Se presenta un caso de angiomatosis quística en un paciente que debutó con una tumoración inguinoescrotal debida a una malformación linfangiomatosa retroperitoneal y que presentó así mismo lesiones viscerales esplénicas y lesions esqueléticas difusas. Se discute esta rara entidad haciendo una revisión de la bibliografía.
A case of cystic angiomatosis is presented in a patient whose clinical sign were the presence of an inguinoescrotal mass due to a retroperitoneal lymphangioma, visceral splenic lesions and diffuse skeletal lesions. This rare entity is discussed and a brief review of the literature is made.