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MANIFESTACIONES PSEUDOREUMÁTICAS EN PACIENTES CON LEUCEMIA AGUDA
S. Hernández Bou, M. Ramón Krauel, J. Estella Aguado, J.B. Ros Viladoms y E. González Pascual
Hospital Sant Joan de Déu, Esplugues de Llobregat, Universidad de Barcelona, Barcelona.
Introducción y objetivos: La forma de presentación de una leucemia aguda (LA) es diversa; cuando predomina la sintomatología musculoesquelética puede simular el inicio de una enfermedad reumática. Un retraso en el diagnóstico e inicio del tratamiento puede conllevar un peor pronóstico. Con esta revisión se intenta determinar si existen características clínicas y analíticas que sugieran LA en pacientes con clínica musculosquelética como motivo de consulta.
Material y métodos: Revisión retrospectiva comparativa de las historias clínicas de 5 pacientes remitidos al servicio de Reumatología de nuestro centro con sospecha diagnóstica inicial de enfermedad reumatológica y diagnóstico final de LA, con las historias de 5 pacientes afectos de artritis idiopática juvenil (AIJ) homogéneos en edad y sexo con la muestra anterior.
Resultados: Los pacientes afectos de LA, 3 niñas y 2 niños, tienen entre 2 y 6 años. Todos ellos remitidos con diagnóstico inicial de AIJ están afectos de LA tipo linfoblástico. Los cinco han recibido tratamiento antiinflamatorio y dos tratamiento corticoideo. Todos presentan poliartralgias migratorias y evanescentes y en dos casos signos inflamatorios monoarticulares de afectación asimétrica. Dos pacientes presentan hipersensibilidad ósea y dolor que impide el sueño y un tercero dolor lumbar añadido. Todos refieren febrícula durante los brotes. La impotencia funcional es el principal motivo de consulta en los pacientes afectos de AIJ. Tres de ellos presentan signos inflamatorios de pequeñas y grandes articulaciones de instauración aditiva y predominio simétrico. Dos presentan fiebre alta persistente y uno rash cutáneo asociado. El tiempo medio de evolución clínica hasta el diagnóstico es similar en ambos grupos.(3.5 y 4.6 meses respectivamente). Respecto a los parámetros analíticos en los pacientes con LA destaca la aparición de anemia y leucopenia en 3 casos, trombocitopenia en 2 y predominio linfocítico en fórmula leucocitaria. En los pacientes con AIJ sólo destaca un predominio neutrofílico.
Conclusiones:1) La LA debe formar parte del diagnóstico diferencial de pacientes con clínica musculoesquelética. 2) Se debe reevaluar el origen reumático en aquellos pacientes que presentan una clínica atípica o una evolución discordante con los criterios diagnósticos. 3) La aparición de una anemia, trombocitopenia y/o leucopenia, sin otras causas que las justifiquen, debe hacer descartar una LA.
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PÚRPURA DE SCHAMBERG. A PROPÓSITO DE UN CASO
E. Morteruel Arizkuren, M. Macho Díaz, B. Eizaguirre Zarza y M.J. Rúa Elorduy
Hospital de Cruces, Cruces-Barakaldo.
Introducción: La enfermedad de Schamberg es el prototipo de las púrpuras pigmentosas benignas. Consiste en una erupción purpúrica, no palpable que se pigmenta de forma crónica, localizada característicamente en extremidades inferiores. Su origen es desconocido y afecta con más frecuencia a varones.
Caso clínico: Niña de 7 años de edad remitida para estudio por presentar desde hace 3 meses lesiones purpúricas en extremidad inferior izquierda que se extienden progresivamente a glúteo y costado izquierdo. Se constatan diferentes fases evolutivas con involución, pigmentación y aparición de nuevas manchas purpúricas. Asintomática, sin prurito ni dolor.
Como antecedente de interés destaca la presencia de amigdalitis tratada con amoxicilina y antitérmicos, días antes del comienzo del cuadro.
Exploración: Presenta manchas hipermigmentadas no palpables a lo largo de la pierna izquierda, con elementos micropetequiales. El tamaño de la hiperpigmentación es variable y de contorno irregular. Se aprecian manchas rojas y pigmentadas a nivel de región lateral de tórax. Resto de la exploración sin interés.
Los exámenes analíticos, incluyendo hematimetría, perfil bioquímico, estudio de coagulación y autoanticuerpos, normales o negativos.
Biopsia de piel: proceso inflamatorio crónico linfocítico perivascular característico de púrpura pigmentosa crónica.
Evolución: Persisten las zonas de pigmentación con aparición de nuevas manchas purpúricas. A partir de los 6 meses de evolución presenta únicamente coloración pigmentosa en el áreas afectadas, sin nuevos brotes.
Comentarios: El reconocimiento clínico de la Púrpura de Schamberg es importante ya que no implica vasculitis ni enfermedad sistémica
La pigmentación característica en su evolución permite fácilmente el diagnóstico que se confirma por biopsia
La evolución crónica es habitualmente benigna, pudiendo cursar con remisiones y exacerbaciones frecuentes durante meses o años.
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MIOCARDITIS AGUDA COMO PRIMERA MANIFESTACIÓN DE UN BROTE DE ARTRITIS CRÓNICA JUVENIL
C. Ramos Navarro, A. Usano Carrasco, S. Albi Rodríguez, E. Garrido Borregüero, R. Cuesta Hernández, A. Cuñarro Alonso
Hospital General, Móstoles, Hospital 12 de Octubre, Madrid.
Introducción: La artritis crónica juvenil es una enfermedad caracterizada por sinovitis crónica y asociada a manifestaciones extraarticulares entre las que se encuentran las cardiacas. La miocarditis es una manifestación poco frecuente pero reviste gran gravedad, asociándose al primer brote de la enfermedad acompañada de pericarditis. Presentamos el caso de un paciente con artritis crónica juvenil que en relación con el tercer brote de la enfermedad presentó una miocarditis aguda sin pericarditis.
Caso clínico: Varón de 3 años diagnosticado de artritis crónica juvenil 6 meses antes, con un 2º brote hacía 3 meses en tratamiento con ibuprofeno y esteroides que acude a urgencias por fiebre alta de 4 días de evolución y en las últimas 24 horas dificultad respiratoria progresiva. En la exploración física presentaba: Tª39.1ºC, TA110/60; Fc170lpm, SatO2 95%. MEG, mala perfusión, palidez cutánea, facies cushingoide, polipnea (60 rpm) con tiraje subcostal moderado. A/C: Taquicardia. Soplo en foco mitral. Resto normal. Exploraciones complementarias: Hemograma: leucocitosis con desviación izquierda. Rx Tórax: cardiomegalia. EKG: inespecífico. Ecocardiografía: Dilatación del VI, hipokinesia global con fracción de eyección del 22-24%. Insuficiencia mitral leve. Con el diagnóstico de sepsis vs brote de ACJ con miocarditis se procede a su traslado a la UCIP del hospital Doce de Octubre. Durante su ingreso presenta inestabilidad hemodinámica inicial precisando soporte inotrópico y perfusión de furosemida. Se mantiene febril, con reactantes de fase aguda elevados y al tercer día presenta una erupción cutánea en palmas y plantas con inflamación articular en pie izquierdo. Tratado inicialmente con cefotaxima y metilprednisolona a dosis bajas con escasa respuesta. Al tercer día se aumentan las dosis de corticoides con clara mejoría clínica, aumentando los parámetros de contractilidad cardiaca hasta la normalidad.
Conclusiones: En un niño diagnosticado de ACJ con fiebre y afectación del estado general, en tratamiento con corticoides es importante hacer el diagnóstico diferencial entre sobreinfección bacteriana y nuevo brote de la enfermedad ya que el tratamiento es radicalmente distinto. La afectación cardiaca en forma de miocarditis o pericarditis orienta hacia el diagnóstico de un brote y es importante descartarla precozmente dada la gravedad del proceso.
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ARTRITIS SÉPTICA POLIARTICULAR EN NIÑO DE 5 AÑOS
J.J. Borraz Torca, N. Muñoz Jareño, A. Retuerta Oliva, N. Domínguez Ruiz-Huerta y L.M. Antón Rodrigálvarez
Hospital Clínico Universitario San Carlos, Madrid.
Introducción: La artritis séptica en niños, aun siendo más frecuente que en adultos, es una entidad rara. La afectación simultánea de más de una articulación en un niño sin patología de base es excepcional.
Caso clínico: Varón de 5 años de edad que presenta fiebre elevada de 24 horas de evolución, acompañada de afectación del estado general, dolor e impotencia funcional en codo y rodilla derechas. A.P.: sin enfermedades de interés. Correctamente vacunado. A la exploración se observan signos inflamatorios en codo y rodilla derechas, junto con dolor intenso e importante limitación de la movilidad de estas articulaciones. Resto de exploración sin hallazgos, salvo herida impetiginizada en pierna dcha. Pruebas complementarias: S. Sangre: 26.040 leucocitos (92% neutrófilos); resto de series normales. VSG máxima al 3º día de ingreso 86 mm/h. Bioquímica normal. Proteinograma e inmunoglobulinas: normales. Radiografías de codo y rodilla normales. Mantoux: negativo. Serologías: negativas. Hemocultivos (2): S. aureus sensible a oxacilina. Cultivo líquido articular codo y rodilla dchas.: S. aureus sensible a oxacilina. Evolución: se inicia tratamiento empírico con antiinflamatorios, cloxacilina y cefotaxima intravenosos; suspendiéndose esta última tras el resultado de los cultivos. Ante la falta de mejoría clínica se realiza al 4º día limpieza y drenaje mediante artrotomía de ambas articulaciones. La evolución posterior es satisfactoria, completando 21 días de tratamiento con cloxacilina intravenosa; con normalización clínica y analítica. No ha presentado complicaciones ni secuelas en revisiones posteriores.
Conclusión: La artritis séptica en la infancia es una emergencia médico-quirúrgica. Es más frecuente en varones; la máxima incidencia se da en menores de 3 años. La localización más habitual en es miembros inferiores (rodilla, cadera y tobillo). Más del 90% de las infecciones son monoarticulares. El agente causal más habitual en cualquier edad es el S. aureus. El tratamiento antibiótico eficaz y el drenaje quirúrgico han disminuido sustancialmente la mortalidad y la morbilidad de esta enfermedad.
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CONSIDERACIONES DIAGNÓSTICAS Y TERAPÉUTICAS DE LA FIBROMIALGIA EN EL NIÑO: A PROPÓSITO DE UN CASO
G.M. García Lara, P. Rodríguez Santano, A. Garach Gómez, V. Ramos Ramos, F. Contreras Chova, A. Jerez Calero y A. Muñoz Hoyos
Hospital Universitario San Cecilio, Granada.
Introducción: La fibromialgia es una forma de dolor musculoesquelético, difuso, crónico y benigno de origen no articular, infrecuente en la infancia y más aún en el sexo masculino, primaria en la mayoría de los casos y en otras ocasiones secundaria a enfermedades infecciosas, neoplásicas, reumatológicas, endocrinológicas o a traumatismos.
Caso clínico: Paciente varón de 13 años de edad que consulta por cuadro de mes y medio de evolución caracterizado por: dolor generalizado, rigidez cervicodorsal, parestesias de miembros inferiores, palpación dolorosa simétrica de los dieciocho puntos gatillo descritos por la American College of Rheumathology en 1990, trastornos del sueño y ansiedad.
Antecedentes familiares: madre diagnosticada de fibromialgia y narcolepsia. Antecedentes personales: sin interés hasta hace doce meses que presenta un cuadro de encefalomielitis no desmielinizante veinte días después de haber recibido la segunda dosis de la vacuna del VHB, que evoluciona a la resolución clínica completa tras tratamiento corticoideo, si bien, en estudio electrofisiológico realizado en la actualidad, se observan las lesiones residuales de dicho proceso.
Exámenes complementarios: Hemograma, VSG, bioquímica, PCR, serología viral (Borrellia, VEB, Adenovirus y VHS), proteinograma, Rx columna cervical y dorsolumbar, exploración oftalmológica incluyendo fondo de ojo, acetilcolinesterasa, ANAs, RMN craneal y espinal, EEG y pruebas reumáticas todas compatibles con la normalidad, exceptuando un Fenómeno LE positivo y lesiones residuales, no evolutivas, de la encefalomielitis en el electromiograma.
Evolución: Desde un punto de vista terapéutico y evolutivo hay que aceptar que el proceso se encuentra en sus etapas iniciales, al tratarse de una evolución típicamente crónica, pero sí advertimos una cierta mejoría tras la instauración de una pauta combinada de ibuprofeno y amitriptilina.
Conclusiones: Presentamos a este paciente que cumple los criterios actuales de fibromialgia y planteamos con su caso nuevas hipótesis: ¿Se trata de una fibromialgia primaria, como así orienta el antecedente familiar, o por el contrario se puede considerar una enfermedad secundaria a la encefalomielitis previa? ¿Existe un trastorno reumatológico latente?
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REUMATISMO SERONEGATIVO, DESCRIPCIÓN DE NUESTRO GRUPO
S. Fernández Fernández, C. Vela Valldecabres, A. López-Escobar, R. Díaz-Delgado y C. Calvo Rey
Hospital Severo Ochoa, Leganés.
Antecedentes: El estudio y seguimiento de los pacientes con patología reumatológica seronegativa, conforma en muchas ocasiones una difícil tarea en cuanto a filiación de la patología concreta.
Objetivos: Estudio descriptivo de la patología seronegativa de nuestro grupo en el último año, a fin de analizar los resultados obtenidos tanto de su anamnesis personal y familiar, como de las pruebas complementarias realizadas.
Material y métodos: Revisión retrospectiva de trece casos de reumatismo seronegativo.
Resultados: Revisamos retrospectivamente 13 pacientes, 7 hombres y 5 mujeres de edades comprendidas entre 15 m y 2 años, que acuden a la consulta de pediatría general en el último año para estudio reumatológico. Todos presentaban Factor Reumatoide (FR) y Anticuerpos Antinucleares (ANA) negativos. Se realizó anamnesis familiar y personal, encontrando antecedentes familiares de reumatismo en 7 de los 13 casos y antecedentes personales infecciosos los días previos en 6 (2 episodios gripales, 2 episodios de infección de vías respiratorias altas y 2 gastroenteritis). Tres de ellos presentaban como antecedente sinovitis de cadera de repetición. Cuatro de los niños presentaban sacroileitis, 4 artritis de rodilla, 2 artritis de tobillo, 2 poliartritis y uno sinovitis de repetición con artralgias; 8 asociaban sintomatología extraarticular consistente en fascitis, entesitis y aftas bucales. Solamente 3 presentaron cuadro constitucional consistente en síndrome febril. Se realizó extracción de liquido articular en 5 casos, correspondiente a 4 artritis de rodilla y una de tobillo; todos ellos con carácteristicas inflamatorias y cultivo estéril. Se recogieron 2 muestras para serología en 10 de los 13 pacientes con 3 resultados positivos para Yersinia (2 de ellos con antecedente de gastroenteritis), uno para Clamydia pneumoniae (con antecedente de catarro de vías altas) y 2 para citomegalovirus (sin antecedente infeccioso). En 7 casos se cuantificó HLA B27 que sólo mostró positividad en 2.
Conclusiones: La realización de serologías, marcadores reumatológicos y estudio del liquido articular si es posible son importantes para filiar estos cuadros, sin olvidarnos de una buena anamnesis familiar y personal, así como de una meticulosa exploración física. El HLA B 27 nos puede orientar de cara a la evolución.
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COMPLICACIONES NO USUALES DE LA ENFERMEDAD DE KAWASAKI: A PROPÓSITO DE DOS CASOS
C. Serradilla Rodríguez, A. López-García, S. López Ros y J. Navarro González
Hospital Universitario Virgen del Rocío, Sevilla.
Introducción: La enfermedad de Kawasaki (EK) es una vasculitis sistémica de etiología desconocida que afecta casi exclusivamente a la infancia. Puede determinar complicaciones graves y frecuentes, como las cardiovasculares. La afectación neurológica es rara.
Objetivo: Presentar dos casos clínicos de EK con complicaciones atípicas, así como su respuesta al tratamiento.
Caso clínico 1: Niña de 2 años, con fiebre alta, exantema maculopapuloso generalizado, conjuntivitis bilateral, labios fisurados, adenopatías cervicales y eritema palmoplantar. Pancitopenia con anemia normocítica hipocroma, Rx. de tórax y electrocardiograma (EKG) inicial normal. Al 5ª día de fiebre comienza con taquicardia, taquipnea e hipotensión arterial. Se aprecian crepitantes en hemitórax izquierdo, ritmo de galope y hepatomegalia. En la Rx de tórax cardiomegalia con derrame pleural izquierdo, y en el EKG, disminución del potencial en todas las derivaciones, elevación de ST y alteraciones en la repolarización. En ecocardiografía: dilatación de cavidades cardíacas con función ventricular deprimida y derrame pericárdico. Se inicia tratamiento con Gammaglobulina IV (400 mg/kg/día) y AAS (75 mg/kg/día), desapareciendo la fiebre a las 4 horas, y con control ecocardiográfico normal a los 12 días.
Caso clínico 2: Niña de 2 años, fiebre, labios fisurados, aftas orales, hiperemia conjuntival bilateral, microadenopatías cervicales e inguinales. Neurotrofilia absoluta, Rx tórax, EKG y Ecocardiografía normales. Comienza al 3º día de fiebre con mar-cha inestable. Al 8º día aparece paresia de miembro inferior derecho con hiperreflexia patelar. En el EEG vemos afectación cerebral difusa, compatible con encefalitis. TAC, potenciales evocados y punción LCR normales. A las 48 h de tratamiento con AAS (80 mg/KG/día) y gammaglobulina iv (400 mg/Kg/día) desaparece la fiebre, y al 9º día mejoría del cuadro neurológico con normalización del EEG.
Conclusiones:1) Las complicaciones de la EK pueden ser graves siendo importante el diagnostico precoz. 2) La EK como otras vasculitis puede dar sintomatología neurológica en cualquier momento de la evolución. 3) El tratamiento combinado con gammaglobulina y AAS a las dosis expuestas resultó eficaz para la resolución de las complicaciones.
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PÚRPURA DE SCHÖNLEIN-HENOCH COMO COMPLICACIÓN DE NEUMONÍA POR MYCOPLASMA PNEUMONIAE
L. Sentchordi Montané, A.M. Crespo Alonso, M.P. Sánchez Miranda, M.D. Márquez Moreno, R.M. Velasco Bernardo, J.A. Alonso Martín y M.A. Granados
Hospital Virgen de la Salud Complejo Hospitalario, Toledo.
Introducción: El Mycoplasma pneumoniae es el agente causal de entre 10 y 20% de todas las neumonías. Es un germen que puede producir patología asociada con relativa frecuencia. Hemos revisado nuestra casuística de los 3 últimos años encontrando que en 24,05% de los pacientes con neumonía, el agente causal ha sido Mycoplasma pneumoniae, presentando en dos casos manifestaciones extrapulmonares.
Caso clínico: Niña de 8 años con lesiones petequiales en brazos y piernas de 3-4 días de evaluación, tumefacción a nivel de tobillos, fiebre de 38-39 ºC y tos. Exploración física: Estado febril, lesiones maculopapaulosas de 1-3 mm palpables localizadas en miembros y regiones glúteas. TA: normal. ACP: Crepitantes en campos inferiores izquierdos. Resto: normal. Exploraciones complementarias: Sistemático de sangre: leucocitosis con desviación izquierda, BQ: Ig A 254. Rx de tórax: condensación en lóbulo inferior izquierdo. Pruebas reumáticas: negativas. Serología de Mycoplasma pneumoniae: positiva 1/512. Sistemático de orina: normal. Tras el diagnóstico de Púrpura de Schönlein-Henoch como complicación asociada a neumonía por Mycoplasma pneumoniae se inicia tratamiento con Claritromicina, siendo la evolución favorable.
Comentarios: Aunque se describe con relativa frecuencia la asociación de manifestaciones cutáneas como complicación de la neumonía por Mycoplasma pneumoniae, la aparición de un Púrpura de Schönlein-Henoch es un hallazgo inusual.
