Durante las primeras semanas de la vida son comunes los episodios bruscos de cambios en el patrón respiratorio como causa de demanda de asistencia urgente. Los episodios aparentemente letales (EAL) y, en menor medida, la apnea del prematuro y el atragantamiento, son los más frecuentes en el servicio de urgencias de pediatría (SUP).

En una reunión de expertos organizada por los National Institutes of Health (NIH) americanos en el año 1986 se definió el EAL como “aquel episodio brusco y alarmante para el observador, consistente en alguna combinación de apnea, cambios en el color o en el tono, atragantamiento o sofocación”1. Posteriormente, otros autores lo han limitado a aquellos casos que requieren de estimulación enérgica o reanimación para recuperarse2, excluyendo los casos evidentes de atragantamiento3.

El término EAL o ALTE (por su sigla en inglés, apparent life-threatening event) no tiene un código explícito en la Clasificación Internacional de Enfermedades (CIE-9 MC) ni en el Manual de Codificación Diagnóstica de la Sociedad Española de Urgencias de Pediatría, lo que conlleva que estos episodios se diversifiquen en otros diagnósticos (apnea, atragantamiento, cianosis, disnea, etc.) dificultando el cálculo de su incidencia real.

La actitud ante un lactante que ha tenido un EAL varía no sólo entre los diferentes SUP, sino también entre los componentes de cada equipo4. Representa un gran desafío para el pediatra de urgencia que deberá interpretar lo referido por unos padres que han vivido una situación dramática con un lactante que, en muchos casos en el momento de ser asistido, parece sano2. Recientemente se han propuesto diferentes protocolos de actuación basados en factores de riesgo de presentar enfermedad grave de base o relación con el síndrome de muerte súbita del lactante (SMSL), y en la realización de exámenes complementarios de primer nivel5–7.

El objetivo ha sido aportar nuestra experiencia en la aplicación de un protocolo de actuación ante EAL en el SUP, conocer su incidencia, el perfil de los niños que lo presentan y el rendimiento de las pruebas complementarias (PC) realizadas.

Se trata de un estudio prospectivo de casos y controles a los de aplicación de un protocolo a los lactantes que acudieron a los SUP del Hospital de Cruces de Barakaldo y del Hospital de Basurto de Bilbao con historia indicativa de haber presentado un EAL entre el 1 de junio de 2006 y el 31 de mayo de 2007.

Se establecieron los siguientes criterios de inclusión y exclusión:

Criterios de inclusión: a) lactantes menores de 12 meses con historia indicativa de haber tenido un EAL según el consenso de los NIH americanos, y b) necesidad de estimulación vigorosa o de reanimación cardiopulmonar (RCP) para retornar a su situación inicial.

Criterios de exclusión: a) apnea del prematuro, y b) evidencia de “atragantamiento simple”.

El pediatra que recibió al niño en el SUP aplicó el protocolo establecido y posteriormente delegó en uno de los investigadores su seguimiento. Nuestro protocolo de actuación, basado en experiencias propias publicadas8, de otros autores5,7 y del Consenso de la Sociedad Europea para la Prevención del SMSL9, tuvo como objetivo identificar factores de riesgo de enfermedad subyacente o relacionados con el SMSL:

Indicadores clínicos de riesgo: edad superior a 12 semanas, hermano con SMSL o EAL, EAL las semanas previas, duración >1min, episodio durante el sueño, necesidad de RCP, exploración alterada o necesidad de intervención en el SUP.

Indicadores analíticos de gravedad del episodio: ácido láctico >30mg/dl, pH venoso <7,30, recuento leucocitario <5.000 o >20.000μl, aminotransferasas >100U/dl, glucemia <50mg/dl y amonio >80mg/dl.

Protocolo de actuación:

• 1.

  Datos generales: edad, sexo, características del episodio, momento (sueño, vigilia, relación con la toma), duración, necesidad de RCP, presencia de infección respiratoria los días previos.

• 2.

  Anamnesis: antecedentes familiares (SMLS, EAL, EAL, síndrome de apnea obstructiva del sueño, malformaciones craneofaciales, asma, tabaquismo materno y paterno, convulsiones y muertes inexplicadas); antecedentes personales (semanas de gestación, tipo de parto, peso al nacimiento, ingresos previos, tipo de lactancia, episodios de apnea, cianosis, atragantamiento, sudoración nocturna, dificultad con la alimentación y EAL previos).

• 3.

  Exploración: temperatura, peso, frecuencias cardíaca y respiratoria, saturación de oxígeno. Alteraciones craneofaciales, estado neurológico, cardiocirculatorio y respiratorio. Fondo de ojo si sospecha de malos tratos.

• 4.

  Pruebas complementarias: hematimetría completa, proteína C reactiva, ionograma, urea, creatinina, glucemia, gasometría, aminotransferasas, ácido láctico, amonio, sistemático de orina, electrocardiograma y radiología de tórax. Si existía historia indicativa o era época epidémica: tóxicos (sangre y orina), cultivo de Bordetella pertussis y pruebas rápidas para virus respiratorio sincitial (VRS) e influenza.

• 5.

  Ingreso en todos los casos: en planta de hospitalización si hay presencia de indicadores de riesgo. En la Unidad de Observación (12–24h) en ausencia de éstos.

• 6.

  Seguimiento posterior:

  • –

    En todos los casos y controles se realizó una llamada telefónica a los 12 meses de edad para averiguar la posible existencia de problemas respiratorios, neurológicos o digestivos.

  • –

    El desarrollo estaturoponderal (DEP) y psicomotor (DPM) se valoraron como normal/anormal según las tablas de crecimiento de la Fundación Orbegozo y de Haizea-Llevant, respectivamente.

Para el cálculo de la incidencia nos basamos en el número de individuos seleccionados durante el período de estudio y el número de recién nacidos (RN) vivos, aportado por el Instituto Vasco de Estadística (Eustat). Se compararon los casos con un grupo control de referencia formado por lactantes del mismo sexo y edad que acudieron en el tiempo inmediato anterior a cada caso por otras enfermedades. La selección de este grupo se llevó a cabo mediante entrevista telefónica que realizó un único investigador en cada hospital.

Recogida y análisis de los datos. Los datos se recogieron en un programa de gestión de datos (Access) común para ambos hospitales. Las comparaciones entre grupos para variables cuantitativas se han realizado utilizando test paramétricos (t de Student para muestras independientes y ANOVA). Las comparaciones entre grupos para variables cualitativas se han llevado a cabo por medio de tablas de contingencia, comparando por medio de la prueba chi cuadrado de Pearson o la prueba exacta de Fisher.

Se seleccionaron 50 casos, lo que supone una incidencia del 5‰ RN vivos y del 0,21% del total de los menores de 12 meses que acudieron al SUP. Veintisiete (54%) fueron mujeres. La media de edad fue de 8,46±8,7 semanas (1–44), y 38 (76%) eran menores de 12 semanas. Diez (20%) fueron trasladados al SUP en ambulancia.

En la tabla 1 se detallan las características epidemiológicas de casos y controles. Once casos (22%) refirieron episodios previos de las mismas características, aunque no demandaron asistencia sanitaria. Los síntomas-signos señalados fueron en 33 casos, apnea (66%); en 31, hipotonía (62%); en 30, palidez (60%); en 18, cianosis (36%); en 15, dificultad respiratoria (30%); en 12, atragantamiento (24%); en 9, eritrosis (18%); en 5, hipertonía (10%), y en un caso, sofocación (2%). En 24 casos (48%) el episodio duró menos de 1min. En 14 casos (28%) se realizaron maniobras de RCP en domicilio: por parte del personal sanitario en 3 casos y por parte de los padres en 11 casos. La exploración física en el SUP fue normal en 37 (74%). Ocho casos (16%) presentaron distress respiratorio y 3 (6%) presentaron temperatura 38°C. Cuarenta y uno (82%) no precisaron ningún tratamiento en el SUP. Diez casos (20%) requirieron optimización de vía aérea o ventilación, y 5 de ellos tenían una edad gestacional<37 semanas (p = 0,002; odds ratio [OR] = 19 [2,88–125,31]). Seis casos (12%) presentaron recurrencia en el SUP. Su edad cronológica fue de 5±4 semanas (mediana de 3,5; 1–12) y la edad gestacional fue de 37±1,41 semanas (mediana de 37; 35–39). Cuarenta y uno (82%) tuvieron alteradas las PC, pero sólo en 8 casos (16%) contribuyeron al diagnóstico: 7 test rápidos de VRS y un cultivo de Bordet. Las alteraciones analíticas más frecuentes fueron en 31 casos, hiperlactacidemia (62%); en 16, hiperamoniemia (32%); en 17, trombocitosis (34%); en 10, leucocitosis (20%), y en 6, acidosis (12%). Todos los sistemáticos de orina y hemocultivos fueron negativos. En un caso, la Rx de tórax y el ECG contribuyeron indirectamente al diagnóstico (cardiopatía).

Cuarenta y dos casos (82%) ingresaron en planta de hospitalización. Al alta, 29 casos (58%) se etiquetaron de idiopáticos y 21 casos (42%) presentaron enfermedad asociada. Estos últimos tuvieron una mayor incidencia de tabaquismo materno durante el embarazo (p = 0,017; OR = 11,20 [1,23–101,88]); una edad superior (13,05 versus 5,14 meses; p = 0,002) y una exploración física alterada en el SUP (p = 0,027; OR = 3,50 [1,06–11,47]). Los diagnósticos asociados fueron 7 bronquiolitis por VRS, 5 reflujos gastroesofágicos (RGE), 4 infecciones respiratorias altas (IRA), 2 convulsiones, una tos ferina, una cardiopatía desconocida previamente que llegó en situación de shock y un casi ahogamiento por parte de un hermano menor (situación conocida con posterioridad).

Uno de los casos etiquetados como idiopático presentó un estudio de sueño (poligrafía con confirmación mediante polisomnografía [PSG] posterior) patológico con múltiples pausas centrales durante la fase de sueño acompañadas de desaturaciones sin bradicardia. El estudio rapid eye movement se normalizó 4 semanas después.

Cuatro casos (8%) recidivaron en las semanas posteriores: 3 diagnosticados de bronquiolitis y uno idiopático, que presentó un SMSL. Este último se trató de una niña de 14 semanas, hospitalizada una semana antes por haber presentado 2 episodios previos de EAL. El estudio realizado durante el ingreso fue negativo. Dos días después del alta acudió con parada cardiorrespiratoria al SUP tras presentar nuevo episodio mientras realizaba la toma. La necropsia fue negativa.

En la tabla 2 se describen las diferencias entre casos idiopáticos y secundarios; en la tabla 3 se describen las diferencias entre casos y controles a los 12 meses de edad.

Los EAL tienen un gran impacto en los SUP y de Urgencias, y consumen recursos importantes, en tiempo, PC e ingresos que se indican4. Nuestros 2 SUP cubren la asistencia de la demanda urgente de la población pediátrica menor de 14 años de la provincia de Bizkaia. Conjuntamente se atienden alrededor de 84.000 urgencias/año, y un 30% son lactantes menores de 12 meses. La incidencia de EAL entre los menores de 12 meses que acudieron a nuestros SUP fue elevada (0,21%), aunque menor a la referida anteriormente en nuestro medio utilizando criterios menos restrictivos (0,53%)8 y en otros ámbitos similares (el 0,6–0,8%)5,10. Esta incidencia es aún más elevada en los servicios de urgencias extrahospitalarios, en los que puede llegar hasta el 9%3,11.

La incidencia poblacional en nuestra serie fue de 5 casos por cada 1.000 RN vivos, dentro del rango reportado, entre el 0,05 y el 6‰12–16. Esta gran variabilidad refleja la dificultad que conlleva su cálculo, dado que no todos los EAL demandan asistencia sanitaria, y los que la demandan se diversifican en otros diagnósticos.

Hemos encontrado mayor prevalencia de primogénitos entre los casos respecto al grupo control. Esto, que ya han descrito otros autores17, podría explicarse por el grado de ansiedad de unos padres inexpertos con su primer hijo. Además, en un porcentaje alto refirieron haber presentado estos episodios previamente, más leves o incompletos, dado que no reclamaron asistencia sanitaria. Tales situaciones podrían considerarse alteraciones del comportamiento (apneas, cambios de coloración, atragantamientos), frecuentes en estos niños en las primeras semanas de vida y considerados precedentes o factores de riesgo de tener un EAL12.

En nuestra serie, el tabaquismo materno no ha sido un factor de riesgo en los casos idiopáticos, pero sí en los secundarios, en los que, al igual que en el estudio epidemiológico austríaco12, la incidencia fue mayor. Su influencia negativa sobre el desarrollo pulmonar y el patrón respiratorio puede condicionar y magnificar los episodios de apnea desencadenados, como ya es conocido, por las infecciones del tracto respiratorio2.

Los niños prematuros tienen mayor riesgo de tener EAL6,8,17: el 22% de nuestros casos tuvo una edad gestacional menor de 37 semanas. Además, coincidimos con De Piero18 en considerar esta circunstancia como factor de riesgo de necesidad de intervención en el SUP. El 50% de los que precisaron algún tipo de intervención fueron prematuros. Sin embargo, a diferencia de otras series8,18, la prematuridad no se asoció a mayor probabilidad de presentar enfermedad subyacente.

El término EAL es un complejo sintomático que incluye, por lo general, episodios inocentes pero que en ocasiones puede representar la manifestación de una enfermedad subyacente grave. La presencia de ésta se ha visto incrementada en aquellos lactantes con episodios recurrentes o mayores de 10 semanas, por lo que ambas características se han considerado tradicionalmente factores de riesgo5,19. La mortalidad se ha estimado entre el 0,4 y el 0,8%4,7,20 y se ha relacionado con la presencia de enfermedad grave de base. En nuestra serie falleció una lactante que presentó los 2 factores de riesgo mencionados y tanto los estudios realizados en vida como la autopsia no revelaron ninguna enfermedad de base. Hasta un 7% de los casos de SMSL tienen EAL las semanas previas, y aunque se consideran entidades diferentes8,21 no podemos descartar que exista una subpoblación de lactantes con EAL predispuesta, bajo determinadas condiciones ambientales, a presentar un SMSL.

El 6% de los casos fueron graves y precisaron maniobras de RCP, y el 26% tuvo alteraciones significativas en la exploración física. Los niños “parecían enfermos”, por lo que la decisión de ingreso e inicio de un amplio estudio no ofreció dudas. No obstante, en la mayoría de las ocasiones resulta difícil decidir qué se debe hacer ante un lactante de pocas semanas de vida que unos padres muy angustiados traen y que se muestra ante nosotros como un bebé sano. La existencia de un protocolo de estudio que unifique criterios y actitudes desde el SUP puede facilitar la labor4. En nuestro caso, además de la realización de PC de primer nivel, establecimos como requisito un período mínimo de observación hospitalaria en todos los casos. Esta actuación creemos que es correcta: en nuestro estudio el 12% presentó un nuevo episodio en la Unidad de Observación, cifra superior a la reseñada por Tal22. La menor edad gestacional o cronológica caracteriza a este subgrupo de niños, en los que los episodios cardiorrespiratorios graves en las horas posteriores a presentar un EAL son más frecuentes23.

La mayoría de los EAL tradicionalmente han ingresado para completar el estudio y la vigilancia tras realizar PC de primer nivel en el SUP. Últimamente, algunos autores han cuestionado esta actitud4. Davies5 defiende que los menores de 2 meses con exploración normal y ácido láctico menor de 20mg/dl sólo precisan ingreso en una Unidad de Observación. Claudius24 considera que los mayores de 30 días de edad con un único episodio de EAL y exploración normal pueden remitirse a su domicilio de forma segura. En nuestra serie, el 82% tuvo alguna alteración de las PC realizadas en el SUP, pero sólo en un 16% contribuyeron al diagnóstico, y todas ellas eran test de detección de patógenos respiratorios. Éstos y el cribado toxicológico se realizaron exclusivamente en función de la historia y la exploración física, habiendo presentado por esto un alto rendimiento8. En conjunto, la alteración de las PC no contribuyó a predecir la existencia de enfermedad de base, sino a confirmar la gravedad de unos episodios que por la clínica o la anamnesis ya presentaban factores de riesgo para tener en cuenta. Por lo tanto, coincidimos con otros autores9,25 en que no es necesario realizar PC de forma sistemática y que deben ser la anamnesis y la exploración física las que nos orienten en la actitud que se debe seguir y el tipo de PC que se debe realizar en el SUP.

La infección del tracto respiratorio, como en otras series5,8 ha sido el diagnóstico más frecuente, y su papel en el incremento de la gravedad de la apnea ya es conocido2,12. Recientemente, se ha relacionado de manera directa con episodios prolongados de apnea central y desaturaciones graves, especialmente en niños con edad posconcepcional menor de 48 semanas23. El RGE ha sido la segunda enfermedad en frecuencia. Su incidencia varía mucho según las series (18–66%)26 y es difícil precisar su papel coincidente o desencadenante del episodio4. Hay autores que lo consideran causante del aumento de la incidencia de estos episodios desde la generalización de la posición supina durante el sueño y proponen medidas antirreflujo en todos los casos, con el fin de evitar su recurrencia27,28. El maltrato no es raro como desencadenante de un EAL, y se estima su incidencia en un 4–11%20,26,29. En nuestra serie vino representado por un episodio de casi ahogamiento no accidental (2%), y en general es difícil de diagnosticar en ausencia de datos positivos en la anamnesis y exploración física, por lo que es necesario mantener un alto índice de sospecha en ciertas situaciones29,30.

El 58% de nuestros episodios fueron idiopáticos, y pueden influir los diferentes protocolos utilizados en la desigual incidencia de enfermedad subyacente hallada con respecto a otras series4,7,9,26. Como refiere Tieder4, hay una gran variabilidad interhospitalaria en cuanto a las PC utilizadas para la detección sistemática de enfermedad asociada, principalmente en el diagnóstico del RGE y en el estudio del sueño. Este último, debido a su baja rentabilidad cuando se realiza de forma habitual31, sólo se indicó en aquellos casos en los que interesó definir la frecuencia y el tipo de apneas así como su repercusión fisiológica. En un caso (etiquetado como idiopático) nos indicó una inmadurez transitoria del centro regulador respiratorio como causa del EAL e influyó en el resto de PC realizadas, así como la indicación de monitorización domiciliaria.

Poco se sabe sobre la historia natural de estos episodios y no podemos descartar enfermedad asociada que pudiera diagnosticarse con posterioridad. Diferentes autores han referido en estos niños deficiencias en el desarrollo neurológico, cognitivo o motor a edades tempranas, con posterior desarrollo normal6 o persistentes en el tiempo5,20,32. Nuestros lactantes al año de edad tuvieron un comportamiento alterado con más frecuencia (vómitos habituales y espasmos del sollozo) y presentaron con mayor incidencia retrasos en el DEP y el DPM.

Este estudio tiene limitaciones metodológicas: a) el grupo control no puede considerarse representativo de la población general por tratarse de niños que acudieron al SUP; b) el tamaño reducido de la muestra ha supuesto que en ocasiones el análisis estadístico revele tendencias más que resultados contundentes, y c) el menor número de PC realizadas a los niños sin factores de riesgo y que no ingresaron ha podido influir en la mayor incidencia de EAL idiopáticos.

Los EAL tuvieron una incidencia en nuestro medio de 5 casos por cada 1.000 RN vivos y representaron el 0,21% de todas las consultas al SUP de lactantes menores de 12 meses. Más de la mitad fueron primogénitos y en un porcentaje alto presentaron anomalías en el comportamiento las primeras semanas de vida y posteriormente a los 12 meses de edad. El 42% tuvo un diagnóstico coincidente, asociándose su presencia a edad superior a 12 semanas, tabaquismo materno durante el embarazo y exploración alterada en el SUP. Una lactante presentó un SMSL tras haber tenido 2 EAL previos a una edad superior a 12 semanas. Las PC realizadas en el SUP tuvieron un escaso rendimiento, por lo que en ausencia de datos positivos en la anamnesis o en la exploración física consideramos podrían obviarse. Estos casos después de un período de observación podrían remitirse a domicilio para evitar estudios más complejos.