El término «seudotumor cerebri» se reserva para denominar aquellas hipertensiones intracraneales (HTIC) que clínicamente asemejan la existencia de un tumor cerebral que no se observa mediante pruebas de neuroimagen, debido a la alteración de la circulación del líquido cefalorraquídeo (LCR), secundaria a diversas enfermedades1.

Hay otros términos utilizados para definir esta entidad, no exentos de controversia, como hipertensión intracraneal idiopática, ya que hay numerosas causas asociadas, e hipertensión intracraneal benigna, pues pueden aparecer complicaciones oftalmológicas importantes2,3.

Clásicamente, se describen los criterios de Dandy-Smith para el diagnóstico de seudotumor cerebri4:

• 1.

  Signos y síntomas de aumento de presión intracraneal.

• 2.

  Ausencia de focalidad neurológica, a excepción de paresia del VI par craneal.

• 3.

  Neuroimagen normal (aunque se admite la existencia de ventrículos pequeños e imagen de silla turca vacía).

• 4.

  Aumento de la presión de LCR (mayor de 200 a 250mm de agua), pero de composición normal.

Sin embargo, la medida de la presión de LCR no es sencilla, especialmente en niños. Se han descrito variaciones de 25 hasta 47cm de agua en situaciones como el llanto y la maniobra de Valsalva5. Además, no hay acuerdo sobre el valor normal de presión en el lactante6, y también se han descrito casos de niños que presentaron seudotumor cerebri con presiones intracraneales normales7,8.

En la práctica clínica se observan casos de HTIC transitoria con neuroimagen normal, identificables en lactantes por abombamiento de fontanela autolimitada en pocos días, y en niños mayores por la presencia de papiledema.

Se analiza una experiencia de 18 años en casos de HTIC benigna.

Se realizó un estudio descriptivo retrospectivo de los pacientes con diagnóstico de HTIC benigna en la base de datos de Neuropediatría del Hospital Universitario Miguel Servet de Zaragoza, desde su puesta en funcionamiento en mayo de 1990 a mayo de 20089–13.

El diagnóstico se basó en la presencia de neuroimagen normal y sintomatología clínica transitoria de HTIC. Se consideró signo de HTIC el abombamiento de la fontanela en los lactantes y el papiledema en los niños mayores, y se podían asociar o no otros síntomas como vómitos, cefalea o parálisis del VI par craneal, pero con normalización posterior de todos los signos y síntomas.

Se excluyeron los casos de HTIC secundaria a traumatismo craneoencefálico, aunque tuvieran la tomografía computarizada (TC) craneal normal. También se excluyeron los casos de LCR alterado, como encefalitis o meningitis bacterianas o víricas.

Por tanto, se establecieron 2 grandes grupos con base en la edad: grupo I, niños con fontanela abierta, y grupo II, niños con fontanela cerrada. Se realizó punción lumbar de forma sistemática en el grupo II. No se midió de manera cuantitativa la presión de apertura del LCR.

Se han revisado las historias clínicas de estos pacientes para recoger su edad, sexo, sintomatología clínica, exámenes complementarios realizados, diagnósticos diferenciales planteados, factores etiológicos que puedan explicar el cuadro, tiempo de evolución de la sintomatología clínica hasta la consulta, duración del ingreso, evolución, tiempo de normalización de la fontanela o el fondo de ojo, tiempo de seguimiento en consultas de neuropediatría y tratamiento en caso de haberlo recibido (datos recogidos en tabla 1).

Para favorecer la exposición, a algunos casos se los ha identificado con un número.

En el período de estudio de 18 años, del total de 10.720 niños de la base de datos de neuropediatría, constan con el diagnóstico de HTIC benigna 31 pacientes.

El grupo I está formado por 16 pacientes con edades comprendidas entre 2,3 y 8,9 meses, 12 de ellos varones (75%). Se diagnosticaron 2 casos entre mayo de 1990 y abril de 1996, 7 casos entre mayo de 1996 y abril de 2002 y 7 casos entre mayo de 2002 y abril de 2008.

Doce casos procedían de Urgencias, 2 casos procedían de su pediatra y 2 casos procedían de otros centros.

En todos los casos había abombamiento de la fontanela anterior, que en un 25% se asociaba a irritabilidad, en 2 casos (12,5%) se asoció a fiebre y en un caso (6,7%) se asoció a vómitos.

El 75% (12 casos) había finalizado tratamiento con prednisolona entre 2 y 30 días antes, en dosis de 1mg/kg/día debido a bronquitis (en 3 de ellos se aisló virus respiratorio sincitial en aspirado nasofaríngeo) y en otro lactante de 9 meses con cuadro catarral febril se aisló un citomegalovirus en aspirado nasofaríngeo. No se encontró ningún otro posible factor asociado en los 3 niños restantes y destacó que en uno de ellos, de 6 meses de edad con fiebre e irritabilidad, el fondo de ojo mostró las papilas algo difuminadas; el seguimiento hasta los 5 años demostró que era una variante de la normalidad.

Hubo 2 casos en los que se planteó la posibilidad de un síndrome del lactante zarandeado por presentar irritabilidad y fontanela hipertensa junto con vómitos. La ecografía transfontanelar fue normal y la evolución fue favorable en ambos.

En todos los casos del grupo I la evolución fue buena en poco tiempo, fontanela normotensa en un rango de uno a 7 días (con una media de 3,5 días), y en ninguno se administró tratamiento.

El grupo II constaba de 15 pacientes con edades comprendidas entre 4,4 y 13,7 años (con una media de 8,7 años), 11 eran mujeres (73,3%). Se diagnosticaron 6 casos entre mayo de 1990 y abril de 1996, 4 casos entre mayo de 1996 y abril de 2002, y 5 casos entre mayo de 2002 y abril de 2008.

Los pacientes procedían de Urgencias en 11 de los casos (73,3%), sólo un caso (6,7%) provenía de su pediatra y 3 casos procedían de otro centro (20%).

En 9 de estos pacientes se pudo calcular el índice de masa corporal (IMC) en el momento del diagnóstico y en ninguno de ellos fue superior a 25.

La presentación clínica incluía papiledema en todos los casos, al que se asociaba cefalea en 13 pacientes (86,7%), vómitos en 10 pacientes (66,7%), alteraciones visuales como visión borrosa, fosfenos o diplopía en 10 pacientes (66,7%), afectación del VI par craneal en 8 pacientes (53,3%), cervicalgia en 2 pacientes (13,3%) y dolor abdominal en 3 pacientes (20%).

Se destaca el caso de un niño de 9 años (caso 1) que ingresó con cefalea frontal de predominio vespertino de 15 días de evolución, que en los últimos días se había acompañado de vómitos y visión doble en alguna ocasión aislada. La TC y el fondo de ojo fueron normales, y la evolución fue progresivamente favorable; 2 semanas después, en el control ambulatorio, se observó papiledema, que también se resolvió espontáneamente. En la anamnesis se descubrió que durante los ingresos el niño dejaba de tomar unos compuestos polivitamínicos que la madre le administraba por su cuenta, con 10.000U de retinol al día. No se obtuvieron concentraciones sanguíneas de vitamina A.

En una niña de 13 años, el papiledema y la sintomatología de HTIC se presentaron en el contexto de una mastoiditis. En los 13 restantes (72,2%) no se encontró ningún factor asociado.

Una niña de 6 años con diplopía, estrabismo convergente de ojo izquierdo y papiledema bilateral presentó en la resonancia magnética (RM) una lentificación del flujo en el seno lateral derecho y el seno longitudinal superior, lo que planteó la posibilidad de una trombosis que no llegó a confirmarse.

Se destaca también el caso 2: niña de 10 años con dolores oculares y cervicalgias tiempo después de la normalización del fondo de ojo; se planteó la posibilidad de un síndrome conversivo añadido.

En una niña de 6 años con una semana de evolución de cefalea, cervicalgia y abdominalgia afebril se planteó el diagnóstico diferencial con drusas, ya que la papila estaba sobreelevada pero también presentaba unas zonas blanquecinas compatibles con gliosis; la normalización del fondo de ojo confirmó que se trataba de papiledema.

Dentro del grupo II hubo 3 pacientes que recibieron tratamiento con acetazolamida exclusivamente desde el diagnóstico. Otros 3 niños, por empeoramiento del papiledema y de la sintomatología clínica se trataron con acetazolamida y furosemida, y en uno de ellos también se administraron corticoides. Una niña de 8 años no toleró tratamiento con furosemida y acetazolamida debido a vómitos persistentes.

Todas las pruebas de neuroimagen fueron normales. En el grupo II no se realizó RM a 3 niñas diagnosticadas una en 1991 y las otras 2 en 1994; posteriormente se les ha hecho RM a todos los casos. Se obtuvo LCR en 7 niños (43,8%) del grupo I y en 13 niños del grupo II (en uno no se obtuvo el consentimiento de los padres y en el otro no se obtuvo LCR durante la técnica); su composición resultó normal. El fondo de ojo, que en todos los casos lo realizó un oftalmólogo, mostró papiledema en todos los niños del grupo II y fue normal en los 14 (87,5%) lactantes a los que se les realizó.

Con respecto a la exploración oftalmológica del grupo II, en 7 casos no se han podido recuperar los datos de agudeza visual ni campimétricos. Sólo se observó leve afectación de la agudeza visual en 2 casos; en 7 casos se evidenció un aumento de la mancha ciega y en un caso se evidenció una alteración del campo binasal.

En 8 pacientes se pudo saber cuánto tardó en normalizarse el fondo de ojo, con una media de 2,5 meses (rango de una semana a 5 meses). En el resto no se encontró constancia escrita en la historia clínica del momento de normalización o no se pudo recuperar el historial oftalmológico.

En el período de estudio se han encontrado, además, 3 casos (de 5,6 y 10 años) con HTIC transitoria con RM cerebral normal en el contexto de meningitis víricas; la alteración del LCR excluye el diagnóstico de HTIC benigna.

Se han descrito diferentes causas de seudotumor cerebri14–22:

• •

  Farmacológicas: hipervitaminosis A —caso 1 de la presente serie—, tetraciclinas, sulfonamidas, nitrofurantoína, penicilina, tratamiento con corticoides y supresión brusca de éste, fenitoína, indometacina, ciclosporina, levotiroxina, hormona de crecimiento, amiodarona, litio, anticonceptivos orales, risperidona.

• •

  Alteraciones endocrinometabólicas: hipotiroidismo, hipertiroidismo, enfermedad de Cushing, insuficiencia suprarrenal, hipoparatiroidismo, hiperparatiroidismo, obesidad o incremento de peso recientemente, menarquia, irregularidades menstruales, embarazo, ovario poliquístico.

• •

  Alteraciones sistémicas e infecciones: anemia ferropénica, anemia perniciosa, drepanocitosis, lupus eritematoso sistémico, síndrome de Guillain-Barré, sarcoidosis, otitis media. En la presente serie hubo un caso recogido con otomastoiditis.

Hay casos de HTIC transitoria en lactantes identificados por hipertensión de fontanela. En la presente experiencia se encontró un predominio de varones afectados (75%), como parece suceder en otros estudios23,24. Consultan por fontanela abombada, en la mayoría de los casos descubierta por los padres, aislada o no necesariamente asociada a irritabilidad. Es frecuente que se produzca tras haber suprimido tratamiento con corticoides por bronquitis25–28, lo que se dio en el 75% de nuestros casos, y también puede observarse en niños sin tratamiento con cuadro vírico de infección de la vía respiratoria superior29. Se ha relacionado el abombamiento transitorio de la fontanela con vacunaciones30.

Por lo general, en los niños pequeños es un proceso benigno autolimitado en poco tiempo: 3,5 días de media (rango de uno a 7 días) en la presente experiencia.

Si se acompaña de fiebre, debe valorarse la posibilidad de meningitis o meningoencefalitis. Debe plantearse la posibilidad de un síndrome de lactante zarandeado, y es conveniente recordar a los padres que no debe zarandearse a los lactantes31–34.

Se cree que en lactantes con hipertensión de fontanela y ecografía transfontanelar normal, dado que es un proceso autolimitado en poco tiempo, la punción lumbar debe realizarse sólo ante sospecha de meningitis o meningoencefalitis o en casos de evolución desfavorable o tórpida.

Respecto a los niños mayores (grupo II), se observó un predominio del sexo femenino (73,3%), que también se recoge en la literatura médica24. Pese a que se ha asociado a obesidad, en esta experiencia no se ha encontrado ningún caso con IMC superior a 25. El motivo de consulta más frecuente es la cefalea asociada a vómitos o a alteraciones visuales, ya sea visión borrosa por edema de papila o diplopía por parálisis del VI par craneal; otros posibles síntomas asociados menos frecuentes son cervicalgia o dolor abdominal.

El seudotumor cerebri precisa, para su diagnóstico, la exclusión de otras enfermedades que cursen con HTIC y una evolución compatible. Cabe destacar el caso 1, con fondo de ojo normal durante un primer ingreso por cefalea y posterior desarrollo de papiledema. Es necesario el control clínico para establecer el diagnóstico y comprobar la resolución del cuadro.

El diagnóstico de seudotumor cerebri se plantea en casos de seudopapiledema que pueden dar las drusas, y que no siempre es fácil de diferenciar inicialmente; tanto las drusas como la cefalea son relativamente frecuentes y pueden coincidir35. En casos de seudotumor cerebri o su sospecha por drusas es posible un síndrome conversivo asociado, que puede complicar el tratamiento del cuadro36–39 (caso 2).

Deben descartarse otras causas de HTIC, como trombosis venosas, meningoencefalitis subagudas o crónicas, carcinomatosis leptomeníngeas y melanosis neurocutánea40,41.

Debe obtenerse LCR para descartar meningoencefalitis subagudas y realizar estudios serológicos y microbiológicos (virus neurotropos, Borrellia, Brucella, Mycoplasma, Chlamydia), y además la punción lumbar es maniobra terapéutica por disminuir la presión intracraneal; es frecuente que haya una mejoría tras ella.

No se midió de forma cuantitativa la presión de salida de LCR debido a las variaciones de presión existentes, ya citadas anteriormente, especialmente en niños5. Debido a las propias variaciones diurnas de la presión, se pueden llegar a necesitar varias punciones lumbares o monitorización de la presión de 6 a 24h hasta conseguir el diagnóstico. Y, por otro lado, puede haber errores diagnósticos debidos a la maniobra de Valsalva, que se produce durante el llanto o en situaciones de ansiedad4.

Un LCR alterado excluye el diagnóstico de seudotumor cerebri; sin embargo, aunque es raro, hay casos de meningitis víricas con HTIC y papiledema transitorios, como nuestros 3 casos, que pueden tener una base fisiopatológica similar42.

Para establecer el diagnóstico es necesaria la normalidad de la neuroimagen; en niños mayores debe hacerse una RM cerebral para descartar trombosis venosa u otros cuadros como la encefalomielitis diseminada aguda23,43–45.

Se tiende a no tratar si no se produce un empeoramiento clínico progresivo, especialmente de las funciones visuales o del fondo de ojo. La finalidad del tratamiento es disminuir la presión intracraneal para mejorar la sintomatología y preservar la función visual46. Para esto, hay distintos escalones terapéuticos según la gravedad: tratamiento expectante, farmacológico o quirúrgico.

Como fármaco de primera línea en niños, está la acetazolamida47–50, un inhibidor de la anhidrasa carbónica, que actúa disminuyendo la producción de LCR de los plexos coroideos. Para que ejerza este efecto, son necesarias dosis altas, que pueden no tolerarse, y se recomienda monitorización de electrolitos y bicarbonato14,51.

La furosemida se suele utilizar en asociación con la acetazolamida para sumar los efectos de los distintos mecanismos de acción52. La furosemida, como diurético de asa, inhibe la reabsorción de sodio provocando la depleción de líquido extracelular.

El mecanismo de acción de los corticoides no está claro y su uso está discutido y limitado en niños, por los efectos secundarios de su uso prolongado14.

Entre otros fármacos utilizados recientemente, se encuentra el topiramato: se ha considerado su uso en adultos, ya que, además de inhibir la anhidrasa carbónica, tiene efecto terapéutico para la cefalea crónica y ayuda a la pérdida de peso53.

Hasta el momento actual, no hay guías clínicas que especifiquen si se debe poner tratamiento farmacológico de entrada o si hay beneficios en esto; se necesitan ensayos correctamente diseñados y ejecutados. Además, hay una alta tasa de resolución espontánea54.

La cirugía se reserva para niños con deterioro progresivo de la función visual o cefalea rebelde, a pesar del correcto tratamiento médico14. Como procedimientos invasivos, además de poder realizar punciones lumbares repetidas, se encuentran la derivación lumboperitoneal o ventriculoperitoneal y la descompresión o fenestración de la vaina del nervio óptico (que tiene limitada experiencia en niños)55,56. Hasta la fecha, no hay estudios aleatorizados en niños, que comparen la eficacia de estas intervenciones quirúrgicas57. En la mayoría de las series, se recoge la utilización de la derivación lumboperitoneal, que es menos invasiva que la ventriculoperitoneal y ha demostrado mejorar los síntomas y la función visual49,50. No obstante, estas técnicas no están exentas de riesgo y pueden presentar complicaciones, como obstrucción del shunt, necesidad de revisiones, hemorragia, infecciones o cefaleas por baja presión entre otras. En la técnica de fenestración también puede añadirse la dilatación pupilar persistente por daño sobre el ganglio ciliar, oftalmoplejia y diplopía, oclusión de la arteria retiniana o neuropatía óptica traumática57.

Para el correcto tratamiento de estos pacientes es necesario un equipo multidisciplinario coordinado y compuesto por neuropediatras, oftalmólogos y neurocirujanos14,57.

A diferencia de los lactantes, el seudotumor cerebri es más tórpido y potencialmente grave en niños mayores, lo que se ve reflejado en la duración del ingreso y del seguimiento en comparación con los lactantes (tabla 1). La capacidad de adaptabilidad craneal se pierde tras los primeros meses de vida. Si la HTIC progresa puede producirse daño en las vías visuales, con riesgo incluso de ceguera, lo que afortunadamente no ocurre con frecuencia58,59. Por esto, la evaluación de la gravedad y los planteamientos terapéuticos precisan controles periódicos oftalmológicos, de fondo de ojo, agudeza visual y campimetría visual60. En la presente experiencia todos los casos evolucionaron favorablemente, aunque en algunos casos de niños mayores han tardado hasta 5 meses en desaparecer los síntomas y normalizarse el fondo de ojo.