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Vol. 89. Num. 2.01 August 2018
Pages 77-124
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Vol. 89. Num. 2.01 August 2018
Pages 77-124
Special Article
DOI: 10.1016/j.anpede.2018.05.002
Haemophagocytic syndromes: the importance of early diagnosis and treatment
Síndromes hemofagocíticos: la importancia del diagnóstico y tratamiento precoces
Itziar Astigarragaa,
Corresponding author
, Luis I. Gonzalez-Granadob, Luis M. Allendec, Laia Alsinad
a Servicio de Pediatría, Biocruces Health Research Institute, Hospital Universitario Cruces, UPV/EHU. Barakaldo, Bizkaia, Spain
b Unidad de Inmunodeficiencias, Pediatría, Hospital Universitario 12 de Octubre, Instituto de investigación i+12. Universidad Complutense, Madrid, Spain
c Servicio de Inmunología, Hospital Universitario 12 de Octubre, Instituto de investigación i+12, Universidad Complutense, Madrid, Spain
d Unidad de Inmunología Clínica e Inmunodeficiencias Primarias, Sección de Alergia e Inmunología Clínica pediátrica, Hospital Sant Joan de Déu, Institut de Recerca Pediàtrica Hospital Sant Joan de Déu, Esplugues de Llobregat, Barcelona, España
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Table 1. Clinical and laboratory features. Underlying mechanisms.
Table 2. Clinical criteria for diagnosis of haemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH-2004 guidelines).
Table 3. Genetic forms of HLH.
Table 4. Most frequent causes of secondary or acquired HLH.
Table 5. Drugs used most frequently based on the severity and characteristics of HPS.
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Haemophagocytic syndrome, or haemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH), is a disorder with high mortality, typically recognised at paediatric age. Without proper treatment, HLH can be fatal. The risk of a rapid progression to multi-organ failure and central nervous system involvement leading to long-term sequelae are the most feared consequences of a diagnostic delay. Therefore, HLH is a medical emergency that paediatricians should be able to identify in a patient with fever and progressive worsening of general condition. The application of the HLH diagnostic criteria include clinical and analytical data (as well as a bone marrow aspirate) and the search for a trigger (infectious, oncological, rheumatological, or metabolic). These are decisive for the establishment of a targeted treatment, which aims at neutralising the trigger and reducing the hyper-inflammation. The most relevant data for general paediatricians are presented in this review, including the physiopathology, diagnosis, and treatment of this serious disease.

Haemophagocytic syndrome
Haemophagocytic lymphohistiocytosis
Familial haemophagocytic lymphohistiocytosis
Macrophage activation syndrome
Primary immunodeficiency

El síndrome hemofagocítico (SHF) o linfohistiocitosis hemofagocítica es una entidad con elevada mortalidad, típicamente reconocida en la edad pediátrica. Sin un correcto tratamiento, el SHF puede ser fatal: el riesgo de una rápida progresión a fallo multiorgánico y de afectación del sistema nervioso central con secuelas a largo plazo, son las consecuencias más graves de un retraso diagnóstico. Por lo tanto, el SHF es una urgencia médica que los pediatras deben saber identificar en un paciente con fiebre y afectación progresiva del estado general. La aplicación de los criterios diagnósticos de SHF, que consideran datos clínicos y analíticos (incluyendo un aspirado de médula ósea), y la búsqueda del factor desencadenante (infeccioso, oncológico, reumatológico, metabólico), son claves para poder instaurar un tratamiento dirigido, que neutralice el desencadenante y frene la hiperinflamación. En la presente revisión se exponen los datos más relevantes sobre la fisiopatología, diagnóstico y tratamiento de esta grave enfermedad para pediatras generales.

Palabras clave:
Síndrome hemofagocítico
Linfohistiocitosis hemofagocítica
Linfohistiocitosis hemofagocítica familiar
Síndrome de activación macrofágica
Inmunodeficiencia primaria


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