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Carta científica
Daño renal precoz en pacientes nacidos con agenesia renal unilateral
Early kidney damage in patients born with unilateral renal agenesis
Ana Castellano-Martinez, , Moises Rodriguez-Gonzalez, Virginia Roldan-Cano
Unidad de Gestión Clínica de Pediatría, Sección de Nefrología Pediátrica, Hospital Universitario Puerta del Mar, Cádiz, España
Sra. Editora:

La agenesia renal unilateral o riñón único es una enfermedad frecuente (1/750 recién nacidos), con predominio en varones. Afecta mayormente al riñón izquierdo. La etiopatogenia es desconocida, habiéndose implicado posibles mecanismos genéticos e incluso ambientales1. Se piensa que pueda formar parte de un síndrome, dada su frecuente asociación con otras malformaciones1,2. El diagnóstico es ecográfico, habitualmente prenatal. Se recomienda realizar una prueba de medicina nuclear para descartar enfermedad nefrourológica asociada. Estos pacientes presentan mayor riesgo de desarrollar proteinuria, enfermedad renal crónica (ERC) y/o hipertensión arterial, siendo una causa frecuente de ERC en menores de 5 años3,4. En este artículo presentamos nuestra experiencia con esta enfermedad.

Se realizó un estudio observacional, retrospectivo y descriptivo, recogiendo datos de las historias clínicas de los recién nacidos vivos, en nuestro hospital, con agenesia renal unilateral entre 2008 y 2015. Durante el período estudiado se registraron 21 pacientes (57% varones) con edad media de 3,8 años. El 45% de los pacientes tenían diagnóstico prenatal de agenesia renal unilateral, y en todos ellos se confirmó posnatalmente mediante ecografía renal. Del 55% restante que se diagnosticó posnatalmente, el 66% de los pacientes presentaba alguna malformación al nacimiento (sobre todo digestiva), por lo que se les realizó ecografía renal para descartar malformaciones nefrourológicas asociadas (hallándose alguna en el 45%, destacando ectasia pielocalicial en el 29% y reflujo vesicoureteral [RVU] en el 21%). Otros motivos diagnósticos menos frecuentes fueron oligoamnios, espina bífida o pielonefritis aguda en los primeros días de vida (11%, respectivamente).

Predominaba la agenesia renal izquierda (65%), y se detectó riñón único hipertrófico en el 55% de los casos. Se realizaron pruebas de urea y creatinina sanguíneas, sedimento de orina y cociente albúmina/creatinina en orina en todos los pacientes, sin encontrar alteraciones en el momento de la determinación. Se completó estudio con renograma, con 99mTc-mercapto-acetil-triglicina (MAG3), o con cistouretrografía miccional seriada (CUMS) en el 80 y 30% de los pacientes, respectivamente. El 81% de los pacientes recibieron seguimiento ambulatorio (mediana 3 años; rango 0-7 años), con control periódico, en todos los casos, de tensión arterial, ecografía renal, bioquímica de función renal, cociente albúmina/creatinina en orina, sedimento de orina y cálculo de tasa de filtrado glomerular (FG), según la ecuación de Schwartz actualizada en 2009. No se detectó ningún caso de hipertensión arterial. El 35% de los casos presentó al menos un episodio de pielonefritis aguda con buena respuesta a antibióticos. El 50% de estos casos presentaba RVU, y recibía tratamiento antibiótico profiláctico. Tres pacientes (17%) presentaron ERC precoz, uno de ellos con microalbuminuria asociada (tabla 1). Ningún paciente precisó terapia renal sustitutiva.

Tabla 1.

Datos de los pacientes con agenesia renal unilateral y desarrollo de daño renal

  Paciente 1  Paciente 2  Paciente 3 
Agenesia renal  Derecha  Derecha  Izquierda 
Sexo  Varón  Mujer  Varón 
Edad detección de daño renal  Tres años  Tres años  Tres años 
Enfermedad asociada  Microtia
Fístulas 2.° y 3.° arcos branquiales 
Arteria umbilical única
Displasia del 5.° dedo de la mano derecha
Hemivértebra
Costilla hipotrófica
Megauréter con RVU grado III
Cicatriz post-PNA 
Comunicación interventricular
Ectasia pielocalicial leve 
Clínica  Asintomático (un episodio de PNA)  PNA de repetición (3 episodios)  Asintomático 
Talla  96,5cm  110cm  112cm 
FG  ERC III
FG 42ml/min/1,73m2 
ERC II
FG 65ml/min/1,73m2 
ERC II
FG 70ml/min/1,73m2 
Cociente albúmina/creatinina  Normal  Normal  Microalbuminuria
Albúmina/creatinina 163mg/g 
Urea y creatinina  Urea 95mg/dl
Creatinina 0,94mg/dl 
Urea 61mg/dl
Creatinina 0,7mg/dl 
Urea 54mg/dl
Creatinina 0,66mg/dl 
Ecografía riñón único  Normal  Normal  Hipertrofia renal 
Tratamiento  Bicarbonato oral
Sulfato ferroso oral
Alfacalcidol oral 
Profilaxis antibiótica  Enalapril 

ERC: enfermedad renal crónica; FG: tasa de filtrado glomerular; PNA: pielonefritis aguda; RVU: reflujo vesicoureteral.

En nuestro estudio destaca la elevada morbilidad que presenta la agenesia renal unilateral, coincidiendo con lo reportado en la literatura. Así, Westland et al.5 analizan 2.684 casos de agenesia renal unilateral incluyendo población pediátrica y adulta, de los cuales presentaron hipertensión arterial, microalbuminuria o enfermedad renal crónica con FG<60ml/min/1,73m2 el 16, 21 y 10% de los casos, respectivamente (edad media calculada de aparición de complicaciones de 9,1 años en edad pediátrica). El desarrollo de estas complicaciones se explica por la hipótesis de hiperfiltración de Brenner et al.6 basada en estudios en animales, en la que se desarrolla una hipertrofia como fenómeno compensador del menor número de nefronas que tienen los pacientes con agenesia renal unilateral3,4. En nuestra serie, el 17% de los pacientes desarrollaron complicaciones de forma precoz (edad media 3 años). El 33% de ellos presentaban riñón único hipertrófico, mientras que el 66% tenía alguna alteración nefrourológica asociada (RVU grado III, ectasia pielocalicial y/o pielonefritis aguda de repetición), por lo que creemos que, además de la hipertrofia renal, podría existir relación entre la coexistencia de estos factores y la precocidad de aparición del daño renal en nuestra serie. Además, debido a conflictos éticos, actualmente existen pocos estudios sobre la teoría de la hiperfiltración en niños, todos basados en series de casos con pequeño tamaño muestral, y con resultados poco concluyentes y muy variables4. Por tanto, creemos que es importante seguir reportando casos, y realizar estudios longitudinales con mayor tamaño muestral, en niños nacidos con agenesia renal unilateral, que ayuden a clarificar la fisiopatología de esta enfermedad. Por último, es necesario destacar que estos pacientes suelen estar asintomáticos, debiéndose asegurar su seguimiento periódico para la detección y tratamiento precoz de complicaciones, aunque no presenten malformaciones nefrourológicas o pielonefritis agudas asociadas, ya que el daño renal, como en nuestra serie, puede aparecer de forma silente, incluso en pacientes aparentemente sanos.

Limitaciones del estudio

No pudimos, por falta de registro en las historias clínicas, obtener datos referentes a otros posibles factores que puedan determinar la peor evolución de estos pacientes, como bajo peso al nacimiento, medicación materna en la gestación o medicación nefrotóxica recibida en período neonatal entre otros. Igualmente, no conocemos el motivo de realización de ecografía abdominal que llevó al diagnóstico posnatal en el 33% de los pacientes.

Bibliografía
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T. Basturk,Y. Koc,Z. Ucar,T. Sakaci,E. Ahbap,E. Kara
Renal damage frequency in patients with solitary kidney and factors that affect progression
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Loss of a kidney during fetal life: Long-term consequences and lessons learned
Am J Physiol Renal Physiol, 306 (2014), pp. F791-F800 http://dx.doi.org/10.1152/ajprenal.00666.2013
5
R. Westland,M.F. Schreuder,J.C. Ket,J.A. van Wijk
Unilateral renal agenesis: A systematic review on associated anomalies and renal injury
Nephrol Dial Transplant, 28 (2013), pp. 1844-1855 http://dx.doi.org/10.1093/ndt/gft012
6
B.M. Brenner,E.V. Lawler,H.S. Backenzie
The hyperfiltration theory: A paradigm shift in nephrology
Kidney Int., 49 (1996), pp. 1774-1777
Autor para correspondencia. (Ana Castellano-Martinez ana_cm_89@hotmail.com)
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