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mediado por anticuerpos IgE&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Material y m&#233;todos&#58;</span> Revisi&#243;n de las historias cl&#237;nicas de 48 ni&#241;os &#40;29 lactantes y 19 escolares&#41; diagnosticados de intolerancia al huevo en el H&#46; Cl&#237;nico de Salamanca&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Objetivos&#58;</span> Analizar la evoluci&#243;n cl&#237;nica de los pacientes con intolerancia al huevo&#44; as&#237; como los valores de IgE total y espec&#237;fica frente a huevo y otros alergenos&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Resultados&#58;</span> En nuestro medio el motivo principal de consulta es la dermatitis &#40;52&#37;&#41;&#44; seguido de espasticidad bronquial &#40;22&#44;9&#37;&#41;&#44; urticaria &#40;14&#44;5&#37;&#41;&#44; y cl&#237;nica digestiva &#40;10&#44;4&#37;&#41;&#46; Durante su evoluci&#243;n hasta un 80&#44;4&#37; de los pacientes presentaron dermatitis&#44; un 32&#44;6&#37; espasticidad bronquial&#44; un 25&#37; cl&#237;nica digestiva y el 19&#37; present&#243; urticarias&#46; La intolerancia al huevo se asoci&#243; en un 57&#37; de los pacientes a rechazo a otros alimentos&#44; de los cuales destacan frutos secos&#44; leche&#44; pescados y legumbres&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Los ni&#241;os al&#233;rgicos al huevo con IgE total m&#225;s alta son aquellos sensibilizados adem&#225;s a neumoalergenos&#46; El 83&#37; de los pacientes ten&#237;an IgE espec&#237;fica clase 2 o mayor frente a clara de huevo&#44; y el 22&#37; frente a yema&#46; Adem&#225;s de ser m&#225;s frecuentes&#44; los valores de IgE frente a clara de huevo fueron m&#225;s altos que a yema dentro del mismo paciente en casi todos los casos&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Al diagn&#243;stico &#250;nicamente 21 pacientes no presentaron otras sensibilizaciones&#46; En el resto &#40;56&#37;&#41; encontramos otras IgE espec&#237;ficas positivas adem&#225;s del huevo a la leche y los frutos secos&#44; seguido del pescado&#44; &#225;caros&#44; legumbres&#46;&#46;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Durante el seguimiento aument&#243; hasta el 80&#37; el porcentaje de pacientes con IgE espec&#237;ficas positivas&#44; destacando no solo alimentos&#44; sino tambi&#233;n a neumoalergenos&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">P609</p><p class="elsevierStylePara">DESARROLLO DE OTRAS ALERGIAS TRAS SENSIBILIZACI&#211;N AL HUEVO EN LACTANTES</p><p class="elsevierStylePara">S&#46; de Arriba M&#233;ndez&#44; L&#46; San Feliciano Mart&#237;n&#44; S&#46; Gonz&#225;lez de la G&#225;ndara&#44; F&#46;J&#46; Fern&#225;ndez Pastor&#44; R&#46; Garc&#237;a S&#225;nchez&#44; F&#46; Lorente Toledano&#44; A&#46; Romo Cortina&#44; A&#46; Rodr&#237;guez Albarr&#225;n&#44; A&#46;G&#46; Andr&#233;s Andr&#233;s y M&#46;J&#46; Rodr&#237;guez Rivera</p><p class="elsevierStylePara">Hospital Cl&#237;nico Universitario&#44; Salamanca&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Antecedentes y objetivo&#58;</span> La hipersensibilidad a las prote&#237;nas del huevo es considerada como un marcador de riesgo de una posterior sensibilizaci&#243;n a inhalantes y del desarrollo de patolog&#237;a al&#233;rgica respiratoria&#46; Nuestro objetivo principal es conocer si existen posteriores sensibilizaciones en los lactantes diagnosticados de alergia a las prote&#237;nas del huevo en nuestro Servicio de Alergolog&#237;a&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Material y m&#233;todos&#58;</span> Estudio retrospectivo de un total de 29 ni&#241;os menores de dos a&#241;os y medio diagnosticados de alergia a las prote&#237;nas del huevo&#46; Analizamos al diagn&#243;stico&#58; sexo&#44; edad&#44; antecedentes familiares&#44; cl&#237;nica&#44; as&#237; como pruebas cut&#225;neas &#40;Prick&#41;&#44; IgE total e IgE espec&#237;fica frente a prote&#237;nas del huevo&#46; Finalmente&#44; valoramos las variaciones en la IgE&#44; as&#237; como las sensibilizaciones posteriores que se han producido con el paso del tiempo&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Resultados&#58;</span> El 68&#37; eran varones&#46; La mediana de edad al diagn&#243;stico fue 10 meses &#40;l&#237;mites&#58; 3-30 meses&#41;&#46; Se hall&#243; un antecedente familiar de alergia en un 75&#37;&#46; La cl&#237;nica que motiv&#243; la consulta fue dermatol&#243;gica en un 79&#44;3&#37;&#44; digestiva en el 13&#44;8&#37;&#44; y respiratoria en un 6&#44;9&#37;&#46; Las pruebas cut&#225;neas fueron positivas para clara de huevo en el 88&#44;8&#37;&#44; para yema en el 55&#44;5&#37;&#44; para ovoalb&#250;mina en el 33&#37; y para ovomucoide en un 22&#37;&#46; La IgE espec&#237;fica frente a clara de huevo fue principalmente clase II &#40;42&#44;3&#37;&#41;&#46; La IgE total media al diagn&#243;stico fue de 113&#44;6 KU&#47;L ascendiendo al tercer a&#241;o a 318&#44;6 KU&#47;L&#46; Asimismo&#44; podemos observar un incremento de otras sensibilizaciones&#44; ya que al diagn&#243;stico s&#243;lo el 33&#44;3&#37; ten&#237;an otros pricks positivos&#44; mientras que asciende a 62&#37; al a&#241;o&#44; 85&#44;7&#37; al tercer a&#241;o y 100&#37; al quinto a&#241;o&#46; Al quinto a&#241;o un 62&#44;5&#37; presentaba 7 o m&#225;s pricks positivos&#46; El mayor porcentaje de sensibilizaci&#243;n fue para neumoalergenos&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Conclusiones&#58;</span> En todos los ni&#241;os estudiados se ha demostrado sensibilizaci&#243;n posterior a otros alergenos cinco a&#241;os despu&#233;s de su diagn&#243;stico de alergia a las prote&#237;nas de huevo&#46; Encontramos una elevaci&#243;n de la IgE total coincidente con la sensibilizaci&#243;n a otros alergenos desarrollada posteriormente&#46; Observando la evoluci&#243;n de las pruebas cut&#225;neas&#44; vemos que las sensibilizaciones han ido aumentando&#44; encontrando al quinto a&#241;o que la mayor parte de los ni&#241;os &#40;62&#44;5&#37;&#41; ha desarrollado 7 o m&#225;s sensibilizaciones a diferentes alergenos&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">P610</p><p class="elsevierStylePara">HALLAZGOS CL&#205;NICOS E INMUNOL&#211;GICOS EN EL DIAGN&#211;STICO DE LA INMUNODEFICIENCIA VARIABLE COM&#218;N &#40;IVC&#41;</p><p class="elsevierStylePara">R&#46;M&#46; S&#225;nchez-Mu&#241;oz&#44; J&#46; Clemente Poll&#225;n&#44; J&#46;T&#46; Ramos Amador&#44; J&#46; Guerra&#44; L&#46; Allende y J&#46; Ruiz-Contreras</p><p class="elsevierStylePara">Hospital 12 de Octubre&#44; Madrid&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Objetivos&#58;</span> Conocer los hallazgos cl&#237;nicos y de la inmunidad humoral y celular al realizar el diagn&#243;stico de la inmunodeficiencia variable com&#250;n &#40;IVC&#41;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Poblaci&#243;n y m&#233;todos&#58;</span> Es un estudio retrospectivo realizado desde 1986-2001 donde se analizan la edad de aparici&#243;n de los primeros s&#237;ntomas&#44; la edad y las manifestaciones cl&#237;nicas&#44; los niveles de inmunoglobulinas s&#233;ricas&#44; linfocitos B&#44; la respuesta de anticuerpos frente a la vacunaci&#243;n&#44; las poblaciones y subpoblaciones de linfocitos T CD4 y CD8 y la producci&#243;n de Interleukina-2 &#40;IL-2&#41; al diagn&#243;stico&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Resultados&#58;</span> Epidemiol&#243;gicos y cl&#237;nicos&#58; se han identificado 8 pacientes con una edad media de aparici&#243;n de los primeros s&#237;ntomas de 9&#44;5 &#177; 7&#44;4 a&#241;os y edad al diagn&#243;stico de 13&#44;7 &#177; 9&#44;6 a&#241;os&#46; Las infecciones respiratorias aparecen en el 88&#37; de los pacientes y las manifestaciones digestivas en el 87&#37;&#44; siendo la sinusitis y la diarrea los s&#237;ntomas m&#225;s frecuentes&#44; respectivamente&#46; Las manifestaciones autoinmunes como la p&#250;rpura trombop&#233;nica idiop&#225;tica&#44; la anemia hemol&#237;tica autoinmune y la neutropenia aparecen en el 50&#37; de los pacientes&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">De laboratorio&#58;</span> Las alteraciones de <span class="elsevierStyleItalic">la inmunidad humoral</span> son&#58; un d&#233;ficit de IgG y&#47;o IgG2 en todos los pacientes&#44; un d&#233;ficit de IgA en el 75&#37; de los casos&#44; un d&#233;ficit aislado de IgA como primera manifestaci&#243;n inmunol&#243;gica en un tercio de los casos y una respuesta alterada de anticuerpos frente a la vacunaci&#243;n&#46; Las alteraciones de <span class="elsevierStyleItalic">la inmunidad celular</span> son&#58; un n&#250;mero de linfocitos B normal&#44; de c&#233;lulas TCD4 disminuido en 3&#47;4 de los pacientes&#44; CD8 aumentado en la mitad de los pacientes con aumento de los CD8 citot&#243;xicos y una producci&#243;n disminuida de IL-2&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Conclusiones&#58;</span><span class="elsevierStyleItalic">1&#41;</span> Es una enfermedad poco frecuente&#44; representa el 15&#37; de todas las inmunodeficiencias diagnosticadas en la Unidad de Inmunodeficiencias y Ni&#241;os del Hospital 12 de Octubre&#44; cuya edad media de aparici&#243;n son los 10 a&#241;os de edad y que se manifiesta cl&#237;nicamente por infecciones respiratorias y digestivas de repetici&#243;n&#44; as&#237; como por enfermedades autoinmunes&#46; <span class="elsevierStyleItalic">2&#41;</span> En algunos casos&#44; las c&#233;lulas TCD4&#43; tienen una anomal&#237;a parcial en la producci&#243;n de Interleukina-2&#59; es probable que dicha anomal&#237;a sea capaz de producir un bloqueo sutil&#44; pero cr&#237;tico en el desarrollo de la c&#233;lula B&#44; que conduce a la ausencia de respuesta de la c&#233;lula B <span class="elsevierStyleItalic">in vivo</span> e <span class="elsevierStyleItalic">in vitro&#46; 3&#41;</span> Algunos d&#233;ficits aislados de IgA son la forma de comienzo de la IVC&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">P611</p><p class="elsevierStylePara">DERMATITIS AT&#211;PICA DURANTE LA LACTANCIA MATERNA</p><p class="elsevierStylePara">M&#46; Gastesi Larra&#241;aga&#44; A&#46; Bilbao Aburto&#44; N&#46; Trebolazabala Quirante&#44; A&#46; R&#237;o Bartolom&#233;&#44; N&#46; Bernedo Belar&#44; R&#46; Garc&#237;a P&#233;rez&#44; J&#46;M&#46; Garc&#237;a Mart&#237;nez y M&#46;L&#46; Urra Zalbidegoitia</p><p class="elsevierStylePara">Hospital de Cruces&#44; Cruces-Barakaldo&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Antecedentes y objetivo&#58;</span> Se ha comprobado la presencia de alergenos alimentarios en la leche materna&#46; En un lactante at&#243;pico&#44; la exposici&#243;n a estos alergenos a trav&#233;s de la lactancia puede desencadenar la s&#237;ntesis de anticuerpos Ig E espec&#237;ficos&#46; Demostramos la existencia de sensibilizaci&#243;n a alimentos consumidos por la madre en lactantes con dermatitis at&#243;pica alimentados con leche materna exclusivamente&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Material y m&#233;todos&#58;</span> Lactantes diagnosticados de eczema at&#243;pico durante la lactancia materna exclusiva&#44; sin haber recibido suplementos de f&#243;rmulas adaptadas&#46; Se estudia la sensibilizaci&#243;n a leche&#44; huevo y trigo&#46; Consideramos sensibilizaci&#243;n el hallazgo de una IgE s&#233;rica espec&#237;fica superior a 0&#44;70 KU&#47;L &#40;Cap-Feia&#41;&#46; Se excluy&#243; de la dieta materna los alimentos a los que presentaron sensibilizaci&#243;n&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Resultados&#58;</span> Estudiamos 7 lactantes con edades entre 2 y 6 meses &#40;media 4&#44;4 m&#41; cuyos s&#237;ntomas se iniciaron entre 1-3 meses de edad &#40;media 1&#44;8 m&#41;&#46; Tres lactantes fueron remitidos de Urgencias d&#243;nde consultaron por la severidad de la dermatitis&#46; Todos presentaron sensibilizaci&#243;n a alimentos consumidos por la madre&#58; Leche &#40;5&#41;&#59; Huevo &#40;4&#41;&#44; trigo &#40;1&#41;&#46; Dos lactantes estaban sensibilizados simult&#225;neamente a leche y huevo y un tercero a huevo y trigo&#46; Tras excluir estos alimentos de la dieta de la madre la dermatitis mejor&#243; en todos los casos&#46; Durante su seguimiento 5 pacientes han desarrollado otras sensibilizaciones a alimentos&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Conclusiones&#58;</span><span class="elsevierStyleItalic">1&#41;</span> Los lactantes que desarrollan eczema at&#243;pico moderado-severo mientras son alimentados con leche materna exclusivamente&#44; pueden estar sensibilizados a alimentos que consuma la madre&#46; <span class="elsevierStyleItalic">2&#41;</span> En nuestra serie la leche y el huevo son los alergenos m&#225;s frecuentemente encontrados&#46; <span class="elsevierStyleItalic">3&#41;</span> Creemos justificado mantener la lactancia materna excluyendo de la dieta s&#243;lo aquellos alimentos a los que el lactante est&#233; sensibilizado y que cl&#237;nicamente sea responsable de la dermatitis&#46; <span class="elsevierStyleItalic">4&#41;</span> Los lactantes con dermatitis at&#243;pica tienen riesgo de desarrollar sensibilizaciones a varios alimentos&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">P612</p><p class="elsevierStylePara">SORDERA AUTOINMUNE - S&#205;NDROME DE COGAN</p><p class="elsevierStylePara">P&#46; Sol&#237;s S&#225;nchez&#44; C&#46; Valbuena Crespo&#44; I&#46; D&#237;ez L&#243;pez&#44; M&#46; Matas Jorge&#44; I&#46; Benito Orejas y J&#46;M&#46; Herrero Cantalapiedra</p><p class="elsevierStylePara">Hospital Universitario de Valladolid&#44; Valladolid&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El S&#237;ndrome de Cogan asocia queratitis interticial no sifil&#237;tica e hipoacusia neurosensorial r&#225;pidamente progresiva y s&#237;ntomas vestibulares&#44; tan solo se han descrito 300 casos&#44; siendo &#60; 12 a&#241;os excepcional&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Presentamos un var&#243;n de 10 a&#241;os&#44; con antecedentes de epilepsia en la madre y hermano gemelo &#40;encefal&#243;pata severo&#44; etiolog&#237;a no aclarada&#41;&#46; Mioclon&#237;as con 4 a&#241;os&#44; tratado con valprico&#46; EEG posterior normal&#46; Ingresa por aparici&#243;n brusca de mareo&#44; sin giro de objetos e inestabilidad con v&#243;mitos y abdominalgia&#46; Palidez cut&#225;nea&#46; Neurol&#243;gico&#58; marcha inestable&#44; Romberg &#40;-&#41;&#46; Tensi&#243;n y temperatura normal&#46; Anal&#237;tica con neutrofilia y bioqu&#237;mica normal&#46; Amoniaco 43&#44;5 ng&#47;dl&#46; VSG 19 mm&#46; Iniciada sueroterapia y tratamiento con metoclopamida no se repiten los v&#243;mitos&#46; Normalizaci&#243;n progresiva de la ortoposici&#243;n y de la marcha&#46; Episodio aislado de nistagmus izquierdo y tinnitus ipsilateral con sensaci&#243;n de hipoacusia que se mantiene hasta el alta&#46; Normalizaci&#243;n de la serie blanca&#44; resto valores se mantienen&#46; Exploraci&#243;n ORL&#58; otoscopia&#44; audiometr&#237;a tonal y verbal normal&#46; Oftalmolog&#237;a&#58; Objetiviza tan solo hiperemia conjuntival moderada&#46; Diagn&#243;stico conjuntivitis&#46; EEG&#44; TAC y RMN normales&#46; Alta con seguimiento&#44; mostrando p&#233;rdida progresiva audici&#243;n&#44; neurosensorial bilateral&#44; m&#225;xima en 2 meses &#40;100 db&#41;&#46; Pruebas inmunol&#243;gicas con Ac anticocleares negativos&#46; Tratamiento oral con deflazacort&#44; con recuperaci&#243;n parcial hipoacusia&#44; con posterior deterioro auditivo&#46; Nueva exploraci&#243;n oftalmol&#243;gica presenta queratitis intersticial unilateral&#44; confirmando la sospecha de Sind&#46; de Cogan&#46; El trastorno laber&#237;ntico suele comenzar 2-6 meses despu&#233;s del oftalmol&#243;gico&#44; excepto en at&#237;picas&#46; 50&#37; antecedentes infecci&#243;n respiratoria&#46; Otras enfermedades autoinmunes asociadas son excepcionales&#46; La negatividad del Wester-blot &#40;como nuestro caso&#41; no descarta el proceso&#46; A pesar del tratamiento inmunosupresor las recidivas son frecuentes &#40;45&#37; cofosis&#44; 10&#37; ceguera&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Presentamos este caso por su excepcionalidad en &#60; 12 a&#241;os y lo peculiar de su debut&#44; donde los s&#237;ntomas vestibulares precedieron a los oculares&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Se hab&#237;a valorado&#44; hasta la confirmaci&#243;n de la presencia de queratitis interticial&#44; por los antecedentes familiares del paciente&#44; la posibilidad de encefalopat&#237;a familiar&#44; de origen mitocondrial&#44; no confirmada en su hermano gemelar&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">P613</p><p class="elsevierStylePara">ENFERMEDAD DE BRUTON AT&#205;PICA</p><p class="elsevierStylePara">N&#46; Trebolazabala Quirante&#44; R&#46; Garc&#237;a P&#233;rez&#44; E&#46; L&#243;pez Granados&#44; M&#46;C&#46; Garc&#237;a&#44; A&#46; Arrieta Guti&#233;rrez&#44; N&#46; Maruri Machado&#44; A&#46; Bilbao Aburto y J&#46;M&#46; Garc&#237;a Mart&#237;nez</p><p class="elsevierStylePara">Hospital de Cruces&#44; Cruces-Barakaldo&#44; Hospital Universitario La Paz&#44; Madrid&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Introducci&#243;n&#58;</span> Se ha identificado una mutaci&#243;n en el gen que codifica la tirosinkinasa de Bruton en varones con d&#233;ficit selectivo de formaci&#243;n de anticuerpos frente a ant&#237;genos polisac&#225;ridos&#46; Presentamos el caso de 2 hermanos diagnosticados de IDVC&#44; en los cuales se detecto una mutaci&#243;n en dicho gen&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Caso cl&#237;nico&#58;</span> Ni&#241;o de 8 a&#241;os que presentaba una atelectasia persistente de la l&#237;ngula y tos cr&#243;nica con expectoraci&#243;n&#46;Estudio inmune normal salvo que se confirmo en 2 ocasiones &#40;10 y 14 a&#241;os&#41; la ausencia de formaci&#243;n de Ac anti-neumococo tras inmunizaci&#243;n activa&#46; Ten&#237;a hermano de 11 a&#241;os diagnosticado de IDVC por hipogammaglobulinemia y bronquiectasias persistentes en LII&#44; 3 episodios de neumon&#237;a retrocardiaca izda&#44; uno de ellos coincidente con meningitis y no refer&#237;a cl&#237;nica cut&#225;nea ni digestiva &#40;Estudio inmune&#58;Ig G 385&#44; Ig A 16&#44; Ig M 17 mg&#47;dl&#44; Ac&#46; Heter&#243;filos aglutinantes 1&#47;4 y hemolizantes 1&#47;16-1&#47;32&#46; Isohemaglutininas anti A 1&#47;32 y anti B 1&#47;2&#46; Ac Rubeola 1&#47;16&#46; Ac antit&#233;tanos normal&#46; Poblaciones linfocitarias&#58; CD3 79&#37;&#44; CD4 52&#37;&#44; CD 8 33&#37;&#44; CD19 7&#37;&#44; sIg 4&#37;&#46; Estimulaci&#243;n linfocitaria normal con fitohemaglutinina&#41; Dados estos antecedentes se diagnostica de IDVC e inicia tto con gammaglobulina e&#46;v&#46; con buena evoluci&#243;n cl&#237;nica y pr&#225;cticamente asintom&#225;tico&#46; Ambos presentan un fenotipo linfocitario similar &#40;1&#186; hermano &#250;ltimo control a los 19 a&#241;os&#58; CD3 87&#37;&#44; CD4 47&#37;&#44; CD8 34&#37;&#44; CD16 4&#37;&#44; CD19 1&#37;&#44; 2&#186; hermano &#250;ltimo control a los 22 a&#241;os&#58; CD3 80&#37;&#44; CD4 40&#37;&#44; CD8 37&#37;&#44; CD16 9&#37;&#44; CD 19 &#60;1&#37;&#41; por lo que ante la persistencia de linfocitos B bajos se decide realizar despistaje de Enfermedad de Bruton encontr&#225;ndose en el ex&#243;n 13 de la BTK una mutaci&#243;n A1254C&#46; La madre de ambos era portadora asintom&#225;tica de la mutaci&#243;n&#44; sin encontrarse ning&#250;n familiar m&#225;s afecto&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Comentarios&#58;</span> Ante todo ni&#241;o con cl&#237;nica respiratoria o digestiva&#44; sobre todo&#44; persistente o de curso t&#243;rpido hemos de pensar en realizar un despistaje de una inmunodeficiencia primaria&#46; Dado que estos pacientes con un fenotipo leve de E&#46; Bruton pueden evolucionar hacia un fenotipo cl&#225;sico con la edad y sobretodo dada la importancia de efectuar el consejo gen&#233;tico adecuado&#44; creemos conveniente la realizaci&#243;n del despistaje gen&#233;tico en todos aquellos varones afectos de d&#233;ficit de Ac antipolisac&#225;rido&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">P614</p><p class="elsevierStylePara">NEUTROPENIA SEVERA CR&#211;NICA CONG&#201;NITA</p><p class="elsevierStylePara">R&#46; Garc&#237;a S&#225;nchez&#44; S&#46; de Arriba M&#233;ndez&#44; J&#46;A&#46; Mart&#237;n Garc&#237;a&#44; G&#46; Carlone Mart&#237;n&#44; A&#46; Remesal Escalero y F&#46; Lorente Toledano</p><p class="elsevierStylePara">Hospital Cl&#237;nico Universitario&#44; Salamanca&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La neutropenia cr&#243;nica severa es un infrecuente trastorno cong&#233;nito responsable de importantes y recurrentes infecciones que pueden comprometer la vida del paciente&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Caso cl&#237;nico&#58;</span> Var&#243;n de cinco meses que es remitido al servicio de Inmunoalergia infantil por haber presentado varios procesos infecciosos&#46; A los 19 d&#237;as de vida fue ingresado por una onfalitis&#44; con buena respuesta a la antibioterapia intravenosa&#46; Cuando cumple un mes sufre nuevo episodio de onfalitis que cedi&#243; con amoxicilina-clavul&#225;nico oral y mupirocima t&#243;pica&#46; El cord&#243;n umbilical tarda dos meses en desprenderse&#46; A los cuatro meses padeci&#243; una forunculosis a nivel retroauricular&#46; Hab&#237;a tenido alg&#250;n proceso catarral de v&#237;as altas de car&#225;cter banal&#46; No se encontraron antecedentes familiares relevantes&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Exploraci&#243;n f&#237;sica&#58;</span> Peso y talla en percentiles normales para su edad&#46; Buen estado general Restos del problema cut&#225;neo retroauricular&#46; Resto de la exploraci&#243;n compatible con la normalidad&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Ex&#225;menes complementarios&#58;</span> Bioqu&#237;mica normal&#46; En el hemograma destaca una importante neutropenia &#40;0&#44;2 x 10<span class="elsevierStyleSup">3</span>&#41; acompa&#241;ada de linfocitosis&#44; sin presentar m&#225;s datos de inter&#233;s&#46; El estudio de m&#233;dula &#243;sea es informado como agranulocitosis cong&#233;nita&#46; La citometr&#237;a se&#241;ala una ausencia total de neutr&#243;filos en sangre perif&#233;rica&#44; con una distribuci&#243;n y fenotipo de las dem&#225;s subpoblaciones celulares normal&#44; todo ello compatible con una neutropenia cong&#233;nita grave&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Evoluci&#243;n&#58;</span> Con ese diagn&#243;stico comienza tratamiento con factor estimulador de colonias&#44; a una dosis inicial de 5 mcg&#47;Kg&#44; y posteriormente a 7&#44;5 mcg&#47;Kg&#46; La respuesta ha sido muy buena tanto cl&#237;nica como anal&#237;ticamente&#44; encontr&#225;ndose la cifra de neutr&#243;filos en rangos normales&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Conclusiones&#58;</span> La neutropenia cr&#243;nica severa es una patolog&#237;a poco frecuente&#44; pero en la que se debe pensar ante la aparici&#243;n de infecciones graves y repetitivas&#46; El factor estimulador de colonias es el mejor tratamiento en la actualidad&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">P615</p><p class="elsevierStylePara">INMUNOGLOBULINA ENDOVENOSA EN EL TRATAMIENTO DEL S&#205;NDROME DE HIPER IgE</p><p class="elsevierStylePara">M&#46;A&#46; G&#46; del Castillo&#44; L&#46; Marqu&#233;s&#44; E&#46; Neves&#44; I&#46; Lopes y V&#46; Senra</p><p class="elsevierStylePara">Hospital Mar&#237;a P&#237;a&#44; Porto &#40;Portugal&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Los autores presentan el resultado del tratamiento con Inmunoglobulina endovenosa de un adolescente con S&#237;ndrome de Hiper IgE&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Este joven fue diagnosticado a los tres a&#241;os de edad en la secuencia de neumon&#237;as y abscesos pulmonares recurrentes y presentaba valores de IgE de aproximadamente 50&#46;000 U&#47;l&#46; Inicialmente efectu&#243; profilaxis con Cotrimoxazol&#44; manteniendo&#44; sin embargo&#44; abscesos cut&#225;neos y viscerales severos por <span class="elsevierStyleItalic">Staphilococcus aureus</span> y micosis recurrentes&#46; En los &#250;ltimos cinco a&#241;os fue instituida terap&#233;utica con Inmunoglobulina endovenosa &#40;300 mg&#47;kg de 4 en 4 semanas&#41; con mejor&#237;a cl&#237;nica franca&#46; Se verific&#243; una disminuci&#243;n del n&#250;mero de abscesos y hospitalizaciones&#44; as&#237; como una mejor&#237;a de la calidad de vida&#44; aunque las fracturas &#243;seas contin&#250;en a representar un problema&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El S&#237;ndrome de Hiper IgE es una inmunodeficiencia rara en que la terap&#233;utica con inmunoglobulina endovenosa es controversa dado que estos pacientes presentan niveles de IgG normales&#46; En nuestro paciente esta estrategia proporcion&#243; resultados favorables&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">P616</p><p class="elsevierStylePara">S&#205;NDROME DE OMENN AT&#205;PICO</p><p class="elsevierStylePara">R&#46; Garc&#237;a P&#233;rez&#44; N&#46; Maruri Machado&#44; A&#46; Arrieta Guti&#233;rrez&#44; A&#46; Sojo Aguirre&#44; J&#46; Elorz Lambarri&#44; A&#46; Bilbao Aburto y J&#46;M&#46; Garc&#237;a Mart&#237;nez</p><p class="elsevierStylePara">Hospital de Cruces&#44; Cruces-Barakaldo&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Introducci&#243;n&#58;</span> El s&#237;ndrome de Omenn deriva de un defecto de recombinaci&#243;n de receptores espec&#237;ficos de ant&#237;geno&#46; Su base molecular se defini&#243; en 1998 &#40;mutaci&#243;n en los genes RAG1 y 2&#41;&#59; se caracteriza por ausencia de linfocitos B&#44; expansi&#243;n oligoclonal autorreactiva de linfocitos T&#44; y cursa con eritrodermia&#44; linfadenopat&#237;a&#44; hepatoesplenomegalia&#44; eosinofilia e hiperIgE&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Caso&#58;</span> Var&#243;n con asma t&#243;rpido desde los 2 meses a pesar de corticoides sist&#233;micos&#46; Toler&#243; BCG&#44; sin problemas&#44; con cicatriz&#46; Ingresa con 7 meses por neumon&#237;a recurrente y estancamiento ponderal&#46; Diagnosticado de RGE&#44; se efectu&#243; Nissen&#44; y d&#237;as despu&#233;s&#44; cuadro similar a sepsis con cultivos negativos&#46; Se realiza estudio&#58; 1320 linfocitos&#47;mm<span class="elsevierStyleSup">3</span> &#40;22&#37;&#41;&#44; 900 eosin&#243;filos&#47;mm<span class="elsevierStyleSup">3</span> &#40;15&#37;&#41;&#46; IgA 28 IgG 201 IgM 11 mg&#47;dl IgE 4 kU&#47;l&#59; Ac antit&#233;tanos negativos&#46; C3&#44; C4 y burst normales&#46; Poblaciones linfocitarias&#58; CD2 79&#37;&#44; CD3 28&#37;&#44; CD4 19&#37;&#44; CD8 7&#37;&#44; CD16 45&#37;&#44; CD19 0&#44;1&#37;&#44; CD4&#43;45RA 1&#37;&#44; CD4&#43;45RO 18&#37;&#44; CD3&#43;DR&#43; 17&#37;&#46; Estimulaci&#243;n con PHA&#58; basal &#40;192 <span class="elsevierStyleItalic">vs</span> 1223 cpm&#41;&#59; postestimulaci&#243;n &#40;4315 <span class="elsevierStyleItalic">vs</span> 127768 cpm&#41;&#44; &#40;SI 22 <span class="elsevierStyleItalic">vs</span> 104&#41;&#46; &#947;c&#44; ADA&#44; PNP normales&#46; Biopsia intestinal&#58; atrofia mucosa&#44; eosinofilia&#59; muy escasas c&#233;lulas plasm&#225;ticas&#46; Poliovirus positivo en heces&#46; VIH negativo&#46; Virus hepatotropos negativos&#59; ceruloplasmina y &#945;1AT normales&#59; AMA y AML positivos&#46; Cariotipo 46XY&#44; no quimeras &#40;XX&#41;&#46; No donante familiar compatible&#46; Resumiendo&#58; linfopenia&#44; hipogammaglobulinemia y eosinofilia &#8594;IDSC B-&#44; sugestivo de defecto de recombinaci&#243;n&#46; Con 8 meses inicia gammaglobulina y cotrimoxazol profil&#225;ctico&#44; con mejor&#237;a respiratoria espectacular y parcial de la curva ponderal&#59; se retiran corticoides sist&#233;micos&#46; Ante AMA positivos y elevaci&#243;n de transaminasas&#44; reinicio de corticoterapia con mejor&#237;a ponderal&#46; Con 17 meses est&#225; a la espera de trasplante de progenitores hematopoy&#233;ticos&#46; Se realiza estudio gen&#233;tico&#58; sendas mutaciones missense &#40;C1794T y G1323A&#41; en RAG1&#44; t&#237;picas del s&#237;ndrome de Omenn&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Comentarios&#58;</span> Infecciones recurrentes o por oportunistas&#44; estancamiento ponderal o diarrea incoercible deben hacer sospechar la presencia de IDP&#44; a pesar del curso cl&#237;nico at&#237;pico&#46; El inter&#233;s del estudio gen&#233;tico de las IDP deriva de la ampliaci&#243;n del espectro cl&#237;nico de las mismas&#44; la necesidad de consejo gen&#233;tico y de diagn&#243;stico prenatal y la posibilidad futura de terapia g&#233;nica&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">P617</p><p class="elsevierStylePara">ASPECTOS NEUROENDOCRINOS DE LA DERMATITIS AT&#211;PICA</p><p class="elsevierStylePara">M&#46;C&#46; Esp&#237;n Quirante&#44; A&#46; Mu&#241;oz Hoyos&#44; F&#46; Contreras Chova&#44; F&#46;J&#46; Garrido Torrecillas&#44; J&#46;A&#46; L&#243;pez Torres&#44; R&#46; Santana Delgado&#44; A&#46; Molina Carballo y E&#46; N&#225;rbona L&#243;pez</p><p class="elsevierStylePara">Hospital Universitario San Cecilio&#44; Granada&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Introducci&#243;n&#58;</span> La dermatitis at&#243;pica &#40;DA&#41; es la expresi&#243;n cut&#225;nea de la atopia&#44; t&#233;rmino que tambi&#233;n engloba otros padecimientos como el asma y los cuadros al&#233;rgicos&#46; En su desarrollo patog&#233;nico existe una predisposici&#243;n gen&#233;tica sobre la que act&#250;an otros elementos precipitantes&#46; Actualmente hay una proporci&#243;n cada vez mayor de casos de DA en la poblaci&#243;n pedi&#225;trica&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Objetivos&#58;</span> Estudio del papel que juegan mediadores neuroendocrinos como la melatonina y sus efectores perif&#233;ricos&#44; las &#946; Endorfinas&#44; en el desarrollo de la enfermedad&#44; concretamente en las posibles modificaciones que se establezcan en relaci&#243;n al ritmo circadiano&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Material y m&#233;todos&#58;</span> Se procede al estudio de 55 ni&#241;os divididos en 3 grupos&#58; grupo A formado por 15 ni&#241;os sanos&#44; grupo B compuesto por 20 ni&#241;os afectos de DA con brote agudo en curso&#44; grupo C integrado por 20 ni&#241;os diagnosticados de DA&#44; en fase estable de dicho proceso&#46; Se analiza la sangre de los sujetos en dos momentos horarios &#40;9 h y 21 h&#41;&#44; procedi&#233;ndose a la valoraci&#243;n de los niveles de &#946;Endorfinas y melatonina mediante Radioinmunoan&#225;lisis &#40;RIA&#41;&#46; Para el an&#225;lisis estad&#237;stico de los datos se emplean test de comparaci&#243;n de medias y t&#233;cnicas de correlaci&#243;n y regresi&#243;n&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Resultados&#58;</span> Melatonina &#40;aMT&#41;&#58; los valores diurnos de aMT experimentan una disminuci&#243;n estad&#237;sticamente significativa en los ni&#241;os afectos de DA &#40;con p &#60; 0&#44;001&#41;&#46; Sin embargo los valores medios nocturnos no experimentan variaciones de inter&#233;s&#46;</p><p class="elsevierStylePara">&#946; Endorfinas&#58; Se comprueban diferencias estad&#237;sticamente significativas tanto para los valores diurnos como para los nocturnos a costa de los valores de los ni&#241;os con DA en curso &#40;grupo B&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Conclusiones&#58;</span> Adem&#225;s de los conocidos factores inmunes presentes en el desarrollo de la DA&#44; ser&#237;a conveniente para investigaciones futuras considerar el eje neuroendocrino y la armon&#237;a entre sus mediadores como elementos que probablemente jueguen alg&#250;n papel en la patogenia de la enfermedad&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">P618</p><p class="elsevierStylePara">SEGUIMIENTO DE UNA COHORTE DE PACIENTES DIAGNOSTICADOS DE ENFERMEDAD GRANULOMATOSA CR&#211;NICA</p><p class="elsevierStylePara">J&#46; Leal de la Rosa&#44; J&#46;J&#46; Men&#233;ndez Suso&#44; A&#46; Ferrira&#44; M&#46;C&#46; Garc&#237;a&#44; F&#46; Alonso Falc&#243;n y G&#46; Font&#225;n</p><p class="elsevierStylePara">Hospital Universitario La Paz&#44; Madrid&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La Enfermedad Granulomatosa Cr&#243;nica &#40;EGC&#41; es un defecto de uno de los componentes del Sistema Nicotinamida-Adenina-Dinucle&#243;tido-Fosfato- Oxidasa de los fagocitos&#44; lo cual provoca incapacidad para la producci&#243;n de ani&#243;n super&#243;xido y per&#243;xido de hidr&#243;geno&#44; principal v&#237;a de muerte intracelular de determinados g&#233;rmenes&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Objetivo&#58;</span> Revisar los pacientes diagnosticados de EGC&#44; seguidos en nuestro Hospital desde 1991 para evaluar el tratamiento comparando diferencias entre la forma Ligada al cromosoma X &#40;LX&#41; y Autos&#243;mica recesiva &#40;AR&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Pacientes y m&#233;todos&#58;</span> se seleccionaron 16&#44; que vienen peri&#243;dicamente a consulta&#46; Todos menos uno est&#225;n en tartamiento con trimetrop&#237;n-sulfametoxazol &#40;TMP&#47;SMZ&#41; e Itraconazol&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Resultados&#58;</span> 13 &#40;81&#44;21&#37;&#41; son hombres y 3 &#40;18&#44;75&#37;&#41;&#44; son mujeres&#46; 11 &#40;68&#44;75&#37;&#41; pertenecen a la forma LX y los 5 restantes &#40;31&#44;25&#37;&#41; a la forma AR&#46; El tiempo de seguimiento fue de 7&#44;69 a&#241;os&#47;paciente&#46; El &#237;ndice de infecciones severas por paciente&#47;a&#241;o fue antes del tratamiento&#44; 1&#44;26 en las formas AR y 2&#44;66 en las forma L-X&#46; Despu&#233;s del tratamiento este &#237;ndice ha pasado a ser 0&#44;14 en las formas AR y 0&#44;32 en las L-X&#46;&#46; Las infecciones m&#225;s frecuentes fueron&#58; linfadenitis &#40;87&#37;&#41;&#44; neumon&#237;a&#40;75&#37;&#41;&#44; abscesos de piel &#40;56&#44;25&#37;&#41;&#44; osteomielitis &#40;43&#44;75&#37;&#41;&#44; abscesos viscerales &#40;31&#37;&#41;&#46; Los g&#233;rmenes aislados fueron&#58; <span class="elsevierStyleItalic">S&#46; Aureus</span> &#40;37&#44;29&#37;&#41;&#44; <span class="elsevierStyleItalic">Aspergillus fumigatus</span> &#40;24&#44;13&#37;&#41;&#44; <span class="elsevierStyleItalic">serratia</span> &#40;5&#37;&#41;<span class="elsevierStyleItalic">&#44; salmonella</span> &#40;14&#37;&#41;&#44; <span class="elsevierStyleItalic"> c&#225;ndida</span> &#40;10&#37;&#41;&#44; <span class="elsevierStyleItalic">Pseudomonas</span> &#40;10&#37;&#41;<span class="elsevierStyleItalic">&#46;</span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Conclusiones&#58;</span><span class="elsevierStyleItalic">1&#41;</span> En nuestra serie&#44; las formas LX parecen m&#225;s severas que las formas AR&#46; <span class="elsevierStyleItalic">2&#41;</span> En nuestros pacientes empleamos profilaxis para el Aspergillus debido a su importante prevalencia y a que es el germen que se asocia con mayor mortalidad&#46; <span class="elsevierStyleItalic">3&#41;</span> A pesar de la mejora en la calidad y esperanza de vida&#44; es una enfermedad grave&#44; por lo que hay que insistir en la prevenci&#243;n &#40;diagn&#243;stico prenatal&#41; y la b&#250;squeda de un tratamiento definitivo&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">P619</p><p class="elsevierStylePara">CL&#205;NICA Y EVOLUCI&#211;N DE TRES CASOS DE CANDIDIASIS MUCOC&#218;TANEA CR&#211;NICA</p><p class="elsevierStylePara">C&#46; Verd&#250; S&#225;nchez&#44; M&#46;C&#46; Garc&#237;a Rodr&#237;guez y F&#46; Alonso Falc&#243;n</p><p class="elsevierStylePara">Hospital Universitario La Paz&#44; Madrid&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La candidiasis mucocut&#225;nea cr&#243;nica es una compleja inmunodeficiencia caracterizada por la aparici&#243;n de infecciones recurrentes y refractarias en piel y mucosas&#44; producidas por <span class="elsevierStyleItalic">Candida albicans&#46;</span> En ocasiones se acompa&#241;a de afectaci&#243;n sist&#233;mica o de infecciones por otros microorganismos&#44; as&#237; como de determinadas endocrinopat&#237;as&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Se presentan tres pacientes diagnosticados de candidiasis mucocut&#225;nea cr&#243;nica&#44; en cuya evoluci&#243;n se comprueba la heterogeneidad cl&#237;nica del s&#237;ndrome&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Paciente 1&#58;</span> Mujer de 14 a&#241;os&#44; presenta candidiasis cut&#225;nea y muguet a los 4 meses de edad&#46; Durante su primera infancia sufre procesos infecciosos de etiolog&#237;a bacteriana y una enteropat&#237;a inespec&#237;fica del lactante&#46; A los 11 a&#241;os se objetiva hipocrecimiento por d&#233;ficit de GH y una hipercalciuria con niveles normales de parathormona&#46; Actualmente asintom&#225;tica&#44; en tratamiento sustitutivo con GH&#46; En estudio inmunol&#243;gico &#250;nicamente se objetiva una inversi&#243;n de cociente CD4&#47;CD8&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Paciente 2&#58;</span> Hombre de 8 a&#241;os&#44; presenta muguet persistente y candidiasis en cuero cabelludo a los 17 meses en contexto de m&#250;ltiples infecciones del tracto respiratorio superior&#46; Antecedente de sepsis neonatal precoz&#46; Posteriormente aparecen cuadros de chalazion&#44; aftas bucales y se objetiva una ferropenia&#46; Desde hace dos a&#241;os asintom&#225;tico y sin tratamiento&#46; Inmunol&#243;gicamente solo se encuentra una falta de respuesta proliferativa <span class="elsevierStyleItalic">in vitro</span> a <span class="elsevierStyleItalic">C&#225;ndida albicans</span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Paciente 3&#58;</span> Mujer de 19 a&#241;os que desde los 3 meses de edad presenta candidiasis mucocut&#225;nea persistente&#44; ferropenia y m&#250;ltiples procesos infecciosos graves&#46; En su evoluci&#243;n aparecen bronquiectasias pulmonares y un trastorno ventilatorio obstructivo-restrictivo severo&#44; hipocrecimiento multifactorial y esplenomegalia con hiperesplenismo&#46; Fallece a los 19 a&#241;os por insuficiencia card&#237;aca congestiva&#46; Al diagn&#243;stico respuesta proliferativa a C&#225;ndida negativa y posteriormente disminuci&#243;n de inmunoglobulinas s&#233;ricas e intensa linfopenia&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La resoluci&#243;n de la ferropenia no ha influido en la evoluci&#243;n de las candidiasis&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En los casos expuestos se corrobora la diversidad cl&#237;nica de este cuadro&#44; diversidad que se manifiesta tambi&#233;n desde el punto de vista inmunol&#243;gico&#59; aunque no podamos establecer una correlaci&#243;n entre ambos&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">P620</p><p class="elsevierStylePara">REACCIONES ADVERSAS A PROTE&#205;NAS DE LECHE DE VACA&#58; REVISI&#211;N DE 57 CASOS</p><p class="elsevierStylePara">M&#46;C&#46; Boldova Aguar&#44; R&#46; Calvo D&#237;az&#44; E&#46; Garc&#237;a Jaria&#44; C&#46; Puig&#44; I&#46; Guallar Abad&#237;a y J&#46; Bon&#233; Calvo</p><p class="elsevierStylePara">Hospital Miguel Servet&#44; Zaragoza&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Objetivos&#58;</span> Analizar los hallazgos cl&#237;nico-anal&#237;ticos y epidemiol&#243;gicos de pacientes remitidos a consulta de alergolog&#237;a infantil para estudio de alergia a proteinas vacunas&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Material y m&#233;todos&#58;</span> Estudio transversal de 57 pacientes &#40;23 varones y 34 mujeres&#41;&#44; edad media de 3&#44;75 meses&#44; estudiados en la unidad de alergolog&#237;a pedi&#225;trica del H&#46;U&#46; Miguel Servet&#44; entre los a&#241;os 1999-2001&#46; Se han recogido datos sobre antecedentes familiares y personales de atopia&#44; perinatales y duraci&#243;n de la lactancia materna&#46; Para establecer el diagn&#243;stico se realizaron sucesivamente pruebas cut&#225;neas&#44; CAPs y test de provocaci&#243;n oral &#40;TPO&#41; controlada a 49 de ellos &#40;seg&#250;n cl&#237;nica y niveles de IgE espec&#237;ficas&#41;&#46; Test estad&#237;sticos&#58; ANOVA&#44; T&#46;Kruskal-Wallis y Ji cuadrado&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Resultados&#58;</span> Al&#233;rgicos a proteina de leche de vaca &#40;APLV&#41;&#58; 44&#47;57 &#40;77&#37;&#41;&#44; de los cuales 28 dieron el test negativo&#44; es decir son APLV asintom&#225;ticos al diagn&#243;stico&#46; Estudio al&#233;rgico negativo &#40;No APLV&#41;&#58; 13&#47;57 &#40;23&#37;&#41; en los cuales el TPO fue positivo en 2 casos es decir ten&#237;an intolerancia a prote&#237;na vacuna &#40;IPLV y TPO negativo en 11 casos &#40;Tolerantes&#41;&#46; No hemos encontrado diferencias en cuanto a la distribuci&#243;n por sexo&#44; tipo de parto&#44; peso al nacimiento&#44; s&#237;ntomas con el primer biber&#243;n&#44; cantidad de leche ingerida por la madre durante el embarazo&#44; antecedentes familiares y personales de atopia&#44; intervalo entre el inicio de la lactancia artificial y la aparici&#243;n de los s&#237;ntomas&#44; intervalo entre la ingesta y la cl&#237;nica&#44; presencia de biber&#243;n espor&#225;dico&#46; Los s&#237;ntomas m&#225;s frecuentes fueron&#58; urticaria&#58; 65&#37;&#44; eritema&#58; 56&#37;&#44; rechazo&#58; 51&#37;&#44; SAO&#58; 37&#37;&#44; v&#243;mitos&#58; 30&#37; y angioedema&#58; 26&#37;&#46; Existen diferencias en cuanto a la edad de inicio de los s&#237;ntomas &#40;APLV&#58; 4&#44;42 meses&#44; No APLV&#58; 2&#44;25 meses&#41;&#44; duraci&#243;n de la lactancia materna &#40;APLV&#58; 4&#44;33 m&#44; No APLV&#58; 2&#44;31 m&#41;&#44; IgE total y espec&#237;ficas a leche y fracciones entre APLV sintom&#225;ticos y asintom&#225;ticos&#46; Sensibilizaci&#243;n a huevo&#58; APLV &#40;32&#37;&#41;&#44; No APLV &#40;15&#37;&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Conclusiones&#58;</span><span class="elsevierStyleItalic">1&#41;</span> La sintomatolog&#237;a m&#225;s frecuente en la APLV es de tipo cut&#225;neo-mucoso siendo poco discriminativa&#44; precisando realizar pruebas cut&#225;neas&#44; IgE espec&#237;ficas y TPO para el diagn&#243;stico&#46; <span class="elsevierStyleItalic">2&#41;</span> La edad de inicio de los s&#237;ntomas y la duraci&#243;n de lactancia materna fueron mayores el grupo de al&#233;rgicos&#46; <span class="elsevierStyleItalic">3&#41;</span> El 84&#37; de APLV presentan la cl&#237;nica en la primera semana tras introducir el biber&#243;n y 50&#37; tras la primera toma&#46; <span class="elsevierStyleItalic">4&#41;</span> En nuestra muestra la presencia de biber&#243;n espor&#225;dico no parece influir en la sensibilizaci&#243;n&#46; <span class="elsevierStyleItalic">5&#41;</span> El alto porcentaje de tolerantes &#40;68&#37;&#41; en nuestra muestra nos indica la importancia de realizar TPO al diagn&#243;stico&#44; lo que supone un ahorro importante en f&#243;rmulas especiales</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">P621</p><p class="elsevierStylePara">S&#205;NDROME DE BABOON&#46; EXANTEMA POR MERCURIO</p><p class="elsevierStylePara">S&#46; Fuertes Blas&#44; M&#46; Ca&#241;ellas Fuster&#44; A&#46; Mart&#237;n&#44; F&#46; Ferr&#233;s Serrat y J&#46;M&#46; Rom&#225;n Pi&#241;ana</p><p class="elsevierStylePara">Hospital Son Dureta&#44; Palma de Mallorca&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Introducci&#243;n&#58;</span> El S&#237;ndrome de Baboon&#44; del Babuino o Exantema de mercurio&#44; es una dermatitis de contacto al&#233;rgica inducida sist&#233;micamente cuyo desencadenante m&#225;s frecuente es la inhalaci&#243;n de vapores de mercurio&#46; Lo habitual es que previamente exista una exposici&#243;n y sensibilizaci&#243;n a compuestos mercuriales como el tiomersal o mercurocromo&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Caso cl&#237;nico&#58;</span> Var&#243;n de 9 a&#241;os que acude a urgencias por erupci&#243;n eritematosa generalizada y pruriginosa de una semana de evoluci&#243;n con febr&#237;cula&#46; Al inicio del cuadro presenta lesiones ampollosas que pasan a ser descamativas&#44; m&#225;s evidentes en zona axilar y nalgas&#46; No refiere otra sintomatolog&#237;a acompa&#241;ante&#46; El paciente certifica la rotura de un term&#243;metro&#44; aproximadamente&#44; 2 o 3 d&#237;as antes del inicio de la sintomatolog&#237;a&#46; Posteriormente se realizan pruebas epicut&#225;neas que resultan positivas a compuestos mercuriales&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Comentarios y conclusiones&#58;</span> El exantema mercurial es una erupci&#243;n eritematosa generalizada&#44; sim&#233;trica y ligeramente pruriginosa que se presenta de forma aguda&#46; Generalmente afecta a nalgas y zonas supero-internas de muslos acompa&#241;ado&#44; frecuentemente&#44; de eritema en pliegues de flexi&#243;n &#40;cuello&#44; axilas y huecos popl&#237;teos&#41;&#46; Pueden aparecer p&#225;pulas serosas&#44; ampollas superficiales&#44; p&#250;stulas y petequias y en ocasiones fiebre de hasta 39 &#186;C durante 2-4 d&#237;as&#44; sensaci&#243;n de quemaz&#243;n&#44; sed y malestar generalizado&#46; La erupci&#243;n alcanza su punto m&#225;ximo entre el 3&#186; y 5&#186; d&#237;a&#44; remitiendo gradualmente con descamaci&#243;n en 10-20 d&#237;as sin dejar secuelas&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El diagn&#243;stico de S&#237;ndrome de Baboon es fundamentalmente cl&#237;nico por lo que es importante tenerlo en cuenta en pediatr&#237;a para el diagn&#243;stico diferencial con exantemas de etiolog&#237;a v&#237;rica&#44; evitando as&#237; la realizaci&#243;n de pruebas invasivas&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La rotura de un term&#243;metro es la causa m&#225;s frecuente de exposici&#243;n a vapores de mercurio&#44; y los antis&#233;pticos mercuriales son los responsables de la sensibilizaci&#243;n previa&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Actualmente el uso de mercurio y sus derivados est&#225; muy extendido por lo que&#44; dada su alta capacidad sensibilizante y su toxicidad sist&#233;mica&#44; habr&#237;a que intentar disminuir en lo posible su utilizaci&#243;n&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">P622</p><p class="elsevierStylePara">PRUEBAS DIAGN&#211;STICAS Y ALERGIA ALIMENTARIA</p><p class="elsevierStylePara">A&#46;I&#46; Rayo Fern&#225;ndez&#44; C&#46; Vela Valldecabres&#44; C&#46; Calvo Rey&#44; M&#46;L&#46; Garc&#237;a Garc&#237;a&#44; L&#46; Echeverr&#237;a Zudaire&#44; T&#46; Bracamonte Bermejo y A&#46; Aguirre del Valle</p><p class="elsevierStylePara">Hospital Severo Ochoa&#44; Legan&#233;s&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Objetivo&#58;</span> La alergia alimentaria es una patolog&#237;a que requiere para su diagn&#243;stico la realizaci&#243;n de una prueba de provocaci&#243;n oral al alimento sospechoso&#46; Antes de dicha prueba&#44; en nuestra consulta de alergia infantil se realizan pruebas cut&#225;neas de sensibilizaci&#243;n y determinaciones de IgE total y especificas al alergeno&#46; Con este estudio buscamos una posible aproximaci&#243;n diagn&#243;stica entre dichas pruebas y el resultado de la provocaci&#243;n&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Material y m&#233;todos&#58;</span> Estudio prospectivo de ni&#241;os con sospecha de alergia alimentaria valorados en consulta de alergia infantil&#44; mediante la realizaci&#243;n de prueba cut&#225;nea &#40;prick y prick by prick&#41;&#44; la determinaci&#243;n de IgE total y de IgE espec&#237;fica &#40;Rast&#41;&#44; y la posterior confirmaci&#243;n con prueba de provocaci&#243;n oral abierta&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Resultados&#58;</span> Se han estudiado 100 ni&#241;os controlados en nuestra consulta&#44; con una edad media de 6&#44;94 &#177; 4&#44;17 a&#241;os&#44; siendo el 55&#37; varones y 45&#37; mujeres&#46; Los alimentos estudiados fueron&#58; frutas &#40;28&#37;&#41;&#44; huevo &#40;25&#37;&#41;&#44; pescado &#40;13&#37;&#41;&#44; legumbres &#40;11&#37;&#41;&#44; frutos secos &#40;9&#37;&#41;&#44; PLV &#40;5&#37;&#41;&#44; verduras &#40;3&#37;&#41;&#44; marisco &#40;2&#37;&#41;&#44; chocolate &#40;2&#37;&#41; y pollo &#40;1&#37;&#41;&#46; Ten&#237;an antecedentes personales &#40;69&#37;&#41; y familiares &#40;53&#37;&#41;de asma y atopia&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Se realiz&#243; prick en el 96&#37; de ellos&#44; y prick by prick en el 56&#37;&#46; La determinaci&#243;n de IgE total se obtuvo en el 80&#37; de los casos&#44; y el Rast en el 75&#37; del total&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El diagn&#243;stico de alergia se confirm&#243; en el 45 de los ni&#241;os &#40;provocaci&#243;n &#43;&#41;&#46; Presentaron prick positivo 42 ni&#241;os&#44; de los cuales 26 dieron un resultado positivo en la provocaci&#243;n &#40;VPP de 62&#37;&#41;&#44; y prick negativo 54 ni&#241;os&#44; siendo negativa la provocaci&#243;n en 34 de ellos &#40;VPN de 63&#37;&#41;&#46; Sensibilidad&#58; 0&#44;46&#46; Especificidad&#58; 0&#44;85&#46; El prick by prick fue positivo en 20 ni&#241;os&#44; siendo finalmente al&#233;rgicos 15 de ellos &#40;VPP de 75&#37;&#41;&#46; VPN de 72&#37;&#46; Sensibilidad&#58; 0&#44;58&#46; Especificidad&#58; 0&#44;87&#46; El Rast fue positivo &#40;&#62; 0&#44;35&#41; en 36 pacientes&#44; de los que 21 fueron alergicos &#40;VPP de 58&#37;&#41;&#46; Fue negativo en 39 ni&#241;os&#44; de los que 26 fueron negativos en la provocaci&#243;n &#40;VPN 66&#37;&#41;&#46; Sensibilidad&#58; 0&#44;62&#46; Especificidad&#58; 0&#44;63&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Conclusiones&#58;</span> En nuestro estudio las pruebas cut&#225;neas &#40;prick y prick by prick&#41; son m&#225;s determinantes que la IgE espec&#237;fica &#40;Rast&#41; para valorar el resultado final de la provocaci&#243;n&#46; Dada la escasa sensibilidad y especificidad de las pruebas debe realizarse en todos los casos la provocaci&#243;n oral&#46;</p>"
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Póster moderado. Martes, 18 de junio (12,00 - 13,00 h). Inmunología y Alergia
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mediado por anticuerpos IgE&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Material y m&#233;todos&#58;</span> Revisi&#243;n de las historias cl&#237;nicas de 48 ni&#241;os &#40;29 lactantes y 19 escolares&#41; diagnosticados de intolerancia al huevo en el H&#46; Cl&#237;nico de Salamanca&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Objetivos&#58;</span> Analizar la evoluci&#243;n cl&#237;nica de los pacientes con intolerancia al huevo&#44; as&#237; como los valores de IgE total y espec&#237;fica frente a huevo y otros alergenos&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Resultados&#58;</span> En nuestro medio el motivo principal de consulta es la dermatitis &#40;52&#37;&#41;&#44; seguido de espasticidad bronquial &#40;22&#44;9&#37;&#41;&#44; urticaria &#40;14&#44;5&#37;&#41;&#44; y cl&#237;nica digestiva &#40;10&#44;4&#37;&#41;&#46; Durante su evoluci&#243;n hasta un 80&#44;4&#37; de los pacientes presentaron dermatitis&#44; un 32&#44;6&#37; espasticidad bronquial&#44; un 25&#37; cl&#237;nica digestiva y el 19&#37; present&#243; urticarias&#46; La intolerancia al huevo se asoci&#243; en un 57&#37; de los pacientes a rechazo a otros alimentos&#44; de los cuales destacan frutos secos&#44; leche&#44; pescados y legumbres&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Los ni&#241;os al&#233;rgicos al huevo con IgE total m&#225;s alta son aquellos sensibilizados adem&#225;s a neumoalergenos&#46; El 83&#37; de los pacientes ten&#237;an IgE espec&#237;fica clase 2 o mayor frente a clara de huevo&#44; y el 22&#37; frente a yema&#46; Adem&#225;s de ser m&#225;s frecuentes&#44; los valores de IgE frente a clara de huevo fueron m&#225;s altos que a yema dentro del mismo paciente en casi todos los casos&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Al diagn&#243;stico &#250;nicamente 21 pacientes no presentaron otras sensibilizaciones&#46; En el resto &#40;56&#37;&#41; encontramos otras IgE espec&#237;ficas positivas adem&#225;s del huevo a la leche y los frutos secos&#44; seguido del pescado&#44; &#225;caros&#44; legumbres&#46;&#46;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Durante el seguimiento aument&#243; hasta el 80&#37; el porcentaje de pacientes con IgE espec&#237;ficas positivas&#44; destacando no solo alimentos&#44; sino tambi&#233;n a neumoalergenos&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">P609</p><p class="elsevierStylePara">DESARROLLO DE OTRAS ALERGIAS TRAS SENSIBILIZACI&#211;N AL HUEVO EN LACTANTES</p><p class="elsevierStylePara">S&#46; de Arriba M&#233;ndez&#44; L&#46; San Feliciano Mart&#237;n&#44; S&#46; Gonz&#225;lez de la G&#225;ndara&#44; F&#46;J&#46; Fern&#225;ndez Pastor&#44; R&#46; Garc&#237;a S&#225;nchez&#44; F&#46; Lorente Toledano&#44; A&#46; Romo Cortina&#44; A&#46; Rodr&#237;guez Albarr&#225;n&#44; A&#46;G&#46; Andr&#233;s Andr&#233;s y M&#46;J&#46; Rodr&#237;guez Rivera</p><p class="elsevierStylePara">Hospital Cl&#237;nico Universitario&#44; Salamanca&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Antecedentes y objetivo&#58;</span> La hipersensibilidad a las prote&#237;nas del huevo es considerada como un marcador de riesgo de una posterior sensibilizaci&#243;n a inhalantes y del desarrollo de patolog&#237;a al&#233;rgica respiratoria&#46; Nuestro objetivo principal es conocer si existen posteriores sensibilizaciones en los lactantes diagnosticados de alergia a las prote&#237;nas del huevo en nuestro Servicio de Alergolog&#237;a&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Material y m&#233;todos&#58;</span> Estudio retrospectivo de un total de 29 ni&#241;os menores de dos a&#241;os y medio diagnosticados de alergia a las prote&#237;nas del huevo&#46; Analizamos al diagn&#243;stico&#58; sexo&#44; edad&#44; antecedentes familiares&#44; cl&#237;nica&#44; as&#237; como pruebas cut&#225;neas &#40;Prick&#41;&#44; IgE total e IgE espec&#237;fica frente a prote&#237;nas del huevo&#46; Finalmente&#44; valoramos las variaciones en la IgE&#44; as&#237; como las sensibilizaciones posteriores que se han producido con el paso del tiempo&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Resultados&#58;</span> El 68&#37; eran varones&#46; La mediana de edad al diagn&#243;stico fue 10 meses &#40;l&#237;mites&#58; 3-30 meses&#41;&#46; Se hall&#243; un antecedente familiar de alergia en un 75&#37;&#46; La cl&#237;nica que motiv&#243; la consulta fue dermatol&#243;gica en un 79&#44;3&#37;&#44; digestiva en el 13&#44;8&#37;&#44; y respiratoria en un 6&#44;9&#37;&#46; Las pruebas cut&#225;neas fueron positivas para clara de huevo en el 88&#44;8&#37;&#44; para yema en el 55&#44;5&#37;&#44; para ovoalb&#250;mina en el 33&#37; y para ovomucoide en un 22&#37;&#46; La IgE espec&#237;fica frente a clara de huevo fue principalmente clase II &#40;42&#44;3&#37;&#41;&#46; La IgE total media al diagn&#243;stico fue de 113&#44;6 KU&#47;L ascendiendo al tercer a&#241;o a 318&#44;6 KU&#47;L&#46; Asimismo&#44; podemos observar un incremento de otras sensibilizaciones&#44; ya que al diagn&#243;stico s&#243;lo el 33&#44;3&#37; ten&#237;an otros pricks positivos&#44; mientras que asciende a 62&#37; al a&#241;o&#44; 85&#44;7&#37; al tercer a&#241;o y 100&#37; al quinto a&#241;o&#46; Al quinto a&#241;o un 62&#44;5&#37; presentaba 7 o m&#225;s pricks positivos&#46; El mayor porcentaje de sensibilizaci&#243;n fue para neumoalergenos&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Conclusiones&#58;</span> En todos los ni&#241;os estudiados se ha demostrado sensibilizaci&#243;n posterior a otros alergenos cinco a&#241;os despu&#233;s de su diagn&#243;stico de alergia a las prote&#237;nas de huevo&#46; Encontramos una elevaci&#243;n de la IgE total coincidente con la sensibilizaci&#243;n a otros alergenos desarrollada posteriormente&#46; Observando la evoluci&#243;n de las pruebas cut&#225;neas&#44; vemos que las sensibilizaciones han ido aumentando&#44; encontrando al quinto a&#241;o que la mayor parte de los ni&#241;os &#40;62&#44;5&#37;&#41; ha desarrollado 7 o m&#225;s sensibilizaciones a diferentes alergenos&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">P610</p><p class="elsevierStylePara">HALLAZGOS CL&#205;NICOS E INMUNOL&#211;GICOS EN EL DIAGN&#211;STICO DE LA INMUNODEFICIENCIA VARIABLE COM&#218;N &#40;IVC&#41;</p><p class="elsevierStylePara">R&#46;M&#46; S&#225;nchez-Mu&#241;oz&#44; J&#46; Clemente Poll&#225;n&#44; J&#46;T&#46; Ramos Amador&#44; J&#46; Guerra&#44; L&#46; Allende y J&#46; Ruiz-Contreras</p><p class="elsevierStylePara">Hospital 12 de Octubre&#44; Madrid&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Objetivos&#58;</span> Conocer los hallazgos cl&#237;nicos y de la inmunidad humoral y celular al realizar el diagn&#243;stico de la inmunodeficiencia variable com&#250;n &#40;IVC&#41;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Poblaci&#243;n y m&#233;todos&#58;</span> Es un estudio retrospectivo realizado desde 1986-2001 donde se analizan la edad de aparici&#243;n de los primeros s&#237;ntomas&#44; la edad y las manifestaciones cl&#237;nicas&#44; los niveles de inmunoglobulinas s&#233;ricas&#44; linfocitos B&#44; la respuesta de anticuerpos frente a la vacunaci&#243;n&#44; las poblaciones y subpoblaciones de linfocitos T CD4 y CD8 y la producci&#243;n de Interleukina-2 &#40;IL-2&#41; al diagn&#243;stico&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Resultados&#58;</span> Epidemiol&#243;gicos y cl&#237;nicos&#58; se han identificado 8 pacientes con una edad media de aparici&#243;n de los primeros s&#237;ntomas de 9&#44;5 &#177; 7&#44;4 a&#241;os y edad al diagn&#243;stico de 13&#44;7 &#177; 9&#44;6 a&#241;os&#46; Las infecciones respiratorias aparecen en el 88&#37; de los pacientes y las manifestaciones digestivas en el 87&#37;&#44; siendo la sinusitis y la diarrea los s&#237;ntomas m&#225;s frecuentes&#44; respectivamente&#46; Las manifestaciones autoinmunes como la p&#250;rpura trombop&#233;nica idiop&#225;tica&#44; la anemia hemol&#237;tica autoinmune y la neutropenia aparecen en el 50&#37; de los pacientes&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">De laboratorio&#58;</span> Las alteraciones de <span class="elsevierStyleItalic">la inmunidad humoral</span> son&#58; un d&#233;ficit de IgG y&#47;o IgG2 en todos los pacientes&#44; un d&#233;ficit de IgA en el 75&#37; de los casos&#44; un d&#233;ficit aislado de IgA como primera manifestaci&#243;n inmunol&#243;gica en un tercio de los casos y una respuesta alterada de anticuerpos frente a la vacunaci&#243;n&#46; Las alteraciones de <span class="elsevierStyleItalic">la inmunidad celular</span> son&#58; un n&#250;mero de linfocitos B normal&#44; de c&#233;lulas TCD4 disminuido en 3&#47;4 de los pacientes&#44; CD8 aumentado en la mitad de los pacientes con aumento de los CD8 citot&#243;xicos y una producci&#243;n disminuida de IL-2&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Conclusiones&#58;</span><span class="elsevierStyleItalic">1&#41;</span> Es una enfermedad poco frecuente&#44; representa el 15&#37; de todas las inmunodeficiencias diagnosticadas en la Unidad de Inmunodeficiencias y Ni&#241;os del Hospital 12 de Octubre&#44; cuya edad media de aparici&#243;n son los 10 a&#241;os de edad y que se manifiesta cl&#237;nicamente por infecciones respiratorias y digestivas de repetici&#243;n&#44; as&#237; como por enfermedades autoinmunes&#46; <span class="elsevierStyleItalic">2&#41;</span> En algunos casos&#44; las c&#233;lulas TCD4&#43; tienen una anomal&#237;a parcial en la producci&#243;n de Interleukina-2&#59; es probable que dicha anomal&#237;a sea capaz de producir un bloqueo sutil&#44; pero cr&#237;tico en el desarrollo de la c&#233;lula B&#44; que conduce a la ausencia de respuesta de la c&#233;lula B <span class="elsevierStyleItalic">in vivo</span> e <span class="elsevierStyleItalic">in vitro&#46; 3&#41;</span> Algunos d&#233;ficits aislados de IgA son la forma de comienzo de la IVC&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">P611</p><p class="elsevierStylePara">DERMATITIS AT&#211;PICA DURANTE LA LACTANCIA MATERNA</p><p class="elsevierStylePara">M&#46; Gastesi Larra&#241;aga&#44; A&#46; Bilbao Aburto&#44; N&#46; Trebolazabala Quirante&#44; A&#46; R&#237;o Bartolom&#233;&#44; N&#46; Bernedo Belar&#44; R&#46; Garc&#237;a P&#233;rez&#44; J&#46;M&#46; Garc&#237;a Mart&#237;nez y M&#46;L&#46; Urra Zalbidegoitia</p><p class="elsevierStylePara">Hospital de Cruces&#44; Cruces-Barakaldo&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Antecedentes y objetivo&#58;</span> Se ha comprobado la presencia de alergenos alimentarios en la leche materna&#46; En un lactante at&#243;pico&#44; la exposici&#243;n a estos alergenos a trav&#233;s de la lactancia puede desencadenar la s&#237;ntesis de anticuerpos Ig E espec&#237;ficos&#46; Demostramos la existencia de sensibilizaci&#243;n a alimentos consumidos por la madre en lactantes con dermatitis at&#243;pica alimentados con leche materna exclusivamente&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Material y m&#233;todos&#58;</span> Lactantes diagnosticados de eczema at&#243;pico durante la lactancia materna exclusiva&#44; sin haber recibido suplementos de f&#243;rmulas adaptadas&#46; Se estudia la sensibilizaci&#243;n a leche&#44; huevo y trigo&#46; Consideramos sensibilizaci&#243;n el hallazgo de una IgE s&#233;rica espec&#237;fica superior a 0&#44;70 KU&#47;L &#40;Cap-Feia&#41;&#46; Se excluy&#243; de la dieta materna los alimentos a los que presentaron sensibilizaci&#243;n&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Resultados&#58;</span> Estudiamos 7 lactantes con edades entre 2 y 6 meses &#40;media 4&#44;4 m&#41; cuyos s&#237;ntomas se iniciaron entre 1-3 meses de edad &#40;media 1&#44;8 m&#41;&#46; Tres lactantes fueron remitidos de Urgencias d&#243;nde consultaron por la severidad de la dermatitis&#46; Todos presentaron sensibilizaci&#243;n a alimentos consumidos por la madre&#58; Leche &#40;5&#41;&#59; Huevo &#40;4&#41;&#44; trigo &#40;1&#41;&#46; Dos lactantes estaban sensibilizados simult&#225;neamente a leche y huevo y un tercero a huevo y trigo&#46; Tras excluir estos alimentos de la dieta de la madre la dermatitis mejor&#243; en todos los casos&#46; Durante su seguimiento 5 pacientes han desarrollado otras sensibilizaciones a alimentos&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Conclusiones&#58;</span><span class="elsevierStyleItalic">1&#41;</span> Los lactantes que desarrollan eczema at&#243;pico moderado-severo mientras son alimentados con leche materna exclusivamente&#44; pueden estar sensibilizados a alimentos que consuma la madre&#46; <span class="elsevierStyleItalic">2&#41;</span> En nuestra serie la leche y el huevo son los alergenos m&#225;s frecuentemente encontrados&#46; <span class="elsevierStyleItalic">3&#41;</span> Creemos justificado mantener la lactancia materna excluyendo de la dieta s&#243;lo aquellos alimentos a los que el lactante est&#233; sensibilizado y que cl&#237;nicamente sea responsable de la dermatitis&#46; <span class="elsevierStyleItalic">4&#41;</span> Los lactantes con dermatitis at&#243;pica tienen riesgo de desarrollar sensibilizaciones a varios alimentos&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">P612</p><p class="elsevierStylePara">SORDERA AUTOINMUNE - S&#205;NDROME DE COGAN</p><p class="elsevierStylePara">P&#46; Sol&#237;s S&#225;nchez&#44; C&#46; Valbuena Crespo&#44; I&#46; D&#237;ez L&#243;pez&#44; M&#46; Matas Jorge&#44; I&#46; Benito Orejas y J&#46;M&#46; Herrero Cantalapiedra</p><p class="elsevierStylePara">Hospital Universitario de Valladolid&#44; Valladolid&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El S&#237;ndrome de Cogan asocia queratitis interticial no sifil&#237;tica e hipoacusia neurosensorial r&#225;pidamente progresiva y s&#237;ntomas vestibulares&#44; tan solo se han descrito 300 casos&#44; siendo &#60; 12 a&#241;os excepcional&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Presentamos un var&#243;n de 10 a&#241;os&#44; con antecedentes de epilepsia en la madre y hermano gemelo &#40;encefal&#243;pata severo&#44; etiolog&#237;a no aclarada&#41;&#46; Mioclon&#237;as con 4 a&#241;os&#44; tratado con valprico&#46; EEG posterior normal&#46; Ingresa por aparici&#243;n brusca de mareo&#44; sin giro de objetos e inestabilidad con v&#243;mitos y abdominalgia&#46; Palidez cut&#225;nea&#46; Neurol&#243;gico&#58; marcha inestable&#44; Romberg &#40;-&#41;&#46; Tensi&#243;n y temperatura normal&#46; Anal&#237;tica con neutrofilia y bioqu&#237;mica normal&#46; Amoniaco 43&#44;5 ng&#47;dl&#46; VSG 19 mm&#46; Iniciada sueroterapia y tratamiento con metoclopamida no se repiten los v&#243;mitos&#46; Normalizaci&#243;n progresiva de la ortoposici&#243;n y de la marcha&#46; Episodio aislado de nistagmus izquierdo y tinnitus ipsilateral con sensaci&#243;n de hipoacusia que se mantiene hasta el alta&#46; Normalizaci&#243;n de la serie blanca&#44; resto valores se mantienen&#46; Exploraci&#243;n ORL&#58; otoscopia&#44; audiometr&#237;a tonal y verbal normal&#46; Oftalmolog&#237;a&#58; Objetiviza tan solo hiperemia conjuntival moderada&#46; Diagn&#243;stico conjuntivitis&#46; EEG&#44; TAC y RMN normales&#46; Alta con seguimiento&#44; mostrando p&#233;rdida progresiva audici&#243;n&#44; neurosensorial bilateral&#44; m&#225;xima en 2 meses &#40;100 db&#41;&#46; Pruebas inmunol&#243;gicas con Ac anticocleares negativos&#46; Tratamiento oral con deflazacort&#44; con recuperaci&#243;n parcial hipoacusia&#44; con posterior deterioro auditivo&#46; Nueva exploraci&#243;n oftalmol&#243;gica presenta queratitis intersticial unilateral&#44; confirmando la sospecha de Sind&#46; de Cogan&#46; El trastorno laber&#237;ntico suele comenzar 2-6 meses despu&#233;s del oftalmol&#243;gico&#44; excepto en at&#237;picas&#46; 50&#37; antecedentes infecci&#243;n respiratoria&#46; Otras enfermedades autoinmunes asociadas son excepcionales&#46; La negatividad del Wester-blot &#40;como nuestro caso&#41; no descarta el proceso&#46; A pesar del tratamiento inmunosupresor las recidivas son frecuentes &#40;45&#37; cofosis&#44; 10&#37; ceguera&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Presentamos este caso por su excepcionalidad en &#60; 12 a&#241;os y lo peculiar de su debut&#44; donde los s&#237;ntomas vestibulares precedieron a los oculares&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Se hab&#237;a valorado&#44; hasta la confirmaci&#243;n de la presencia de queratitis interticial&#44; por los antecedentes familiares del paciente&#44; la posibilidad de encefalopat&#237;a familiar&#44; de origen mitocondrial&#44; no confirmada en su hermano gemelar&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">P613</p><p class="elsevierStylePara">ENFERMEDAD DE BRUTON AT&#205;PICA</p><p class="elsevierStylePara">N&#46; Trebolazabala Quirante&#44; R&#46; Garc&#237;a P&#233;rez&#44; E&#46; L&#243;pez Granados&#44; M&#46;C&#46; Garc&#237;a&#44; A&#46; Arrieta Guti&#233;rrez&#44; N&#46; Maruri Machado&#44; A&#46; Bilbao Aburto y J&#46;M&#46; Garc&#237;a Mart&#237;nez</p><p class="elsevierStylePara">Hospital de Cruces&#44; Cruces-Barakaldo&#44; Hospital Universitario La Paz&#44; Madrid&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Introducci&#243;n&#58;</span> Se ha identificado una mutaci&#243;n en el gen que codifica la tirosinkinasa de Bruton en varones con d&#233;ficit selectivo de formaci&#243;n de anticuerpos frente a ant&#237;genos polisac&#225;ridos&#46; Presentamos el caso de 2 hermanos diagnosticados de IDVC&#44; en los cuales se detecto una mutaci&#243;n en dicho gen&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Caso cl&#237;nico&#58;</span> Ni&#241;o de 8 a&#241;os que presentaba una atelectasia persistente de la l&#237;ngula y tos cr&#243;nica con expectoraci&#243;n&#46;Estudio inmune normal salvo que se confirmo en 2 ocasiones &#40;10 y 14 a&#241;os&#41; la ausencia de formaci&#243;n de Ac anti-neumococo tras inmunizaci&#243;n activa&#46; Ten&#237;a hermano de 11 a&#241;os diagnosticado de IDVC por hipogammaglobulinemia y bronquiectasias persistentes en LII&#44; 3 episodios de neumon&#237;a retrocardiaca izda&#44; uno de ellos coincidente con meningitis y no refer&#237;a cl&#237;nica cut&#225;nea ni digestiva &#40;Estudio inmune&#58;Ig G 385&#44; Ig A 16&#44; Ig M 17 mg&#47;dl&#44; Ac&#46; Heter&#243;filos aglutinantes 1&#47;4 y hemolizantes 1&#47;16-1&#47;32&#46; Isohemaglutininas anti A 1&#47;32 y anti B 1&#47;2&#46; Ac Rubeola 1&#47;16&#46; Ac antit&#233;tanos normal&#46; Poblaciones linfocitarias&#58; CD3 79&#37;&#44; CD4 52&#37;&#44; CD 8 33&#37;&#44; CD19 7&#37;&#44; sIg 4&#37;&#46; Estimulaci&#243;n linfocitaria normal con fitohemaglutinina&#41; Dados estos antecedentes se diagnostica de IDVC e inicia tto con gammaglobulina e&#46;v&#46; con buena evoluci&#243;n cl&#237;nica y pr&#225;cticamente asintom&#225;tico&#46; Ambos presentan un fenotipo linfocitario similar &#40;1&#186; hermano &#250;ltimo control a los 19 a&#241;os&#58; CD3 87&#37;&#44; CD4 47&#37;&#44; CD8 34&#37;&#44; CD16 4&#37;&#44; CD19 1&#37;&#44; 2&#186; hermano &#250;ltimo control a los 22 a&#241;os&#58; CD3 80&#37;&#44; CD4 40&#37;&#44; CD8 37&#37;&#44; CD16 9&#37;&#44; CD 19 &#60;1&#37;&#41; por lo que ante la persistencia de linfocitos B bajos se decide realizar despistaje de Enfermedad de Bruton encontr&#225;ndose en el ex&#243;n 13 de la BTK una mutaci&#243;n A1254C&#46; La madre de ambos era portadora asintom&#225;tica de la mutaci&#243;n&#44; sin encontrarse ning&#250;n familiar m&#225;s afecto&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Comentarios&#58;</span> Ante todo ni&#241;o con cl&#237;nica respiratoria o digestiva&#44; sobre todo&#44; persistente o de curso t&#243;rpido hemos de pensar en realizar un despistaje de una inmunodeficiencia primaria&#46; Dado que estos pacientes con un fenotipo leve de E&#46; Bruton pueden evolucionar hacia un fenotipo cl&#225;sico con la edad y sobretodo dada la importancia de efectuar el consejo gen&#233;tico adecuado&#44; creemos conveniente la realizaci&#243;n del despistaje gen&#233;tico en todos aquellos varones afectos de d&#233;ficit de Ac antipolisac&#225;rido&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">P614</p><p class="elsevierStylePara">NEUTROPENIA SEVERA CR&#211;NICA CONG&#201;NITA</p><p class="elsevierStylePara">R&#46; Garc&#237;a S&#225;nchez&#44; S&#46; de Arriba M&#233;ndez&#44; J&#46;A&#46; Mart&#237;n Garc&#237;a&#44; G&#46; Carlone Mart&#237;n&#44; A&#46; Remesal Escalero y F&#46; Lorente Toledano</p><p class="elsevierStylePara">Hospital Cl&#237;nico Universitario&#44; Salamanca&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La neutropenia cr&#243;nica severa es un infrecuente trastorno cong&#233;nito responsable de importantes y recurrentes infecciones que pueden comprometer la vida del paciente&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Caso cl&#237;nico&#58;</span> Var&#243;n de cinco meses que es remitido al servicio de Inmunoalergia infantil por haber presentado varios procesos infecciosos&#46; A los 19 d&#237;as de vida fue ingresado por una onfalitis&#44; con buena respuesta a la antibioterapia intravenosa&#46; Cuando cumple un mes sufre nuevo episodio de onfalitis que cedi&#243; con amoxicilina-clavul&#225;nico oral y mupirocima t&#243;pica&#46; El cord&#243;n umbilical tarda dos meses en desprenderse&#46; A los cuatro meses padeci&#243; una forunculosis a nivel retroauricular&#46; Hab&#237;a tenido alg&#250;n proceso catarral de v&#237;as altas de car&#225;cter banal&#46; No se encontraron antecedentes familiares relevantes&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Exploraci&#243;n f&#237;sica&#58;</span> Peso y talla en percentiles normales para su edad&#46; Buen estado general Restos del problema cut&#225;neo retroauricular&#46; Resto de la exploraci&#243;n compatible con la normalidad&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Ex&#225;menes complementarios&#58;</span> Bioqu&#237;mica normal&#46; En el hemograma destaca una importante neutropenia &#40;0&#44;2 x 10<span class="elsevierStyleSup">3</span>&#41; acompa&#241;ada de linfocitosis&#44; sin presentar m&#225;s datos de inter&#233;s&#46; El estudio de m&#233;dula &#243;sea es informado como agranulocitosis cong&#233;nita&#46; La citometr&#237;a se&#241;ala una ausencia total de neutr&#243;filos en sangre perif&#233;rica&#44; con una distribuci&#243;n y fenotipo de las dem&#225;s subpoblaciones celulares normal&#44; todo ello compatible con una neutropenia cong&#233;nita grave&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Evoluci&#243;n&#58;</span> Con ese diagn&#243;stico comienza tratamiento con factor estimulador de colonias&#44; a una dosis inicial de 5 mcg&#47;Kg&#44; y posteriormente a 7&#44;5 mcg&#47;Kg&#46; La respuesta ha sido muy buena tanto cl&#237;nica como anal&#237;ticamente&#44; encontr&#225;ndose la cifra de neutr&#243;filos en rangos normales&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Conclusiones&#58;</span> La neutropenia cr&#243;nica severa es una patolog&#237;a poco frecuente&#44; pero en la que se debe pensar ante la aparici&#243;n de infecciones graves y repetitivas&#46; El factor estimulador de colonias es el mejor tratamiento en la actualidad&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">P615</p><p class="elsevierStylePara">INMUNOGLOBULINA ENDOVENOSA EN EL TRATAMIENTO DEL S&#205;NDROME DE HIPER IgE</p><p class="elsevierStylePara">M&#46;A&#46; G&#46; del Castillo&#44; L&#46; Marqu&#233;s&#44; E&#46; Neves&#44; I&#46; Lopes y V&#46; Senra</p><p class="elsevierStylePara">Hospital Mar&#237;a P&#237;a&#44; Porto &#40;Portugal&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Los autores presentan el resultado del tratamiento con Inmunoglobulina endovenosa de un adolescente con S&#237;ndrome de Hiper IgE&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Este joven fue diagnosticado a los tres a&#241;os de edad en la secuencia de neumon&#237;as y abscesos pulmonares recurrentes y presentaba valores de IgE de aproximadamente 50&#46;000 U&#47;l&#46; Inicialmente efectu&#243; profilaxis con Cotrimoxazol&#44; manteniendo&#44; sin embargo&#44; abscesos cut&#225;neos y viscerales severos por <span class="elsevierStyleItalic">Staphilococcus aureus</span> y micosis recurrentes&#46; En los &#250;ltimos cinco a&#241;os fue instituida terap&#233;utica con Inmunoglobulina endovenosa &#40;300 mg&#47;kg de 4 en 4 semanas&#41; con mejor&#237;a cl&#237;nica franca&#46; Se verific&#243; una disminuci&#243;n del n&#250;mero de abscesos y hospitalizaciones&#44; as&#237; como una mejor&#237;a de la calidad de vida&#44; aunque las fracturas &#243;seas contin&#250;en a representar un problema&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El S&#237;ndrome de Hiper IgE es una inmunodeficiencia rara en que la terap&#233;utica con inmunoglobulina endovenosa es controversa dado que estos pacientes presentan niveles de IgG normales&#46; En nuestro paciente esta estrategia proporcion&#243; resultados favorables&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">P616</p><p class="elsevierStylePara">S&#205;NDROME DE OMENN AT&#205;PICO</p><p class="elsevierStylePara">R&#46; Garc&#237;a P&#233;rez&#44; N&#46; Maruri Machado&#44; A&#46; Arrieta Guti&#233;rrez&#44; A&#46; Sojo Aguirre&#44; J&#46; Elorz Lambarri&#44; A&#46; Bilbao Aburto y J&#46;M&#46; Garc&#237;a Mart&#237;nez</p><p class="elsevierStylePara">Hospital de Cruces&#44; Cruces-Barakaldo&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Introducci&#243;n&#58;</span> El s&#237;ndrome de Omenn deriva de un defecto de recombinaci&#243;n de receptores espec&#237;ficos de ant&#237;geno&#46; Su base molecular se defini&#243; en 1998 &#40;mutaci&#243;n en los genes RAG1 y 2&#41;&#59; se caracteriza por ausencia de linfocitos B&#44; expansi&#243;n oligoclonal autorreactiva de linfocitos T&#44; y cursa con eritrodermia&#44; linfadenopat&#237;a&#44; hepatoesplenomegalia&#44; eosinofilia e hiperIgE&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Caso&#58;</span> Var&#243;n con asma t&#243;rpido desde los 2 meses a pesar de corticoides sist&#233;micos&#46; Toler&#243; BCG&#44; sin problemas&#44; con cicatriz&#46; Ingresa con 7 meses por neumon&#237;a recurrente y estancamiento ponderal&#46; Diagnosticado de RGE&#44; se efectu&#243; Nissen&#44; y d&#237;as despu&#233;s&#44; cuadro similar a sepsis con cultivos negativos&#46; Se realiza estudio&#58; 1320 linfocitos&#47;mm<span class="elsevierStyleSup">3</span> &#40;22&#37;&#41;&#44; 900 eosin&#243;filos&#47;mm<span class="elsevierStyleSup">3</span> &#40;15&#37;&#41;&#46; IgA 28 IgG 201 IgM 11 mg&#47;dl IgE 4 kU&#47;l&#59; Ac antit&#233;tanos negativos&#46; C3&#44; C4 y burst normales&#46; Poblaciones linfocitarias&#58; CD2 79&#37;&#44; CD3 28&#37;&#44; CD4 19&#37;&#44; CD8 7&#37;&#44; CD16 45&#37;&#44; CD19 0&#44;1&#37;&#44; CD4&#43;45RA 1&#37;&#44; CD4&#43;45RO 18&#37;&#44; CD3&#43;DR&#43; 17&#37;&#46; Estimulaci&#243;n con PHA&#58; basal &#40;192 <span class="elsevierStyleItalic">vs</span> 1223 cpm&#41;&#59; postestimulaci&#243;n &#40;4315 <span class="elsevierStyleItalic">vs</span> 127768 cpm&#41;&#44; &#40;SI 22 <span class="elsevierStyleItalic">vs</span> 104&#41;&#46; &#947;c&#44; ADA&#44; PNP normales&#46; Biopsia intestinal&#58; atrofia mucosa&#44; eosinofilia&#59; muy escasas c&#233;lulas plasm&#225;ticas&#46; Poliovirus positivo en heces&#46; VIH negativo&#46; Virus hepatotropos negativos&#59; ceruloplasmina y &#945;1AT normales&#59; AMA y AML positivos&#46; Cariotipo 46XY&#44; no quimeras &#40;XX&#41;&#46; No donante familiar compatible&#46; Resumiendo&#58; linfopenia&#44; hipogammaglobulinemia y eosinofilia &#8594;IDSC B-&#44; sugestivo de defecto de recombinaci&#243;n&#46; Con 8 meses inicia gammaglobulina y cotrimoxazol profil&#225;ctico&#44; con mejor&#237;a respiratoria espectacular y parcial de la curva ponderal&#59; se retiran corticoides sist&#233;micos&#46; Ante AMA positivos y elevaci&#243;n de transaminasas&#44; reinicio de corticoterapia con mejor&#237;a ponderal&#46; Con 17 meses est&#225; a la espera de trasplante de progenitores hematopoy&#233;ticos&#46; Se realiza estudio gen&#233;tico&#58; sendas mutaciones missense &#40;C1794T y G1323A&#41; en RAG1&#44; t&#237;picas del s&#237;ndrome de Omenn&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Comentarios&#58;</span> Infecciones recurrentes o por oportunistas&#44; estancamiento ponderal o diarrea incoercible deben hacer sospechar la presencia de IDP&#44; a pesar del curso cl&#237;nico at&#237;pico&#46; El inter&#233;s del estudio gen&#233;tico de las IDP deriva de la ampliaci&#243;n del espectro cl&#237;nico de las mismas&#44; la necesidad de consejo gen&#233;tico y de diagn&#243;stico prenatal y la posibilidad futura de terapia g&#233;nica&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">P617</p><p class="elsevierStylePara">ASPECTOS NEUROENDOCRINOS DE LA DERMATITIS AT&#211;PICA</p><p class="elsevierStylePara">M&#46;C&#46; Esp&#237;n Quirante&#44; A&#46; Mu&#241;oz Hoyos&#44; F&#46; Contreras Chova&#44; F&#46;J&#46; Garrido Torrecillas&#44; J&#46;A&#46; L&#243;pez Torres&#44; R&#46; Santana Delgado&#44; A&#46; Molina Carballo y E&#46; N&#225;rbona L&#243;pez</p><p class="elsevierStylePara">Hospital Universitario San Cecilio&#44; Granada&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Introducci&#243;n&#58;</span> La dermatitis at&#243;pica &#40;DA&#41; es la expresi&#243;n cut&#225;nea de la atopia&#44; t&#233;rmino que tambi&#233;n engloba otros padecimientos como el asma y los cuadros al&#233;rgicos&#46; En su desarrollo patog&#233;nico existe una predisposici&#243;n gen&#233;tica sobre la que act&#250;an otros elementos precipitantes&#46; Actualmente hay una proporci&#243;n cada vez mayor de casos de DA en la poblaci&#243;n pedi&#225;trica&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Objetivos&#58;</span> Estudio del papel que juegan mediadores neuroendocrinos como la melatonina y sus efectores perif&#233;ricos&#44; las &#946; Endorfinas&#44; en el desarrollo de la enfermedad&#44; concretamente en las posibles modificaciones que se establezcan en relaci&#243;n al ritmo circadiano&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Material y m&#233;todos&#58;</span> Se procede al estudio de 55 ni&#241;os divididos en 3 grupos&#58; grupo A formado por 15 ni&#241;os sanos&#44; grupo B compuesto por 20 ni&#241;os afectos de DA con brote agudo en curso&#44; grupo C integrado por 20 ni&#241;os diagnosticados de DA&#44; en fase estable de dicho proceso&#46; Se analiza la sangre de los sujetos en dos momentos horarios &#40;9 h y 21 h&#41;&#44; procedi&#233;ndose a la valoraci&#243;n de los niveles de &#946;Endorfinas y melatonina mediante Radioinmunoan&#225;lisis &#40;RIA&#41;&#46; Para el an&#225;lisis estad&#237;stico de los datos se emplean test de comparaci&#243;n de medias y t&#233;cnicas de correlaci&#243;n y regresi&#243;n&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Resultados&#58;</span> Melatonina &#40;aMT&#41;&#58; los valores diurnos de aMT experimentan una disminuci&#243;n estad&#237;sticamente significativa en los ni&#241;os afectos de DA &#40;con p &#60; 0&#44;001&#41;&#46; Sin embargo los valores medios nocturnos no experimentan variaciones de inter&#233;s&#46;</p><p class="elsevierStylePara">&#946; Endorfinas&#58; Se comprueban diferencias estad&#237;sticamente significativas tanto para los valores diurnos como para los nocturnos a costa de los valores de los ni&#241;os con DA en curso &#40;grupo B&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Conclusiones&#58;</span> Adem&#225;s de los conocidos factores inmunes presentes en el desarrollo de la DA&#44; ser&#237;a conveniente para investigaciones futuras considerar el eje neuroendocrino y la armon&#237;a entre sus mediadores como elementos que probablemente jueguen alg&#250;n papel en la patogenia de la enfermedad&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">P618</p><p class="elsevierStylePara">SEGUIMIENTO DE UNA COHORTE DE PACIENTES DIAGNOSTICADOS DE ENFERMEDAD GRANULOMATOSA CR&#211;NICA</p><p class="elsevierStylePara">J&#46; Leal de la Rosa&#44; J&#46;J&#46; Men&#233;ndez Suso&#44; A&#46; Ferrira&#44; M&#46;C&#46; Garc&#237;a&#44; F&#46; Alonso Falc&#243;n y G&#46; Font&#225;n</p><p class="elsevierStylePara">Hospital Universitario La Paz&#44; Madrid&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La Enfermedad Granulomatosa Cr&#243;nica &#40;EGC&#41; es un defecto de uno de los componentes del Sistema Nicotinamida-Adenina-Dinucle&#243;tido-Fosfato- Oxidasa de los fagocitos&#44; lo cual provoca incapacidad para la producci&#243;n de ani&#243;n super&#243;xido y per&#243;xido de hidr&#243;geno&#44; principal v&#237;a de muerte intracelular de determinados g&#233;rmenes&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Objetivo&#58;</span> Revisar los pacientes diagnosticados de EGC&#44; seguidos en nuestro Hospital desde 1991 para evaluar el tratamiento comparando diferencias entre la forma Ligada al cromosoma X &#40;LX&#41; y Autos&#243;mica recesiva &#40;AR&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Pacientes y m&#233;todos&#58;</span> se seleccionaron 16&#44; que vienen peri&#243;dicamente a consulta&#46; Todos menos uno est&#225;n en tartamiento con trimetrop&#237;n-sulfametoxazol &#40;TMP&#47;SMZ&#41; e Itraconazol&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Resultados&#58;</span> 13 &#40;81&#44;21&#37;&#41; son hombres y 3 &#40;18&#44;75&#37;&#41;&#44; son mujeres&#46; 11 &#40;68&#44;75&#37;&#41; pertenecen a la forma LX y los 5 restantes &#40;31&#44;25&#37;&#41; a la forma AR&#46; El tiempo de seguimiento fue de 7&#44;69 a&#241;os&#47;paciente&#46; El &#237;ndice de infecciones severas por paciente&#47;a&#241;o fue antes del tratamiento&#44; 1&#44;26 en las formas AR y 2&#44;66 en las forma L-X&#46; Despu&#233;s del tratamiento este &#237;ndice ha pasado a ser 0&#44;14 en las formas AR y 0&#44;32 en las L-X&#46;&#46; Las infecciones m&#225;s frecuentes fueron&#58; linfadenitis &#40;87&#37;&#41;&#44; neumon&#237;a&#40;75&#37;&#41;&#44; abscesos de piel &#40;56&#44;25&#37;&#41;&#44; osteomielitis &#40;43&#44;75&#37;&#41;&#44; abscesos viscerales &#40;31&#37;&#41;&#46; Los g&#233;rmenes aislados fueron&#58; <span class="elsevierStyleItalic">S&#46; Aureus</span> &#40;37&#44;29&#37;&#41;&#44; <span class="elsevierStyleItalic">Aspergillus fumigatus</span> &#40;24&#44;13&#37;&#41;&#44; <span class="elsevierStyleItalic">serratia</span> &#40;5&#37;&#41;<span class="elsevierStyleItalic">&#44; salmonella</span> &#40;14&#37;&#41;&#44; <span class="elsevierStyleItalic"> c&#225;ndida</span> &#40;10&#37;&#41;&#44; <span class="elsevierStyleItalic">Pseudomonas</span> &#40;10&#37;&#41;<span class="elsevierStyleItalic">&#46;</span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Conclusiones&#58;</span><span class="elsevierStyleItalic">1&#41;</span> En nuestra serie&#44; las formas LX parecen m&#225;s severas que las formas AR&#46; <span class="elsevierStyleItalic">2&#41;</span> En nuestros pacientes empleamos profilaxis para el Aspergillus debido a su importante prevalencia y a que es el germen que se asocia con mayor mortalidad&#46; <span class="elsevierStyleItalic">3&#41;</span> A pesar de la mejora en la calidad y esperanza de vida&#44; es una enfermedad grave&#44; por lo que hay que insistir en la prevenci&#243;n &#40;diagn&#243;stico prenatal&#41; y la b&#250;squeda de un tratamiento definitivo&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">P619</p><p class="elsevierStylePara">CL&#205;NICA Y EVOLUCI&#211;N DE TRES CASOS DE CANDIDIASIS MUCOC&#218;TANEA CR&#211;NICA</p><p class="elsevierStylePara">C&#46; Verd&#250; S&#225;nchez&#44; M&#46;C&#46; Garc&#237;a Rodr&#237;guez y F&#46; Alonso Falc&#243;n</p><p class="elsevierStylePara">Hospital Universitario La Paz&#44; Madrid&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La candidiasis mucocut&#225;nea cr&#243;nica es una compleja inmunodeficiencia caracterizada por la aparici&#243;n de infecciones recurrentes y refractarias en piel y mucosas&#44; producidas por <span class="elsevierStyleItalic">Candida albicans&#46;</span> En ocasiones se acompa&#241;a de afectaci&#243;n sist&#233;mica o de infecciones por otros microorganismos&#44; as&#237; como de determinadas endocrinopat&#237;as&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Se presentan tres pacientes diagnosticados de candidiasis mucocut&#225;nea cr&#243;nica&#44; en cuya evoluci&#243;n se comprueba la heterogeneidad cl&#237;nica del s&#237;ndrome&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Paciente 1&#58;</span> Mujer de 14 a&#241;os&#44; presenta candidiasis cut&#225;nea y muguet a los 4 meses de edad&#46; Durante su primera infancia sufre procesos infecciosos de etiolog&#237;a bacteriana y una enteropat&#237;a inespec&#237;fica del lactante&#46; A los 11 a&#241;os se objetiva hipocrecimiento por d&#233;ficit de GH y una hipercalciuria con niveles normales de parathormona&#46; Actualmente asintom&#225;tica&#44; en tratamiento sustitutivo con GH&#46; En estudio inmunol&#243;gico &#250;nicamente se objetiva una inversi&#243;n de cociente CD4&#47;CD8&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Paciente 2&#58;</span> Hombre de 8 a&#241;os&#44; presenta muguet persistente y candidiasis en cuero cabelludo a los 17 meses en contexto de m&#250;ltiples infecciones del tracto respiratorio superior&#46; Antecedente de sepsis neonatal precoz&#46; Posteriormente aparecen cuadros de chalazion&#44; aftas bucales y se objetiva una ferropenia&#46; Desde hace dos a&#241;os asintom&#225;tico y sin tratamiento&#46; Inmunol&#243;gicamente solo se encuentra una falta de respuesta proliferativa <span class="elsevierStyleItalic">in vitro</span> a <span class="elsevierStyleItalic">C&#225;ndida albicans</span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Paciente 3&#58;</span> Mujer de 19 a&#241;os que desde los 3 meses de edad presenta candidiasis mucocut&#225;nea persistente&#44; ferropenia y m&#250;ltiples procesos infecciosos graves&#46; En su evoluci&#243;n aparecen bronquiectasias pulmonares y un trastorno ventilatorio obstructivo-restrictivo severo&#44; hipocrecimiento multifactorial y esplenomegalia con hiperesplenismo&#46; Fallece a los 19 a&#241;os por insuficiencia card&#237;aca congestiva&#46; Al diagn&#243;stico respuesta proliferativa a C&#225;ndida negativa y posteriormente disminuci&#243;n de inmunoglobulinas s&#233;ricas e intensa linfopenia&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La resoluci&#243;n de la ferropenia no ha influido en la evoluci&#243;n de las candidiasis&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En los casos expuestos se corrobora la diversidad cl&#237;nica de este cuadro&#44; diversidad que se manifiesta tambi&#233;n desde el punto de vista inmunol&#243;gico&#59; aunque no podamos establecer una correlaci&#243;n entre ambos&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">P620</p><p class="elsevierStylePara">REACCIONES ADVERSAS A PROTE&#205;NAS DE LECHE DE VACA&#58; REVISI&#211;N DE 57 CASOS</p><p class="elsevierStylePara">M&#46;C&#46; Boldova Aguar&#44; R&#46; Calvo D&#237;az&#44; E&#46; Garc&#237;a Jaria&#44; C&#46; Puig&#44; I&#46; Guallar Abad&#237;a y J&#46; Bon&#233; Calvo</p><p class="elsevierStylePara">Hospital Miguel Servet&#44; Zaragoza&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Objetivos&#58;</span> Analizar los hallazgos cl&#237;nico-anal&#237;ticos y epidemiol&#243;gicos de pacientes remitidos a consulta de alergolog&#237;a infantil para estudio de alergia a proteinas vacunas&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Material y m&#233;todos&#58;</span> Estudio transversal de 57 pacientes &#40;23 varones y 34 mujeres&#41;&#44; edad media de 3&#44;75 meses&#44; estudiados en la unidad de alergolog&#237;a pedi&#225;trica del H&#46;U&#46; Miguel Servet&#44; entre los a&#241;os 1999-2001&#46; Se han recogido datos sobre antecedentes familiares y personales de atopia&#44; perinatales y duraci&#243;n de la lactancia materna&#46; Para establecer el diagn&#243;stico se realizaron sucesivamente pruebas cut&#225;neas&#44; CAPs y test de provocaci&#243;n oral &#40;TPO&#41; controlada a 49 de ellos &#40;seg&#250;n cl&#237;nica y niveles de IgE espec&#237;ficas&#41;&#46; Test estad&#237;sticos&#58; ANOVA&#44; T&#46;Kruskal-Wallis y Ji cuadrado&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Resultados&#58;</span> Al&#233;rgicos a proteina de leche de vaca &#40;APLV&#41;&#58; 44&#47;57 &#40;77&#37;&#41;&#44; de los cuales 28 dieron el test negativo&#44; es decir son APLV asintom&#225;ticos al diagn&#243;stico&#46; Estudio al&#233;rgico negativo &#40;No APLV&#41;&#58; 13&#47;57 &#40;23&#37;&#41; en los cuales el TPO fue positivo en 2 casos es decir ten&#237;an intolerancia a prote&#237;na vacuna &#40;IPLV y TPO negativo en 11 casos &#40;Tolerantes&#41;&#46; No hemos encontrado diferencias en cuanto a la distribuci&#243;n por sexo&#44; tipo de parto&#44; peso al nacimiento&#44; s&#237;ntomas con el primer biber&#243;n&#44; cantidad de leche ingerida por la madre durante el embarazo&#44; antecedentes familiares y personales de atopia&#44; intervalo entre el inicio de la lactancia artificial y la aparici&#243;n de los s&#237;ntomas&#44; intervalo entre la ingesta y la cl&#237;nica&#44; presencia de biber&#243;n espor&#225;dico&#46; Los s&#237;ntomas m&#225;s frecuentes fueron&#58; urticaria&#58; 65&#37;&#44; eritema&#58; 56&#37;&#44; rechazo&#58; 51&#37;&#44; SAO&#58; 37&#37;&#44; v&#243;mitos&#58; 30&#37; y angioedema&#58; 26&#37;&#46; Existen diferencias en cuanto a la edad de inicio de los s&#237;ntomas &#40;APLV&#58; 4&#44;42 meses&#44; No APLV&#58; 2&#44;25 meses&#41;&#44; duraci&#243;n de la lactancia materna &#40;APLV&#58; 4&#44;33 m&#44; No APLV&#58; 2&#44;31 m&#41;&#44; IgE total y espec&#237;ficas a leche y fracciones entre APLV sintom&#225;ticos y asintom&#225;ticos&#46; Sensibilizaci&#243;n a huevo&#58; APLV &#40;32&#37;&#41;&#44; No APLV &#40;15&#37;&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Conclusiones&#58;</span><span class="elsevierStyleItalic">1&#41;</span> La sintomatolog&#237;a m&#225;s frecuente en la APLV es de tipo cut&#225;neo-mucoso siendo poco discriminativa&#44; precisando realizar pruebas cut&#225;neas&#44; IgE espec&#237;ficas y TPO para el diagn&#243;stico&#46; <span class="elsevierStyleItalic">2&#41;</span> La edad de inicio de los s&#237;ntomas y la duraci&#243;n de lactancia materna fueron mayores el grupo de al&#233;rgicos&#46; <span class="elsevierStyleItalic">3&#41;</span> El 84&#37; de APLV presentan la cl&#237;nica en la primera semana tras introducir el biber&#243;n y 50&#37; tras la primera toma&#46; <span class="elsevierStyleItalic">4&#41;</span> En nuestra muestra la presencia de biber&#243;n espor&#225;dico no parece influir en la sensibilizaci&#243;n&#46; <span class="elsevierStyleItalic">5&#41;</span> El alto porcentaje de tolerantes &#40;68&#37;&#41; en nuestra muestra nos indica la importancia de realizar TPO al diagn&#243;stico&#44; lo que supone un ahorro importante en f&#243;rmulas especiales</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">P621</p><p class="elsevierStylePara">S&#205;NDROME DE BABOON&#46; EXANTEMA POR MERCURIO</p><p class="elsevierStylePara">S&#46; Fuertes Blas&#44; M&#46; Ca&#241;ellas Fuster&#44; A&#46; Mart&#237;n&#44; F&#46; Ferr&#233;s Serrat y J&#46;M&#46; Rom&#225;n Pi&#241;ana</p><p class="elsevierStylePara">Hospital Son Dureta&#44; Palma de Mallorca&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Introducci&#243;n&#58;</span> El S&#237;ndrome de Baboon&#44; del Babuino o Exantema de mercurio&#44; es una dermatitis de contacto al&#233;rgica inducida sist&#233;micamente cuyo desencadenante m&#225;s frecuente es la inhalaci&#243;n de vapores de mercurio&#46; Lo habitual es que previamente exista una exposici&#243;n y sensibilizaci&#243;n a compuestos mercuriales como el tiomersal o mercurocromo&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Caso cl&#237;nico&#58;</span> Var&#243;n de 9 a&#241;os que acude a urgencias por erupci&#243;n eritematosa generalizada y pruriginosa de una semana de evoluci&#243;n con febr&#237;cula&#46; Al inicio del cuadro presenta lesiones ampollosas que pasan a ser descamativas&#44; m&#225;s evidentes en zona axilar y nalgas&#46; No refiere otra sintomatolog&#237;a acompa&#241;ante&#46; El paciente certifica la rotura de un term&#243;metro&#44; aproximadamente&#44; 2 o 3 d&#237;as antes del inicio de la sintomatolog&#237;a&#46; Posteriormente se realizan pruebas epicut&#225;neas que resultan positivas a compuestos mercuriales&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Comentarios y conclusiones&#58;</span> El exantema mercurial es una erupci&#243;n eritematosa generalizada&#44; sim&#233;trica y ligeramente pruriginosa que se presenta de forma aguda&#46; Generalmente afecta a nalgas y zonas supero-internas de muslos acompa&#241;ado&#44; frecuentemente&#44; de eritema en pliegues de flexi&#243;n &#40;cuello&#44; axilas y huecos popl&#237;teos&#41;&#46; Pueden aparecer p&#225;pulas serosas&#44; ampollas superficiales&#44; p&#250;stulas y petequias y en ocasiones fiebre de hasta 39 &#186;C durante 2-4 d&#237;as&#44; sensaci&#243;n de quemaz&#243;n&#44; sed y malestar generalizado&#46; La erupci&#243;n alcanza su punto m&#225;ximo entre el 3&#186; y 5&#186; d&#237;a&#44; remitiendo gradualmente con descamaci&#243;n en 10-20 d&#237;as sin dejar secuelas&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El diagn&#243;stico de S&#237;ndrome de Baboon es fundamentalmente cl&#237;nico por lo que es importante tenerlo en cuenta en pediatr&#237;a para el diagn&#243;stico diferencial con exantemas de etiolog&#237;a v&#237;rica&#44; evitando as&#237; la realizaci&#243;n de pruebas invasivas&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La rotura de un term&#243;metro es la causa m&#225;s frecuente de exposici&#243;n a vapores de mercurio&#44; y los antis&#233;pticos mercuriales son los responsables de la sensibilizaci&#243;n previa&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Actualmente el uso de mercurio y sus derivados est&#225; muy extendido por lo que&#44; dada su alta capacidad sensibilizante y su toxicidad sist&#233;mica&#44; habr&#237;a que intentar disminuir en lo posible su utilizaci&#243;n&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">P622</p><p class="elsevierStylePara">PRUEBAS DIAGN&#211;STICAS Y ALERGIA ALIMENTARIA</p><p class="elsevierStylePara">A&#46;I&#46; Rayo Fern&#225;ndez&#44; C&#46; Vela Valldecabres&#44; C&#46; Calvo Rey&#44; M&#46;L&#46; Garc&#237;a Garc&#237;a&#44; L&#46; Echeverr&#237;a Zudaire&#44; T&#46; Bracamonte Bermejo y A&#46; Aguirre del Valle</p><p class="elsevierStylePara">Hospital Severo Ochoa&#44; Legan&#233;s&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Objetivo&#58;</span> La alergia alimentaria es una patolog&#237;a que requiere para su diagn&#243;stico la realizaci&#243;n de una prueba de provocaci&#243;n oral al alimento sospechoso&#46; Antes de dicha prueba&#44; en nuestra consulta de alergia infantil se realizan pruebas cut&#225;neas de sensibilizaci&#243;n y determinaciones de IgE total y especificas al alergeno&#46; Con este estudio buscamos una posible aproximaci&#243;n diagn&#243;stica entre dichas pruebas y el resultado de la provocaci&#243;n&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Material y m&#233;todos&#58;</span> Estudio prospectivo de ni&#241;os con sospecha de alergia alimentaria valorados en consulta de alergia infantil&#44; mediante la realizaci&#243;n de prueba cut&#225;nea &#40;prick y prick by prick&#41;&#44; la determinaci&#243;n de IgE total y de IgE espec&#237;fica &#40;Rast&#41;&#44; y la posterior confirmaci&#243;n con prueba de provocaci&#243;n oral abierta&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Resultados&#58;</span> Se han estudiado 100 ni&#241;os controlados en nuestra consulta&#44; con una edad media de 6&#44;94 &#177; 4&#44;17 a&#241;os&#44; siendo el 55&#37; varones y 45&#37; mujeres&#46; Los alimentos estudiados fueron&#58; frutas &#40;28&#37;&#41;&#44; huevo &#40;25&#37;&#41;&#44; pescado &#40;13&#37;&#41;&#44; legumbres &#40;11&#37;&#41;&#44; frutos secos &#40;9&#37;&#41;&#44; PLV &#40;5&#37;&#41;&#44; verduras &#40;3&#37;&#41;&#44; marisco &#40;2&#37;&#41;&#44; chocolate &#40;2&#37;&#41; y pollo &#40;1&#37;&#41;&#46; Ten&#237;an antecedentes personales &#40;69&#37;&#41; y familiares &#40;53&#37;&#41;de asma y atopia&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Se realiz&#243; prick en el 96&#37; de ellos&#44; y prick by prick en el 56&#37;&#46; La determinaci&#243;n de IgE total se obtuvo en el 80&#37; de los casos&#44; y el Rast en el 75&#37; del total&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El diagn&#243;stico de alergia se confirm&#243; en el 45 de los ni&#241;os &#40;provocaci&#243;n &#43;&#41;&#46; Presentaron prick positivo 42 ni&#241;os&#44; de los cuales 26 dieron un resultado positivo en la provocaci&#243;n &#40;VPP de 62&#37;&#41;&#44; y prick negativo 54 ni&#241;os&#44; siendo negativa la provocaci&#243;n en 34 de ellos &#40;VPN de 63&#37;&#41;&#46; Sensibilidad&#58; 0&#44;46&#46; Especificidad&#58; 0&#44;85&#46; El prick by prick fue positivo en 20 ni&#241;os&#44; siendo finalmente al&#233;rgicos 15 de ellos &#40;VPP de 75&#37;&#41;&#46; VPN de 72&#37;&#46; Sensibilidad&#58; 0&#44;58&#46; Especificidad&#58; 0&#44;87&#46; El Rast fue positivo &#40;&#62; 0&#44;35&#41; en 36 pacientes&#44; de los que 21 fueron alergicos &#40;VPP de 58&#37;&#41;&#46; Fue negativo en 39 ni&#241;os&#44; de los que 26 fueron negativos en la provocaci&#243;n &#40;VPN 66&#37;&#41;&#46; Sensibilidad&#58; 0&#44;62&#46; Especificidad&#58; 0&#44;63&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Conclusiones&#58;</span> En nuestro estudio las pruebas cut&#225;neas &#40;prick y prick by prick&#41; son m&#225;s determinantes que la IgE espec&#237;fica &#40;Rast&#41; para valorar el resultado final de la provocaci&#243;n&#46; Dada la escasa sensibilidad y especificidad de las pruebas debe realizarse en todos los casos la provocaci&#243;n oral&#46;</p>"
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Información del artículo
ISSN: 16954033
Idioma original: Español
Datos actualizados diariamente
año/Mes Html Pdf Total
2024 Noviembre 7 7 14
2024 Octubre 40 86 126
2024 Septiembre 45 70 115
2024 Agosto 49 69 118
2024 Julio 120 76 196
2024 Junio 39 80 119
2024 Mayo 40 80 120
2024 Abril 46 93 139
2024 Marzo 34 74 108
2024 Febrero 30 100 130
2024 Enero 27 89 116
2023 Diciembre 25 109 134
2023 Noviembre 32 89 121
2023 Octubre 14 83 97
2023 Septiembre 28 105 133
2023 Agosto 23 72 95
2023 Julio 27 79 106
2023 Junio 40 83 123
2023 Mayo 34 70 104
2023 Abril 31 63 94
2023 Marzo 25 42 67
2023 Febrero 34 44 78
2023 Enero 25 44 69
2022 Diciembre 46 44 90
2022 Noviembre 64 57 121
2022 Octubre 59 50 109
2022 Septiembre 55 46 101
2022 Agosto 55 58 113
2022 Julio 27 35 62
2022 Junio 72 39 111
2022 Mayo 33 40 73
2022 Abril 25 47 72
2022 Marzo 37 53 90
2022 Febrero 29 49 78
2022 Enero 27 57 84
2021 Diciembre 24 52 76
2021 Noviembre 26 58 84
2021 Octubre 27 56 83
2021 Septiembre 27 59 86
2021 Agosto 22 40 62
2021 Julio 19 51 70
2021 Junio 35 58 93
2021 Mayo 48 76 124
2021 Abril 93 106 199
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