Viernes, 1 de junio (15,30 - 16,30 h)

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Nuestra experiencia de 10 años L. Fernández Pineda, M. Cazzaniga, F. Villagra Blanco, J.I. Díez Balda, I. Herráiz, M.J. Maître Azcárate y M. Quero Jiménez Hospital Ramón y Cajal, Madrid. Objetivo: El Glenn bidireccional es una técnica quirúrgica empleada de forma ya habitual en enfermos portadores de cardiopatías congénitas complejas. El presente estudio es un análisis retrospectivo de los niños en los que se efectuó esta operación, para conocer la influencia de diferentes variables en la evolución postoperatoria. Métodos: Entre diciembre de 1990 y junio de 2000, 100 pacientes fueron sometidos a esta intervención (24 días-15 años). Se practicó alguna cirugía paliativa previa en 83 pacientes (83%) y tras el Glenn, se dejó o se creó un flujo pulmonar pulsátil adicional en 78. Se definieron dos grupos: grupo A, de 15 casos con evolución no satisfactoria, que incluye la mortalidad y la necesidad de reintervención, y grupo B, de 85 casos, con evolución satisfactoria. Resultados: La mortalidad fue del 8%. En 8 enfermos fue preciso reintervenir durante la evolución. El tiempo medio de seguimiento fue de 3,5 años. Un valor de presión media de la arteria pulmonar >= 17 mmHg se asoció con una evolución no satisfactoria. La edad por debajo del año, el flujo pulmonar excesivo, la operación con doble Glenn, las anomalías anatómicas asociadas y las arritmias, se asociaron con el resultado. La reconstrucción de alguna rama pulmonar durante el Glenn se asoció con un mayor tiempo de cirugía extracorpórea y una mayor necesidad de clampaje aórtico. La tasa de supervivencia más allá del primer año de la intervención fue del 92%, y la tasa de enfermos, a los 3 años, libres de tener que ser reintervenidos, del 90%. Conclusiones: El Glenn bidireccional es una excelente alternativa terapéutica en las cardiopatías con fisiología de corazón univentricular. La presión en la arteria pulmonar es la variable más importante relacionada con la evolución. Los resultados obtenidos nos animan a continuar con la tendencia de efectuar el Glenn bidireccional de forma precoz, sin cirugía extracorpórea, evitando en lo posible la cirugía paliativa previa.   Resultados a largo plazo del trasplante cardíaco en 45 niños J.L. Zunzunegui Martínez, E. Maroto Alvaro, C. Maroto Monedero, J.I. Zabala Argüelles, R. Greco, B. Bernardo, O. Díaz, N. Domínguez Garrido, M.L. Franco y A. Alcaraz Hospital General Universitario Gregorio Marañón, Madrid. Objetivo: Analizar la evolución y complicaciones del trasplante cardíaco en niños. Métodos: Entre enero de 1990 y enero 2001, cuarenta y cinco niños (0-16 años) fueron sometidos a trasplante cardíaco ortotópico (TCO). 25 fueron menores de 6 meses de edad (Grupo I) y 20 mayores de 6 meses (Grupo II). En el grupo I, 22 eran portadores de síndrome de corazón izquierdo hipoplásico o equivalentes, 2 tenían origen anómalo de la arteria coronaria izquierda en arteria pulmonar y uno miocardiopatía dilatada (MCD) secundaria a miocarditis. En el grupo II, 14 padecían MCD (1 con enfermedad de Becker, 1 secundaria a quimioterapia), 1 fibrosis endomiocárdica, 1 tumor cardíaco recidivado, 1 enfermedad coronaria multivaso postKawasaki y 3 cardiopatías congénitas multiintervenidas (1 dextrocardia con L- TGA, 1 Truncus tipo I y Atresia tricúspide con Fontan fallido). La técnica quirúrgica empleada fue estándar para las enfermedades miocárdicas e individualizada para las cardiopatías congénitas estructurales. Todos los pacientes recibieron triple terapia inmunosupresora. Resultados: En el Grupo I, la edad media fue de 102,5 días (16-165) y el peso medio de 3.850 g (2.400-6.200), con tiempo en lista de espera de 64,1 días, (5-111). Doce pacientes (48%) fallecieron durante la cirugía o en el primer mes postoperatorio. De los 13 supervivientes 5 fallecieron en el seguimiento en una media de 16,6 meses (1,9-28,2), 2 por problemas posquirúrgicos (1 cor triatriatum, 1 coartación), 1 miocardiopatía hipertrófica, 2 problemas derivados de afectación neurológica. Siguen vivos 8 pacientes en clase funcional I con un seguimiento medio de 51,5 meses (20,5 70). En el Grupo II, la edad media fue de 9,43 años (2,2-15,4) y el peso en el momento del TCO 28,7 Kg (10-58 kg), con tiempo medio en lista de espera de 19 días (2-74). Cuatro pacientes (22%) fallecieron en el momento quirúrgico o en los días posteriores. De los 16 supervivientes 2 fallecieron en el seguimiento a los 5 y 6 meses, 1 por rechazo agudo y 1 súbitamente. Quedan vivos 14 pacientes (63%), uno con secuelas neurológicas. Se encuentran en clase funcional I con un período de seguimiento medio de 48,2 meses (2-106). Conclusiones: 1) El trasplante cardíaco es una alternativa valida en el tratamiento de determinadas patologías en la edad pediátrica y proporciona una excelente calidad de vida. 2) Los resultados están condicionados por la edad, el tipo de cardiopatía y los tiempos en lista de espera.   Determinantes de la mortalidad con la de Fontan o variantes efectuada en un solo tiempo quirúrgico M. Cazzaniga, L. Fernández Pineda, F. Villagra Blanco, J. Pérez León, R. Gómez, J.I. Díez Balda, P.A. Sánchez y M.J. Maître Azcárate Hospital Ramón y Cajal, Madrid. Antecedentes y objetivo: La cirugía destinada a univentricularizar el sistema circulatorio está indicada en diversas malformaciones cardíacas caracterizadas por tener solo un ventrículo útil para sostener la circulación sistémica. La técnica se conoce genéricamente como operación de Fontan, o "variantes" si las modificaciones difieren de la descripción original. La univentricularización puede realizarse un solo tiempo operatorio, o en dos tiempos diferidos (1º tiempo o parcial: Glenn uni/bidireccional; y 2º tiempo o total). De un total de 166 enfermos operados con estas estrategias (1978-2000), se analizan factores determinantes de la mortalidad inmediata y tardía en 124 de ellos, universo que incluye sólo aquellos en quienes la cirugía se efectuó en un solo tiempo operatorio. Material y método: La edad media fue de 7,3 ± 4,7 años (0,06-35), sólo 4 enfermos fueron > de 14 años; el peso fue de 22 ± 12 kg (3,5-92). Se realizaron 128 cirugías paliativas previas y 27 enfermos precisaron diferentes reintervenciones. Fueron analizadas retrospectivamente diferentes variables pre, peri y postoperatorias, se compararon las medias de variables continuas utilizando el test de Kruskal-Wallis, pruebas binomiales según necesidad, y regresión de Cox uni y multivariable. La curva actuarial de supervivencia se evaluó mediante el método de Kaplan-Meier, los intervalos de confianza al 95% se evaluaron con el método de Greenwood. El nivel de p se situó en 0,05. Resultados: La mortalidad inmediata fue del 23% (n = 29) y la tardía del 15% (n = 15). La presión media de arteria pulmonar (PMAP), presión diastólica ventricular (PFDV), y saturación de oxígeno (SatAo) preoperatoria fueron diferentes entre los tres subgrupos: vivos, muertos inmediatos y tardíos; del mismo modo lo fueron el tiempo de circulación extracorpórea (CEC), el tiempo de ingreso en UVI, hospitalización, y drenajes torácicos. La aparición de arritmia postoperatoria (n = 23), y el síndrome pierdeproteína (n = 7) fueron determinantes de la morbimortalidad, un enfermo con éste síndrome sobrevive con un transplante cardíaco. En el modelo univariante se demostró el impacto de la PMAP, la PFDV y la CEC (Exp ß: 1,07; 1,25, y 1,01, respectivamente); mientras que las únicas variables que quedaron en el modelo multivariable fueron la PFDV y la CEC. La curva de supervivencia define que el 51% de los enfermos sobrevive a 13 años (IC: 38-63). Conclusiones: La mortalidad inmediata con la operación de Fontan o variantes realizadas en un solo tiempo quirúrgico es atribuible en esencia a la combinación de una deficiente preservación de la función miocárdica previa, a elevada PMAP y al tiempo de CEC. La PMAP >= a19 mmHg, la PFDV >= 14 mmHg, y una CEC >= 131 minutos determinan la mortalidad. La pérdida de enfermos o la morbilidad creciente con los años condiciona la longevidad del sistema circulatorio univentricular que parece limitada. Cuidados Intensivos Ventilación de alta frecuencia oscilatoria en pacientes pediátricos F. Martinón-Torres y A. Rodríguez Núñez Hospital Clínico Universitario de Santiago, Santiago de Compostela. Antecedentes: La ventilación de alta frecuencia oscilatoria (VAFO) constituye un avance significativo en el manejo de niños con patología respiratoria crítica refractaria a modalidades terapéuticas convencionales. Las indicaciones pediátricas de la VAFO son cada día más amplias y sus beneficios mayores cuando se aplica precozmente. Su principal ventaja radica en la protección del pulmón, reflejada por la menor incidencia de barotrauma, volutrauma, atelectrauma y biotrauma. La experiencia con VAFO en nuestro país es escasa y limitada a pacientes neonatales. Objetivos: Evaluación descriptiva de los resultados de la aplicación de un protocolo de VAFO* en nuestra UCIP durante el año 2000. Material y métodos: El protocolo establece los siguientes criterios de inclusión: insuficiencia respiratoria grave de cualquier etiología (infecciosa, inhalatoria, etc.) con un índice de oxigenación > 13 en dos muestras arteriales con un intervalo de 6 horas, síndrome de distrés respiratorio agudo (SDRA) refractario, infección pulmonar severa por virus respiratorio sincitial (VRS) y síndromes de escape aéreo grosero (neumotórax, neumoperitoneo, neumomediastino, etc). Se recogieron los parámetros ventilatorios, gasométricos y hemodinámicos en modalidad convencional y en VAFO y se analizaron las primeras 24 horas. Para la realización de VAFO se emplearon los modelos 3100A y 3100B de Sensormedics®. Resultados: Se aplicó la VAFO a diez pacientes de edades entre tres días y ocho años, con pesos comprendidos entre 3 y 80 kilos. Su indicación fue la presencia de SDRA refractario en 7 casos, bronquiolitis por VRS en 2 y escape aéreo grosero en 1. El índice de oxigenación medio pre-tratamiento fue de 44,3. Tras una hora de VAFO, éste índice mostró un valor medio de 21,3. La mejoría progresiva del IO se mantenía a las 24 horas. En todos los casos se consiguieron valores normales de PCO2 y fue posible disminuir la FiO2 por debajo de 0,6 antes de las seis horas de tratamiento. No se detectaron efectos adversos relacionados con la VAFO. La evolución clínica global fue satisfactoria en seis casos mientras que los otros cuatro fallecieron por fracaso multiorgánico. Conclusiones: La VAFO constituye una clara opción para el soporte ventilatorio de niños en estado crítico en los que las modalidades convencionales no resultan eficaces. Para obtener los mejores resultados, debería utilizarse de forma precoz. Todo niño con fracaso respiratorio refractario subsidiario de VAFO debe ser trasladado precozmente a un centro que disponga de la técnica. *protocolo de VAFO utilizado, disponible en An Esp Ped 2000; 53: 305-313.   Urgencias Procalcitonina para el diagnóstico precoz de infección bacteriana invasiva en el lactante febril. Resultados de un estudio multicéntrico A. Fernández Lópeza, C. Luaces Cubellsa, J. Pou Fernándeza, J. Benito Fernándezb, J.L. Fanjul Fernándezc, F. Asensi Botetd, J. Casado Florese, L. Sancho Pérezf, I. Manrique Martínezg, J. Ballabriga Vidallerh y S. García GarcíaiaH. Sant Joan de Déu, Barcelona. bH. de Cruces, Vizcaya. cH. Central de Asturias, Oviedo. dH. La Fe, Valencia. eH. Niño Jesús, Madrid. fH. Gregorio Marañón, Madrid. gH. 9 de Octubre, Valencia. hH. Vall d'Hebron. iH. La Paz, Madrid. Objetivos: 1) Determinar la rentabilidad diagnóstica de procalcitonina (PCT) en la detección precoz de infecciones bacterianas invasivas en el lactante febril y comparación con proteína C reactiva (PCR). 2) Evaluar la utilidad de un test rápido cualitativo para PCT en Urgencias pediátricas. Material y métodos: Estudio multicéntrico prospectivo iniciado en abril de 2000 que incluye lactantes entre 1 y 36 meses, atendidos en Urgencias por fiebre, en los que deba practicarse analítica sanguínea. Se evalúan los valores plasmáticos de PCT (cuantitativa y cualitativa) y PCR en el momento de la visita y se correlacionan con el diagnóstico final. La PCT cuantitativa se determina por análisis inmunoluminométrico LUMItest®PCT (ATOM S.A., BRAHMS DIAGNOSTICA GMBH) y la PCR por inmunoturbidimetría (Cobs INTEGRA®, ROCHE). Para la obtención del nivel cualitativo de PCT se utiliza el test rápido BRAHMS PCT®-Q que indica un valor semicuantitativo del parámetro (< 0,5 ng/mL, 0,5-2 ng/mL, 2-10 ng/mL y > 10 ng/mL). El tamaño de la muestra es de 500 casos y se presentan los resultados obtenidos con 305 pacientes procesados. Los datos se han analizado a través del programa informático Access 2000 y el análisis estadístico mediante SPSS windows v 9.0 utilizando el test de Mann-Whitney para comparar las variables cuantitativas con significación estadística de p < 0,05. Se elaboran las curvas ROC para ambos marcadores a través del programa MedCalc® v 5.0. Resultados: Se han incluido 305 lactantes con edad media de 13,21 meses (DE = 9,76). En 75 la causa de la fiebre fue una infección vírica, una infección bacteriana potencialmente grave o invasiva en 105 (sepsis y meningitis bacteriana, pielonefritis aguda demostrada por gammagrafía renal, neumonía lobar, etc) y no invasiva en 61 (otitis media aguda, cistitis con gammagrafía renal normal, amigdalitis bacteriana, etc). Los 63 restantes fueron casos controles. Los valores medios de PCT y PCR en infecciones invasivas (PCT: 21,59 ng/mL (DE = 57,91) y PCR: 93,49 mg/L (DE = 85)) fueron significativamente superiores a las no invasivas (PCT: 0,31 ng/mL (DE = 0,23) y PCR: 26,42 mg/L (DE = 33,35) pero la rentabilidad diagnóstica de PCT fue superior. El área bajo la curva para PCT ha sido 0,916 (DE = 0,02), significativamente superior (p: 0,000) a la obtenida para PCR (0,765 [DE = 0,03]). La sensibilidad y especificidad de PCT (cut-off: > 0,5 ng/mL) en la detección de infecciones bacterianas invasivas es 87,6% y 83,1% respectivamente (78,1% y 63,2% para -PCR con cut-off > 20 mg/L). En los lactantes con evolución de la fiebre inferior a 12 horas (n = 97) el valor medio de PCT en el grupo de infecciones bacterianas invasivas (24,62 ng/mL, DE = 84,4) es también significativamente superior (p: 0,000) al de infecciones no invasivas (0,28 ng/mL, DE = 0,17) hecho que no se verifica para la PCR (41,82 mg/L (DE = 48) en infecciones invasivas y 17,82 mg/L (DE = 17,93) en no invasivas). Se ha obtenido una buena correlación entre los valores cuantitativos de PCT y el test PCT-Q en el 87% de los casos (índice kappa: 0,8). Conclusiones: 1) Los resultados preliminares obtenidos indican que la PCT es un marcador de mayor rentabilidad diagnóstica que la PCR en la detección de infecciones bacterianas invasivas en lactantes incluso de forma precoz si la evolución es inferior a 12 h. 3) El test PCT-Q tiene buena correlación con los valores cuantitativos del marcador. Por su rapidez (20 minutos) y no precisar instrumentación es un test de gran utilidad para la detección precoz de infecciones invasivas en urgencias pediátricas.   Procalcitonina como marcador de daño pielonefrítico en lactantes con infección del tracto urinario J. Ortega Rodríguez, A. Fernández López, J. Luaces Cubells, C. Valls Tolosa, J.J. García García, A. Mira Ballet y J. Pou Fernández Hospit al Sant Joan de Déu, Barcelona, Universidad de Barcelona, Barcelona. Objetivo: Evaluar la utilidad de la procalcitonina (PCT) como marcador bioquímico de daño parenquimatoso renal en lactantes con infección del tracto urinario y comparación con la proteína C reactiva (PCR). Material y métodos: Estudio prospectivo que incluye lactantes entre 1 y 36 meses de edad ingresados en nuestro hospital entre diciembre de 1998 y octubre de 2000 por infección del tracto urinario (ITU). Para el diagnóstico se exigió la confirmación microbiológica (> 50.000 UFC/mL de Escherichia coli en una muestra de orina obtenida por sondaje vesical) y se practicó gammagrafía renal con ácido dimercaptosuccínico (DMSA) a todos los pacientes incluidos en estudio durante la fase aguda del proceso. Se evalúan los valores plasmáticos de PCT y PCR en el momento de la visita en Urgencias y se correlacionan con los hallazgos gammagráficos. La PCT se determina por análisis inmunoluminométrico LUMItest®PCT (ATOM S.A., BRAHMS DIAGNOSTICA GMBH) y la PCR por inmunoturbidimetría (Cobs INTEGRA®, ROCHE). Los datos se han analizado a través del programa informático Access 2000 y el análisis estadístico mediante SPSS windows v 9.0 utilizando el test de Mann-Whitney para comparar las variables cuantitativas con significación estadística de p < 0,05. Se elaboran las curvas ROC para ambos marcadores a través del programa MedCalc® v 5.0. Resultados: Se han incluido 33 lactantes con edad media de 5,55 meses (DE = 5,69). En 17 casos el diagnóstico fue pielonefritis aguda (PNA) y en 16 casos la gammgrafía renal fue normal. Los valores medios de PCT en PNA (5,51 ng/mL (DE = 9,04) fueron significativamente superiores (p < 0,01) a los obtenidos en las infecciones urinarias de vías bajas (PCT: 0,44 mg/L [DE = 0,48]) hecho que no se verifica para la PCR (70,55 mg/L (DE = 70,09) en PNA y 37,37 mg/L (DE = 34,09) en cistitis). El área bajo la curva para PCT en la detección de PNA ha sido 0,84 (DE = 0,07), significativamente superior (p < 0,01) a la obtenida para PCR (0,56 [DE = 0,10]). El cut-off óptimo para PCT se sitúa en > 0,4 ng/mL con sensibilidad y especificidad de 81,3% y 82,4% respectivamente. Si se excluyen los pacientes con menos de 6 horas de evolución de la fiebre la sensibilidad de PCT > 0,4 ng/ml en el diagnóstico de PNA asciende a 100% con especificidad de 76%. El cut-off óptimo para PCR en la detección de PNA según el programa utilizado se situaría en > 70 mg/L con sensibilidad de 43,7% y especificidad de 88,2%. Si se considera el cut-off > 30 mg/L para la PCR, la sensibilidad obtenida es 56,2% con especificidad del 58,8%. Conclusiones: 1) Los resultados obtenidos indican que la PCT es un marcador de mayor rentabilidad diagnóstica que la PCR en la detección de daño parenquimatoso renal. 2) A diferencia de la PCR, la PCT permitiría distinguir las pielonefritis agudas de las infecciones urinarias de vías bajas en el momento del ingreso en el servicio de Urgencias y puede ser de gran utilidad para valorar el ingreso hospitalario de un paciente o la realización de otros exámenes complementarios.   Resultados medio plazo de la derivación cavopulmonar bidireccional (GLENN) en cardiopatías congénitas J.L. Zunzunegui Martínez, C. Maroto Monedero, R. Greco, E. Maroto Alvaro, J.I. Zabala Argüelles, N. Domínguez Garrido, M.M. Sánchez, A. Alcaraz, J.C. de Agustín y E. Teigell Hospital General Universitario Gregorio Marañón, Madrid. Objetivos: Analizar los resultados de la intervención de Glenn en cardiopatías congénitas con fisiología de ventrículo único. Métodos: Entre enero de 1998 y enero de 2001 se ha practicado derivación de Glenn bidireccional en 38 niños. 24 eran ventrículos únicos (doble entrada, atresia tricúspide, atresia mitral o ventrículo derecho de doble salida con ventrículo izquierdo pequeño y solo uno de ellos en el contexto de isomerismo), dos canales auriculoventriculares disbalanceados con síndrome de Down, dos atresias pulmonares con septum interventricular integro, uno con corazón en "criss - cross" con comunicación interventricular y estenosis pulmonar y nueve con intervención de Norwood estadio I por síndrome de corazón izquierdo hipoplasico o equivalentes. Sólo cuatro pacientes no habían sufrido intervenciones paliativas previas, únicas o múltiples (banding, fístulas sistemico- pulmonares, corrección de coartación, Rashkind). Dos de las derivaciones, fueron bilaterales y en 8 se asoció en la cirugía otras técnicas (6 arterioplastias pulmonares y 2 atrioseptectomias) Se dejó una fuente adicional de flujo pulmonar en 6 pacientes (4 anterogrado y 2 fistulas). Todas las intervenciones se efectuaron bajo circulación extracorpórea y sólo en 4 hubo clampaje aórtico para corregir anomalías intracardiacas asociadas. Resultados: No hubo mortalidad operatoria. La edad de los pacientes fue 16,3 ± 19,2 meses (5- 96). El peso 9,073 ± 4,028 Kg (5,1- 22). El incremento en la saturación de oxígeno fue del 8%. El tiempo medio de circulación extracorporea fue de 116 ± 38 minutos (62- 230) y siempre se practico ultrafiltracion modificada (MUF). Siete tenían obstrucción venosa femoroiliaca. El seguimiento medio fue 14 ± 11 meses (1 - 37). Dos pacientes fallecieron tardíamente: uno por sepsis neumocócica a los 10 meses postcirugía (portador de isomerismo), y el otro, con ventrículo izquierdo hipoplásico, por tromboembolismo pulmonar a los 3 meses de la intervención . Se objetivó y trató quilotórax en cinco y parálisis diafragmática y plicatura mediante cirugía minimamente invasiva asistida con toracoscopia (PVATS) en otros cinco. Un paciente presentó 6 meses después de la cirugía un accidente cerebrovascular con buena evolución. Tres necesitaron de cardiología intervencionista, 1 con stents en arteria pulmonar izquierda y 2 cierre con dispositivo de Amplatzer de conexiones venovenosas. En un ya se ha completado la corrección (Fontan extracardiaco) Conclusión: El Glenn bidireccional es una paliacion efectiva y de bajo riesgo vital para pacientes con corrección univentricular y consigue mejorar la saturación de oxigeno y estabilizar la situación hemodinámica. Infectología   Sepsis por Streptococcus Agalactiae en la infancia. Revisión de los últimos 11 años R. Monfort Gil, V. Pineda Solas, I. Sanfeliu Sala, J. Badia Barnusell, H. Larramona Carrera y R. Bou Torrent Corporación Sanitaria Parc Taulí, Sabadell. Antecedentes y objetivo: El estreptococo beta-hemolítico del grupo B o S. agalactiae (EGB) ha sido hasta hace poco la causa más frecuente de sepsis neonatal. Sin embargo desde la instauración sistemática del tratamiento antibiótico intraparto en las madres portadoras o con factores de riesgo, ha disminuido de forma importante la presentación clínica en forma de sepsis neonatal precoz (SNP), mientras que parece invariable o incluso en aumento el número de infecciones por EGB fuera de la primera semana de vida o sepsis neonatales tardías (SNT). Presentamos un estudio cuyo objetivo es comprobar este cambio epidemiológico: disminución e incluso desaparición de las SNP con persistencia o aumento de las SNT. Métodos: Hemos recogido una serie de variables epidemiológicas (incluyendo factores de riesgo maternos, cribage materno para EGB y profilaxis antibiótica intraparto) y clínicas en todos los niños ingresados en nuestro Hospital por una infección invasiva por EGB desde noviembre de 1989 hasta enero de 2001. Consideramos infección invasiva o sepsis por EGB todo paciente con hemocultivo y/o cultivo de LCR positivo a EGB asociando a sintomatología clínica. En nuestro Hospital se han atendido en estos 11 años 22.425 partos y tiene un área de referencia de 360.685 habitantes, con 71.260 menores de 15 años. Resultados: Se han diagnosticado 36 casos de infección invasiva por EGB. De ellas, 21 fueron SNP y 15 SNT. La distribución por años de las SNP ha sido de: 2 casos en 1989, 2 en el 90, 3 en el 91, 1 en el 92, 4 en el 93, 3 en el 95, 4 en el 96, 1 en el 97, 1 en el 98 y ninguno en el 99, 2000 y 2001; mientras que la distribución de las SNT fue de: 2 casos en 1990, 1 en el 92, 3 en el 93, 1 en el 94, 1 en el 95, 1 en el 96, 4 en el 2000 y 2 en enero de 2001. En los casos de SNP, 20 de los 21 pacientes presentaban algún factor de riesgo materno siendo los más frecuentes la rotura precoz de membranas (9 casos), cultivo positivo para EGB (7), y fiebre materna intarparto (4). En los de SNT, 9 de 15 presentaban algún factor de riesgo pcon predominio de rotura precoz de membranas (4) y cultivo positivo a EGB (2). La forma de presentación clínica más frecuente en las SNP ha sido distrés respiratorio (11), hipotonia (6) y fiebre sin foco (5). En las SNT la más frecuente ha sido el síndrome febril sin foco (14). No hemos registrado ningún éxitus, pero sí 5 casos con complicaciones (3 SNP y 2 SNT): coagulación intravascular diseminada, edema agudo de pulmón, anemia que precisó transfusión y 2 pacientes con secuelas neurológicas. Conclusiones: La incidencia de SNP se ha mantenido en 2-4 casos por año hasta 1998 (1-2/1.000 recién nacidos vivos y año), año a partir del cual no se ha registrado ningún caso. Este hecho coincide con el tratamiento antibiótico intraparto aplicado de forma sistemática de todas las gestantes con algún factor de riesgo o con cultivo positivo a EGB. Por el contrario la incidencia de SNT no ha disminuido en estos últimos 3 años, incluso parece ser más alta durante los últimos 2 años. Sin embargo, al ser un 50% de las SNT de transmisión vertical según la literatura, no podemos concluir que papel tiene en su incidencia la antibioterapia materna intraparto. La forma clínica más común de las SNT es el síndrome febril sin foco con muy buena evolución clínica tras el tratamiento adecuado mientras que las SNP se presentan de forma más grave.   Artritis sépticas causadas por S. Pneumoniae J.M. Sánchez Granados, M.I. González Tomé, F. Fernández Carrión, J.T. Ramos Amador, G. Iglesias Escalera, E. Giangaspro Corradi y L. Molina Hospital 12 de Octubre, Madrid. Antecedentes: El Streptococo pneumoniae es una causa poco documentada de artritis infecciosa. El objetivo de este trabajo es describir las características clínicas y evolución de la enfermedad articular neumocócica en la infancia. Métodos: Se revisaron retrospectivamente las historias clínicas correspondientes a artritis infecciosas recogidas en nuestro centro entre enero de 1986 a diciembre del 2000, excluyendo el período neonatal, analizando los casos documentados de etiología neumocócica. Resultados: De un total de 39 artritis sépticas documentadas microbiológicamente, 5 de ellas (12,8%) correspondieron a infección neumocócica. Cuatro de los pacientes eran lactantes menores de un año. En 4 existió fiebre sin focalidad como antecedente y en 1 de ellos otitis media como patología asociada de bacteriemia. La localización más frecuente fue la cadera en 4 casos y en 1 resultó afectada la rodilla. La radiología simple no mostraba alteraciones en 3 de los casos, en tanto que la ecografía resultó patológica en 4 de ellos. El diagnóstico etiológico se estableció: en 1 caso mediante aislamiento del neumococo de sangre y líquido sinovial (20%), en 1 caso mediante hemocultivo positivo (20%), en 2 se demostró la presencia de neumococo en líquido articular (40%), y en un caso mediante la detección de antígeno (BINAX now®) en orina. De los gérmenes cultivados, el 66% tenían susceptibilidad disminuida a penicilina (CMI > 0,12) y el 100% resultaron sensibles a cefotaxima. Respecto a la terapéutica, la mediana de antibioterapia endovenosa fue de 20 días, se realizó drenaje quirúrgico en los casos de afectación de la cadera. La estancia media fue de 21,8 días y en ningún caso la enfermedad evolucionó con secuelas. Conclusiones: En nuestra experiencia, el neumococo es una causa infrecuente de artritis séptica en el niño, afectando principalmente a menores de 1 año y con afectación preferente de la cadera, siendo el método más rentable para su diagnóstico el cultivo de líquido sinovial, con un alto porcentaje de cepas con susceptibilidad disminuida a penicilina. El diagnóstico y tratamiento precoces, comportan un buen pronóstico articular.     Características de la infección por Streptococcus Pneumoniae en la población infantil de un área de salud E. Bernaola Iturbe, N. Viguria, M. Herranz Aguirre, A. Gil-Setas, L. Torroba, A. Manzón, N. Clerigué Arrieta y F. Sánchez-Valverde Visus Hospital Virgen del Camino, Pamplona, Ambulatorio General Solchaga, Pamplona. Antecedentes y objetivo: El Streptococcus pneumoniae es el germen que con mayor frecuencia produce enfermedad invasiva en niños menores de 2 años. La aparición de cepas resistentes a betalactámicos y macrólidos ha complicado el tratamiento de estos procesos. Nuestro objetivo es exponer la localización, serotipos y sensibilidad antibiótica de las cepas de Streptococcus pneumoniae aisladas en la población pediátrica de nuestro medio. Métodos: Se analizaron 74 cepas de Streptococcus pneumoniae aisladas del medio hospitalario y extrahospitalario en el Área I de Salud de Pamplona que atiende a una población de 55.328 niños durante los años 1999-2000. Resultados: De las 74 cepas de Streptococcus pneumoniae aisladas, el 40,5% procedían del medio hospitalario y el 60,5% del medio ambulatorio. De ellas el 24,3% eran muestras invasivas y el 75,7% no invasivas. En la tabla I se expone la frecuencia de aislamiento según la localización. Tabla I. Localización de los aislamientos de Streptococcus pneumoniae. MuestraFrecuencia%MuestraFrecuencia% Oido4358,1Herida22,7 Hemocultivo1216,2Senos22,7 Conjuntival79,5Herida11,4 LCR34,1Vaginal11,4 Absceso22,7BAS11,4 Total74100 Del total de cepas aisladas, un 31,3% fue sensible a Penicilina, un 38,8% presentaba resistencia parcial y un 32,8% alta resistencia. El porcentaje de sensibilidad para Cefotaxima fue de 56,7%, 22,4% y 21% respectivamente y para eritromicina el 55,5% de las cepas fue sensible y el 45,5% resistente. En la tabla II se presenta la sensibilidad de los aislamientos en cepas invasivas y no invasivas. Tabla II. Porcentajes de sensibilidad antibiótica en cepas invasivas y no invasivas. penicilinacefotaximaeritromicina SIRSIRSR Invasiva43,837,518,85043,86,373,326,7 No invasiva27,535,337,358,815,725,550,050,0 Se realizó la determinación del serotipo en 34 de las 74 cepas, siendo los más frecuentes el 19, 14, 6b y 3. La resistencia antibiótica según los serotipos fue con resistencia intermedia o elevada a Penicilina: serotipo 19 (6/24); 14 (5/24); 6b (5/24). Con resistencia a Eritromicina: serotipo 19 (8/15); 6b (3/15). Con resistencia a Cefotaxima: serotipo 6b (5/17); 14 (4/17); 19 y 23f (3/17). Tabla III. Distribución de los serotipos de Streptococcus pneumoniae Serotipos 137141921356a6b9v15a23b23f Invasiva1142131 No invasiva4171121112 Total1415911 152112   Conclusiones: 1) Como en otras áreas de nuestro país, el porcentaje de cepas resistentes a penicilina es alto (68,7%), siendo mayor en las cepas no invasivas. Lo mismo ocurre con cefotaxima y eritromicina. 2) Encontramos un 6,3% de las cepas invasivas con resistencia alta a Cefotaxima y un 18,8% con resistencia elevada a Penicilina. 3) Ante las altas tasas de resistencia, es necesario vigilar la evolución de la sensibilidad antibiótica para el adecuado tratamiento de cada uno de los casos. 4) De las 34 cepas serotipadas 23 (67%) están representadas en la vacuna conjugada heptavalente.   Análisis de los ingresos por bronquiolitis aguda durante la epidemia 1999-2000 en nuestra unidad de lactantes D. Gil Ortega, M.D. Pastor Vivero, A. Vicente Santos, F. Escudero-Cárceles y E. Guillén Navarro Hospital Virgen de la Arrixaca, Murcia. Introducción: La bronquiolitis aguda (BLA) es la infección respiratoria más frecuente en las unidades de lactantes, suponiendo hasta un 17% de sus ingresos anuales. Se estima que del 2 al 4% de todos los niños menores de 1 años son ingresados por este motivo. Las numerosas incógnitas por resolver acerca de su etiología y patogenia, y sobre todo la falta de opciones científicamente eficaces en su tratamiento, hacen que más estudios de esta enfermedad sean necesarios. Objetivos: Estudio descriptivo de la epidemiología, clínica y manejo de los niños de edad entre 1 y 18 meses ingresados por bronquiolits en nuestro hospital. Material y métodos: Estudio descriptivo retrospectivo de los casos de BLA aguda ingresados desde 1 junio 1999 al 1 junio 2000 en la Unidad de Lactantes. 279 historiales fueron revisados: 25 de ellos excluidos de un primer análisis por tratarse del 2º episodio; 17 más excluidos por historial incompleto o no cumplir criterios diagnósticos. Se utiliza el paquete estadístico SSPS para su análisis. Resultados: La edad media de nuestros pacientes fue de 3,98 meses. El 53% eran varones. La estancia media (EM) fue de 7,86 días. Un 19% tenía antecedentes familiares en primer grado de asma o constitución atópica. Un 14% se incluían en el grupo de factores de riesgo clásicos de BLA por sus enfermedades de base, con un peor pronóstico y mayor EM (11,06 días). Un 9% había sido pretérmino. Ninguno había recibido la ganmaglobuina anti VRS. La media de días con síntomas previos al ingreso era de 3. Hasta en un 25% de los casos el cuadro comenzó de una manera brusca, precisando ingreso antes de las primeras 24 horas, no observándose una peor progresión en este grupo. La forma de presentación de acuerdo al score de Downe-Ferré fue "leve" en el 49,3%, "moderada" en el 38,9% y "severa" en el 5%. Las formas "severas" tuvieron una EM mayor (10,14 días). La temperatura máxima previa al ingreso era: en el 92,3% < 39º C y < 37º C en el 46,1%. Los sibilantes eran audibles en el 68,7% de los casos, 73% presentaba estertores húmedos y en el 4% un casi total silencio auscultatorio. El 54% de los pacientes presentaban rechazo del alimento y/o riesgo de deshidratación (siendo éste el motivo del ingreso en el 65% del los afectados con BLA "leve"). El 9% presentaban cianosis evidente y un 5% afectación del SNC con letargo o intensa agitación. Tan sólo en 5 casos encontramos un cuadro de apneas clínicamente relevante. La Saturación de O2 era > 92 en el 94%. Hipercapnia > 55 mmHg al ingreso sólo en 2 casos. El 70,5% de las radiografías mostraban hiperinsuflamiento, un 32,9% algún tipo de consolidación, asociándose éste grupo con una EM superior (10,27 días). 29 casos fueron diagnosticados de neumonía, 13 de atelectasia lobal. Sólo se documentaron 3 casos de sobreinfección bacteriana (1,2%) todos por neumococo. 40 casos (16,7%) sufrieron diarrea intercurrente (11 casos por Rotavirus). El 59,9% presentaban unos valores de PCR al ingreso < 3 aunque en un 2% fue > 10, correlacionándose las cifras con una mayor EM. Las pruebas de detección vírica en exudado nasofaringeo fueron positivas en 151 pacientes: en el 52% de los lactantes se detectó el Virus respiratorio sincitial (VRS); 21% gripe A (VGA); 10,1% gripe A +VRS; tres casos Parainfluenzae 3 y uno de Adenovirus. Los pacientes con el VGA presentaron mayor EM (9,44 días) que los VRS (+) (7,71 días) o los virus (-) (7,11 días). El tratamiento recibido fue rehidratación IV (81,8%); corticoides sistémicos (56,1%); nebulizaciones con salbutamol (62,5%), adrenalina (23,2%) o anticolinérgicos (7,1%); antibioterapia (44,7%) y medidas de soporte incluido oxigenoterapia si necesaria. 4 pacientes precisaron traslado a UCI y ventilación mecánica. No hubo ningún fallecimiento. Conclusiones: El VGA debe ser considerado como causante de la BLA. Una mayor EM en pacientes con BLA se ha asociado significativamente a la presencia de factores de riesgo, al virus de la gripe, a una PCR > 10 al ingreso y consolidaciones en la radiografía torácica. El uso de terapias sin una base científica clara ha sido similar al de otras publicaciones en clara discordancia a las actuales recomendaciones, reflejo de la carencia de opciones válidas.     Tos ferina: revisión de los últimos 5 años R. Muñoz Muñiz, M.I. de José Gómez, A. Guinea de las Heras, C. Díaz Román, S. Fernández Sánchez, C. Borque Andrés, M.J. García Miguel, F. Martínez Cortés y F. del Castillo Martín Hospital Universitario La Paz, Madrid. Objetivo: Análisis de los pacientes ingresados en nuestro hospital con el diagnóstico de tos ferina en los últimos cinco años, con el fin de evaluar incidencia, características epidemiológicas, manifestaciones clínicas, analíticas y evolutivas, así como la rentabilidad diagnóstica del frotis faríngeo para aislamiento de Bordetella pertussis (B.p) en pacientes con y sin tratamiento antibiótico previo. Pacientes y métodos: Estudio retrospectivo de 76 pacientes con el diagnóstico clínico de tos ferina ingresados en el Hospital Infantil "La Paz" desde el año 1996 hasta el año 2000. Se analiza: edad, sexo, número de casos anuales, distribución por meses, contacto epidemiológico conocido, vacunación previa, manifestaciones clínicas, presencia de leucocitosis, linfocitosis y trombocitosis, estancia media hospitalaria, necesidad de ingreso en la UCI y confirmación bacteriológica. Resultados: De los 76 pacientes: 29 eran niños y 47 niñas (38/62%), con edades comprendidas entre 10 días y 13 años con una mediana de 2,5 meses, siendo el 95% de los niños menores de 18 meses. La distribución por años 96-97-98-99-00 fue de 14-35-3-6-18 casos respectivamente, objetivándose una mayor incidencia entre los meses de abril a septiembre produciéndose el 87% de los casos en estos meses. El 62% de los niños no había recibido ninguna dosis de la vacuna DTP, el 29% había recibido una dosis y sólo el 8% había recibido dos o tres dosis. De los 47 niños no vacunados, 17 eran mayores de 2 meses, y en 7 de ellos se obtuvo cultivo positivo de B.p. En 72 casos se recogió antecedente epidemiológico de contacto con tosedor en el ambiente familiar siendo el contacto en el 39% con otro niño, en el 19% con adulto y en el 10% con ambos. Las manifestaciones clínicas figuran en la tabla siguiente: TosGalloCianosis o Dif. VómitosPausas Gallo al iniciocongestiónResp.apneaen facialevolución Si76346717201552 No042959566124 La media de leucocitos, linfocitos y plaquetas al ingreso fue de: 18.746, 12.149 y 454.526 respectivamente. Requirieron ingreso en Cuidados Intensivos 5 pacientes (6,6%), con una estancia media de 12 días en dicha unidad. La estancia media hospitalaria osciló entre 1 y 37 días, con una mediana de 11 días. Se consiguió crecimiento de B.p en el frotis faríngeo de 45 pacientes de los 72 realizados (62,5%). El frotis fue positivo en el 71% de los niños que no habían recibido tratamiento antibiótico previo y en el 42% de los que sí lo recibieron. Conclusiones: Se objetiva un aumento de la incidencia de ingresos de pacientes con tos ferina en los últimos 5 años (15,2 pacientes/año), respecto a los producidos durante 1981-1995 (9,6 pacientes/año) en nuestro hospital. Creemos que es preciso insistir en el inicio adecuado del calendario vacunal para disminuir la incidencia de tos ferina en los niños mayores de 2 meses. Se ha encontrado contacto epidemiológico conocido con un adulto tosedor en el 29% de los casos, lo que puede reflejar un aumento de la incidencia de tos ferina en el adulto. Se ha producido un incremento de la rentabilidad diagnóstica del frotis faríngeo para B.p (62,5%) en los últimos 5 años, y según nuestra experiencia debe realizarse dicha prueba a pesar de que el paciente haya recibido tratamiento antibiótico.   Transmisión vertical del virus de la hepatitis C (VHC) L. Bardallo Cruzado, E.M. Camero Muñiz, M.L. García Gestoso, J. Romero Cachaza, A.A. García-Mauricio y J. González Hachero Hospital Universitario Virgen Macarena, Sevilla. Introducción: Desde la introducción del screening de los bancos de sangre, la transmisión vertical parece ser ahora la forma más común de infección por VHC en niños. Objetivos: Seguimiento de los hijos de madres con Ac VHC positivos desde el nacimiento hasta los dos años de vida. Material y método: Estudio retrospectivo, mediante revisión de las historias clínicas de nuestro servicio, de hijos de madre con Ac VHC positivos, desde septiembre de 1.992 hasta septiembre de 2.000. Se realiza análisis descriptivo y estudio chi cuadrado con corrección de continuidad y estadístico exacto de Fisher. Se analiza: sexo, entorno social, mecanismo de contagio materno, tipo de parto, patología neonatal asociada, edad de negativización de los anticuerpos, presencia de RNA-VHC, transaminasas, copias RNA-VHC maternas, lactancia materna y coinfección con VIH. Resultados: Tras haber revisado 106 historias se han excluido aquellas en las que no se ha completado el tiempo de seguimiento (41 casos). Analizamos 65 casos, de los cuales 27 son varones y 38 mujeres. El 38,5% de estos niños están en adopción y un 15,4% en centros de acogida. El mecanismo de contagio materno más probable fue la UDVP que apareció como factor de riesgo en 48 casos (73,8%), otros factores de riesgo fueron: contacto heterosexual (20) y transfusión (3); en 12 casos el mecanismo fue desconocido. Nacieron mediante cesárea 12 niños (18,5%) no observándose diferencias estadísticamente significativas con los nacidos por vía vaginal en ninguno de los aspectos analizados. Precisaron ingreso en la unidad de cuidados neonatales 46 recién nacidos (70,8%): síndrome de abstinencia 31 niños (47,7%), pretérmino 12 niños (18,5%), bajo peso 16 niños (24,6%), ictericia 10 niños (15,4%), infecciones connatales 7 niños (10,8%)...; coexistiendo estos diagnósticos en algunos recién nacidos. Los anticuerpos VHC se negativizaron en 55 casos (84,6%) siendo la media de edad de negativización de 11,38 ± 3,92 meses (mediana y moda 12). Al finalizar el período de estudio, 10 niños (15,4%) continuaron con los Ac VHC positivos y transaminasas elevadas, de ellos 9 presentaban también PCR-VHC positiva. Se realizó biopsia hepática y recibieron tratamiento con interferón 4 de estos niños. Solamente en 10 madres conocíamos la carga viral previa al parto, 3 de los recién nacidos de estas madres cronificaron la hepatitis (no estadísticamente significativo). Recibieron lactancia materna 2 recién nacidos, 22 no la recibieron y en 41 casos fue desconocido. Hubo coinfección materna VIH-VHC en 30 casos (46%); los recién nacidos de estas madres negativizaron los Ac VHC en 24 casos (80%), persistiendo positivos a los dos años en 6 casos (20%), que representa más de la mitad del total de niños con Ac VHC persistente a los dos años (60%). De los 30 niños con Ac VIH positivos, 29 negativizaron dichos anticuerpos, siendo la media de edad de serorreversión de 14,21 ± 2,37 meses (mediana y moda 15). Uno de los casos que además presentaba infección VIH estadio C3 negativizó los Ac VHC a los 15 meses de edad aunque las copias RNA-VHC permanecieron positivas; se realizó biopsia hepática no siendo necesario el tratamiento con interferón. Conclusiones: 1) El mecanismo de contagio materno más probable es la UDVP. 2) El 53,8% de los niños no viven con sus madres biológicas, de ahí la dificultad en la recogida de datos y el seguimiento de estos niños y de sus madres. 3) El 84,6% de los niños que nacen con Ac VHC positivo los negativizan, siendo la edad media de serorreversión de 11,38 meses. 4) De los niños que desarrollaron hepatitis C (11 casos), se realizó biopsia hepática en 5, 4 de los cuales recibieron tratamiento con interferón. 5) Aproximadamente la mitad de los niños presentan también Ac VIH positivos, sin embargo la coinfección solo ocurrió en un caso (3,3%). 6) De los niños que presentan Ac VHC persistente el 60% presentan también Ac VIH positivos. 7) La presencia de VIH y VHC en la madre favorece la persistencia de los Ac VHC en el recién nacido. 8) La edad media de depuración de Ac VIH es más tardía que la de Ac VHC. Endocrinología   Densidad mineral ósea (DMO) a nivel lumbar en recién nacidos prematuros. Estudio transversal y longitudinal D. Yeste, M. Clemente, J. Almar, M. Gussinyé, G. Peguero y A. Carrascosa Hospital Materno-Infantil Vall d'Hebrón, Barcelona. Fundamento: El máximo depósito de sales minerales del esqueleto fetal se adquiere en el 3º trimestre del embarazo, produciéndose el pico máximo de acreción ósea intrauterino entre las 33 y 36 semanas de gestación. El RNPT nace con una mineralización deficiente, constituyendo una población de riesgo para desarrollar osteopenia y raquitismo. Con objeto de conocer la incidencia de osteopenia del RNPT en la vida postnatal y su evolución posterior se ha estudiado de forma transversal (n = 80) y longitudinal (n = 31) la densidad mineral ósea (DMO) en una población de RNPT a las 46 semanas postconcepción, a la edad de 1 año y de 2 años mediante técnicas no invasivas de densitometría radiológica de doble energía (DEXA). Pacientes y métodos: La DMO del esqueleto fue valorada a nivel de la columna lumbar, L2-L4, mediante DEXA (modelo Lunar DPX) en 80 RNPT (41 niños y 39 niñas) de edad gestacional comprendida entre las 24 y 35 semanas de gestación (media: 31,2 ± 2,5), y los valores obtenidos comparados con los de una población de recién nacidos a término normales de idéntica edad cronológica (n = 84). El aporte medio estimado de calcio, fósforo y vitamina D durante el tiempo de hospitalización fue de 130 mg/kg/día, 72 mg/kg/día y 450 UI/día respectivamente. Resultados: Los valores de DMO se recuperan progresivamente desde el nacimiento hasta la edad de 2 años. El valor de DMO a la edad postconcepcional de 46 semanas es de 0,139 ± 0,06 g/cm2 (-2,4 ± 1,4 DS) y muestra una correlación positiva y estadísticamente significativa con la edad gestacional (r = 0,63, p < 0,001, n = 55), el peso del nacimiento (r = 0,31, p = 0,02, n = 55) y la talla al nacer (r = 0,35, p = 0,01, n = 47). La DMO a la edad de 1 años es de: 0,270 g/cm2 (-1,0 ± 1,0 DS) y a la edad de 2 años: 0,410 g/cm2 (-0,08 ± 1,0 DS). El porcentaje de RNPT con valores de DMO inferiores a -2 DS se reduce desde el 56% a la edad de 46 semanas de vida postconcepcional, al 19% a la edad de 1 año, y es del 2% a la edad de 2 años. No se observan diferencias estadísticamente significativas en el valor de DMO alcanzado a la edad de 2 años en función de la edad gestacional en ambos estudios. Conclusiones: Nuestros datos muestran que la DMO a nivel lumbar de los RNPT, evaluada mediante DEXA, se recupera de forma progresiva, alcanzando valores similares de DMO a los de los recién nacidos a término a la edad de 2 años e independientemente de la edad gestacional.   Evolución del contenido mineral óseo total en la pubertad. Estudio por densitometría radiológica de doble energía (DEXA) D. Yeste, M. Clemente, H. Pallarés, N. García-Reyna, M. Álvarez, J. Marchena, M. Ortiz, M. Gussinyé y A. Carrascosa Hospital Materno-Infantil Vall d'Hebrón, Barcelona. Antecedentes: Los dispositivos actuales de DEXA permiten el estudio no invasivo del contenido mineral óseo corporal total del esqueleto en su totalidad (CMOt) y su patrón de distribución anatómica con una mínima exposición a radiación ionizante. Con esta nueva metodología se ha analizado la evolución de la masa ósea en el transcurso de la pubertad en una población de niños y adolescentes sanos de nuestro entorno. Sujetos y métodos: Estudio transversal de una población de 116 niños y adolescentes (55 varones y 61 mujeres) con rango de edad comprendido entre los 7 y 17 años y clasificados por estadios de Tanner. El análisis del CMOt expresado como gramos (g) de hidroxiapatita y su patrón de distribución en el esqueleto (cabeza, tronco, extremidades superiores e inferiores) se ha efectuado por DEXA (dispositivo Lunar DPX-L, v. software 1,3y). Resultados: El CMOt del esqueleto se incrementa de forma progresiva y estadísticamente significativa en la pubertad en ambos sexos. El CMOt de los niños es de 1.567 g al inicio de la pubertad, alcanzando en el estadio V de Tanner 2.544 g ( 62%). Las niñas pasan de un CMOt de 1.143 g a un CMOt de 2.018 g en los estadios finales ( 76%). El aumento del CMOt en las niñas se produce de forma progresiva y escalonada a lo largo de la pubertad, mientras que en los niños se producen incrementos estadísticamente significativos entre el estadio II y III de Tanner y entre el III y el IV. El porcentaje de CMOt con el que contribuye cada una de las regiones anatómicas corporales al CMOt del esqueleto muestra variaciones significativas con la progresión de la pubertad. El CMOt del cráneo permanece prácticamente invariable, observándose incrementos significativos en tronco y extremidades en ambos sexos. El depósito de sales minerales en el esqueleto por centímetro de ganancia estatural en la pubertad es idéntico en ambos sexos (35,2 g hidroxiapatita/cm de talla). Conclusiones: En la pubertad se producen importantes variaciones en el ritmo de adquisición y en la distribución anatómica del depósito de sales minerales del esqueleto. El patrón de adquisición de masa ósea durante la pubertad parece mostrar un dimorfismo sexual.   Valoración de la mineralización ósea y de sus marcadores genéticos en niños y adolescentes afectos de trastornos de la conducta alimentaria A. Díez Suárez, C. Azcona San Julián, A. Patiño García, C. Soutullo Esperón, L. Alonso Caballero, M. Portas, I. Landecho Acha, J. Gimeno Ballester, A. Romero Montero y P. Bastero Miñón Clínica Universitaria de Navarra, Pamplona. La osteopenia en los trastornos de la conducta alimentaria (TCA), principalmente en la anorexia nerviosa, es una complicación de gran importancia debido al posterior riesgo de desarrollar osteoporosis y fracturas. Objetivos: 1) Valorar la mineralización ósea (MO) mediante dos técnicas de medición diferentes: DEXA y osteosonografía digital. 2) Analizar algunos de los marcadores genéticos que han sido previamente relacionados con la masa ósea. 3) Cuantificar y valorar la ingesta diaria de calcio y vitamina D. Se incluyen 61 pacientes afectos de trastornos de la conducta alimentaria (58 mujeres y 3 varones) con una edad media de 18,4 años (IC 95%: 17,3; 19,5). Se realiza tipaje genético en 142 individuos sanos como grupo control. Las determinaciones de MO se hacen mediante DEXA (Dual-Energy-X ray Absortiometry, HOLOGIC QDR 4500 Elite, Hologic, Woltham, MA) y osteosonografía (equipo DBM Sonic-1200), en la metáfisis distal de las falanges proximales del 2º al 5º dedos de la mano no dominante. Se extrae ADN de sangre periférica y se obtienen los genotipos para los marcadores FokI, ApaI, TaqI del gen del receptor de la vitamina D (VDR); XbaI y PvuII del gen del receptor de estrógeno (ER) y MscI del gen del colágeno I*I (ColI*I). Los alelos para cada uno de los marcadores se determinan mediante RFLP (restriction fragment length polymorphisms), asignándose la letra mayúscula a la forma no cortada (sin diana) y la minúscula a la cortada (con diana). El tiempo medio de evolución de la enfermedad es de 3,7 años (IC 95%: 2,8; -4,7). El índice de masa corporal es de -1,4 SDS (IC 95%: -1,9;1,0). La MO determinada por DEXA (n = 24) muestra un valor medio de -0,9 SDS (IC 95%: -1,2; -0,5) y la obtenida mediante osteosonografía (n = 42) es de -1,8 SDS (IC 95%: -2,5; -1,2). El tiempo de amenorrea se correlaciona con el peso (r = -0,36; p < 0,05), y con los valores de MO determinados tanto por DEXA como por osteosonografía (r = -0,50; p < 0,05). El peso se correlaciona de forma positiva con la MO determinada por DEXA (r = 0,46; p < 0,05) y sin embargo la correlación es inversa si la MO es determinada mediante osteosonografía (r = -0,73; p < 0,05). No se detectaron diferencias estadísticamente significativas en la distribución de los genotipos entre la población con TCA y los controles; sin embargo, parece existir una tendencia, en los pacientes estudiados afectos de TCA, a presentar con mayor frecuencia los genotipos heterocigotos Xx y Pp del gen ER. En pacientes afectos de TCA, la presencia del alelo F, tanto en su forma homocigota FF como en la heterocigota Ff, existe una tendencia a tener mayores valores de DMO lumbar. La ingesta media diaria de calcio de los pacientes es de 656,2 mg (IC 95%: 421; 890) y de vitamina D es 4,5 mcg (IC 95%: 3,1; 5,9); ambas son inferiores a las recomendaciones diarias para la edad (calcio: Z = -2,8; p < 0,05, y vitamina D: Z = -3,2; p < 0,001) (RDA 1989). Los pacientes afectos de TCA presentan una MO disminuida determinada mediante dos métodos de medición: osteosonografía digital y DEXA. No se observan diferencias en la distribución de los genotipos estudiados entre la población con TCA y los controles. La ingesta diaria de vitamina D y calcio se encuentran por debajo de las recomendaciones diarias. Genética y Dismorfología   Riesgo de muerte súbita en la enfermedad de Marfan J. Rodríguez, C. Romero, E. Aznal Sainz, N. Viguria, M.E. Palacios Lopáez y C. Gurbindo Hospital Virgen del Camino, Pamplona. Introducción: La muerte súbita en la infancia, con exclusión del "Síndrome de muerte súbita del lactante", constituye cerca del 5% de todas las defunciones en niños. Su incidencia es de 1,5 a 8 por 100.000 pacientes año, y es debida preferentemente a enfermedad cardiaca. Las causas de muerte cardiaca súbita en niños, a diferencia de los adultos, son muy diversas. Entre ellas están las que cursan con una enfermedad reconocida previamente, cardiopatías congénitas o cardiopatías adquiridas como la enfermedad de Kawasaki, cardiopatía dilatada y miocarditis. Por otro lado están los pacientes con cardiopatía no reconocida previamente, como la enfermedad de Marfan, miocardiopatía hipertrófica, hipertensión pulmonar primaria, síndrome del QT largo, síndrome de Wolff-Parkinson-White, étc. La enfermedad de Marfan, de herencia mendeliana autosómica dominante, es una de estas causas. Entre un 30 a un 60% de los casos, padecen anomalías cardiovasculares, y las más frecuentes son la dilatación de la raiz aórtica, el prolapso valvular mitral y la insuficiencia mitral. Estas entidades se pueden diagnosticar y vigilar mediante Ecocardiografía. El mecanismo de muerte súbita suele ser por disección aórtica con rotura del vaso. El tratamiento con ß-bloqueantes hace más lento el progreso de la dilatación aórtica. Objetivo: Conocer mejor las enfermedades que pueden desencadenar la muerte súbita en la infancia e intentar poner los medios preventivos adecuados. Material y métodos: Revisión de la casuística de los casos de enfermedad de Marfan diagnosticados en nuestro Servicio y el riesgo de muerte súbita debido a las alteraciones cardiovasculares que se asocian. Resultados: Presentamos siete pacientes diagnosticados de enfermedad de Marfan con alteraciones cardiacas. Todos ellos con prolapso valvular mitral y cuatro con dilatación de la raíz aórtica. En dos hay antecedentes de la enfermedad en la rama materna. Uno de ellos, que se describía como de hábito marfanoide, ingresó en shock cardiogénico por aneurisma disecante de aorta con rotura vascular y falleció de modo súbito. La última paciente diagnosticada es una niña de 14 años que entrena habitualmente en un equipo de baloncesto y que es controlada por prolapso valvular mitral. En la última revisión se aprecia una ligera insuficiencia aórtica y se la ha recomendado la restrición de su actividad física. Conclusiones: 1) Creemos necesario el seguimiento tanto clínico como ecocardiográfico de los pacientes con enfermedad de Marfan, para valorar las anomalías cardiacas asociadas y así prevenir las severas complicaciones derivadas de esta enfermedad. 2) Debe restringirse el ejercicio físico intensivo en los pacientes que tienen dilatada la raíz aórtica o insuficiencia valvular, y aquellos que progresan rápidamente pueden requerir intervención quirúrgica.   Un caso de síndrome de Pallister-Killian (tetrasomía 12-p) R. Jiménez, J.M. Bofarull, J. Simón, F. Pagone y A. Granados Hospital Universitario Sant Joan de Reus, Reus. Introducción: El síndrome de Pallister-Killian es una entidad muy poco frecuente, descrita por primera vez en 1981, que agrupa múltiples anomalías congénitas. Entre ellas destacan: dismorfias faciales, alteraciones pigmentarias de la piel y en la distribución del pelo, déficit mental grave, convulsiones e hipotonía. Muy recientemente se ha documentado su origen en una tetrasomía 12p, ya sea en mosaico o total. En la mayoría de los pacientes el cariotipo resulta normal en los linfocitos periféricos, observándose mosaicismo en fibroblastos de la piel. En vista de su baja incidencia, presentamos un nuevo caso de este síndrome de difícil diagnóstico. Caso clínico: Varón de padres sanos, no consanguíneos, sin antecedentes familiares ni obstétricos de interés, que muestra desde el nacimiento diversos rasgos dismórficos: facies tosca, frente prominente, hipertelorismo, ptosis palpebral y exoforia, raíz nasal plana con narinas antevertidas, labio superior delgado, implantación baja del cuero cabelludo, manos gruesas con pliegue simiesco en posición cubital. Presenta además marcada hipotonía y criptorquidia bilateral. Entre las exploraciones realizadas en período neonatal con resultado normal cabe destacar: estudio metabólico, cariotipo convencional, detección de mucopolisacáridos en orina, enzimas lisosomales leucocitarias y screening peroxisomal. Una vez descartado un defecto de glucosilación (CDG Sindrome), a los dos años de vida se realiza biopsia de piel, observándose en el estudio citogenético mediante FISH, mosaicismo de la tetrasomía 12p. Se confirma así el diagnóstico de síndrome de Pallister-Killian. Conclusión: El diagnóstico del síndrome de Pallister-Killian es difícil debido a que la mayoría de niños afectados presentan cariotipo normal en las células sanguíneas. Debe realizarse estudio citogenético en fibroblastos de piel en todos aquellos niños con dismorfias o malformaciones congénitas que puedan ser sugestivas de este síndrome.   Aciduria 3-hidroxi 3-metilglutárica. A propósito de un caso G. Novoa Gómez, A. Villares Porto-Domínguez, M.I. Vera Domínguez, P. Casado Cembreros, C. García Rodríguez y F. Martinón Sánchez Complejo Hospitalario de Ourense, Ourense. Introducción y justificación: El déficit de 3-hidroxi 3-metilglutaril CoA liasa es un error congénito del metabolismo de la leucina, que suele cursar con hipoglucemia, acidosis metabólica sin cetosis, hipertransaminemia, hiperamoniemia, vómitos e hipotonía, pudiendo progresar a coma y muerte, asemejando un síndrome de Reye. La escasa frecuencia de este déficit metabólico justifica la presentación de este caso. Caso clínico: Se trata de una adolescente de 17 años, con antecedentes perinatales sin interés, que ingresa a los 7 meses de vida por cuadro de hipotonía, somnolencia y posterior crisis convulsiva tras un cuadro de vómitos de 48 horas de evolución. Destacaba a la exploración: afectación neurológica y hepatomegalia. En pruebas complementarias: glucemia de 15 mg/dl y acidosis metabólica. La evolución fue favorable con fluidoterapia iv, bicarbonato y glucosa hipertónica. A los 13 años y tras un cuadro de 36 horas de evolución de vómitos, ingresa en otro centro por presentar cefalea, mareo y deterioro del nivel de conciencia. A la exploración física presenta: Glasgow 9, midriasis bilateral con reacción lenta a la luz, sin focalidad neurológica y hepatomegalia. En pruebas complementarias: glucemia de 60 mg/dl, hipertransaminemia, hiperamoniemia, acidosis metabólica e hipoprotrombinemia. Evolucionó favorablemente en 48 horas con reposición hidroelectrolítica, vitamina K y dieta hipoproteica. Con el diagnóstico de Sindrome de Reye-like de posible origen metabólico es enviada a nuestro centro para completar estudio. En controles posteriores se normalizaron los parámetros bioquímicos y en orina se detectó una marcada elevación de ácido 3-hidroxi 3-metilglutárico, 3 metilglutatónico y 3-hidroxiisovalérico, compatible con déficit de 3-hidroxi 3-metilglutaril CoA liasa. Se instauró tratamiento con dieta restringida en leucina y rica en hidratos de carbono, evitando el ayuno prolongado. Actualmente permanece asintomática. Conclusión: La aciduria 3-hidroxi 3-metilglutárica es una entidad poco frecuente que debe ser considerada en niños que presenten síntomas compatibles con el diagnóstico de síndrome de Reye. Hematología   Receptor sérico de la transferrina en niños con anemia ferropénica M.A. Vázquez López, A. Carracedo Morales, M.J. Belmonte Martín, F. Lendínez Molinos, F.J. Muñoz Vico, M.M. Sánchez Gutiérrez, J.L. Gómez Llorente y J. López Muñoz Hospital Torrecárdenas, Almería. Antecedentes: El receptor sérico de la Transferrina (RsTf) es un parámetro que refleja fielmente el estado del hierro funcional. Detecta precozmente estados de ferropenia y no se altera en situaciones de infección o inflamación, lo que le confiere una ventaja en relación a otros índices clásicos del estado del hierro corporal. Objetivo: Estudiar los valores de RsTf en niños con anemia ferropénica, su relación con otros parámetros del hierro y su utilidad diagnóstica ante la presencia de infección concomitante. Material y métodos: Se incluyeron en el estudio 120 niños (73 varones 47 mujeres) entre 1-10 años distribuidos en dos grupos: A) 90 niños sanos, no anémicos con estado del hierro normal y B) 30 niños con anemia ferropénica, 16 de los cuales cursaban un proceso infeccioso en el momento del diagnóstico de la anemia. A todos se realizó hemograma completo, sideremia, capacidad de fijación del hierro, ferritina sérica, protoporfirina intraeritrocitaria y RsTf. La anemia fue definida como hemoglobina < 11 g/dl y la ferropenia como alteración de al menos dos de los siguientes parámetros en relación a la edad: ferritina sérica, índice de saturación del hierro y protoporfirina intraeritrocitaria. Se obtuvieron los valores medios de todos los parámetros analizados y se analizaron las diferencias entre los grupos establecidos. Para el análisis estadístico se utilizó la t de Student para la comparación de variables cuantitativas y la r de Pearson para la asociación de variables. Resultados: El valor de RsTf en niños con anemia ferropénica fue significativamente más elevado que en niños normales (5,4 &# 177; 2,2 mg/dl versus 1,8 ± 0,42 mg/dl, t:8,7, p < 0,000). Los valores de ferritina sérica fueron significativamente (p < 0,05) más elevados en el grupo de anemia ferropénica e infección concomitante (65,8 ng/ml) que en los niños con anemia ferropénica sin infección (4,4 ng/ml). En el grupo de anemia ferropénica el RsTf mostró una correlación negativa con la hemoglobina (r:-0,63, p < 0,0001), hematocrito (r:-0,38, p < 0,045), VCM (r:-0,59, p < 0,001), CHM (r:-0,68, p < 0,000), CHCM (r:-0,56, p < 0,002), sideremia (r:-0,52, p < 0,005) e índice de saturación de transferrina (r:-0,6, p < 0,001) y una correlación positiva con el RDW (r:0,48, p < 0,01) y la protoporfirina intraeritrocitaria (r:0,68, p < 0,002). Al excluir los pacientes con infección la correlación negativa con el log ferritina sérica se hizo significativa (r:-0,59, p < 0,03). Conclusiones: En la anemia ferropénica los valores de RsTf son 2-4 veces superiores a los encontrados en niños normales. La estrecha relación observada entre el RsTf y los parámetros del hierro en el grupo de anemia ferropénica y la no modificación de los niveles en casos de infección concomitante, hacen del RsTf una medida útil en el diagnóstico del déficit de hierro. Oncología Pediátrica   Actividad telomerasa y metilación de la isla CpG del promotor del gen de la subunidad catalítica de la telomerasa en pacientes pediátricos con tumores óseos E. Sotillo Piñeiro, L. Gárate Iturriagagoitia, L. Sierrasesúmaga Ariznabarreta y A. Patiño García Clínica Universitaria de Navarra, Pamplona, Universidad de Navarra, Pamplona. Antecedentes: La telomerasa es una ribonucleoproteína que incorpora repeticiones del hexanucleótido TTAGGG en los telómeros o regiones terminales de los cromosomas, evitando el acortamiento que éstos sufren en las sucesivas replicaciones. Está formada por la subunidad catalítica hTERT, una proteína asociada y una cadena molde de RNA. La telomerasa está activada en 90% de las células tumorales y la expresión de su subunidad hTERT parece esencial en el desarrollo de tumores. En los osteosarcomas y las líneas celulares derivadas de ellos, la activación de la telomerasa sucede en un porcentaje muy inferior (30-50%) y el mantenimiento de la longitud de los telómeros debe darse por otros mecanismos alternativos o ALT (Alternative Lengthening Telomere). El objetivo del presente estudio es medir la actividad telomerasa y la longitud de los fragmentos de restricción telomérica (FRT) y analizar el estado de metilación de una isla CpG localizada en el promotor de la subunidad hTERT en tejidos de pacientes pediátricos con tumores óseos. Métodos: Se obtuvo ADN de los siguientes tejidos tumorales: biopsias (n = 7), tejidos de resección (n = 26) y metástasis (n = 18), de 32 osteosarcomas (OS) y 19 sarcomas de Ewing (SE). La medida de la longitud de los telomeros se realizó mediante Southern Blot y el análisis del estado de metilación de la región promotora del gen hTERT mediante MS-PCR (Reacción en Cadena de la Polimerasa específica de ADN metilado). La actividad telomerasa se midió mediante la técnica TRAP (Telomere Repeat Amplification Protocol). La expresión de las subunidades constitutivas de la telomerasa se analizó mediante RT-PCR semicuantitativa, coamplificando un fragmento de GADPH como control interno. Resultados: Los tejidos procedentes de metástasis poseen tendencia (p = 0,056) a tener una de sus dos regiones de la isla CpG de la hTERT metilada, frente a los tejidos de resección y las biopsias. Los tejidos procedentes de OS se encuentran metilados en mayor proporción que los procedentes de SE (p = 0,018). MetiladoNo Metilado Osteosarcomas52,40%47,60% S. de Ewing5,50%94,50% p = 0,018, *2 con corrección de continuidad La actividad telomerasa (AT) únicamente se detectó en 30% de los tejidos, todos los cuales correspondían a metástasis pulmonares de osteosarcomas. Las longitudes de los FRT eran heterogéneas, tanto en muestras que poseían actividad, como en las que carecían de ella. Se detectó expresión del componente proteico y de la cadena molde de ARN de forma constante en todos los tejidos. No así la subunidad catalítica, cuya presencia y cantidad varía de unos tejidos a otros, siendo mucho más alta en las metástasis que en tumores primarios. Conclusiones: La metilación parcial del promotor de la subunidad catalítica hTERT no supone la inhibición de su expresión y se detecta en células con actividad telomerasa. No se ha encontrado relación entre la actividad telomerasa y el estado de metilación ni con la longitud de los telómeros. El incremento de expresión de la subunidad catalítica de la telomerasa en metástasis respecto a tumores primarios, convierte su regulación en un proceso clave en la activación de la telomerasa y en la malignización tumoral. No sucede lo mismo con sus otras dos subunidades, la proteína asociada y la cadena molde de ARN, que se expresan de modo constante en todas las muestras, independientemente de su origen y de la activación de la telomerasa.   Análisis y valor pronóstico de las variables clínicas y moleculares de una serie de osteosarcomas pediátricos A. Patiño García, E. Sotillo Piñeiro, M. Zalacaín Díez y L. Sierrasesúmaga Ariznabarreta Clínica Universitaria de Navarra, Pamplona, Universidad de Navarra, Pamplona. Antecedentes: El osteosarcoma (OS) es el tumor óseo más frecuente en la edad pediátrica y, aunque clínica y patológicamente está bien caracterizado, no se han descrito parámetros moleculares de valor pronóstico y/o diagnóstico. A nivel genético, el OS pediátrico es un mosaico de diversas alteraciones moleculares, generalmente mutaciones puntuales o pérdidas de material genético en las regiones cromosómicas 13q (gen RB1), 17p (gen TP53), 3q y 18q. Objetivo: Analizar la presencia de alteraciones genéticas en los loci anteriormente citados y analizar su relación con el pronóstico en un grupo de OS pediátricos. Métodos: Se ha analizado el ADN extraído de sangre periférica y de tejido tumoral de 37 pacientes afectos de OS (16 mujeres y 21 varones). La búsqueda de pérdida de heterocigosidad o deleción se llevó a cabo mediante el análisis de marcadores de tipo microsatélite en los intrones 2 y 20 del gen RB1 (13q), intrón 1 del gen TP53 (17p), marcadores D3S1246 y D3S1212 (3q) y D18S42 (18q). La búsqueda de mutaciones en los exones 5-8 de TP53 se realizó mediante DGGE. Resultados: En nuestra serie, 35% de los tejidos de OS eran portadores de mutaciones en el gen TP53, mientras que el análisis de marcadores altamente polimórficos rindió los siguientes resultados: TP53RB1D3S1246D3S1212D18S42 No Informativo38,5%23,3%0,0%50,0%4,8% Inf. Normal38,5%50,0%90,5%45,0%66,7% Inf. Alterado23,1%26,7%9,5%5,0%28,6% El marcador de mayor valor pronóstico en nuestra serie es la deleción en el locus RB1, que se asocia a un período de supervivencia libre de enfermedad reducido (p = 0,008). Los restantes marcadores se asocian a supervivencias reducidas y a edad más avanzada al diagnóstico, aunque sin valor estadístico. Otros parámetros clínicos asociados con mal pronóstico y supervivencia reducida eran el subtipo histológico (p = 0,0066) y la presencia de metástasis al diagnóstico (p = 0,0006). Conclusiones: La presencia de deleciones en los loci 17p, 13q, 3q y 18q es un evento frecuente en la carcinogénesis del OS pediátrico. La deleción hemi u homocigota del gen RB1, la presencia de metástasis al diagnóstico y el subtipo condroblástico se asocian a supervivencias reducidas en nuestra serie.   En los sarcomas de Ewing, la fusión EWS-FLI1 tipo 1 se asocia a mayor supervivencia libre de enfermedad y a mejor pronóstico M. Gaboli, I. González de la Tajada, A. Patiño García, A. Díaz Suárez, T. Barbosa Cachorro, E. de Alava Casado y L. Sierrasesúmaga Ariznabarreta Clínica Universitaria de Navarra, Pamplona. Más del 90% de los sarcomas de Ewing presentan la traslocación t (11;22) (q24;12) que genera la fusión del gen EWS con el gen FLI 1. A nivel molecular existe una amplia variedad de transcritos quiméricos cuya estructura depende del lugar donde se localizan los puntos de rotura en ambos genes. La caracterización de la fusión específica para cada tumor permite un mejor diagnóstico y un seguimiento durante el tratamiento y la remisión. También se puede detectar el transcrito en sangre periférica, lo que permite el seguimiento en el tiempo y la monitorización de la enfermedad micrometastásica a su paso por la sangre. Se ha descrito que la estructura del transcrito EWS-FLI1 es un factor pronóstico independiente en el sarcoma de Ewing. El objetivo de este estudio es analizar en nuestra serie de Sarcomas de Ewing la relación que existe entre el tipo del transcrito de fusión y la evolución clínica. Métodos: Se han estudiado 24 casos, cuyos diagnósticos histológicos y inmunohistoquímicos eran típicos de sarcoma de Ewing,. La detección del transcrito de fusión se hizo por medio de RT-PCR partiendo del RNA total extraído de muestras tumorales. Se recogieron la localización primaria del tumor, la presencia de metástasis al diagnóstico y la respuesta al tratamiento valorada como años de supervivencia total y de supervivencia libre de enfermedad. En el momento de analizar los resultados obtenidos, los casos con fusiones diferentes a la EWS-FLI 1 tipo 1 se han considerado en el mismo grupo. El análisis estadístico de los resultados se hizo utilizando el método de Kaplan-Meier sobre el paquete estadístico SSPS versión 9.0. Resultados: De los 24 casos estudiados, 18 contenían la fusión EWS-FLI 1 tipo 1, 4 la fusión EWS-FLI 1 tipo 2, 1 la fusión EWS-FLI 1 tipo 3 y 1 la fusión EWS-ERG. De los pacientes con fusiones tipo EWS-FLI 1 tipo 1, 6 (33%) fallecieron y 12 (66%) siguen libre de enfermedad. En estos pacientes, no hemos observado ningún caso de recaída con un seguimiento de entre 1 mes y 9 años. Por el contrario 3 de los pacientes con tipos de fusiones diferentes a EWS-FLI1 tipo 1 fallecieron (50%), 1 está libre de enfermedad a los 8 años de seguimiento, otro está libre de enfermedad en un seguimiento de 1 mes, y 1 ha presentado una recaída después de 2,1 años libre de enfermedad y sigue en tratamiento. En su conjunto, los pacientes cuyo tumor presentaba una fusión EWS-FLI1 tipo 1 han tenido una supervivencia libre de enfermedad significativamente mayor que los pacientes cuyos tumores presentaban otros tipos de fusiones (p = 0,025), independientemente del estadio en el momento del diagnóstico, o de la localización del tumor. Conclusiones: La detección del tipo de transcrito quimérico presente en muestras tumorales de pacientes afectos de sarcoma de Ewing nos permite identificar un grupo de alto riesgo pronóstico. En estos pacientes se debe valorar la intensificación o modificación del tratamiento, y tener en cuenta esta característica en el seguimiento con objeto de detectar rápidamente eventuales recaídas. Farmacocinética del methotrexate a altas dosis: relación con la toxicidad y la supervivencia libre de enfermedad en el osteosarcoma I. Aquerreta González, M. Gaboli, P. Fiz Sánchez, A. Aldaz y L. Sierrasesúmaga Ariznabarreta Clínica Universitaria de Navarra, Pamplona. Antecedentes y objetivo: El methotrexate (MTX) a altas dosis es un antineoplásico eficaz en el tratamiento del osteosarcoma (OS), que se administra en asociación con otros quimioterápicos. Se han publicado numerosos estudios que correlacionan la exposición al MTX con la toxicidad y con la respuesta al tratamiento (concentracion plasmática > 1.000 mmol/L al final de la infusión). El objetivo de este estudio fue relacionar la exposición al MTX tanto con la toxicidad como con la respuesta tumoral en términos de supervivencia en el OS. Pacientes y métodos: Se incluyeron 44 pacientes entre 4 y 21 años diagnosticados de OS, que recibieron una dosis de MTX de media (DE) de 6,99 (1,87) g/m2 en una infusión de 4 horas. En todos los casos se siguieron los criterios de hidratación y alcalinización urinarias. A la mayoría de los pacientes se les extrajeron muestras plasmáticas al final de la infusión (postinfusión) y a las 24 (C24h) y 48 horas (C48h) del fin de la misma. Los parámetros farmacocinéticos del MTX fueron estimados por el método no paramétrico NPEM (Non Parametric Expectation Maximization) del paquete de programas de la Universidad del Sur de California. Se recogieron datos de toxicidad GI, medida como incidencia de vómitos y de mucositis y de toxicidad renal, medida por los grados de toxicidad de Parker et al. (1986). Como parámetros de respuesta tumoral, se recogieron la supervivencia libre de enfermedad (SLE) y la supervivencia global. Las técnicas estadísticas empleadas fueron regresión logística, regresión de Cox y test de F de Cox. Resultados: La aparición de vómitos se relacionó significativamente con la concentración postinfusión, de manera que una aumento en 100 mmol/L incrementa en un 12% el riesgo de presentar vómitos. La elevada correlación existente entre la dosis de MTX administrada y la concentración postinfusión, indican que la aparición de vómitos es también dependiente de la dosis de MTX administrada. No se encontró relación entre la aparición de mucositis y ninguno de los parámetros de exposición al MTX. La toxicidad renal se relacionó con la C24h, observándose una incidencia 2 veces superior en aquellos ciclos de tratamiento en los que la C24h fue superior o igual a 3,5 µmol/L. Se observó una SLE significativamente superior en aquellos pacientes con un valor del área bajo la curva concentración-tiempo (AUC) superior a 4.000 mmol/L.h (p = 0,024). Este valor se correlacionaba con una concentración de 700 µmol/L al final de la infusión, pero en este caso no se detectaron diferencias significativas en la SLE. Conclusiones: La aparición de vómitos está relacionada con la dosis de MTX administrada. En caso de que el paciente presente una C24h superior a 3,5 mmol/L, deben administrarse medidas de rescate adecuadas, como el aumento de la dosis de leucovorín administrada, ya que esta concentración está relacionada con un aumento de la toxicidad renal, que lleva a un retraso en la eliminación del propio MTX. La SLE del OS depende de la exposición global al MTX (AUC) y no de la concentración máxima obtenida al final de la infusión. Sería conveniente individualizar la dosis de MTX administrada en niños con OS para alcanzar un AUC de al menos 4000 µmol/L.h, lo que llevaría a alcanzar una mayor SLE. Significación clínica de los estudios de biología molecular en la LLA del niño P. Cabanas Rodríguez, M. López Rivas, I. Rodríguez Sánchez, S. Arnáiz Peña, L. Loidi Fernández de Troconiz y J.M. Couselo Sánchez Hospital Clínico Universitario de Santiago, Santiago de Compostela, Hospital Juan Canalejo, A Coruña. Introducción: Los factores de riesgo de la leucemia linfoblástica aguda (LLA) dependen de las características clínicas y biológicas de la enfermedad. Material y métodos: Desde enero de 1998 se realizó un estudio prospectivo en niños menores de 14 años con LLA. En muestras de médula ósea, mediante técnica de PCR se determinó reordenamientos de genes TEL/AML1, bcr/abl, IgH y TCR ganma, para valorar la importancia como factor pronóstico de los dos primeros y de todos ellos como marcadores de enfermedad mínima res idual. Al diagnóstico se estudiaron 15 niños, después del tratamiento de inducción fueron estudiados 10 de los 15 considerados al diagnóstico. Al finalizar el tratamiento fueron evaluados 6, de los cuales solo 1 había sido estudiado al diagnóstico y al finalizar la inducción. Fueron valorados 5 niños con recaída medular de LLA, de los cuales 2 habían sido también valorados al diagnóstico. Se agruparon en bajo riesgo (BR), alto riesgo (AR) y muy alto riesgo (MAR) según criterios del protocolo SHOP 94. Resultados: DiagnósticoTel/AML1 IgH TCR bcr/abl (n = 15)(6/15 = 40%)(3/6 = 50%)(2/6 = 33%)(2/14 = 14%) BR (n = 6)5/6 (83%)0/10/10/5 AR (n = 5)1/5 (20%)3/3 (100%)0/30/5 MAR (n = 4)0/43/6 (50%)2/22/4 Final inducción (n = 10)4/5 (80%)0/40/42/2 BR (n = 4)4/4 (100%)0/10/1 AR (n = 3)0/10/20/2 MAR (n = 3)0/10/12/2 Fin de tratº (n = 6)0/50/6 BR (n = 3)0/30/3 AR (n = 2)0/10/2 MAR (n = 1)0/10/1 Recaída MO (n = 5)2/4 (50%)3/4 (75%)2/3 (66%)2/4 (50%) Durante tratº (n = 2)1/11/11/11/1 24-36 m. diagnost. (1)1/11/11/10/2 > 36 m. diagnost. (n = 2)0/21/20/11/1 Conclusiones: a) El 40% de los pacientes tiene reordenamientos TEL/AML1 al diagnóstico, la mayoría de BR, que persiste en el 80% al finalizar el tratamiento de inducción y alcanzar remisión clínica y hematológica. b) Los enfermos de AR y MAR, al diagnóstico presentan reordenamientos monoclonales para IgH y TRCganma en el 50% y 33% respectivamente, los cuales desaparecen con el tratamiento de inducción. c) La presencia de bcr/abl es un indicador de mal pronóstico. d) Aunque el 50% de los pacientes estudiados en recaída presentaban TEL/AML1, no es posible establecer el valor pronóstico del TEL/AML1 en LLA por el tamaño de la muestra considerada y el corto período de seguimiento. Inmunología y Alergia   Efectividad y seguridad del tratamiento dietético de la alergia a proteínas de la leche de vaca S. Benot López y M. Loscertales Abril Agencia de Evaluación de Tecnologías Sanitarias de Andalucía, Sevilla, Hospital Universitario Virgen del Rocío, Sevilla. Antecedentes: Los términos alergia e intolerancia a las proteínas de la leche de vaca (A/I PLV) en ocasiones son utilizados conjuntamente por presentar a veces manifestaciones clínicas comunes. Sin embargo sus mecanismos de producción son distintos y a efectos de manejo clínico deben ser diferenciados. En los últimos años se ha observado un aumento importante en la utilización de las fórmulas alimentarias especiales para la prevención y tratamiento de la alergia a la leche de vaca. Un importante problema en la evaluación de la eficacia clínica de las leches especiales es que se usan en diversas situaciones clínicas en general relacionadas con la sensibilidad o alergia, pero en muchos casos o el diagnostico no es definitivo o no esta establecida una clara relación causa-efecto. En la actualidad estas fórmulas sustitutivas son financiadas por el sistema público cuando existen indicaciones en lactantes menores de dos años diagnosticados en un servicio hospitalario de alergia o intolerancia a las proteínas de la leche de vaca, si existe compromiso nutricional. Metodología: Hemos realizado una revisión sistemática en la literatura científica (como parte de un informe de evaluación solicitado por el Ministerio de Sanidad y Consumo a la Agencia de Evaluación de Tecnologías Sanitarias de Andalucía) acerca de la efectividad y seguridad del tratamiento dietético y la existencia de indicaciones clínicas en edades superiores a los 2 años. Para ello realizamos una búsqueda entre los años 1990- 2000 en las bases electrónicas de Medline y Embase Así mismo se exploraron las bases de Cochrane Library 2000, Best Evidence y los catálogos de publicaciones de las agencias de la red INAHTA (Red Internacional de Agencias de Evaluación de Tecnologías). Resultados: Un total de 17 estudios controlados miden resultados como la efectividad preventiva o terapéutica, seguridad o valoran indicadores nutricionales. De estos, 8 realizan estas medidas en población con diagnóstico de A/I PLV, siendo por tanto incluidos en el grupo de intervención terapéutica. Aquellos realizados en niños de alto riesgo, son englobados bajo el epígrafe de intervención preventiva. Valoramos la efectividad en función de la fórmula empleada y la indicación. La presencia de efectos adversos es baja. Estos consisten en diarreas con o sin presencia de colitis alérgica, con algunas fórmulas. Se describen algunas reacciones de hipersensibilidad con las distintas fórmulas. La literatura revisada no aporta datos de desencadenamiento de reacciones anafilácticas. Conclusiones: Existe buena evidencia de que los niños alimentados con las fórmulas analizadas tienen desarrollos estaturoponderales adecuados de acuerdo con las recomendaciones internacionales. No hemos encontrado evidencia de indicaciones clínicas en niños mayores de dos años. La realización de pruebas cutáneas o determinación de IgE específica junto a pruebas de provocación controladas a esta edad en niños seleccionados pueden orientar la necesidad de continuar el tratamiento. La edad límite de uso apropiado debe ser individualizada y establecida según una valoración periódica del tratamiento.   Efecto del VIH-1 sobre la producción de nuevas células T por parte del timo en niños infectados verticalmente R. Correa Rocha y M.A. Muñoz Fernández Hospital General Universitario Gregorio Marañón, Madrid. Objetivo: Determinar si el virus de la inmunodeficiencia adquirida (VIH-1) tenía algún efecto sobre la producción de nuevas células T por parte del timo en niños infectados verticalmente por VIH-1. Diseño: Se determinaron las diferencias en un marcador de función tímica (TRECs) entre niños infectados y no infectados. Además, se valoró el efecto que tenía la terapia antirretroviral sobre la función tímica y se estableció la correlación entre TRECs, carga viral y niveles de linfocitos CD4+ y CD8+. Pacientes y métodos: Se realizó un estudio longitudinal en 15 niños infectados (edad media: 4,9 años) y 15 niños infectados (de 0 a 15 meses de edad). Durante el seguimiento se determinaron cada 2 meses los valores de carga viral, porcentaje de células CD4+ y CD8+ y niveles de TRECs. Resultados: Los niños infectados por VIH mostraron menor producción tímica de nuevas células T que los niños no infectados. Aparecía una gran correlación entre los valores de TRECs y de células CD4+, pero no con la carga viral o los valores de CD8+. La instauración de tratamientos antirretrovirales condujo a una recuperación tanto de los valores de células CD4+ como de la producción de nuevas células T. Los niños que estaban infectados por virus T-trópicos mostraron unos valores de CD4+ y producción tímica de nuevas células T significativamente inferiores a los niños con cepas M-trópicas. Conclusión: En niños, el VIH produce una inhibición de la función tímica que conduce a una menor producción de nuevas células T, comprometiendo la capacidad de recuperar las células T perdidas a causa de la infección. El control de la viremia gracias a los tratamientos antirretrovirales permite la recuperación de células CD4+ que se asocia con una mayor producción de células T por parte del timo. La gran correlación existente entre TRECs y células CD4+ indica que en niños, las variaciones en los valores de células CD4+ serían debidas principalmente a una mayor o menor producción de nuevas células T por parte del timo y no a fenómenos de redistribución o expansión periférica como ocurre en adultos. La rápida progresión a SIDA asociada a la aparición de cepas de virus T-trópicas, podría ser debida a una menor producción de nuevas células T como consecuencia de la capacidad de estas cepas T-trópicas de infectar precursores de células T a través del receptor CXCR4, que está altamente expresado en timocitos inmaduros. Estos resultados indican que el timo juega un papel clave en niños infectados, ya que hace posible una recuperación de las células T CD4+ perdidas a causa de la infección y muestran la importancia de mantener bajos los niveles de viremia en plasma con el fin de evitar el efecto inhibitorio del VIH sobre la función tímica. Reumatología   Dolor músculo-esquelético en pediatría atención primaria. Prevalencia y distribución por edades J. de Inocencio Arocena C.S. Estrecho de Corea, Madrid. Antecedentes y objetivos: El dolor músculo-esquelético (DME) es frecuente durante la edad pediátrica. Encuestas realizadas en escolares han puesto de manifiesto que un 10-15% de los mismos presenta DME. Asimismo, un estudio prospectivo realizado en atención primaria (AP) ha calculado que un 6% de las consultas de pediatría se hallaban relacionadas con DME. A pesar de su frecuencia, la epidemiología del DME en pediatría se halla insuficientemente caracterizada, y hasta la fecha no se ha analizado detalladamente cuántas consultas motiva en AP o su distribución etaria. Los objetivos del estudio eran 1) determinar el número de consultas de niños >= 3 y ¾ 14 años motivadas por DME en un CS urbano, y 2) analizar la prevalencia de DME por grupos de edad. Pacientes y métodos: Estudio retrospectivo de todas las visitas por DME a una consulta de pediatría de un CS urbano en el período comprendido entre el 1 de enero de 1997 y el 31 de diciembre de 1999. Los criterios de inclusión utilizados fueron: 1) Edad >= 3 y ¾ 14 años, 2) consulta solicitada por la familia por DME, y 3) historia clínica accesible en el CS. En lo referente al primer objetivo -número de consultas motivadas por DME- se contabilizaron el número total de consultas así como aquéllas motivadas por DME; en este apartado se consideraron todas las visitas del mismo niño/adolescente, tanto las duplicadas (mismo paciente, mismo motivo de consulta) como las independientes (mismo paciente, diferente motivo de DME). Con respecto al segundo objetivo -distribución etaria del DME- sólo se contabilizó una visita por DME por paciente y año, independientemente del número de veces que acudiera a consulta por el mismo o diferentes motivos. Resultados: Durante los 3 años de duración del estudio se registraran 6.500 consultas de niños >= 3 y ¾ 14 años (1.778 en 1997, 2.334 en 1998 y 2.388 en 1999). De las mismas, 398 (6,1%) venían motivadas por DME (106 en 1997, 151 en 1998, 141 en 1999). El porcentaje de pacientes evaluados a lo largo del estudio por DME aumentaba con la edad: 4% a los 3 años; 10% a los 4; 6% a los 5; 10% a los 6; 14% a los 7; 15% a los 8; 16% a los 9; 20% a los 10; 24% a los 11; 27% a los 12; 25% a los 13; 32% a los 14. Conclusiones: El DME es un motivo de consulta a tener presente en pediatría atención primaria. Aunque no es uno de los motivos de consulta más frecuentes sí es responsable de un número considerable de derivaciones y exploraciones complementarias. Dado el efecto que los bajos índices de natalidad de años pasados han tenido en la distribución etaria de la población atendida en AP, y el incremento asociado a la edad del porcentaje de pacientes que consultan por DME, parece conveniente reforzar la capacitación de los pediatras de AP y residentes de Pediatría en la exploración del aparato locomotor y en la orientación diagnóstico-terapéutica de su patología. Neurobehçet (NB) en la infancia E. Andreu Alapont, I. Calvo Penadés y L. Lacruz Pérez Hospital Universitario Dr. Peset, Valencia. Introducción: La enfermedad de Behçet (EB) es una entidad descrita en el adulto y poco conocida en el niño, siendo las manifestaciones sistémicas las que determinan su pronóstico destacando principalmente las formas neurológicas aproximadamente en el 27%, en las series descritas en adultos. Objetivo: Describir las manifestaciones neurológicas en nuestra serie de casos de EB en la edad pediátrica. Métodos: Aplicando un protocolo de acuerdo con los criterios del Grupo Internacional de Estudio de la EB, se evaluaron retrospectivamente 27 pacientes seguidos en nuestra Unidad de Reumatología Pediátrica desde 1991 hasta el 2001. Resultados: Los pacientes presentaron las características: Sexo (V/M)4/6Uveitis30% Edad13 (10-15)Artritis40% Aftas orales100%HLA DRw5270% Aftas genitales100%HLA B5/51100% Lesión cutánea100% Diez pacientes presentaron afectación neurológica (37%) en forma de: meningoencefalitis aséptica 2, síndrome cerebeloso 2, parálisis facial 3, parálisis nervio oculomotor 1, cefalea 4, crisis epiléptica 1 y trastorno psiquiátrico 1. Secuelas neurológicas: hemiparesia 1 de carácter grave. Conclusiones: Destacamos una frecuencia elevada de NB en comparación con las series descritas en adultos dada la escasez de referencias bibliográfica pediátricas. La variedad de manifestaciones observadas concuerda con la falta de un patrón característico de afectación neurológica en esta enfermedad. Todos los pacientes presentaron HLA B5/51 y la manifestación neurológica se correlacionó de forma significativa con la presencia del HLA DRw52.     Los bifosfonatos en el tratamiento de la osteoporosis infantil A. Noguera Julián, E. Alcover Bloch, J.B. Ros Viladoms, M. Villaronga Flaqué, M. Boltà Fises y E. González Pascual Hospital Clinic y Provincial, Barcelona, Hospital Sant Joan de Déu, Barcelona, Universidad de Barcelona, Barcelona. Antecedentes y objetivo: La osteoporosis en la edad pediátrica es infrecuente y puede presentarse aislada o como complicación de algunas patologías y tratamientos. Ninguna terapia ha demostrado ser eficaz hasta el momento; la inhibición de la resorción ósea producida por los bifosfonatos podría ser útil en el manejo de estos pacientes. En este estudio, exponemos los resultados de 18 niños con osteopenia demostrada por densitometría ósea sometidos a ciclos semestrales de tratamiento con pamidronato disódico. Métodos: Estudio observacional de 18 niños y adolescentes afectos de osteoporosis por diversas causas (4 - osteogénesis imperfecta, 4 - osteoporosis idiopática juvenil y 10 enfermos reumáticos en corticoterapia crónica) sometidos a ciclos semestrales de terapia endovenosa con pamidronato disódico (rango: 2 a 12 ciclos). Se recogen datos de la evolución clínica y analítica en cada ciclo, así como cambios radiológicos y de la densidad mineral ósea (DMO) a nivel de la columna lumbar. Previamente al inicio del tratamiento, se obtiene Consentimiento Informado de la familia del paciente y autorización por parte de la Dirección General de Farmacia y Productos Sanitarios del Ministerio de Sanidad, por tratarse de un fármaco en régimen de Uso Compasivo (RD 561/1993, artículo 23). Resultados: Se observa un aumento medio de la DMO de 0,269 g de calcio/cm2 (desviación estándar -DE- de ± 0,154 g de calcio/cm2), con diferencias respecto a la DMO para sujetos de la misma edad y sexo que pasan de las 3,83 ± 1,96 DE a las 1,60 ± 1,26 DE. Se constata también un aumento en el tamaño de los cuerpos vertebrales alterados, así como un mejora progresiva de la calcificación ósea en la radiología simple, donde se observan las características líneas de calcificación de Park, correspondientes a cada ciclo de tratamiento. Clínicamente se observa una rápida remisión del dolor óseo a partir del 2º-3er ciclo de tratamiento y una mejora de la calidad de vida, sobretodo en el grupo de enfermos de osteogénesis imperfecta, en los que también se constata una disminución en el número de fracturas. Hemos observado molestias gastrointestinales leves (vómitos y diarreas) durante la administración del fármaco, que han cedido en todos los casos con ondansetrón endovenoso. 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De etiología no aclarada, las infecciones respiratoria y fármacos, así como algunas enfermedades reumáticas, están descritas como factores desencadenantes o implicados en el desarrollo de la enfermedad. Objetivo: Valorar la frecuencia de los anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo (ANCA) en la púrpura de Schönlein Henoch (PSH). Pacientes y métodos: Estudiamos 82 pacientes < 15 años que durante los años 1990-1999 fueron diagnosticados de PSH y posteriormente controlados en la Unidad de Reumatología Pediátrica. Se investigaron en estos niños la positividad de los ANCA. Positividad que se detecta por técnicas de inmunofluerescencia indirecta sobre polinucleares fijados con etanol, muestran dos patrones principales p-ANCA y c-ANCA. Los p-ANCA suelen reaccionar contra la mieloperoxidasa y los c-ANCA se dirigen contra antígenos citoplasmáticos como proteinasa-3, elastasa y lactoferrina. Resultados: Encontramos ANCA positivos por IFI en 6 pacientes (7,3%) de los casos, que correspondieron a 5 niñas (83%) y 1 niño. En 3 pacientes se objetivaron una recaida de la vasculitis cutánea (50%) frente a un 25% en el grupo PSH -ANCA negativos. En ningún caso ANCA positivo se detectó afectación abdominal ni nefropatía. Comentarios: La positividad de los ANCA aparecen en una minoría de niños con PSH, pero hay que destacar la marcada recurrencia cutánea de la vasculitis en este grupo. 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    "textoCompleto" => "<p class="elsevierStylePara">Cardiolog&#237;a </p><p class="elsevierStylePara"> Factores determinantes del resultado quir&#250;rgico del Glenn bidireccional&#46; Nuestra experiencia de 10 a&#241;os </p><p class="elsevierStylePara"> L&#46; Fern&#225;ndez Pineda&#44; M&#46; Cazzaniga&#44; F&#46; Villagra Blanco&#44; J&#46;I&#46; D&#237;ez Balda&#44; I&#46; Herr&#225;iz&#44; M&#46;J&#46; Ma&#238;tre Azc&#225;rate y M&#46; Quero Jim&#233;nez </p><p class="elsevierStylePara"> Hospital Ram&#243;n y Cajal&#44; Madrid&#46; </p><p class="elsevierStylePara">  </p><p class="elsevierStylePara"> Objetivo&#58; El Glenn bidireccional es una t&#233;cnica quir&#250;rgica empleada de forma ya habitual en enfermos portadores de cardiopat&#237;as cong&#233;nitas complejas&#46; El presente estudio es un an&#225;lisis retrospectivo de los ni&#241;os en los que se efectu&#243; esta operaci&#243;n&#44; para conocer la influencia de diferentes variables en la evoluci&#243;n postoperatoria&#46; </p><p class="elsevierStylePara"> M&#233;todos&#58; Entre diciembre de 1990 y junio de 2000&#44; 100 pacientes fueron sometidos a esta intervenci&#243;n &#40;24 d&#237;as-15 a&#241;os&#41;&#46; Se practic&#243; alguna cirug&#237;a paliativa previa en 83 pacientes &#40;83&#37;&#41; y tras el Glenn&#44; se dej&#243; o se cre&#243; un flujo pulmonar puls&#225;til adicional en 78&#46; Se definieron dos grupos&#58; grupo A&#44; de 15 casos con evoluci&#243;n no satisfactoria&#44; que incluye la mortalidad y la necesidad de reintervenci&#243;n&#44; y grupo B&#44; de 85 casos&#44; con evoluci&#243;n satisfactoria&#46; </p><p class="elsevierStylePara"> Resultados&#58; La mortalidad fue del 8&#37;&#46; En 8 enfermos fue preciso reintervenir durante la evoluci&#243;n&#46; El tiempo medio de seguimiento fue de 3&#44;5 a&#241;os&#46; Un valor de presi&#243;n media de la arteria pulmonar &#62;&#61; 17 mmHg se asoci&#243; con una evoluci&#243;n no satisfactoria&#46; La edad por debajo del a&#241;o&#44; el flujo pulmonar excesivo&#44; la operaci&#243;n con doble Glenn&#44; las anomal&#237;as anat&#243;micas asociadas y las arritmias&#44; se asociaron con el resultado&#46; La reconstrucci&#243;n de alguna rama pulmonar durante el Glenn se asoci&#243; con un mayor tiempo de cirug&#237;a extracorp&#243;rea y una mayor necesidad de clampaje a&#243;rtico&#46; La tasa de supervivencia m&#225;s all&#225; del primer a&#241;o de la intervenci&#243;n fue del 92&#37;&#44; y la tasa de enfermos&#44; a los 3 a&#241;os&#44; libres de tener que ser reintervenidos&#44; del 90&#37;&#46; </p><p class="elsevierStylePara"> Conclusiones&#58; El Glenn bidireccional es una excelente alternativa terap&#233;utica en las cardiopat&#237;as con fisiolog&#237;a de coraz&#243;n univentricular&#46; La presi&#243;n en la arteria pulmonar es la variable m&#225;s importante relacionada con la evoluci&#243;n&#46; Los resultados obtenidos nos animan a continuar con la tendencia de efectuar el Glenn bidireccional de forma precoz&#44; sin cirug&#237;a extracorp&#243;rea&#44; evitando en lo posible la cirug&#237;a paliativa previa&#46; </p><p class="elsevierStylePara">&#160; </p><p class="elsevierStylePara"> Resultados a largo plazo del trasplante card&#237;aco en 45 ni&#241;os </p><p class="elsevierStylePara">J&#46;L&#46; Zunzunegui Mart&#237;nez&#44; E&#46; Maroto Alvaro&#44; C&#46; Maroto Monedero&#44; J&#46;I&#46; Zabala Arg&#252;elles&#44; R&#46; Greco&#44; B&#46; Bernardo&#44; O&#46; D&#237;az&#44; N&#46; Dom&#237;nguez Garrido&#44; M&#46;L&#46; Franco y A&#46; Alcaraz </p><p class="elsevierStylePara"> Hospital General Universitario Gregorio Mara&#241;&#243;n&#44; Madrid&#46; </p><p class="elsevierStylePara">  </p><p class="elsevierStylePara"> Objetivo&#58; Analizar la evoluci&#243;n y complicaciones del trasplante card&#237;aco en ni&#241;os&#46;  </p><p class="elsevierStylePara"> M&#233;todos&#58; Entre enero de 1990 y enero 2001&#44; cuarenta y cinco ni&#241;os &#40;0-16 a&#241;os&#41; fueron sometidos a trasplante card&#237;aco ortot&#243;pico &#40;TCO&#41;&#46; 25 fueron menores de 6 meses de edad &#40;Grupo I&#41; y 20 mayores de 6 meses &#40;Grupo II&#41;&#46; En el grupo I&#44; 22 eran portadores de s&#237;ndrome de coraz&#243;n izquierdo hipopl&#225;sico o equivalentes&#44; 2 ten&#237;an origen an&#243;malo de la arteria coronaria izquierda en arteria pulmonar y uno miocardiopat&#237;a dilatada &#40;MCD&#41; secundaria a miocarditis&#46; En el grupo II&#44; 14 padec&#237;an MCD &#40;1 con enfermedad de Becker&#44; 1 secundaria a quimioterapia&#41;&#44; 1 fibrosis endomioc&#225;rdica&#44; 1 tumor card&#237;aco recidivado&#44; 1 enfermedad coronaria multivaso postKawasaki y 3 cardiopat&#237;as cong&#233;nitas multiintervenidas &#40;1 dextrocardia con L- TGA&#44; 1 Truncus tipo I y Atresia tric&#250;spide con Fontan fallido&#41;&#46; La t&#233;cnica quir&#250;rgica empleada fue est&#225;ndar para las enfermedades mioc&#225;rdicas e individualizada para las cardiopat&#237;as cong&#233;nitas estructurales&#46; Todos los pacientes recibieron triple terapia inmunosupresora&#46; </p><p class="elsevierStylePara"> Resultados&#58; En el Grupo I&#44; la edad media fue de 102&#44;5 d&#237;as &#40;16-165&#41; y el peso medio de 3&#46;850 g &#40;2&#46;400-6&#46;200&#41;&#44; con tiempo en lista de espera de 64&#44;1 d&#237;as&#44; &#40;5-111&#41;&#46; Doce pacientes &#40;48&#37;&#41; fallecieron durante la cirug&#237;a o en el primer mes postoperatorio&#46; De los 13 supervivientes 5 fallecieron en el seguimiento en una media de 16&#44;6 meses &#40;1&#44;9-28&#44;2&#41;&#44; 2 por problemas posquir&#250;rgicos &#40;1 cor triatriatum&#44; 1 coartaci&#243;n&#41;&#44; 1 miocardiopat&#237;a hipertr&#243;fica&#44; 2 problemas derivados de afectaci&#243;n neurol&#243;gica&#46; Siguen vivos 8 pacientes en clase funcional I con un seguimiento medio de 51&#44;5 meses &#40;20&#44;5 70&#41;&#46; En el Grupo II&#44; la edad media fue de 9&#44;43 a&#241;os &#40;2&#44;2-15&#44;4&#41; y el peso en el momento del TCO 28&#44;7 Kg &#40;10-58 kg&#41;&#44; con tiempo medio en lista de espera de 19 d&#237;as &#40;2-74&#41;&#46; Cuatro pacientes &#40;22&#37;&#41; fallecieron en el momento quir&#250;rgico o en los d&#237;as posteriores&#46; De los 16 supervivientes 2 fallecieron en el seguimiento a los 5 y 6 meses&#44; 1 por rechazo agudo y 1 s&#250;bitamente&#46; Quedan vivos 14 pacientes &#40;63&#37;&#41;&#44; uno con secuelas neurol&#243;gicas&#46; Se encuentran en clase funcional I con un per&#237;odo de seguimiento medio de 48&#44;2 meses &#40;2-106&#41;&#46; </p><p class="elsevierStylePara"> Conclusiones&#58; <span class="elsevierStyleItalic">1&#41;</span> El trasplante card&#237;aco es una alternativa valida en el tratamiento de determinadas patolog&#237;as en la edad pedi&#225;trica y proporciona una excelente calidad de vida&#46; <span class="elsevierStyleItalic">2&#41;</span> Los resultados est&#225;n condicionados por la edad&#44; el tipo de cardiopat&#237;a y los tiempos en lista de espera&#46; </p><p class="elsevierStylePara">&#160; </p><p class="elsevierStylePara"> Determinantes de la mortalidad con la de Fontan o variantes efectuada en un solo tiempo quir&#250;rgico </p><p class="elsevierStylePara"> M&#46; Cazzaniga&#44; L&#46; Fern&#225;ndez Pineda&#44; F&#46; Villagra Blanco&#44; J&#46; P&#233;rez Le&#243;n&#44; R&#46; G&#243;mez&#44; J&#46;I&#46; D&#237;ez Balda&#44; P&#46;A&#46; S&#225;nchez y M&#46;J&#46; Ma&#238;tre Azc&#225;rate </p><p class="elsevierStylePara"> Hospital Ram&#243;n y Cajal&#44; Madrid&#46; </p><p class="elsevierStylePara">  </p><p class="elsevierStylePara"> Antecedentes y objetivo&#58; La cirug&#237;a destinada a univentricularizar el sistema circulatorio est&#225; indicada en diversas malformaciones card&#237;acas caracterizadas por tener solo un ventr&#237;culo &#250;til para sostener la circulaci&#243;n sist&#233;mica&#46; La t&#233;cnica se conoce gen&#233;ricamente como operaci&#243;n de Fontan&#44; o &#34;variantes&#34; si las modificaciones difieren de la descripci&#243;n original&#46; La univentricularizaci&#243;n puede realizarse un solo tiempo operatorio&#44; o en dos tiempos diferidos &#40;1&#186; tiempo o parcial&#58; Glenn uni&#47;bidireccional&#59; y 2&#186; tiempo o total&#41;&#46; De un total de 166 enfermos operados con estas estrategias &#40;1978-2000&#41;&#44; se analizan factores determinantes de la mortalidad inmediata y tard&#237;a en 124 de ellos&#44; universo que incluye s&#243;lo aquellos en quienes la cirug&#237;a se efectu&#243; en un solo tiempo operatorio&#46;  </p><p class="elsevierStylePara"> Material y m&#233;todo&#58; La edad media fue de 7&#44;3 &#177; 4&#44;7 a&#241;os &#40;0&#44;06-35&#41;&#44; s&#243;lo 4 enfermos fueron &#62; de 14 a&#241;os&#59; el peso fue de 22 &#177; 12 kg &#40;3&#44;5-92&#41;&#46; Se realizaron 128 cirug&#237;as paliativas previas y 27 enfermos precisaron diferentes reintervenciones&#46; Fueron analizadas retrospectivamente diferentes variables pre&#44; peri y postoperatorias&#44; se compararon las medias de variables continuas utilizando el test de Kruskal-Wallis&#44; pruebas binomiales seg&#250;n necesidad&#44; y regresi&#243;n de Cox uni y multivariable&#46; La curva actuarial de supervivencia se evalu&#243; mediante el m&#233;todo de Kaplan-Meier&#44; los intervalos de confianza al 95&#37; se evaluaron con el m&#233;todo de Greenwood&#46; El nivel de p se situ&#243; en 0&#44;05&#46; </p><p class="elsevierStylePara"> Resultados&#58; La mortalidad inmediata fue del 23&#37; &#40;n &#61; 29&#41; y la tard&#237;a del 15&#37; &#40;n &#61; 15&#41;&#46; La presi&#243;n media de arteria pulmonar &#40;PMAP&#41;&#44; presi&#243;n diast&#243;lica ventricular &#40;PFDV&#41;&#44; y saturaci&#243;n de ox&#237;geno &#40;SatAo&#41; preoperatoria fueron diferentes entre los tres subgrupos&#58; vivos&#44; muertos inmediatos y tard&#237;os&#59; del mismo modo lo fueron el tiempo de circulaci&#243;n extracorp&#243;rea &#40;CEC&#41;&#44; el tiempo de ingreso en UVI&#44; hospitalizaci&#243;n&#44; y drenajes tor&#225;cicos&#46; La aparici&#243;n de arritmia postoperatoria &#40;n &#61; 23&#41;&#44; y el s&#237;ndrome pierdeprote&#237;na &#40;n &#61; 7&#41; fueron determinantes de la morbimortalidad&#44; un enfermo con &#233;ste s&#237;ndrome sobrevive con un transplante card&#237;aco&#46; En el modelo univariante se demostr&#243; el impacto de la PMAP&#44; la PFDV y la CEC &#40;Exp &#223;&#58; 1&#44;07&#59; 1&#44;25&#44; y 1&#44;01&#44; respectivamente&#41;&#59; mientras que las &#250;nicas variables que quedaron en el modelo multivariable fueron la PFDV y la CEC&#46; La curva de supervivencia define que el 51&#37; de los enfermos sobrevive a 13 a&#241;os &#40;IC&#58; 38-63&#41;&#46; </p><p class="elsevierStylePara"> Conclusiones&#58; La mortalidad inmediata con la operaci&#243;n de Fontan o variantes realizadas en un solo tiempo quir&#250;rgico es atribuible en esencia a la combinaci&#243;n de una deficiente preservaci&#243;n de la funci&#243;n mioc&#225;rdica previa&#44; a elevada PMAP y al tiempo de CEC&#46; La PMAP &#62;&#61; a19 mmHg&#44; la PFDV &#62;&#61; 14 mmHg&#44; y una CEC &#62;&#61; 131 minutos determinan la mortalidad&#46; La p&#233;rdida de enfermos o la morbilidad creciente con los a&#241;os condiciona la longevidad del sistema circulatorio univentricular que parece limitada&#46; </p><p class="elsevierStylePara">  </p><p class="elsevierStylePara">  </p><p class="elsevierStylePara"> Cuidados Intensivos </p><p class="elsevierStylePara"> Ventilaci&#243;n de alta frecuencia oscilatoria en pacientes pedi&#225;tricos </p><p class="elsevierStylePara"> F&#46; Martin&#243;n-Torres y A&#46; Rodr&#237;guez N&#250;&#241;ez </p><p class="elsevierStylePara"> Hospital Cl&#237;nico Universitario de Santiago&#44; Santiago de Compostela&#46; </p><p class="elsevierStylePara">  </p><p class="elsevierStylePara"> Antecedentes&#58; La ventilaci&#243;n de alta frecuencia oscilatoria &#40;VAFO&#41; constituye un avance significativo en el manejo de ni&#241;os con patolog&#237;a respiratoria cr&#237;tica refractaria a modalidades terap&#233;uticas convencionales&#46; Las indicaciones pedi&#225;tricas de la VAFO son cada d&#237;a m&#225;s amplias y sus beneficios mayores cuando se aplica precozmente&#46; Su principal ventaja radica en la protecci&#243;n del pulm&#243;n&#44; reflejada por la menor incidencia de barotrauma&#44; volutrauma&#44; atelectrauma y biotrauma&#46; La experiencia con VAFO en nuestro pa&#237;s es escasa y limitada a pacientes neonatales&#46;  </p><p class="elsevierStylePara"> Objetivos&#58; Evaluaci&#243;n descriptiva de los resultados de la aplicaci&#243;n de un protocolo de VAFO&#42; en nuestra UCIP durante el a&#241;o 2000&#46;  </p><p class="elsevierStylePara"> Material y m&#233;todos&#58; El protocolo establece los siguientes criterios de inclusi&#243;n&#58; insuficiencia respiratoria grave de cualquier etiolog&#237;a &#40;infecciosa&#44; inhalatoria&#44; etc&#46;&#41; con un &#237;ndice de oxigenaci&#243;n &#62; 13 en dos muestras arteriales con un intervalo de 6 horas&#44; s&#237;ndrome de distr&#233;s respiratorio agudo &#40;SDRA&#41; refractario&#44; infecci&#243;n pulmonar severa por virus respiratorio sincitial &#40;VRS&#41; y s&#237;ndromes de escape a&#233;reo grosero &#40;neumot&#243;rax&#44; neumoperitoneo&#44; neumomediastino&#44; etc&#41;&#46; Se recogieron los par&#225;metros ventilatorios&#44; gasom&#233;tricos y hemodin&#225;micos en modalidad convencional y en VAFO y se analizaron las primeras 24 horas&#46; Para la realizaci&#243;n de VAFO se emplearon los modelos 3100A y 3100B de Sensormedics<span class="elsevierStyleSup">&#174;</span>&#46; </p><p class="elsevierStylePara"> Resultados&#58; Se aplic&#243; la VAFO a diez pacientes de edades entre tres d&#237;as y ocho a&#241;os&#44; con pesos comprendidos entre 3 y 80 kilos&#46; Su indicaci&#243;n fue la presencia de SDRA refractario en 7 casos&#44; bronquiolitis por VRS en 2 y escape a&#233;reo grosero en 1&#46; El &#237;ndice de oxigenaci&#243;n medio pre-tratamiento fue de 44&#44;3&#46; Tras una hora de VAFO&#44; &#233;ste &#237;ndice mostr&#243; un valor medio de 21&#44;3&#46; La mejor&#237;a progresiva del IO se manten&#237;a a las 24 horas&#46; En todos los casos se consiguieron valores normales de PCO<span class="elsevierStyleInf">2</span> y fue posible disminuir la FiO<span class="elsevierStyleInf">2</span> por debajo de 0&#44;6 antes de las seis horas de tratamiento&#46; No se detectaron efectos adversos relacionados con la VAFO&#46; La evoluci&#243;n cl&#237;nica global fue satisfactoria en seis casos mientras que los otros cuatro fallecieron por fracaso multiorg&#225;nico&#46;  </p><p class="elsevierStylePara"> Conclusiones&#58; La VAFO constituye una clara opci&#243;n para el soporte ventilatorio de ni&#241;os en estado cr&#237;tico en los que las modalidades convencionales no resultan eficaces&#46; Para obtener los mejores resultados&#44; deber&#237;a utilizarse de forma precoz&#46; Todo ni&#241;o con fracaso respiratorio refractario subsidiario de VAFO debe ser trasladado precozmente a un centro que disponga de la t&#233;cnica&#46; </p><p class="elsevierStylePara"> &#42;protocolo de VAFO utilizado&#44; disponible en An Esp Ped 2000&#59; 53&#58; 305-313&#46; </p><p class="elsevierStylePara">&#160; </p><p class="elsevierStylePara"> Urgencias </p><p class="elsevierStylePara"> Procalcitonina para el diagn&#243;stico precoz de infecci&#243;n bacteriana invasiva en el lactante febril&#46; Resultados de un estudio multic&#233;ntrico </p><p class="elsevierStylePara"> A&#46; Fern&#225;ndez L&#243;pez<span class="elsevierStyleSup">a</span>&#44; C&#46; Luaces Cubells<span class="elsevierStyleSup">a</span>&#44; J&#46; Pou Fern&#225;ndez<span class="elsevierStyleSup">a</span>&#44; J&#46; Benito Fern&#225;ndez<span class="elsevierStyleSup">b</span>&#44; J&#46;L&#46; Fanjul Fern&#225;ndez<span class="elsevierStyleSup">c</span>&#44; F&#46; Asensi Botet<span class="elsevierStyleSup">d</span>&#44; J&#46; Casado Flores<span class="elsevierStyleSup">e</span>&#44; L&#46; Sancho P&#233;rez<span class="elsevierStyleSup">f</span>&#44; I&#46; Manrique Mart&#237;nez<span class="elsevierStyleSup">g</span>&#44; J&#46; Ballabriga Vidaller<span class="elsevierStyleSup">h</span> y S&#46; Garc&#237;a Garc&#237;a<span class="elsevierStyleSup">i</span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleSup">a</span>H&#46; Sant Joan de D&#233;u&#44; Barcelona&#46; <span class="elsevierStyleSup">b</span>H&#46; de Cruces&#44; Vizcaya&#46; <span class="elsevierStyleSup">c</span>H&#46; Central de Asturias&#44; Oviedo&#46; <span class="elsevierStyleSup">d</span>H&#46; La Fe&#44; Valencia&#46; <span class="elsevierStyleSup">e</span>H&#46; Ni&#241;o Jes&#250;s&#44; Madrid&#46; <span class="elsevierStyleSup">f</span>H&#46; Gregorio Mara&#241;&#243;n&#44; Madrid&#46; <span class="elsevierStyleSup">g</span>H&#46; 9 de Octubre&#44; Valencia&#46; <span class="elsevierStyleSup">h</span>H&#46; Vall d&#39;Hebron&#46; <span class="elsevierStyleSup">i</span>H&#46; La Paz&#44; Madrid&#46; </p><p class="elsevierStylePara">  </p><p class="elsevierStylePara"> Objetivos&#58; <span class="elsevierStyleItalic">1&#41;</span> Determinar la rentabilidad diagn&#243;stica de procalcitonina &#40;PCT&#41; en la detecci&#243;n precoz de infecciones bacterianas invasivas en el lactante febril y comparaci&#243;n con prote&#237;na C reactiva &#40;PCR&#41;&#46; <span class="elsevierStyleItalic">2&#41;</span> Evaluar la utilidad de un test r&#225;pido cualitativo para PCT en Urgencias pedi&#225;tricas&#46;  </p><p class="elsevierStylePara"> Material y m&#233;todos&#58; Estudio multic&#233;ntrico prospectivo iniciado en abril de 2000 que incluye lactantes entre 1 y 36 meses&#44; atendidos en Urgencias por fiebre&#44; en los que deba practicarse anal&#237;tica sangu&#237;nea&#46; Se eval&#250;an los valores plasm&#225;ticos de PCT &#40;cuantitativa y cualitativa&#41; y PCR en el momento de la visita y se correlacionan con el diagn&#243;stico final&#46; La PCT cuantitativa se determina por an&#225;lisis inmunoluminom&#233;trico LUMItest<span class="elsevierStyleSup">&#174;</span>PCT &#40;ATOM S&#46;A&#46;&#44; BRAHMS DIAGNOSTICA GMBH&#41; y la PCR por inmunoturbidimetr&#237;a &#40;Cobs INTEGRA<span class="elsevierStyleSup">&#174;</span>&#44; ROCHE&#41;&#46; Para la obtenci&#243;n del nivel cualitativo de PCT se utiliza el test r&#225;pido BRAHMS PCT<span class="elsevierStyleSup">&#174;</span>-Q que indica un valor semicuantitativo del par&#225;metro &#40;&#60; 0&#44;5 ng&#47;mL&#44; 0&#44;5-2 ng&#47;mL&#44; 2-10 ng&#47;mL y &#62; 10 ng&#47;mL&#41;&#46; El tama&#241;o de la muestra es de 500 casos y se presentan los resultados obtenidos con 305 pacientes procesados&#46; Los datos se han analizado a trav&#233;s del programa inform&#225;tico Access 2000 y el an&#225;lisis estad&#237;stico mediante SPSS windows v 9&#46;0 utilizando el test de Mann-Whitney para comparar las variables cuantitativas con significaci&#243;n estad&#237;stica de p &#60; 0&#44;05&#46; Se elaboran las curvas ROC para ambos marcadores a trav&#233;s del programa MedCalc<span class="elsevierStyleSup">&#174;</span> v 5&#46;0&#46;  </p><p class="elsevierStylePara"> Resultados&#58; Se han incluido 305 lactantes con edad media de 13&#44;21 meses &#40;DE &#61; 9&#44;76&#41;&#46; En 75 la causa de la fiebre fue una infecci&#243;n v&#237;rica&#44; una infecci&#243;n bacteriana potencialmente grave o invasiva en 105 &#40;sepsis y meningitis bacteriana&#44; pielonefritis aguda demostrada por gammagraf&#237;a renal&#44; neumon&#237;a lobar&#44; etc&#41; y no invasiva en 61 &#40;otitis media aguda&#44; cistitis con gammagraf&#237;a renal normal&#44; amigdalitis bacteriana&#44; etc&#41;&#46; Los 63 restantes fueron casos controles&#46; Los valores medios de PCT y PCR en infecciones invasivas &#40;PCT&#58; 21&#44;59 ng&#47;mL &#40;DE &#61; 57&#44;91&#41; y PCR&#58; 93&#44;49 mg&#47;L &#40;DE &#61; 85&#41;&#41; fueron significativamente superiores a las no invasivas &#40;PCT&#58; 0&#44;31 ng&#47;mL &#40;DE &#61; 0&#44;23&#41; y PCR&#58; 26&#44;42 mg&#47;L &#40;DE &#61; 33&#44;35&#41; pero la rentabilidad diagn&#243;stica de PCT fue superior&#46; El &#225;rea bajo la curva para PCT ha sido 0&#44;916 &#40;DE &#61; 0&#44;02&#41;&#44; significativamente superior &#40;p&#58; 0&#44;000&#41; a la obtenida para PCR &#40;0&#44;765 &#91;DE &#61; 0&#44;03&#93;&#41;&#46; La sensibilidad y especificidad de PCT &#40;cut-off&#58; &#62; 0&#44;5 ng&#47;mL&#41; en la detecci&#243;n de infecciones bacterianas invasivas es 87&#44;6&#37; y 83&#44;1&#37; respectivamente &#40;78&#44;1&#37; y 63&#44;2&#37; para -PCR con cut-off &#62; 20 mg&#47;L&#41;&#46; En los lactantes con evoluci&#243;n de la fiebre inferior a 12 horas &#40;n &#61; 97&#41; el valor medio de PCT en el grupo de infecciones bacterianas invasivas &#40;24&#44;62 ng&#47;mL&#44; DE &#61; 84&#44;4&#41; es tambi&#233;n significativamente superior &#40;p&#58; 0&#44;000&#41; al de infecciones no invasivas &#40;0&#44;28 ng&#47;mL&#44; DE &#61; 0&#44;17&#41; hecho que no se verifica para la PCR &#40;41&#44;82 mg&#47;L &#40;DE &#61; 48&#41; en infecciones invasivas y 17&#44;82 mg&#47;L &#40;DE &#61; 17&#44;93&#41; en no invasivas&#41;&#46; Se ha obtenido una buena correlaci&#243;n entre los valores cuantitativos de PCT y el test PCT-Q en el 87&#37; de los casos &#40;&#237;ndice kappa&#58; 0&#44;8&#41;&#46; </p><p class="elsevierStylePara"> Conclusiones&#58; <span class="elsevierStyleItalic">1&#41;</span> Los resultados preliminares obtenidos indican que la PCT es un marcador de mayor rentabilidad diagn&#243;stica que la PCR en la detecci&#243;n de infecciones bacterianas invasivas en lactantes incluso de forma precoz si la evoluci&#243;n es inferior a 12 h&#46; <span class="elsevierStyleItalic">3&#41;</span> El test PCT-Q tiene buena correlaci&#243;n con los valores cuantitativos del marcador&#46; Por su rapidez &#40;20 minutos&#41; y no precisar instrumentaci&#243;n es un test de gran utilidad para la detecci&#243;n precoz de infecciones invasivas en urgencias pedi&#225;tricas&#46;  </p><p class="elsevierStylePara">&#160; </p><p class="elsevierStylePara"> Procalcitonina como marcador de da&#241;o pielonefr&#237;tico en lactantes con infecci&#243;n del tracto urinario </p><p class="elsevierStylePara"> J&#46; Ortega Rodr&#237;guez&#44; A&#46; Fern&#225;ndez L&#243;pez&#44; J&#46; Luaces Cubells&#44; C&#46; Valls Tolosa&#44; J&#46;J&#46; Garc&#237;a Garc&#237;a&#44; A&#46; Mira Ballet y J&#46; Pou Fern&#225;ndez </p><p class="elsevierStylePara"> Hospit al Sant Joan de D&#233;u&#44; Barcelona&#44; Universidad de Barcelona&#44; Barcelona&#46; </p><p class="elsevierStylePara">  </p><p class="elsevierStylePara"> Objetivo&#58; Evaluar la utilidad de la procalcitonina &#40;PCT&#41; como marcador bioqu&#237;mico de da&#241;o parenquimatoso renal en lactantes con infecci&#243;n del tracto urinario y comparaci&#243;n con la prote&#237;na C reactiva &#40;PCR&#41;&#46;  </p><p class="elsevierStylePara"> Material y m&#233;todos&#58; Estudio prospectivo que incluye lactantes entre 1 y 36 meses de edad ingresados en nuestro hospital entre diciembre de 1998 y octubre de 2000 por infecci&#243;n del tracto urinario &#40;ITU&#41;&#46; Para el diagn&#243;stico se exigi&#243; la confirmaci&#243;n microbiol&#243;gica &#40;&#62; 50&#46;000 UFC&#47;mL de <span class="elsevierStyleItalic">Escherichia coli </span>en una muestra de orina obtenida por sondaje vesical&#41; y se practic&#243; gammagraf&#237;a renal con &#225;cido dimercaptosucc&#237;nico &#40;DMSA&#41; a todos los pacientes incluidos en estudio durante la fase aguda del proceso&#46; Se eval&#250;an los valores plasm&#225;ticos de PCT y PCR en el momento de la visita en Urgencias y se correlacionan con los hallazgos gammagr&#225;ficos&#46; La PCT se determina por an&#225;lisis inmunoluminom&#233;trico LUMItest<span class="elsevierStyleSup">&#174;</span>PCT &#40;ATOM S&#46;A&#46;&#44; BRAHMS DIAGNOSTICA GMBH&#41; y la PCR por inmunoturbidimetr&#237;a &#40;Cobs INTEGRA<span class="elsevierStyleSup">&#174;</span>&#44; ROCHE&#41;&#46; Los datos se han analizado a trav&#233;s del programa inform&#225;tico Access 2000 y el an&#225;lisis estad&#237;stico mediante SPSS windows v 9&#46;0 utilizando el test de Mann-Whitney para comparar las variables cuantitativas con significaci&#243;n estad&#237;stica de p &#60; 0&#44;05&#46; Se elaboran las curvas ROC para ambos marcadores a trav&#233;s del programa MedCalc<span class="elsevierStyleSup">&#174;</span> v 5&#46;0&#46;  </p><p class="elsevierStylePara"> Resultados&#58; Se han incluido 33 lactantes con edad media de 5&#44;55 meses &#40;DE &#61; 5&#44;69&#41;&#46; En 17 casos el diagn&#243;stico fue pielonefritis aguda &#40;PNA&#41; y en 16 casos la gammgraf&#237;a renal fue normal&#46; Los valores medios de PCT en PNA &#40;5&#44;51 ng&#47;mL &#40;DE &#61; 9&#44;04&#41; fueron significativamente superiores &#40;p &#60; 0&#44;01&#41; a los obtenidos en las infecciones urinarias de v&#237;as bajas &#40;PCT&#58; 0&#44;44 mg&#47;L &#91;DE &#61; 0&#44;48&#93;&#41; hecho que no se verifica para la PCR &#40;70&#44;55 mg&#47;L &#40;DE &#61; 70&#44;09&#41; en PNA y 37&#44;37 mg&#47;L &#40;DE &#61; 34&#44;09&#41; en cistitis&#41;&#46; El &#225;rea bajo la curva para PCT en la detecci&#243;n de PNA ha sido 0&#44;84 &#40;DE &#61; 0&#44;07&#41;&#44; significativamente superior &#40;p &#60; 0&#44;01&#41; a la obtenida para PCR &#40;0&#44;56 &#91;DE &#61; 0&#44;10&#93;&#41;&#46; El cut-off &#243;ptimo para PCT se sit&#250;a en &#62; 0&#44;4 ng&#47;mL con sensibilidad y especificidad de 81&#44;3&#37; y 82&#44;4&#37; respectivamente&#46; Si se excluyen los pacientes con menos de 6 horas de evoluci&#243;n de la fiebre la sensibilidad de PCT &#62; 0&#44;4 ng&#47;ml en el diagn&#243;stico de PNA asciende a 100&#37; con especificidad de 76&#37;&#46; El cut-off &#243;ptimo para PCR en la detecci&#243;n de PNA seg&#250;n el programa utilizado se situar&#237;a en &#62; 70 mg&#47;L con sensibilidad de 43&#44;7&#37; y especificidad de 88&#44;2&#37;&#46; Si se considera el cut-off &#62; 30 mg&#47;L para la PCR&#44; la sensibilidad obtenida es 56&#44;2&#37; con especificidad del 58&#44;8&#37;&#46; </p><p class="elsevierStylePara"> Conclusiones&#58; <span class="elsevierStyleItalic">1&#41;</span> Los resultados obtenidos indican que la PCT es un marcador de mayor rentabilidad diagn&#243;stica que la PCR en la detecci&#243;n de da&#241;o parenquimatoso renal&#46; <span class="elsevierStyleItalic">2&#41;</span> A diferencia de la PCR&#44; la PCT permitir&#237;a distinguir las pielonefritis agudas de las infecciones urinarias de v&#237;as bajas en el momento del ingreso en el servicio de Urgencias y puede ser de gran utilidad para valorar el ingreso hospitalario de un paciente o la realizaci&#243;n de otros ex&#225;menes complementarios&#46; </p><p class="elsevierStylePara">&#160; </p><p class="elsevierStylePara"> Resultados medio plazo de la derivaci&#243;n cavopulmonar bidireccional &#40;GLENN&#41; en cardiopat&#237;as cong&#233;nitas </p><p class="elsevierStylePara"> J&#46;L&#46; Zunzunegui Mart&#237;nez&#44; C&#46; Maroto Monedero&#44; R&#46; Greco&#44; E&#46; Maroto Alvaro&#44; J&#46;I&#46; Zabala Arg&#252;elles&#44; N&#46; Dom&#237;nguez Garrido&#44; M&#46;M&#46; S&#225;nchez&#44; A&#46; Alcaraz&#44; J&#46;C&#46; de Agust&#237;n y E&#46; Teigell </p><p class="elsevierStylePara"> Hospital General Universitario Gregorio Mara&#241;&#243;n&#44; Madrid&#46; </p><p class="elsevierStylePara">  </p><p class="elsevierStylePara"> Objetivos&#58; Analizar los resultados de la intervenci&#243;n de Glenn en cardiopat&#237;as cong&#233;nitas con fisiolog&#237;a de ventr&#237;culo &#250;nico&#46; </p><p class="elsevierStylePara"> M&#233;todos&#58; Entre enero de 1998 y enero de 2001 se ha practicado derivaci&#243;n de Glenn bidireccional en 38 ni&#241;os&#46; 24 eran ventr&#237;culos &#250;nicos &#40;doble entrada&#44; atresia tric&#250;spide&#44; atresia mitral o ventr&#237;culo derecho de doble salida con ventr&#237;culo izquierdo peque&#241;o y solo uno de ellos en el contexto de isomerismo&#41;&#44; dos canales auriculoventriculares disbalanceados con s&#237;ndrome de Down&#44; dos atresias pulmonares con septum interventricular integro&#44; uno con coraz&#243;n en &#34;criss - cross&#34; con comunicaci&#243;n interventricular y estenosis pulmonar y nueve con intervenci&#243;n de Norwood estadio I por s&#237;ndrome de coraz&#243;n izquierdo hipoplasico o equivalentes&#46; S&#243;lo cuatro pacientes no hab&#237;an sufrido intervenciones paliativas previas&#44; &#250;nicas o m&#250;ltiples &#40;banding&#44; f&#237;stulas sistemico- pulmonares&#44; correcci&#243;n de coartaci&#243;n&#44; Rashkind&#41;&#46; Dos de las derivaciones&#44; fueron bilaterales y en 8 se asoci&#243; en la cirug&#237;a otras t&#233;cnicas &#40;6 arterioplastias pulmonares y 2 atrioseptectomias&#41; Se dej&#243; una fuente adicional de flujo pulmonar en 6 pacientes &#40;4 anterogrado y 2 fistulas&#41;&#46; Todas las intervenciones se efectuaron bajo circulaci&#243;n extracorp&#243;rea y s&#243;lo en 4 hubo clampaje a&#243;rtico para corregir anomal&#237;as intracardiacas asociadas&#46;  </p><p class="elsevierStylePara"> Resultados&#58; No hubo mortalidad operatoria&#46; La edad de los pacientes fue 16&#44;3 &#177; 19&#44;2 meses &#40;5- 96&#41;&#46; El peso 9&#44;073 &#177; 4&#44;028 Kg &#40;5&#44;1- 22&#41;&#46; El incremento en la saturaci&#243;n de ox&#237;geno fue del 8&#37;&#46; El tiempo medio de circulaci&#243;n extracorporea fue de 116 &#177; 38 minutos &#40;62- 230&#41; y siempre se practico ultrafiltracion modificada &#40;MUF&#41;&#46; Siete ten&#237;an obstrucci&#243;n venosa femoroiliaca&#46; El seguimiento medio fue 14 &#177; 11 meses &#40;1 - 37&#41;&#46; Dos pacientes fallecieron tard&#237;amente&#58; uno por sepsis neumoc&#243;cica a los 10 meses postcirug&#237;a &#40;portador de isomerismo&#41;&#44; y el otro&#44; con ventr&#237;culo izquierdo hipopl&#225;sico&#44; por tromboembolismo pulmonar a los 3 meses de la intervenci&#243;n &#46; Se objetiv&#243; y trat&#243; quilot&#243;rax en cinco y par&#225;lisis diafragm&#225;tica y plicatura mediante cirug&#237;a minimamente invasiva asistida con toracoscopia &#40;PVATS&#41; en otros cinco&#46; Un paciente present&#243; 6 meses despu&#233;s de la cirug&#237;a un accidente cerebrovascular con buena evoluci&#243;n&#46; Tres necesitaron de cardiolog&#237;a intervencionista&#44; 1 con stents en arteria pulmonar izquierda y 2 cierre con dispositivo de Amplatzer de conexiones venovenosas&#46; En un ya se ha completado la correcci&#243;n &#40;Fontan extracardiaco&#41; </p><p class="elsevierStylePara"> Conclusi&#243;n&#58; El Glenn bidireccional es una paliacion efectiva y de bajo riesgo vital para pacientes con correcci&#243;n univentricular y consigue mejorar la saturaci&#243;n de oxigeno y estabilizar la situaci&#243;n hemodin&#225;mica&#46; </p><p class="elsevierStylePara">  </p><p class="elsevierStylePara"> Infectolog&#237;a </p><p class="elsevierStylePara">&#160; </p><p class="elsevierStylePara"> Sepsis por <span class="elsevierStyleItalic">Streptococcus Agalactiae</span> en la infancia&#46; Revisi&#243;n de los &#250;ltimos 11 a&#241;os </p><p class="elsevierStylePara"> R&#46; Monfort Gil&#44; V&#46; Pineda Solas&#44; I&#46; Sanfeliu Sala&#44; J&#46; Badia Barnusell&#44; H&#46; Larramona Carrera y R&#46; Bou Torrent </p><p class="elsevierStylePara"> Corporaci&#243;n Sanitaria Parc Taul&#237;&#44; Sabadell&#46; </p><p class="elsevierStylePara">  </p><p class="elsevierStylePara"> Antecedentes y objetivo&#58; El estreptococo beta-hemol&#237;tico del grupo B o <span class="elsevierStyleItalic">S&#46; agalactiae </span>&#40;EGB&#41; ha sido hasta hace poco la causa m&#225;s frecuente de sepsis neonatal&#46; Sin embargo desde la instauraci&#243;n sistem&#225;tica del tratamiento antibi&#243;tico intraparto en las madres portadoras o con factores de riesgo&#44; ha disminuido de forma importante la presentaci&#243;n cl&#237;nica en forma de sepsis neonatal precoz &#40;SNP&#41;&#44; mientras que parece invariable o incluso en aumento el n&#250;mero de infecciones por EGB fuera de la primera semana de vida o sepsis neonatales tard&#237;as &#40;SNT&#41;&#46;  </p><p class="elsevierStylePara"> Presentamos un estudio cuyo objetivo es comprobar este cambio epidemiol&#243;gico&#58; disminuci&#243;n e incluso desaparici&#243;n de las SNP con persistencia o aumento de las SNT&#46;  </p><p class="elsevierStylePara"> M&#233;todos&#58; Hemos recogido una serie de variables epidemiol&#243;gicas &#40;incluyendo factores de riesgo maternos&#44; cribage materno para EGB y profilaxis antibi&#243;tica intraparto&#41; y cl&#237;nicas en todos los ni&#241;os ingresados en nuestro Hospital por una infecci&#243;n invasiva por EGB desde noviembre de 1989 hasta enero de 2001&#46; Consideramos infecci&#243;n invasiva o sepsis por EGB todo paciente con hemocultivo y&#47;o cultivo de LCR positivo a EGB asociando a sintomatolog&#237;a cl&#237;nica&#46; En nuestro Hospital se han atendido en estos 11 a&#241;os 22&#46;425 partos y tiene un &#225;rea de referencia de 360&#46;685 habitantes&#44; con 71&#46;260 menores de 15 a&#241;os&#46; </p><p class="elsevierStylePara"> Resultados&#58; Se han diagnosticado 36 casos de infecci&#243;n invasiva por EGB&#46; De ellas&#44; 21 fueron SNP y 15 SNT&#46;  </p><p class="elsevierStylePara"> La distribuci&#243;n por a&#241;os de las SNP ha sido de&#58; 2 casos en 1989&#44; 2 en el 90&#44; 3 en el 91&#44; 1 en el 92&#44; 4 en el 93&#44; 3 en el 95&#44; 4 en el 96&#44; 1 en el 97&#44; 1 en el 98 y ninguno en el 99&#44; 2000 y 2001&#59; mientras que la distribuci&#243;n de las SNT fue de&#58; 2 casos en 1990&#44; 1 en el 92&#44; 3 en el 93&#44; 1 en el 94&#44; 1 en el 95&#44; 1 en el 96&#44; 4 en el 2000 y 2 en enero de 2001&#46; En los casos de SNP&#44; 20 de los 21 pacientes presentaban alg&#250;n factor de riesgo materno siendo los m&#225;s frecuentes la rotura precoz de membranas &#40;9 casos&#41;&#44; cultivo positivo para EGB &#40;7&#41;&#44; y fiebre materna intarparto &#40;4&#41;&#46; En los de SNT&#44; 9 de 15 presentaban alg&#250;n factor de riesgo pcon predominio de rotura precoz de membranas &#40;4&#41; y cultivo positivo a EGB &#40;2&#41;&#46; La forma de presentaci&#243;n cl&#237;nica m&#225;s frecuente en las SNP ha sido distr&#233;s respiratorio &#40;11&#41;&#44; hipotonia &#40;6&#41; y fiebre sin foco &#40;5&#41;&#46; En las SNT la m&#225;s frecuente ha sido el s&#237;ndrome febril sin foco &#40;14&#41;&#46; </p><p class="elsevierStylePara"> No hemos registrado ning&#250;n &#233;xitus&#44; pero s&#237; 5 casos con complicaciones &#40;3 SNP y 2 SNT&#41;&#58; coagulaci&#243;n intravascular diseminada&#44; edema agudo de pulm&#243;n&#44; anemia que precis&#243; transfusi&#243;n y 2 pacientes con secuelas neurol&#243;gicas&#46; </p><p class="elsevierStylePara"> Conclusiones&#58; La incidencia de SNP se ha mantenido en 2-4 casos por a&#241;o hasta 1998 &#40;1-2&#47;1&#46;000 reci&#233;n nacidos vivos y a&#241;o&#41;&#44; a&#241;o a partir del cual no se ha registrado ning&#250;n caso&#46; Este hecho coincide con el tratamiento antibi&#243;tico intraparto aplicado de forma sistem&#225;tica de todas las gestantes con alg&#250;n factor de riesgo o con cultivo positivo a EGB&#46; Por el contrario la incidencia de SNT no ha disminuido en estos &#250;ltimos 3 a&#241;os&#44; incluso parece ser m&#225;s alta durante los &#250;ltimos 2 a&#241;os&#46; Sin embargo&#44; al ser un 50&#37; de las SNT de transmisi&#243;n vertical seg&#250;n la literatura&#44; no podemos concluir que papel tiene en su incidencia la antibioterapia materna intraparto&#46; La forma cl&#237;nica m&#225;s com&#250;n de las SNT es el s&#237;ndrome febril sin foco con muy buena evoluci&#243;n cl&#237;nica tras el tratamiento adecuado mientras que las SNP se presentan de forma m&#225;s grave&#46; </p><p class="elsevierStylePara">&#160; </p><p class="elsevierStylePara"> Artritis s&#233;pticas causadas por <span class="elsevierStyleItalic">S&#46; Pneumoniae </span></p><p class="elsevierStylePara"> J&#46;M&#46; S&#225;nchez Granados&#44; M&#46;I&#46; Gonz&#225;lez Tom&#233;&#44; F&#46; Fern&#225;ndez Carri&#243;n&#44; J&#46;T&#46; Ramos Amador&#44; G&#46; Iglesias Escalera&#44; E&#46; Giangaspro Corradi y L&#46; Molina </p><p class="elsevierStylePara"> Hospital 12 de Octubre&#44; Madrid&#46; </p><p class="elsevierStylePara">  </p><p class="elsevierStylePara"> Antecedentes&#58; El <span class="elsevierStyleItalic">Streptococo pneumoniae </span>es una causa poco documentada de artritis infecciosa&#46; El objetivo de este trabajo es describir las caracter&#237;sticas cl&#237;nicas y evoluci&#243;n de la enfermedad articular neumoc&#243;cica en la infancia&#46; </p><p class="elsevierStylePara"> M&#233;todos&#58; Se revisaron retrospectivamente las historias cl&#237;nicas correspondientes a artritis infecciosas recogidas en nuestro centro entre enero de 1986 a diciembre del 2000&#44; excluyendo el per&#237;odo neonatal&#44; analizando los casos documentados de etiolog&#237;a neumoc&#243;cica&#46; </p><p class="elsevierStylePara"> Resultados&#58; De un total de 39 artritis s&#233;pticas documentadas microbiol&#243;gicamente&#44; 5 de ellas &#40;12&#44;8&#37;&#41; correspondieron a infecci&#243;n neumoc&#243;cica&#46; Cuatro de los pacientes eran lactantes menores de un a&#241;o&#46; En 4 existi&#243; fiebre sin focalidad como antecedente y en 1 de ellos otitis media como patolog&#237;a asociada de bacteriemia&#46; La localizaci&#243;n m&#225;s frecuente fue la cadera en 4 casos y en 1 result&#243; afectada la rodilla&#46; La radiolog&#237;a simple no mostraba alteraciones en 3 de los casos&#44; en tanto que la ecograf&#237;a result&#243; patol&#243;gica en 4 de ellos&#46; El diagn&#243;stico etiol&#243;gico se estableci&#243;&#58; en 1 caso mediante aislamiento del neumococo de sangre y l&#237;quido sinovial &#40;20&#37;&#41;&#44; en 1 caso mediante hemocultivo positivo &#40;20&#37;&#41;&#44; en 2 se demostr&#243; la presencia de neumococo en l&#237;quido articular &#40;40&#37;&#41;&#44; y en un caso mediante la detecci&#243;n de ant&#237;geno &#40;BINAX now<span class="elsevierStyleSup">&#174;</span>&#41; en orina&#46; De los g&#233;rmenes cultivados&#44; el 66&#37; ten&#237;an susceptibilidad disminuida a penicilina &#40;CMI &#62; 0&#44;12&#41; y el 100&#37; resultaron sensibles a cefotaxima&#46; Respecto a la terap&#233;utica&#44; la mediana de antibioterapia endovenosa fue de 20 d&#237;as&#44; se realiz&#243; drenaje quir&#250;rgico en los casos de afectaci&#243;n de la cadera&#46; La estancia media fue de 21&#44;8 d&#237;as y en ning&#250;n caso la enfermedad evolucion&#243; con secuelas&#46; </p><p class="elsevierStylePara"> Conclusiones&#58; En nuestra experiencia&#44; el neumococo es una causa infrecuente de artritis s&#233;ptica en el ni&#241;o&#44; afectando principalmente a menores de 1 a&#241;o y con afectaci&#243;n preferente de la cadera&#44; siendo el m&#233;todo m&#225;s rentable para su diagn&#243;stico el cultivo de l&#237;quido sinovial&#44; con un alto porcentaje de cepas con susceptibilidad disminuida a penicilina&#46; El diagn&#243;stico y tratamiento precoces&#44; comportan un buen pron&#243;stico articular&#46; </p><p class="elsevierStylePara">&#160; </p><p class="elsevierStylePara">&#160; </p><p class="elsevierStylePara"> Caracter&#237;sticas de la infecci&#243;n por <span class="elsevierStyleItalic">Streptococcus Pneumoniae</span> en la poblaci&#243;n infantil de un &#225;rea de salud </p><p class="elsevierStylePara"> E&#46; Bernaola Iturbe&#44; N&#46; Viguria&#44; M&#46; Herranz Aguirre&#44; A&#46; Gil-Setas&#44; L&#46; Torroba&#44; A&#46; Manz&#243;n&#44; N&#46; Clerigu&#233; Arrieta y F&#46; S&#225;nchez-Valverde Visus </p><p class="elsevierStylePara"> Hospital Virgen del Camino&#44; Pamplona&#44; Ambulatorio General Solchaga&#44; Pamplona&#46; </p><p class="elsevierStylePara">  </p><p class="elsevierStylePara"> Antecedentes y objetivo&#58; El <span class="elsevierStyleItalic">Streptococcus pneumoniae </span>es el germen que con mayor frecuencia produce enfermedad invasiva en ni&#241;os menores de 2 a&#241;os&#46; La aparici&#243;n de cepas resistentes a betalact&#225;micos y macr&#243;lidos ha complicado el tratamiento de estos procesos&#46; Nuestro objetivo es exponer la localizaci&#243;n&#44; serotipos y sensibilidad antibi&#243;tica de las cepas de <span class="elsevierStyleItalic">Streptococcus pneumoniae</span> aisladas en la poblaci&#243;n pedi&#225;trica de nuestro medio&#46; </p><p class="elsevierStylePara"> M&#233;todos&#58; Se analizaron 74 cepas de <span class="elsevierStyleItalic">Streptococcus pneumoniae</span> aisladas del medio hospitalario y extrahospitalario en el &#193;rea I de Salud de Pamplona que atiende a una poblaci&#243;n de 55&#46;328 ni&#241;os durante los a&#241;os 1999-2000&#46; </p><p class="elsevierStylePara"> Resultados&#58; De las 74 cepas de <span class="elsevierStyleItalic">Streptococcus pneumoniae</span> aisladas&#44; el 40&#44;5&#37; proced&#237;an del medio hospitalario y el 60&#44;5&#37; del medio ambulatorio&#46; De ellas el 24&#44;3&#37; eran muestras invasivas y el 75&#44;7&#37; no invasivas&#46; En la tabla I se expone la frecuencia de aislamiento seg&#250;n la localizaci&#243;n&#46; </p><p class="elsevierStylePara">  </p><p class="elsevierStylePara"> Tabla I&#46; Localizaci&#243;n de los aislamientos de <span class="elsevierStyleItalic">Streptococcus pneumoniae&#46;</span></p><p class="elsevierStylePara"> </p><p class="elsevierStylePara"> MuestraFrecuencia&#37;MuestraFrecuencia&#37; </p><p class="elsevierStylePara"> Oido4358&#44;1Herida22&#44;7 </p><p class="elsevierStylePara"> Hemocultivo1216&#44;2Senos22&#44;7 </p><p class="elsevierStylePara"> Conjuntival79&#44;5Herida11&#44;4 </p><p class="elsevierStylePara"> LCR34&#44;1Vaginal11&#44;4 </p><p class="elsevierStylePara"> Absceso22&#44;7BAS11&#44;4 </p><p class="elsevierStylePara"> Total74100 </p><p class="elsevierStylePara"> Del total de cepas aisladas&#44; un 31&#44;3&#37; fue sensible a Penicilina&#44; un 38&#44;8&#37; presentaba resistencia parcial y un 32&#44;8&#37; alta resistencia&#46; El porcentaje de sensibilidad para Cefotaxima fue de 56&#44;7&#37;&#44; 22&#44;4&#37; y 21&#37; respectivamente y para eritromicina el 55&#44;5&#37; de las cepas fue sensible y el 45&#44;5&#37; resistente&#46; En la tabla II se presenta la sensibilidad de los aislamientos en cepas invasivas y no invasivas&#46; </p><p class="elsevierStylePara">  </p><p class="elsevierStylePara"> Tabla II&#46; Porcentajes de sensibilidad antibi&#243;tica en cepas invasivas y no invasivas&#46; </p><p class="elsevierStylePara"> </p><p class="elsevierStylePara"> penicilinacefotaximaeritromicina </p><p class="elsevierStylePara"> SIRSIRSR </p><p class="elsevierStylePara"> Invasiva43&#44;837&#44;518&#44;85043&#44;86&#44;373&#44;326&#44;7 </p><p class="elsevierStylePara"> No invasiva27&#44;535&#44;337&#44;358&#44;815&#44;725&#44;550&#44;050&#44;0 </p><p class="elsevierStylePara"> Se realiz&#243; la determinaci&#243;n del serotipo en 34 de las 74 cepas&#44; siendo los m&#225;s frecuentes el 19&#44; 14&#44; 6b y 3&#46; La resistencia antibi&#243;tica seg&#250;n los serotipos fue con resistencia intermedia o elevada a Penicilina&#58; serotipo 19 &#40;6&#47;24&#41;&#59; 14 &#40;5&#47;24&#41;&#59; 6b &#40;5&#47;24&#41;&#46; Con resistencia a Eritromicina&#58; serotipo 19 &#40;8&#47;15&#41;&#59; 6b &#40;3&#47;15&#41;&#46; Con resistencia a Cefotaxima&#58; serotipo 6b &#40;5&#47;17&#41;&#59; 14 &#40;4&#47;17&#41;&#59; 19 y 23f &#40;3&#47;17&#41;&#46; </p><p class="elsevierStylePara">  </p><p class="elsevierStylePara"> Tabla III&#46; Distribuci&#243;n de los serotipos de <span class="elsevierStyleItalic">Streptococcus pneumoniae</span></p><p class="elsevierStylePara"> </p><p class="elsevierStylePara"> Serotipos </p><p class="elsevierStylePara"> 137141921356a6b9v15a23b23f </p><p class="elsevierStylePara"> Invasiva1142131 </p><p class="elsevierStylePara"> No invasiva4171121112 </p><p class="elsevierStylePara"> Total1415911 152112 </p><p class="elsevierStylePara">&#160; </p><p class="elsevierStylePara"> Conclusiones&#58; <span class="elsevierStyleItalic">1&#41; </span>Como en otras &#225;reas de nuestro pa&#237;s&#44; el porcentaje de cepas resistentes a penicilina es alto &#40;68&#44;7&#37;&#41;&#44; siendo mayor en las cepas no invasivas&#46; Lo mismo ocurre con cefotaxima y eritromicina&#46; <span class="elsevierStyleItalic">2&#41; </span>Encontramos un 6&#44;3&#37; de las cepas invasivas con resistencia alta a Cefotaxima y un 18&#44;8&#37; con resistencia elevada a Penicilina&#46; <span class="elsevierStyleItalic">3&#41; </span>Ante las altas tasas de resistencia&#44; es necesario vigilar la evoluci&#243;n de la sensibilidad antibi&#243;tica para el adecuado tratamiento de cada uno de los casos&#46; <span class="elsevierStyleItalic">4&#41; </span>De las 34 cepas serotipadas 23 &#40;67&#37;&#41; est&#225;n representadas en la vacuna conjugada heptavalente&#46; </p><p class="elsevierStylePara">&#160; </p><p class="elsevierStylePara"> An&#225;lisis de los ingresos por bronquiolitis aguda durante la epidemia 1999-2000 en nuestra unidad de lactantes </p><p class="elsevierStylePara"> D&#46; Gil Ortega&#44; M&#46;D&#46; Pastor Vivero&#44; A&#46; Vicente Santos&#44; F&#46; Escudero-C&#225;rceles y E&#46; Guill&#233;n Navarro </p><p class="elsevierStylePara"> Hospital Virgen de la Arrixaca&#44; Murcia&#46; </p><p class="elsevierStylePara">  </p><p class="elsevierStylePara"> Introducci&#243;n&#58; La bronquiolitis aguda &#40;BLA&#41; es la infecci&#243;n respiratoria m&#225;s frecuente en las unidades de lactantes&#44; suponiendo hasta un 17&#37; de sus ingresos anuales&#46; Se estima que del 2 al 4&#37; de todos los ni&#241;os menores de 1 a&#241;os son ingresados por este motivo&#46; Las numerosas inc&#243;gnitas por resolver acerca de su etiolog&#237;a y patogenia&#44; y sobre todo la falta de opciones cient&#237;ficamente eficaces en su tratamiento&#44; hacen que m&#225;s estudios de esta enfermedad sean necesarios&#46; </p><p class="elsevierStylePara"> Objetivos&#58; Estudio descriptivo de la epidemiolog&#237;a&#44; cl&#237;nica y manejo de los ni&#241;os de edad entre 1 y 18 meses ingresados por bronquiolits en nuestro hospital&#46;  </p><p class="elsevierStylePara"> Material y m&#233;todos&#58; Estudio descriptivo retrospectivo de los casos de BLA aguda ingresados desde 1 junio 1999 al 1 junio 2000 en la Unidad de Lactantes&#46; 279 historiales fueron revisados&#58; 25 de ellos excluidos de un primer an&#225;lisis por tratarse del 2&#186; episodio&#59; 17 m&#225;s excluidos por historial incompleto o no cumplir criterios diagn&#243;sticos&#46; Se utiliza el paquete estad&#237;stico SSPS para su an&#225;lisis&#46; </p><p class="elsevierStylePara"> Resultados&#58; La edad media de nuestros pacientes fue de 3&#44;98 meses&#46; El 53&#37; eran varones&#46; La estancia media &#40;EM&#41; fue de 7&#44;86 d&#237;as&#46; Un 19&#37; ten&#237;a antecedentes familiares en primer grado de asma o constituci&#243;n at&#243;pica&#46; Un 14&#37; se inclu&#237;an en el grupo de factores de riesgo cl&#225;sicos de BLA por sus enfermedades de base&#44; con un peor pron&#243;stico y mayor EM &#40;11&#44;06 d&#237;as&#41;&#46; Un 9&#37; hab&#237;a sido pret&#233;rmino&#46; Ninguno hab&#237;a recibido la ganmaglobuina anti VRS&#46; La media de d&#237;as con s&#237;ntomas previos al ingreso era de 3&#46; Hasta en un 25&#37; de los casos el cuadro comenz&#243; de una manera brusca&#44; precisando ingreso antes de las primeras 24 horas&#44; no observ&#225;ndose una peor progresi&#243;n en este grupo&#46; La forma de presentaci&#243;n de acuerdo al score de Downe-Ferr&#233; fue &#34;leve&#34; en el 49&#44;3&#37;&#44; &#34;moderada&#34; en el 38&#44;9&#37; y &#34;severa&#34; en el 5&#37;&#46; Las formas &#34;severas&#34; tuvieron una EM mayor &#40;10&#44;14 d&#237;as&#41;&#46; La temperatura m&#225;xima previa al ingreso era&#58; en el 92&#44;3&#37; &#60; 39&#186; C y &#60; 37&#186; C en el 46&#44;1&#37;&#46; Los sibilantes eran audibles en el 68&#44;7&#37; de los casos&#44; 73&#37; presentaba estertores h&#250;medos y en el 4&#37; un casi total silencio auscultatorio&#46; El 54&#37; de los pacientes presentaban rechazo del alimento y&#47;o riesgo de deshidrataci&#243;n &#40;siendo &#233;ste el motivo del ingreso en el 65&#37; del los afectados con BLA &#34;leve&#34;&#41;&#46; El 9&#37; presentaban cianosis evidente y un 5&#37; afectaci&#243;n del SNC con letargo o intensa agitaci&#243;n&#46; Tan s&#243;lo en 5 casos encontramos un cuadro de apneas cl&#237;nicamente relevante&#46; La Saturaci&#243;n de O<span class="elsevierStyleInf">2</span> era &#62; 92 en el 94&#37;&#46; Hipercapnia &#62; 55 mmHg al ingreso s&#243;lo en 2 casos&#46; El 70&#44;5&#37; de las radiograf&#237;as mostraban hiperinsuflamiento&#44; un 32&#44;9&#37; alg&#250;n tipo de consolidaci&#243;n&#44; asoci&#225;ndose &#233;ste grupo con una EM superior &#40;10&#44;27 d&#237;as&#41;&#46; 29 casos fueron diagnosticados de neumon&#237;a&#44; 13 de atelectasia lobal&#46; S&#243;lo se documentaron 3 casos de sobreinfecci&#243;n bacteriana &#40;1&#44;2&#37;&#41; todos por neumococo&#46; 40 casos &#40;16&#44;7&#37;&#41; sufrieron diarrea intercurrente &#40;11 casos por Rotavirus&#41;&#46; El 59&#44;9&#37; presentaban unos valores de PCR al ingreso &#60; 3 aunque en un 2&#37; fue &#62; 10&#44; correlacion&#225;ndose las cifras con una mayor EM&#46; Las pruebas de detecci&#243;n v&#237;rica en exudado nasofaringeo fueron positivas en 151 pacientes&#58; en el 52&#37; de los lactantes se detect&#243; el Virus respiratorio sincitial &#40;VRS&#41;&#59; 21&#37; gripe A &#40;VGA&#41;&#59; 10&#44;1&#37; gripe A &#43;VRS&#59; tres casos Parainfluenzae 3 y uno de Adenovirus&#46; Los pacientes con el VGA presentaron mayor EM &#40;9&#44;44 d&#237;as&#41; que los VRS &#40;&#43;&#41; &#40;7&#44;71 d&#237;as&#41; o los virus &#40;-&#41; &#40;7&#44;11 d&#237;as&#41;&#46; El tratamiento recibido fue rehidrataci&#243;n IV &#40;81&#44;8&#37;&#41;&#59; corticoides sist&#233;micos &#40;56&#44;1&#37;&#41;&#59; nebulizaciones con salbutamol &#40;62&#44;5&#37;&#41;&#44; adrenalina &#40;23&#44;2&#37;&#41; o anticolin&#233;rgicos &#40;7&#44;1&#37;&#41;&#59; antibioterapia &#40;44&#44;7&#37;&#41; y medidas de soporte incluido oxigenoterapia si necesaria&#46; 4 pacientes precisaron traslado a UCI y ventilaci&#243;n mec&#225;nica&#46; No hubo ning&#250;n fallecimiento&#46; </p><p class="elsevierStylePara"> Conclusiones&#58; El VGA debe ser considerado como causante de la BLA&#46; Una mayor EM en pacientes con BLA se ha asociado significativamente a la presencia de factores de riesgo&#44; al virus de la gripe&#44; a una PCR &#62; 10 al ingreso y consolidaciones en la radiograf&#237;a tor&#225;cica&#46; El uso de terapias sin una base cient&#237;fica clara ha sido similar al de otras publicaciones en clara discordancia a las actuales recomendaciones&#44; reflejo de la carencia de opciones v&#225;lidas&#46; </p><p class="elsevierStylePara">&#160; </p><p class="elsevierStylePara">&#160; </p><p class="elsevierStylePara"> Tos ferina&#58; revisi&#243;n de los &#250;ltimos 5 a&#241;os </p><p class="elsevierStylePara"> R&#46; Mu&#241;oz Mu&#241;iz&#44; M&#46;I&#46; de Jos&#233; G&#243;mez&#44; A&#46; Guinea de las Heras&#44; C&#46; D&#237;az Rom&#225;n&#44; S&#46; Fern&#225;ndez S&#225;nchez&#44; C&#46; Borque Andr&#233;s&#44; M&#46;J&#46; Garc&#237;a Miguel&#44; F&#46; Mart&#237;nez Cort&#233;s y F&#46; del Castillo Mart&#237;n </p><p class="elsevierStylePara"> Hospital Universitario La Paz&#44; Madrid&#46; </p><p class="elsevierStylePara">  </p><p class="elsevierStylePara"> Objetivo&#58; An&#225;lisis de los pacientes ingresados en nuestro hospital con el diagn&#243;stico de tos ferina en los &#250;ltimos cinco a&#241;os&#44; con el fin de evaluar incidencia&#44; caracter&#237;sticas epidemiol&#243;gicas&#44; manifestaciones cl&#237;nicas&#44; anal&#237;ticas y evolutivas&#44; as&#237; como la rentabilidad diagn&#243;stica del frotis far&#237;ngeo para aislamiento de <span class="elsevierStyleItalic">Bordetella pertussis </span>&#40;B&#46;p&#41; en pacientes con y sin tratamiento antibi&#243;tico previo&#46; </p><p class="elsevierStylePara"> Pacientes y m&#233;todos&#58; Estudio retrospectivo de 76 pacientes con el diagn&#243;stico cl&#237;nico de tos ferina ingresados en el Hospital Infantil &#34;La Paz&#34; desde el a&#241;o 1996 hasta el a&#241;o 2000&#46; Se analiza&#58; edad&#44; sexo&#44; n&#250;mero de casos anuales&#44; distribuci&#243;n por meses&#44; contacto epidemiol&#243;gico conocido&#44; vacunaci&#243;n previa&#44; manifestaciones cl&#237;nicas&#44; presencia de leucocitosis&#44; linfocitosis y trombocitosis&#44; estancia media hospitalaria&#44; necesidad de ingreso en la UCI y confirmaci&#243;n bacteriol&#243;gica&#46; </p><p class="elsevierStylePara"> Resultados&#58; De los 76 pacientes&#58; 29 eran ni&#241;os y 47 ni&#241;as &#40;38&#47;62&#37;&#41;&#44; con edades comprendidas entre 10 d&#237;as y 13 a&#241;os con una mediana de 2&#44;5 meses&#44; siendo el 95&#37; de los ni&#241;os menores de 18 meses&#46; La distribuci&#243;n por a&#241;os 96-97-98-99-00 fue de 14-35-3-6-18 casos respectivamente&#44; objetiv&#225;ndose una mayor incidencia entre los meses de abril a septiembre produci&#233;ndose el 87&#37; de los casos en estos meses&#46; El 62&#37; de los ni&#241;os no hab&#237;a recibido ninguna dosis de la vacuna DTP&#44; el 29&#37; hab&#237;a recibido una dosis y s&#243;lo el 8&#37; hab&#237;a recibido dos o tres dosis&#46; De los 47 ni&#241;os no vacunados&#44; 17 eran mayores de 2 meses&#44; y en 7 de ellos se obtuvo cultivo positivo de B&#46;p&#46; En 72 casos se recogi&#243; antecedente epidemiol&#243;gico de contacto con tosedor en el ambiente familiar siendo el contacto en el 39&#37; con otro ni&#241;o&#44; en el 19&#37; con adulto y en el 10&#37; con ambos&#46; Las manifestaciones cl&#237;nicas figuran en la tabla siguiente&#58; </p><p class="elsevierStylePara"> </p><p class="elsevierStylePara"> TosGalloCianosis o Dif&#46; V&#243;mitosPausas Gallo al iniciocongesti&#243;nResp&#46;apneaen facialevoluci&#243;n </p><p class="elsevierStylePara"> Si76346717201552 </p><p class="elsevierStylePara"> No042959566124 </p><p class="elsevierStylePara"> La media de leucocitos&#44; linfocitos y plaquetas al ingreso fue de&#58; 18&#46;746&#44; 12&#46;149 y 454&#46;526 respectivamente&#46; Requirieron ingreso en Cuidados Intensivos 5 pacientes &#40;6&#44;6&#37;&#41;&#44; con una estancia media de 12 d&#237;as en dicha unidad&#46; La estancia media hospitalaria oscil&#243; entre 1 y 37 d&#237;as&#44; con una mediana de 11 d&#237;as&#46; Se consigui&#243; crecimiento de B&#46;p en el frotis far&#237;ngeo de 45 pacientes de los 72 realizados &#40;62&#44;5&#37;&#41;&#46; El frotis fue positivo en el 71&#37; de los ni&#241;os que no hab&#237;an recibido tratamiento antibi&#243;tico previo y en el 42&#37; de los que s&#237; lo recibieron&#46; </p><p class="elsevierStylePara"> Conclusiones&#58; Se objetiva un aumento de la incidencia de ingresos de pacientes con tos ferina en los &#250;ltimos 5 a&#241;os &#40;15&#44;2 pacientes&#47;a&#241;o&#41;&#44; respecto a los producidos durante 1981-1995 &#40;9&#44;6 pacientes&#47;a&#241;o&#41; en nuestro hospital&#46; Creemos que es preciso insistir en el inicio adecuado del calendario vacunal para disminuir la incidencia de tos ferina en los ni&#241;os mayores de 2 meses&#46; Se ha encontrado contacto epidemiol&#243;gico conocido con un adulto tosedor en el 29&#37; de los casos&#44; lo que puede reflejar un aumento de la incidencia de tos ferina en el adulto&#46; Se ha producido un incremento de la rentabilidad diagn&#243;stica del frotis far&#237;ngeo para B&#46;p &#40;62&#44;5&#37;&#41; en los &#250;ltimos 5 a&#241;os&#44; y seg&#250;n nuestra experiencia debe realizarse dicha prueba a pesar de que el paciente haya recibido tratamiento antibi&#243;tico&#46; </p><p class="elsevierStylePara">&#160; </p><p class="elsevierStylePara"> Transmisi&#243;n vertical del virus de la hepatitis C &#40;VHC&#41; </p><p class="elsevierStylePara"> L&#46; Bardallo Cruzado&#44; E&#46;M&#46; Camero Mu&#241;iz&#44; M&#46;L&#46; Garc&#237;a Gestoso&#44; J&#46; Romero Cachaza&#44; A&#46;A&#46; Garc&#237;a-Mauricio y J&#46; Gonz&#225;lez Hachero </p><p class="elsevierStylePara"> Hospital Universitario Virgen Macarena&#44; Sevilla&#46; </p><p class="elsevierStylePara">  </p><p class="elsevierStylePara"> Introducci&#243;n&#58; Desde la introducci&#243;n del screening de los bancos de sangre&#44; la transmisi&#243;n vertical parece ser ahora la forma m&#225;s com&#250;n de infecci&#243;n por VHC en ni&#241;os&#46; </p><p class="elsevierStylePara"> Objetivos&#58; Seguimiento de los hijos de madres con Ac VHC positivos desde el nacimiento hasta los dos a&#241;os de vida&#46; </p><p class="elsevierStylePara"> Material y m&#233;todo&#58; Estudio retrospectivo&#44; mediante revisi&#243;n de las historias cl&#237;nicas de nuestro servicio&#44; de hijos de madre con Ac VHC positivos&#44; desde septiembre de 1&#46;992 hasta septiembre de 2&#46;000&#46; Se realiza an&#225;lisis descriptivo y estudio chi cuadrado con correcci&#243;n de continuidad y estad&#237;stico exacto de Fisher&#46; Se analiza&#58; sexo&#44; entorno social&#44; mecanismo de contagio materno&#44; tipo de parto&#44; patolog&#237;a neonatal asociada&#44; edad de negativizaci&#243;n de los anticuerpos&#44; presencia de RNA-VHC&#44; transaminasas&#44; copias RNA-VHC maternas&#44; lactancia materna y coinfecci&#243;n con VIH&#46; </p><p class="elsevierStylePara"> Resultados&#58; Tras haber revisado 106 historias se han excluido aquellas en las que no se ha completado el tiempo de seguimiento &#40;41 casos&#41;&#46; Analizamos 65 casos&#44; de los cuales 27 son varones y 38 mujeres&#46; El 38&#44;5&#37; de estos ni&#241;os est&#225;n en adopci&#243;n y un 15&#44;4&#37; en centros de acogida&#46; El mecanismo de contagio materno m&#225;s probable fue la UDVP que apareci&#243; como factor de riesgo en 48 casos &#40;73&#44;8&#37;&#41;&#44; otros factores de riesgo fueron&#58; contacto heterosexual &#40;20&#41; y transfusi&#243;n &#40;3&#41;&#59; en 12 casos el mecanismo fue desconocido&#46; Nacieron mediante ces&#225;rea 12 ni&#241;os &#40;18&#44;5&#37;&#41; no observ&#225;ndose diferencias estad&#237;sticamente significativas con los nacidos por v&#237;a vaginal en ninguno de los aspectos analizados&#46; Precisaron ingreso en la unidad de cuidados neonatales 46 reci&#233;n nacidos &#40;70&#44;8&#37;&#41;&#58; s&#237;ndrome de abstinencia 31 ni&#241;os &#40;47&#44;7&#37;&#41;&#44; pret&#233;rmino 12 ni&#241;os &#40;18&#44;5&#37;&#41;&#44; bajo peso 16 ni&#241;os &#40;24&#44;6&#37;&#41;&#44; ictericia 10 ni&#241;os &#40;15&#44;4&#37;&#41;&#44; infecciones connatales 7 ni&#241;os &#40;10&#44;8&#37;&#41;&#46;&#46;&#46;&#59; coexistiendo estos diagn&#243;sticos en algunos reci&#233;n nacidos&#46; Los anticuerpos VHC se negativizaron en 55 casos &#40;84&#44;6&#37;&#41; siendo la media de edad de negativizaci&#243;n de 11&#44;38 &#177; 3&#44;92 meses &#40;mediana y moda 12&#41;&#46; Al finalizar el per&#237;odo de estudio&#44; 10 ni&#241;os &#40;15&#44;4&#37;&#41; continuaron con los Ac VHC positivos y transaminasas elevadas&#44; de ellos 9 presentaban tambi&#233;n PCR-VHC positiva&#46; Se realiz&#243; biopsia hep&#225;tica y recibieron tratamiento con interfer&#243;n 4 de estos ni&#241;os&#46; Solamente en 10 madres conoc&#237;amos la carga viral previa al parto&#44; 3 de los reci&#233;n nacidos de estas madres cronificaron la hepatitis &#40;no estad&#237;sticamente significativo&#41;&#46; Recibieron lactancia materna 2 reci&#233;n nacidos&#44; 22 no la recibieron y en 41 casos fue desconocido&#46; Hubo coinfecci&#243;n materna VIH-VHC en 30 casos &#40;46&#37;&#41;&#59; los reci&#233;n nacidos de estas madres negativizaron los Ac VHC en 24 casos &#40;80&#37;&#41;&#44; persistiendo positivos a los dos a&#241;os en 6 casos &#40;20&#37;&#41;&#44; que representa m&#225;s de la mitad del total de ni&#241;os con Ac VHC persistente a los dos a&#241;os &#40;60&#37;&#41;&#46; De los 30 ni&#241;os con Ac VIH positivos&#44; 29 negativizaron dichos anticuerpos&#44; siendo la media de edad de serorreversi&#243;n de 14&#44;21 &#177; 2&#44;37 meses &#40;mediana y moda 15&#41;&#46; Uno de los casos que adem&#225;s presentaba infecci&#243;n VIH estadio C3 negativiz&#243; los Ac VHC a los 15 meses de edad aunque las copias RNA-VHC permanecieron positivas&#59; se realiz&#243; biopsia hep&#225;tica no siendo necesario el tratamiento con interfer&#243;n&#46; </p><p class="elsevierStylePara"> Conclusiones&#58; <span class="elsevierStyleItalic">1&#41;</span> El mecanismo de contagio materno m&#225;s probable es la UDVP&#46; <span class="elsevierStyleItalic">2&#41;</span> El 53&#44;8&#37; de los ni&#241;os no viven con sus madres biol&#243;gicas&#44; de ah&#237; la dificultad en la recogida de datos y el seguimiento de estos ni&#241;os y de sus madres&#46; <span class="elsevierStyleItalic">3&#41;</span> El 84&#44;6&#37; de los ni&#241;os que nacen con Ac VHC positivo los negativizan&#44; siendo la edad media de serorreversi&#243;n de 11&#44;38 meses&#46; <span class="elsevierStyleItalic">4&#41;</span> De los ni&#241;os que desarrollaron hepatitis C &#40;11 casos&#41;&#44; se realiz&#243; biopsia hep&#225;tica en 5&#44; 4 de los cuales recibieron tratamiento con interfer&#243;n&#46; <span class="elsevierStyleItalic">5&#41; </span>Aproximadamente la mitad de los ni&#241;os presentan tambi&#233;n Ac VIH positivos&#44; sin embargo la coinfecci&#243;n solo ocurri&#243; en un caso &#40;3&#44;3&#37;&#41;&#46; <span class="elsevierStyleItalic">6&#41;</span> De los ni&#241;os que presentan Ac VHC persistente el 60&#37; presentan tambi&#233;n Ac VIH positivos&#46; <span class="elsevierStyleItalic">7&#41;</span> La presencia de VIH y VHC en la madre favorece la persistencia de los Ac VHC en el reci&#233;n nacido&#46; <span class="elsevierStyleItalic">8&#41;</span> La edad media de depuraci&#243;n de Ac VIH es m&#225;s tard&#237;a que la de Ac VHC&#46; </p><p class="elsevierStylePara">  </p><p class="elsevierStylePara">  </p><p class="elsevierStylePara"> Endocrinolog&#237;a </p><p class="elsevierStylePara">&#160; </p><p class="elsevierStylePara"> Densidad mineral &#243;sea &#40;DMO&#41; a nivel lumbar en reci&#233;n nacidos prematuros&#46; Estudio transversal y longitudinal </p><p class="elsevierStylePara"> D&#46; Yeste&#44; M&#46; Clemente&#44; J&#46; Almar&#44; M&#46; Gussiny&#233;&#44; G&#46; Peguero <br></br> y A&#46; Carrascosa </p><p class="elsevierStylePara"> Hospital Materno-Infantil Vall d&#39;Hebr&#243;n&#44; Barcelona&#46; </p><p class="elsevierStylePara"> Fundamento&#58; El m&#225;ximo dep&#243;sito de sales minerales del esqueleto fetal se adquiere en el 3&#186; trimestre del embarazo&#44; produci&#233;ndose el pico m&#225;ximo de acreci&#243;n &#243;sea intrauterino entre las 33 y 36 semanas de gestaci&#243;n&#46; El RNPT nace con una mineralizaci&#243;n deficiente&#44; constituyendo una poblaci&#243;n de riesgo para desarrollar osteopenia y raquitismo&#46; Con objeto de conocer la incidencia de osteopenia del RNPT en la vida postnatal y su evoluci&#243;n posterior se ha estudiado de forma transversal &#40;n &#61; 80&#41; y longitudinal &#40;n &#61; 31&#41; la densidad mineral &#243;sea &#40;DMO&#41; en una poblaci&#243;n de RNPT a las 46 semanas postconcepci&#243;n&#44; a la edad de 1 a&#241;o y de 2 a&#241;os mediante t&#233;cnicas no invasivas de densitometr&#237;a radiol&#243;gica de doble energ&#237;a &#40;DEXA&#41;&#46;  </p><p class="elsevierStylePara"> Pacientes y m&#233;todos&#58; La DMO del esqueleto fue valorada a nivel de la columna lumbar&#44; L2-L4&#44; mediante DEXA &#40;modelo Lunar DPX&#41; en 80 RNPT &#40;41 ni&#241;os y 39 ni&#241;as&#41; de edad gestacional comprendida entre las 24 y 35 semanas de gestaci&#243;n &#40;media&#58; 31&#44;2 &#177; 2&#44;5&#41;&#44; y los valores obtenidos comparados con los de una poblaci&#243;n de reci&#233;n nacidos a t&#233;rmino normales de id&#233;ntica edad cronol&#243;gica &#40;n &#61; 84&#41;&#46; El aporte medio estimado de calcio&#44; f&#243;sforo y vitamina D durante el tiempo de hospitalizaci&#243;n fue de 130 mg&#47;kg&#47;d&#237;a&#44; 72 mg&#47;kg&#47;d&#237;a y 450 UI&#47;d&#237;a respectivamente&#46; </p><p class="elsevierStylePara"> Resultados&#58; Los valores de DMO se recuperan progresivamente desde el nacimiento hasta la edad de 2 a&#241;os&#46; El valor de DMO a la edad postconcepcional de 46 semanas es de 0&#44;139 &#177; 0&#44;06 g&#47;cm<span class="elsevierStyleSup">2</span> &#40;-2&#44;4 &#177; 1&#44;4 DS&#41; y muestra una correlaci&#243;n positiva y estad&#237;sticamente significativa con la edad gestacional &#40;r &#61; 0&#44;63&#44; p &#60; 0&#44;001&#44; n &#61; 55&#41;&#44; el peso del nacimiento &#40;r &#61; 0&#44;31&#44; p &#61; 0&#44;02&#44; n &#61; 55&#41; y la talla al nacer &#40;r &#61; 0&#44;35&#44; p &#61; 0&#44;01&#44; n &#61; 47&#41;&#46; La DMO a la edad de 1 a&#241;os es de&#58; 0&#44;270 g&#47;cm<span class="elsevierStyleSup">2</span> &#40;-1&#44;0 &#177; 1&#44;0 DS&#41; y a la edad de 2 a&#241;os&#58; 0&#44;410 g&#47;cm<span class="elsevierStyleSup">2</span> &#40;-0&#44;08 &#177; 1&#44;0 DS&#41;&#46; El porcentaje de RNPT con valores de DMO inferiores a -2 DS se reduce desde el 56&#37; a la edad de 46 semanas de vida postconcepcional&#44; al 19&#37; a la edad de 1 a&#241;o&#44; y es del 2&#37; a la edad de 2 a&#241;os&#46; No se observan diferencias estad&#237;sticamente significativas en el valor de DMO alcanzado a la edad de 2 a&#241;os en funci&#243;n de la edad gestacional en ambos estudios&#46; </p><p class="elsevierStylePara"> Conclusiones&#58; Nuestros datos muestran que la DMO a nivel lumbar de los RNPT&#44; evaluada mediante DEXA&#44; se recupera de forma progresiva&#44; alcanzando valores similares de DMO a los de los reci&#233;n nacidos a t&#233;rmino a la edad de 2 a&#241;os e independientemente de la edad gestacional&#46;  </p><p class="elsevierStylePara">&#160; </p><p class="elsevierStylePara"> Evoluci&#243;n del contenido mineral &#243;seo total en la pubertad&#46; Estudio por densitometr&#237;a radiol&#243;gica de doble energ&#237;a &#40;DEXA&#41; </p><p class="elsevierStylePara"> D&#46; Yeste&#44; M&#46; Clemente&#44; H&#46; Pallar&#233;s&#44; N&#46; Garc&#237;a-Reyna&#44; M&#46; &#193;lvarez&#44; J&#46; Marchena&#44; M&#46; Ortiz&#44; M&#46; Gussiny&#233; y A&#46; Carrascosa </p><p class="elsevierStylePara"> Hospital Materno-Infantil Vall d&#39;Hebr&#243;n&#44; Barcelona&#46; </p><p class="elsevierStylePara">  </p><p class="elsevierStylePara"> Antecedentes&#58; Los dispositivos actuales de DEXA permiten el estudio no invasivo del contenido mineral &#243;seo corporal total del esqueleto en su totalidad &#40;CMOt&#41; y su patr&#243;n de distribuci&#243;n anat&#243;mica con una m&#237;nima exposici&#243;n a radiaci&#243;n ionizante&#46; Con esta nueva metodolog&#237;a se ha analizado la evoluci&#243;n de la masa &#243;sea en el transcurso de la pubertad en una poblaci&#243;n de ni&#241;os y adolescentes sanos de nuestro entorno&#46;  </p><p class="elsevierStylePara"> Sujetos y m&#233;todos&#58; Estudio transversal de una poblaci&#243;n de 116 ni&#241;os y adolescentes &#40;55 varones y 61 mujeres&#41; con rango de edad comprendido entre los 7 y 17 a&#241;os y clasificados por estadios de Tanner&#46; El an&#225;lisis del CMOt expresado como gramos &#40;g&#41; de hidroxiapatita y su patr&#243;n de distribuci&#243;n en el esqueleto &#40;cabeza&#44; tronco&#44; extremidades superiores e inferiores&#41; se ha efectuado por DEXA &#40;dispositivo Lunar DPX-L&#44; v&#46; software 1&#44;3y&#41;&#46; </p><p class="elsevierStylePara"> Resultados&#58; El CMOt del esqueleto se incrementa de forma progresiva y estad&#237;sticamente significativa en la pubertad en ambos sexos&#46; El CMOt de los ni&#241;os es de 1&#46;567 g al inicio de la pubertad&#44; alcanzando en el estadio V de Tanner 2&#46;544 g &#40; 62&#37;&#41;&#46; Las ni&#241;as pasan de un CMOt de 1&#46;143 g a un CMOt de 2&#46;018 g en los estadios finales &#40; 76&#37;&#41;&#46; El aumento del CMOt en las ni&#241;as se produce de forma progresiva y escalonada a lo largo de la pubertad&#44; mientras que en los ni&#241;os se producen incrementos estad&#237;sticamente significativos entre el estadio II y III de Tanner y entre el III y el IV&#46; El porcentaje de CMOt con el que contribuye cada una de las regiones anat&#243;micas corporales al CMOt del esqueleto muestra variaciones significativas con la progresi&#243;n de la pubertad&#46; El CMOt del cr&#225;neo permanece pr&#225;cticamente invariable&#44; observ&#225;ndose incrementos significativos en tronco y extremidades en ambos sexos&#46; El dep&#243;sito de sales minerales en el esqueleto por cent&#237;metro de ganancia estatural en la pubertad es id&#233;ntico en ambos sexos &#40;35&#44;2 g hidroxiapatita&#47;cm de talla&#41;&#46;  </p><p class="elsevierStylePara"> Conclusiones&#58; En la pubertad se producen importantes variaciones en el ritmo de adquisici&#243;n y en la distribuci&#243;n anat&#243;mica del dep&#243;sito de sales minerales del esqueleto&#46; El patr&#243;n de adquisici&#243;n de masa &#243;sea durante la pubertad parece mostrar un dimorfismo sexual&#46;  </p><p class="elsevierStylePara">&#160; </p><p class="elsevierStylePara"> Valoraci&#243;n de la mineralizaci&#243;n &#243;sea y de sus marcadores gen&#233;ticos en ni&#241;os y adolescentes afectos de trastornos de la conducta alimentaria </p><p class="elsevierStylePara"> A&#46; D&#237;ez Su&#225;rez&#44; C&#46; Azcona San Juli&#225;n&#44; A&#46; Pati&#241;o Garc&#237;a&#44; C&#46; Soutullo Esper&#243;n&#44; L&#46; Alonso Caballero&#44; M&#46; Portas&#44; I&#46; Landecho Acha&#44; J&#46; Gimeno Ballester&#44; A&#46; Romero Montero y P&#46; Bastero Mi&#241;&#243;n </p><p class="elsevierStylePara"> Cl&#237;nica Universitaria de Navarra&#44; Pamplona&#46; </p><p class="elsevierStylePara">  </p><p class="elsevierStylePara"> La osteopenia en los trastornos de la conducta alimentaria &#40;TCA&#41;&#44; principalmente en la anorexia nerviosa&#44; es una complicaci&#243;n de gran importancia debido al posterior riesgo de desarrollar osteoporosis y fracturas&#46; </p><p class="elsevierStylePara"> Objetivos&#58; <span class="elsevierStyleItalic">1&#41;</span> Valorar la mineralizaci&#243;n &#243;sea &#40;MO&#41; mediante dos t&#233;cnicas de medici&#243;n diferentes&#58; DEXA y osteosonograf&#237;a digital&#46; <span class="elsevierStyleItalic">2&#41;</span> Analizar algunos de los marcadores gen&#233;ticos que han sido previamente relacionados con la masa &#243;sea&#46; <span class="elsevierStyleItalic">3&#41;</span> Cuantificar y valorar la ingesta diaria de calcio y vitamina D&#46; Se incluyen 61 pacientes afectos de trastornos de la conducta alimentaria &#40;58 mujeres y 3 varones&#41; con una edad media de 18&#44;4 a&#241;os &#40;IC 95&#37;&#58; 17&#44;3&#59; 19&#44;5&#41;&#46; Se realiza tipaje gen&#233;tico en 142 individuos sanos como grupo control&#46; Las determinaciones de MO se hacen mediante DEXA &#40;Dual-Energy-X ray Absortiometry&#44; HOLOGIC QDR 4500 Elite&#44; Hologic&#44; Woltham&#44; MA&#41; y osteosonograf&#237;a &#40;equipo DBM Sonic-1200&#41;&#44; en la met&#225;fisis distal de las falanges proximales del 2&#186; al 5&#186; dedos de la mano no dominante&#46; Se extrae ADN de sangre perif&#233;rica y se obtienen los genotipos para los marcadores FokI&#44; ApaI&#44; TaqI del gen del receptor de la vitamina D &#40;VDR&#41;&#59; XbaI y PvuII del gen del receptor de estr&#243;geno &#40;ER&#41; y MscI del gen del col&#225;geno I&#42;I &#40;ColI&#42;I&#41;&#46; Los alelos para cada uno de los marcadores se determinan mediante RFLP &#40;restriction fragment length polymorphisms&#41;&#44; asign&#225;ndose la letra may&#250;scula a la forma no cortada &#40;sin diana&#41; y la min&#250;scula a la cortada &#40;con diana&#41;&#46; El tiempo medio de evoluci&#243;n de la enfermedad es de 3&#44;7 a&#241;os &#40;IC 95&#37;&#58; 2&#44;8&#59; -4&#44;7&#41;&#46; El &#237;ndice de masa corporal es de -1&#44;4 SDS &#40;IC 95&#37;&#58; -1&#44;9&#59;1&#44;0&#41;&#46; La MO determinada por DEXA &#40;n &#61; 24&#41; muestra un valor medio de -0&#44;9 SDS &#40;IC 95&#37;&#58; -1&#44;2&#59; -0&#44;5&#41; y la obtenida mediante osteosonograf&#237;a &#40;n &#61; 42&#41; es de -1&#44;8 SDS &#40;IC 95&#37;&#58; -2&#44;5&#59; -1&#44;2&#41;&#46; El tiempo de amenorrea se correlaciona con el peso &#40;r &#61; -0&#44;36&#59; p &#60; 0&#44;05&#41;&#44; y con los valores de MO determinados tanto por DEXA como por osteosonograf&#237;a &#40;r &#61; -0&#44;50&#59; p &#60; 0&#44;05&#41;&#46; El peso se correlaciona de forma positiva con la MO determinada por DEXA &#40;r &#61; 0&#44;46&#59; p &#60; 0&#44;05&#41; y sin embargo la correlaci&#243;n es inversa si la MO es determinada mediante osteosonograf&#237;a &#40;r &#61; -0&#44;73&#59; p &#60; 0&#44;05&#41;&#46; No se detectaron diferencias estad&#237;sticamente significativas en la distribuci&#243;n de los genotipos entre la poblaci&#243;n con TCA y los controles&#59; sin embargo&#44; parece existir una tendencia&#44; en los pacientes estudiados afectos de TCA&#44; a presentar con mayor frecuencia los genotipos heterocigotos Xx y Pp del gen ER&#46; En pacientes afectos de TCA&#44; la presencia del alelo F&#44; tanto en su forma homocigota FF como en la heterocigota Ff&#44; existe una tendencia a tener mayores valores de DMO lumbar&#46; La ingesta media diaria de calcio de los pacientes es de 656&#44;2 mg &#40;IC 95&#37;&#58; 421&#59; 890&#41; y de vitamina D es 4&#44;5 mcg &#40;IC 95&#37;&#58; 3&#44;1&#59; 5&#44;9&#41;&#59; ambas son inferiores a las recomendaciones diarias para la edad &#40;calcio&#58; Z &#61; -2&#44;8&#59; p &#60; 0&#44;05&#44; y vitamina D&#58; Z &#61; -3&#44;2&#59; p &#60; 0&#44;001&#41; &#40;RDA 1989&#41;&#46; </p><p class="elsevierStylePara"> Los pacientes afectos de TCA presentan una MO disminuida determinada mediante dos m&#233;todos de medici&#243;n&#58; osteosonograf&#237;a digital y DEXA&#46; No se observan diferencias en la distribuci&#243;n de los genotipos estudiados entre la poblaci&#243;n con TCA y los controles&#46; La ingesta diaria de vitamina D y calcio se encuentran por debajo de las recomendaciones diarias&#46;  </p><p class="elsevierStylePara">  </p><p class="elsevierStylePara">  </p><p class="elsevierStylePara"> Gen&#233;tica y Dismorfolog&#237;a </p><p class="elsevierStylePara">&#160; </p><p class="elsevierStylePara"> Riesgo de muerte s&#250;bita en la enfermedad de Marfan </p><p class="elsevierStylePara"> J&#46; Rodr&#237;guez&#44; C&#46; Romero&#44; E&#46; Aznal Sainz&#44; N&#46; Viguria&#44; M&#46;E&#46; Palacios Lop&#225;ez y C&#46; Gurbindo </p><p class="elsevierStylePara"> Hospital Virgen del Camino&#44; Pamplona&#46; </p><p class="elsevierStylePara"> Introducci&#243;n&#58; La muerte s&#250;bita en la infancia&#44; con exclusi&#243;n del &#34;S&#237;ndrome de muerte s&#250;bita del lactante&#34;&#44; constituye cerca del 5&#37; de todas las defunciones en ni&#241;os&#46; Su incidencia es de 1&#44;5 a 8 por 100&#46;000 pacientes a&#241;o&#44; y es debida preferentemente a enfermedad cardiaca&#46; Las causas de muerte cardiaca s&#250;bita en ni&#241;os&#44; a diferencia de los adultos&#44; son muy diversas&#46; Entre ellas est&#225;n las que cursan con una enfermedad reconocida previamente&#44; cardiopat&#237;as cong&#233;nitas o cardiopat&#237;as adquiridas como la enfermedad de Kawasaki&#44; cardiopat&#237;a dilatada y miocarditis&#46; Por otro lado est&#225;n los pacientes con cardiopat&#237;a no reconocida previamente&#44; como la enfermedad de Marfan&#44; miocardiopat&#237;a hipertr&#243;fica&#44; hipertensi&#243;n pulmonar primaria&#44; s&#237;ndrome del QT largo&#44; s&#237;ndrome de Wolff-Parkinson-White&#44; &#233;tc&#46; La enfermedad de Marfan&#44; de herencia mendeliana autos&#243;mica dominante&#44; es una de estas causas&#46; Entre un 30 a un 60&#37; de los casos&#44; padecen anomal&#237;as cardiovasculares&#44; y las m&#225;s frecuentes son la dilataci&#243;n de la raiz a&#243;rtica&#44; el prolapso valvular mitral y la insuficiencia mitral&#46; Estas entidades se pueden diagnosticar y vigilar mediante Ecocardiograf&#237;a&#46; El mecanismo de muerte s&#250;bita suele ser por disecci&#243;n a&#243;rtica con rotura del vaso&#46; El tratamiento con &#223;-bloqueantes hace m&#225;s lento el progreso de la dilataci&#243;n a&#243;rtica&#46; </p><p class="elsevierStylePara"> Objetivo&#58; Conocer mejor las enfermedades que pueden desencadenar la muerte s&#250;bita en la infancia e intentar poner los medios preventivos adecuados&#46; </p><p class="elsevierStylePara"> Material y m&#233;todos&#58; Revisi&#243;n de la casu&#237;stica de los casos de enfermedad de Marfan diagnosticados en nuestro Servicio y el riesgo de muerte s&#250;bita debido a las alteraciones cardiovasculares que se asocian&#46; </p><p class="elsevierStylePara"> Resultados&#58; Presentamos siete pacientes diagnosticados de enfermedad de Marfan con alteraciones cardiacas&#46; Todos ellos con prolapso valvular mitral y cuatro con dilataci&#243;n de la ra&#237;z a&#243;rtica&#46; En dos hay antecedentes de la enfermedad en la rama materna&#46; Uno de ellos&#44; que se describ&#237;a como de h&#225;bito marfanoide&#44; ingres&#243; en shock cardiog&#233;nico por aneurisma disecante de aorta con rotura vascular y falleci&#243; de modo s&#250;bito&#46; La &#250;ltima paciente diagnosticada es una ni&#241;a de 14 a&#241;os que entrena habitualmente en un equipo de baloncesto y que es controlada por prolapso valvular mitral&#46; En la &#250;ltima revisi&#243;n se aprecia una ligera insuficiencia a&#243;rtica y se la ha recomendado la restrici&#243;n de su actividad f&#237;sica&#46;  </p><p class="elsevierStylePara"> Conclusiones&#58; <span class="elsevierStyleItalic">1&#41;</span> Creemos necesario el seguimiento tanto cl&#237;nico como ecocardiogr&#225;fico de los pacientes con enfermedad de Marfan&#44; para valorar las anomal&#237;as cardiacas asociadas y as&#237; prevenir las severas complicaciones derivadas de esta enfermedad&#46; <span class="elsevierStyleItalic">2&#41;</span> Debe restringirse el ejercicio f&#237;sico intensivo en los pacientes que tienen dilatada la ra&#237;z a&#243;rtica o insuficiencia valvular&#44; y aquellos que progresan r&#225;pidamente pueden requerir intervenci&#243;n quir&#250;rgica&#46; </p><p class="elsevierStylePara">&#160; </p><p class="elsevierStylePara"> Un caso de s&#237;ndrome de Pallister-Killian &#40;tetrasom&#237;a 12-p&#41; </p><p class="elsevierStylePara"> R&#46; Jim&#233;nez&#44; J&#46;M&#46; Bofarull&#44; J&#46; Sim&#243;n&#44; F&#46; Pagone y A&#46; Granados </p><p class="elsevierStylePara"> Hospital Universitario Sant Joan de Reus&#44; Reus&#46; </p><p class="elsevierStylePara">  </p><p class="elsevierStylePara"> Introducci&#243;n&#58; El s&#237;ndrome de Pallister-Killian es una entidad muy poco frecuente&#44; descrita por primera vez en 1981&#44; que agrupa m&#250;ltiples anomal&#237;as cong&#233;nitas&#46; Entre ellas destacan&#58; dismorfias faciales&#44; alteraciones pigmentarias de la piel y en la distribuci&#243;n del pelo&#44; d&#233;ficit mental grave&#44; convulsiones e hipoton&#237;a&#46; Muy recientemente se ha documentado su origen en una tetrasom&#237;a 12p&#44; ya sea en mosaico o total&#46; En la mayor&#237;a de los pacientes el cariotipo resulta normal en los linfocitos perif&#233;ricos&#44; observ&#225;ndose mosaicismo en fibroblastos de la piel&#46; En vista de su baja incidencia&#44; presentamos un nuevo caso de este s&#237;ndrome de dif&#237;cil diagn&#243;stico&#46; </p><p class="elsevierStylePara"> Caso cl&#237;nico&#58; Var&#243;n de padres sanos&#44; no consangu&#237;neos&#44; sin antecedentes familiares ni obst&#233;tricos de inter&#233;s&#44; que muestra desde el nacimiento diversos rasgos dism&#243;rficos&#58; facies tosca&#44; frente prominente&#44; hipertelorismo&#44; ptosis palpebral y exoforia&#44; ra&#237;z nasal plana con narinas antevertidas&#44; labio superior delgado&#44; implantaci&#243;n baja del cuero cabelludo&#44; manos gruesas con pliegue simiesco en posici&#243;n cubital&#46; Presenta adem&#225;s marcada hipoton&#237;a y criptorquidia bilateral&#46; Entre las exploraciones realizadas en per&#237;odo neonatal con resultado normal cabe destacar&#58; estudio metab&#243;lico&#44; cariotipo convencional&#44; detecci&#243;n de mucopolisac&#225;ridos en orina&#44; enzimas lisosomales leucocitarias y screening peroxisomal&#46; Una vez descartado un defecto de glucosilaci&#243;n &#40;CDG Sindrome&#41;&#44; a los dos a&#241;os de vida se realiza biopsia de piel&#44; observ&#225;ndose en el estudio citogen&#233;tico mediante FISH&#44; mosaicismo de la tetrasom&#237;a 12p&#46; Se confirma as&#237; el diagn&#243;stico de s&#237;ndrome de Pallister-Killian&#46; </p><p class="elsevierStylePara"> Conclusi&#243;n&#58; El diagn&#243;stico del s&#237;ndrome de Pallister-Killian es dif&#237;cil debido a que la mayor&#237;a de ni&#241;os afectados presentan cariotipo normal en las c&#233;lulas sangu&#237;neas&#46; Debe realizarse estudio citogen&#233;tico en fibroblastos de piel en todos aquellos ni&#241;os con dismorfias o malformaciones cong&#233;nitas que puedan ser sugestivas de este s&#237;ndrome&#46;  </p><p class="elsevierStylePara">&#160; </p><p class="elsevierStylePara"> Aciduria 3-hidroxi 3-metilglut&#225;rica&#46; A prop&#243;sito de un caso </p><p class="elsevierStylePara"> G&#46; Novoa G&#243;mez&#44; A&#46; Villares Porto-Dom&#237;nguez&#44; M&#46;I&#46; Vera Dom&#237;nguez&#44; P&#46; Casado Cembreros&#44; C&#46; Garc&#237;a Rodr&#237;guez y F&#46; Martin&#243;n S&#225;nchez </p><p class="elsevierStylePara"> Complejo Hospitalario de Ourense&#44; Ourense&#46; </p><p class="elsevierStylePara">  </p><p class="elsevierStylePara"> Introducci&#243;n y justificaci&#243;n&#58; El d&#233;ficit de 3-hidroxi 3-metilglutaril CoA liasa es un error cong&#233;nito del metabolismo de la leucina&#44; que suele cursar con hipoglucemia&#44; acidosis metab&#243;lica sin cetosis&#44; hipertransaminemia&#44; hiperamoniemia&#44; v&#243;mitos e hipoton&#237;a&#44; pudiendo progresar a coma y muerte&#44; asemejando un s&#237;ndrome de Reye&#46; La escasa frecuencia de este d&#233;ficit metab&#243;lico justifica la presentaci&#243;n de este caso&#46; </p><p class="elsevierStylePara"> Caso cl&#237;nico&#58; Se trata de una adolescente de 17 a&#241;os&#44; con antecedentes perinatales sin inter&#233;s&#44; que ingresa a los 7 meses de vida por cuadro de hipoton&#237;a&#44; somnolencia y posterior crisis convulsiva tras un cuadro de v&#243;mitos de 48 horas de evoluci&#243;n&#46; Destacaba a la exploraci&#243;n&#58; afectaci&#243;n neurol&#243;gica y hepatomegalia&#46; En pruebas complementarias&#58; glucemia de 15 mg&#47;dl y acidosis metab&#243;lica&#46; La evoluci&#243;n fue favorable con fluidoterapia iv&#44; bicarbonato y glucosa hipert&#243;nica&#46; A los 13 a&#241;os y tras un cuadro de 36 horas de evoluci&#243;n de v&#243;mitos&#44; ingresa en otro centro por presentar cefalea&#44; mareo y deterioro del nivel de conciencia&#46; A la exploraci&#243;n f&#237;sica presenta&#58; Glasgow 9&#44; midriasis bilateral con reacci&#243;n lenta a la luz&#44; sin focalidad neurol&#243;gica y hepatomegalia&#46; En pruebas complementarias&#58; glucemia de 60 mg&#47;dl&#44; hipertransaminemia&#44; hiperamoniemia&#44; acidosis metab&#243;lica e hipoprotrombinemia&#46; Evolucion&#243; favorablemente en 48 horas con reposici&#243;n hidroelectrol&#237;tica&#44; vitamina K y dieta hipoproteica&#46; Con el diagn&#243;stico de Sindrome de Reye-like de posible origen metab&#243;lico es enviada a nuestro centro para completar estudio&#46; En controles posteriores se normalizaron los par&#225;metros bioqu&#237;micos y en orina se detect&#243; una marcada elevaci&#243;n de &#225;cido 3-hidroxi 3-metilglut&#225;rico&#44; 3 metilglutat&#243;nico y 3-hidroxiisoval&#233;rico&#44; compatible con d&#233;ficit de 3-hidroxi 3-metilglutaril CoA liasa&#46; Se instaur&#243; tratamiento con dieta restringida en leucina y rica en hidratos de carbono&#44; evitando el ayuno prolongado&#46; Actualmente permanece asintom&#225;tica&#46; </p><p class="elsevierStylePara"> Conclusi&#243;n&#58; La aciduria 3-hidroxi 3-metilglut&#225;rica es una entidad poco frecuente que debe ser considerada en ni&#241;os que presenten s&#237;ntomas compatibles con el diagn&#243;stico de s&#237;ndrome de Reye&#46; </p><p class="elsevierStylePara">  </p><p class="elsevierStylePara">  </p><p class="elsevierStylePara"> Hematolog&#237;a </p><p class="elsevierStylePara">&#160; </p><p class="elsevierStylePara"> Receptor s&#233;rico de la transferrina en ni&#241;os con anemia ferrop&#233;nica </p><p class="elsevierStylePara"> M&#46;A&#46; V&#225;zquez L&#243;pez&#44; A&#46; Carracedo Morales&#44; M&#46;J&#46; Belmonte Mart&#237;n&#44; F&#46; Lend&#237;nez Molinos&#44; F&#46;J&#46; Mu&#241;oz Vico&#44; M&#46;M&#46; S&#225;nchez Guti&#233;rrez&#44; J&#46;L&#46; G&#243;mez Llorente y J&#46; L&#243;pez Mu&#241;oz </p><p class="elsevierStylePara"> Hospital Torrec&#225;rdenas&#44; Almer&#237;a&#46; </p><p class="elsevierStylePara"> Antecedentes&#58; El receptor s&#233;rico de la Transferrina &#40;RsTf&#41; es un par&#225;metro que refleja fielmente el estado del hierro funcional&#46; Detecta precozmente estados de ferropenia y no se altera en situaciones de infecci&#243;n o inflamaci&#243;n&#44; lo que le confiere una ventaja en relaci&#243;n a otros &#237;ndices cl&#225;sicos del estado del hierro corporal&#46; </p><p class="elsevierStylePara"> Objetivo&#58; Estudiar los valores de RsTf en ni&#241;os con anemia ferrop&#233;nica&#44; su relaci&#243;n con otros par&#225;metros del hierro y su utilidad diagn&#243;stica ante la presencia de infecci&#243;n concomitante&#46; </p><p class="elsevierStylePara"> Material y m&#233;todos&#58; Se incluyeron en el estudio 120 ni&#241;os &#40;73 varones 47 mujeres&#41; entre 1-10 a&#241;os distribuidos en dos grupos&#58; A&#41; 90 ni&#241;os sanos&#44; no an&#233;micos con estado del hierro normal y B&#41; 30 ni&#241;os con anemia ferrop&#233;nica&#44; 16 de los cuales cursaban un proceso infeccioso en el momento del diagn&#243;stico de la anemia&#46; A todos se realiz&#243; hemograma completo&#44; sideremia&#44; capacidad de fijaci&#243;n del hierro&#44; ferritina s&#233;rica&#44; protoporfirina intraeritrocitaria y RsTf&#46; La anemia fue definida como hemoglobina &#60; 11 g&#47;dl y la ferropenia como alteraci&#243;n de al menos dos de los siguientes par&#225;metros en relaci&#243;n a la edad&#58; ferritina s&#233;rica&#44; &#237;ndice de saturaci&#243;n del hierro y protoporfirina intraeritrocitaria&#46; Se obtuvieron los valores medios de todos los par&#225;metros analizados y se analizaron las diferencias entre los grupos establecidos&#46; Para el an&#225;lisis estad&#237;stico se utiliz&#243; la t de Student para la comparaci&#243;n de variables cuantitativas y la r de Pearson para la asociaci&#243;n de variables&#46; </p><p class="elsevierStylePara"> Resultados&#58; El valor de RsTf en ni&#241;os con anemia ferrop&#233;nica fue significativamente m&#225;s elevado que en ni&#241;os normales &#40;5&#44;4 &#38;&#35; 177&#59; 2&#44;2 mg&#47;dl versus 1&#44;8 &#177; 0&#44;42 mg&#47;dl&#44; t&#58;8&#44;7&#44; p &#60; 0&#44;000&#41;&#46; Los valores de ferritina s&#233;rica fueron significativamente &#40;p &#60; 0&#44;05&#41; m&#225;s elevados en el grupo de anemia ferrop&#233;nica e infecci&#243;n concomitante &#40;65&#44;8 ng&#47;ml&#41; que en los ni&#241;os con anemia ferrop&#233;nica sin infecci&#243;n &#40;4&#44;4 ng&#47;ml&#41;&#46; En el grupo de anemia ferrop&#233;nica el RsTf mostr&#243; una correlaci&#243;n negativa con la hemoglobina &#40;r&#58;-0&#44;63&#44; p &#60; 0&#44;0001&#41;&#44; hematocrito &#40;r&#58;-0&#44;38&#44; p &#60; 0&#44;045&#41;&#44; VCM &#40;r&#58;-0&#44;59&#44; p &#60; 0&#44;001&#41;&#44; CHM &#40;r&#58;-0&#44;68&#44; p &#60; 0&#44;000&#41;&#44; CHCM &#40;r&#58;-0&#44;56&#44; p &#60; 0&#44;002&#41;&#44; sideremia &#40;r&#58;-0&#44;52&#44; p &#60; 0&#44;005&#41; e &#237;ndice de saturaci&#243;n de transferrina &#40;r&#58;-0&#44;6&#44; p &#60; 0&#44;001&#41; y una correlaci&#243;n positiva con el RDW &#40;r&#58;0&#44;48&#44; p &#60; 0&#44;01&#41; y la protoporfirina intraeritrocitaria &#40;r&#58;0&#44;68&#44; p &#60; 0&#44;002&#41;&#46; Al excluir los pacientes con infecci&#243;n la correlaci&#243;n negativa con el log ferritina s&#233;rica se hizo significativa &#40;r&#58;-0&#44;59&#44; p &#60; 0&#44;03&#41;&#46; </p><p class="elsevierStylePara"> Conclusiones&#58; En la anemia ferrop&#233;nica los valores de RsTf son 2-4 veces superiores a los encontrados en ni&#241;os normales&#46; La estrecha relaci&#243;n observada entre el RsTf y los par&#225;metros del hierro en el grupo de anemia ferrop&#233;nica y la no modificaci&#243;n de los niveles en casos de infecci&#243;n concomitante&#44; hacen del RsTf una medida &#250;til en el diagn&#243;stico del d&#233;ficit de hierro&#46; </p><p class="elsevierStylePara">  </p><p class="elsevierStylePara">  </p><p class="elsevierStylePara"> Oncolog&#237;a Pedi&#225;trica </p><p class="elsevierStylePara">&#160; </p><p class="elsevierStylePara"> Actividad telomerasa y metilaci&#243;n de la isla CpG del promotor del gen de la subunidad catal&#237;tica de la telomerasa en pacientes pedi&#225;tricos <br></br> con tumores &#243;seos </p><p class="elsevierStylePara"> E&#46; Sotillo Pi&#241;eiro&#44; L&#46; G&#225;rate Iturriagagoitia&#44; L&#46; Sierrases&#250;maga Ariznabarreta y A&#46; Pati&#241;o Garc&#237;a </p><p class="elsevierStylePara"> Cl&#237;nica Universitaria de Navarra&#44; Pamplona&#44; Universidad de Navarra&#44; Pamplona&#46; </p><p class="elsevierStylePara">  </p><p class="elsevierStylePara"> Antecedentes&#58; La telomerasa es una ribonucleoprote&#237;na que incorpora repeticiones del hexanucle&#243;tido TTAGGG en los tel&#243;meros o regiones terminales de los cromosomas&#44; evitando el acortamiento que &#233;stos sufren en las sucesivas replicaciones&#46; Est&#225; formada por la subunidad catal&#237;tica hTERT&#44; una prote&#237;na asociada y una cadena molde de RNA&#46; La telomerasa est&#225; activada en 90&#37; de las c&#233;lulas tumorales y la expresi&#243;n de su subunidad hTERT parece esencial en el desarrollo de tumores&#46; En los osteosarcomas y las l&#237;neas celulares derivadas de ellos&#44; la activaci&#243;n de la telomerasa sucede en un porcentaje muy inferior &#40;30-50&#37;&#41; y el mantenimiento de la longitud de los tel&#243;meros debe darse por otros mecanismos alternativos o ALT &#40;Alternative Lengthening Telomere&#41;&#46; </p><p class="elsevierStylePara"> El objetivo del presente estudio es medir la actividad telomerasa y la longitud de los fragmentos de restricci&#243;n telom&#233;rica &#40;FRT&#41; y analizar el estado de metilaci&#243;n de una isla CpG localizada en el promotor de la subunidad hTERT en tejidos de pacientes pedi&#225;tricos con tumores &#243;seos&#46; </p><p class="elsevierStylePara"> M&#233;todos&#58; Se obtuvo ADN de los siguientes tejidos tumorales&#58; biopsias &#40;n &#61; 7&#41;&#44; tejidos de resecci&#243;n &#40;n &#61; 26&#41; y met&#225;stasis &#40;n &#61; 18&#41;&#44; de 32 osteosarcomas &#40;OS&#41; y 19 sarcomas de Ewing &#40;SE&#41;&#46; La medida de la longitud de los telomeros se realiz&#243; mediante Southern Blot y el an&#225;lisis del estado de metilaci&#243;n de la regi&#243;n promotora del gen hTERT mediante MS-PCR &#40;Reacci&#243;n en Cadena de la Polimerasa espec&#237;fica de ADN metilado&#41;&#46; La actividad telomerasa se midi&#243; mediante la t&#233;cnica TRAP &#40;Telomere Repeat Amplification Protocol&#41;&#46; La expresi&#243;n de las subunidades constitutivas de la telomerasa se analiz&#243; mediante RT-PCR semicuantitativa&#44; coamplificando un fragmento de GADPH como control interno&#46; </p><p class="elsevierStylePara"> Resultados&#58; Los tejidos procedentes de met&#225;stasis poseen tendencia &#40;p &#61; 0&#44;056&#41; a tener una de sus dos regiones de la isla CpG de la hTERT metilada&#44; frente a los tejidos de resecci&#243;n y las biopsias&#46; Los tejidos procedentes de OS se encuentran metilados en mayor proporci&#243;n que los procedentes de SE &#40;p &#61; 0&#44;018&#41;&#46; </p><p class="elsevierStylePara"> </p><p class="elsevierStylePara"> MetiladoNo Metilado </p><p class="elsevierStylePara"> Osteosarcomas52&#44;40&#37;47&#44;60&#37; </p><p class="elsevierStylePara"> S&#46; de Ewing5&#44;50&#37;94&#44;50&#37; </p><p class="elsevierStylePara"> p &#61; 0&#44;018&#44; &#42;<span class="elsevierStyleSup">2</span> con correcci&#243;n de continuidad </p><p class="elsevierStylePara"> La actividad telomerasa &#40;AT&#41; &#250;nicamente se detect&#243; en 30&#37; de los tejidos&#44; todos los cuales correspond&#237;an a met&#225;stasis pulmonares de osteosarcomas&#46; Las longitudes de los FRT eran heterog&#233;neas&#44; tanto en muestras que pose&#237;an actividad&#44; como en las que carec&#237;an de ella&#46; Se detect&#243; expresi&#243;n del componente proteico y de la cadena molde de ARN de forma constante en todos los tejidos&#46; No as&#237; la subunidad catal&#237;tica&#44; cuya presencia y cantidad var&#237;a de unos tejidos a otros&#44; siendo mucho m&#225;s alta en las met&#225;stasis que en tumores primarios&#46; </p><p class="elsevierStylePara"> Conclusiones&#58; La metilaci&#243;n parcial del promotor de la subunidad catal&#237;tica hTERT no supone la inhibici&#243;n de su expresi&#243;n y se detecta en c&#233;lulas con actividad telomerasa&#46; No se ha encontrado relaci&#243;n entre la actividad telomerasa y el estado de metilaci&#243;n ni con la longitud de los tel&#243;meros&#46; El incremento de expresi&#243;n de la subunidad catal&#237;tica de la telomerasa en met&#225;stasis respecto a tumores primarios&#44; convierte su regulaci&#243;n en un proceso clave en la activaci&#243;n de la telomerasa y en la malignizaci&#243;n tumoral&#46; No sucede lo mismo con sus otras dos subunidades&#44; la prote&#237;na asociada y la cadena molde de ARN&#44; que se expresan de modo constante en todas las muestras&#44; independientemente de su origen y de la activaci&#243;n de la telomerasa&#46;  </p><p class="elsevierStylePara">&#160; </p><p class="elsevierStylePara"> An&#225;lisis y valor pron&#243;stico de las variables cl&#237;nicas y moleculares de una serie de osteosarcomas pedi&#225;tricos </p><p class="elsevierStylePara"> A&#46; Pati&#241;o Garc&#237;a&#44; E&#46; Sotillo Pi&#241;eiro&#44; M&#46; Zalaca&#237;n D&#237;ez y L&#46; Sierrases&#250;maga Ariznabarreta </p><p class="elsevierStylePara"> Cl&#237;nica Universitaria de Navarra&#44; Pamplona&#44; Universidad de Navarra&#44; Pamplona&#46; </p><p class="elsevierStylePara">  </p><p class="elsevierStylePara"> Antecedentes&#58; El osteosarcoma &#40;OS&#41; es el tumor &#243;seo m&#225;s frecuente en la edad pedi&#225;trica y&#44; aunque cl&#237;nica y patol&#243;gicamente est&#225; bien caracterizado&#44; no se han descrito par&#225;metros moleculares de valor pron&#243;stico y&#47;o diagn&#243;stico&#46; A nivel gen&#233;tico&#44; el OS pedi&#225;trico es un mosaico de diversas alteraciones moleculares&#44; generalmente mutaciones puntuales o p&#233;rdidas de material gen&#233;tico en las regiones cromos&#243;micas 13q &#40;gen RB1&#41;&#44; 17p &#40;gen TP53&#41;&#44; 3q y 18q&#46; </p><p class="elsevierStylePara"> Objetivo&#58; Analizar la presencia de alteraciones gen&#233;ticas en los loci anteriormente citados y analizar su relaci&#243;n con el pron&#243;stico en un grupo de OS pedi&#225;tricos&#46; </p><p class="elsevierStylePara"> M&#233;todos&#58; Se ha analizado el ADN extra&#237;do de sangre perif&#233;rica y de tejido tumoral de 37 pacientes afectos de OS &#40;16 mujeres y 21 varones&#41;&#46; La b&#250;squeda de p&#233;rdida de heterocigosidad o deleci&#243;n se llev&#243; a cabo mediante el an&#225;lisis de marcadores de tipo microsat&#233;lite en los intrones 2 y 20 del gen RB1 &#40;13q&#41;&#44; intr&#243;n 1 del gen TP53 &#40;17p&#41;&#44; marcadores D3S1246 y D3S1212 &#40;3q&#41; y D18S42 &#40;18q&#41;&#46; La b&#250;squeda de mutaciones en los exones 5-8 de TP53 se realiz&#243; mediante DGGE&#46; </p><p class="elsevierStylePara"> Resultados&#58; En nuestra serie&#44; 35&#37; de los tejidos de OS eran portadores de mutaciones en el gen TP53&#44; mientras que el an&#225;lisis de marcadores altamente polim&#243;rficos rindi&#243; los siguientes resultados&#58; </p><p class="elsevierStylePara"> </p><p class="elsevierStylePara"> TP53RB1D3S1246D3S1212D18S42 </p><p class="elsevierStylePara"> No Informativo38&#44;5&#37;23&#44;3&#37;0&#44;0&#37;50&#44;0&#37;4&#44;8&#37; </p><p class="elsevierStylePara"> Inf&#46; Normal38&#44;5&#37;50&#44;0&#37;90&#44;5&#37;45&#44;0&#37;66&#44;7&#37; </p><p class="elsevierStylePara"> Inf&#46; Alterado23&#44;1&#37;26&#44;7&#37;9&#44;5&#37;5&#44;0&#37;28&#44;6&#37; </p><p class="elsevierStylePara"> El marcador de mayor valor pron&#243;stico en nuestra serie es la deleci&#243;n en el locus RB1&#44; que se asocia a un per&#237;odo de supervivencia libre de enfermedad reducido &#40;p &#61; 0&#44;008&#41;&#46; Los restantes marcadores se asocian a supervivencias reducidas y a edad m&#225;s avanzada al diagn&#243;stico&#44; aunque sin valor estad&#237;stico&#46; Otros par&#225;metros cl&#237;nicos asociados con mal pron&#243;stico y supervivencia reducida eran el subtipo histol&#243;gico &#40;p &#61; 0&#44;0066&#41; y la presencia de met&#225;stasis al diagn&#243;stico &#40;p &#61; 0&#44;0006&#41;&#46; </p><p class="elsevierStylePara"> Conclusiones&#58; La presencia de deleciones en los loci 17p&#44; 13q&#44; 3q y 18q es un evento frecuente en la carcinog&#233;nesis del OS pedi&#225;trico&#46; La deleci&#243;n hemi u homocigota del gen RB1&#44; la presencia de met&#225;stasis al diagn&#243;stico y el subtipo condrobl&#225;stico se asocian a supervivencias reducidas en nuestra serie&#46; </p><p class="elsevierStylePara">&#160; </p><p class="elsevierStylePara"> En los sarcomas de Ewing&#44; la fusi&#243;n EWS-FLI1 tipo 1 se asocia a mayor supervivencia libre de enfermedad y a mejor pron&#243;stico </p><p class="elsevierStylePara"> M&#46; Gaboli&#44; I&#46; Gonz&#225;lez de la Tajada&#44; A&#46; Pati&#241;o Garc&#237;a&#44; A&#46; D&#237;az Su&#225;rez&#44; T&#46; Barbosa Cachorro&#44; E&#46; de Alava Casado y L&#46; Sierrases&#250;maga Ariznabarreta </p><p class="elsevierStylePara"> Cl&#237;nica Universitaria de Navarra&#44; Pamplona&#46; </p><p class="elsevierStylePara">  </p><p class="elsevierStylePara"> M&#225;s del 90&#37; de los sarcomas de Ewing presentan la traslocaci&#243;n t &#40;11&#59;22&#41; &#40;q24&#59;12&#41; que genera la fusi&#243;n del gen EWS con el gen FLI 1&#46; A nivel molecular existe una amplia variedad de transcritos quim&#233;ricos cuya estructura depende del lugar donde se localizan los puntos de rotura en ambos genes&#46; La caracterizaci&#243;n de la fusi&#243;n espec&#237;fica para cada tumor permite un mejor diagn&#243;stico y un seguimiento durante el tratamiento y la remisi&#243;n&#46; Tambi&#233;n se puede detectar el transcrito en sangre perif&#233;rica&#44; lo que permite el seguimiento en el tiempo y la monitorizaci&#243;n de la enfermedad micrometast&#225;sica a su paso por la sangre&#46; Se ha descrito que la estructura del transcrito EWS-FLI1 es un factor pron&#243;stico independiente en el sarcoma de Ewing&#46; El objetivo de este estudio es analizar en nuestra serie de Sarcomas de Ewing la relaci&#243;n que existe entre el tipo del transcrito de fusi&#243;n y la evoluci&#243;n cl&#237;nica&#46; </p><p class="elsevierStylePara"> M&#233;todos&#58; Se han estudiado 24 casos&#44; cuyos diagn&#243;sticos histol&#243;gicos y inmunohistoqu&#237;micos eran t&#237;picos de sarcoma de Ewing&#44;&#46; La detecci&#243;n del transcrito de fusi&#243;n se hizo por medio de RT-PCR partiendo del RNA total extra&#237;do de muestras tumorales&#46; Se recogieron la localizaci&#243;n primaria del tumor&#44; la presencia de met&#225;stasis al diagn&#243;stico y la respuesta al tratamiento valorada como a&#241;os de supervivencia total y de supervivencia libre de enfermedad&#46; En el momento de analizar los resultados obtenidos&#44; los casos con fusiones diferentes a la EWS-FLI 1 tipo 1 se han considerado en el mismo grupo&#46; El an&#225;lisis estad&#237;stico de los resultados se hizo utilizando el m&#233;todo de Kaplan-Meier sobre el paquete estad&#237;stico SSPS versi&#243;n 9&#46;0&#46; </p><p class="elsevierStylePara"> Resultados&#58; De los 24 casos estudiados&#44; 18 conten&#237;an la fusi&#243;n EWS-FLI 1 tipo 1&#44; 4 la fusi&#243;n EWS-FLI 1 tipo 2&#44; 1 la fusi&#243;n EWS-FLI 1 tipo 3 y 1 la fusi&#243;n EWS-ERG&#46; De los pacientes con fusiones tipo EWS-FLI 1 tipo 1&#44; 6 &#40;33&#37;&#41; fallecieron y 12 &#40;66&#37;&#41; siguen libre de enfermedad&#46; En estos pacientes&#44; no hemos observado ning&#250;n caso de reca&#237;da con un seguimiento de entre 1 mes y 9 a&#241;os&#46; Por el contrario 3 de los pacientes con tipos de fusiones diferentes a EWS-FLI1 tipo 1 fallecieron &#40;50&#37;&#41;&#44; 1 est&#225; libre de enfermedad a los 8 a&#241;os de seguimiento&#44; otro est&#225; libre de enfermedad en un seguimiento de 1 mes&#44; y 1 ha presentado una reca&#237;da despu&#233;s de 2&#44;1 a&#241;os libre de enfermedad y sigue en tratamiento&#46; En su conjunto&#44; los pacientes cuyo tumor presentaba una fusi&#243;n EWS-FLI1 tipo 1 han tenido una supervivencia libre de enfermedad significativamente mayor que los pacientes cuyos tumores presentaban otros tipos de fusiones &#40;p &#61; 0&#44;025&#41;&#44; independientemente del estadio en el momento del diagn&#243;stico&#44; o de la localizaci&#243;n del tumor&#46; </p><p class="elsevierStylePara"> Conclusiones&#58; La detecci&#243;n del tipo de transcrito quim&#233;rico presente en muestras tumorales de pacientes afectos de sarcoma de Ewing nos permite identificar un grupo de alto riesgo pron&#243;stico&#46; En estos pacientes se debe valorar la intensificaci&#243;n o modificaci&#243;n del tratamiento&#44; y tener en cuenta esta caracter&#237;stica en el seguimiento con objeto de detectar r&#225;pidamente eventuales reca&#237;das&#46;  </p><p class="elsevierStylePara">  </p><p class="elsevierStylePara"> Farmacocin&#233;tica del methotrexate a altas dosis&#58; relaci&#243;n con la toxicidad y la supervivencia libre de enfermedad en el osteosarcoma </p><p class="elsevierStylePara"> I&#46; Aquerreta Gonz&#225;lez&#44; M&#46; Gaboli&#44; P&#46; Fiz S&#225;nchez&#44; A&#46; Aldaz y L&#46; Sierrases&#250;maga Ariznabarreta </p><p class="elsevierStylePara"> Cl&#237;nica Universitaria de Navarra&#44; Pamplona&#46; </p><p class="elsevierStylePara">  </p><p class="elsevierStylePara"> Antecedentes y objetivo&#58; El methotrexate &#40;MTX&#41; a altas dosis es un antineopl&#225;sico eficaz en el tratamiento del osteosarcoma &#40;OS&#41;&#44; que se administra en asociaci&#243;n con otros quimioter&#225;picos&#46; Se han publicado numerosos estudios que correlacionan la exposici&#243;n al MTX con la toxicidad y con la respuesta al tratamiento &#40;concentracion plasm&#225;tica &#62; 1&#46;000 mmol&#47;L al final de la infusi&#243;n&#41;&#46; El objetivo de este estudio fue relacionar la exposici&#243;n al MTX tanto con la toxicidad como con la respuesta tumoral en t&#233;rminos de supervivencia en el OS&#46; </p><p class="elsevierStylePara"> Pacientes y m&#233;todos&#58; Se incluyeron 44 pacientes entre 4 y 21 a&#241;os diagnosticados de OS&#44; que recibieron una dosis de MTX de media &#40;DE&#41; de 6&#44;99 &#40;1&#44;87&#41; g&#47;m<span class="elsevierStyleSup">2</span> en una infusi&#243;n de 4 horas&#46; En todos los casos se siguieron los criterios de hidrataci&#243;n y alcalinizaci&#243;n urinarias&#46; A la mayor&#237;a de los pacientes se les extrajeron muestras plasm&#225;ticas al final de la infusi&#243;n &#40;postinfusi&#243;n&#41; y a las 24 &#40;C<span class="elsevierStyleInf">24h</span>&#41; y 48 horas &#40;C<span class="elsevierStyleInf">48h</span>&#41; del fin de la misma&#46; Los par&#225;metros farmacocin&#233;ticos del MTX fueron estimados por el m&#233;todo no param&#233;trico NPEM &#40;Non Parametric Expectation Maximization&#41; del paquete de programas de la Universidad del Sur de California&#46; Se recogieron datos de toxicidad GI&#44; medida como incidencia de v&#243;mitos y de mucositis y de toxicidad renal&#44; medida por los grados de toxicidad de Parker et al&#46; &#40;1986&#41;&#46; Como par&#225;metros de respuesta tumoral&#44; se recogieron la supervivencia libre de enfermedad &#40;SLE&#41; y la supervivencia global&#46; Las t&#233;cnicas estad&#237;sticas empleadas fueron regresi&#243;n log&#237;stica&#44; regresi&#243;n de Cox y test de F de Cox&#46; </p><p class="elsevierStylePara"> Resultados&#58; La aparici&#243;n de v&#243;mitos se relacion&#243; significativamente con la concentraci&#243;n postinfusi&#243;n&#44; de manera que una aumento en 100 mmol&#47;L incrementa en un 12&#37; el riesgo de presentar v&#243;mitos&#46; La elevada correlaci&#243;n existente entre la dosis de MTX administrada y la concentraci&#243;n postinfusi&#243;n&#44; indican que la aparici&#243;n de v&#243;mitos es tambi&#233;n dependiente de la dosis de MTX administrada&#46; No se encontr&#243; relaci&#243;n entre la aparici&#243;n de mucositis y ninguno de los par&#225;metros de exposici&#243;n al MTX&#46; La toxicidad renal se relacion&#243; con la C<span class="elsevierStyleInf">24h</span>&#44; observ&#225;ndose una incidencia 2 veces superior en aquellos ciclos de tratamiento en los que la C<span class="elsevierStyleInf">24h</span> fue superior o igual a 3&#44;5 &#181;mol&#47;L&#46; Se observ&#243; una SLE significativamente superior en aquellos pacientes con un valor del &#225;rea bajo la curva concentraci&#243;n-tiempo &#40;AUC&#41; superior a 4&#46;000 mmol&#47;L&#46;h &#40;p &#61; 0&#44;024&#41;&#46; Este valor se correlacionaba con una concentraci&#243;n de 700 &#181;mol&#47;L al final de la infusi&#243;n&#44; pero en este caso no se detectaron diferencias significativas en la SLE&#46; </p><p class="elsevierStylePara"> Conclusiones&#58; La aparici&#243;n de v&#243;mitos est&#225; relacionada con la dosis de MTX administrada&#46; En caso de que el paciente presente una C<span class="elsevierStyleInf">24h</span> superior a 3&#44;5 mmol&#47;L&#44; deben administrarse medidas de rescate adecuadas&#44; como el aumento de la dosis de leucovor&#237;n administrada&#44; ya que esta concentraci&#243;n est&#225; relacionada con un aumento de la toxicidad renal&#44; que lleva a un retraso en la eliminaci&#243;n del propio MTX&#46; La SLE del OS depende de la exposici&#243;n global al MTX &#40;AUC&#41; y no de la concentraci&#243;n m&#225;xima obtenida al final de la infusi&#243;n&#46; Ser&#237;a conveniente individualizar la dosis de MTX administrada en ni&#241;os con OS para alcanzar un AUC de al menos 4000 &#181;mol&#47;L&#46;h&#44; lo que llevar&#237;a a alcanzar una mayor SLE&#46; </p><p class="elsevierStylePara">  </p><p class="elsevierStylePara"> Significaci&#243;n cl&#237;nica de los estudios de biolog&#237;a molecular en la LLA del ni&#241;o </p><p class="elsevierStylePara"> P&#46; Cabanas Rodr&#237;guez&#44; M&#46; L&#243;pez Rivas&#44; I&#46; Rodr&#237;guez S&#225;nchez&#44; S&#46; Arn&#225;iz Pe&#241;a&#44; L&#46; Loidi Fern&#225;ndez de Troconiz y J&#46;M&#46; Couselo S&#225;nchez </p><p class="elsevierStylePara"> Hospital Cl&#237;nico Universitario de Santiago&#44; Santiago de Compostela&#44; Hospital Juan Canalejo&#44; A Coru&#241;a&#46; </p><p class="elsevierStylePara">  </p><p class="elsevierStylePara"> Introducci&#243;n&#58; Los factores de riesgo de la leucemia linfobl&#225;stica aguda &#40;LLA&#41; dependen de las caracter&#237;sticas cl&#237;nicas y biol&#243;gicas de la enfermedad&#46;  </p><p class="elsevierStylePara"> Material y m&#233;todos&#58; Desde enero de 1998 se realiz&#243; un estudio prospectivo en ni&#241;os menores de 14 a&#241;os con LLA&#46; En muestras de m&#233;dula &#243;sea&#44; mediante t&#233;cnica de PCR se determin&#243; reordenamientos de genes TEL&#47;AML1&#44; bcr&#47;abl&#44; IgH y TCR ganma&#44; para valorar la importancia como factor pron&#243;stico de los dos primeros y de todos ellos como marcadores de enfermedad m&#237;nima res idual&#46; Al diagn&#243;stico se estudiaron 15 ni&#241;os&#44; despu&#233;s del tratamiento de inducci&#243;n fueron estudiados 10 de los 15 considerados al diagn&#243;stico&#46; Al finalizar el tratamiento fueron evaluados 6&#44; de los cuales solo 1 hab&#237;a sido estudiado al diagn&#243;stico y al finalizar la inducci&#243;n&#46; Fueron valorados 5 ni&#241;os con reca&#237;da medular de LLA&#44; de los cuales 2 hab&#237;an sido tambi&#233;n valorados al diagn&#243;stico&#46; Se agruparon en bajo riesgo &#40;BR&#41;&#44; alto riesgo &#40;AR&#41; y muy alto riesgo &#40;MAR&#41; seg&#250;n criterios del protocolo SHOP 94&#46; </p><p class="elsevierStylePara"> Resultados&#58; </p><p class="elsevierStylePara"> </p><p class="elsevierStylePara"> Diagn&#243;sticoTel&#47;AML1 IgH TCR bcr&#47;abl &#40;n &#61; 15&#41;&#40;6&#47;15 &#61; 40&#37;&#41;&#40;3&#47;6 &#61; 50&#37;&#41;&#40;2&#47;6 &#61; 33&#37;&#41;&#40;2&#47;14 &#61; 14&#37;&#41;  </p><p class="elsevierStylePara"> BR &#40;n &#61; 6&#41;5&#47;6 &#40;83&#37;&#41;0&#47;10&#47;10&#47;5 </p><p class="elsevierStylePara"> AR &#40;n &#61; 5&#41;1&#47;5 &#40;20&#37;&#41;3&#47;3 &#40;100&#37;&#41;0&#47;30&#47;5 </p><p class="elsevierStylePara"> MAR &#40;n &#61; 4&#41;0&#47;43&#47;6 &#40;50&#37;&#41;2&#47;22&#47;4 </p><p class="elsevierStylePara"> Final inducci&#243;n &#40;n &#61; 10&#41;4&#47;5 &#40;80&#37;&#41;0&#47;40&#47;42&#47;2 </p><p class="elsevierStylePara"> BR &#40;n &#61; 4&#41;4&#47;4 &#40;100&#37;&#41;0&#47;10&#47;1  </p><p class="elsevierStylePara"> AR &#40;n &#61; 3&#41;0&#47;10&#47;20&#47;2  </p><p class="elsevierStylePara"> MAR &#40;n &#61; 3&#41;0&#47;10&#47;12&#47;2 </p><p class="elsevierStylePara"> Fin de trat&#186; &#40;n &#61; 6&#41;0&#47;50&#47;6 </p><p class="elsevierStylePara"> BR &#40;n &#61; 3&#41;0&#47;30&#47;3 </p><p class="elsevierStylePara"> AR &#40;n &#61; 2&#41;0&#47;10&#47;2 </p><p class="elsevierStylePara"> MAR &#40;n &#61; 1&#41;0&#47;10&#47;1 </p><p class="elsevierStylePara"> Reca&#237;da MO &#40;n &#61; 5&#41;2&#47;4 &#40;50&#37;&#41;3&#47;4 &#40;75&#37;&#41;2&#47;3 &#40;66&#37;&#41;2&#47;4 &#40;50&#37;&#41; </p><p class="elsevierStylePara"> Durante trat&#186; &#40;n &#61; 2&#41;1&#47;11&#47;11&#47;11&#47;1 </p><p class="elsevierStylePara"> 24-36 m&#46; diagnost&#46; &#40;1&#41;1&#47;11&#47;11&#47;10&#47;2 </p><p class="elsevierStylePara"> &#62; 36 m&#46; diagnost&#46; &#40;n &#61; 2&#41;0&#47;21&#47;20&#47;11&#47;1 </p><p class="elsevierStylePara">  </p><p class="elsevierStylePara"> Conclusiones&#58; <span class="elsevierStyleItalic">a&#41;</span> El 40&#37; de los pacientes tiene reordenamientos TEL&#47;AML1 al diagn&#243;stico&#44; la mayor&#237;a de BR&#44; que persiste en el 80&#37; al finalizar el tratamiento de inducci&#243;n y alcanzar remisi&#243;n cl&#237;nica y hematol&#243;gica&#46; <span class="elsevierStyleItalic">b&#41;</span> Los enfermos de AR y MAR&#44; al diagn&#243;stico presentan reordenamientos monoclonales para IgH y TRCganma en el 50&#37; y 33&#37; respectivamente&#44; los cuales desaparecen con el tratamiento de inducci&#243;n&#46; <span class="elsevierStyleItalic">c&#41;</span> La presencia de bcr&#47;abl es un indicador de mal pron&#243;stico&#46; <span class="elsevierStyleItalic">d&#41;</span> Aunque el 50&#37; de los pacientes estudiados en reca&#237;da presentaban TEL&#47;AML1&#44; no es posible establecer el valor pron&#243;stico del TEL&#47;AML1 en LLA por el tama&#241;o de la muestra considerada y el corto per&#237;odo de seguimiento&#46;  </p><p class="elsevierStylePara">  </p><p class="elsevierStylePara">  </p><p class="elsevierStylePara"> Inmunolog&#237;a y Alergia </p><p class="elsevierStylePara">&#160; </p><p class="elsevierStylePara"> Efectividad y seguridad del tratamiento diet&#233;tico de la alergia a prote&#237;nas de la leche de vaca </p><p class="elsevierStylePara"> S&#46; Benot L&#243;pez y M&#46; Loscertales Abril </p><p class="elsevierStylePara"> Agencia de Evaluaci&#243;n de Tecnolog&#237;as Sanitarias de Andaluc&#237;a&#44; Sevilla&#44; Hospital Universitario Virgen del Roc&#237;o&#44; Sevilla&#46; </p><p class="elsevierStylePara">  </p><p class="elsevierStylePara"> Antecedentes&#58; Los t&#233;rminos alergia e intolerancia a las prote&#237;nas de la leche de vaca &#40;A&#47;I PLV&#41; en ocasiones son utilizados conjuntamente por presentar a veces manifestaciones cl&#237;nicas comunes&#46; Sin embargo sus mecanismos de producci&#243;n son distintos y a efectos de manejo cl&#237;nico deben ser diferenciados&#46; </p><p class="elsevierStylePara"> En los &#250;ltimos a&#241;os se ha observado un aumento importante en la utilizaci&#243;n de las f&#243;rmulas alimentarias especiales para la prevenci&#243;n y tratamiento de la alergia a la leche de vaca&#46; Un importante problema en la evaluaci&#243;n de la eficacia cl&#237;nica de las leches especiales es que se usan en diversas situaciones cl&#237;nicas en general relacionadas con la sensibilidad o alergia&#44; pero en muchos casos o el diagnostico no es definitivo o no esta establecida una clara relaci&#243;n causa-efecto&#46; En la actualidad estas f&#243;rmulas sustitutivas son financiadas por el sistema p&#250;blico cuando existen indicaciones en lactantes menores de dos a&#241;os diagnosticados en un servicio hospitalario de alergia o intolerancia a las prote&#237;nas de la leche de vaca&#44; si existe compromiso nutricional&#46; </p><p class="elsevierStylePara"> Metodolog&#237;a&#58; Hemos realizado una revisi&#243;n sistem&#225;tica en la literatura cient&#237;fica &#40;como parte de un informe de evaluaci&#243;n solicitado por el Ministerio de Sanidad y Consumo a la Agencia de Evaluaci&#243;n de Tecnolog&#237;as Sanitarias de Andaluc&#237;a&#41; acerca de la efectividad y seguridad del tratamiento diet&#233;tico y la existencia de indicaciones cl&#237;nicas en edades superiores a los 2 a&#241;os&#46; Para ello realizamos una b&#250;squeda entre los a&#241;os 1990- 2000 en las bases electr&#243;nicas de Medline y Embase As&#237; mismo se exploraron las bases de Cochrane Library 2000&#44; Best Evidence y los cat&#225;logos de publicaciones de las agencias de la red INAHTA &#40;Red Internacional de Agencias de Evaluaci&#243;n de Tecnolog&#237;as&#41;&#46; </p><p class="elsevierStylePara"> Resultados&#58; Un total de 17 estudios controlados miden resultados como la efectividad preventiva o terap&#233;utica&#44; seguridad o valoran indicadores nutricionales&#46; De estos&#44; 8 realizan estas medidas en poblaci&#243;n con diagn&#243;stico de A&#47;I PLV&#44; siendo por tanto incluidos en el grupo de intervenci&#243;n terap&#233;utica&#46; Aquellos realizados en ni&#241;os de alto riesgo&#44; son englobados bajo el ep&#237;grafe de intervenci&#243;n preventiva&#46;  </p><p class="elsevierStylePara"> Valoramos la efectividad en funci&#243;n de la f&#243;rmula empleada y la indicaci&#243;n&#46; La presencia de efectos adversos es baja&#46; Estos consisten en diarreas con o sin presencia de colitis al&#233;rgica&#44; con algunas f&#243;rmulas&#46; Se describen algunas reacciones de hipersensibilidad con las distintas f&#243;rmulas&#46; La literatura revisada no aporta datos de desencadenamiento de reacciones anafil&#225;cticas&#46; </p><p class="elsevierStylePara"> Conclusiones&#58; Existe buena evidencia de que los ni&#241;os alimentados con las f&#243;rmulas analizadas tienen desarrollos estaturoponderales adecuados de acuerdo con las recomendaciones internacionales&#46; No hemos encontrado evidencia de indicaciones cl&#237;nicas en ni&#241;os mayores de dos a&#241;os&#46; La realizaci&#243;n de pruebas cut&#225;neas o determinaci&#243;n de IgE espec&#237;fica junto a pruebas de provocaci&#243;n controladas a esta edad en ni&#241;os seleccionados pueden orientar la necesidad de continuar el tratamiento&#46; La edad l&#237;mite de uso apropiado debe ser individualizada y establecida seg&#250;n una valoraci&#243;n peri&#243;dica del tratamiento&#46; </p><p class="elsevierStylePara">&#160; </p><p class="elsevierStylePara"> Efecto del VIH-1 sobre la producci&#243;n de nuevas c&#233;lulas T por parte del timo en ni&#241;os infectados verticalmente </p><p class="elsevierStylePara"> R&#46; Correa Rocha y M&#46;A&#46; Mu&#241;oz Fern&#225;ndez </p><p class="elsevierStylePara"> Hospital General Universitario Gregorio Mara&#241;&#243;n&#44; Madrid&#46; </p><p class="elsevierStylePara">  </p><p class="elsevierStylePara"> Objetivo&#58; Determinar si el virus de la inmunodeficiencia adquirida &#40;VIH-1&#41; ten&#237;a alg&#250;n efecto sobre la producci&#243;n de nuevas c&#233;lulas T por parte del timo en ni&#241;os infectados verticalmente por VIH-1&#46; </p><p class="elsevierStylePara"> Dise&#241;o&#58; Se determinaron las diferencias en un marcador de funci&#243;n t&#237;mica &#40;TRECs&#41; entre ni&#241;os infectados y no infectados&#46; Adem&#225;s&#44; se valor&#243; el efecto que ten&#237;a la terapia antirretroviral sobre la funci&#243;n t&#237;mica y se estableci&#243; la correlaci&#243;n entre TRECs&#44; carga viral y niveles de linfocitos CD4&#43; y CD8&#43;&#46; </p><p class="elsevierStylePara"> Pacientes y m&#233;todos&#58; Se realiz&#243; un estudio longitudinal en 15 ni&#241;os infectados &#40;edad media&#58; 4&#44;9 a&#241;os&#41; y 15 ni&#241;os infectados &#40;de 0 a 15 meses de edad&#41;&#46; Durante el seguimiento se determinaron cada 2 meses los valores de carga viral&#44; porcentaje de c&#233;lulas CD4&#43; y CD8&#43; y niveles de TRECs&#46; </p><p class="elsevierStylePara"> Resultados&#58; Los ni&#241;os infectados por VIH mostraron menor producci&#243;n t&#237;mica de nuevas c&#233;lulas T que los ni&#241;os no infectados&#46; Aparec&#237;a una gran correlaci&#243;n entre los valores de TRECs y de c&#233;lulas CD4&#43;&#44; pero no con la carga viral o los valores de CD8&#43;&#46; La instauraci&#243;n de tratamientos antirretrovirales condujo a una recuperaci&#243;n tanto de los valores de c&#233;lulas CD4&#43; como de la producci&#243;n de nuevas c&#233;lulas T&#46; Los ni&#241;os que estaban infectados por virus T-tr&#243;picos mostraron unos valores de CD4&#43; y producci&#243;n t&#237;mica de nuevas c&#233;lulas T significativamente inferiores a los ni&#241;os con cepas M-tr&#243;picas&#46; </p><p class="elsevierStylePara"> Conclusi&#243;n&#58; En ni&#241;os&#44; el VIH produce una inhibici&#243;n de la funci&#243;n t&#237;mica que conduce a una menor producci&#243;n de nuevas c&#233;lulas T&#44; comprometiendo la capacidad de recuperar las c&#233;lulas T perdidas a causa de la infecci&#243;n&#46; El control de la viremia gracias a los tratamientos antirretrovirales permite la recuperaci&#243;n de c&#233;lulas CD4&#43; que se asocia con una mayor producci&#243;n de c&#233;lulas T por parte del timo&#46; La gran correlaci&#243;n existente entre TRECs y c&#233;lulas CD4&#43; indica que en ni&#241;os&#44; las variaciones en los valores de c&#233;lulas CD4&#43; ser&#237;an debidas principalmente a una mayor o menor producci&#243;n de nuevas c&#233;lulas T por parte del timo y no a fen&#243;menos de redistribuci&#243;n o expansi&#243;n perif&#233;rica como ocurre en adultos&#46; La r&#225;pida progresi&#243;n a SIDA asociada a la aparici&#243;n de cepas de virus T-tr&#243;picas&#44; podr&#237;a ser debida a una menor producci&#243;n de nuevas c&#233;lulas T como consecuencia de la capacidad de estas cepas T-tr&#243;picas de infectar precursores de c&#233;lulas T a trav&#233;s del receptor CXCR4&#44; que est&#225; altamente expresado en timocitos inmaduros&#46; Estos resultados indican que el timo juega un papel clave en ni&#241;os infectados&#44; ya que hace posible una recuperaci&#243;n de las c&#233;lulas T CD4&#43; perdidas a causa de la infecci&#243;n y muestran la importancia de mantener bajos los niveles de viremia en plasma con el fin de evitar el efecto inhibitorio del VIH sobre la funci&#243;n t&#237;mica&#46; </p><p class="elsevierStylePara">  </p><p class="elsevierStylePara">  </p><p class="elsevierStylePara"> Reumatolog&#237;a </p><p class="elsevierStylePara">&#160; </p><p class="elsevierStylePara"> Dolor m&#250;sculo-esquel&#233;tico en pediatr&#237;a atenci&#243;n primaria&#46; Prevalencia y distribuci&#243;n por edades </p><p class="elsevierStylePara"> J&#46; de Inocencio Arocena </p><p class="elsevierStylePara"> C&#46;S&#46; Estrecho de Corea&#44; Madrid&#46; </p><p class="elsevierStylePara"> Antecedentes y objetivos&#58; El dolor m&#250;sculo-esquel&#233;tico &#40;DME&#41; es frecuente durante la edad pedi&#225;trica&#46; Encuestas realizadas en escolares han puesto de manifiesto que un 10-15&#37; de los mismos presenta DME&#46; Asimismo&#44; un estudio prospectivo realizado en atenci&#243;n primaria &#40;AP&#41; ha calculado que un 6&#37; de las consultas de pediatr&#237;a se hallaban relacionadas con DME&#46; A pesar de su frecuencia&#44; la epidemiolog&#237;a del DME en pediatr&#237;a se halla insuficientemente caracterizada&#44; y hasta la fecha no se ha analizado detalladamente cu&#225;ntas consultas motiva en AP o su distribuci&#243;n etaria&#46; </p><p class="elsevierStylePara"> Los objetivos del estudio eran <span class="elsevierStyleItalic">1&#41;</span> determinar el n&#250;mero de consultas de ni&#241;os &#62;&#61; 3 y &#190; 14 a&#241;os motivadas por DME en un CS urbano&#44; y <span class="elsevierStyleItalic">2&#41; </span>analizar la prevalencia de DME por grupos de edad&#46; </p><p class="elsevierStylePara"> Pacientes y m&#233;todos&#58; Estudio retrospectivo de todas las visitas por DME a una consulta de pediatr&#237;a de un CS urbano en el per&#237;odo comprendido entre el 1 de enero de 1997 y el 31 de diciembre de 1999&#46; Los criterios de inclusi&#243;n utilizados fueron&#58; <span class="elsevierStyleItalic">1&#41;</span> Edad &#62;&#61; 3 y &#190; 14 a&#241;os&#44; <span class="elsevierStyleItalic">2&#41;</span> consulta solicitada por la familia por DME&#44; y <span class="elsevierStyleItalic">3&#41;</span> historia cl&#237;nica accesible en el CS&#46; </p><p class="elsevierStylePara"> En lo referente al primer objetivo -n&#250;mero de consultas motivadas por DME- se contabilizaron el n&#250;mero total de consultas as&#237; como aqu&#233;llas motivadas por DME&#59; en este apartado se consideraron todas las visitas del mismo ni&#241;o&#47;adolescente&#44; tanto las duplicadas &#40;mismo paciente&#44; mismo motivo de consulta&#41; como las independientes &#40;mismo paciente&#44; diferente motivo de DME&#41;&#46; </p><p class="elsevierStylePara"> Con respecto al segundo objetivo -distribuci&#243;n etaria del DME- s&#243;lo se contabiliz&#243; una visita por DME por paciente y a&#241;o&#44; independientemente del n&#250;mero de veces que acudiera a consulta por el mismo o diferentes motivos&#46; </p><p class="elsevierStylePara"> Resultados&#58; Durante los 3 a&#241;os de duraci&#243;n del estudio se registraran 6&#46;500 consultas de ni&#241;os &#62;&#61; 3 y &#190; 14 a&#241;os &#40;1&#46;778 en 1997&#44; 2&#46;334 en 1998 y 2&#46;388 en 1999&#41;&#46; De las mismas&#44; 398 &#40;6&#44;1&#37;&#41; ven&#237;an motivadas por DME &#40;106 en 1997&#44; 151 en 1998&#44; 141 en 1999&#41;&#46; El porcentaje de pacientes evaluados a lo largo del estudio por DME aumentaba con la edad&#58; 4&#37; a los 3 a&#241;os&#59; 10&#37; a los 4&#59; 6&#37; a los 5&#59; 10&#37; a los 6&#59; 14&#37; a los 7&#59; 15&#37; a los 8&#59; 16&#37; a los 9&#59; 20&#37; a los 10&#59; 24&#37; a los 11&#59; 27&#37; a los 12&#59; 25&#37; a los 13&#59; 32&#37; a los 14&#46; </p><p class="elsevierStylePara"> Conclusiones&#58; El DME es un motivo de consulta a tener presente en pediatr&#237;a atenci&#243;n primaria&#46; Aunque no es uno de los motivos de consulta m&#225;s frecuentes s&#237; es responsable de un n&#250;mero considerable de derivaciones y exploraciones complementarias&#46; Dado el efecto que los bajos &#237;ndices de natalidad de a&#241;os pasados han tenido en la distribuci&#243;n etaria de la poblaci&#243;n atendida en AP&#44; y el incremento asociado a la edad del porcentaje de pacientes que consultan por DME&#44; parece conveniente reforzar la capacitaci&#243;n de los pediatras de AP y residentes de Pediatr&#237;a en la exploraci&#243;n del aparato locomotor y en la orientaci&#243;n diagn&#243;stico-terap&#233;utica de su patolog&#237;a&#46; </p><p class="elsevierStylePara">  </p><p class="elsevierStylePara"> Neurobeh&#231;et &#40;NB&#41; en la infancia </p><p class="elsevierStylePara"> E&#46; Andreu Alapont&#44; I&#46; Calvo Penad&#233;s y L&#46; Lacruz P&#233;rez </p><p class="elsevierStylePara"> Hospital Universitario Dr&#46; Peset&#44; Valencia&#46; </p><p class="elsevierStylePara"> Introducci&#243;n&#58; La enfermedad de Beh&#231;et &#40;EB&#41; es una entidad descrita en el adulto y poco conocida en el ni&#241;o&#44; siendo las manifestaciones sist&#233;micas las que determinan su pron&#243;stico destacando principalmente las formas neurol&#243;gicas aproximadamente en el 27&#37;&#44; en las series descritas en adultos&#46; </p><p class="elsevierStylePara"> Objetivo&#58; Describir las manifestaciones neurol&#243;gicas en nuestra serie de casos de EB en la edad pedi&#225;trica&#46; </p><p class="elsevierStylePara"> M&#233;todos&#58; Aplicando un protocolo de acuerdo con los criterios del Grupo Internacional de Estudio de la EB&#44; se evaluaron retrospectivamente 27 pacientes seguidos en nuestra Unidad de Reumatolog&#237;a Pedi&#225;trica desde 1991 hasta el 2001&#46; </p><p class="elsevierStylePara"> Resultados&#58; Los pacientes presentaron las caracter&#237;sticas&#58; </p><p class="elsevierStylePara"> </p><p class="elsevierStylePara"> Sexo &#40;V&#47;M&#41;4&#47;6Uveitis30&#37; </p><p class="elsevierStylePara"> Edad13 &#40;10-15&#41;Artritis40&#37; </p><p class="elsevierStylePara"> Aftas orales100&#37;HLA DRw5270&#37; </p><p class="elsevierStylePara"> Aftas genitales100&#37;HLA B5&#47;51100&#37; </p><p class="elsevierStylePara"> Lesi&#243;n cut&#225;nea100&#37; </p><p class="elsevierStylePara"> Diez pacientes presentaron afectaci&#243;n neurol&#243;gica &#40;37&#37;&#41; en forma de&#58; meningoencefalitis as&#233;ptica 2&#44; s&#237;ndrome cerebeloso 2&#44; par&#225;lisis facial 3&#44; par&#225;lisis nervio oculomotor 1&#44; cefalea 4&#44; crisis epil&#233;ptica 1 y trastorno psiqui&#225;trico 1&#46; Secuelas neurol&#243;gicas&#58; hemiparesia 1 de car&#225;cter grave&#46; </p><p class="elsevierStylePara"> Conclusiones&#58; Destacamos una frecuencia elevada de NB en comparaci&#243;n con las series descritas en adultos dada la escasez de referencias bibliogr&#225;fica pedi&#225;tricas&#46; La variedad de manifestaciones observadas concuerda con la falta de un patr&#243;n caracter&#237;stico de afectaci&#243;n neurol&#243;gica en esta enfermedad&#46; Todos los pacientes presentaron HLA B5&#47;51 y la manifestaci&#243;n neurol&#243;gica se correlacion&#243; de forma significativa con la presencia del HLA DRw52&#46; </p><p class="elsevierStylePara">&#160; </p><p class="elsevierStylePara">&#160; </p><p class="elsevierStylePara"> Los bifosfonatos en el tratamiento de la osteoporosis infantil </p><p class="elsevierStylePara"> A&#46; Noguera Juli&#225;n&#44; E&#46; Alcover Bloch&#44; J&#46;B&#46; Ros Viladoms&#44; M&#46; Villaronga Flaqu&#233;&#44; M&#46; Bolt&#224; Fises y E&#46; Gonz&#225;lez Pascual </p><p class="elsevierStylePara"> Hospital Clinic y Provincial&#44; Barcelona&#44; Hospital Sant Joan de D&#233;u&#44; Barcelona&#44; Universidad de Barcelona&#44; Barcelona&#46; </p><p class="elsevierStylePara">  </p><p class="elsevierStylePara"> Antecedentes y objetivo&#58; La osteoporosis en la edad pedi&#225;trica es infrecuente y puede presentarse aislada o como complicaci&#243;n de algunas patolog&#237;as y tratamientos&#46; Ninguna terapia ha demostrado ser eficaz hasta el momento&#59; la inhibici&#243;n de la resorci&#243;n &#243;sea producida por los bifosfonatos podr&#237;a ser &#250;til en el manejo de estos pacientes&#46; En este estudio&#44; exponemos los resultados de 18 ni&#241;os con osteopenia demostrada por densitometr&#237;a &#243;sea sometidos a ciclos semestrales de tratamiento con pamidronato dis&#243;dico&#46;  </p><p class="elsevierStylePara"> M&#233;todos&#58; Estudio observacional de 18 ni&#241;os y adolescentes afectos de osteoporosis por diversas causas &#40;4 - osteog&#233;nesis imperfecta&#44; 4 - osteoporosis idiop&#225;tica juvenil y 10 enfermos reum&#225;ticos en corticoterapia cr&#243;nica&#41; sometidos a ciclos semestrales de terapia endovenosa con pamidronato dis&#243;dico &#40;rango&#58; 2 a 12 ciclos&#41;&#46; Se recogen datos de la evoluci&#243;n cl&#237;nica y anal&#237;tica en cada ciclo&#44; as&#237; como cambios radiol&#243;gicos y de la densidad mineral &#243;sea &#40;DMO&#41; a nivel de la columna lumbar&#46; Previamente al inicio del tratamiento&#44; se obtiene Consentimiento Informado de la familia del paciente y autorizaci&#243;n por parte de la Direcci&#243;n General de Farmacia y Productos Sanitarios del Ministerio de Sanidad&#44; por tratarse de un f&#225;rmaco en r&#233;gimen de Uso Compasivo &#40;RD 561&#47;1993&#44; art&#237;culo 23&#41;&#46;  </p><p class="elsevierStylePara"> Resultados&#58; Se observa un aumento medio de la DMO de 0&#44;269 g de calcio&#47;cm<span class="elsevierStyleSup">2</span> &#40;desviaci&#243;n est&#225;ndar -DE- de &#177; 0&#44;154 g de calcio&#47;cm<span class="elsevierStyleSup">2</span>&#41;&#44; con diferencias respecto a la DMO para sujetos de la misma edad y sexo que pasan de las &#173;3&#44;83 &#177; 1&#44;96 DE a las &#173;1&#44;60 &#177; 1&#44;26 DE&#46; Se constata tambi&#233;n un aumento en el tama&#241;o de los cuerpos vertebrales alterados&#44; as&#237; como un mejora progresiva de la calcificaci&#243;n &#243;sea en la radiolog&#237;a simple&#44; donde se observan las caracter&#237;sticas l&#237;neas de calcificaci&#243;n de Park&#44; correspondientes a cada ciclo de tratamiento&#46; Cl&#237;nicamente se observa una r&#225;pida remisi&#243;n del dolor &#243;seo a partir del 2&#186;-3er ciclo de tratamiento y una mejora de la calidad de vida&#44; sobretodo en el grupo de enfermos de osteog&#233;nesis imperfecta&#44; en los que tambi&#233;n se constata una disminuci&#243;n en el n&#250;mero de fracturas&#46;  </p><p class="elsevierStylePara"> Hemos observado molestias gastrointestinales leves &#40;v&#243;mitos y diarreas&#41; durante la administraci&#243;n del f&#225;rmaco&#44; que han cedido en todos los casos con ondansetr&#243;n endovenoso&#46; No hemos constatado ning&#250;n efecto secundario a corto-medio plazo en nuestra serie&#46;  </p><p class="elsevierStylePara"> Conclusiones&#58; El pamidronato dis&#243;dico inhibe la resorci&#243;n &#243;sea y mejora la sintomatolog&#237;a y la DMO de forma mantenida en pacientes osteopor&#243;ticos en la edad pedi&#225;trica&#44; sin que se observen hasta la fecha efectos secundarios mayores&#46; </p><p class="elsevierStylePara">&#160; </p><p class="elsevierStylePara"> Anticuerpos anticitoplasma de neutrofilo &#40;ANCA&#41; y p&#250;rpura de Sch&#246;nlein-Henoch </p><p class="elsevierStylePara"> L&#46; Lacruz P&#233;rez&#44; I&#46; Calvo Penad&#233;s y J&#46;R&#46; Bret&#243;n Mart&#237;nez </p><p class="elsevierStylePara"> Hospital Universitario Dr&#46; Peset&#46;&#44; Valencia&#46; </p><p class="elsevierStylePara">&#160; </p><p class="elsevierStylePara"> Introducci&#243;n&#58; Los ANCA son un grupo de autoanticuerpos fundamentalmente de tipo IgG que aparecen en pacientes con vasculitis sist&#233;micas&#44; fundamentalmente necrotizantes&#44; en las que se consideran marcadores diagn&#243;sticos y signos para el seguimiento evolutivo&#46; Tienen una prevalencia aproximada del 40&#37; en las enfermedades reum&#225;ticas&#44; fundamentalmente en la poliartritis con severa afectaci&#243;n vascular&#46; La P&#250;rpura de Sch&#246;nlein-Henoch es la vasculitis m&#225;s frecuente en la infancia&#46; De etiolog&#237;a no aclarada&#44; las infecciones respiratoria y f&#225;rmacos&#44; as&#237; como algunas enfermedades reum&#225;ticas&#44; est&#225;n descritas como factores desencadenantes o implicados en el desarrollo de la enfermedad&#46; </p><p class="elsevierStylePara"> Objetivo&#58; Valorar la frecuencia de los anticuerpos anticitoplasma de neutr&#243;filo &#40;ANCA&#41; en la p&#250;rpura de Sch&#246;nlein Henoch &#40;PSH&#41;&#46; </p><p class="elsevierStylePara"> Pacientes y m&#233;todos&#58; Estudiamos 82 pacientes &#60; 15 a&#241;os que durante los a&#241;os 1990-1999 fueron diagnosticados de PSH y posteriormente controlados en la Unidad de Reumatolog&#237;a Pedi&#225;trica&#46; Se investigaron en estos ni&#241;os la positividad de los ANCA&#46; Positividad que se detecta por t&#233;cnicas de inmunofluerescencia indirecta sobre polinucleares fijados con etanol&#44; muestran dos patrones principales p-ANCA y c-ANCA&#46; Los p-ANCA suelen reaccionar contra la mieloperoxidasa y los c-ANCA se dirigen contra ant&#237;genos citoplasm&#225;ticos como proteinasa-3&#44; elastasa y lactoferrina&#46; </p><p class="elsevierStylePara"> Resultados&#58; Encontramos ANCA positivos por IFI en 6 pacientes &#40;7&#44;3&#37;&#41; de los casos&#44; que correspondieron a 5 ni&#241;as &#40;83&#37;&#41; y 1 ni&#241;o&#46; En 3 pacientes se objetivaron una recaida de la vasculitis cut&#225;nea &#40;50&#37;&#41; frente a un 25&#37; en el grupo PSH -ANCA negativos&#46; En ning&#250;n caso ANCA positivo se detect&#243; afectaci&#243;n abdominal ni nefropat&#237;a&#46; </p><p class="elsevierStylePara"> Comentarios&#58; La positividad de los ANCA aparecen en una minor&#237;a de ni&#241;os con PSH&#44; pero hay que destacar la marcada recurrencia cut&#225;nea de la vasculitis en este grupo&#46; Por lo que habr&#225; que realizar seguimiento y ampliar el n&#250;mero de pacientes ANCA positivos&#44; para poder considerar la positividad como marcador de mala evoluci&#243;n cut&#225;nea en la PSH </p>"
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Información del artículo

ISSN: 16954033
Idioma original: Español

Datos actualizados diariamente

año/Mes	Html	Pdf	Total

2024 Noviembre	6	11	17
2024 Octubre	33	25	58
2024 Septiembre	38	19	57
2024 Agosto	45	34	79
2024 Julio	34	25	59
2024 Junio	35	21	56
2024 Mayo	39	24	63
2024 Abril	38	24	62
2024 Marzo	29	33	62
2024 Febrero	23	46	69
2024 Enero	24	28	52
2023 Diciembre	23	19	42
2023 Noviembre	29	20	49
2023 Octubre	21	24	45
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2023 Julio	21	21	42
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2023 Enero	34	20	54
2022 Diciembre	31	25	56
2022 Noviembre	32	30	62
2022 Octubre	39	23	62
2022 Septiembre	27	27	54
2022 Agosto	30	41	71
2022 Julio	25	29	54
2022 Junio	17	31	48
2022 Mayo	27	45	72
2022 Abril	19	32	51
2022 Marzo	30	46	76
2022 Febrero	31	29	60
2022 Enero	27	26	53
2021 Diciembre	20	27	47
2021 Noviembre	35	37	72
2021 Octubre	65	38	103
2021 Septiembre	47	29	76
2021 Agosto	35	21	56
2021 Julio	17	25	42
2021 Junio	28	21	49
2021 Mayo	27	20	47
2021 Abril	51	40	91
2021 Marzo	47	14	61
2021 Febrero	20	15	35
2021 Enero	24	10	34
2020 Diciembre	27	9	36
2020 Noviembre	19	12	31
2020 Octubre	11	10	21
2020 Septiembre	18	7	25
2020 Agosto	10	10	20
2020 Julio	14	12	26
2020 Junio	25	18	43
2020 Mayo	20	11	31
2020 Abril	27	17	44
2020 Marzo	17	7	24
2020 Febrero	22	15	37
2020 Enero	16	11	27
2019 Diciembre	23	18	41
2019 Noviembre	16	5	21
2019 Octubre	19	9	28
2019 Septiembre	29	12	41
2019 Agosto	23	16	39
2019 Julio	14	33	47
2019 Junio	17	19	36
2019 Mayo	27	20	47
2019 Abril	56	21	77
2019 Marzo	19	12	31
2019 Febrero	13	9	22
2019 Enero	13	14	27
2018 Diciembre	15	9	24
2018 Noviembre	20	12	32
2018 Octubre	30	10	40
2018 Septiembre	17	8	25
2018 Agosto	5	0	5
2018 Julio	4	0	4
2018 Junio	6	0	6
2018 Mayo	7	0	7
2018 Abril	32	0	32
2018 Marzo	45	0	45
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2018 Enero	16	0	16
2017 Diciembre	15	0	15
2017 Noviembre	21	0	21
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2017 Agosto	13	0	13
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2017 Enero	11	3	14
2016 Diciembre	34	13	47
2016 Noviembre	42	13	55
2016 Octubre	42	18	60
2016 Septiembre	42	12	54
2016 Agosto	29	6	35
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2016 Junio	1	0	1
2016 Mayo	1	0	1
2016 Abril	2	0	2
2016 Marzo	2	14	16
2016 Febrero	4	0	4
2015 Octubre	1	0	1
2015 Agosto	0	12	12
2015 Julio	1	0	1
2015 Junio	2	0	2
2015 Abril	0	7	7
2015 Marzo	2	0	2
2015 Febrero	0	6	6
2015 Enero	1	3	4
2014 Diciembre	4	1	5
2014 Noviembre	7	2	9
2014 Octubre	7	2	9
2014 Septiembre	9	3	12
2014 Agosto	16	2	18
2014 Julio	21	1	22
2014 Junio	44	4	48
2014 Mayo	26	1	27
2014 Abril	18	2	20
2014 Marzo	31	1	32
2014 Febrero	22	0	22
2014 Enero	26	2	28
2013 Diciembre	19	2	21
2013 Noviembre	9	4	13
2013 Octubre	16	3	19
2013 Septiembre	8	4	12
2013 Agosto	12	5	17
2013 Julio	9	1	10
2001 Mayo	3602	0	3602

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