Paciente de 8 años con enfermedad de células falciformes homocigota (sin antecedentes familiares), tratada con amoxicilina profiláctica, hidroxiurea y ácido fólico, en seguimiento anual y con un ingreso previo por crisis vasooclusiva en pierna, sin otros antecedentes. Ingresa con sospecha de crisis vasooclusiva en extremidades y abdominalgia en hospital de origen, y se deriva a nuestro centro por deterioro progresivo, con fiebre, hepatomegalia y esplenomegalia hasta cresta ilíaca, así como tumefacción dolorosa periocular bilateral, sin flogosis ni alteración visual (fig. 1). Analítica con descenso de hemoglobina y plaquetas, elevación de parámetros de hemólisis, HbS 44,3% y PCR de 17,7mg/dL. Sospecha de secuestro esplénico y celulitis orbitaria1,2, se administran oxigenoterapia, analgesia en perfusión contínua de morfina, dos transfusiones de hematíes y antibioterapia endovenosa. TAC de órbita (fig. 2) con componente de partes blandas en región periorbitaria externa bilateral, siguiendo el margen óseo y con extensión posterior, compatible con posible hematopoyesis extramedular o proceso linfoproliferativo. RMN craneal (fig. 3) descarta afectación nerviosa mostrando áreas sugestivas de infarto en alas mayores esfenoidales y efusiones hemorrágicas secundarias3. Hemocultivo y serología a VEB negativos. Se orienta como infarto óseo y se suspende antibioterapia, con mejoría clínica completa a los siete días.

Figura 1.

Tumefacción periocular en la paciente descrita.

Figura 2.

Corte transversal de TAC craneal con los hallazgos descritos indicados mediante flechas rojas.

Figura 3.

Múltiples cortes transversales de RMN cerebral con los hallazgos descritos indicados mediante flechas rojas.