TY - JOUR T1 - Análisis de la supervivencia de los niños con inmunodeficiencias primarias que han recibido un trasplante de progenitores hematopoyéticos en España JO - Anales de Pediatría T2 - AU - Hladun,R. AU - Badell,I. AU - González,M. AU - Martínez,A.M. AU - Sánchez de Toledo,J. AU - Olivé,M.T. AU - González,M.E. AU - Elorza,I. AU - Díaz de Heredia,C. SN - 16954033 M3 - 10.1016/j.anpedi.2014.04.014 DO - 10.1016/j.anpedi.2014.04.014 UR - https://analesdepediatria.org/es-analisis-supervivencia-ninos-con-inmunodeficiencias-articulo-S1695403314002203 AB - IntroducciónLos niños afectados de inmunodeficiencias primarias presentan infecciones graves y mayor prevalencia de manifestaciones autoinmunitarias, alergias y enfermedad linfoproliferativa. El trasplante alogénico de precursores hematopoyéticos ha sido el único tratamiento curativo durante décadas. Pacientes y métodosPacientes con inmunodeficiencias primarias que recibieron trasplante alogénico de precursores hematopoyéticos desde 1985 hasta 2011, recogidos en el Registro Nacional del Grupo Español para Trasplante de Médula Ósea en Niños. ResultadosCiento cincuenta y nueve niños recibieron un total de 173 trasplantes, 97 por inmunodeficiencia combinada grave, 30 por enfermedades de disregulación inmunitaria, 25 por síndrome de Wiskott-Aldrich y 21 por defectos de número y/o función de los fagocitos.La mediana de edad al diagnóstico fue de 6 meses (17 días-168 meses) y de 12 meses (1 mes-189 meses) al trasplante.Los donantes fueron hermano HLA idéntico en 30 (19%), donante familiar alternativo en 40 (25%) y donante no emparentado en 89 (56%). La fuente de progenitores fue médula ósea en 68 (43%), sangre de cordón umbilical en 52 (33%) y sangre periférica en 39 (24%).Permanecen vivos 98 niños (61,6%), 57 (35,9%) fallecieron. La supervivencia libre de enfermedad a los 10 años fue del 63, el 90% para los pacientes trasplantados de hermano HLA idéntico, el 36% para los trasplantados de un donante familiar alternativo y el 66 para los trasplantados de donante no emparentado. ConclusionesLos mejores resultados se obtienen con un hermano HLA idéntico, cuando no se dispone de este, otros donantes deben ser considerados. ER -