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DOI: 10.1016/j.anpedi.2018.03.017
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Cerebelitis aguda fulminante, ¿una entidad infradiagnosticada?
Fulminant acute cerebellitis: An under-diagnosed condition?
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María Molina Corbachoa,
Autor para correspondencia
mariamolcorba@gmail.com

Autor para correspondencia.
, Fernando Martín Birlangaa, Nerea Sarrión Sosb, Pablo Gargallo Tataya, Miguel Tomás Vilac
a Departamento de Pediatría, Hospital Universitari i Politècnic La Fe, Valencia, España
b Departamento de Pediatría, Hospital General Universitario de Valencia, Valencia, España
c Departamento de Neuropediatría, Hospital Universitari i Politècnic La Fe, Valencia, España
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La cerebelitis aguda (CA) es un síndrome inflamatorio que da lugar a una disfunción cerebelosa aguda (ataxia, nistagmo o dismetría) asociada a menudo a fiebre, cefalea, náuseas y alteración del nivel de consciencia1,2. Suele ocurrir como trastorno infeccioso, postinfeccioso o posvacunación, aunque hay casos en los que no se evidencia ningún desencadenante3-5.

Por consenso, se denomina ataxia cerebelosa aguda a aquellos casos en los que no hay traducción en la neuroimagen, y CA a aquellos casos en que sí encontramos alteraciones en la misma3, siendo la RM cerebral la prueba diagnóstica de elección. La TC craneal en el momento agudo es útil para descartar otra etiología causante de la clínica y para detectar el desarrollo de una hidrocefalia aguda o compresión severa del tronco del encéfalo.

La CA es infrecuente y su diagnóstico es difícil, ya que la presentación clínica y su curso son muy variables. La intervención temprana es imprescindible para optimizar los resultados, por lo que ante una clínica sugestiva de patología de la fosa posterior debe sospecharse esta patología.

La inflamación del cerebelo puede comprimir el tallo cerebral e inducir alteraciones del nivel de consciencia, que pueden enmascarar la etapa inicial de signos cerebelosos, pudiendo presentarse incluso como coma y disfunción autonómica. Esta entidad, en la que predominan los síntomas de hipertensión intracraneal (HTIC) sobre los cerebelosos, y que se asocia a importante componente inflamatorio, se conoce como cerebelitis aguda fulminante1 y es una entidad a tener en cuenta en los casos de HTIC de aparición brusca1. En esta entidad hay más riesgo de secuelas permanentes e incluso de evolución fatal1,4,6.

Debido a su curso variable, cada caso debe manejarse individualmente4. En los casos leves sin progresión de la clínica, ni imágenes radiológicas propias de los casos fulminantes, una actitud conservadora con monitorización estrecha suele ser suficiente. En casos moderados y graves, los corticoides son la primera línea de tratamiento para reducir el efecto masa provocado por la inflamación e incluso puede ser necesario un drenaje ventricular externo (DVE) frente a la hidrocefalia.

A continuación se presentan 3 pacientes diagnosticados de CA, con edades comprendidas entre los 7 y 12 años, ninguno con antecedentes personales ni familiares de interés.

El primer paciente consultó por vómitos y decaimiento, presentando a su llegada un cuadro vagal con disminución de la consciencia, hipotonía y deterioro neurológico, realizándose TC craneal donde se apreció hipodensidad subcortical en el hemisferio cerebeloso izquierdo (fig. 1A). Ingresó en la Unidad de Cuidados Intensivos Pediátricos, donde se solicitó una RM cerebral (fig. 1B), planteándose el diagnóstico diferencial entre un proceso isquémico de fosa posterior, encefalitis y CA, por lo que se monitorizó (incluyendo la presión intracraneal) y se inició tratamiento antiagregante, aciclovir y corticoides. A las 12h de su ingreso presentó un aumento de la presión intracraneal y anisocoria, por lo que se realizó TC craneal (fig. 1C), y tras los hallazgos se decidió craniectomía descompresiva con colocación de un DVE, con estabilidad posterior. Se inició rehabilitación, presentando tendencia a la mejoría neurológica pero con secuelas presentes en el control a los 4 meses: disartria, hipotonía, ausencia de bipedestación y hemiparesia derecha. RM cerebral de control: resolución del efecto masa pero marcada atrofia cerebelosa.

Figura 1.
(0,19MB).

(A) TC craneal. Corte transversal apreciando hipodensidad subcortical en hemisferio cerebeloso izquierdo de aspecto inespecífico. (B) RM cerebral. Corte transversal en secuencia T2 asociando hiperintensidad de ambos hemisferios cerebelosos, con restricción en la difusión y realce cortical tras la administración de contraste. (C) TC craneal. Corte transversal apreciando progresión de las imágenes de isquemia cerebelosa, asociando edema con efecto masa y descenso amígdalas hasta foramen magno, con aumento de la talla ventricular supratentorial.

Tanto el segundo como el tercer paciente consultaron por cefalea de aproximadamente una semana de evolución que se había intensificado, limitando las actividades diarias e impidiendo el sueño junto con vómitos. Tanto la exploración física como la TC craneal fueron normales, por lo que ingresaron para analgesia. Dada la ausencia de mejoría se decidió realizar RM cerebral (fig. 2), tras la cual fueron diagnosticados de CA y fueron monitorizados y tratados con corticoides. Evolucionaron favorablemente, con mejoría clínica y ausencia de complicaciones, por lo que fueron dados de alta con pauta descendente de corticoides sin presentar secuelas en seguimientos posteriores. RM cerebral de control: resolución del efecto compresivo.

Figura 2.
(0,19MB).

RM cerebral. (A) Imagen transversal ponderada en T2 con hiperintensidad y edema de ambos hemisferios cerebelosos. (B) Restricción generalizada en la imagen de difusión. (C) Imagen transversal ponderada en T1, donde no se observa realce con gadolinio. (D) Corte sagital ponderado en T1 con impronta amigdalar en agujero magno, desplazamiento anterior del tronco y discreta compresión caudal del acueducto de Silvio y del 4.o ventrículo. (E) Dilatación ventricular supratentorial secundaria.

En los 3 casos que presentamos la sintomatología debida a la HTIC fue la que dominó el cuadro (cefalea y vómitos). La RM cerebral fue el método diagnóstico. No hemos encontrado etiología que se pueda relacionar con el cuadro a excepción del primer caso, donde se aisló enterovirus en 2 muestras de heces. Los corticoides a dosis altas fueron el tratamiento empleado en todos los casos.

En conclusión, la CA fulminante requiere un tratamiento médico urgente y en algunas ocasiones quirúrgico. Para ello, es necesario conocer esta entidad, tener la capacidad de sospecharla y realizar una RM cerebral urgente para realizar el diagnóstico e iniciar el tratamiento precozmente.

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