Se presenta un niño de 13 años diagnosticado de fibrosis quística que desarrolló una infección grave del pulmón derecho con formación de abscesos y bronquiectasias localizadas. La evolución de su enfermedad se complicó con un síndrome nefrótico y amiloidosis secundaria. Se practicó neumonectomía derecha con lo que se consiguió una gran mejoría clínica y un aumento significativo en su calidad de vida hasta el momento actual, 15 años más tarde.

Muchos pacientes con fibrosis quística desarrollan enfermedad pulmonar. Esta es la principal causa de mortalidad en la edad adulta. Hoy día, el trasplante pulmonar se considera el tratamiento de elección en la enfermedad pulmonar grave bilateral. Sin embargo, en los casos de lesiones graves unilaterales, como bronquiectasias localizadas, la resección quirúrgica del lóbulo o pulmón afectado es todavía una opción terapéutica para pacientes con alto riesgo de fallecimiento en la lista de espera para trasplante pulmonar.

We present the case of a 13-year-old boy with cystic fibrosis (CF) who developed severe right-sided lung infection with formation of abscess and localized bronchiectasis. The boy's lung disease was complicated by nephrotic syndrome and secondary amyloidosis. Unilateral pneumonectomy was performed, producing significant clinical improvement with a remarkable increase in quality of life which has lasted to the present date, 15 years later.

Most patients with CF develop lung disease, which is the main cause of adult mortality in this population. Lung transplantation is currently considered the treatment of choice in severe bilateral lung disease in CF. However, in severe unilateral lung disease such as localized bronchiectasis, surgical resection of the affected lobe or lung is still a worthwhile option as a rescue therapy for patients who are at high risk of dying while waiting for lung transplantation.