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83 ni&#241;os&#44; afectos de atresia biliar &#40;38&#44;5&#37;&#41;&#44; colestasis intrahep&#225;tica &#40;20&#44;4&#37;&#41;&#44; metabolopat&#237;a &#40;15&#44;6&#37;&#41;&#44; Tumor &#40;7&#44;2&#37;&#41;&#44; Fallo agudo &#40;7&#44;2&#37;&#41;&#44; Otros &#40;11&#37;&#41;&#46; Proced&#237;an de&#58; Madrid &#40;18&#44;2&#37;&#41;&#44; otras comunidades &#40;68&#44;4&#37;&#41;&#44; Iberoam&#233;rica &#40;13&#44;4&#37;&#41;&#59; el 38&#44;5&#37; eran &#60; 2 a&#241;os&#44; el 57&#37; EBV-IgG neg&#46; El injerto fue&#58; entero &#40;E&#58;43&#37;&#41;&#44; reducido &#40;R&#58; 36&#37;&#41; o segmentario &#40;S&#58; 20&#44;4&#37;&#41;&#46; Se realiz&#243; TH combinado con renal en 3 e intestinal en 2&#46; La inmunosupresi&#243;n inicial fue ciclosporina &#40;n &#61; 28&#41; o tacrolimus &#40;n &#61; 55&#41;&#46; Se realiz&#243; en todos profilaxis antiviral con ganciclovir &#40;mediana 30 d&#237;as&#41;&#44; en un 80&#37; se complet&#243; con aciclovir hasta el 3&#186; mes&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Resultados&#46;</span><span class="elsevierStyleItalic">1&#41; Supervivencia&#58;</span> 76 ni&#241;os &#40;91&#44;5&#37;&#41; sobreviven&#46; La supervivencia actuarial fue a 1 a&#241;o&#58; 93&#44;7&#37;&#44; al 5&#186; a&#241;o&#58; 89&#44;7&#37;&#46; <span class="elsevierStyleItalic">2&#41; Problemas del injerto&#58;</span> hubo 10 retrasplantes en 9 ni&#241;os&#46; Del total de 93 TH la probabilidad de supervivencia del injerto fue al 6&#186; mes&#58; 84&#44;9&#37;&#44; al a&#241;o&#58; 83&#44;7&#37;&#46; El rechazo afect&#243; al 33&#44;3&#37;&#46; Hubo fallo primario &#40;4&#44;3&#37;&#41;&#44; trombosis arterial &#40;7&#44;5&#37;&#41;&#44; trombosis portal &#40;3&#44;2&#37;&#41;&#44; estenosis portal &#40;2&#44;1&#37;&#41;&#44; Budd-Chiari &#40;5&#44;3&#37;&#41;&#44; rechazo agudo refractario &#40;2&#44;1&#37;&#41;&#44; ning&#250;n rechazo cr&#243;nico&#46; Se observ&#243; estenosis biliar&#47;litiasis tard&#237;a en 9&#44;6&#37;&#46; <span class="elsevierStyleItalic"> 3&#41; Complicaciones en postoperatorio inmediato</span>&#58; seg&#250;n el tipo de injerto fueron precisas un n&#250;mero de reoperaciones &#40;media&#41; de E&#58; 0&#44;56 y R&#47;S&#58; 1&#44;3 por injerto&#46; El n&#250;mero medio de infecciones fue E&#58; 1&#44;1 y R&#47;S&#58; 1&#44;7 por paciente&#46; El tiempo de ingreso fue influido por el tipo de injerto &#40;E&#58; 43 d&#237;as&#44; R&#58; 59 d&#237;as&#44; S&#58; 72 d&#237;as&#41;&#46; <span class="elsevierStyleItalic">4&#41; Infecci&#243;n EBV&#58;</span> incidi&#243; m&#225;s en ni&#241;os &#60; 2 a&#241;os &#40;53&#37;&#41; que en mayores &#40;23&#44;5&#37;&#41;&#46; El riesgo global de PTLD fue 5&#44;7&#37; al a&#241;o y 10&#44;8&#37; a los 5 a&#241;os post-TH&#44; sin diferencias entre CSA y TAC&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Conclusiones&#46;</span> El TH permite actualmente una supervivencia del 90&#37;&#44; con retrasplante en 11&#37;&#46; Los ni&#241;os &#60; 2 a&#241;os no tienen peor pron&#243;stico&#46; El alto &#37; de injertos R&#47;S que son precisos condiciona un postoperatorio complejo y largo&#46; A medio- largo plazo la calidad de vida es buena&#44; la patolog&#237;a biliar es el problema m&#225;s frecuente del injerto&#46; La infecci&#243;n EBV afecta un 36&#44;7&#37; y un 10&#44;8&#37; desarrollan PTLD&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">2</p><p class="elsevierStylePara">TRASPLANTE HEP&#193;TICO EN LA HEPATOPAT&#205;A ASOCIADA A LA FIBROSIS QU&#205;STICA&#46; INDICACIONES Y SEGUIMIENTO</p><p class="elsevierStylePara">J&#46; Manzanares<span class="elsevierStyleSup">1</span>&#44; P&#46; Urruzuno<span class="elsevierStyleSup">1</span>&#44; E&#46; Medina<span class="elsevierStyleSup">1</span>&#44; J&#46;M&#46; Moreno<span class="elsevierStyleSup">1</span>&#44; A&#46;J&#46; Carbajo<span class="elsevierStyleSup">1</span>&#44; A&#46; Sojo<span class="elsevierStyleSup">2</span>&#44; S&#46; Heredia<span class="elsevierStyleSup">3</span>&#44; L&#46; Ros<span class="elsevierStyleSup">3</span> y L&#46; Pe&#241;a<span class="elsevierStyleSup">4</span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleSup">1</span>Servicio de Gastroenterolog&#237;a Pedi&#225;trica&#46; Hospital 12 de Octubre&#46; Madrid&#46; <span class="elsevierStyleSup">2</span>Hospital de Cruces&#46; Bilbao&#46; <span class="elsevierStyleSup"> 3</span>Hospital Miguel Servet&#46; Zaragoza&#46; <span class="elsevierStyleSup">4</span>Hospital Materno-Infantil de Las Palmas&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La indicaci&#243;n y el momento de realizaci&#243;n del trasplante hep&#225;tico &#40;TxH&#41; en la hepatopat&#237;a asociada a la fibrosis qu&#237;stica &#40;H-FQ&#41; no est&#225;n suficientemente establecidos debido a las caracter&#237;sticas de la enfermedad y al escaso n&#250;mero de pacientes trasplantados en cada centro&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Objetivo&#46;</span> Analizar las caracter&#237;sticas de los pacientes diagnosticados de H-FQ en los que se ha indicado TxH aislado y valorar su evoluci&#243;n y la repercusi&#243;n del mismo sobre la enfermedad de base&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Pacientes y m&#233;todos&#46;</span> En el per&#237;odo 1986-2001 se han realizado 112 TxH&#44; en 6 pacientes &#40;5&#44;3&#37;&#41; la indicaci&#243;n ha sido H-FQ&#46; El TxH se ha indicado en 7 &#40;7&#44;2&#37;&#41; de los 97 pacientes diagnosticados de fibrosis qu&#237;stica&#46; Un paciente falleci&#243; en lista de espera&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Resultados&#46;</span> Tres pacientes &#40;50&#37;&#41; son varones&#46; Edad al Tx de 8&#44;9 &#177; 2&#44;8 a&#241;os &#40;4-13&#41;&#46; El 100&#37; tiene insuficiencia pancre&#225;tica y dos &#40;28&#37;&#41; antecedentes de &#237;leo meconial&#46; El 83&#44;3&#37; &#40;5&#47;6&#41; son &#916;F508 &#40;&#43;&#41;&#44; uno en homocigosis&#59; un paciente es homocigoto para G542X&#46; El 100&#37; ten&#237;an varices esof&#225;gicas&#46; En 3 pacientes se hab&#237;a realizado tratamiento preventivo con ligadura con bandas el&#225;sticas y 4 &#40;57&#37;&#41; han sangrado &#40;media de 3&#44;5 episodios&#47;paciente&#44; rango 2-7&#41;&#46; Cuatro &#40;57&#37;&#41; han tenido descompensaci&#243;n asc&#237;tica y 2 &#40;33&#37;&#41; encefalopat&#237;a&#46; Funci&#243;n hep&#225;tica pre-Tx&#58; BT&#58; 0&#44;9 &#177; 11&#44;3 &#40;0&#44;7-33&#41; mg&#47;dl&#59; AST&#58; 88 &#177; 77 &#40;37-255&#41;&#59; ALT&#58; 59 &#177; 37 &#40;14-131&#41;&#59; GGT&#58; 62 &#177; 51 &#40;11-153&#41; UI&#47;l&#59; Alb&#58; 4&#44;0 &#177; 0&#44;7&#40;2&#44;8-5&#44;3&#41; g&#47;dl&#59; act&#46; protrombina 74 &#177; 8&#37; &#40;63-86&#41;&#59; plaquetas&#58; 101&#46;000 &#177; 37&#46;798&#47;mm<span class="elsevierStyleSup">3</span> &#40;50-146&#41;&#46; El injerto fue completo en el 835&#37; de los pacientes&#46; Inmunosupresi&#243;n inicial&#58; CyA&#43;Pred&#43;Aza en 3 y Tacro&#43;Pred en 3&#46; Actualmente 4 pacientes toman Tacro en monoterapia y uno CyA&#43;Pred&#46; Complicaciones post-Tx&#58; Rechazo agudo&#58; 4 &#40;66&#37;&#41;&#59; rechazo cr&#243;nico&#58; 1 &#40;16&#37;&#41;&#59; SOID&#58; 1&#40;16&#37;&#41;&#59; alt&#46; metabolismo HC&#58; 5 &#40;83&#37;&#41;&#44; 3 diabetes y 2 IOG&#59; linfoma&#58; 1 paciente&#46; La tabla 1 muestra el estado nutricional y la funci&#243;n pulmonar&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v56nSupl.3-13030223tab01.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">La supervivencia es del 83&#37; con un seguimiento post-Tx de 3&#44;21 &#177; 3&#44;06 a&#241;os &#40;0&#44;72-8&#44;24&#41;&#46; Un paciente falleci&#243; a los 9 m del Tx de rechazo cr&#243;nico y fallo multiorg&#225;nico&#46; La calidad de vida es optima en 4 pacientes y el quinto est&#225; en tratamiento de su linfoma&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Comentarios&#46;</span> Las indicaciones de trasplante hep&#225;tico en la fibrosis qu&#237;stica son la hipertensi&#243;n portal y sus complicaciones&#44; el fallo hep&#225;tico y la malnutrici&#243;n&#46; Sus resultados son excelentes&#44; similares a los obtenidos en otras indicaciones y logra una mejor&#237;a de la funci&#243;n pulmonar y de la calidad de vida&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">3</p><p class="elsevierStylePara">TRASPLANTE EN EL FALLO HEP&#193;TICO AGUDO&#58; DESCRIPCI&#211;N Y EVOLUCI&#211;N DE UNA SERIE PEDI&#193;TRICA</p><p class="elsevierStylePara">J&#46; Jim&#233;nez G&#243;mez&#44; A&#46; Granados&#44; E&#46; Garc&#237;a Menor&#44; P&#46; L-Cillero&#44; I&#46; Ibarra&#44; MF&#46; R&#46; Reynoso y F&#46; S&#225;nchez Ruiz</p><p class="elsevierStylePara">Hospital Universitario Reina Sof&#237;a&#46; C&#243;rdoba</p><p class="elsevierStylePara">El Fallo hep&#225;tico agudo &#40;FHA&#41; es una entidad poco frecuente en la edad pedi&#225;trica pero fatal en la mayor&#237;a de las ocasiones&#46; Su aparici&#243;n&#44; habitualmente de forma brusca sobre un individuo previamente sano exige una r&#225;pida actuaci&#243;n&#44; siendo el trasplante hep&#225;tico la principal arma terap&#233;utica disponible&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Objetivos&#46;</span> Analizar nuestra experiencia de 12 a&#241;os de trasplante hep&#225;tico infantil en el tratamiento del FHA&#44; estudiando retrospectivamente aspectos epidemiol&#243;gicos y caracter&#237;sticas peculiares de esta indicaci&#243;n de trasplante&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Analizar las circunstancias que pueden influir en la evoluci&#243;n&#44; aparici&#243;n de complicaciones y sus posibles consecuencias en el resultado del trasplante hep&#225;tico</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Pacientes y m&#233;todos&#46;</span> Realizamos un estudio retrospectivo de 14 ni&#241;os trasplantados por FHA desde 1990&#44; las edades estaban comprendidas entre 8 meses y 14 a&#241;os&#46; Estos pacientes fuero remitidos de distintos hospitales de nuestra Comunidad&#46; Los datos se procesaron determinando medias y porcentajes y utilizando test de comparaci&#243;n de medias y test de Fisher para asociaciones cualitativas&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Resultados&#46;</span> El FHA constituye la segunda causa de indicaci&#243;n de trasplante hep&#225;tico en nuestro programa infantil con 14&#47;43 pacientes &#40;32&#44;5&#37;&#41;&#44; existiendo diferencia significativa con el programa de adultos &#40;14&#37;&#41; En 1&#47;3 de los casos no se consigui&#243; identificar la causa&#44; siendo relacionada la disfunci&#243;n hep&#225;tica en el resto de los pacientes con t&#243;xicos &#40;3&#41;&#44; hepatitis autoinmune &#40;3&#41;&#44; metabolopat&#237;as &#40;2&#41; y s&#243;lo en una ocasi&#243;n se identific&#243; la causa infecciosa &#40;VHA&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Hubo un predominio femenino &#40;65&#37;&#41; y la edad media de presentaci&#243;n fue de 8&#44;5 &#177; 1&#44;3 a&#241;os&#46; La forma de inicio m&#225;s frecuente fue la aguda &#40;71&#44;4&#37;&#41;&#46; No hemos encontrado diferencias en la forma cl&#237;nica de presentaci&#243;n al relacionarlo con la edad</p><p class="elsevierStylePara">En la exploraci&#243;n ecogr&#225;fica la mayor&#237;a de los pacientes &#40;71&#44;4&#37;&#41; presentaron en su evoluci&#243;n una disminuci&#243;n del tama&#241;o hep&#225;tico&#44; y el desarrollo de ascitis s&#243;lo ocurri&#243; en el 57&#37;&#44; estando presente siempre en las formas subagudas&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Todos los ni&#241;os desarrollaron alg&#250;n grado de encefalopat&#237;a hep&#225;tica pese a las medidas preventivas&#44; el tiempo de instauraci&#243;n contando desde el comienzo de la ictericia fue muy variable &#40;1 a 90 d&#237;as&#41;&#44; siendo significativamente m&#225;s tard&#237;a en el fallo subagudo&#46; La mayor&#237;a de los ni&#241;os alcanzaron estadios avanzados &#40;57&#37;&#41;&#44; y no hemos encontrado relaci&#243;n entre gravedad de encefalopat&#237;a y la edad o forma de presentaci&#243;n del FHA&#44; pero s&#237; con los niveles de amonio</p><p class="elsevierStylePara">En cuanto a par&#225;metros de funci&#243;n hep&#225;tica la media de actividad de protrombina m&#237;nima fue&#44; de 14&#37; &#40;7-31&#41; y del factor V un 20&#44;5&#37;&#44; la bilirrubina total m&#225;xima 23 &#177; 2&#44;8 y la B&#46; Indirecta 8&#44;8 &#177; 1&#44;3&#46; En todos los pacientes observamos un claro descenso de las enzimas de citolisis desde el diagn&#243;stico del FHA y el d&#237;a anterior al trasplante&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El tiempo de espera en c&#243;digo urgente fue de 2&#44;2 &#177; 0&#44;38 d&#237;as&#44; necesitando la reducci&#243;n del injerto en la mitad de los ni&#241;os&#44; siendo significativa la diferencia con los ni&#241;os trasplantados de forma no urgente&#46; La edad media del donante fue 36&#44;5 &#177; 4&#44;8 a&#241;os &#40;rango 5-60&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Dos de los ni&#241;os requirieron retrasplante&#44; uno de forma aguda por no funci&#243;n primaria del injerto y otro por colestasis grave&#44; sin diferencia en cuanto a frecuencia con la serie global&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En cuanto a la supervivencia obtenida fue del 64&#37;&#44; &#40;9&#47;14&#41;&#44; sin diferencia significativa con la serie global&#44; aunque en dos ocasiones la causa de la muerte no estuvo relacionado con el trasplante&#46;</p><p class="elsevierStylePara">De los 14 ni&#241;os&#44; 4 fallecieron en el postrasplante inmediato y una paciente tras un a&#241;o de evoluci&#243;n &#40;supervivencia del 64&#37;&#44; respecto al 74 &#37; de la serie global pedi&#225;trica&#41;&#44; siendo en dos ocasiones la muerte no dependiente del procedimiento quir&#250;rgico&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Dos pacientes requirieron ser retrasplantados &#40;14&#37;&#41;&#44; mientras que en la serie global fueron 5&#47;43 &#40;11&#37;&#41;&#46; En un 50&#37; de los casos hubo que reducir el injerto&#44; mientras que en el caso de trasplante electivo&#44; este procedimiento fue empleado en el 13&#44;8&#37;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Buscando posibles influencias en la mortalidad&#44; no hemos encontrado diferencias respecto a la edad del receptor y del donante&#44; causa del FHA&#44; grado de encefalopat&#237;a o insuficiencia renal pretrasplante&#46; Tampoco hemos encontrado que se modificara la mortalidad cuando se utiliz&#243; un injerto reducido&#44; seg&#250;n el consumo de factores en la intervenci&#243;n&#44; al tiempo de isquemia del &#243;rgano o a la biopsia en tiempo 0&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La estancias medias en UCIP y planta fueron 13&#44;9 &#177; 39 &#40;4-44&#41; y 14&#44;5 &#177; 2 &#40;6-30&#41; d&#237;as respectivamente&#46; S&#243;lo hemos encontrado diferencias de estancia en UCIP dependiendo del da&#241;o de preservaci&#243;n en la biopsia 0 y de la existencia de complicaciones graves&#44; y la diferencia fue casi significativa considerando el tiempo de isquemia del injerto&#44; pero no en el caso de otras variables&#58; edad&#44; tipo de presentaci&#243;n&#44; grado de encefalopat&#237;a pretrasplante&#44; injerto reducido o infecciones en el postrasplante inmediato&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La aparici&#243;n de complicaciones graves no infecciosas &#40;neurol&#243;gicas&#44; respiratorias&#44; hematol&#243;gicas etc&#46;&#46;&#41;&#44; no se relacionaron con la edad del receptor o del donante&#44; forma de presentaci&#243;n del FHA&#44; utilizaci&#243;n de h&#237;gado reducido o a la biopsia tiempo 0&#44; aunque si se aprecia cierta relaci&#243;n con el tiempo de isquemia</p><p class="elsevierStylePara">Por &#250;ltimo&#44; tampoco hemos visto mayor incidencia de infecciones graves en el postrasplante inmediato en relaci&#243;n a la edad&#44; forma de presentaci&#243;n del FHA&#44; tiempo de isquemia o d&#237;as en UCI del donante&#44; aunque parece haber cierta diferencia en el caso de injerto reducido&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Comentarios&#46;</span> El FHA es la segunda indicaci&#243;n de trasplante en nuestro programa pedi&#225;trico&#44; y es m&#225;s frecuente que en el programa de adultos&#44; pensamos que en parte influido por la selecci&#243;n de los ni&#241;os remitidos a nuestro hospital para trasplante hep&#225;tico&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En nuestra experiencia la encefalopat&#237;a llega a estar presente siempre aunque el tiempo de instauraci&#243;n es muy variable&#44; y su gravedad puede correlacionarse con cifras altas de amoniemia&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Debido a la urgencia y gravedad de la situaci&#243;n fue necesario reducir el injerto en la mitad de los casos&#44; con diferencia significativa respecto al trasplante no urgente&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Los resultados de supervivencia fueron algo peores que en el trasplante electivo pero la diferencia no fue estad&#237;sticamente significativa&#44; como tampoco lo fue la incidencia de retrasplante&#46;</p><p class="elsevierStylePara">No encontramos un factor claro en nuestra serie que sea estad&#237;sticamente significativo en relaci&#243;n a la mortalidad&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La estancia media en UCIP podr&#237;a estar influida por el da&#241;o de preservaci&#243;n&#44; y posiblemente con el tiempo de isquemia del injerto&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El tiempo de isquemia parece relacionarse con la aparici&#243;n de complicaciones graves en el postrasplante inmediato&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Tambi&#233;n observamos m&#225;s frecuencia de infecciones graves en el caso de emplear un injerto reducido&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">4</p><p class="elsevierStylePara">APLICACI&#211;N DE UN SISTEMA DE SOPORTE HEP&#193;TICO EXTRACORP&#211;REO &#40;MARS&#41; EN PACIENTES PEDI&#193;TRICOS</p><p class="elsevierStylePara">B&#46; Polo&#42;&#44; R&#46; Sanchis&#42;&#42;&#44; C&#46;Ribes-Koninck y E&#46; Donat</p><p class="elsevierStylePara">Servicio Gastroenterolog&#237;a&#44; &#42;&#42;Cuidados Intensivos Pedi&#225;tricos&#44; &#42;Beca Investigaci&#243;n&#46; Hospital Universitario La Fe&#46;Valencia&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Introducci&#243;n&#46;</span> Presentamos nuestra experiencia en pacientes pedi&#225;tricos con un sistema de soporte hep&#225;tico extracorp&#243;reo&#44; Sistema MARS&#44; que ha sido aplicado ampliamente en adultos en situaci&#243;n de fallo hep&#225;tico o colestasis &#40;prurito refractario&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">M&#233;todo&#46;</span> Se requiere un monitor de hemofiltraci&#243;n veno-venosa &#40;CVVH&#41; y un circuito extracorp&#243;reo cerrado de alb&#250;mina al 20&#37; &#40;MARS&#41;&#44; precisando un acceso veno-venoso &#40;cat&#233;ter de doble luz&#41; para llevar a cabo el tratamiento&#46; A trav&#233;s de una membrana de polisulfona de fibra hueca&#44; la soluci&#243;n de alb&#250;mina captar&#225; las sustancias t&#243;xicas unidas a la alb&#250;mina del paciente&#44; que se acumulan cuando la capacidad de detoxificaci&#243;n hep&#225;tica est&#225; deteriorada &#40;&#225;c&#46; Biliares&#44; bilirrubina&#46;&#46;&#46;&#41;&#46; Tras el paso de los productos t&#243;xicos de la sangre del paciente al circuito MARS&#44; la soluci&#243;n de alb&#250;mina es regenerada on line por di&#225;lisis convencional y por los cartuchos absorbedores de carb&#243;n activado y resina de intercambiador i&#243;nico&#44; para recircular nuevamente por el sistema MARS libre de toxinas&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Pacientes&#46;</span> Hasta ahora hemos tratado 4 pacientes de edades comprendidas entre 5 meses- 14 a&#241;os&#44; en distintas situaciones cl&#237;nicas&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Resultados&#46;</span> El primer paciente es un lactante de 13 meses diagnosticado de Colestasis Progresiva Intrahep&#225;tica con prurito severo refractario al tratamiento farmacol&#243;gico&#46; Se llevaron a cabo 3 tratamientos con el sistema MARS con un intervalo entre los mismos de 4-6 semanas&#46; Despu&#233;s de cada tratamiento objetivamos un descenso de los &#225;c&#46; biliares con una mejor&#237;a muy importante del prurito y en la calidad de vida hasta el trasplante hep&#225;tico a los 18 meses&#46; Otro paciente de 14 a&#241;os con EICH con afectaci&#243;n hep&#225;tica ha sido tratado recientemente por prurito incapacitante refractario al tratamiento farmacol&#243;gico&#46; La respuesta ha sido satisfactoria con descenso de los &#225;c&#46; biliares&#44; normalizando su actividad diaria&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Igualmente el tratamiento ha sido aplicado en 2 pacientes de 5 y 18 meses en el contexto de fallo multiorg&#225;nico con disfunci&#243;n hep&#225;tica severa&#46; Mantuvimos el tratamiento durante 12 y 32 horas respectivamente&#46; En ambos&#44; objetivamos la eficacia en cuanto a la detoxificaci&#243;n &#40;disminuci&#243;n de los niveles de amonio&#44; GOT y GPT&#41; con mejor&#237;a en los par&#225;metros de s&#237;ntesis hep&#225;tica &#40;tiempo de protrombina&#44; INR&#41; y mejor&#237;a hemodin&#225;mica&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En los cuatro pacientes no se han objetivado efectos adversos mayores atribuibles al tratamiento&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Comentarios&#46;</span> -El sistema MARS como terapia de soporte hep&#225;tico es un procedimiento seguro en pacientes pedi&#225;tricos&#46;</p><p class="elsevierStylePara">-Es una opci&#243;n terap&#233;utica a considerar en pacientes pedi&#225;tricos con prurito refractario&#46;</p><p class="elsevierStylePara">-En nuestros pacientes pedi&#225;tricos con disfunci&#243;n hep&#225;tica severa el sistema MARS mejor&#243; significativamente la funci&#243;n hep&#225;tica &#40;s&#237;ntesis y detoxificaci&#243;n&#41;&#44; as&#237; como la situaci&#243;n hemodin&#225;mica&#59; debi&#233;ndose considerar como una opci&#243;n terap&#233;utica eficaz y segura en pacientes en situaci&#243;n cr&#237;tica que no responden a tratamiento convencional&#46;</p>"
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    "textoCompleto" => "<p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">Moderador&#58;</span> Jes&#250;s Jim&#233;nez</p><p class="elsevierStylePara">1</p><p class="elsevierStylePara">EL TRASPLANTE HEP&#193;TICO EN NI&#209;OS EN LA &#201;POCA ACTUAL</p><p class="elsevierStylePara">L&#46; Hierro&#44; M&#46;C&#46; D&#237;az&#44; C&#46; Camarena&#44; A&#46; de la Vega&#44; E&#46; Frauca&#44; M&#46; L&#243;pez-Santamar&#237;a&#44; J&#46; Murcia&#44; M&#46; Gamez&#44; J&#46; Larrauri&#44; C&#46; S&#225;nchez-Peinado y P&#46; Jara</p><p class="elsevierStylePara">Servicio de Hepatolog&#237;a y Trasplantes&#46; Hospital Infantil La Paz&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Objetivo&#46;</span> Desde 1986 se realizaron 309 trasplantes hep&#225;ticos &#40;TH&#41; en ni&#241;os&#46; Con el fin de exponer la eficacia y problemas actuales&#44; se analizan los pacientes de los &#250;ltimos 5 a&#241;os &#40;I-97 a XII-01&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Pacientes y m&#233;todos</span>&#46; 83 ni&#241;os&#44; afectos de atresia biliar &#40;38&#44;5&#37;&#41;&#44; colestasis intrahep&#225;tica &#40;20&#44;4&#37;&#41;&#44; metabolopat&#237;a &#40;15&#44;6&#37;&#41;&#44; Tumor &#40;7&#44;2&#37;&#41;&#44; Fallo agudo &#40;7&#44;2&#37;&#41;&#44; Otros &#40;11&#37;&#41;&#46; Proced&#237;an de&#58; Madrid &#40;18&#44;2&#37;&#41;&#44; otras comunidades &#40;68&#44;4&#37;&#41;&#44; Iberoam&#233;rica &#40;13&#44;4&#37;&#41;&#59; el 38&#44;5&#37; eran &#60; 2 a&#241;os&#44; el 57&#37; EBV-IgG neg&#46; El injerto fue&#58; entero &#40;E&#58;43&#37;&#41;&#44; reducido &#40;R&#58; 36&#37;&#41; o segmentario &#40;S&#58; 20&#44;4&#37;&#41;&#46; Se realiz&#243; TH combinado con renal en 3 e intestinal en 2&#46; La inmunosupresi&#243;n inicial fue ciclosporina &#40;n &#61; 28&#41; o tacrolimus &#40;n &#61; 55&#41;&#46; Se realiz&#243; en todos profilaxis antiviral con ganciclovir &#40;mediana 30 d&#237;as&#41;&#44; en un 80&#37; se complet&#243; con aciclovir hasta el 3&#186; mes&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Resultados&#46;</span><span class="elsevierStyleItalic">1&#41; Supervivencia&#58;</span> 76 ni&#241;os &#40;91&#44;5&#37;&#41; sobreviven&#46; La supervivencia actuarial fue a 1 a&#241;o&#58; 93&#44;7&#37;&#44; al 5&#186; a&#241;o&#58; 89&#44;7&#37;&#46; <span class="elsevierStyleItalic">2&#41; Problemas del injerto&#58;</span> hubo 10 retrasplantes en 9 ni&#241;os&#46; Del total de 93 TH la probabilidad de supervivencia del injerto fue al 6&#186; mes&#58; 84&#44;9&#37;&#44; al a&#241;o&#58; 83&#44;7&#37;&#46; El rechazo afect&#243; al 33&#44;3&#37;&#46; Hubo fallo primario &#40;4&#44;3&#37;&#41;&#44; trombosis arterial &#40;7&#44;5&#37;&#41;&#44; trombosis portal &#40;3&#44;2&#37;&#41;&#44; estenosis portal &#40;2&#44;1&#37;&#41;&#44; Budd-Chiari &#40;5&#44;3&#37;&#41;&#44; rechazo agudo refractario &#40;2&#44;1&#37;&#41;&#44; ning&#250;n rechazo cr&#243;nico&#46; Se observ&#243; estenosis biliar&#47;litiasis tard&#237;a en 9&#44;6&#37;&#46; <span class="elsevierStyleItalic"> 3&#41; Complicaciones en postoperatorio inmediato</span>&#58; seg&#250;n el tipo de injerto fueron precisas un n&#250;mero de reoperaciones &#40;media&#41; de E&#58; 0&#44;56 y R&#47;S&#58; 1&#44;3 por injerto&#46; El n&#250;mero medio de infecciones fue E&#58; 1&#44;1 y R&#47;S&#58; 1&#44;7 por paciente&#46; El tiempo de ingreso fue influido por el tipo de injerto &#40;E&#58; 43 d&#237;as&#44; R&#58; 59 d&#237;as&#44; S&#58; 72 d&#237;as&#41;&#46; <span class="elsevierStyleItalic">4&#41; Infecci&#243;n EBV&#58;</span> incidi&#243; m&#225;s en ni&#241;os &#60; 2 a&#241;os &#40;53&#37;&#41; que en mayores &#40;23&#44;5&#37;&#41;&#46; El riesgo global de PTLD fue 5&#44;7&#37; al a&#241;o y 10&#44;8&#37; a los 5 a&#241;os post-TH&#44; sin diferencias entre CSA y TAC&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Conclusiones&#46;</span> El TH permite actualmente una supervivencia del 90&#37;&#44; con retrasplante en 11&#37;&#46; Los ni&#241;os &#60; 2 a&#241;os no tienen peor pron&#243;stico&#46; El alto &#37; de injertos R&#47;S que son precisos condiciona un postoperatorio complejo y largo&#46; A medio- largo plazo la calidad de vida es buena&#44; la patolog&#237;a biliar es el problema m&#225;s frecuente del injerto&#46; La infecci&#243;n EBV afecta un 36&#44;7&#37; y un 10&#44;8&#37; desarrollan PTLD&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">2</p><p class="elsevierStylePara">TRASPLANTE HEP&#193;TICO EN LA HEPATOPAT&#205;A ASOCIADA A LA FIBROSIS QU&#205;STICA&#46; INDICACIONES Y SEGUIMIENTO</p><p class="elsevierStylePara">J&#46; Manzanares<span class="elsevierStyleSup">1</span>&#44; P&#46; Urruzuno<span class="elsevierStyleSup">1</span>&#44; E&#46; Medina<span class="elsevierStyleSup">1</span>&#44; J&#46;M&#46; Moreno<span class="elsevierStyleSup">1</span>&#44; A&#46;J&#46; Carbajo<span class="elsevierStyleSup">1</span>&#44; A&#46; Sojo<span class="elsevierStyleSup">2</span>&#44; S&#46; Heredia<span class="elsevierStyleSup">3</span>&#44; L&#46; Ros<span class="elsevierStyleSup">3</span> y L&#46; Pe&#241;a<span class="elsevierStyleSup">4</span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleSup">1</span>Servicio de Gastroenterolog&#237;a Pedi&#225;trica&#46; Hospital 12 de Octubre&#46; Madrid&#46; <span class="elsevierStyleSup">2</span>Hospital de Cruces&#46; Bilbao&#46; <span class="elsevierStyleSup"> 3</span>Hospital Miguel Servet&#46; Zaragoza&#46; <span class="elsevierStyleSup">4</span>Hospital Materno-Infantil de Las Palmas&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La indicaci&#243;n y el momento de realizaci&#243;n del trasplante hep&#225;tico &#40;TxH&#41; en la hepatopat&#237;a asociada a la fibrosis qu&#237;stica &#40;H-FQ&#41; no est&#225;n suficientemente establecidos debido a las caracter&#237;sticas de la enfermedad y al escaso n&#250;mero de pacientes trasplantados en cada centro&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Objetivo&#46;</span> Analizar las caracter&#237;sticas de los pacientes diagnosticados de H-FQ en los que se ha indicado TxH aislado y valorar su evoluci&#243;n y la repercusi&#243;n del mismo sobre la enfermedad de base&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Pacientes y m&#233;todos&#46;</span> En el per&#237;odo 1986-2001 se han realizado 112 TxH&#44; en 6 pacientes &#40;5&#44;3&#37;&#41; la indicaci&#243;n ha sido H-FQ&#46; El TxH se ha indicado en 7 &#40;7&#44;2&#37;&#41; de los 97 pacientes diagnosticados de fibrosis qu&#237;stica&#46; Un paciente falleci&#243; en lista de espera&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Resultados&#46;</span> Tres pacientes &#40;50&#37;&#41; son varones&#46; Edad al Tx de 8&#44;9 &#177; 2&#44;8 a&#241;os &#40;4-13&#41;&#46; El 100&#37; tiene insuficiencia pancre&#225;tica y dos &#40;28&#37;&#41; antecedentes de &#237;leo meconial&#46; El 83&#44;3&#37; &#40;5&#47;6&#41; son &#916;F508 &#40;&#43;&#41;&#44; uno en homocigosis&#59; un paciente es homocigoto para G542X&#46; El 100&#37; ten&#237;an varices esof&#225;gicas&#46; En 3 pacientes se hab&#237;a realizado tratamiento preventivo con ligadura con bandas el&#225;sticas y 4 &#40;57&#37;&#41; han sangrado &#40;media de 3&#44;5 episodios&#47;paciente&#44; rango 2-7&#41;&#46; Cuatro &#40;57&#37;&#41; han tenido descompensaci&#243;n asc&#237;tica y 2 &#40;33&#37;&#41; encefalopat&#237;a&#46; Funci&#243;n hep&#225;tica pre-Tx&#58; BT&#58; 0&#44;9 &#177; 11&#44;3 &#40;0&#44;7-33&#41; mg&#47;dl&#59; AST&#58; 88 &#177; 77 &#40;37-255&#41;&#59; ALT&#58; 59 &#177; 37 &#40;14-131&#41;&#59; GGT&#58; 62 &#177; 51 &#40;11-153&#41; UI&#47;l&#59; Alb&#58; 4&#44;0 &#177; 0&#44;7&#40;2&#44;8-5&#44;3&#41; g&#47;dl&#59; act&#46; protrombina 74 &#177; 8&#37; &#40;63-86&#41;&#59; plaquetas&#58; 101&#46;000 &#177; 37&#46;798&#47;mm<span class="elsevierStyleSup">3</span> &#40;50-146&#41;&#46; El injerto fue completo en el 835&#37; de los pacientes&#46; Inmunosupresi&#243;n inicial&#58; CyA&#43;Pred&#43;Aza en 3 y Tacro&#43;Pred en 3&#46; Actualmente 4 pacientes toman Tacro en monoterapia y uno CyA&#43;Pred&#46; Complicaciones post-Tx&#58; Rechazo agudo&#58; 4 &#40;66&#37;&#41;&#59; rechazo cr&#243;nico&#58; 1 &#40;16&#37;&#41;&#59; SOID&#58; 1&#40;16&#37;&#41;&#59; alt&#46; metabolismo HC&#58; 5 &#40;83&#37;&#41;&#44; 3 diabetes y 2 IOG&#59; linfoma&#58; 1 paciente&#46; La tabla 1 muestra el estado nutricional y la funci&#243;n pulmonar&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v56nSupl.3-13030223tab01.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">La supervivencia es del 83&#37; con un seguimiento post-Tx de 3&#44;21 &#177; 3&#44;06 a&#241;os &#40;0&#44;72-8&#44;24&#41;&#46; Un paciente falleci&#243; a los 9 m del Tx de rechazo cr&#243;nico y fallo multiorg&#225;nico&#46; La calidad de vida es optima en 4 pacientes y el quinto est&#225; en tratamiento de su linfoma&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Comentarios&#46;</span> Las indicaciones de trasplante hep&#225;tico en la fibrosis qu&#237;stica son la hipertensi&#243;n portal y sus complicaciones&#44; el fallo hep&#225;tico y la malnutrici&#243;n&#46; Sus resultados son excelentes&#44; similares a los obtenidos en otras indicaciones y logra una mejor&#237;a de la funci&#243;n pulmonar y de la calidad de vida&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">3</p><p class="elsevierStylePara">TRASPLANTE EN EL FALLO HEP&#193;TICO AGUDO&#58; DESCRIPCI&#211;N Y EVOLUCI&#211;N DE UNA SERIE PEDI&#193;TRICA</p><p class="elsevierStylePara">J&#46; Jim&#233;nez G&#243;mez&#44; A&#46; Granados&#44; E&#46; Garc&#237;a Menor&#44; P&#46; L-Cillero&#44; I&#46; Ibarra&#44; MF&#46; R&#46; Reynoso y F&#46; S&#225;nchez Ruiz</p><p class="elsevierStylePara">Hospital Universitario Reina Sof&#237;a&#46; C&#243;rdoba</p><p class="elsevierStylePara">El Fallo hep&#225;tico agudo &#40;FHA&#41; es una entidad poco frecuente en la edad pedi&#225;trica pero fatal en la mayor&#237;a de las ocasiones&#46; Su aparici&#243;n&#44; habitualmente de forma brusca sobre un individuo previamente sano exige una r&#225;pida actuaci&#243;n&#44; siendo el trasplante hep&#225;tico la principal arma terap&#233;utica disponible&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Objetivos&#46;</span> Analizar nuestra experiencia de 12 a&#241;os de trasplante hep&#225;tico infantil en el tratamiento del FHA&#44; estudiando retrospectivamente aspectos epidemiol&#243;gicos y caracter&#237;sticas peculiares de esta indicaci&#243;n de trasplante&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Analizar las circunstancias que pueden influir en la evoluci&#243;n&#44; aparici&#243;n de complicaciones y sus posibles consecuencias en el resultado del trasplante hep&#225;tico</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Pacientes y m&#233;todos&#46;</span> Realizamos un estudio retrospectivo de 14 ni&#241;os trasplantados por FHA desde 1990&#44; las edades estaban comprendidas entre 8 meses y 14 a&#241;os&#46; Estos pacientes fuero remitidos de distintos hospitales de nuestra Comunidad&#46; Los datos se procesaron determinando medias y porcentajes y utilizando test de comparaci&#243;n de medias y test de Fisher para asociaciones cualitativas&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Resultados&#46;</span> El FHA constituye la segunda causa de indicaci&#243;n de trasplante hep&#225;tico en nuestro programa infantil con 14&#47;43 pacientes &#40;32&#44;5&#37;&#41;&#44; existiendo diferencia significativa con el programa de adultos &#40;14&#37;&#41; En 1&#47;3 de los casos no se consigui&#243; identificar la causa&#44; siendo relacionada la disfunci&#243;n hep&#225;tica en el resto de los pacientes con t&#243;xicos &#40;3&#41;&#44; hepatitis autoinmune &#40;3&#41;&#44; metabolopat&#237;as &#40;2&#41; y s&#243;lo en una ocasi&#243;n se identific&#243; la causa infecciosa &#40;VHA&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Hubo un predominio femenino &#40;65&#37;&#41; y la edad media de presentaci&#243;n fue de 8&#44;5 &#177; 1&#44;3 a&#241;os&#46; La forma de inicio m&#225;s frecuente fue la aguda &#40;71&#44;4&#37;&#41;&#46; No hemos encontrado diferencias en la forma cl&#237;nica de presentaci&#243;n al relacionarlo con la edad</p><p class="elsevierStylePara">En la exploraci&#243;n ecogr&#225;fica la mayor&#237;a de los pacientes &#40;71&#44;4&#37;&#41; presentaron en su evoluci&#243;n una disminuci&#243;n del tama&#241;o hep&#225;tico&#44; y el desarrollo de ascitis s&#243;lo ocurri&#243; en el 57&#37;&#44; estando presente siempre en las formas subagudas&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Todos los ni&#241;os desarrollaron alg&#250;n grado de encefalopat&#237;a hep&#225;tica pese a las medidas preventivas&#44; el tiempo de instauraci&#243;n contando desde el comienzo de la ictericia fue muy variable &#40;1 a 90 d&#237;as&#41;&#44; siendo significativamente m&#225;s tard&#237;a en el fallo subagudo&#46; La mayor&#237;a de los ni&#241;os alcanzaron estadios avanzados &#40;57&#37;&#41;&#44; y no hemos encontrado relaci&#243;n entre gravedad de encefalopat&#237;a y la edad o forma de presentaci&#243;n del FHA&#44; pero s&#237; con los niveles de amonio</p><p class="elsevierStylePara">En cuanto a par&#225;metros de funci&#243;n hep&#225;tica la media de actividad de protrombina m&#237;nima fue&#44; de 14&#37; &#40;7-31&#41; y del factor V un 20&#44;5&#37;&#44; la bilirrubina total m&#225;xima 23 &#177; 2&#44;8 y la B&#46; Indirecta 8&#44;8 &#177; 1&#44;3&#46; En todos los pacientes observamos un claro descenso de las enzimas de citolisis desde el diagn&#243;stico del FHA y el d&#237;a anterior al trasplante&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El tiempo de espera en c&#243;digo urgente fue de 2&#44;2 &#177; 0&#44;38 d&#237;as&#44; necesitando la reducci&#243;n del injerto en la mitad de los ni&#241;os&#44; siendo significativa la diferencia con los ni&#241;os trasplantados de forma no urgente&#46; La edad media del donante fue 36&#44;5 &#177; 4&#44;8 a&#241;os &#40;rango 5-60&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Dos de los ni&#241;os requirieron retrasplante&#44; uno de forma aguda por no funci&#243;n primaria del injerto y otro por colestasis grave&#44; sin diferencia en cuanto a frecuencia con la serie global&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En cuanto a la supervivencia obtenida fue del 64&#37;&#44; &#40;9&#47;14&#41;&#44; sin diferencia significativa con la serie global&#44; aunque en dos ocasiones la causa de la muerte no estuvo relacionado con el trasplante&#46;</p><p class="elsevierStylePara">De los 14 ni&#241;os&#44; 4 fallecieron en el postrasplante inmediato y una paciente tras un a&#241;o de evoluci&#243;n &#40;supervivencia del 64&#37;&#44; respecto al 74 &#37; de la serie global pedi&#225;trica&#41;&#44; siendo en dos ocasiones la muerte no dependiente del procedimiento quir&#250;rgico&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Dos pacientes requirieron ser retrasplantados &#40;14&#37;&#41;&#44; mientras que en la serie global fueron 5&#47;43 &#40;11&#37;&#41;&#46; En un 50&#37; de los casos hubo que reducir el injerto&#44; mientras que en el caso de trasplante electivo&#44; este procedimiento fue empleado en el 13&#44;8&#37;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Buscando posibles influencias en la mortalidad&#44; no hemos encontrado diferencias respecto a la edad del receptor y del donante&#44; causa del FHA&#44; grado de encefalopat&#237;a o insuficiencia renal pretrasplante&#46; Tampoco hemos encontrado que se modificara la mortalidad cuando se utiliz&#243; un injerto reducido&#44; seg&#250;n el consumo de factores en la intervenci&#243;n&#44; al tiempo de isquemia del &#243;rgano o a la biopsia en tiempo 0&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La estancias medias en UCIP y planta fueron 13&#44;9 &#177; 39 &#40;4-44&#41; y 14&#44;5 &#177; 2 &#40;6-30&#41; d&#237;as respectivamente&#46; S&#243;lo hemos encontrado diferencias de estancia en UCIP dependiendo del da&#241;o de preservaci&#243;n en la biopsia 0 y de la existencia de complicaciones graves&#44; y la diferencia fue casi significativa considerando el tiempo de isquemia del injerto&#44; pero no en el caso de otras variables&#58; edad&#44; tipo de presentaci&#243;n&#44; grado de encefalopat&#237;a pretrasplante&#44; injerto reducido o infecciones en el postrasplante inmediato&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La aparici&#243;n de complicaciones graves no infecciosas &#40;neurol&#243;gicas&#44; respiratorias&#44; hematol&#243;gicas etc&#46;&#46;&#41;&#44; no se relacionaron con la edad del receptor o del donante&#44; forma de presentaci&#243;n del FHA&#44; utilizaci&#243;n de h&#237;gado reducido o a la biopsia tiempo 0&#44; aunque si se aprecia cierta relaci&#243;n con el tiempo de isquemia</p><p class="elsevierStylePara">Por &#250;ltimo&#44; tampoco hemos visto mayor incidencia de infecciones graves en el postrasplante inmediato en relaci&#243;n a la edad&#44; forma de presentaci&#243;n del FHA&#44; tiempo de isquemia o d&#237;as en UCI del donante&#44; aunque parece haber cierta diferencia en el caso de injerto reducido&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Comentarios&#46;</span> El FHA es la segunda indicaci&#243;n de trasplante en nuestro programa pedi&#225;trico&#44; y es m&#225;s frecuente que en el programa de adultos&#44; pensamos que en parte influido por la selecci&#243;n de los ni&#241;os remitidos a nuestro hospital para trasplante hep&#225;tico&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En nuestra experiencia la encefalopat&#237;a llega a estar presente siempre aunque el tiempo de instauraci&#243;n es muy variable&#44; y su gravedad puede correlacionarse con cifras altas de amoniemia&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Debido a la urgencia y gravedad de la situaci&#243;n fue necesario reducir el injerto en la mitad de los casos&#44; con diferencia significativa respecto al trasplante no urgente&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Los resultados de supervivencia fueron algo peores que en el trasplante electivo pero la diferencia no fue estad&#237;sticamente significativa&#44; como tampoco lo fue la incidencia de retrasplante&#46;</p><p class="elsevierStylePara">No encontramos un factor claro en nuestra serie que sea estad&#237;sticamente significativo en relaci&#243;n a la mortalidad&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La estancia media en UCIP podr&#237;a estar influida por el da&#241;o de preservaci&#243;n&#44; y posiblemente con el tiempo de isquemia del injerto&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El tiempo de isquemia parece relacionarse con la aparici&#243;n de complicaciones graves en el postrasplante inmediato&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Tambi&#233;n observamos m&#225;s frecuencia de infecciones graves en el caso de emplear un injerto reducido&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">4</p><p class="elsevierStylePara">APLICACI&#211;N DE UN SISTEMA DE SOPORTE HEP&#193;TICO EXTRACORP&#211;REO &#40;MARS&#41; EN PACIENTES PEDI&#193;TRICOS</p><p class="elsevierStylePara">B&#46; Polo&#42;&#44; R&#46; Sanchis&#42;&#42;&#44; C&#46;Ribes-Koninck y E&#46; Donat</p><p class="elsevierStylePara">Servicio Gastroenterolog&#237;a&#44; &#42;&#42;Cuidados Intensivos Pedi&#225;tricos&#44; &#42;Beca Investigaci&#243;n&#46; Hospital Universitario La Fe&#46;Valencia&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Introducci&#243;n&#46;</span> Presentamos nuestra experiencia en pacientes pedi&#225;tricos con un sistema de soporte hep&#225;tico extracorp&#243;reo&#44; Sistema MARS&#44; que ha sido aplicado ampliamente en adultos en situaci&#243;n de fallo hep&#225;tico o colestasis &#40;prurito refractario&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">M&#233;todo&#46;</span> Se requiere un monitor de hemofiltraci&#243;n veno-venosa &#40;CVVH&#41; y un circuito extracorp&#243;reo cerrado de alb&#250;mina al 20&#37; &#40;MARS&#41;&#44; precisando un acceso veno-venoso &#40;cat&#233;ter de doble luz&#41; para llevar a cabo el tratamiento&#46; A trav&#233;s de una membrana de polisulfona de fibra hueca&#44; la soluci&#243;n de alb&#250;mina captar&#225; las sustancias t&#243;xicas unidas a la alb&#250;mina del paciente&#44; que se acumulan cuando la capacidad de detoxificaci&#243;n hep&#225;tica est&#225; deteriorada &#40;&#225;c&#46; Biliares&#44; bilirrubina&#46;&#46;&#46;&#41;&#46; Tras el paso de los productos t&#243;xicos de la sangre del paciente al circuito MARS&#44; la soluci&#243;n de alb&#250;mina es regenerada on line por di&#225;lisis convencional y por los cartuchos absorbedores de carb&#243;n activado y resina de intercambiador i&#243;nico&#44; para recircular nuevamente por el sistema MARS libre de toxinas&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Pacientes&#46;</span> Hasta ahora hemos tratado 4 pacientes de edades comprendidas entre 5 meses- 14 a&#241;os&#44; en distintas situaciones cl&#237;nicas&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Resultados&#46;</span> El primer paciente es un lactante de 13 meses diagnosticado de Colestasis Progresiva Intrahep&#225;tica con prurito severo refractario al tratamiento farmacol&#243;gico&#46; Se llevaron a cabo 3 tratamientos con el sistema MARS con un intervalo entre los mismos de 4-6 semanas&#46; Despu&#233;s de cada tratamiento objetivamos un descenso de los &#225;c&#46; biliares con una mejor&#237;a muy importante del prurito y en la calidad de vida hasta el trasplante hep&#225;tico a los 18 meses&#46; Otro paciente de 14 a&#241;os con EICH con afectaci&#243;n hep&#225;tica ha sido tratado recientemente por prurito incapacitante refractario al tratamiento farmacol&#243;gico&#46; La respuesta ha sido satisfactoria con descenso de los &#225;c&#46; biliares&#44; normalizando su actividad diaria&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Igualmente el tratamiento ha sido aplicado en 2 pacientes de 5 y 18 meses en el contexto de fallo multiorg&#225;nico con disfunci&#243;n hep&#225;tica severa&#46; Mantuvimos el tratamiento durante 12 y 32 horas respectivamente&#46; En ambos&#44; objetivamos la eficacia en cuanto a la detoxificaci&#243;n &#40;disminuci&#243;n de los niveles de amonio&#44; GOT y GPT&#41; con mejor&#237;a en los par&#225;metros de s&#237;ntesis hep&#225;tica &#40;tiempo de protrombina&#44; INR&#41; y mejor&#237;a hemodin&#225;mica&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En los cuatro pacientes no se han objetivado efectos adversos mayores atribuibles al tratamiento&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Comentarios&#46;</span> -El sistema MARS como terapia de soporte hep&#225;tico es un procedimiento seguro en pacientes pedi&#225;tricos&#46;</p><p class="elsevierStylePara">-Es una opci&#243;n terap&#233;utica a considerar en pacientes pedi&#225;tricos con prurito refractario&#46;</p><p class="elsevierStylePara">-En nuestros pacientes pedi&#225;tricos con disfunci&#243;n hep&#225;tica severa el sistema MARS mejor&#243; significativamente la funci&#243;n hep&#225;tica &#40;s&#237;ntesis y detoxificaci&#243;n&#41;&#44; as&#237; como la situaci&#243;n hemodin&#225;mica&#59; debi&#233;ndose considerar como una opci&#243;n terap&#233;utica eficaz y segura en pacientes en situaci&#243;n cr&#237;tica que no responden a tratamiento convencional&#46;</p>"
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Información del artículo
ISSN: 16954033
Idioma original: Español
Datos actualizados diariamente
año/Mes Html Pdf Total
2024 Noviembre 4 14 18
2024 Octubre 31 24 55
2024 Septiembre 28 22 50
2024 Agosto 42 33 75
2024 Julio 27 22 49
2024 Junio 26 23 49
2024 Mayo 35 21 56
2024 Abril 26 19 45
2024 Marzo 25 37 62
2024 Febrero 21 39 60
2024 Enero 24 25 49
2023 Diciembre 15 13 28
2023 Noviembre 25 15 40
2023 Octubre 15 18 33
2023 Septiembre 18 14 32
2023 Agosto 16 19 35
2023 Julio 26 25 51
2023 Junio 29 28 57
2023 Mayo 26 22 48
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2023 Enero 15 8 23
2022 Diciembre 23 15 38
2022 Noviembre 25 27 52
2022 Octubre 22 20 42
2022 Septiembre 22 24 46
2022 Agosto 23 43 66
2022 Julio 21 29 50
2022 Junio 24 34 58
2022 Mayo 19 21 40
2022 Abril 29 32 61
2022 Marzo 29 34 63
2022 Febrero 14 20 34
2022 Enero 26 29 55
2021 Diciembre 19 28 47
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2021 Octubre 25 29 54
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2021 Agosto 16 21 37
2021 Julio 21 34 55
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2021 Enero 14 14 28
2020 Diciembre 15 12 27
2020 Noviembre 10 5 15
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2020 Septiembre 12 9 21
2020 Agosto 10 7 17
2020 Julio 15 11 26
2020 Junio 24 9 33
2020 Mayo 10 8 18
2020 Abril 21 13 34
2020 Marzo 21 9 30
2020 Febrero 12 13 25
2020 Enero 12 11 23
2019 Diciembre 19 8 27
2019 Noviembre 11 0 11
2019 Octubre 15 11 26
2019 Septiembre 5 18 23
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2019 Julio 15 17 32
2019 Junio 10 10 20
2019 Mayo 13 16 29
2019 Abril 15 8 23
2019 Marzo 7 8 15
2019 Febrero 9 4 13
2019 Enero 8 8 16
2018 Diciembre 13 9 22
2018 Noviembre 15 30 45
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2018 Septiembre 9 6 15
2018 Agosto 2 0 2
2018 Julio 4 0 4
2018 Junio 6 0 6
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2016 Julio 5 0 5
2016 Marzo 1 0 1
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2014 Diciembre 11 0 11
2014 Noviembre 8 2 10
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2014 Agosto 30 1 31
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2014 Abril 31 4 35
2014 Marzo 27 3 30
2014 Febrero 31 4 35
2014 Enero 21 4 25
2013 Diciembre 23 5 28
2013 Noviembre 32 2 34
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