La enfermedad de Cushing tiene baja prevalencia en la población infantil. Generalmente está producida por microadenomas hipofisarios secretores de hormona adrenocorticotropa (ACTH). La sintomatología puede pasar desapercibida largo tiempo, siendo los síntomas más constantes retraso del crecimiento y obesidad. Se presentan 4 pacientes diagnosticados de enfermedad de Cushing en un hospital terciario, desde enero de 1995 a diciembre del 2002. Dos eran chicos y 2 chicas, con edades entre 10 y 15 años. Las primeras manifestaciones fueron estancamiento estatural con rápida ganancia ponderal. El tiempo transcurrido desde el inicio de los síntomas hasta el diagnóstico fue de 2,5-5 años. Todos presentaban facies de “luna llena™ con aumento de grasa cervicodorsal. El cortisol libre urinario estaba elevado en los 4 pacientes. Había desaparecido el ritmo circadiano del cortisol en sangre (3/3), con una supresión de la cortisolemia y cortisoluria a menos del 50 % de los valores basales con dosis altas pero no bajas de dexametasona (2/2). En 3 pacientes se visualizó microadenoma hipofisario en la resonancia magnética (RM) con contraste; en el cuarto no se observó tumor pituitario y se realizó cateterismo de senos petrosos inferiores, mostrando lateralización izquierda de la secreción central de ACTH. Se practicó cirugía transesfenoidal en todos los pacientes: dos están en remisión; un tercero presentó recidiva de la enfermedad y hubo que realizar hipofisectomía total por imposibilidad de resección; en el cuarto paciente la enfermedad fue persistente tras una segunda cirugía y recibió radioterapia hipofisaria. Dos de los 4 pacientes presentan hipopituitarismo secundario.

Cushing's disease is uncommon in childhood. It is usually caused by the oversecretion of adrenocorticotrophic hormone (ACTH) by a pituitary corticotroph adenoma. Clinical abnormality is often undetected for long periods of time. The principal clinical features are growth retardation and obesity. We present four patients who were diagnosed with Cushing's disease in a tertiary hospital from January 1995 to December 2002. There were two boys and two girls, aged 10-15 years. The main clinical features at presentation were growth failure and excessive weight gain. The interval between onset of symptoms and diagnosis ranged from 2.5 to 5 years. All patients presented moon face and increased fat around the neck. In all patients, 24-hour urinary free cortisol was high and loss of normal serum cortisol circadian rhythm (3/3) and suppression of cortisol to less than 50 % of the basal level with high-dose but not with low-dose dexamethasone (2/2) were observed. Pituitary microadenoma was detected by magnetic resonance imaging in three patients; no tumor was detected in the fourth patient and inferior petrosal sinus sampling was performed, showing left lateralization of ACTH central secretion. Therapy consisted of transsphenoidal surgery in all patients. Two patients are in remission, one patient presented disease recurrence requiring total hypophysectomy because the tumor could not be completely removed and one patient had persistent disease after a second intervention and required pituitary radiotherapy. Two patients showed pituitary hormone deficiency after therapy.