El síndrome de Sjögren (SSj) es una enfermedad autoinmune sistémica (EAS) caracterizada por la infiltración linfocitaria de glándulas exocrinas, particularmente salivares y lacrimales, astenia y afectación variable de diversos órganos y tejidos. El SSj puede ser primario o secundario, afectando al 10-18% de pacientes con otras enfermedades autoinmunes, como el lupus, la artritis reumatoide o la esclerosis sistémica.

Es una de las EAS más frecuentes, siendo la incidencia y prevalencia del SSj primario de 6-10/100.000 y 40-70/100.000, respectivamente; es más frecuente en mujeres (6-9:1) entre los 30 y los 50 años, debutando sólo el 1% en edad pediátrica1. Su baja frecuencia en Pediatría y la escasez de publicaciones en español del SSj juvenil (SSJuv) explica que sea una enfermedad poco conocida entre los pediatras; por este motivo, se han revisado las características clínicas y analíticas de los 9 pacientes diagnosticados de SSJuv durante el periodo 2011-2023 en nuestro centro (tabla 1).

La enfermedad era más frecuente en mujeres (8/9), siendo la edad media 12,3 años. Al inicio 5/9 estaban asintomáticos, siendo derivados por presentar autoanticuerpos en la analítica realizada por diversos motivos; de ellos, 1/5 tenía antecedentes de episodios autolimitados de tumefacción parotídea bilateral leve a los que no se había dado importancia. Dos pacientes presentaron xeroftalmía, siendo en uno de ellos el motivo de derivación, 1/9 parotiditis recurrente y 1/9 artritis asociada a púrpura trombótica trombocitopénica (PTT); al rehistoriar a esta paciente refería xerostomía de meses de evolución, por la que no había consultado. Otros síntomas menores se recogen en la tabla 1.

Analíticamente 8/9 presentaban anticuerpos anti-SSA/Ro, 7/9 factor reumatoide (FR) positivo, 7/9 anticuerpos antinucleares (ANA) y 5/9 anticuerpos anti-SSB/La. Dos pacientes debutaron con citopenias, una de ellas secundarias a PTT.

El resultado de la exploración oftalmológica y ecografía de glándulas salivales (EGS) se representa en la tabla 1. Los cambios observados en la EGS se representan en la figura 1.

Figura 1.

Ecografías representativas de los cambios presentes en las glándulas salivales de los pacientes diagnosticados de síndrome de Sjögren juvenil. En todos los casos se representa la glándula submandibular, siendo las alteraciones bilaterales. La valoración de los cambios en una escala de 0 a 3 se realizó utilizando el SGUS (Salivary Gland Ultrasound Score), baremo de OMERACT (Outcome measures in Rheumatology) diseñado para cuantificar las alteraciones de la ecografía de glándulas salivales en pacientes con síndrome de Sjögren. Las variables analizadas incluyen la heterogeneidad del parénquima, la presencia de áreas anecoicas/hipoecoicas (micro- o macroquistes) así como la ecogenicidad del tejido que las rodea (normal o con fibrosis).

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El SSJuv es una enfermedad oligosintomática: aunque solo 2/9 referían xeroftalmía 6/9 tenían queratoconjuntivitis seca; asimismo, aunque 5/9 presentaban alteraciones ecográficas los 9 tenían sialoadenitis linfocítica focal.

Las manifestaciones clínicas del SSJuv difieren de las del adulto, no existiendo en la actualidad criterios de clasificación validados en población pediátrica. En el adulto domina el síndrome seco (xerostomía y xeroftalmía), poco frecuente en adolescentes2, mientras que en Pediatría se describe la parotiditis recurrente como el síntoma más habitual2,3, hallazgo no confirmado en esta serie. En 2017 las Sociedades Americana y Europea de Reumatología actualizaron conjuntamente los criterios de clasificación del SSj4, requiriendo una puntuación ≥ 4 puntos en la valoración de las siguientes 5 variables: 1) sialoadenitis linfocítica focal con focus score ≥ 1 foco/4mm2 en la biopsia de glándula salival menor (3 puntos); 2) anticuerpos Anti-SSA/Ro+ (3 puntos); 3) baremo de tinción ocular [OSS] ≥ 5 en al menos un ojo (1 punto); 4) test de Schirmer ≤ 5mm/5min en al menos 1 ojo (1 punto); 5) flujo salival no estimulado ≤ 0,1ml/min (1 punto).

Estos criterios obvian la presencia de xerostomía/xeroftalmía y pueden ser aplicables en Pediatría, aunque requieran realizar una técnica ambulatoria mínimamente invasiva, la biopsia de glándula salival menor. En los últimos años se ha sugerido que en adultos la EGS combinada con otros criterios, como autoinmunidad positiva y queratoconjuntivitis seca, puede llegar a reemplazar a la biopsia5; en nuestra serie, sin embargo, 4/9 tenían cambios histológicos con EGS normal.

Criterios analíticos como la positividad para anti-SSA/Ro y para FR en ausencia de artritis son muy sugerentes del SSJuv y fueron claves para sospechar el diagnóstico en los pacientes asintomáticos. Cuando son positivos, máxime si existe hipergammaglobulinemia, se debe solicitar valoración oftalmológica y EGS.

En 2021 el registro multicéntrico internacional Big Data Sjögren Project Consortium publicó la mayor serie de SSJuv existente hasta la fecha, con 158 pacientes menores de 19 años al comienzo de la enfermedad6. Los síntomas más frecuentes al inicio fueron la tumefacción glandular (36%) y la xerostomía/xeroftalmía, combinadas (24%) o aisladas (22%). Destaca que un 70-80% refiriera al inicio un síndrome seco, más parecido a los datos publicados en series de adultos que a los comunicados en series pediátricas como la nuestra.

El conocimiento de la enfermedad, así como la colaboración con Atención Primaria y los servicios de Oftalmología, que atienden a pacientes con queratoconjuntivitis, y de Cirugía Maxilofacial, que evalúan niños con parotiditis recurrente, son claves para el diagnóstico precoz. Ello permitiría un control más estrecho de la enfermedad, así como el necesario futuro control obstétrico que disminuya las complicaciones del lupus neonatal.