El síndrome de Gorham-Stout constituye una rara enfermedad de etiología desconocida que se caracteriza por osteólisis rápidamente progresiva y proliferación microscópica de vasos anormales. Presentamos 2 casos clínicos asociados a malformaciones linfaticovenosas.
Casos clínicosEl primer caso es un varón de 5 años afecto de linfangiomatosis generalizada de evolución desfavorable, con importante afectación pleural y lesiones osteolíticas. El segundo caso se trata de una niña de 5 años diagnosticada de síndrome de Klippel-Trénaunay con importante afectación ósea en miembros inferiores y fractura patológica secundaria.
ConclusionesEl síndrome de Gorham-Stout puede presentarse ocasionalmente asociado a distintas malformaciones linfaticovenosas. La afectación linfática del hueso puede provocar osteólisis y resorción ósea.
Gorham-Stout syndrome is a rare disorder of unknown etiology characterized by osteolysis and microscopic proliferation of abnormal vessels. We report two cases of this syndrome associated with lymphatic and venous malformations.
Case reportsThe first case is a 5-year-old boy with disseminated lymphangiomatosis of poor prognosis, with significant pleural involvement and osteolytic lesions. The second case is a 5-year-old girl with a diagnosis of Klippel-Trenaunay syndrome with significant skeletal involvement of the lower extremities and secondary pathological fracture.
ConclusionsGorham-Stout syndrome may occasionally be associated with various lymphatic and venous malformations. Osteolysis and bone resorption may be induced by lymphatic bone involvement.
