Anales de Pediatría Anales de Pediatría
An Pediatr 2017;87:117-8 - Vol. 87 Núm.2 DOI: 10.1016/j.anpedi.2016.04.002
Imágenes en pediatría
Presentaciones atípicas de xantogranuloma juvenil
Atypical presentations of juvenile xanthogranuloma
Lorena Martínez-Leboránsa,, , Altea Esteve-Martíneza, Anna Agustí-Mejíasb, Isabel Febrer Boscha
a Servicio de Dermatología, Hospital General Universitario de Valencia, Valencia, España
b Servicio de Dermatología, Hospital Virgen de los Lirios, Alcoy, Alicante, España

Presentamos 2 casos de xantogranuloma juvenil (XGJ) de presentación inusual. El primero es una niña de 7 meses que consultó por presentar múltiples nódulos de consistencia firme afectando a cara, cuero cabelludo, tronco y extremidades (fig. 1), que alcanzaron el centímetro y medio de diámetro mayor, y comenzaron a regresar sin tratamiento a los 3 meses, dejando cicatrices deprimidas. El segundo caso se trata de una niña de 6 meses que presentó una masa en región cervical posterior, desde el tercer mes de vida, de 35×25mm, compuesta de pequeños nódulos de coloración amarillenta y tacto gomoso (fig. 2). La biopsia mostró una proliferación de histiocitos de citoplasma espumoso y células gigantes multinucleadas tipo Touton, así como un infiltrado de eosinófilos, linfocitos y células plasmáticas (fig. 3). Las tinciones inmunohistoquímicas fueron positivas para CD68 y negativas para CD1a y S100, estableciendo el diagnóstico de XGJ. En ambos casos, los estudios complementarios descartaron afectación sistémica.

Figura 1.
(0.13MB).

Múltiples lesiones macronodulares de coloración amarillenta a nivel facial.

Figura 2.
(0.09MB).

Masa en región cervical posterior de 35×25mm, compuesta de pequeños nódulos de coloración amarillenta y tacto gomoso.

Figura 3.
(0.31MB).

Histiocitos con citoplasma espumoso junto con células gigantes multinucleadas (H&E ×100).

El XGJ es la forma más frecuente de histiocitosis sin células de Langerhans. La piel es el principal órgano afecto, en forma de pápula o nódulo eritemato-amarillento, menor de 1cm1. Las lesiones macronodulares múltiples (5mm-2cm) y el XGJ gigante (2-10cm), son subtipos muy poco frecuentes. Pueden existir lesiones subcutáneas con afectación muscular2 y también pueden verse implicados, la órbita, la cavidad nasal, el sistema nervioso central, el hígado, el bazo o el hueso. Pacientes con lesiones múltiples y menores de 2 años tienen un riesgo mayor de afectación ocular3, por lo que estaría indicado realizar un despistaje oftalmológico.

Bibliografía
1
L.P. Dehner
Juvenile xanthogranulomas in the first two decades of life: A clinicopathologic study of 174 cases with cutaneous and extracutaneous manifestations
Am J Surg Pathol, 27 (2003), pp. 579-593
2
D. Janssen,D. Harms
Juvenile xanthogranuloma in childhood and adolescence: A clinicopathologic study of 129 patients from the kiel pediatric tumor registry
Am J Surg Pathol, 29 (2005), pp. 21-28
3
T.K.S. Cypel,R.M. Zuker
Juvenile xanthogranuloma: Case report and review of the literature
Can J Plast Surg, 16 (2008), pp. 175-177
Autor para correspondencia. (Lorena Martínez-Leboráns lorenamarleb@gmail.com)
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An Pediatr 2017;87:117-8 - Vol. 87 Núm.2 DOI: 10.1016/j.anpedi.2016.04.002
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