La evolución del síndrome de Guillain-Barré suele ser benigna en la infancia, aunque hay casos prolongados y graves. Comunicamos el caso de un varón de 12 años afectado de síndrome de Guillain-Barré, rápidamente ascendente, con afectación grave de pares craneales y del sistema nervioso autónomo y evolución tórpida. El diagnostico se basó en la sintomatología, la electromiografía, la bioquímica del líquido cefalorraquídeo (LCR) y la presencia de anticuerpos antigangliósido GM1 en plasma. Fue tratado precozmente con inmunoglobulina humana por vía intravenosa en dosis de 2 g/kg en 5 días; aunque la clínica mejoró, la recuperación fue muy lenta, decidiendo administrar un nuevo ciclo de inmunoglobulina a los 2meses; la respuesta fue satisfactoria, con mejoría de la función sensitivomotora y de las manifestaciones vegetativas. Sin embargo, un nuevo ciclo administrado 28 días más tarde obtuvo escasos resultados. En la actualidad, 5 meses después del inicio del cuadro, persistía parálisis flácida de miembros inferiores y de la porción más distal de los superiores, si bien han desaparecido los trastornos vegetativos y el paciente ha podido ser descanulado, estando sometido a un programa de rehabilitación ambulatoria.

Aunque la pauta con varios ciclos de inmunoglobulinas puede ser útil en el tratamiento del síndrome de Guillain- Barré de carácter prolongado, el tratamiento general y de soporte sigue siendo la base fundamental en estos pacientes, a la espera de que varios ensayos clínicos comprueben la eficacia de tratamientos alternativos como interferón beta e inmunosupresores.

Outcome in Guillain-Barré syndrome (GBS) in childhood is usually favorable although prolonged and severe forms may develop. We report the case of a 12-year-old boy with rapidly ascending, slowly-progressive GBS with severe cranial nerve and autonomic dysfunction. Diagnosis was based on clinical presentation, electromyography, cerebrospinal fluid analysis and plasmatic antiganglioside GM1 antibodies.

Early treatment with an initial loading dose of 2 g/kg of intravenous gammaglobulins over 5 days was given with a significant but slow clinical improvement. A repeat infusion of gammaglobulins was given two months later. Response was satisfactory with motor, sensory and autonomic dysfunction recovery. A third course of immunoglobulins 28 days later produced little benefit. At the present time, 5 months after the onset of the disease, flaccid paralysis of the lower limbs and the distal portion of the upper limbs persists but autonomic instability has disappeared. The patient has been decannulated and is following an ambulatory rehabilitation program.

Although repeated intravenous immunoglobulins may be useful in the treatment of prolonged GBS, the key issue is excellent intensive care unit management. Further research examining potentially more effective treatment such as beta-interferon and immunosuppressive agents is required.