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Imágenes en pediatría
Lesiones auto-involutivas en histiocitosis de células de Langerhans
Self-healing lesions in Langerhans cell histiocytosis
Fátima Tous-Romeroa,, , Raquel Aragón-Miguela, Carlos Zarco-Olivoa,b, Sara Palencia-Péreza,b
a Servicio de Dermatología, Hospital Universitario 12 de Octubre, Instituto imas12, Madrid, España
b Facultad de Medicina, Universidad Complutense, Madrid, España

Recién nacido, sin antecedentes familiares de interés y con un parto transcurrido sin complicaciones, presentaba desde el mismo múltiples lesiones diseminadas cutáneas, con aparición de nuevas en los días siguientes. Se trataba de lesiones eritemato-marronáceas, la mayoría con superficie erosionada y collarete descamativo (figs. 1 y 2). El resto del examen físico resultó normal, sin asociar adenopatías ni organomegalias. En el tercer día de vida se realizó una biopsia de las lesiones, observándose una ocupación de la dermis papilar y reticular por histiocitos (fig. 3), con inmunohistoquímica positiva para S100, CD1a y langerina, realizándose el diagnóstico de histiocitosis de células de Langerhans (HCL). Se descartó la afectación en otros órganos mediante las pruebas analíticas y de imagen correspondientes. En las semanas siguientes las lesiones evolucionaron hacia la resolución espontánea, sin presentar recurrencias en 2 años de seguimiento. Así se llegó al diagnóstico de HCL congénita autoinvolutiva.

Figura 1.
(0.32MB).

Pápula eritemato-marronácea recubierta por costra hemática y collarete descamativo periférico en planta del pie derecho.

Figura 2.
(0.39MB).

Pápula eritemato-marronácea recubierta por costra hemática en el cuero cabelludo.

Figura 3.
(0.73MB).

Hematoxilina-eosina de biopsia cutánea, donde se observa una ocupación de la dermis papilar y reticular por histiocitos.

La HCL comprende una gran variedad de condiciones caracterizadas por la infiltración y acumulación de células de Langerhans en diferentes tejidos del organismo. El curso de estas es variable: desde cuadros congénitos con resolución completa espontánea, a enfermedades multisistémicas o letales1. En la HCL congénita autoinvolutiva las lesiones cutáneas aparecen desde el nacimiento o primeros días de vida, y tienden a la resolución espontánea en las primeras semanas o meses de vida, sin afectación de otros órganos distintos a la piel2. Se han descrito, en raras ocasiones, casos en los que años después, las lesiones recurren o incluso asocian afectación sistemica3. Es por ello esencial realizar un seguimiento a largo plazo a estos pacientes.

Bibliografía
1
C. Monsereenusorn,C. Rodríguez-Galindo
Clinical characteristics treatment of Langerhans cell histiocytosis
Hematol Oncol Clin North Am, 29 (2015), pp. 853-873 http://dx.doi.org/10.1016/j.hoc.2015.06.005
2
K. Hashimoto,M.S. Pritzker
Electron microscopic study of reticulohistiocytoma. An unusual case of congenital, self-healing reticulohistiocytosis
Arch Dermatol, 107 (1973), pp. 263-270
3
V.D. Mandel,C. Ferrari,A.M. Cesinaro,G. Pellacani,C. del Forno
Congenital self-healing Langerhans cell histiocytosis (Hashimoto-Pritzker disease): A report of two cases with the same cutaneous manifestations but different clinical course
J Dermatol, 41 (2014), pp. 1098-1101 http://dx.doi.org/10.1111/1346-8138.12670
Autor para correspondencia. (Fátima Tous-Romero Fatimatousro@gmail.com)
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