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Original
Síndrome de West criptogénico: perfil clínico, respuesta al tratamiento y factores pronósticos
Cryptogenic West syndrome: Clinical profile, response to treatment and prognostic factors
María Calderón Romero, , Elena Arce Portillo, Mercedes López Lobato, Beatriz Muñoz Cabello, Bárbara Blanco Martínez, Marcos Madruga Garrido, Olga Alonso Luego
Servicio de Neuropediatría, Hospitales Universitarios Virgen del Rocío, Sevilla, España
Recibido 19 mayo 2017, Aceptado 25 octubre 2017
Resumen
Introducción

El síndrome de West (SW) es una encefalopatía epiléptica dependiente de la edad con pronóstico variable según la etiología subyacente, no siempre identificada.

Objetivos

Definir el perfil del SW criptogénico en nuestro medio, subgrupo menos estudiado de forma aislada. Estudiar su evolución, respuesta a los distintos tratamientos y establecer factores pronósticos.

Pacientes y métodos

Revisión de historias clínicas de 16 pacientes diagnosticados de SW criptogénico durante el período 2000-2015. El tiempo de seguimiento medio fue 6,6 años y mínimo de 2 años.

Resultados

11 de 16 fueron varones, la edad media de inicio fue de 6 meses y 6/16 presentaban antecedente familiar de epilepsia idiopática. El tratamiento de primera línea con vigabatrina tuvo respuesta electroclínica en 5/16 pacientes, respondiendo los casos restantes a hormona adrenocorticotropa (ACTH). El 44% de los pacientes evolucionaron a otras epilepsias, sin diferencia entre los tratados con vigabatrina o ACTH. Se obtuvo un mayor número de efectos adversos con la ACTH, no se evidenció afectación retiniana con la vigabatrina. Durante el seguimiento se llegó a la causa etiológica en 2/16. El sexo femenino, el comienzo tardío y el control precoz de la hipsarritmia resultaron factores de buen pronóstico.

Conclusiones

El pronóstico global del SW criptogénico resultó más grave de los esperado. Aunque la incidencia de síndrome de Lennox-Gastaut fue baja, la epilepsia focal resultó la evolución más frecuente apareciendo en los 2 primeros años del diagnóstico. La respuesta inicial a vigabatrina fue menor a la esperada, pero el resultado a largo plazo resultó superponible a la ACTH.

Abstract
Introduction

West syndrome (WS) is an age-dependent epileptic encephalopathy in which the prognosis varies according to the, not always identified, underlying origin.

Objectives

To define the profile of cryptogenic (a least studied isolated sub-group) WS, in Spain. To study its outcome, response to different treatments, and to establish prognostic factors.

Patients and methods

The study included a review of the medical records of 16 patients diagnosed with cryptogenic WS during the period, 2000-2015. The mean follow-up time was 6.6 years, with a minimum of 2 years.

Results

The large majority (11/16) were male. The mean age at onset was 6 months, and 6/16 had a family history of idiopathic epilepsy. The first line treatment with vigabatrin had an electrical-clinical response in 5/16 patients, with the remaining cases responding to adrenocorticotropic hormone (ACTH). Almost half (44%) of the patients progressed to other types of epilepsy, with no difference between those treated with vigabatrin or ACTH. A greater number of adverse effects were obtained with ACTH, with no retinal involvement being observed with vigabatrin. The aetiological cause was found in 2/16. Being female, late onset, and early control of the hypsarrhythmia, were factors of a good prognosis.

Conclusions

The overall prognosis of cryptogenic WS was more serious than expected. Although the incidence of Lennox-Gastaut syndrome was low, the progression to focal epilepsy was the most common, with it appearing within the first 2 years of the diagnosis. The initial response to vigabatrin was lower than expected, but the long-term result was comparable to ACTH.

Palabras clave
Síndrome de West, Espasmos infantiles, Criptogénico, Etiología, Vigabatrina, Factores pronósticos
Keywords
West syndrome, Infantile spasms, Cryptogenic, Aetiology, Vigabatrin, Prognostic factors
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