Presentamos el caso de un niño de 3 años con inicio brusco de lateralización lingual hacia la derecha a la protrusión y dificultades en la masticación, sin disfagia. No refiere traumatismo previo. En la exploración se objetiva parálisis aislada del nervio hipogloso derecho (fig. 1).
Los estudios de neuroimagen muestran anomalías óseas de la unión occipitovertebral, columna cervical y dorsal (fig. 2), sugestivas de síndrome de Klippel-Feil, que justifican el cuadro. Este síndrome congénito se caracteriza por la fusión vertebral cérvico-dorsal, pudiendo asociar otras malformaciones y alteraciones neurológicas.
La clínica del paciente permanece estable.
La parálisis del nervio hipogloso es una entidad infrecuente en pediatría, caracterizada por desviación ipsilateral lingual a la protrusión y alteraciones en la fase oral de la deglución.
Su diagnóstico etiológico es un desafío, y requiere de conocimiento de su trayecto. Se origina en el bulbo raquídeo, se relaciona con la articulación atlanto-axoidea y abandona el cráneo por el foramen condíleo anterior. Pasa junto a la arteria carótida interna y se introduce en el suelo de la boca para inervar los músculos linguales1.
La etiología más frecuente es tumoral, iatrogénica e idiopática1,2, siendo causas infrecuentes los traumatismos3, lesiones vasculares y malformaciones congénitas como la de Arnold-Chiari1.
