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SÍNDROME CATCH 22

J.A. López Medina, L. Moltó Ripoll, M.M. Rodríguez Vázquez del Rey, M.R. Sánchez Navarro, R. López-Jurado Romero de la Cruz, C. González Hervás, M. Samaniego Muñoz, A. Pérez Aragón, J.L. Barrionuevo Porras y L. Ortega Martos

Hospital Universitario Virgen de las Nieves, Granada, Hospital Universitario San Cecilio, Granada.

Antecedentes: CATCH 22 es un acrónimo médico para definir los síndromes que incluyen defectos cardíacos, anormalidades faciales, hipoplasia tímica, paladar hendido (Cleft palate) e hipocalcemia. Las delecciones dentro del cromosoma 22 (22q.11.2) son la base genética del síndrome de DiGeorge, del velocardiofacial o de la anomalía conotruncal, lo que sugiere que existen variantes fenotípicas del mismo cuadro. Presentamos 2 casos clínicos que creemos de especial interés.

Caso clínico 1: Madre 37 años, fumadora (10 c/día), cesárea a las 37 semanas de gestación por arritmia fetal y fracaso de inducción. Recién nacido 1990 g (P < 3), Talla 44 cm (P < 10), reanimación tipo 3, Apgar 4(1´)/7(5´) . Presentaba orejas de implantación baja y raíz nasal ancha. Taquipnea, cianosis central con soplo sistólico 4/6 y arritmia variable. Hepatomegalia de 4 cm. A las 48 h desarrolló convulsión con mioclonias (calcemia de 5,9 mg/dl). Pruebas complementarias: calcio sérico y PTHi en rangos inferiores de la normalidad. Ecocardiografía: tetralogía de Fallot con agenesia de válvula pulmonar. Se completó estudio mediante broncoscopia: traqueomalacia con compresión del árbol pulmonar. Estudio inmunológico: linfopenia T con LT funcionantes. Estudio genético: cariotipo XX, con microdelección en el par 22 (22q11.2), compatible con síndrome DiGeorge. Tras estudio de la familia (padres y 2 hermanos) se comprobó microdelección CATCH 22 en un hermano, clínicamente asintomático.

Caso clínico 2: Madre 30 años, DM tipo 1. Consanguinidad en 4º grado. Parto espontáneo a término, Apgar 9(1´)/9(5´), reanimación tipo 1. En la exploración inicial se objetivó facies dismórfica, con orejas de implantación baja, ojos pequeños, hipertelorismo, micrognatia e hipoplasia del maxilar inferior. Presentaba soplo sistólico IV/VI en mesocardio. Bioquímica con calcemia y PTHi en límites bajos de la normalidad. Ecocardiografía: CIV subaórtica con moderada repercusión hemodinámica. Estudio inmunológico: linfopenia T con linfocitos T funcionantes. Estudio genético: Cariotipo XX con microdelección 22q.

Conclusión: Los hallazgos asociados con la delección CATCH 22 son grandes y muy variables de un paciente a otro. El diagnóstico precoz de esta delección cromosómica es importante para el consejo genético y el adecuado abordaje del paciente.

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INFLUENCIA DEL TABAQUISMO ACTIVO Y PASIVO DE LAS MADRES EN LAS CARACTERÍSTICAS ESTATURO-PONDERALES DE SUS HIJOS

A. Patiño-García, E. Sotillo-Piñeiro, M. Zalacaín-Díez, L. Gárate-Iturriagagoitia, V. Alzina de Aguilar y L. Sierrasesúmaga

Universidad de Navarra, Pamplona.

Antecedentes: La influencia deletérea del tabaquismo activo de la madre sobre el desarrollo del hijo es bien conocido; sin embargo, la importancia del consumo pasivo de los metabolitos genotóxicos del tabaco está aún por establecer y los resultados de algunos trabajos son contradictorios.

Objetivo: Valorar la influencia del tabaquismo activo y pasivo de las madres, tanto personal como familiar y laboral en las características estaturo-poderales de sus hijos.

Métodos: Se construyó un cuestionario que cubría los antecedentes patológicos familiares y personales de la familia, incidencias del embarazo y exposición al tabaco de forma activa y pasiva de 224 madres y sus hijos (106 varones y 118 niñas). Se obtuvo el consentimiento informado de todas las participantes y se descartaron aquellos casos en que existían antecedentes familiares de patologías que comprometiesen el crecimiento o los niños producto de gestaciones con alguna complicación y/o de duración menor de 37 semanas.

Resultados: Se incluyeron en el estudio 106 varones (peso = 3449,7 ± 42,8, talla = 49,9 ± 0,17) y 118 niñas (peso = 3335,3 ± 33,9, talla = 49,1 ± 0,25) y sus características estaturo-ponderales se analizaron en función de que la madre estuviera expuesta al humo del tabaco en su trabajo (si/no), en casa (si/no) o fumase activamente durante el embarazo (No fuma/< 5 cigarros/de 5 a 10/de 10 a 20/> 20). En el grupo de los varones, los niños cuyas madres están expuestas pasivamente en el ambiente familiar (p = 0,033) o fuman activamente durante el embarazo (p = 0,001) poseen pesos significativamente menores que los hijos de madres no expuestas. No se detectaron diferencias en la talla, perímetro craneal o torácico, ni diferencias respecto al tipo de tabaco consumido. Sorprendentemente, estas diferencias no se detectaron en el grupo de las niñas.

Conclusiones: La exposición de la madre al humo del tabaco de forma activa o pasiva posee un efecto negativo en el peso del hijo aparentemente, y a juzgar por los resultados de este estudio, sólo en caso de que éste sea varón.

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RESCATE PERCUTÁNEO DE CUERPO EXTRAÑO INTRACARDÍACO EN RECIÉN NACIDO PRETÉRMINO

E. Mellado Troncoso, M.E. Maya Carrasco, J. Santos de Soto, G. Ramírez Villar, M.S. Camacho Lovillo y A. Descalzo Señoráns

Hospital Universitario Virgen del Rocío, Sevilla.

Debido al amplio uso de catéteres endovenosos en pacientes críticos, no es excepcional la fragmentación y embolización intravascular y/o intracardíaca de dichos catéteres.

Presentamos el caso de un paciente de 23 días de vida con 2,3 kg de peso, que ingresó procedente de otro hospital con el diagnóstico de sepsis estafilocócica y cuerpo extraño intracardíaco, para su extracción quirúrgica. Antecedentes de interés: pretérmino (34 semanas), cesárea urgente por abruptio placentae con asfixia perinatal grave, encefalopatía hipóxico-isquémica con síndrome convulsivo, hemocultivos positivos para Staphilococcus Epidermidis.

Una vez en nuestro centro se aprecia en la radiografía de tórax un fragmento de catéter situado en ventrículo derecho y arteria pulmonar, que se confirma con ecografía 2-D-Doppler. Se practica cateterismo cardíaco mediante punción de vena femoral derecha, colocándose introductor percutáneo de 5F. Por fluoroscopia se localiza el fragmento de catéter que estaba situado en forma de bucle en tracto de salida del ventrículo derecho con los dos extremos situados en la rama pulmonar derecha e izquierda respectivamente. Se introduce un catéter lazo de 10 mm (Gooseneck) con catéter guía de 4F y después de 7 minutos de escopia se logró atrapar el catéter embolizado en su porción central en tracto de salida del ventrículo derecho, retirándolo sin dificultad hacia su salida a través del introductor percutáneo. Una vez en el exterior, se comprobó que se trataba de un fragmento de catéter epicutáneo de 11 cms de longitud.

Durante el procedimiento no se produjeron complicaciones.

A los cuatro días de la extracción percutánea y con hemocultivos negativos fue enviado de nuevo a su centro de procedencia para tratar su patología de base.

Conclusiones:1) Según nuestros conocimientos es el segundo caso de extracción percutánea de cuerpo extraño intracardíaco en un paciente pretérmino de bajo peso. 2) La extracción percutánea de cuerpo extraño intracardíaco es el procedimiento de elección en niños. 3) Esta técnica evita la cirugía intracardíaca y sus riesgos.

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ÍLEO MECONIAL. CASUÍSTICA DE NUESTRO HOSPITAL

J. Mataix Gil, J.J. Alcón Sáez, J. Aliaga Vera, F. González de la Rosa, N. Molini Menchón, J. Balaguer, A. Pérez Iranzo y J.A. Ortega

Hospital Universitario La Fe, Valencia.

Introducción: El íleo meconial frecuentemente se encuentra relacionado con fibrosis quística, no obstante no representa la única causa de obstrucción intestinal. Por este motivo decidimos revisar los pacientes diagnosticados en nuestro centro.

Material y métodos: Revisión retrospectiva de historias clínicas de 8 casos de recién nacidos diagnosticados al alta de íleo meconial en los últimos siete años, en Hospital Infantil La Fe.

Resultados: De una muestra de 8 pacientes, (3 varones y 5 mujeres); 7 fueron diagnosticados en las primeras 48 horas, siendo la sintomatología inicial distensión abdominal en todos los casos, vómitos en 7, e ictericia en la mitad. La evacuación de meconio ocurrió antes de las primeras 24 horas en 3 de los casos, estando retrasada en los otros 5. Se objetivó perforación intestinal en 5 de los pacientes, peritonitis meconial en 3 y tapón meconial en otros 3. En todos los casos se realizó estudio de imagen (radiografía y ecografía), precisando enema con gastrografín 5 de ellos. Requirieron intervención quirúrgica para su resolución 7 de los 8 pacientes, resolviéndose tras enema uno de ellos. Se llega al diagnóstico final de Fibrosis Quística en 3 pacientes (test del sudor positivo y biología molecular diagnóstica); 2 tapones meconiales, 1 atresia ileal, 1 vólvulo intestinal sin llegar al diagnostico final en uno de ellos.

Conclusiones: Según la literatura, el 90% de íleos meconiales se asocian a fibrosis quística, la forma más habitual de presentación es la distensión abdominal asociada a vómitos, y la única forma de confirmar el diagnóstico es mediante laparotomía. Aunque nuestra muestra no es significativa, hemos encontrado una frecuencia de asociación a fibrosis quística de tan sólo un 62.5%. La forma más habitual de presentación en nuestra serie fue la distensión abdominal y los vómitos, siendo la evacuación de meconio tardía en más de la mitad de los casos. Por otro lado fue precisa la laparotomía en 7 de los 8 casos. Un dato a resaltar es que la negatividad del test de sudor durante el período neonatal no permite descartar definitivamente la fibrosis quística de ahí la importancia del seguimiento de estos niños.

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ECMO NEONATAL. A PROPÓSITO DE NUESTROS CUATRO PRIMEROS CASOS.

B. Loureiro González, M. Ferrer Arriazu, M.C. López Herrera, M.L. Alfonso Sánchez, L. Román Etxebarría, J. López de Heredia y A. Valls i Soler

Hospital de Cruces, Cruces-Barakaldo.

Introducción: La Oxigenación por Membrana Extracorpórea (ECMO) es una compleja técnica de soporte cardio-respiratorio extracorpóreo, de eficacia probada en neonatos con problemas respiratorios graves. Sus indicaciones han evolucionado en los últimos años, suponiendo actualmente una alternativa terapéutica a las formas de tratamiento convencionales cuando éstas pueden incidir negativamente en el pronóstico del niño. Además se emplea en la actualidad como soporte post-cirugía cardiaca extracorpórea.

Objetivo: Describir el curso clínico de los cuatro primeros pacientes manejados con esta técnica en nuestro centro.

Técnica. Se utilizó la ECMO veno-arterial, técnica consolidada en nuestra unidad desde junio del 2000. En los dos pacientes con patología respiratoria, se requirió la colocación de los catéteres en la vena yugular interna y carótida común derechas, en la misma UCIN por el servicio de Cirugía pediátrica. En los dos pacientes por patología cardiovascular, se emplearon cánulas intracavitarias, colocadas previamente en el quirófano.

Resultados: Los dos recién nacidos con problemas respiratorios (aspiración meconial e hipertensión pulmonar refractaria por neumonitis intersticial) requirieron ECMO en las primeras 48 horas de vida. Los dos pacientes con fracaso ventricular tras la cirugía cardiovascular (corrección de TGV) precisaron ECMO en el postoperatorio inmediato. En relación con la técnica, hubo dos complicaciones a señalar, la presencia de burbujas en el catéter venoso en uno de los casos respiratorios y sangrado copioso de zona quirúrgica en uno de los pacientes postoperados. Los cuatro pacientes fueron decanulados con éxito al cuarto a sexto día de ECMO, si bien dos de ellos fallecieron posteriormente; uno por un infarto masivo en el ventrículo izquierdo y otro por una malformación pulmonar congénita. Mediante la técnica se mantuvo una oxigenación y gasto cardiaco adecuados.

Conclusión: La necesidad de disponer de unidades de ECMO neonatal es indudable, siendo su implementación factible en nuestro medio. En este momento otros dos centros disponen de esta técnica (Hospital Gregorio Marañón de Madrid y San Joan de Déu en Barcelona).

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MENINGITIS DE TRANSMISIÓN VERTICAL. MORTALIDAD Y SECUELAS

E. García Ojeda, J. Álvarez Pitti, S. Martínez González, E. Morteruel Arizkuren, C. de Castro Laiz, M.C. Centeno Monterrubio, L. Martín Vargas y A. Cotero Lavín

Hospital de Cruces, Cruces-Barakaldo.

Objetivo: Describir las características, epidemiológicas, clínicas, analíticas, microbiológicas, terapéuticas y evolución de los Recién Nacidos (RN) diagnosticados de Meningitis Vertical (MV). Valorar si existen diferencias entre el grupo de evolución favorable (GEF) y el de evolución desfavorable (GED).

Material y métodos: Estudio retrospectivo de los RN con MV en el período 1990-1999. La meningitis es microbiológicamente probada y la sintomatología aparece en los primeras 72 h de vida o posteriormente si el germen aislado es colonizador habitual de la vagina. Se recogen 65 variables que incluyen datos epidemiológicos, factores de riesgo infeccioso, clínica, analítica de sangre y líquido cefalorraquídeo (LCR), electroencefalograma, neuroimagen, germen causal, tratamiento y evolución a los 12 meses. Comparamos las variables entre GEF y GED. Incluimos en GED los fallecidos y los que presentaron alguna secuela a los 12 meses.

Resultados: Se diagnostican de MV 21 RN con una incidencia de 0,35 por cada 1.000 RN vivos. Edad gestacional (EG) media de 35 sem siendo el 45% < 37 sem. Peso natal (PN) medio de 2.655 gr (19% < 1.500 gr). Objetivamos factor de riesgo en el 71%. Reciben profilaxis antibiótica un 19%. Edad media al diagnóstico 64 h. Presentaron fiebre 74%, distrés respiratorio 47% y convulsiones 33%. Datos analíticos: al diagnóstico, leucopenia el 45%, PCR media 6,9 mg/dl, celularidad media en LCR 4.946 cel/mm3. La glucorraquia mínima media fue 25,7 mg/dl y la proteinorraquia máxima media 352 mg/dl. Gérmenes: Estreptococo beta-hemolítico del grupo B 61%, Listeria 19%, E. coli 14% y Morganella morganii 5%. Hemocultivo coincidente en el 82%. Ecografía cerebral patológica en el 55%. EEG alterado 24%. La duración media del tratamiento fue de 16,5 días y la media de hospitalización de 30 días. Evolución: fallecen 5 (24%) y 3 (19%) de los supervivientes presentan secuelas a los 12 meses (2 hidrocefalia y 1 parálisis cerebral). Los RN del GED fueron en un 62% < 37 semanas y el 50% < 1.500 gr, presentan convulsiones el 50% y distrés respiratorio el 87%. Proteinorraquia máxima > 200 mg/dl en el 100%. ECO cerebral patológica en el 100%.

Conclusiones: La incidencia y la mortalidad por MP es similar a la recogida en otros estudios. La prematuridad y el bajo peso son factores de mal pronóstico, así como las convulsiones, distrés respiratorio y proteinorraquia elevada.

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HERNIA DIAFRAGMÁTICA CONGÉNITA DERECHA Y SEPSIS POR STREPTOCOCCUS GRUPO B

J. Blasco Alonso, L. Olivares Sánchez, M.E. Rojas Gracia, I. Luque Gómez, T.J. Martínez Arán, A. Urda, M. García del Río y A. Jurado Ortiz

Hospital General Carlos Haya, Málaga.

Introducción: La sepsis neonatal debuta frecuentemente con clínica respiratoria. la hernia diafragmática congénita (HDC) suele presentarse de forma aguda, pero las HDC derechas son más larvadas, describiéndose su asociación con infección por streptococcus grupo B (EGB), sin conocerse la causa exacta. se presenta un caso en el que la clínica de HDC fue tardía, tras debutar con sepsis por EGB.

Observación clínica. Recién nacido a término ingresado por sospecha de sepsis neonatal con insuficiencia respiratoria global. Durante los primeros días se objetivan datos de sepsis, con fallo hemodinámico y distrés respiratorio progresivo que requiere ventilación mecánica. En las radiografías iniciales se evidencia condensación en LID con mínimo derrame pleural asociado. En el hemocultivo se aísla un S. Agalactiae, siendo negativo en LCR. Entre los días 5 y 8, se evidencia mejoría clínica y analítica, llegando a extubarse el noveno día, tras lo cual se objetiva aumento brusco de la dificultad respiratoria, comprobándose la aparición de derrame pleural masivo con borramiento del hemidiafragma derecho, y se reintuba. En los días siguientes persiste una alteración de la imagen radiológica del hemidiafragma derecho por lo que se realiza el día 14 una ecografía que detecta defecto de cierre de éste de 6-7 cm, por el que ascienden parte del lóbulo hepático derecho y colon transverso. Se decide la reparación quirúrgica, realizada con éxito y, actualmente, el paciente está sano en seguimiento ambulatorio y con desarrollo normal.

Discusión: Existen varias teorías para explicar esta asociación. La intubación precoz y la ventilación con presión positiva que requiere el RN con sepsis y distrés respiratorio, asociado a la menor complianza del parénquima inflamado, implican mayor contención de las vísceras abdominales en su intento de llegar al tórax. Está por demostrar si, del 10-15% de RN expuestos al EGB, aquellos con defecto diafragmático tienen mayor predisposición a infección respiratoria y complicaciones secundarias. El diagnóstico de una sepsis por EGB que empeora su evolución respiratoria entre la primera y la tercera semana, asociado a cambios radiológicos mal explicables en hemitórax derecho, deben hacer sospechar HDC derecha. La confirmación suele llegar por ultrasonografía, que demuestra la presencia de asas e hígado en tórax, así como la cuantía del defecto muscular. La HDC es una emergencia fisiológica y no quirúrgica, debiendo estabilizar al neonato previamente.

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ESTUDIO CLÍNICO DEL SÍNDROME DE ABSTINENCIA A NEONATOS

E. Barrios, F. Omeñaca, C. Imedio y B. Baselga

Hospital Universitario La Paz, Madrid.

Cada día es mayor el número de mujeres en edad fértil que consumen narcóticos pudiendo determinar en el feto un síndrome de abstinencia.

Material y métodos: Realizamos un estudio retrospectivo sobre recién nacidos atendidos por un síndrome de abstinencia a narcóticos, entre ene-1995 y nov- 2001, en el Serv. Neonatología del Hosp. Inf. La Paz. El diagnóstico se basó en datos clínicos y sólo en casos dudosos por muestras de orina. En ene-1995 se introduce el Sulf. Morfina (0,4 mg/ml) como tratamiento alternativo al Fenobarbital en neonatos con síndr. abstinencia a narcóticos. Nuestro estudio se centró en 3 grupos: niños con exposición a metadona, a heroína o a ambas. Se analizaron distintas variables para buscar diferencias entre los mismos.

Resultados: Fueron estudiados 140 niños (2,7‰ de r.n. vivos). El 40% fueron expuestos a metadona, 29,2% a heroína y un 18,5% a ambas. En 1995 un 13,3% eran adictas a metadona y en el 2001 la cifra ascendió hasta un 62%. El porcentaje de madres VIH-posit fue de un 31,4. La tasa de cesáreas fue de un 23,5% aunque a partir de 1999 la cifra aumenta hasta un 42,8% en 2001 por la práctica sistemática en madres VIH posit. para evitar la trasmisión vertical. La aparición de los síntomas fue a las 16 horas y su duración unos 16 días. Todos presentaron hiperexcitabilidad, un 23,4% fiebre, un 21,4% diarrea y vómitos un 15,7%. No hubo diferencias significativas entre los grupos. Un 38,8% fueron tratados con Sulf. morfina, un 25,7% con fenobarbital y un 31,5% con ambos. No hubo complicaciones derivadas del mismo. El fenobarbital se usó principalmente en el grupo de la heroína.

Conclusiones:1) La cifra de neonatos con sindr. abstinencia se mantiene estable. 2) Existe un aumento del consumo de metadona. 3) El porcentaje de madres VIH posit. ha disminuido en relación con años anteriores. 4) El Sulf. morfina es un fármaco eficaz para el control del sindr. abstinencia en el neonato.

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INCIDENCIA DE ARTERIA UMBILICAL ÚNICA Y MALFORMACIONES ASOCIADAS EN NACIDOS VIVOS DURANTE EL AÑO 2001

A. Pérez-Muñuzuri, N. González-Alonso, A. Urisarri-Ruiz de Cortázar, J.R. Cervilla, M. Fuster-Siebert, I. Martínez-Soto y G. Ariceta

Hospital Clínico Universitario - Complejo Hospitalario Universitario de Santiago de Compostela, Santiago de Compostela.

Objetivo: Estudiar la incidencia de arteria umbilical única (AUU) y malformaciones asociadas en recién nacidos.

Material y métodos: Estudio retrospectivo-descriptivo de 2.343 nacidos vivos durante el año 2001 en nuestro Centro. Todos se sometieron como práctica habitual, a una exploración física detallada y un screening ecográfico abdominal y cerebral.

Resultados: De los 2.343 pacientes estudiados, el 50,15% (n = 1175) eran varones frente al 49,85% (n = 1168) de hembras. El 82,63% (n = 1936) tenía un peso comprendido entre 2.500 y 4.000 gr, el 9,82% (n = 230) < 2.500 gr y el 7,55% (n = 177) > 4.000 gr. Se detectó por ecografía abdominal una incidencia de alteraciones renales del 3,71% (n = 87) de los que el 85,06% (n = 74) eran ectasias renales de < 10 mm.

La incidencia de AUU en nuestra serie es del 0,47% (n = 11), con una distribución por sexo de 63,64% (n = 7) de varones frente a 36,36% (n = 4) de hembras, edad gestacional media de 38 semanas y 6 días, peso medio de 2.805 gr (rango 2.310 ­ 3.530 gr) y Apgar medio de 9/10/10. De la exploración física realizada al nacimiento, el 54,55% (n = 6) presentaban algún signo de posible afectación cardiológica por lo que se realizó ecocardiografía (66,67% (n = 4) CIA tipo ostium secundum, 16,67% (n = 1) aneurisma de tabique interauricular y 16,67% (n = 1) normal). Tras el screening ecográfico, se detectó nefropatía en el 27,27% (n = 3) de los casos (66,67% (n = 2) ectasias, 33,33% (n = 1) reflujo vésico-ureteral grado IV). No se detectaron otras malformaciones asociadas.

Conclusiones:1) el perfil medio del recién nacido con arteria umbilical única en nuestra serie es un varón a término de peso en límite inferior para edad gestacional y Apgar 9/10/10; 2) en nuestra serie, la ecografía cardíaca fue patológica en el 83,33% de los pacientes que se estudiaron, y la renal en el 27,27%, de ahí que pensemos que ambas pruebas deben ser realizadas de rutina en todos los recién nacidos con AUU; 3) las malformaciones asociadas a AUU en recién nacidos sanos suelen ser de carácter leve, por lo que creemos que debe ser el pediatra general quien coordine su estudio y seguimiento.

P84

TRATAMIENTO PROFILÁCTICO DEL RECIÉN NACIDO HIJO DE MADRE SEROPOSITIVA PARA EL VIH SEGÚN EL RIESGO DE TRANSMISIÓN VERTICAL

A. Miralles Torres, E.J. Jareño Roglán, P. Roselló Millet, M.D. Navarrete Hervás, C. Paredes Cencillo y J. Brines Solanes

Hospital Clínico Universitario, Valencia.

Antecedentes: Durante los últimos 7-8 años ha disminuido el riesgo de transmisión vertical del VIH desde un 25-35% hasta cifras por debajo del 2% gracias a medidas como el protocolo ACTG 076, la cesárea electiva, el tratamiento combinado (TARGA) en la gestante, y la profilaxis del RN con fármacos antirretrovirales. Se ha demostrado la buena tolerancia y eficacia de algunos de estos fármacos en el RN, como la zidovudina (AZT), la lamivudina (3TC) y la nevirapina (NVP. En mayo de 2001 iniciamos un protocolo de tratamiento profiláctico del RN en el que la decisión de tratar con 1, 2 o 3 fármacos depende de los distintos factores de riesgo: tratamiento de la madre, carga viral materna y modo de parto (vaginal o cesárea).

Objetivo: Presentar los resultados preliminares de este protocolo, con tratamientos de distinta potencia al neonato según el riesgo teórico de transmisión.

Material y métodos: Siete Recién Nacidos hijos de madre VIH+ a los que se ha aplicado tratamiento según éste protocolo: uno ha recibido AZT sólo (2 mg/Kg/6 h, 6 semanas), a cuatro se les ha añadido dos dosis de NVP (2 mg/Kg/dosis, 1º y 4º día), y en dos casos (cuyas madres tenían una carga viral mayor de 1000 copias de ARN del VIH /ml) se han administrado tres fármacos: AZT (6 semanas) + 3TC (4 mg/Kg/12 h, 1 semana) + NVP (2 dosis). Todas las madres han recibido tratamiento antirretroviral potente durante el embarazo, cuatro tenían la carga viral indetectable, una tenía 109 copias/ml y dos tenían más de 1.000 copias/ml (13.000 y 46.600). Cuatro han nacido por parto vaginal y cuatro por cesárea. Los neonatos han estado ingresados al menos la primera semana de vida para vigilancia médica del tratamiento, y posteriormente están siendo seguidos en Consultas Externas. Se les realizan los controles analíticos habituales para el diagnóstico precoz de la infección por el VIH (ADN proviral o carga viral, recuento de CD4) y otras pruebas para descartar toxicidad medicamentosa (hemograma y transaminasas).

Resultados: En ningún caso hemos encontrado síntomas o análisis sugestivos de toxicidad hematológica, hepática, neurológica o alérgica atribuibles a los fármacos empleados. Las determinaciones de genoma viral de momento son negativas.

Conclusión: El empleo de distintas combinaciones de fármacos antirretrovirales en el tratamiento profiláctico del neonato según este protocolo de actuación basado en el riesgo de transmisión, está siendo bien tolerado y probablemente será efectivo.

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VALIDEZ DEL SCORE CRIB COMO INDICADOR PRONÓSTICO

G. Calderón López, J.M. Carrillo Barragán, C. Zamarriego Zubizarreta, F. Jiménez Parrilla, C. Montero Valladares, C. Muñoz Román, G. Ramírez Villar, J.M. López Corona, C. Torres González de Aguilar y J.M. Núñez Solis

Hospital Universitario Virgen del Rocío, Sevilla.

Objetivo: Valorar la eficacia del score CRIB como indicador pronóstico específico de mortalidad y morbilidad para los RN de peso inferior a 1500 g al nacimiento o cuya gestación es inferior a 31 semanas.

Material y métodos: Se han analizado las historias de los RN con peso al nacimiento inferior a 1.500 g ingresados en nuestra unidad entre los años 1997 y 2001. Se obtuvo el score CRIB (peso, edad gestacional, anomalías congénitas, exceso de bases y FiO2 mínima y máxima en las primeras 12 horas de vida) a partir de los datos proporcionados por la historia clínica. El score se dividió en tres grupos de riesgo según que la puntuación estuviera comprendida entre 0-5, 6-10 o más de 10. En cada uno de estos grupos se estudió la mortalidad y la incidencia de displasia broncopulmonar (DBP), retinopatía, hemorragia intracraneal (HIC) y enterocolitis necrotizante (ECN).

Conclusiones: Se obtuvo el score CRIB de un total de 285 neonatos. De ellos 222 (77,8%) obtuvieron una puntuación CRIB entre 0-5, 42 (14,7%) entre 6-10 y 21 (7,3%) mayor de 10. Al analizar la mortalidad en cada grupo observamos una relación directa entre una puntuación alta en el score y mortalidad siendo ésta de un 95,2% en el grupo con puntuación mayor de 10, de un 59,5% entre 6-10 y de un 13,5% en el grupo entre 0-5. Todos los fallecidos en el primer grupo lo hicieron en la primera semana de ingreso. En cuanto al desarrollo de DBP y la aparición de HIC se observó una mayor incidencia en neonatos con puntuaciones más altas en el score, un 23% en el grupo entre 6-10 y 8,5% en el de 0-5 para la BDP y un 28,5% y 13% respectivamente para los grupos entre 6-10 y 0-5 en el caso de HIC. Asimismo se apreció una mayor incidencia de retinopatía para puntuaciones más altas de CRIB, un 21,42% en los neonatos con score entre 6-10 frente a 14,8% en el grupo con puntuación entre 0-5. No se apreció diferencia entre los grupos en cuanto a la aparición de enterocolitis necrotizante.

Conclusiones: El score CRIB es un método de fácil obtención y válido como indicador pronóstico de morbimortalidad en neonatos de muy bajo peso al nacimiento.

P86

VALORACIÓN DE LA PUNTUACIÓN SNAP (PUNTUACIÓN DE FISIOLOGÍA AGUDA NEONATAL) COMO ÍNDICE DE PREDICCIÓN DEL RIESGO DE INFECCIÓN NOSOCOMIAL EN LA UNIDAD DE CUIDADOS INTENSIVOS NEONATALES

M.B. Robles García, C. Rey Galán y G. Orejas Rodríguez Arango

Hospital de León, León.

Antecedentes y objetivo: La puntuación SNAP es un índice que examina un número de procesos rutinarios de laboratorio y parámetros clínicos que cuantifican el grado de severidad de la enfermedad del recién nacido en la UCIN. El objetivo es conocer si esta puntuación es un buen predictor de bacteriemia nosocomial (BN).

Métodos: Criterios de inclusión: Ingreso en la UCIN del Hospital "Grady Memorial" de Atlanta (EE.UU.), peso al nacimiento ≤ 1.500 g, tiempo de estancia en la UCIN ≥ 48 horas, sin detectarse BN en las primeras 48 horas. Variable dependiente: diagnóstico de BN. Variable predictora: total de puntuación por este índice.

Resultados: La puntuación SNAP media para los neonatos con BN fue de 19,37 (DE: 4,68) vs 16,76 (DE: 6,89) de los neonatos sin BN (IC95% = ­4,16 ± 1,04; p < 0,05). Cuando se analizó la puntuación SNAP de forma independiente, y controlando por las otras variables a estudio (duración y tipo de técnicas invasivas, puntuación apgar...) mediante regresión logística, no existió asociación con BN.

Conclusiones: La puntuación SNAP recogida a las 24 horas de la admisión es indicador de la gravedad de la enfermedad y de la mortalidad, particularmente en medicina intensiva, pero no resultó ser un buen marcador del riesgo intrínseco de BN. Actualmente, se considera necesario el desarrollo de una escala de puntuación relacionada con el riesgo de bacteriemia en la UCIN.

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DERRAME PLEURAL POR NUTRICIÓN PARENTERAL

C. Torres Glez. de Aguilar, F. Jiménez Parrilla, J.M. López Corona, J.M. Núñez Solis, G. Calderón López, A. Olivar Gallardo, C. Zamarriego Zubizarreta, M.C. Macías Díaz, C. Nieto Rivera y A. Mudarra Juárez

Hospital Universitario Virgen del Rocío, Sevilla.

Presentamos un caso de RN de peso extremadamente bajo al nacer que al 7º día de vida comienza con signos inflamatorios en zona de inserción y trayecto del catéter, acompañado de insuficiencia respiratoria aguda grave consecuencia de derrame pleural masivo ipsilateral a la zona de canalización.

Caso clínico: RN pretérmino (30 s), microsoma (660 gr). AO: Hipertensión inducida por embarazo tratada con Aldomet. Maduración fetal con dos dosis de corticoides. Cesárea por hipertensión, CIR y oligoamnios. Apgar 7/9. Exploración al ingreso: Rasgos propios de su inmadurez. Angiomas en tórax, abdomen y MII. Resto normal. PC: Hemograma, bioquímica, EAB: normales. Hemocultivo: negativo. Rx Tórax: Pulmones bien aireados, con buena capacidad. Silueta cardíaca normal.

Desde su ingreso presenta evolución favorable, iniciándose el primer día alimentación mixta con desarrollo ponderal adecuado. El 7º día presenta signos inflamatorios en brazo, hemitórax y hemiabdomen derechos acompañado de dificultad respiratoria importante con desaturaciones y apneas que precisan ventilación mecánica. En Rx Tórax se observa derrame pleural dcho. masivo e importante aumento de partes blandas ipsilateral. Se retira catéter central y se drena el líquido intrapleural, siendo éste de características idénticas a la nutrición parenteral prescrita. Se produce mejoría clínica significativa desapareciendo los signos inflamatorios y retirándose IMV a las 12 horas de iniciarse.

Conclusión: Interpretamos que nuestra paciente tras colocación de epicutáneo en MSD presenta al 7º día signos de flebitis, complicándose con perforación vascular y extravasándose la solución de perfusión IV a espacio pleural, probablemente debido al pequeño calibre y fragilidad vascular que presentan estos RN.

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EVOLUCIÓN DE LA SEPSIS NEONATAL PRECOZ EN NUESTRA ÁREA

M.A. Carrasco Azcona, A. Gutiérrez Benjumea, E. Sánchez Martínez, C. Florez Alia, M. Ramírez Arcos y M. Caballero Manzano

Hospital Universitario de Valme, Sevilla.

Objetivos: Estudiar la evolución de la tasa de sepsis neonatal), en nuestro medio, en el período 1997 ­ 2000, relacionando dicha incidencia con la puesta en marcha de la detección del EGB en el último trimestre del embarazo, iniciada en 1978.

Métodos: Se estudiaron a todos los recién nacidos (RN) con hemocultivo positivo, entre 1997 y 2000, clasificándolos en (1) RN con sepsis precoz (aparición en la primera semana de vida) clínica (sintomáticos)o bacteriemia (asintomáticos). A partir del año 1998 se inició en nuestro hospital un protocolo de detección a nivel vaginal-rectal del EGB en las embarazadas (realizado entre las 35 ­ 37 semanas de gestación).

Resultados: La tasa anual de sepsis neonatal precoz (expresada por mil recién nacidos (RN) vivos fue: Año 1997: 3,95: Año 1998: 3,40; Año 1999: 3,63. Año 2000: 2,43.En dichos años la tasa (por mil RN vivos) de sepsis precoz por Streptococcus agalactiae (EGB) fue: 1997: 3,38; 1998: 1,70; 1999: 1,67; 2000: 1,52. Sin embargo si solo tenemos en cuenta las sepsis clínicas por EGB, dichas tasas son de Año 1997: 2,82; Año 1998: 1,13; Año 1999: 1,11; Año 2000: 0,91.La tasa de bacteriemia por EGB se mantienen estables entre el 0,56 ­ 0,61 por mil RN en estos años. En esos años fueron aumentando el número de sepsis precoces debidas a otros gérmenes, predominantemente E. coli (33%), Enterococo (33%), y otros gérmenes (Haemophilus influenzae, Klebsiella pneumoniae, Proteus mirabilis)(33%).

Conclusiones: Tras la puesta en marcha del programa de detección antenatal de portadoras de EGB, encontramos: 1) Un importante descenso de las sepsis precoces neonatales por EGB. 2) Este descenso se produce principalmente a expensas de las formas clínicas, con mantenimiento de las tasas de las formas bacteriémicas. 3) Un importante aumento de las sepsis neonatales precoces por otros gérmenes, principalmente gram negativos, que pasan de constituir el 14% a tasas entre el 38- 54% de todos los casos de sepsis neonatal precoz.

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MORBI-MORTALIDAD EN LOS RECIÉN NACIDOS DE MUY BAJO PESO. CASUÍSTICA EN EL AÑO 2001

M.A. Carrasco Azcona, A. Gutiérrez Benjumea, M.C. Medina Gil y C. García Arqueza

Hospital Universitario de Valme, Sevilla.

Objetivo: Evaluar a los Recién Nacidos de Muy Bajo Peso (RNMBP) (peso al nacimiento inferior a 1.500 gramos, nacidos en nuestro hospital durante el año 2001, comparando los datos con los RNMBP del período 1990 - 93, publicados previamente.

Resultados: En el año 2001, nacieron en nuestro hospital 3.322 recién nacidos vivos, de los cuales 26 RN eran de peso inferior a 1.500 gramos (7,8 por mil RN vivos). El peso medio al nacimiento de este grupo de niños fue de 1.028 grs, y su Edad Gestacional (EG) media de 27,3 semanas de gestación. Recibieron un ciclo completo de corticoides prenatales en el 71% de los casos, naciendo por cesárea el 82%.

Patología respiratoria: El 57% de los niños debutaron con Enfermedad de Membrana Hialina (EMH)( El 73% de RN menores de 1.000 grs, frente al 27% de RN con peso entre 1.000 ­ 1.500 grs), mientras que un 43% tuvieron un pulmón sano (40% de RN menores de 1.000 grs frente al 60% de RN con peso entre 1.000-1.500). Recibieron Surfactante (de tipo porcino) 15/26 RN, 81% en las primeras 2 horas de vida. Recibieron Ventilación Mecánica (VM) 15/26 RN, principalmente los del grupo menor de 1.000 grs, 12/14, con una media de 8,3 días, frente a 4/12 de RN mayores de 1.000 grs, que presentaron una media de 3 días de VM.

El principal problema secundario fueron las Pausas de Apnea presentes en 11/26 niños (8/14 de RN menores de 1.000 grs, y 3/12 de mayores de 1.000 grs), seguidas de la Persistencia del Ductus Arterioso (PDA) 5/26, todos ellos RN menores de 1.000 grs.

Fueron exitus 8 RNMBP (30,76%), 5 RN en las primeras 24 horas de vida. La etiología fue: Malformaciones múltiples 2; Inmadurez extrema (Peso al nacimiento entre 540 ­ 750 grs) 3 niños. Sepsis tardía 2; Hipertensión Pulmonar Persistente 1.

En los RNMBP que no fallecieron 18/26, la Estancia Media fue de 49 días, y su peso medio al alta domiciliaria de 1.996 g.

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ALTA PRECOZ: DESPISTAJE PRECOZ DE HIPERBILIRRUBINEMIA

B. Tomás Aguirre, C. Paredes Cencillo y E. de Frutos Moneo

Hospital Clínico Universitario, Valencia.

Introducción: La hiperbilirrubinemia supone una importante cuestión de salud neonatal, tanto por la gravedad de sus consecuencias como por la posibilidad de establecer un tratamiento efectivo si se llega a un diagnóstico precoz. Dada la tendencia al alta precoz muchas de las hiperbilirrubinemias aparecen posteriormente, condicionando reingresos. Es necesario establecer un sistema de cribado para identificar a aquellos recién nacidos con mayor riesgo de desarrollar una "hiperbilirrubinemia significativa", y de hacerlo lo más precozmente posible.

Objetivos:1) Determinar, de forma prospectiva, la posibilidad de predecir qué recién nacidos, por lo demás sanos, desarrollarán una hiperbilirrubinemia significativa, basada en los niveles séricos de bilirrubina en las primeras 24 horas de vida, descartando incompatibilidad ABO y Rh. 2) Determinar la fiabilidad de la medición de la bilirrubina transcutánea, comparándolo con la determinación de bilirrubina sérica de forma simultánea.

Material y métodos: -Población: 50 recién nacidos a término (entre 37 y 42 semanas de edad gestacional) sanos, en el H. Clínico de Valencia.

-Medición de bilirrubina sérica en sangre de cordón umbilical y en sangre capilar mediante punción con microlanceta. Medición de bilirrubina transcutánea coincidiendo con las tomas de muestra sanguínea.

Resultados: El estudio nos ha permitido establecer como "valor de seguridad" el de 5 mg/dl de bilirrubina a las 24 horas de vida, con una alta sensibilidad. La determinación de bilirrubina mediante la detección transcutánea no presencia diferencias estadísticamente significativas con la determinación mediante extracción de sangre capilar.

Conclusiones:1) Se puede establecer el valor de bilirrubina de 5 mg/dl a las 24 horas de vida como "valor seguro" por debajo del cual la posibilidad de desarrollar hiperbilirrubinemia grave sería muy baja. 2) La detección de bilirrubina transcutánea demuestra una fiabilidad aceptable en la determinación de este valor de bilirrubina "seguro". 3) El bajo coste, la rapidez, la inocuidad y accesibilidad del método lo cualifica como buen método de screening neonatal, permitiendo determinar que población de recién nacidos NO serían candidatos a una posible alta precoz.

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ÍLEO MECONIAL CON ATRESIA ILEAL, A PROPÓSITO DE UN CASO

T. Barbosa Cachorro, P. Fiz Sánchez, M. Gaboli, A. Romero Montero y V. Alzina de Aguilar

Clínica Universitaria de Navarra, Pamplona.

Introducción: El íleo meconial y la atresia ileal son dos causas frecuentes de obstrucción intestinal distal en el recién nacido (RN). Pero mientras la atresia yeyuno-ileal no suele asociarse a otras anomalías (7%); el íleo meconial se asocia en un 90% a fibrosis quística. El hecho poco frecuente de que ambas patologías puedan asociarse nos dificulta el diagnóstico y la actitud terapéutica a seguir.

Caso: RN de 36 semanas de edad gestacional, tras cesárea electiva de embarazo gemelar bicorial biamniótico por detectarse en ecografía intrauterina de control (33 semanas de edad gestacional) importante dilatación de asas intestinales. Presentaba al nacimiento un abdomen distendido, sin masas ni visceromegalias y ausencia de peristaltismo. El resto de exploración era normal, excepto pie zambo derecho no reductible. La radiografía de abdomen a las 24 horas de vida mostraba importante dilatación de asas intestinales, sin niveles hidroaéreos, ni gas en recto. Se realizó enema opaco donde se observaba microcolon; al llegar al ileon terminal se visualizaron defectos de repleción compatibles con meconio, siendo imposible la progresión del contraste hacia asas proximales. Tras realizar enemas sucesivos, desaparecieron las imágenes radiológicas compatibles con íleo meconial, pero persistían los hallazgos radiológicos y clínicos. Se decidió entonces realizar tránsito gastrointestinal que no fue concluyente. Ante la no resolución del cuadro obstructivo, se intervino, identificándose atresia ileal tipo I, y meconio libre en cavidad abdominal con adherencias entre asas. Tras liberar las asas, y resecar la zona atrésica, se realizó anastomosis termino-terminal. El diagnóstico anatomo- patológico fue de atresia ileal. La evolución posquirúrgica fue satisfactoria. Se realizó tripsina inmunoreactiva con resultado normal. Actualmente la niña está asintomática.

Comentarios: Queremos señalar la asociación entre íleo meconial y atresia ileal; hecho poco frecuente a tener presente ante un cuadro de obstrucción intestinal en el feto y RN. Puesto que actualmente se admite que el mecanismo por el cual se produce la atresia ileal es un déficit de irrigación de un segmento del intestino fetal estéril; se ha implicado al íleo meconial como causa de la atresia ileal. La dilatación de asas secundaria a la obstrucción meconial, puede derivar en un vólvulo, y éste producir un déficit de vascularización; éste déficit necrosaria el segmento intestinal implicado, que tras reabsorberse constituiría la atresia. Así se explicaría la asociación de íleo meconial y atresia ileal descrita en distintas series.

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INTERVENCIÓN TEMPRANA CENTRADA EN LA FAMILIA DEL RECIÉN NACIDO DE ALTO RIESGO NEUROSENSORIAL: UNA PROPUESTA DE CALIDAD

Grupo CTS 152, Pediatría Social y Psicología, M. Loscertales Abril, E. Padilla Muñoz, C. Segura Luna, D. Martínez-Sahuquillo, C. Nieto Rivera, M.C. Macías Díaz, C. Torres González de Aguilar e I. Gómez de Terreros

Hospital Universitario Virgen del Rocío, Sevilla.

Introducción: Es conocido que multiples situaciones peri y neonatales pueden suponer para el recién nacido un riesgo elevado de padecer secuelas de tipo neurosensorial, también la aparición de nuevas tecnologías ha disminuido la morbilidad tanto a los recién nacidos a término con patologías muy graves como a los nacidos con muy bajo peso y/o baja edad gestacional; sin embargo los padres, presentan grandes dudas y miedos sobre posibles incapacidades futuras. Estas circunstancias interfieren en una adecuada interrelación padres-hijo que puede tener consecuencias imprevisibles en el futuro.

El apoyo a la familia de niños de alto riesgo neurosensorial para que acepten y comprendan mejor la evolución de su hijo, aparece como una de las estrategias claves para mejorar las condiciones en las que crece y se desarrolla el niño.

Objetivo: Presentar un programa de intervención sobre las familias de recién nacidos de alto riesgo neurosensorial cuyo objetivo es disminuir la ansiedad y mejorar la relación familia/niño.

Metodología: Todos los sujetos objeto de estudio en este programa de intervención serán seleccionados de la Unidad de Cuidados Intensivos de Neonatal (UCIN), y deberán cumplir criterios clínicos para ser considerados niños de alto riesgo neurosensorial. El programa de intervención será llevado a cabo en un solo centro, con grupo control y siguiendo un diseño antes (programa de seguimiento clásico) y después (programa de seguimiento más intervención familiar).

Con el actual proyecto se pretende dar respuesta al objetivo número 38 del II Plan Andaluz de Salud, que viene reflejado en los siguientes términos: "durante el período 1999-2003, se incrementará la calidad de los servicios neonatales de Andalucía,...", destacando como primer aspecto que "todos los Hospitales andaluces garantizarán que los responsables del recién nacido (madre, padre, tutores) puedan acceder y participar activamente en sus cuidados y en los servicios neonatales....".

Los padres son una constante en la vida de cualquier niño, por tanto la familia es uno de los factores que mas influye en su futuro y aun más si tienen alguna alteración en su desarrollo.

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CRIBADO NEONATAL DE LA DISPLASIA CONGÉNITA DE CADERA

M.E. Palacios López, L. Arranz Arana, A. Pérez Sáez, M.M. Lertxundi Etxebarría, E. Zuazo Zamalloa, E. Blarduni Cardón y E. Moreno Arnedillo

Hospital de Zumárraga, Zumárraga.

Objetivo: Analizar la utilidad del cribado neonatal de la displasia congénita de caderas (dcc) en nuestro medio y la correlación entre la clínica y los hallazgos de imagen.

Material y métodos: Estudio prospectivo realizado en 1.554 recién nacidos, desde diciembre-98 hasta octubre-01. En todos se realiza despistaje clínico el 1º y 3º día de vida, mediante las maniobras de Barlow, Ortolani y limitación de la abducción. Se consideran factores de riesgo: presentación de nalgas, clics o chasquidos de cadera, antecedentes familiares directos de dcc y malformaciones congénitas muscoloesqueléticas asociadas. En todos estos casos se realiza ecografía de caderas al mes de vida, radiografía a los 3 ó 4 meses y seguimiento clínico por el traumatólogo infantil, valorando evolución y tratamiento.

Resultados: De los 1.554 recién nacidos, han sido considerados de riesgo 94 (6%). Exploración clínica patológica (Ortolani o Barlow): 5 niños (0,32%). Caderas estables pero dudosas clínicamente (clics o chasquidos): 20 niños (1,28%). Caderas clínicamente normales pero con factores de riesgo: 68 niños (4,37%); 61 casos por presentación de nalgas, 3 por antecedentes familiares y 4 por malformaciones asociadas.. Ecografía alterada al mes de vida: 35 caderas (18,6%) en 19 niños; 7 con inmadurez fisiológica, 9 con displasia bilateral, 2 derecha y una izquierda, según clasificación de Téot y Deschamps. Rx alterada a los 3 ó 4 meses: 45 caderas (23,9%) en 26 niños.. En 15 casos la ecografía previa era normal. Han precisado tratamiento con férula (Pavlik o Denis-Browne): 17 niños (18% de los seleccionados; 14 mujeres y 3 varones), que habían sido incluidos en el estudio por: presentación de nalgas (10) ; Ortolani (3) y clic (4). La evolución de todos los casos detectados ha sido favorable. No se ha detectado ningún caso de diagnóstico tardío de dcc a lo largo del período de estudio.

Conclusiones:1) La exploración clínica de las caderas en todo recién nacido, aunque fundamental, no es un instrumento suficiente para detectar todas las posibles displasias de cadera, debiendo complementarse con las valoración de otros factores de riesgo. 2) En nuestro estudio, la ecografía de caderas al mes de vida, como estudio complementario en niños de riesgo, no descarta la posible existencia de dcc en ulteriores exploraciones radiológicas, por lo que creemos necesario continuar el seguimiento clínico-radiológico en todos estos casos.

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SÍNDROME DEL CRÁNEO EN HOJA DE TRÉBOL. A PROPÓSITO DE DOS CASOS

T. Ureña Hornos, R. García Romero y A. Marco Tello

Hospital Miguel Servet, Zaragoza.

Introducción: El cráneo en trébol es debido a la sinostosis prematura de suturas coronal, lambdoidea y otras de base de cráneo. Presentamos dos casos clínicos diagnosticados en el Hospital Universitario Miguel Servet en los últimos 15 años.

Caso 1: Recién nacido varón, segundo hijo de padres sanos, tras cesárea por no progresión a las 40 semanas de gestación, con peso de 3.300 gr y Apgar 9/10. Exploración física: cráneo abombado hacia el vértice y regiones temporales con cierre de las suturas coronales, esfenofrontal, frontoetmoidal y lambdoidea. Proptosis ocular bilateral por hipoplasia de órbitas. Soplo pansistólico piante III/VI que en ecografía se diagnostica de CIV y estenosis pulmonar. Luxación de caderas. Fosita pilonidal. Limitación de la extensión de antebrazo sobre brazo bilateral. Falleció de cuadro séptico por E. coli a los 18 días de vida.

Caso 2: Recién nacido varón, decimotercer hijo, embarazo sin controlar, parto vaginal con peso de 1.800 gr. Apgar: 8/8. Exploración: sinostosis múltiple y sutura metópica abierta, hipoplasia malar y frontal con proptosis ocular y aspecto de cráneo en trébol. Pies equinovaros anatómicos bilaterales. Soplo sistólico II/IV en meso. Hernia inguinal derecha. Pruebas complementarias: EEG: disfunción moderada. Ecorenal: ectopia renal izquierda. Ecocerebral: asimetrías evidentes por craneosinotosis. Ecocardio: Fallot extremo. Cariotipo: sin hallazgos. Mantuvo saturaciones entre 60-85%, con cianosis intensa acentuada por el llanto, normalizándose tras corrección de cardiopatía.

Conclusiones: El síndrome de cráneo en hoja de trébol es una patología extremadamente rara. Se debería diagnosticar prenatalmente mediante ecografía. Se asocia frecuentemente a otras malformaciones. Durante el período neonatal no se observan alteraciones neurológicas, pudiendo aparecer si se demora la cirugía de sinostosis.

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NEVUS MELANOCÍTICO CONGÉNITO GIGANTE E HIDROCEFALIA PRENATAL

P. Casano Sancho, E. Capdevila S., M. Thio Ll., M.A. Vicente, M.A. González D., E. Cardona L. y R. Puy

Hospital Sant Joan de Déu, Esplugues de Llobregat, Hospital Clinic y Provincial, Barcelona.

Introducción: Se presenta un nevus melanocítico congénito gigante en 1 de cada 20.000- 50.000 recién nacidos y se asocia a dos complicaciones: 1) Malformaciones del sistema nervioso central (16 - 45% según las series). Entre ellas: Chiari tipo I, Dandy- Walker, quistes aracnoideos, siringomielia. Entre un 10 - 30% de pacientes pueden presentar melanosis neurocutánea (MNC), proliferación células melánicas en leptomeninges, que empeora su pronóstico. Por lo que se aconseja un seguimiento con neuroimagen cada 6 meses. Los pacientes con nevus en región cefálica y línea media posterior presentan en mayor proporción MNC. 2) Riego de desarrollar un melanoma (2-4% de casos), por lo que algunos autores defienden su resección quirúrgica precoz.

Caso clínico: Recién nacida procedente de sala de partos con diagnóstico de hidrocefalia prenatal y nevus melanocítico gigante. Antecedentes obstétricos y perinatológicos: Primera gestación de madre sana. Gestación controlada. Serologías negativas. Oligoamnios. Hidrocefalia diagnosticada en la semana 33 de gestación. Aumento de alfa fetoproteína. Cariotipo 46 XX. Peso de nacimiento: 2700 gr. Talla 47 cm. Perímetro craneal: 38 cm (P > 90). Exploración física: Recién nacida de sexo femenino. Presenta nevus melanocítico gigante de 15,5 x 15 cm en dorso, también afecta a zona pretibial derecha, cuero cabelludo y puente nasal. Con lesiones satélites de 1-2 cm de diámetro generalizadas. Hamartoma cervical derecho. Presenta macrocefalia. Fontanela amplia normotensa con suturas diastasadas. Hipotonía generalizada. El resto de la exploración por aparatos dentro de la normalidad. Exploraciones complementarias: Ecografía cerebral: hidrocefalia triventricular con megacisterna magna. RMN con contraste: severa hidrocefalia supratentorial con estenosis focal del acueducto. Extenso quiste aracnoideo en fosa posterior. Hipoplasia de lóbulos cerebeloso y del vermis, con cuarto ventrículo que se abre a la cavidad quística de fosa posterior. No imágenes sugestivas de melanosis. Citología líquido cefaloraquídeo: no presencia de células melánicas.

Evolución: A los 7 días de vida se coloca válvula de derivación ventrículo peritoneal. Evolución favorable de la hidrocefalia. Es seguida por Servicio de Dermatología por riesgo de desarrollar melanoma, se mantiene conducta expectante.