La neuropatía auditiva constituye un tipo de hipoacusia neurosensorial en la que se produce una alteración importante de la comprensión del lenguaje. Desde el punto de vista etiológico se ha relacionado con la hipoxia, la hiperbilirrubinemia, trastornos metabólicos o enfermedades degenerativas que afectan la vía auditiva.

Se presentan 5 niños afectados de esta enfermedad que fueron remitidos para estudio otorrinolaringológico, 2 casos por no superar el cribado auditivo neonatal, 1 niño por antecedentes de hipoxia perinatal y en los 2 niños de mayor edad (7 y 9 años) por retraso escolar y alteraciones en el lenguaje. Se realizó exploración audiológica en todos los niños con potenciales auditivos de tronco cerebral, otoemisiones acústicas evocadas por click, estudio del reflejo estapedial, timpanometría, audiometría tonal liminal o reflejo de orientación condicionado.

Tras el diagnóstico se realizó el seguimiento audiológico durante 3 años consecutivos.

En todos los niños, el timpanograma fue normal, el reflejo estapedial estaba ausente, las otoemisiones eran normales y los potenciales auditivos de tronco cerebral estaban ausentes con estímulos de intensidad de 80-90 dB. Los potenciales de latencia media, corticales y cognitivos fueron normales en el único niño (el de 9 años) en el que se pudieron realizar.

La discriminación verbal (en los pacientes de 7 y 9 años) se encontraba por debajo de los valores normales para su edad.

Todos presentaban por audiometría una hipoacusia bilateral de grado leve-moderado que no se modificó durante el seguimiento.

La neuropatía auditiva es un proceso detectable con el uso combinado de las técnicas empleadas en el cribado auditivo neonatal, potenciales auditivos de tronco cerebral y otoemisiones acústicas.

El interés de la detección y diagnóstico precoces radica en el claro beneficio que supone para el desarrollo del lenguaje la instauración temprana del tratamiento y rehabilitación en estos niños.

Auditory neuropathy is a type of neurosensorial hypoacusis that produces significant impairment in language comprehension. Etiologically, this neuropathy has been related to perinatal hypoxia, hyperbilirubinemia, metabolic disorders and degenerative entities that affect the auditory pathway.

We report five children with this disorder. Two of the children were referred for otorhinolaryngeal assessment after failing the neonatal hearing screening and one was referred because of a history of perinatal hypoxia. The two eldest children were referred because of schooling problems and language impairment. In all the children, auditory brainstem response, otoacoustic emissions, tympanometry stapedius reflex were examined and liminal and condition-orientation reflex audiometry were performed. After diagnosis, the children were followed-up for 3 consecutive years.

In all five children, tympanogram and otoacoustic emissions were normal. The stapedius reflex and auditory brainstem responses with 80-90 dB stimuli were absent. Medium latency and cortical and cognitive potentials were normal in the only child (aged 9 years) in whom they could be performed. In two children (aged 7 and 9 years), verbal discrimination was within the normal range for their age.

In all the children, audiometry revealed bilateral mildto- moderate hypacusia, which did not change during follow up.

Auditory neuropathy can be detected by the combined use of neonatal hearing screening techniques, auditory brainstem responses and otoacoustic emissions. Interest in the early identification and diagnosis of this disorder is due to the clear benefit to language development secondary to the early treatment and rehabilitation of these children.