pacientes de raza negra con anemia de c&#233;lulas falciformes&#44; en uno confirmado tasas de 67&#37; de S con padres portadores y el segundo pendiente de cuantificar pero con banda S en la electroforesis&#46; <span class="elsevierStyleItalic"> 2&#186; grupo&#58;</span> AH autoinmunes 5 pacientes&#44; 4 por anticuerpos calientes y uno a frigore&#46; Las edades est&#225;n comprendidas entre 0 y 14 a&#241;os&#46; Dos d&#233;ficits de G6PDH y 3 esferocitosis fueron debut neonatal&#46; La cl&#237;nica de las formas agudas fue de crisis hemol&#237;tica en las esferocitosis y G6PDH&#44; desencadenadas o por infecciones o por la ingesta de habas y precisando transfusiones en 11 de las 16&#44; exceptuando las de debut neonatal que s&#243;lo requirieron tratamiento preventivo de la hiperbilirrubinemia&#46; En AH autoinmunes el diagn&#243;stico fue por crisis aguda&#44; variando el tratamiento correspondiente&#46; Tres casos de AH autoinmune son enfermos cr&#243;nicos&#46; Talasemias fueron diagnosticadas por antecedentes&#44; hemograma o despu&#233;s de tratamientos con hierro sin respuesta&#46; Confirmaci&#243;n&#44; electroforesis de hemoglobina&#46; La evoluci&#243;n result&#243; favorable en cuanto a ausencia de problemas graves pero de dif&#237;cil control de crisis seg&#250;n la etiolog&#237;a&#46; Colecistectom&#237;a&#44; esplenectom&#237;a o inmunoglobulinas son parte de los tratamientos paliativos&#47;curativos as&#237; como las inmunizaciones obligadas contra g&#233;rmenes encapsulados&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Conclusiones&#58;</span> Tener en cuenta portadores heterocigotos de talasemias dado el incremento en comunidades no habituadas a estas enfermedades y que pueden ser causa de formas graves en futuras descendencias&#46; No repetir terapias con hierro si no hay respuesta&#46; Vacunar antes de esplenectom&#237;a&#46; Atentos a patolog&#237;as emergentes&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">P144</p><p class="elsevierStylePara">LESIONES CUT&#193;NEAS COMO MANIFESTACI&#211;N DE LEUCEMIA LINFOBL&#193;STICA CONG&#201;NITA</p><p class="elsevierStylePara">A&#46; Remesal Escalero&#44; M&#46; Bengoa&#44; F&#46;J&#46; Fern&#225;ndez Pastor&#44; D&#46; Fern&#225;ndez-&#193;lvarez&#44; M&#46; Muriel&#44; G&#46; Mateos P&#233;rez y G&#46; Carlone Mart&#237;n</p><p class="elsevierStylePara">Hospital Cl&#237;nico Universitario&#44; Salamanca&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La leucemia cong&#233;nita es un proceso poco frecuente&#46; La forma de presentaci&#243;n suele cursar con infiltrados leuc&#233;micos en tejidos extrahematopoy&#233;ticos siendo la piel uno de los m&#225;s afectados&#46; As&#237; mismo el 90&#37; de los casos presentan t &#40;4&#44;11&#41; asociada lo que infiere mal pron&#243;stico&#46; Estas lesiones infiltrativas nodulares plantean diagn&#243;stico diferencial con otros procesos benignos y malignos en este grupo de edad&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Dada la rareza de este proceso&#44; las peculiaridades de la presentaci&#243;n cl&#237;nica y las caracter&#237;sticas citogen&#233;ticas&#44; nos parece de inter&#233;s comunicar este caso&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Caso cl&#237;nico&#58;</span> Ni&#241;a de 7 meses que presenta 2 lesiones fijas&#44; nodulares con infiltraci&#243;n subcut&#225;nea de 3 x 2 cm&#44; eritemato-viol&#225;ceas&#44; no dolorosas&#44; estables&#44; de 3 meses de evoluci&#243;n&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En la exploraci&#243;n presenta palidez de mucosas&#44; se objetivan las lesiones cut&#225;neas&#44; hepatomegalia de 2 cm&#44; sin otros hallazgos patol&#243;gicos&#46; Biopsia de lesiones d&#233;rmicas&#58; infiltraci&#243;n por leucemia linfobl&#225;stica de c&#233;lulas B precursoras&#46; Pancitopenia&#46; Frotis de sangre perif&#233;rica 100&#37; linfocitos&#46; Bioqu&#237;mica&#44; perfil hep&#225;tico&#44; estudio coagulaci&#243;n&#44; proteinograma&#44; inmunoglobulinas normales&#46; M&#233;dula &#243;sea&#58; infiltraci&#243;n 61&#37; de c&#233;lulas bl&#225;sticas con inmunofenotipo de leucemia linfobl&#225;stica aguda PRO-B con marcadores mieloides aberrantes&#46; &#205;ndice ADN 1&#46; Estudio citogen&#233;tico&#58; el 50&#37; de las c&#233;lulas cuantificadas en muestra de m&#233;dula &#243;sea muestran t &#40;4&#44;11&#41; &#40;q2&#44;1&#59; q2&#44;3&#41;&#46; Estudio por hibridaci&#243;n in situ&#44; 50&#37; de las c&#233;lulas presentan 11q 2&#44;3&#46; No blastos en LCR&#46; Radiograf&#237;a de t&#243;rax&#44; ecograf&#237;a abdominal&#44; estudio cardiol&#243;gico&#44; ecograf&#237;a transfontanelar normales&#46; Gammagraf&#237;a &#243;sea&#44; aumento captaci&#243;n difusa en maxilares y huesos cigom&#225;ticos&#46; HLA padres no compatible&#46; B&#250;squeda de donante no emparentado en REDMO&#58; se tiene sangre de cord&#243;n compatible&#46; Se inicia tratamiento con protocolo SHOP 99 muy alto riesgo&#46; El d&#237;a &#43;14 estudio de MO por citometr&#237;a de flujo con 0&#44;0001&#37; de c&#233;lulas bl&#225;sticas&#44; desaparecen las lesiones cut&#225;neas&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Comentarios&#58;</span> Lesi&#243;n nodular en la piel debe ser estudiada histol&#243;gicamente&#46; Suele ser de c&#233;lulas m&#225;s inmaduras &#40;PRO B&#41; y asociar la t&#40;4&#44;11&#41; lo que infiere mal pron&#243;stico&#46; Tratamiento con quimioterapia intensiva y TMO en primera remisi&#243;n&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">P145</p><p class="elsevierStylePara">RESISTENCIA A PROTE&#205;NA C ACTIVADA &#40;FACTOR V LEIDEN&#41;&#58; CAUSA FRECUENTE DE TROMBOFILIA HEREDITARIA</p><p class="elsevierStylePara">J&#46;L&#46; Alcaraz Le&#243;n&#44; M&#46;G&#46; Ortega Bernal&#44; E&#46; Bastida S&#225;nchez&#44; M&#46; Berm&#250;dez Cort&#233;s&#44; P&#46; Rosique Cortina y J&#46;L&#46; Fuster Soler</p><p class="elsevierStylePara">Hospital Virgen de la Arrixaca&#44; Murcia&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Introducci&#243;n y objetivos&#58;</span> La resistencia a la prote&#237;na C activada &#40;PCa&#41; constituye la causa mas frecuente de trombofilia hereditaria con una prevalencia estimada de 3-7&#37; en la poblaci&#243;n cauc&#225;sica&#46; Su patr&#243;n de herencia es autos&#243;mico dominante&#46; Estos trastornos se manifiestan generalmente a trav&#233;s de episodios de trombosis en los que con frecuencia pueden identificarse otros factores desencadenantes &#40;cat&#233;teres&#44; c&#225;ncer&#44; etc&#46;&#41;&#46; Su diagn&#243;stico es importante ya que son candidatos a pautas de anticoagulaci&#243;n en determinadas circunstancias&#46; Insistimos en la conveniencia de descartar este tipo de trastornos en todos los pacientes pedi&#225;tricos afectos de episodios tromb&#243;ticos a pesar de que se identifiquen otros factores desencadenantes&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Material y m&#233;todos&#58;</span> Presentamos el caso de un paciente de 8 a&#241;os afecto de inmunodeficiencia variable com&#250;n y en pauta de terapia sustitutiva con inmunoglobulinas intravenosas&#44; que desarroll&#243; trombosis de subclavia y yugular derechas tras la colocaci&#243;n de un cat&#233;ter central de implantaci&#243;n fija&#46; A pesar de identificar el propio cat&#233;ter como posible causa desencadenante y de carecer de antecedentes familiares y personales sugestivos de trombofilia&#44; se insisti&#243; en la b&#250;squeda de otros factores predisponentes&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Resultados&#58;</span> El estudio de hemostasia detect&#243; la presencia del factor V Leiden &#40;resistencia a PCa&#41; en nuestro paciente&#46; Posteriormente el mismo estudio ampliado a la familia detect&#243; la alteraci&#243;n en la madre&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Conclusiones&#58;</span><span class="elsevierStyleItalic">1&#41;</span> La elevada prevalencia de los trastornos de trombofilia hereditaria obliga a descartar su presencia en todo paciente en edad pedi&#225;trica afecto de episodios tromb&#243;ticos&#46; <span class="elsevierStyleItalic">2&#41;</span> Dado el patr&#243;n de herencia de esta enfermedad debe investigarse la alteraci&#243;n en los progenitores y familiares de primer grado de los pacientes diagnosticados&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">P146</p><p class="elsevierStylePara">PTI&#58; SEGUIMIENTO EN CONSULTA DE PEDIATR&#205;A GENERAL</p><p class="elsevierStylePara">G&#46; Ares Mateos&#44; A&#46;I&#46; Rayo Fern&#225;ndez&#44; C&#46; Calvo Rey y R&#46; D&#237;az-Delgado</p><p class="elsevierStylePara">Hospital Severo Ochoa&#44; Legan&#233;s&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Introducci&#243;n&#58;</span> La p&#250;rpura trombop&#233;nica idiop&#225;tica es una enfermedad caracterizada por un descenso de la cifra de plaquetas&#44; de origen autoinmune&#44; que puede ocurrir tras una infecci&#243;n viral&#46; Suele manifestarse en ni&#241;os previamente sanos como lesiones petequiales y hematomas&#46; Su curso es generalmente benigno&#44; siendo la complicaci&#243;n m&#225;s grave la hemorragia intracraneal&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">M&#233;todo&#58;</span> Se realiza una revisi&#243;n de los ni&#241;os con PTI vistos en consulta de Pediatr&#237;a General de nuestro hospital durante los cuatro &#250;ltimos a&#241;os&#44; recogi&#233;ndose los datos propuestos por el grupo de trabajo de la Sociedad Espa&#241;ola de Hematolog&#237;a Pedi&#225;trica para registro y control evolutivo de estos pacientes&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Resultados&#58;</span> En total se obtuvieron 15 casos &#40;3 varones y 12 mujeres&#41;&#46; El 60&#37; con edades entre los 2 y 6 a&#241;os&#46; Todos hab&#237;an estado ingresados previamente&#44; con una estancia media de 5 d&#237;as&#46; El 60&#37; refer&#237;a antecedente infeccioso previo&#44; generalmente un cuadro catarral&#46; Entre las manifestaciones cl&#237;nicas lo m&#225;s frecuente fue la presentaci&#243;n de petequias y hematomas&#46; Tres ni&#241;os hab&#237;an tenido adem&#225;s gingivorragia&#44; y uno de &#233;stos hematoquecia&#46; El n&#250;mero de plaquetas al ingreso variaba entre 4000 y 42000&#44; estando el 80&#37; por debajo de 20000&#46; Entre los distintos ex&#225;menes complementarios cabe destacar la presencia de anticuerpos anticardiolipina en un caso&#44; anticuerpos antiplaquetarios en 5 de 10 realizados&#44; anticuerpos antinucleares en 2 y d&#233;ficit de IgA en 2 ni&#241;os&#46; Se realiz&#243; estudio de m&#233;dula &#243;sea en 9 ni&#241;os&#44; siendo en todos compatible con el diagn&#243;stico&#46; El tratamiento inicial fue en 9 casos &#40;60&#37;&#41; gammaglobulina IV&#44; recibiendo 8 de ellos corticoides en alg&#250;n momento de su evoluci&#243;n&#46; En 5 pacientes el tratamiento inicial fue la observaci&#243;n &#40;4 de &#233;stos no precisaron m&#225;s tratamientos&#41;&#59; y s&#243;lo uno fue tratado al debut con corticoides&#46; El 60&#37; evolucion&#243; de forma aguda y 40&#37; desarrollaron una PTI cr&#243;nica &#40;todos ellos mujeres&#41;&#44; tres de los cuales requirieron esplenectom&#237;a&#46; Ninguno de los 15 ni&#241;os desarroll&#243; complicaciones agudas&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Comentario&#58;</span> Nuestros pacientes se ajustan en general a los datos publicados en la literatura&#44; salvo en la existencia de un alto porcentaje de evoluci&#243;n a la cronicidad&#46; Llama la atenci&#243;n el fracaso de la IgG&#44; y la necesidad de glucocorticoides orales&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">P147</p><p class="elsevierStylePara">HEM&#211;LISIS AGUDA TRAS ADMINISTRACI&#211;N DE GAMMAGLOBULINA EN RECI&#201;N NACIDO CON PLAQUETOPENIA POR P&#218;RPURA TROMBOCITOP&#201;NICA CR&#211;NICA MATERNA</p><p class="elsevierStylePara">M&#46;E&#46; Fern&#225;ndez Villalba&#44; A&#46; Leal Orozco&#44; J&#46;L&#46; L&#243;pez&#44; M&#46;E&#46; Zamora Flores&#44; M&#46;N&#46; Dom&#237;nguez Garrido&#44; C&#46; Ruiz Serrano&#44; V&#46; Rodr&#237;guez y M&#46; Bern&#225;cer</p><p class="elsevierStylePara">Fundaci&#243;n Jim&#233;nez D&#237;az&#44; Madrid&#46;</p><p class="elsevierStylePara">RN pret&#233;rmino &#40;EG 32 s&#41; hijo de madre con PTI cr&#243;nica &#40;esplenectomizada y asintom&#225;tica en la actualidad&#41;&#46; Hijo previo present&#243; trombocitopenia neonatal que requiri&#243; terapia&#46; Tratamiento preparto con corticoides para maduraci&#243;n pulmonar&#46; Nacido mediante ces&#225;rea por desprendimiento prematuro de placenta y bradicardia fetal&#46; Apgar 6&#47;9&#44; precis&#243; reanimaci&#243;n tipo IV&#46; Extubaci&#243;n a la hora de vida&#44; sin cl&#237;nica respiratoria ni necesidad de ox&#237;geno suplementario&#46; Buena tolerancia oral&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Grupo sangu&#237;neo materno 0 Rh -&#46; GS del reci&#233;n nacido&#58; A Rh&#43;&#46; Test de Coombs indirecto &#40;&#43;&#41; &#40;a t&#237;tulo muy bajo&#41; y directo &#40;-&#41;&#46; Se atribuye a anti-D residual por gammaglobulina anti-D administrada a la 28 s de gestaci&#243;n a la madre&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Evoluci&#243;n anal&#237;tica del RN&#58; a las 3 horas de vida Hb 15&#44;8 g&#47;dl y 108&#46;500 plaquetas&#46; Descenso progresivo de plaquetas con recuento al 6&#186; d&#237;a de 29&#46;000 plaquetas y 15 g&#47;dl de hemoglobina&#44; sin signos de sangrado&#46; Se indica una dosis de gammaglobulina inmune &#40;IG&#41; intravenosa a 0&#44;5 g&#47;Kg&#46; Recuento plaquetario mayor de 100&#46;000 a las 24 h&#46;</p><p class="elsevierStylePara">A las 72 horas de la administraci&#243;n de IG presenta empeoramiento cl&#237;nico con incremento de la ictericia&#44; palidez&#44; y dificultad respiratoria que precisa oxigenoterapia&#46; En anal&#237;tica aparecen signos de hem&#243;lisis aguda&#58; Hb 5&#44;7 g &#47;dl&#44; 482&#46;000 plaquetas&#44; bilirrubina total 19 mg&#47;dl&#44; Coombs directo negativo&#44; 15&#46;000 eritroblastos&#44; reticulocitos 12&#37;&#46; Recibe transfusi&#243;n de hemat&#237;es y fototerapia con buena evoluci&#243;n cl&#237;nica y anal&#237;tica posterior&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El cuadro se atribuye a reacci&#243;n hemol&#237;tica tras la administraci&#243;n de inmunoglobulina&#44; reacci&#243;n descrita mediada por isohemaglutininas&#46; El t&#237;tulo de hemaglutininas anti A del lote IG utilizado fue &#60; 1&#47;64 &#40;l&#237;mite m&#225;ximo autorizado&#41;&#46; La prueba cruzada de hemat&#237;es del paciente con la IG realizada posteriormente fue positiva&#46; El hallazgo de Coombs negativo no descarta esta posibilidad&#44; ya que se realiz&#243; d&#237;as despu&#233;s de la terapia con IG y la anemizaci&#243;n tan severa supuso hem&#243;lisis de la mayor parte de hemat&#237;es&#44; lo que dificult&#243; su detecci&#243;n&#46; La posibilidad de incompatibilidad materno-fetal ABO se descart&#243; por hem&#243;lisis tard&#237;a y test de Coombs directo en sangre de cord&#243;n negativo&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">P148</p><p class="elsevierStylePara">ENFERMEDAD DE GAUCHER&#46; A PROP&#211;SITO DE DOS CASOS EN EL BAJO ARAG&#211;N</p><p class="elsevierStylePara">A&#46; Cruz L&#243;pez&#44; F&#46; Guirado Gim&#233;nez&#44; C&#46; Guerrero Laleona&#44; J&#46; Garafulla Garc&#237;a&#44; L&#46; Belenguer Carreras&#44; A&#46; Monge Illanes&#44; E&#46; Berd&#250;n Cheliz y P&#46; Giraldo</p><p class="elsevierStylePara">Hospital de Alca&#241;iz&#44; Alca&#241;iz&#44; Hospital Miguel Servet&#44; Zaragoza&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Introducci&#243;n&#58;</span> La enfermedad de Gaucher &#40;EG&#41; es una enfermedad hereditaria autos&#243;mica recesiva del metabolismo de los esfingol&#237;pidos&#46; Bioquimicamente caracterizada por d&#233;ficit de enzima B-glucocerebrosidasa&#46; <span class="elsevierStyleUnderline"> CASO 1 </span>&#58; Ni&#241;a de 4 a&#241;os que ingresa por estudio de esplenomegalia&#46; No antecedentes personales&#58; moderado retraso pondoestatural&#46; A la exploraci&#243;n esplenomegalia de 7 cm y hepatomegalia con discreta desviaci&#243;n en valgo de EEII&#46; P&#46; Complementarias&#58; Estudio hematol&#243;gico con cifras de Hba&#46; y plaquetas en l&#237;mites bajos de la normalidad&#46; VSG 20 mm&#47;h&#46; Proteinograma&#44; bioqu&#237;mica&#44; inmunoglobulinas&#44; serolog&#237;as&#44; coagulaci&#243;n&#44; serie &#243;sea todo normal&#46; ECO abdominal&#58; ligera hepatomegalia&#44; esplenomegalia 135 cm de eje mayor&#44; resto normal&#46; Densitometr&#237;a &#243;sea por ultrasonidos&#58; la densidad &#243;sea se encuentra por debajo de 20 para su edad&#46; Mielograma&#58; abundantes c&#233;lulas de Gaucher&#46; Se diagnostica de EG tipo I &#40;genotipo heterocigoto para N370S&#41;&#46; <span class="elsevierStyleUnderline"> CASO 2&#58; </span> Ni&#241;a de 2 a&#241;os que en revisi&#243;n por su Pediatra&#44; se le detecta hepato-esplenomegalia sin otras manifestaciones cl&#237;nicas&#46; Antecedentes personales y familiares sin inter&#233;s&#46; A la exploraci&#243;n esplenomegalia 6 cm y hepatomegalia&#46; P Complementarias&#58; Hemograma con serie roja con tendencia microc&#237;tica&#46; Bioqu&#237;mica&#44; serolog&#237;as&#44; estudio oftalmol&#243;gico&#44; proteinograma&#44; todo normal&#46; Eco abdominal&#58; hepatoesplenomegalia resto normal&#46; Serie &#243;sea normal&#46; Actividad enzim&#225;tica&#58; B-glucosidasa &#225;cida 0&#44;73 nM&#47;prto&#46;h&#46; Estudios de la actividad enzim&#225;tica realizada a los padres compatibles ambos con portadores EG&#46; Mielograma&#58; abundantes c&#233;lulas de Gaucher&#46; Se diagnostica de EG tipo I&#46; En ambos se inicia tto enzim&#225;tico con Imiglucerasa a dosis de 600 U&#47;kg iv&#46; administradas cada 2 semanas&#46; Se realizan determinaciones semestrales de actividad quitotriosidasa&#44; como marcador de evoluci&#243;n de la enfermedad e indicador de respuesta al tratamiento&#46; El Caso 1 present&#243; en dos ocasiones tras el tto&#46; cefalea&#44; eritema y prurito sugiriendo reacci&#243;n al&#233;rgica al producto&#44; confirmado con la presencia de anticuerpos antiimiglucerasa&#44; disminuyendo la velocidad de infusi&#243;n y administrando antihistam&#237;nicos previos&#46; Se le realiza seguimiento del paciente mediante toma de muestras cada tres meses para confirmar desensibilizaci&#243;n frente al tto&#46; Evoluci&#243;n favorable en ambos casos&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Discusi&#243;n&#58;</span> Presentamos este p&#243;ster por tener 2 casos en una poblaci&#243;n de 70&#46;000 habitantes para una prevalencia de EG 1&#47;200&#46;000 hab&#44; con experiencia novedosa del uso de este tto&#46; en nuestro hospital&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">P149</p><p class="elsevierStylePara">S&#205;NDROME HEMOFAGOC&#205;TICO NO FAMILIAR EN UN PACIENTE DE 11 A&#209;OS</p><p class="elsevierStylePara">M&#46; Cort&#233;s Mart&#237;n&#44; P&#46; Bra&#241;as Fern&#225;ndez&#44; D&#46; L&#243;pez Salda&#241;a&#44; M&#46; Ib&#225;nez Rubio&#44; A&#46; Mata Fern&#225;ndez y A&#46; Nocea Pulfer</p><p class="elsevierStylePara">Hospital del Ni&#241;o Jes&#250;s&#44; Madrid&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Introducci&#243;n&#58;</span> El S&#237;ndrome Hemofagoc&#237;tico es una histiocitosis de clase II caracterizada por fiebre&#44; p&#233;rdida de peso&#44; irritabilidad y por una histolog&#237;a t&#237;pica&#46; Se distinguen dos formas&#58; familiar y espor&#225;dica&#44; que se diferencian por los antecedentes familiares&#46; Es una enfermedad poco frecuente pero con alta mortalidad&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Caso cl&#237;nico&#58;</span> Paciente var&#243;n de 11 a&#241;os&#44; que debut&#243; con un cuadro de fiebre alta&#44; dolor abdominal&#44; afectaci&#243;n del estado general y hepatoesplenomegalia&#46; Ante la sospecha de abdomen agudo se realiz&#243; laparotom&#237;a exploradora encontr&#225;ndose m&#250;ltiples adenopat&#237;as en mesenterio sin evidencia de apendicitis&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El estudio histol&#243;gico de las adenopat&#237;as y m&#233;dula &#243;sea demostr&#243; histiocitosis con hemofagocitosis&#44; compatible con un S&#237;ndrome Hemofagoc&#237;tico&#46; En la anal&#237;tica destac&#243; anemia&#44; trombopenia&#44; leucocitosis con desviaci&#243;n izquierda&#44; ferritina y triglic&#233;ridos elevados con colesterol normal&#46; Se realiz&#243; un amplio estudio etiol&#243;gico siendo todos los resultados negativos&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Se inici&#243; tratamiento con gammaglobulina y ciclosporina A&#44; as&#237; como aciclovir y tuberculost&#225;ticos para cubrir las etiolog&#237;as mas frecuentes del S&#237;ndrome Hemofagoc&#237;tico en nuestro medio&#46; El tratamiento antituberculoso se suspendi&#243; ante la negatividad de los cultivos&#46; A las 5 semanas reapareci&#243; la fiebre&#44; siendo las pruebas complementarias negativos&#44; salvo la presencia de signos de hemofagocitosis en el aspirado de medula &#243;sea&#44; por lo que se reintrodujo el tratamiento inicial con buena evoluci&#243;n&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Comentarios&#58;</span> El S&#237;ndrome Hemofagoc&#237;tico es mas frecuente en ni&#241;os menores de 2 a&#241;os pero la forma no familiar puede aparecer en ni&#241;os mayores&#46; En nuestro caso se trata de un S&#237;ndrome Hemofagoc&#237;tico no familiar&#44; probablemente S&#237;ndrome Hemofagoc&#237;tico asociado a infecci&#243;n&#44; en el que no ha sido posible encontrar la infecci&#243;n&#46; Debido a su cl&#237;nica inespec&#237;fica el diagn&#243;stico es histol&#243;gico&#44; por lo que es importante conocer la enfermedad y pensar en ella para diagnosticarla&#46; No existe un tratamiento espec&#237;fico&#44; siendo lo m&#225;s utilizado los inmunosupresores y el trasplante de m&#233;dula &#243;sea&#46; Las recidivas son frecuentes y la mortalidad elevada&#46;</p>"
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Información del artículo
ISSN: 16954033
Idioma original: Español
Datos actualizados diariamente
año/Mes Html Pdf Total
2024 Noviembre 4 6 10
2024 Octubre 28 42 70
2024 Septiembre 36 23 59
2024 Agosto 52 47 99
2024 Julio 23 33 56
2024 Junio 41 19 60
2024 Mayo 39 34 73
2024 Abril 35 39 74
2024 Marzo 23 41 64
2024 Febrero 27 56 83
2024 Enero 24 36 60
2023 Diciembre 16 23 39
2023 Noviembre 27 31 58
2023 Octubre 25 17 42
2023 Septiembre 22 28 50
2023 Agosto 30 17 47
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2023 Enero 21 17 38
2022 Diciembre 36 20 56
2022 Noviembre 41 23 64
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2022 Agosto 31 27 58
2022 Julio 24 30 54
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2022 Mayo 21 22 43
2022 Abril 26 37 63
2022 Marzo 24 34 58
2022 Febrero 21 28 49
2022 Enero 27 36 63
2021 Diciembre 23 36 59
2021 Noviembre 20 28 48
2021 Octubre 31 45 76
2021 Septiembre 16 36 52
2021 Agosto 14 18 32
2021 Julio 18 28 46
2021 Junio 25 15 40
2021 Mayo 26 27 53
2021 Abril 44 20 64
2021 Marzo 21 15 36
2021 Febrero 24 13 37
2021 Enero 18 9 27
2020 Diciembre 19 6 25
2020 Noviembre 25 10 35
2020 Octubre 16 3 19
2020 Septiembre 18 5 23
2020 Agosto 12 7 19
2020 Julio 19 10 29
2020 Junio 31 12 43
2020 Mayo 19 11 30
2020 Abril 26 12 38
2020 Marzo 22 11 33
2020 Febrero 24 12 36
2020 Enero 27 14 41
2019 Diciembre 18 13 31
2019 Noviembre 9 11 20
2019 Octubre 14 10 24
2019 Septiembre 19 4 23
2019 Agosto 10 5 15
2019 Julio 29 33 62
2019 Junio 21 11 32
2019 Mayo 32 46 78
2019 Abril 57 59 116
2019 Marzo 14 8 22
2019 Febrero 14 6 20
2019 Enero 21 9 30
2018 Diciembre 9 9 18
2018 Noviembre 19 18 37
2018 Octubre 37 14 51
2018 Septiembre 12 6 18
2018 Agosto 1 0 1
2018 Julio 2 0 2
2018 Junio 3 0 3
2018 Mayo 8 0 8
2018 Abril 23 0 23
2018 Marzo 19 0 19
2018 Febrero 9 0 9
2018 Enero 18 0 18
2017 Diciembre 11 0 11
2017 Noviembre 16 0 16
2017 Octubre 14 0 14
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2017 Agosto 12 1 13
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2016 Diciembre 16 10 26
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2016 Septiembre 31 21 52
2016 Agosto 33 12 45
2016 Julio 15 20 35
2015 Abril 0 12 12
2015 Marzo 0 6 6
2015 Enero 2 0 2
2014 Diciembre 7 0 7
2014 Noviembre 8 1 9
2014 Octubre 11 0 11
2014 Septiembre 10 1 11
2014 Agosto 12 2 14
2014 Julio 17 2 19
2014 Junio 39 6 45
2014 Mayo 35 2 37
2014 Abril 21 1 22
2014 Marzo 15 2 17
2014 Febrero 24 1 25
2014 Enero 18 2 20
2013 Diciembre 21 2 23
2013 Noviembre 14 1 15
2013 Octubre 17 2 19
2013 Septiembre 11 9 20
2013 Agosto 23 6 29
2013 Julio 10 1 11
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