Se presenta un caso de síndrome de Cogan (queratitis intersticial no sifilítica, hipoacusia neurosensorial de rápida evolución y vértigo) en una niña de 12 años. La sospecha diagnóstica se fundamentó en la exploración clínica y audiológica y en los hallazgos inespecíficos de laboratorio (velocidad de sedimentación globular [VSG] elevada, y títulos positivos de inmunoglobulinas A y M [IgA e IgM] de factor reumatoide, así como anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo [ANCA]). La detección de autoanticuerpos específicos frente a la fracción antigénica coclear de 68 kDa mediante Western-blot permitió confirmar la autoinmunidad organospecífica del trastorno laberíntico. El tratamiento con deflazacort en dosis de 1 mg/kg/día durante 3 semanas y la reducción progresiva revirtió la sintomatología y normalizó la exploración. Hasta la fecha el cuadro no ha presentado reagudizaciones.

We present a case of Cogan's syndrome (interstitial keratitis, rapidly evolving sensorineural hearing loss and vestibular dysfunction) in a 12-year-old girl. Diagnosis was made by clinical and audiologic examination as well as by nonspecific laboratory findings (increased erythrosedimentation rate and positive IgA and IgM rheumatoid factor titers and antineutrophil cytoplasmic autoantibodies). Detection of specific autoantibodies against cochlear antigenic epitopes with a molecular weight of 68 kDa by Western-blot assay confirmed an organ-specific autoimmune mechanism. Therapy with deflazacort 1 mg/kg per day 3 three weeks decreasing progressively thereafter was successful and the patient remains symptom-free.